अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान आणि उपचार. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - रोगाचा धोका काय आहे आणि त्याचा सामना कसा करावा? एएफएस सिंड्रोम प्रोटोकॉल
ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजी, जे फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीवर आधारित आहे, जे सेल झिल्लीचे मुख्य लिपिड घटक आहेत. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शिरासंबंधी आणि धमनी थ्रोम्बोसिस, धमनी उच्च रक्तदाब, वाल्वुलर हृदयरोग, प्रसूती पॅथॉलॉजी (वारंवार गर्भपात, गर्भाच्या अंतर्गर्भीय मृत्यू, प्रीक्लेम्पसिया), त्वचेचे घाव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक अॅनिमिया द्वारे प्रकट होऊ शकते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे मुख्य निदान चिन्ह कार्डिओलिपिन आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटचे प्रतिपिंडे आहेत. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी, अँटीकोआगुलंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सची नियुक्ती कमी केला जातो.
सामान्य माहिती
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) हा पेशींच्या पडद्यावरील फॉस्फोलिपिड संरचनेवर स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियेमुळे उद्भवणारे विकार आहे. 1986 मध्ये इंग्रजी संधिवातशास्त्रज्ञ ह्यूजेस यांनी या रोगाचे तपशीलवार वर्णन केले होते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या खऱ्या प्रसारावरील डेटा उपलब्ध नाही; हे ज्ञात आहे की रक्ताच्या सीरममध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांची क्षुल्लक पातळी व्यावहारिकदृष्ट्या निरोगी व्यक्तींपैकी 2-4% आणि उच्च टायटर्स - 0.2% मध्ये आढळते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम तरुण स्त्रियांमध्ये (20-40 वर्षे वयोगटातील) निदान होण्याची शक्यता 5 पट जास्त असते, जरी पुरुष आणि मुले (नवजात मुलांसह) या आजाराने ग्रस्त असू शकतात. बहुविद्याशाखीय समस्या म्हणून, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) संधिवात, प्रसूती आणि स्त्रीरोग आणि हृदयविज्ञान क्षेत्रातील तज्ञांचे लक्ष वेधून घेते.
कारण
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विकासाची मूळ कारणे अज्ञात आहेत. दरम्यान, फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या पातळीत वाढ होण्याची शक्यता असलेल्या घटकांचा अभ्यास केला गेला आणि ओळखला गेला. अशा प्रकारे, व्हायरल आणि बॅक्टेरियाच्या संसर्गाच्या पार्श्वभूमीवर अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजमध्ये क्षणिक वाढ दिसून येते (हिपॅटायटीस सी, एचआयव्ही, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, मलेरिया, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस इ.). सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, संधिवात, स्जोग्रेन रोग, पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या रुग्णांमध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांचे उच्च टायटर्स आढळतात.
अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजचे अतिउत्पादन घातक निओप्लाझम्स, औषधे (सायकोट्रॉपिक औषधे, हार्मोनल गर्भनिरोधक इ.), अँटीकोआगुलंट्स काढून टाकणे यासह पाहिले जाऊ शकते. HLA DR4, DR7, DRw53 प्रतिजन असलेल्या व्यक्तींमध्ये आणि अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांच्या नातेवाईकांमध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांचे संश्लेषण वाढण्याची अनुवांशिक पूर्वस्थिती असल्याचे पुरावे आहेत. सर्वसाधारणपणे, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विकासाच्या इम्युनोबायोलॉजिकल यंत्रणांना पुढील अभ्यास आणि स्पष्टीकरण आवश्यक आहे.
रचना आणि इम्युनोजेनिसिटीवर अवलंबून, "तटस्थ" (फॉस्फेटिडाइलकोलीन, फॉस्फेटिडायलेथॅनोलामाइन) आणि "नकारात्मक चार्ज केलेले" (कार्डिओलिपिन, फॉस्फेटिडाईलसेरिन, फॉस्फेटिडायलिनोसिटॉल) फॉस्फोलिपिड्स वेगळे केले जातात. फॉस्फोलिपिड्सवर प्रतिक्रिया देणार्‍या अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या वर्गामध्ये ल्युपस ऍन्टीकोआगुलंट, कार्डिओलिपिनसाठी ऍन्टीबॉडीज, बीटा2-ग्लायकोप्रोटीन-1-कोफॅक्टर-आश्रित ऍन्टीफॉस्फोलिपिड्स इत्यादींचा समावेश होतो. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या झिल्लीच्या फॉस्फोलिपिड्सशी संवाद साधणे, ऍन्टीफोलिपिड्स ऍन्टीबॉडीज, ऍन्टीबॉडीज ऍन्टीबॉडीज, रक्तवहिन्यासंबंधी ऍन्डोथेलियल पेशी. हायपरकोग्युलेशनच्या प्रवृत्तीमध्ये व्यक्त केले जाते.
वर्गीकरण
इटिओपॅथोजेनेसिस आणि कोर्स लक्षात घेऊन, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे खालील क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा प्रकार वेगळे केले जातात:
- प्राथमिक- अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज तयार करण्यास प्रवृत्त करण्यास सक्षम असलेल्या कोणत्याही अंतर्निहित रोगाशी कोणताही संबंध नाही;
- दुय्यम- अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम दुसर्या ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो;
- आपत्तीजनक- तीव्र कोगुलोपॅथी, अंतर्गत अवयवांच्या एकाधिक थ्रोम्बोसिससह उद्भवते;
- AFL-नकारात्मकअँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा एक प्रकार, ज्यामध्ये रोगाचे सेरोलॉजिकल मार्कर (एबी ते कार्डिओलिपिन आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंट) आढळले नाहीत.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे
आधुनिक विचारांनुसार, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक व्हॅस्क्युलोपॅथी आहे. एपीएसमध्ये, घाव विविध कॅलिबर आणि स्थानिकीकरण (केशिका, मोठ्या शिरासंबंधी आणि धमनी ट्रंक) च्या वाहिन्यांवर परिणाम करू शकतो, ज्यामुळे शिरासंबंधी आणि धमनी थ्रोम्बोसिस, प्रसूती पॅथॉलॉजी, न्यूरोलॉजिकल, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, त्वचेचे विकार, थ्रोम्बोसेनटॉप्स यासह वैद्यकीय अभिव्यक्तींच्या विविध श्रेणींचा समावेश होतो. .
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे सर्वात सामान्य आणि वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे आवर्ती शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस: खालच्या बाजूच्या वरवरच्या आणि खोल नसांचे थ्रोम्बोसिस, यकृताच्या शिरा, यकृताच्या पोर्टल शिरा, रेटिनल नसा. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना पीई, पल्मोनरी हायपरटेन्शन, सुपीरियर व्हेना कावा सिंड्रोम, बड-चियारी सिंड्रोम, एड्रेनल अपुरेपणाचे पुनरावृत्ती अनुभव येऊ शकतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस धमन्यांपेक्षा 2 पट जास्त वेळा विकसित होतो. उत्तरार्धात, सेरेब्रल आर्टरी थ्रोम्बोसिस प्रबळ आहे, ज्यामुळे क्षणिक इस्केमिक हल्ला आणि इस्केमिक स्ट्रोक होतो. इतर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरमध्ये मायग्रेन, हायपरकिनेसिस, फेफरे, सेन्सोरिनल श्रवण कमी होणे, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपॅथी, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, डिमेंशिया, मानसिक विकार यांचा समावेश असू शकतो.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचा पराभव मायोकार्डियल इन्फेक्शन, इंट्राकार्डियाक थ्रोम्बोसिस, इस्केमिक कार्डिओमायोपॅथी, धमनी उच्च रक्तदाब यांच्या विकासासह आहे. बर्याचदा, हृदयाच्या झडपांचे नुकसान होते - किरकोळ रीगर्गिटेशनपासून, इकोकार्डियोग्राफीद्वारे आढळून आलेले, मिट्रल, महाधमनी, ट्रायकस्पिड स्टेनोसिस किंवा अपुरेपणा. हृदयाच्या अभिव्यक्तीसह अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या निदानाचा भाग म्हणून, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, कार्डियाक मायक्सोमाचे विभेदक निदान आवश्यक आहे.
मूत्रपिंडाच्या अभिव्यक्तींमध्ये सौम्य प्रोटीन्युरिया आणि तीव्र मूत्रपिंड निकामी दोन्ही समाविष्ट असू शकतात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या भागावर अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेपेटोमेगाली, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, मेसेंटेरिक व्हॅस्क्युलर ऑक्लूजन, पोर्टल हायपरटेन्शन, प्लीहा इन्फेक्शन होतो. त्वचेचे आणि मऊ उतींचे ठराविक विकृती लिव्हडो रेटिक्युलरिस, पाल्मर आणि प्लांटर एरिथेमा, ट्रॉफिक अल्सर, बोटांचे गॅंग्रीन द्वारे दर्शविले जातात; मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टम - हाडांचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस (फेमोरल डोके). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची हेमॅटोलॉजिकल चिन्हे म्हणजे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, हेमोरेजिक गुंतागुंत.
स्त्रियांमध्ये, एपीएस बहुतेकदा प्रसूती पॅथॉलॉजीच्या संबंधात आढळून येतो: वेगवेगळ्या वेळी वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात, इंट्रायूटरिन वाढ मंदता, प्लेसेंटल अपुरेपणा, प्रीक्लेम्पसिया, क्रॉनिक फेटल हायपोक्सिया, अकाली जन्म. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या स्त्रियांमध्ये गर्भधारणा व्यवस्थापित करताना, प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ञांनी सर्व संभाव्य धोके विचारात घेणे आवश्यक आहे.
निदान
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान क्लिनिकल (संवहनी थ्रोम्बोसिस, वाढलेला प्रसूती इतिहास) आणि प्रयोगशाळेतील डेटाच्या आधारे केले जाते. मुख्य इम्यूनोलॉजिकल निकषांमध्ये कार्डिओलिपिन वर्गाच्या IgG/IgM आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटच्या प्रतिपिंडांच्या मध्यम किंवा उच्च टायटर्सच्या प्लाझ्मामध्ये सहा आठवड्यांच्या आत दोनदा शोधणे समाविष्ट आहे. निदान निश्चित मानले जाते जेव्हा किमान एक प्रमुख क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा निकष एकत्र केला जातो. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची अतिरिक्त प्रयोगशाळा चिन्हे खोटे पॉझिटिव्ह RW, पॉझिटिव्ह कोम्ब्स चाचणी, अँटीन्यूक्लियर फॅक्टरचे वाढलेले टायटर, संधिवात घटक, क्रायोग्लोबुलिन, डीएनएचे प्रतिपिंडे आहेत. KLA, प्लेटलेट्स, बायोकेमिकल रक्त चाचणी आणि कोगुलोग्रामचा अभ्यास देखील दर्शविला जातो.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या गर्भवती महिलांना रक्त जमावट प्रणालीच्या पॅरामीटर्सचे निरीक्षण करणे, गर्भाचा डायनॅमिक अल्ट्रासाऊंड करणे आणि
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम थेरपीचे मुख्य लक्ष्य थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत टाळण्यासाठी आहे. शासनाचे क्षण मध्यम शारीरिक क्रियाकलाप, स्थिर अवस्थेत दीर्घ मुक्काम नाकारणे, क्लेशकारक खेळांचा सराव आणि लांब उड्डाणे प्रदान करतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या स्त्रियांना तोंडी गर्भनिरोधक लिहून देऊ नये आणि गर्भधारणेची योजना आखण्यापूर्वी, प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ञाशी संपर्क साधणे अत्यावश्यक आहे. संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान गर्भवती रुग्णांना ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सचे लहान डोस, इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय, हेमोस्टॅसिओग्राम पॅरामीटर्सच्या नियंत्रणाखाली हेपरिन इंजेक्शन्स घेताना दर्शविले जाते.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसाठी ड्रग थेरपीमध्ये अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्स (वॉरफेरिन), डायरेक्ट अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, कॅल्शियम नॅड्रोपारिन, सोडियम एनोक्सापरिन), अँटीप्लेटलेट एजंट्स (एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, डायपायरिडामोल, पेंटॉक्सिफायलिन) यांचा समावेश असू शकतो. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या बहुतेक रूग्णांसाठी प्रोफेलेक्टिक अँटीकोआगुलंट किंवा अँटीप्लेटलेट थेरपी दीर्घकाळ आणि कधीकधी आयुष्यभर केली जाते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या आपत्तीजनक स्वरूपात, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि अँटीकोआगुलंट्सच्या उच्च डोसची नियुक्ती, सत्रे, ताजे गोठलेल्या प्लाझमाचे रक्तसंक्रमण इत्यादी सूचित केले जाते.
अंदाज
वेळेवर निदान आणि प्रतिबंधात्मक थेरपी थ्रोम्बोसिसचा विकास आणि पुनरावृत्ती टाळू शकते, तसेच गर्भधारणा आणि बाळंतपणाच्या अनुकूल परिणामाची आशा बाळगू शकते. दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, अंतर्निहित पॅथॉलॉजीचा कोर्स नियंत्रित करणे आणि संक्रमणास प्रतिबंध करणे महत्वाचे आहे. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे SLE, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एबी टायटर ते कार्डिओलिपिनमध्ये झपाट्याने होणारी वाढ आणि सतत धमनी उच्च रक्तदाब हे पूर्वसूचकदृष्ट्या प्रतिकूल घटक आहेत. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान झालेल्या सर्व रुग्णांनी रोगाच्या सेरोलॉजिकल मार्कर आणि हेमोस्टॅसिओग्राम पॅरामीटर्सचे नियतकालिक निरीक्षण करून संधिवात तज्ञाच्या देखरेखीखाली असावे.
"ल्युपस अँटीकोआगुलंट्स" च्या उपस्थितीशी संबंधित कोग्युलेशन दोष
इतर निर्दिष्ट रक्तस्त्राव विकार (D68.8)
संधिवातशास्त्र
सामान्य माहिती
संक्षिप्त वर्णन
अखिल-रशियन सार्वजनिक संस्था असोसिएशन ऑफ रूमॅटोलॉजिस्ट ऑफ रशिया
क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे "अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" सार्वजनिक परीक्षा उत्तीर्ण झाली, 17 डिसेंबर 2013 रोजी विशेष "संधिवातविज्ञान" मध्ये रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या प्रोफाइल कमिशनसह संयुक्तपणे आयोजित आरडीएच्या बोर्डाच्या प्लेनमच्या बैठकीत सहमती आणि मंजूरी दिली. (RDA चे अध्यक्ष, रशियन एकेडमी ऑफ सायन्सेसचे शिक्षणतज्ज्ञ - E.L. Nasonov)
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस)- वारंवार थ्रोम्बोसिस (धमनी आणि / किंवा शिरासंबंधीचा), प्रसूती पॅथॉलॉजी (बहुतेकदा भ्रूण नुकसान सिंड्रोम) आणि अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज (एपीएल) च्या संश्लेषणाशी संबंधित लक्षणांसह एक लक्षण कॉम्प्लेक्स: अँटीकार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीज (एसीएल) आणि / किंवा ल्युपस अँटीकोआगुलंट (एलए) ), आणि / किंवा b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I) चे प्रतिपिंडे. APS हे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसिसचे मॉडेल आहे आणि ते अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलियाशी संबंधित आहे.
ICD कोड 10
D68.8 (विभागातील इतर रक्त गोठणे विकार; पॅथॉलॉजिकल गरोदरपणात "ल्युपस अँटीकोआगुलेंट्स" O00.0 उत्स्फूर्त उपस्थितीशी संबंधित कोग्युलेशन दोष)
निदान
निदान निकष
तक्ता 1. APS साठी निदान निकष
|
क्लिनिकल निकष: 1. रक्तवहिन्यासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस कोणत्याही ऊतक किंवा अवयवामध्ये धमनी, शिरासंबंधी किंवा लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसचे एक किंवा अधिक क्लिनिकल भाग. थ्रोम्बोसिसची पुष्टी इमेजिंग किंवा डॉप्लरद्वारे किंवा वरवरच्या शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस वगळता मॉर्फोलॉजिकल पद्धतीने केली जाणे आवश्यक आहे. संवहनी भिंतीच्या महत्त्वपूर्ण जळजळांच्या उपस्थितीशिवाय मॉर्फोलॉजिकल पुष्टीकरण सादर केले पाहिजे. 2. गर्भधारणेचे पॅथॉलॉजी अ) गर्भधारणेच्या 10 आठवड्यांनंतर मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भाच्या अंतर्गर्भीय मृत्यूची एक किंवा अधिक प्रकरणे (अल्ट्रासाऊंडद्वारे किंवा गर्भाच्या थेट तपासणीद्वारे दस्तऐवजीकरण केलेली सामान्य गर्भाची आकृतीविषयक चिन्हे) किंवा ब) गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया किंवा एक्लॅम्पसिया, किंवा गंभीर प्लेसेंटल अपुरेपणामुळे 34 आठवड्यांच्या गर्भधारणेपूर्वी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भाची एक किंवा अधिक मुदतपूर्व प्रसूती, किंवा c) गर्भधारणेच्या 10 आठवड्यांपूर्वी उत्स्फूर्त गर्भपाताची तीन किंवा अधिक प्रकरणे (अपवाद - गर्भाशयाचे शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, माता किंवा पितृ गुणसूत्र विकार) प्रयोगशाळा निकष 1. कार्डिओलिपिन IgG किंवा IgM आयसोटाइपसाठी अँटीबॉडीज, सीरममध्ये मध्यम किंवा उच्च टायटर्समध्ये आढळून येतात, 12 आठवड्यांच्या आत किमान 2 वेळा, प्रमाणित एन्झाइम इम्युनोसे वापरून. 2. बी2-ग्लायकोप्रोटीन I IgG आणि/किंवा IgM आयसोटाइपसाठी अँटीबॉडीज, सीरममध्ये मध्यम किंवा उच्च टायटर्समध्ये आढळले, किमान 2 वेळा 12 आठवड्यांच्या आत, प्रमाणित एन्झाइम इम्युनोसे वापरून. 3. प्लाझ्मा ल्युपस अँटीकोआगुलंट, किमान 12 आठवड्यांच्या अंतराने दोन किंवा अधिक प्रकरणांमध्ये, इंटरनॅशनल सोसायटी फॉर थ्रोम्बोसिस आणि हेमोस्टॅसिस (LA/फॉस्फोलिपिड-आश्रित अँटीबॉडी अभ्यास गट) च्या शिफारशींनुसार निर्धारित केले जाते. अ) फॉस्फोलिपिड-आश्रित कोग्युलेशन चाचण्यांमध्ये प्लाझ्मा क्लोटिंग वेळ वाढवणे: एपीटीटी, एफएसी, प्रोथ्रोम्बिन वेळ, रसेलच्या विषांसह चाचण्या, टेक्सटारिन वेळ b) दात्याच्या प्लाझ्मामध्ये मिसळण्याच्या चाचण्यांमध्ये स्क्रिनिंग टेस्ट क्लॉटिंगचा कालावधी वाढवण्यासाठी कोणतीही सुधारणा नाही c) फॉस्फोलिपिड्सच्या जोडणीसह स्क्रिनिंग चाचण्यांच्या गुठळ्या होण्याच्या वेळेची लांबी कमी करणे किंवा सुधारणे ई) इतर कोग्युलोपॅथींचा वगळणे, जसे की कोग्युलेशन फॅक्टर VIII किंवा हेपरिनचा अवरोधक (फॉस्फोलिपिड-आश्रित रक्त गोठणे चाचण्या लांबवणे) |
नोंद.एक निश्चित APS चे निदान एक क्लिनिकल आणि एक सेरोलॉजिकल निकषांच्या उपस्थितीद्वारे केले जाते. 12 आठवड्यांपेक्षा कमी किंवा 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ वैद्यकीय अभिव्यक्ती नसलेली एपीएल किंवा एपीएलशिवाय क्लिनिकल अभिव्यक्ती आढळल्यास APS वगळण्यात आले आहे. थ्रोम्बोसिससाठी जन्मजात किंवा अधिग्रहित जोखीम घटकांची उपस्थिती एपीएस नाकारत नाही. रुग्णांना अ) उपस्थिती आणि ब) थ्रोम्बोसिसच्या जोखीम घटकांची अनुपस्थिती यासह स्तरीकृत केले पाहिजे. एपीएल पॉझिटिव्हिटीवर अवलंबून, एपीएस रूग्णांना खालील श्रेणींमध्ये विभागण्याची शिफारस केली जाते: 1. एकापेक्षा जास्त प्रयोगशाळा मार्कर शोधणे (कोणत्याही संयोजनात); IIa. फक्त VA; II शतक फक्त akl; फक्त b2-ग्लायकोप्रोटीन I चे प्रतिपिंडे.
विशिष्ट एपीएल प्रोफाइल नंतरच्या थ्रोम्बोसिससाठी उच्च किंवा कमी धोका म्हणून ओळखले जाऊ शकते.
तक्ता 2.त्यानंतरच्या थ्रोम्बोसिससाठी भिन्न एपीएल असण्याचा उच्च आणि कमी धोका
फक्त सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) साठी अभ्यास केला गेला
अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन (ACCP) प्रणालीनुसार शिफारशींचे वर्गीकरण केले जाते: जोखीम/लाभ गुणोत्तरावर आधारित शिफारसींची ताकद: ग्रेड 1: “मजबूत” शिफारस = “आम्ही शिफारस करतो”; ग्रेड 2 “कमकुवत” शिफारस = “आम्ही सल्ला देतो पुराव्याची गुणवत्ता श्रेणीबद्ध केली आहे: उच्च गुणवत्ता = A; मध्यम गुणवत्ता = B; कमी किंवा अत्यंत निम्न गुणवत्ता = C, म्हणून शिफारसीचे 6 संभाव्य ग्रेड आहेत: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B; 2C.
विभेदक निदान
एपीएस एच चे विभेदक निदानविद्यमान क्लिनिकल अभिव्यक्तींवर अवलंबून असते. अनेक अनुवांशिकरित्या निर्धारित आणि अधिग्रहित रोग आहेत ज्यामुळे वारंवार गर्भधारणा कमी होणे, थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत किंवा दोन्ही (टेबल 3) होतात.
तक्ता 3अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे विभेदक निदान
| रोग | क्लिनिकल प्रकटीकरण |
| सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस | |
| पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा | SL, डिस्टल लिंब गॅंग्रीन, त्वचेचे व्रण, त्वचा नेक्रोसिस, CNS, किडनीचे नुकसान |
| थ्रोम्बोएन्जायटिस ऑब्लिटरन्स (बर्जर-विनिवॉर्टर रोग) | वारंवार स्थलांतरित फ्लेबिटिस, डिस्टल लिंब गॅंग्रीन, त्वचेचे व्रण, त्वचा नेक्रोसिस, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, मेसेंटरिक व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिस, सीएनएसचा सहभाग |
| हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीस | त्वचेवर रक्तस्रावी पुरळ, त्वचेचे अल्सर आणि नेक्रोसिस, मूत्रपिंडाचे नुकसान |
| टेम्पोरल आर्टेरिटिस (हॉर्टन रोग) | रेटिना धमनी थ्रोम्बोसिस, डोकेदुखी |
| नॉनस्पेसिफिक एओर्टोआर्टेरिटिस (टाकायासु रोग) | महाधमनी आर्क सिंड्रोम, हृदय झडप रोग |
| टीटीपी (मॉझकोविट्झ रोग) | विविध आकारांच्या वाहिन्यांचे वारंवार थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक ऑटोइम्यून अॅनिमिया |
| हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम | विविध आकारांच्या रक्तवाहिन्यांचे वारंवार थ्रोम्बोसिस, मूत्रपिंडाचे नुकसान, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, रक्तस्त्राव |
| त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह | त्वचेचे अल्सर आणि नेक्रोसिस, लिव्हडो-व्हस्क्युलायटिस |
| संधिवाताचे रोग | |
| तीव्र संधिवाताचा ताप | हृदयाच्या दोषांची निर्मिती, कार्डिओजेनिक थ्रोम्बोइम्बोलिझमच्या यंत्रणेनुसार विविध स्थानिकीकरण (सामान्यत: सीएनएस आणि हातपाय) च्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस |
| SLE | थ्रोम्बोसिस, हेमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर, लिव्हडो |
| स्क्लेरोडर्मा | लिव्हडो, डिस्टल लिंब गॅंग्रीन, त्वचेचे व्रण |
| थ्रोम्बोफिलिया | |
| आनुवंशिक (क्लॉटिंग घटकांमधील उत्परिवर्तनाचा परिणाम म्हणून, प्लाझ्मा अँटीकोआगुलंट्स) | विविध कॅलिबर आणि स्थानिकीकरणाच्या वाहिन्यांचे वारंवार थ्रोम्बोसिस, त्वचेचे अल्सर |
| डीआयसी | थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचेचे अल्सर |
| संसर्गजन्य रोग | |
| क्षयरोग, विषाणूजन्य हिपॅटायटीस इ. | थ्रोम्बोइम्बोलिझम, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, लिव्हडो |
थ्रोम्बोइम्बोलिक रोगाचे विभेदक निदान हे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पलंगावर (शिरासंबंधी, धमनी किंवा दोन्ही) अवलंबून असते.
शिरासंबंधीच्या अडथळ्यांसह, केवळ शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस किंवा पीई निर्धारित केले असल्यास, विभेदक निदानामध्ये हे समाविष्ट आहे:
अधिग्रहित आणि अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलिया;
फायब्रिनोलिसिस दोष;
निओप्लास्टिक आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग;
नेफ्रोटिक सिंड्रोम.
45 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस असलेल्या व्यक्ती आणि तरुण वयात थ्रोम्बोसिस असलेल्या प्रथम-डिग्री नातेवाईकांची उपस्थिती अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलियासाठी तपासली पाहिजे. आज हे स्पष्ट झाले आहे की एपीएलचा अभ्यास काही अंतःस्रावी रोगांमध्ये केला पाहिजे: एडिसन रोग आणि हायपोपिट्युटारिझम (शीहान सिंड्रोम). जरी शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिसचे संकेत थ्रोम्बोफिलिक स्थितीचे सूचक असले तरी, त्याच वेळी, काही सहचिकित्सक अभिव्यक्ती शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसचा उच्च धोका असलेल्या प्रणालीगत रोगाचे लक्षण असू शकतात. उदाहरणार्थ, शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये तोंड आणि गुप्तांगांमध्ये वेदनादायक श्लेष्मल अल्सरचा इतिहास बेहेसेट रोगाचे निदान सूचित करतो, जो APS प्रमाणेच कोणत्याही कॅलिबरच्या रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करतो.
जर थ्रोम्बोसिस फक्त धमनी पलंगावर आढळला तर खालील रोग वगळले जातात:
एथेरोस्क्लेरोसिस;
एम्बोलिझम (एट्रियल फायब्रिलेशन, एट्रियल मायक्सोमा, एंडोकार्डिटिस, कोलेस्ट्रॉल एम्बोली), हृदयाच्या वेंट्रिकल्सच्या थ्रोम्बोसिससह मायोकार्डियल इन्फेक्शन;
डीकंप्रेशन परिस्थिती (कॅसन रोग);
टीटीपी/हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम.
स्ट्रोक असलेल्या तरुण रुग्णांना विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये 18% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये रक्तामध्ये एपीएल आहे (कॅलाश्निकोवा एल.ए.). काही एपीएल-पॉझिटिव्ह रूग्णांमध्ये मल्टीपल स्क्लेरोसिससारखे क्लिनिकल प्रकटीकरण असू शकतात, जे एकाधिक सेरेब्रल इन्फार्क्ट्सचे परिणाम आहेत, ज्याची पुष्टी न्यूरोइमेजिंग (MRI) द्वारे केली जाते. मल्टिपल स्क्लेरोसिस आणि सेरेब्रल ऑटोसोमल डोमिनंट आर्टिरिओपॅथीमध्ये सबकोर्टिकल इन्फार्क्ट्स आणि ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथीसह समान प्रकारचे CNS नुकसान दिसून येते. या रूग्णांच्या कुटुंबातील सदस्यांना लहान वयात स्ट्रोक आणि स्मृतिभ्रंश असण्याबद्दल काळजीपूर्वक विचारले पाहिजे. अशा प्रकरणांच्या शवविच्छेदनाच्या अभ्यासात, अनेक खोल लहान सेरेब्रल इन्फार्क्ट्स आणि डिफ्यूज ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी आढळतात. हा जनुकीय दोष 19व्या गुणसूत्राशी जोडलेला आहे.
एकत्रित थ्रोम्बोसिस (धमनी आणि शिरासंबंधी) सह, विभेदक निदानामध्ये हे समाविष्ट आहे:
फायब्रिनोलिसिस सिस्टममध्ये व्यत्यय (डिस्फिब्रिनोजेनेमिया किंवा प्लास्मिनोजेन अॅक्टिव्हेटरची कमतरता);
होमोसिस्टीनेमिया;
myeloproliferative रोग, polycythemia;
विरोधाभासी निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया;
रक्ताची हायपरव्हिस्कोसिटी, उदाहरणार्थ, वाल्डस्ट्रॉमच्या मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया, सिकल सेल रोग इ.;
रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह;
विरोधाभासी एम्बोलिझम.
थ्रॉम्बोसाइटोपेनियासह मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या आवर्ती अवरोधांच्या संयोजनासह, थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी (तक्ता 4) दरम्यान एक विभेदक निदान केले जाते.
तक्ता 4अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनियाशी संबंधित मुख्य क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा वैशिष्ट्ये
| चिन्हे | APS | CAFS | टीटीपी | बर्फ |
| मूत्रपिंडाचा सहभाग | + - | + + | + - | + - |
| CNS सहभाग | + - | + + | ++ | + - |
| एकाधिक अवयव निकामी होणे | + - | + + | ++ | +- |
| रक्तस्त्राव | - - | ± - | + - | + + |
| प्लेटलेटसाठी प्रतिपिंडे | + - | + - | - - | - - |
| डायरेक्ट कोम्ब्स प्रतिक्रिया सकारात्मक आहे | + - | + - | - - | - - |
| शिस्टोसाइट्स | - - | ± - | + + | + - |
| हायपोफायब्रिनोजेनेमिया | - - | ± - | - - | + + |
| एपीटीटी वाढवणे | + - * | + - * | - - | + + # |
| - - | + - | - - | + + | |
| Hypocomplementemia | + - | + - | - - ≠ | - - § |
| ANF+ | + - | + - | - - ≠ | - - § |
| aFL+ | + + | + + | - - ≠ | - - § |
*नकारात्मक मिश्रण चाचणी (ल्युपस अँटीकोआगुलंट निर्धारित करण्यासाठी).
# सकारात्मक मिश्रण चाचणी (ल्युपस अँटीकोआगुलंट निर्धारित करताना).
≠ TTP SLE शी संबंधित असू शकते.
§ DIC CAPS शी संबंधित असू शकते.
एपीएस आणि थ्रोम्बोटिक अँजिओपॅथी यांच्यातील विभेदक निदान अनेकदा कठीण असते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की एपीएसमधील किरकोळ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट सक्रियकरण आणि वापराशी संबंधित असू शकते; SLE आणि TTP साठी अनेक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा निष्कर्ष सामान्य असू शकतात. SLE असलेल्या रूग्णांमध्ये TTP विकसित होऊ शकतो आणि त्याउलट, APL TTP, हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम आणि HELLP सिंड्रोममध्ये होऊ शकतो आणि DIC CAPS मध्ये नोंदवले गेले आहे. स्क्रिनिंग चाचणी म्हणून एपीएलचा अभ्यास अज्ञात उत्पत्तीच्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या रूग्णांमध्ये, विशेषत: थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या गर्भवती महिलांमध्ये दर्शविला जातो, जेव्हा थ्रोम्बोसाइटोपेनियामुळे रक्तस्त्राव होण्याचा धोका आणि एपीएलमुळे थ्रोम्बोसिसचा धोका गर्भात आणि दोन्हीमध्ये परिणाम बिघडतो. आई.
त्वचेची अभिव्यक्ती, ज्यामध्ये लिव्हडो सर्वात सामान्य आहे, विविध संधिवाताच्या रोगांमध्ये होऊ शकते. शिवाय, त्वचेचे नेक्रोसिस, त्वचेचे व्रण, त्वचेचा रंग फिकटपणापासून लालसरपणापर्यंत सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस तसेच संक्रमणाच्या पार्श्वभूमीवर दुय्यम व्हॅस्क्युलायटिस वगळणे आवश्यक आहे. Pyoderma gangrenosum देखील अनेकदा प्रणालीगत संधिवाताच्या रोगांचे त्वचेचे प्रकटीकरण आहे, परंतु केस अहवाल आहेत.
हृदयाच्या वाल्वच्या पॅथॉलॉजीमध्ये संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, तीव्र संधिवाताचा ताप वगळणे आवश्यक आहे. टेबल 5 आणि 6 या पॅथॉलॉजीजमध्ये उद्भवणारी चिन्हे दर्शवितात. जसे आपण पाहू शकता, तेथे अनेक समान वैशिष्ट्ये आहेत. संधिवाताचा ताप (RF) आणि APS हे दोन रोग आहेत ज्यांचे क्लिनिकल सादरीकरण समान आहे. दोन्ही पॅथॉलॉजीज मध्ये ट्रिगर घटक संसर्ग आहे. एलसीसह, एक संसर्गजन्य एजंट सिद्ध झाला आहे - ग्रुप बी-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस स्ट्रेप्टोकोकस पायोजेन्स. हृदयाच्या ऊतींचे सूक्ष्मजंतू आणि रेणू यांच्यातील आण्विक नक्कल एलसी रोगाचे एटिओलॉजी स्पष्ट करते; तत्सम यंत्रणा APS मध्ये देखील घडते. एलसी आणि एपीएसमध्ये संसर्ग झाल्यानंतर रोगाच्या विकासाची वेळ वेगळी आहे. आरएल संसर्गानंतर पहिल्या तीन आठवड्यांत प्रेरित होते, मागील स्ट्रेप्टोकोकल संसर्गाशी स्पष्ट संबंध आहे, तर एपीएसमध्ये बहुतेक प्रकरणे "हिट अँड रन" यंत्रणेनुसार विकसित होतात, म्हणजे. रोगाचा विकास वेळेत विलंब होतो. हृदयाच्या झडपांच्या नुकसानीचे स्वरूप देखील वेगळे आहे. एपीएसमध्ये, वाल्व्ह्युलर स्टेनोसिस क्वचितच विकसित होते आणि, संधिवाताच्या स्टेनोसिसच्या विरूद्ध, या रुग्णांमध्ये, आमच्या डेटानुसार, कॉमिशर्सचे कोणतेही आसंजन नव्हते, मोठ्या थ्रोम्बोएन्डोकार्डियल आच्छादन आणि वाल्वच्या विकृतीमुळे ओपनिंग अरुंद होते.
तक्ता 5अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, संधिवाताचा ताप आणि संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसमध्ये वाल्वुलर हृदयरोगाचे विभेदक निदान
| चिन्हे | APS | संधिवाताचा ताप | संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस |
| ताप | +/- | +/- | + |
| ल्युकोसाइटोसिस | - | - | + |
| एसआरपी | - | - | + |
| रक्त संस्कृती | - | - | + |
| AFL | + | - | - |
| इको-केजी | डिफ्यूज जाड होणे किंवा वाल्वच्या मध्यभागी किंवा त्याच्या पायाचे स्थानिक जाड होणे | उत्कृष्ट सहभागासह मर्यादित झडप घट्ट करणे, जीवा घट्ट करणे आणि फ्यूजन, वाल्व कॅल्सीफिकेशन | अॅट्रियल किंवा महाधमनी किंवा अॅट्रिओव्हेंट्रिक्युलर पृष्ठभागावर व्हॉल्व्ह फुटून मर्यादित आच्छादन |
तक्ता 6अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि तीव्र संधिवाताचा ताप (एआरएफ) (ब्लँक एम. एट अल., 2005) चे समान प्रकटीकरण
| चिन्हे | ORL | APS |
| हृदयाच्या झडपाची विकृती | + | + |
| हिस्टोलॉजी | अशोफ-तालेव्स्की ग्रॅन्युलोमास | फायब्रोसिस (कोलेजन IV) |
| उपचार | वाल्व प्रोस्थेटिक्स | वाल्व प्रोस्थेटिक्स |
| सीएनएस नुकसान (कोरिया) | + | + |
| संसर्ग |
+ स्ट्रेप्टोकोकस पायोजेन्स |
+ स्ट्रेप्टोकोकस पायोजेन्सआणि इ. |
| आण्विक नक्कल | + | + |
| लिम्फोसाइट्ससह ऊतक घुसखोरी |
+, T, M प्रथिने-प्रतिक्रियाशील पेशींचा समावेश आहे |
+, b2 GP1 सह प्रतिक्रिया देणाऱ्या T सह |
| एचएलए | DR7+, DR53, DRB1*04, DQA1*03 | DRB4*0103(DR53), DM*0102 |
| पूरक ठेवी | + | + |
| आसंजन रेणूंची अभिव्यक्ती | VCAM-I | a1-इंटिग्रिन |
| प्रतिपिंडे | M-प्रोटीन आणि मायोसिन, GlcNA, laminin, b2 GP1 | b2 GP1 ते कार्डिओलिपिन आणि प्रोथ्रोम्बिन, एनेक्सिन-व्ही, एम-प्रोटीन |
APS च्या ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजीला देखील प्रयोगशाळेची पुष्टी आणि गर्भधारणा कमी होण्याच्या इतर कारणांना वगळण्याची आवश्यकता असते. हे अनुवांशिक थ्रोम्बोफिलिया आणि जननेंद्रियाच्या अवयवांचे दाहक पॅथॉलॉजी आहेत. एपीएल संसर्गजन्य रोगांमध्ये कमी किंवा मध्यम सकारात्मक स्तरांवर आढळू शकते आणि संक्रमणाशी संबंध नाकारण्यासाठी 12 आठवड्यांनंतर एपीएलचा वारंवार अभ्यास करणे आवश्यक आहे.
शेवटी, यावर जोर दिला पाहिजे की एपीएस एक अँटीबॉडी-प्रेरित थ्रोम्बोसिस आहे, ज्याच्या निदानाचा आधार, क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह, सेरोलॉजिकल मार्करची अनिवार्य उपस्थिती आहे. एपीएस मधील प्रसूती पॅथॉलॉजी ही थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत मानली पाहिजे. aPL चा एकच अभ्यास APS चे सत्यापन किंवा वगळण्याची परवानगी देत नाही.
परदेशात उपचार
कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या
वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या
उपचार
1. धमनी आणि/किंवा शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि एपीएल असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन जे लक्षणीय एपीएस (कमी स्तरावर सेरोलॉजिकल मार्कर) च्या निकषांची पूर्तता करत नाहीत अशा थ्रोम्बोटिक परिणामांसह एपीएल-नकारात्मक रुग्णांच्या व्यवस्थापनापेक्षा वेगळे नसते ( पुराव्याची पातळी 1C)
टिप्पण्या.
पद्धतशीर पुनरावलोकनाचा डेटा सूचित करतो की शिरासंबंधी थ्रोम्बोइम्बोलिझम आणि एपीएल असलेले रुग्ण, जरी ते एपीएसच्या निदानासाठी प्रयोगशाळेच्या निकषांची पूर्तता करत नसले तरीही, अँटीकोआगुलेंट्ससह उपचार नॉन-एपीएल थ्रोम्बोसिस असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनापेक्षा वेगळे नाहीत. हेपरिन सामान्यत: प्रथम निर्धारित केले जातात: अखंडित (नियमित), किंवा कमी आण्विक वजन, किंवा पेंटासेकराइड्स, त्यानंतर व्हिटॅमिन के विरोधी (VKA) (वॉरफेरिन) वर स्विच केले जातात.
2. विशिष्ट एपीएस आणि प्रथम शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस असलेल्या रूग्णांना 2.0-3.0 (आयएनआर) च्या आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत गुणोत्तराच्या लक्ष्य मूल्यासह व्हिटॅमिन के विरोधी (व्हीकेए) लिहून देण्याची शिफारस केली जाते. पुराव्याची पातळी 1B)
टिप्पण्या.दोन क्लिनिकल अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की उच्च-तीव्रता (INR>3.0) हायपोकोएग्युलेशन वारंवार थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधात मानक पातळी (INR 2.0-3.0) पेक्षा जास्त नाही आणि अधिक वारंवार रक्तस्रावी गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. एका कामात, उच्च-तीव्रता आणि मानकांच्या दोन पद्धतींची तुलना करून, हे दर्शविले गेले की हायपोकोएग्युलेशनची उच्च तीव्रता रक्तस्त्रावच्या उच्च वारंवारतेशी संबंधित आहे, परंतु विरोधाभासाने अधिक वारंवार थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत देखील आहे, जो वरवर पाहता वारंवार चढ-उतारांशी संबंधित आहे. INR
3. परिभाषित APS आणि धमनी थ्रोम्बोसिस असलेल्या रुग्णांना INR लक्ष्य > 3.0 सह वॉरफेरिन किंवा कमी-डोस ऍस्पिरिन (INR 2.0-3.0) सह एकत्रित केले पाहिजे. ( कराराच्या अभावामुळे पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध केलेली नाही.) काही पॅनेलिस्टांचा असा विश्वास आहे की या परिस्थितींमध्ये केवळ अँटीप्लेटलेट एजंट्स (एस्पिरिन किंवा क्लोपीडोग्रेल) किंवा 2.0-3.0 च्या INR लक्ष्यासह VKAs समान न्याय्य असतील)
टिप्पण्या.पूर्वलक्ष्यी अभ्यासात, हे लक्षात आले की एपीएल आणि धमनी थ्रोम्बोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये दुय्यम थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिससाठी मानक (मध्यम तीव्रता) हायपोकोग्युलेशनसह कमी-डोस एस्पिरिन किंवा व्हिटॅमिन के विरोधी दोन्हीही प्रभावी नव्हते. आणखी एका संभाव्य दोन वर्षांच्या अभ्यासात एपीएल-पॉझिटिव्ह आणि नकारात्मक स्ट्रोक असलेल्या रुग्णांमध्ये एस्पिरिन किंवा अँटीकोआगुलंट्सच्या प्रतिसादात कोणताही फरक दिसून आला नाही. तथापि, हा अभ्यास स्ट्रोक आणि लक्षणीय एपीएस असलेल्या रुग्णांच्या लोकसंख्येसाठी एक्स्ट्रापोलेट केला जाऊ शकत नाही, अभ्यास प्रवेशाच्या सुरूवातीस एपीएल पातळी तपासल्या गेल्या, ज्यामुळे क्षणिक सकारात्मक एपीएल असलेल्या रुग्णांचा समावेश होऊ शकतो. हायपोकोग्युलेशनच्या तीव्रतेतील फरकांवर गेल्या 10 वर्षांपासून चर्चा केली जात आहे. प्रणालीगत पुनरावलोकनाने निष्कर्ष काढला की विश्वसनीय APS साठी, मानक हायपोकोएग्युलेशनसह पुनरावृत्तीचा उच्च धोका लक्षात घेतला गेला आणि INR > 3.0 सह थ्रोम्बोसिस पुनरावृत्ती कमी सामान्य आहे. शिवाय, रक्तस्त्रावामुळे होणारा मृत्यू थ्रोम्बोसिसमुळे होणाऱ्या मृत्यूपेक्षा खूपच कमी सामान्य होता.
4. उच्च प्रमाणात हायपोकोएग्युलेशन किंवा अँटीकोआगुलेंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सचे संयोजन लिहून देण्यापूर्वी रुग्णामध्ये रक्तस्त्राव होण्याच्या जोखमीचे मूल्यांकन केले पाहिजे.
5. नॉन-कार्डियोइम्बोलिक स्ट्रोकचा एकच भाग असलेले SLE नसलेले रुग्ण, थ्रोम्बोसिसचा कमी धोका असलेल्या एपीएल प्रोफाइलसह, आणि उलट करता येण्याजोग्या प्रक्षेपण घटकांची उपस्थिती स्वतंत्रपणे अँटीप्लेटलेट थेरपीसाठी उमेदवार मानले जाऊ शकते.
6. विश्वासार्ह एपीएस आणि थ्रोम्बोसिस असलेल्या रुग्णांना दीर्घकालीन (आयुष्यभर) अँटीथ्रोम्बोटिक थेरपी मिळाली पाहिजे ( पुराव्याची पातळी 1C)
7. कमी जोखीम असलेल्या एपीएल प्रोफाइलसह शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसचे एकच प्रकरण आणि ज्ञात क्षणभंगुर प्रक्षेपण घटक असलेल्या रुग्णांना, अँटीकोआगुलंट थेरपी 3-6 महिन्यांत मर्यादित असू शकते. (पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध नाही)
8. एपीएल असलेल्या रुग्णांमध्ये, परंतु एसएलईशिवाय आणि पूर्वीच्या थ्रोम्बोसिसशिवाय, उच्च-जोखीम असलेल्या एपीएल प्रोफाइलसह, दीर्घकालीन कमी-डोस एस्पिरिनची शिफारस केली जाते, विशेषत: थ्रोम्बोसिससाठी इतर जोखीम घटकांच्या उपस्थितीत ( पुराव्याची पातळी 2C)
टिप्पण्या.एपीएल किंवा शास्त्रीय सीव्ही जोखीम घटक असलेल्या एसएलई रूग्णांमध्ये प्राथमिक थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिसचा विचार केला पाहिजे, जरी या प्रकरणांमध्ये ऍस्पिरिनची प्रभावीता विवादित आहे, प्रामुख्याने एसएलई नसलेल्या रूग्णांमध्ये.
9. मध्यम किंवा उच्च पातळीवर सकारात्मक VA किंवा सतत सकारात्मक ACL असलेल्या SLE रूग्णांमध्ये, हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन (HC) सह प्राथमिक थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिसची शिफारस केली जाते ( पुराव्याची पातळी 1B,टास्क फोर्सच्या काही सदस्यांनी GC च्या वापरासाठी 2B च्या पुराव्याच्या पातळीचे समर्थन केले)
आणि ऍस्पिरिनचे कमी डोस ( पुराव्याची पातळी 2B)
टिप्पण्या. HC, त्याच्या प्रक्षोभक कृती व्यतिरिक्त, प्लेटलेट एकत्रीकरण प्रतिबंधित करून आणि सक्रिय प्लेटलेट्समधून अॅराकिडोनिक ऍसिडचे प्रकाशन करून अँटीथ्रोम्बोटिक प्रभाव असतो.
11. उच्च-जोखीम असलेल्या एपीएल प्रोफाइल असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये, मागील थ्रोम्बोसिस, सहवर्ती एसएलई किंवा एपीएसच्या अतिरिक्त प्रकटीकरणांची पर्वा न करता, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी घटकांचे निरीक्षण केले पाहिजे. (पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध नाही)
टिप्पण्या.एपीएस असलेल्या रुग्णांमध्ये अनेकदा इतर अतिरिक्त हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटक असतात जसे की: उच्च रक्तदाब, धूम्रपान, हायपरकोलेस्टेरोलेमिया, तोंडी गर्भनिरोधक वापर. केस-नियंत्रण अभ्यासात, धूम्रपान न करणार्‍यांच्या तुलनेत VA असलेल्या महिलांमध्ये स्ट्रोकचा धोका दुप्पट होतो; गर्भनिरोधकांच्या वापरामुळे स्ट्रोकचा धोका 7 पटीने वाढला. या अभ्यासात, मायोकार्डियल इन्फेक्शन असलेल्या सर्व स्त्रिया त्याच्या विकासादरम्यान धूम्रपान करत होत्या.
ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजी हे APS च्या प्रमुख पैलूंपैकी एक आहे आणि APS साठी निदान निकषांचे निकष चिन्ह आहे. APS च्या ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजीमध्ये मातृ थ्रोम्बोसिस, गर्भधारणेच्या 10 आठवड्यांपूर्वी वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात, उशीरा प्रतिकूल गर्भधारणेचे परिणाम (उदाहरणार्थ, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, प्रीक्लेम्पसिया, प्लेसेंटल अपुरेपणा, इंट्रायूटरिन वाढ मंदता, मुदतपूर्व जन्म) यांचा समावेश होतो. सध्याच्या शिफारशींनुसार इष्टतम थेरपी असूनही, APS असलेल्या स्त्रियांमध्ये प्रतिकूल परिणाम अजूनही 20-30% प्रकरणांमध्ये बदलतात.
1. गर्भधारणेदरम्यान आणि प्रसूतीनंतरच्या काळात लक्षणे नसलेल्या एपीएल-पॉझिटिव्ह महिलांमध्ये थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिस जोखीम-स्तरीकृत दृष्टिकोनानुसार केले पाहिजे. (पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध नाही)
2. हायड्रोक्सीक्लोरोक्विनची शिफारस प्राथमिक थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिससाठी लक्षणे नसलेल्या एपीएल-पॉझिटिव्ह गर्भवती महिलांमध्ये केली जाते, विशेषत: ज्यांना संयोजी ऊतक रोग आहे (पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध नाही) (पुराव्याची पातळी श्रेणीबद्ध नाही).
3. थ्रोम्बोसिसच्या उच्च जोखमीच्या परिस्थितीत (पेरीऑपरेटिव्ह कालावधी, दीर्घकाळ स्थिरता), लक्षणे नसलेल्या एपीएल-पॉझिटिव्ह महिलांसाठी हेपरिनच्या रोगप्रतिबंधक डोसची शिफारस केली जाते.
टिप्पण्या.थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या इतिहासाच्या अनुपस्थितीत एपीएल असलेल्या महिलांमध्ये थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिसची आवश्यकता तज्ञांमध्ये विवादास्पद आहे. धूम्रपान थांबवणे आणि बॉडी मास इंडेक्स त्याच्या उच्च पातळीवर कमी करणे ही या महिलांमध्ये थ्रोम्बोसिस रोखण्यासाठी एक महत्त्वाची परिस्थिती आहे. मौखिक गर्भनिरोधक घेत असताना या गटातील थ्रोम्बोसिसच्या उच्च जोखमीबद्दल तज्ञांचे मत एकमत होते. काही तज्ञांनी त्यांना अँटीकोआगुलंट्ससह एकत्र करण्याचे सुचवले आहे, परंतु प्रोथ्रोम्बोटिक धोका गर्भनिरोधकांच्या फायद्यांपेक्षा जास्त असू शकतो. अँटीकोआगुलंट प्रतिकूल घटनांचा धोका लक्षात घेता, बहुतेक तज्ञ एपीएल-पॉझिटिव्ह परंतु लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये प्रसुतिपश्चात वॉरफेरिन चालू ठेवण्यास सहमत नाहीत. एस्पिरिनच्या कमी डोस घेण्याच्या संदर्भात, तज्ञांचे मत देखील विवादास्पद आहे. हे दोन यादृच्छिक चाचण्यांच्या निष्कर्षांवर आधारित आहे, जिथे एकाने एस्पिरिनच्या कमी डोसच्या पार्श्वभूमीवर महिलांच्या या गटातील गर्भधारणा यशस्वीरित्या पूर्ण केल्याची नोंद केली आहे, तर दुसऱ्याने थ्रोम्बोप्रोफिलेक्सिसमध्ये त्याचा अप्रभावीपणा लक्षात घेतला आहे. तथापि, बहुतेक अभ्यास उच्च-जोखीम aPL प्रोफाइलमध्ये हेपरिनच्या रोगप्रतिबंधक डोसचे समर्थन करतात.
4. एपीएस असलेल्या गर्भवती महिलांच्या व्यवस्थापनासाठी कमी-डोस एस्पिरिनसह किंवा त्याशिवाय हेपरिन (अनफॅक्शनेटेड किंवा कमी आण्विक वजन) ची शिफारस केली जाते. (पुराव्याची पातळी 1c).
शिफारशीने मान्यता दिलीEULARSLE आणि APS असलेल्या गर्भवती महिलांच्या व्यवस्थापनात.एपीएस असलेल्या महिलांमध्ये हेपरिनची प्रभावीता सिद्ध झाली आहे आणि साहित्यात त्याकडे जास्त लक्ष दिले गेले आहे, खरं तर, सध्या गर्भवती महिलांमध्ये त्याचा वापर केला जातो ज्यामध्ये पूर्वीच्या नुकसानाचे कारण अज्ञात आहे. कोक्रेन पद्धतशीर पुनरावलोकन आणि मेटा-विश्लेषणाने असा निष्कर्ष काढला आहे की नॉन-फ्रॅक्शनल हेपरिन आणि ऍस्पिरिनच्या वापरामुळे एपीएल आणि पूर्वीच्या प्रसूती पॅथॉलॉजी असलेल्या महिलांमध्ये गर्भधारणा 54% पर्यंत कमी झाली. कमी आण्विक वजन असलेल्या हेपरिनच्या अ‍ॅस्पिरिनच्या संयोगाने नॉन-फ्रॅक्शनल हेपरिनपेक्षा श्रेष्ठतेबद्दल पुरेशी माहिती नाही. दोन लहान अभ्यासांनी एपीएल गर्भवती महिलांमध्ये दोन्ही हेपरिनमध्ये समानता दर्शविली.
5. प्रसुतिपूर्व काळात APS असलेल्या स्त्रियांमध्ये थ्रोम्बोसिसचा दुय्यम प्रतिबंध आजीवन आहे, व्हिटॅमिन के विरोधी नियुक्तीसह आणि हायपोकोएग्युलेशनची पातळी 2.0 ते 3.0 पर्यंत राखून - शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसमध्ये आणि 3.0 पेक्षा जास्त - धमनीमध्ये. (पुराव्याची पातळी 1B)
6. गर्भधारणेदरम्यान किंवा प्रसूतीनंतरच्या काळात आपत्तीजनक मायक्रोएन्जिओपॅथीमध्ये सामान्यतः प्रभावी अँटीकोआगुलंट थेरपी आणि इंट्राव्हेनस ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (GC) ± प्लाझ्माफेरेसिस आणि त्यानंतर एकल-ग्रुप फ्रोझन प्लाझ्मा आणि इंट्राव्हेनस ह्युमन इम्युनोग्लोब्युलिन यांचा समावेश होतो, क्लिनिकल परिस्थितीनुसार.
प्रसूतीनंतरच्या काळात प्रतिरोधक फॉर्मसह, अनुवांशिकदृष्ट्या अभियांत्रिकी थेरपी (रितुक्सिमॅब, कॉम्प्लिमेंटॅब अँटी-टीएनएफ इनहिबिटर) च्या प्रभावीतेचे वेगळे अहवाल आहेत.
कॅटॅस्ट्रॉफिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS) साठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे.
कमी कालावधीत पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अनेक अवयवांच्या सहभागाने CAPS चे वैशिष्ट्य आहे. हिस्टोलॉजिकल चित्र लहान वाहिन्यांच्या उपस्थितीद्वारे प्रकट होते आणि रक्तातील प्रयोगशाळा चिन्हक अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज (एपीएल) असतात. पॅथोफिजियोलॉजीच्या दृष्टीने, CAPS ही एक थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी आहे जी डिफ्यूज थ्रोम्बोटिक मायक्रोव्हास्क्युलोपॅथीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. जरी CAPS चे सर्व APS प्रकरणांपैकी 1% वाटा असले तरी, ते सामान्यतः 30-50% प्राणघातक प्रकरणांमध्ये जीवघेणी परिस्थिती दर्शवतात.
2003 मध्ये डायग्नोस्टिक अल्गोरिदमसह CAPS साठी प्राथमिक वर्गीकरण निदान निकष विकसित केले गेले. अल्गोरिदम सुधारण्यासाठी आणि CAPS चे अधिक अचूक निदान करण्यासाठी, CAPS अल्गोरिदमसाठी चरण-दर-चरण दृष्टीकोन विकसित केला गेला. या अल्गोरिदममध्ये एपीएसचा पूर्वीचा इतिहास किंवा पर्सिस्टंट एपीएल पॉझिटिव्हिटी, गुंतलेल्या अवयवांची संख्या, परिणामाची वेळ, बायोप्सीवर मायक्रोथ्रोम्बोसिसची उपस्थिती आणि एकाधिक थ्रोम्बोसिसचे कारण स्पष्ट करण्यासाठी इतर डेटा समाविष्ट आहे.
CAPS नोंदणीचे विश्लेषण करणाऱ्या चार पूर्वलक्षी अभ्यासांमध्ये पुरावा-आधारित माहिती प्रदान केली आहे. CAPS थेरपीवरील सर्वात महत्वाचे निष्कर्ष खालीलप्रमाणे आहेत:
1. जीसी प्लस प्लाझ्मा एक्सचेंज (प्लाझ्माफेरेसिस (पीएफ) (77.8% वि. /किंवा IV इम्युनोग्लोब्युलिन (69% विरुद्ध 54.4%) सह अँटीकोआगुलंट्स (AC) च्या संयोजनाने उच्च पातळीची पुनर्प्राप्ती साध्य केली जाते p अशा संयोजनाच्या अनुपस्थितीत = ०.०८९).
2. पृथक GC वापर कमी पुनर्प्राप्ती दराशी संबंधित होता (उपचार न केलेल्या GC भागांच्या 58.1% विरुद्ध 18.2%).
3. सायक्लोफॉस्फामाइड (सीएफ) च्या वापरामुळे एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर CAPS असलेल्या रुग्णांचे अस्तित्व सुधारले.
4. 2000 पूर्वी CAPS असलेल्या रूग्णांमध्ये मृत्युदर 53% वरून 2001 ते फेब्रुवारी 2005 पर्यंत CAPS घेतलेल्या रूग्णांमध्ये 33.3% पर्यंत घटला (p = 0.005, विषमता प्रमाण (OR) 2.25; 95% गोपनीय अंतराल (791-291). ). मृत्यूदरातील या घटीचे मुख्य स्पष्टीकरण म्हणजे AA + GK + PF आणि/किंवा IV इम्युनोग्लोबुलिनचा एकत्रित वापर.
वरील निष्कर्षांवर आधारित, CAPS च्या उपचारात्मक रणनीतीमध्ये थ्रोम्बोसिस (प्रामुख्याने संक्रमण) साठी कोणत्याही सहवर्ती जोखीम घटकांची ओळख आणि उपचार समाविष्ट करण्याची शिफारस केली जाते आणि HA प्लस PF आणि/किंवा IV मानवी इम्युनोग्लोबुलिनसह AA चे संयोजन शिफारसीय आहे. CAPS च्या उपचारात. एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर सीएपीएसच्या विकासासह, विरोधाभासांच्या अनुपस्थितीत आणि विशेषत: एसएलईच्या इतर नैदानिक अभिव्यक्तींच्या उपस्थितीत सीएफच्या अंतस्नायु प्रशासनाची शिफारस केली जाऊ शकते.
CAPS च्या इंटरनॅशनल रजिस्ट्रीच्या डेटाने API च्या या प्रकारातील विवादास्पद आणि अज्ञात पैलूंची उत्तरे दिली नाहीत. पहिली आणि कदाचित सर्वात महत्त्वाची गोष्ट अज्ञात आहे की एपीएल असलेल्या काही रुग्णांमध्ये अनेक अवयव निकामी का होतात, ज्याला CAPS म्हणतात. याव्यतिरिक्त, क्लासिक APS आणि CAPS असलेल्या रूग्णांमध्ये वय, लिंग, SLE सह संबद्धता, aPL प्रोफाइल यांनुसार वितरण समान आहे. पॅथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोनातून, CAPS ही एक थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथिक स्थिती आहे जी डिफ्यूज थ्रोम्बोटिक मायक्रोव्हास्क्युलोपॅथीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (टीटीपी), हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस), घातक उच्च रक्तदाब, हेल्प सिंड्रोम, प्रसूतीनंतरचे मूत्रपिंड निकामी होणे आणि प्रीक्लॅम्पसिया यासारख्या इतर स्थितींमध्ये तत्सम पॅथॉलॉजिकल निष्कर्ष उपस्थित असू शकतात. रक्तातील एपीएलच्या उपस्थितीसह थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचे वर्णन वरील सर्व परिस्थितींमध्ये केले आहे, ज्यामुळे "मायक्रोएन्जिओपॅथिक अँटीफॉस्फोलिपिड-संबंधित सिंड्रोम" ची संकल्पना निर्माण होते आणि निदान शोधांना कारणीभूत ठरते. तथापि, या परिस्थितीत aPL चे स्त्रोत आणि रोगजनक संभाव्यता अज्ञात आहे; असे गृहीत धरले जाते की एपीएलमुळे गडबड होऊ शकते आणि एंडोथेलियल पेशींना नुकसान होऊ शकते, ज्यामुळे विनाशकारी परिणाम होतो. आणखी एक महत्त्वाचा मुद्दा म्हणजे CAPS विकसित होण्याच्या उच्च धोका असलेल्या APS रुग्णांची ओळख. एपीएल असलेल्या रूग्णांमध्ये आपत्तीजनक भागांचा विकास रोखण्यासाठी प्रक्षेपण घटकांची ओळख आणि उपचार आवश्यक आहे. आपत्तीजनक एपिसोड असलेल्या 8% रुग्णांमध्ये अँटीकोआगुलंट्स बंद करणे किंवा कमी आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत गुणोत्तर (INR) हे या घटकांपैकी एक आहे, तथापि, APS असलेल्या रुग्णांवर उपचार करणार्‍या डॉक्टरांनी विशेषत: वैद्यकीय परिस्थितींमध्ये सावधगिरी बाळगली पाहिजे जेव्हा अँटीकोआगुलंट्स बंद केले जावे, जसे की शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप. यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांच्या अभावामुळे या विषयावरील वादविवाद चालू आहे. सर्वात योग्य हेपरिन (फ्रॅक्शनेटेड किंवा कमी आण्विक वजन हेपरिन), CAPS नंतरचे इष्टतम INR मूल्य, GC चे प्रारंभिक डोस आणि त्यांच्या घटतेचा दर, PF आयोजित करण्यासाठी प्रभावी प्रोटोकॉल, प्लाझ्मा एक्सचेंज सोल्यूशन्सचे प्रकार आणि IV मानवी इम्युनोग्लोबुलिनचे डोस आणि कालावधी हे भविष्यातील संशोधनाचे विषय आहेत.
इंटरनॅशनल एएफएल काँग्रेसच्या चौकटीतील तज्ञ आयोगाने सीएएफएस येथे शिफारस केली आहे:
शक्य तितक्या लवकर उपचारात्मक डोसमध्ये अखंडित किंवा कमी आण्विक वजन हेपरिनचा वापर. तीव्र अवस्थेनंतर, CAPS असलेल्या रुग्णांनी वारंवार थ्रोम्बोसिस टाळण्यासाठी आयुष्यभर अँटीकोआगुलंट थेरपी चालू ठेवली पाहिजे. व्हीकेए वापरताना, हायपोकोएग्युलेशनची पातळी विवादास्पद राहते: मध्यम-तीव्रता पातळी (2.0 ते 3.0 पर्यंत INR) किंवा उच्च-तीव्रता पातळी (3.0 च्या वर). बहुतेक तज्ञ उच्च प्रमाणात हायपोकोग्युलेशनची शिफारस करतात.
· जीसी थेरपीचा प्रारंभिक परिचय, परंतु प्रारंभिक डोस बदलू शकतो.
धन्यवाद
साइट केवळ माहितीच्या उद्देशाने संदर्भ माहिती प्रदान करते. रोगांचे निदान आणि उपचार तज्ञांच्या देखरेखीखाली केले पाहिजेत. सर्व औषधांमध्ये contraindication आहेत. तज्ञांचा सल्ला आवश्यक आहे!
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), किंवा अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडी सिंड्रोम (एसएपीए), एक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा सिंड्रोम आहे, ज्याचे मुख्य अभिव्यक्ती म्हणजे रक्ताच्या गुठळ्या (थ्रॉम्बोसिस) विविध अवयव आणि ऊतींच्या शिरा आणि धमन्यांमध्ये, तसेच गर्भधारणेचे पॅथॉलॉजी. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्ती रक्ताच्या गुठळ्या कोणत्या विशिष्ट अवयवाच्या वाहिन्यांवर अवलंबून असतात. थ्रोम्बोसिसने प्रभावित झालेल्या अवयवामध्ये हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, टिश्यू नेक्रोसिस, गॅंग्रीन इत्यादी विकसित होऊ शकतात. दुर्दैवाने, आज अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी कोणतेही एकसमान मानक नाहीत कारण रोगाची कारणे स्पष्टपणे समजू शकत नाहीत आणि अशी कोणतीही प्रयोगशाळा आणि क्लिनिकल चिन्हे नाहीत जी आपल्याला पुन्हा होण्याच्या जोखमीचा न्याय करू देतात. उच्च दर्जाच्या निश्चिततेसह. म्हणूनच, सध्या, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार हा अवयव आणि ऊतींच्या वारंवार थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी करण्यासाठी रक्त जमावट प्रणालीची क्रियाशीलता कमी करण्याच्या उद्देशाने आहे. असा उपचार अँटीकोआगुलंट ग्रुप्स (हेपरिन्स, वॉरफेरिन) आणि अँटीएग्रीगंट्स (एस्पिरिन इ.) च्या औषधांच्या वापरावर आधारित आहे, ज्यामुळे रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विविध अवयव आणि ऊतींचे वारंवार थ्रोम्बोसिस टाळता येते. अँटीकोआगुलंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्स सहसा आयुष्यभर घेतले जातात, कारण अशा थेरपीमुळे केवळ थ्रोम्बोसिस प्रतिबंधित होते, परंतु रोग बरा होत नाही, ज्यामुळे आयुष्य वाढू शकते आणि स्वीकार्य स्तरावर त्याची गुणवत्ता राखता येते.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - ते काय आहे?
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) देखील म्हणतात ह्यूजेस सिंड्रोमकिंवा अँटीकार्डिओलिपिन अँटीबॉडी सिंड्रोम. 1986 मध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांमध्ये हा रोग प्रथम ओळखला गेला आणि त्याचे वर्णन केले गेले. सध्या, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम म्हणून वर्गीकृत आहे थ्रोम्बोफिलिया- रक्ताच्या गुठळ्यांच्या वाढीव निर्मितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा एक गट. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आहे गैर-दाहक स्वयंप्रतिकार रोगक्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हांच्या विचित्र कॉम्प्लेक्ससह, जे विशिष्ट प्रकारच्या फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीवर आधारित आहे, जे प्लेटलेट झिल्ली, रक्तवाहिन्या पेशी आणि मज्जातंतू पेशींचे संरचनात्मक घटक आहेत. अशा प्रतिपिंडांना अँटीफॉस्फोलिपिड म्हणतात, आणि ते शरीराच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे तयार केले जातात, जे चुकून शरीराच्या स्वतःच्या संरचनांना परदेशी मानतात आणि त्यांचा नाश करण्याचा प्रयत्न करतात. हे तंतोतंत आहे कारण अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे रोगजनन शरीराच्या स्वतःच्या पेशींच्या संरचनेच्या विरूद्ध प्रतिरक्षा प्रणालीद्वारे प्रतिपिंडांच्या निर्मितीवर आधारित आहे की रोग स्वयंप्रतिकार गटाशी संबंधित आहे.
रोगप्रतिकारक यंत्रणा विविध फॉस्फोलिपिड्ससाठी प्रतिपिंड तयार करू शकते, जसे की फॉस्फेटिडायलेथॅनोलामाइन (पीई), फॉस्फेटिडाईलकोलीन (पीसी), फॉस्फेटिडाईलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडायलिनोसिटॉल (पीआय), कार्डिओलिपिन (डायफॉस्फेटिडिलग्लिसेरॉल), फॉस्फेटिडायलेथेनोलामाइन (पीई), फॉस्फेटिडायलेथेनॉलॉमिन, 1-1 भाग. प्लेटलेट्सचे पडदा, मज्जासंस्थेच्या पेशी आणि रक्तवाहिन्या. अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज फॉस्फोलिपिड्स "ओळखतात" ज्यांच्या विरूद्ध ते विकसित केले गेले होते, त्यांना संलग्न करतात, पेशींच्या पडद्यावर मोठे कॉम्प्लेक्स तयार करतात जे रक्त जमावट प्रणाली सक्रिय करतात. पेशींच्या पडद्याशी जोडलेले अँटीबॉडीज गोठण प्रणालीसाठी एक प्रकारचा त्रासदायक म्हणून कार्य करतात, कारण ते रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये किंवा प्लेटलेट्सच्या पृष्ठभागावर त्रासाचे अनुकरण करतात, ज्यामुळे रक्त किंवा प्लेटलेट जमावट प्रक्रिया सक्रिय होते, कारण शरीर हे काढून टाकण्याचा प्रयत्न करते. पात्रातील दोष, ते "बंद करा". कोग्युलेशन सिस्टम किंवा प्लेटलेट्सच्या अशा सक्रियतेमुळे विविध अवयव आणि प्रणालींच्या रक्तवाहिन्यांमध्ये असंख्य रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे पुढील नैदानिक अभिव्यक्ती कोणत्या विशिष्ट अवयवाच्या रक्ताच्या गुठळ्यांनी अडकलेल्या वाहिन्यांवर अवलंबून असतात.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममधील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज हे रोगाचे प्रयोगशाळा चिन्ह आहेत आणि ते अनुक्रमे रक्ताच्या सीरममध्ये प्रयोगशाळा पद्धतींद्वारे निर्धारित केले जातात. काही ऍन्टीबॉडीज गुणात्मकरित्या निर्धारित केले जातात (म्हणजेच, ते रक्तामध्ये उपस्थित आहेत की नाही हे केवळ सत्य स्थापित करतात), इतर परिमाणात्मक (रक्तातील त्यांची एकाग्रता निर्धारित करतात).
अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज, जे रक्ताच्या सीरममध्ये प्रयोगशाळेच्या चाचण्या वापरून शोधले जातात, त्यात पुढील गोष्टींचा समावेश होतो:
- ल्युपस अँटीकोआगुलंट.हा प्रयोगशाळा निर्देशक परिमाणवाचक आहे, म्हणजेच रक्तातील ल्युपस अँटीकोआगुलंटची एकाग्रता निर्धारित केली जाते. सामान्यतः, निरोगी लोकांमध्ये, ल्युपस अँटीकोआगुलंट रक्तामध्ये 0.8 - 1.2 c.u च्या एकाग्रतेमध्ये असू शकते. 2.0 c.u वरील निर्देशकात वाढ. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे लक्षण आहे. ल्युपस अँटीकोआगुलंट हा स्वतः एक वेगळा पदार्थ नाही, परंतु संवहनी पेशींच्या विविध फॉस्फोलिपिड्ससाठी आयजीजी आणि आयजीएम वर्गांच्या अँटीफॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडांचे संयोजन आहे.
- कार्डिओलिपिनसाठी प्रतिपिंडे (IgA, IgM, IgG).हे सूचक परिमाणात्मक आहे. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह, रक्ताच्या सीरममध्ये कार्डिओलिपिनच्या प्रतिपिंडांची पातळी 12 U / ml पेक्षा जास्त असते आणि सामान्यत: निरोगी व्यक्तीमध्ये, हे प्रतिपिंड 12 U / ml पेक्षा कमी एकाग्रतेवर उपस्थित असू शकतात.
- बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीन (IgA, IgM, IgG) साठी प्रतिपिंडे.हे सूचक परिमाणात्मक आहे. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीनच्या प्रतिपिंडांची पातळी 10 U / ml पेक्षा जास्त वाढते आणि सामान्यतः निरोगी व्यक्तीमध्ये, हे प्रतिपिंड 10 U / ml पेक्षा कमी एकाग्रतेवर उपस्थित असू शकतात.
- विविध फॉस्फोलिपिड्ससाठी प्रतिपिंडे(कार्डिओलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडाइलकोलीन). हे सूचक गुणात्मक आहे, आणि वासरमन प्रतिक्रिया वापरून निर्धारित केले जाते. सिफिलीसच्या अनुपस्थितीत वासरमन प्रतिक्रिया सकारात्मक असल्यास, हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान चिन्ह आहे.
तरीसुद्धा, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या क्लिनिकल चिन्हांची विस्तृत श्रेणी असूनही, डॉक्टर रोगाची प्रमुख लक्षणे ओळखतात, जे या पॅथॉलॉजीने ग्रस्त असलेल्या कोणत्याही व्यक्तीमध्ये नेहमी उपस्थित असतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची प्रमुख लक्षणे समाविष्ट आहेत शिरासंबंधीचाकिंवा धमनी थ्रोम्बोसेस, गर्भधारणेचे पॅथॉलॉजी(गर्भपात, नेहमीचा गर्भपात, प्लेसेंटल बिघाड, गर्भाशयाच्या गर्भाचा मृत्यू इ.) आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेटची कमी संख्या). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची इतर सर्व अभिव्यक्ती प्रभावित अवयवाच्या आधारावर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमेटोलॉजिकल, त्वचा, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी इ.) मध्ये एकत्रित केली जातात.
खालच्या पायातील डीप वेन थ्रोम्बोसिस, पल्मोनरी एम्बोलिझम, स्ट्रोक (सेरेब्रल वेसल्सचा थ्रोम्बोसिस) आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन (हृदयाच्या स्नायूंच्या वाहिन्यांचा थ्रोम्बोसिस) सर्वात सामान्य आहेत. हातपायच्या नसांचे थ्रोम्बोसिस वेदना, सूज, त्वचेची लालसरपणा, त्वचेवर अल्सर तसेच अडकलेल्या वाहिन्यांच्या क्षेत्रामध्ये गॅंग्रीन द्वारे प्रकट होते. पल्मोनरी एम्बोलिझम, मायोकार्डियल इन्फेक्शन आणि स्ट्रोक या जीवघेण्या परिस्थिती आहेत ज्या स्थितीत तीव्र बिघाड म्हणून प्रकट होतात.
याव्यतिरिक्त, कोणत्याही शिरा आणि धमन्यांमध्ये थ्रोम्बोसिस विकसित होऊ शकतो, परिणामी अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमने ग्रस्त लोकांमध्ये त्वचेचे घाव (ट्रॉफिक अल्सर, पुरळ, पुरळ सारखे, तसेच निळ्या-व्हायलेट असमान त्वचेचा रंग) आणि दृष्टीदोष सेरेब्रल असतात. रक्ताभिसरण (मेमरी खराब होते, डोकेदुखी दिसून येते, स्मृतिभ्रंश विकसित होतो). जर अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमने ग्रस्त स्त्रीला गर्भधारणा असेल तर 90% प्रकरणांमध्ये प्लेसेंटाच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे व्यत्यय येतो. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह, गर्भधारणेच्या खालील गुंतागुंत दिसून येतात: उत्स्फूर्त गर्भपात, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, अकाली प्लेसेंटल विघटन, अकाली जन्म, हेल्प सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लॅम्पसिया.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे दोन मुख्य प्रकार आहेत - प्राथमिक आणि माध्यमिक.दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नेहमी काही इतर ऑटोइम्यून (उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, स्क्लेरोडर्मा), संधिवात (संधिवात इ.), ऑन्कोलॉजिकल (कोणत्याही स्थानिकीकरणाचे घातक ट्यूमर) किंवा संसर्गजन्य रोग (एड्स, सिफिलीस, हिपॅटायटीस सी) च्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते. , इ.). प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम इतर रोगांच्या अनुपस्थितीत विकसित होतो आणि त्याची नेमकी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. तथापि, असे मानले जाते की आनुवंशिक पूर्वस्थिती, गंभीर दीर्घकालीन संक्रमण (एड्स, हिपॅटायटीस, इ.) आणि विशिष्ट औषधांचे सेवन (फेनिटोइन, हायड्रॅलाझिन इ.) प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विकासामध्ये भूमिका बजावते.
त्यानुसार, दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे कारण म्हणजे एखाद्या व्यक्तीला होणारा रोग, ज्यामुळे रक्तातील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या एकाग्रतेत वाढ होते, त्यानंतर पॅथॉलॉजीचा विकास होतो. आणि प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची कारणे अज्ञात आहेत.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या नेमक्या कारणांबद्दल माहिती नसतानाही, डॉक्टर आणि शास्त्रज्ञांनी अनेक घटक ओळखले आहेत जे एपीएसच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात. म्हणजेच, सशर्त, हे पूर्वसूचक घटक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे कारण मानले जाऊ शकतात.
सध्या, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या पूर्वसूचक घटकांपैकी खालील घटक आहेत:
- अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
- जिवाणू किंवा विषाणूजन्य संक्रमण (स्टॅफिलोकोकल आणि स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, क्षयरोग, एड्स, सायटोमेगॅलव्हायरस संसर्ग, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस, हिपॅटायटीस बी आणि सी, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस इ.);
- ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इ.);
- संधिवात रोग (संधिवात, इ.);
- ऑन्कोलॉजिकल रोग (कोणत्याही स्थानिकीकरणाचे घातक ट्यूमर);
- मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे काही रोग;
- विशिष्ट औषधांचा दीर्घकाळ वापर (तोंडी गर्भनिरोधक, सायकोट्रॉपिक औषधे, इंटरफेरॉन, हायड्रॅलाझिन, आयसोनियाझिड).
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - चिन्हे (लक्षणे, क्लिनिक)
आपत्तीजनक एपीएस आणि रोगाच्या इतर स्वरूपाची चिन्हे स्वतंत्रपणे विचारात घ्या. हा दृष्टिकोन तर्कसंगत वाटतो, कारण विविध प्रकारच्या अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे नैदानिक अभिव्यक्ती समान आहेत आणि केवळ आपत्तीजनक एपीएसमध्ये फरक आहेत.जर थ्रोम्बोसिस लहान वाहिन्यांवर परिणाम करत असेल तर यामुळे ज्या अवयवामध्ये रक्तवाहिन्या आणि रक्तवाहिन्या असतात त्या अवयवाचे किंचित बिघडलेले कार्य होते. उदाहरणार्थ, जेव्हा लहान मायोकार्डियल वाहिन्या अवरोधित केल्या जातात, तेव्हा हृदयाच्या स्नायूचे वैयक्तिक लहान भाग संकुचित होण्याची क्षमता गमावतात, ज्यामुळे त्यांचे ऱ्हास होतो, परंतु हृदयविकाराचा झटका किंवा इतर गंभीर नुकसान होत नाही. परंतु जर थ्रोम्बोसिसने कोरोनरी वाहिन्यांच्या मुख्य खोडांचे लुमेन पकडले तर हृदयविकाराचा झटका येईल.
लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, लक्षणे हळूहळू दिसून येतात, परंतु प्रभावित अवयवाच्या बिघडलेले कार्य हळूहळू वाढत आहे. या प्रकरणात, लक्षणे सहसा काही प्रकारच्या जुनाट आजारासारखी दिसतात, उदाहरणार्थ, यकृत सिरोसिस, अल्झायमर रोग इ. हा अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या नेहमीच्या प्रकारांचा कोर्स आहे. परंतु मोठ्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, अवयवाच्या कार्यामध्ये तीव्र व्यत्यय येतो, ज्यामुळे एकाधिक अवयव निकामी, डीआयसी आणि इतर गंभीर जीवघेणी परिस्थितींसह अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा विनाशकारी कोर्स होतो.
थ्रोम्बोसिस कोणत्याही अवयवाच्या आणि ऊतींच्या वाहिन्यांवर परिणाम करू शकतो म्हणून, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, यकृत, मूत्रपिंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, त्वचा इत्यादींमधून अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण सध्या वर्णन केले आहे. गर्भधारणेदरम्यान प्लेसेंटल वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे प्रसूती पॅथॉलॉजी उत्तेजित होते. (गर्भपात, अकाली जन्म, प्लेसेंटल अडथळे इ.). विविध अवयवांमधून अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे विचारात घ्या.
प्रथम, आपल्याला ते माहित असणे आवश्यक आहे APS मध्ये थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधी आणि धमनी असू शकते. शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिससह, थ्रोम्बी शिरामध्ये स्थानिकीकरण केले जाते आणि धमनी थ्रोम्बोसिससह, धमन्यांमध्ये अनुक्रमे. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे थ्रोम्बोसिसची पुनरावृत्ती. म्हणजेच, जर उपचार केले गेले नाहीत, तर जीवनाशी सुसंगत नसलेल्या कोणत्याही अवयवाची अपुरेपणा होईपर्यंत विविध अवयवांच्या थ्रोम्बोसिसचे भाग पुन्हा पुन्हा पुनरावृत्ती होतील. तसेच, एपीएसमध्ये आणखी एक वैशिष्ट्य आहे - जर पहिला थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधीचा होता, तर थ्रोम्बोसिसचे त्यानंतरचे सर्व भाग देखील, नियमानुसार, शिरासंबंधी असतात. त्यानुसार, जर पहिला थ्रोम्बोसिस धमनी असेल तर त्यानंतरच्या सर्व धमन्या देखील कॅप्चर करतील.
बहुतेकदा, एपीएस विविध अवयवांचे शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस विकसित करते. या प्रकरणात, बहुतेकदा, रक्ताच्या गुठळ्या खालच्या बाजूच्या खोल नसांमध्ये स्थानिकीकृत केल्या जातात आणि मूत्रपिंड आणि यकृताच्या नसांमध्ये काही प्रमाणात कमी होतात. पायांची खोल रक्तवाहिनी थ्रोम्बोसिस वेदना, सूज, लालसरपणा, गँगरीन किंवा प्रभावित अंगावर अल्सर द्वारे प्रकट होते. खालच्या बाजूच्या शिरांमधील थ्रोम्बी रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींपासून दूर जाऊ शकते आणि रक्त प्रवाहासह फुफ्फुसीय धमनीमध्ये पोहोचू शकते, ज्यामुळे जीवघेणा गुंतागुंत निर्माण होते - फुफ्फुसातील एम्बोलिझम, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, फुफ्फुसातील रक्तस्त्राव. निकृष्ट किंवा वरिष्ठ व्हेना कावाच्या थ्रोम्बोसिससह, संबंधित शिराचे सिंड्रोम विकसित होते. अधिवृक्काच्या रक्तवाहिनीच्या थ्रोम्बोसिसमुळे अधिवृक्क ग्रंथींच्या ऊतींचे रक्तस्त्राव आणि नेक्रोसिस आणि त्यानंतरच्या अपुरेपणाचा विकास होतो.
मूत्रपिंड आणि यकृताच्या नसांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि बड-चियारी सिंड्रोमचा विकास होतो. नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र, सूज आणि लिपिड आणि प्रथिने चयापचय बिघडलेल्या प्रथिनांच्या उपस्थितीद्वारे प्रकट होतो. बड-चियारी सिंड्रोम यकृताच्या रक्तवाहिन्यांमधील फ्लेबिटिस आणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, तसेच यकृत आणि प्लीहा, जलोदर, कालांतराने वाढणे, हिपॅटोसेल्युलर अपुरेपणा आणि कधीकधी हायपोक्लेमिया (रक्तातील पोटॅशियमची कमी पातळी) यांच्या आकारात स्पष्ट वाढ द्वारे प्रकट होते. ) आणि हायपोकोलेस्टेरोलेमिया (रक्तातील कोलेस्टेरॉलची कमी पातळी).
एपीएसमध्ये, थ्रोम्बोसिस केवळ शिराच नव्हे तर धमन्यांवर देखील परिणाम करते. शिवाय, धमनी थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधीच्या पेक्षा जवळजवळ दुप्पट विकसित होते. अशा धमनी थ्रोम्बोसेस शिरासंबंधीच्या तुलनेत अधिक तीव्र डाउनस्ट्रीम असतात, कारण ते हृदयविकाराचा झटका किंवा मेंदू किंवा हृदयाच्या हायपोक्सिया, तसेच परिधीय रक्त प्रवाह विकार (त्वचेत, हातपायांमध्ये रक्त परिसंचरण) द्वारे प्रकट होतात. सर्वात सामान्य म्हणजे इंट्रासेरेब्रल धमनी थ्रोम्बोसिस, ज्यामुळे स्ट्रोक, हृदयविकाराचा झटका, हायपोक्सिया आणि इतर सीएनएस नुकसान होते. हातपायांच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे गँगरीन, फेमोरल डोकेचा ऍसेप्टिक नेक्रोसिस होतो. तुलनेने क्वचितच, मोठ्या धमन्यांची थ्रोम्बोसिस विकसित होते - उदर महाधमनी, चढत्या महाधमनी इ.
मज्जासंस्थेचे नुकसानअँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या सर्वात गंभीर अभिव्यक्तींपैकी एक आहे. सेरेब्रल धमन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे होते. क्षणिक इस्केमिक हल्ले, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफॅलोपॅथी, फेफरे, मायग्रेन, कोरिया, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, सेन्सोरिनल श्रवणशक्ती कमी होणे आणि इतर अनेक न्यूरोलॉजिकल किंवा मानसिक लक्षणांद्वारे प्रकट होते. कधीकधी एपीएसमधील सेरेब्रल व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिसमधील न्यूरोलॉजिकल लक्षणे मल्टीपल स्क्लेरोसिसच्या क्लिनिकल चित्रासारखी असतात. काही प्रकरणांमध्ये, सेरेब्रल थ्रोम्बोसिसमुळे तात्पुरते अंधत्व किंवा ऑप्टिक न्यूरोपॅथी होते.
क्षणिक इस्केमिक हल्ले दृष्टी कमी होणे, पॅरेस्थेसिया ("गुसबंप्स" चालण्याची भावना, बधीरपणा), मोटर कमजोरी, चक्कर येणे आणि सामान्य स्मृतिभ्रंश याद्वारे प्रकट होतात. अनेकदा, क्षणिक इस्केमिक झटके स्ट्रोकच्या आधी येतात, आठवडे किंवा महिने आधी दिसतात. वारंवार इस्केमिक हल्ल्यांमुळे स्मृतिभ्रंश, स्मरणशक्ती कमी होणे, लक्ष कमी होणे आणि अल्झायमर रोग किंवा मेंदूच्या विषाक्ततेसारखे इतर मानसिक विकार विकसित होतात.
APS मध्ये वारंवार मायक्रोस्ट्रोक स्पष्ट आणि लक्षात येण्याजोग्या लक्षणांशिवाय उद्भवतात आणि काही काळानंतर आक्षेप आणि डिमेंशियाच्या विकासासह प्रकट होऊ शकतात.
इंट्रासेरेब्रल धमन्यांमधील थ्रोम्बोसिसच्या स्थानिकीकरणामध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या सर्वात सामान्य अभिव्यक्तींपैकी एक डोकेदुखी देखील आहे. त्याच वेळी, डोकेदुखीमध्ये भिन्न वर्ण असू शकतो - मायग्रेनपासून कायमस्वरूपी.
याव्यतिरिक्त, एपीएसमध्ये सीएनएसच्या नुकसानाचा एक प्रकार म्हणजे स्नेडॉन सिंड्रोम, जो धमनी उच्च रक्तदाब, लिव्हडो रेटिक्युलरिस (त्वचेवर निळा-व्हायलेट जाळी) आणि सेरेब्रल व्हॅस्क्युलर थ्रोम्बोसिस यांच्या संयोगाने प्रकट होतो.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये हृदय अपयशइन्फ्रक्शन, वाल्वुलर रोग, क्रॉनिक इस्केमिक कार्डिओमायोपॅथी, इंट्राकार्डियाक थ्रोम्बोसिस, उच्च रक्तदाब आणि फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब यासह विविध नॉसॉलॉजीजच्या विस्तृत श्रेणीसह प्रस्तुत करते. क्वचित प्रसंगी, APS मधील थ्रोम्बोसिसमुळे मायक्सोमा (हृदयातील ट्यूमर) सारखे प्रकटीकरण होते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या अंदाजे 5% रुग्णांमध्ये मायोकार्डियल इन्फेक्शन विकसित होते आणि नियमानुसार, 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या पुरुषांमध्ये. बहुतेकदा, एपीएस सह, हृदयाच्या झडपांना नुकसान होते, ज्याची तीव्रता कमीत कमी विकारांपासून (वाल्व्हच्या पानांचे जाड होणे, रक्ताचा काही भाग फेकणे) पासून दोष (स्टेनोसिस, हृदयाच्या वाल्वची अपुरेपणा) पर्यंत बदलते.
जरी एपीएसमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग सामान्य असले तरी, यामुळे क्वचितच हृदय अपयश आणि शस्त्रक्रिया आवश्यक असलेल्या गंभीर गुंतागुंत होतात.
मूत्रपिंड वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिसया अवयवाच्या कार्यामध्ये विविध विकार होतात. तर, बहुतेकदा एपीएसमध्ये, प्रोटीन्युरिया (लघवीतील प्रथिने) लक्षात येते, जे इतर कोणत्याही लक्षणांसह नसते. तसेच, एपीएस सह, धमनी उच्च रक्तदाब सह मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश विकास शक्य आहे. APS मधील मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये कोणतीही अडचण ग्लोमेरुलर वाहिन्यांच्या मायक्रोथ्रोम्बोसिसमुळे होते, ज्यामुळे ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (किडनीच्या ऊतींचे डाग द्वारे बदलणे) होते. मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलर वाहिन्यांच्या मायक्रोथ्रोम्बोसिसला "रेनल थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी" या संज्ञेने संबोधले जाते.
एपीएसमध्ये यकृत वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिसबड-चियारी सिंड्रोम, यकृताचा इन्फेक्शन, जलोदर (उदर पोकळीमध्ये द्रवपदार्थाचा प्रवाह), रक्तातील एएसटी आणि एएलटीची वाढलेली क्रिया, तसेच हायपरप्लासिया आणि पोर्टल हायपरटेन्शनमुळे यकृताच्या आकारात वाढ (वाढते) विकसित होते. यकृत पोर्टल शिरा प्रणाली मध्ये दबाव).
APS मध्ये, सुमारे 20% प्रकरणांमध्ये, आहे विशिष्ट त्वचा विकृतीलहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि बिघडलेले परिधीय अभिसरण यामुळे. लिव्हडो रेटिक्युलरिस त्वचेवर दिसून येते (नडगडी, पाय, हात, मांड्या यांवर एक निळ्या-व्हायलेट रक्तवहिन्यासंबंधी नेटवर्क स्थानिकीकृत आहे आणि थंड झाल्यावर स्पष्टपणे दृश्यमान आहे), अल्सर, बोटे आणि पायाचे गँगरीन विकसित होते, तसेच अनेक रक्तस्त्राव देखील होतो. नेल बेड, जे बाह्य स्वरूपानुसार "स्प्लिंटर" सारखे आहे. तसेच, काहीवेळा त्वचेवर पिनपॉइंट हेमोरेजच्या स्वरूपात पुरळ उठते, दिसायला व्हॅस्क्युलायटिससारखे दिसते.
तसेच antiphospholipid सिंड्रोम एक वारंवार प्रकटीकरण आहे प्रसूती पॅथॉलॉजी, जे APS ग्रस्त 80% गर्भवती महिलांमध्ये आढळते. नियमानुसार, एपीएसमुळे गर्भधारणा कमी होणे (गर्भपात, गर्भपात, अकाली जन्म), इंट्रायूटरिन वाढ मंदता, तसेच प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लॅम्पसिया होतो.
APS च्या तुलनेने दुर्मिळ प्रकटीकरण आहेत फुफ्फुसीय गुंतागुंतजसे की थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हायपरटेन्शन (फुफ्फुसातील उच्च रक्तदाब), फुफ्फुसातील रक्तस्त्राव आणि केशिकाशोथ. फुफ्फुसाच्या नसा आणि धमन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे फुफ्फुसाचा "शॉक" होऊ शकतो - एक जीवघेणी स्थिती ज्यासाठी त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, स्प्लेनिक इन्फेक्शन, आतड्याच्या मेसेंटरिक वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि फेमोरल हेडचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस देखील एपीएस सह क्वचितच विकसित होतात.
एपीएसमध्ये, जवळजवळ नेहमीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या सामान्यपेक्षा कमी असते), ज्यामध्ये प्लेटलेट्सची संख्या 70 ते 100 ग्रॅम / ली पर्यंत असते. या थ्रोम्बोसाइटोपेनियाला उपचारांची आवश्यकता नसते. अंदाजे 10% APS प्रकरणांमध्ये कोम्ब्स-पॉझिटिव्ह हेमोलाइटिक अॅनिमिया किंवा इव्हान्स सिंड्रोम (हेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे संयोजन) विकसित होते.
आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे
कॅटॅस्ट्रॉफिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हा एक प्रकारचा रोग आहे ज्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसच्या वारंवार वारंवार भागांमुळे विविध अवयवांच्या बिघडलेल्या कार्यामध्ये वेगाने घातक वाढ होते. त्याच वेळी, काही दिवस किंवा आठवड्यात, श्वसन त्रास सिंड्रोम विकसित होतो, सेरेब्रल आणि हृदयासंबंधी रक्ताभिसरणाचे विकार, मूर्खपणा, वेळ आणि जागेत विचलित होणे, मूत्रपिंड, हृदय, पिट्यूटरी किंवा एड्रेनल अपुरेपणा, ज्यावर उपचार न केल्यास, 60% मध्ये. प्रकरणे मृत्यू होऊ. सामान्यतः आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम संसर्गजन्य रोग किंवा शस्त्रक्रियेच्या संसर्गाच्या प्रतिसादात विकसित होतो. पुरुष, महिला आणि मुलांमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मुले आणि प्रौढ दोघांमध्ये विकसित होऊ शकतो. त्याच वेळी, हा रोग प्रौढांपेक्षा मुलांमध्ये कमी सामान्य आहे, परंतु तो अधिक तीव्र आहे. स्त्रियांमध्ये, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषांपेक्षा 5 पट जास्त वेळा आढळतो. क्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि रोगाच्या उपचारांची तत्त्वे पुरुष, स्त्रिया आणि मुलांमध्ये समान आहेत.अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि गर्भधारणा
गर्भधारणेदरम्यान एपीएस कशामुळे होतो?
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भधारणा आणि बाळंतपणावर नकारात्मक परिणाम करते, कारण यामुळे प्लेसेंटाच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस होते. प्लेसेंटल वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे, विविध प्रसूतीविषयक गुंतागुंत उद्भवतात, जसे की इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, गर्भाची अपुरीता, गर्भाची वाढ मंदता इ. याव्यतिरिक्त, गर्भधारणेदरम्यान एपीएस, प्रसूतीविषयक गुंतागुंतांव्यतिरिक्त, इतर अवयवांमध्ये थ्रोम्बोसिस उत्तेजित करू शकते - म्हणजेच, गर्भधारणेच्या कालावधीच्या बाहेरही या रोगाचे वैशिष्ट्य असलेल्या लक्षणांसह ते स्वतःला प्रकट करू शकते. इतर अवयवांचे थ्रोम्बोसिस देखील गर्भधारणेच्या प्रक्रियेवर नकारात्मक परिणाम करते, कारण त्यांचे कार्य विस्कळीत होते. आता हे सिद्ध झाले आहे की अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खालील प्रसूती गुंतागुंत होऊ शकते:
- अज्ञात उत्पत्तीचे वंध्यत्व;
- आयव्हीएफ अपयश;
- लवकर आणि उशीरा गर्भधारणेमध्ये गर्भपात;
- गोठलेली गर्भधारणा;
- इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू;
- अकाली जन्म;
- मृत जन्म;
- गर्भाची विकृती;
- गर्भाच्या विकासास विलंब;
- गेस्टोसिस;
- एक्लॅम्पसिया आणि प्रीक्लेम्पसिया;
- अकाली प्लेसेंटल विघटन;
- थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम.
गर्भधारणा सुरू झाल्यानंतर, डॉक्टर शिफारस केलेल्या युक्त्यांपैकी एक निवडतोरक्तातील अँटीफॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडांच्या एकाग्रतेवर आणि भूतकाळातील थ्रोम्बोसिस किंवा गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीच्या उपस्थितीवर आधारित. सर्वसाधारणपणे, APS असलेल्या महिलांमध्ये गर्भधारणा व्यवस्थापनासाठी सुवर्ण मानक हे कमी आण्विक वजन हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन), तसेच कमी डोसमध्ये ऍस्पिरिनचा वापर मानला जातो. Glucocorticoid हार्मोन्स (Dexamethasone, Metipred) सध्या APS मध्ये गर्भधारणा व्यवस्थापनासाठी शिफारस केलेले नाहीत, कारण त्यांचा थोडासा उपचारात्मक प्रभाव आहे, परंतु ते स्त्री आणि गर्भ दोघांसाठी गुंतागुंत होण्याचा धोका लक्षणीय वाढवतात. ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांचा वापर न्याय्य आहे अशी परिस्थिती म्हणजे दुसर्या ऑटोइम्यून रोगाची उपस्थिती (उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस), ज्याची क्रिया सतत दडपली पाहिजे.
- अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, ज्यामध्ये स्त्रीच्या रक्तात अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटची पातळी वाढलेली असते, परंतु पूर्वी गर्भधारणा कमी होण्याचे थ्रोम्बोसिस आणि एपिसोड नव्हते (उदाहरणार्थ, 10-12 आठवड्यांपूर्वी गर्भपात, गर्भपात). या प्रकरणात, संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान (प्रसूतीपर्यंत), दररोज फक्त एस्पिरिन 75 मिलीग्राम घेण्याची शिफारस केली जाते.
- अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, ज्यामध्ये एका महिलेच्या रक्तात अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटची पातळी वाढलेली असते, भूतकाळात थ्रोम्बोसेस नव्हते, परंतु गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या नुकसानाचे एपिसोड होते (10-12 आठवड्यांपर्यंत गर्भपात). या प्रकरणात, बाळंतपणापर्यंत संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान, दररोज ऍस्पिरिन 75 मिलीग्राम किंवा ऍस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रतिदिन + कमी आण्विक वजन हेपरिन तयारी (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) घेण्याची शिफारस केली जाते. क्लेक्सेन त्वचेखाली 5000 - 7000 IU दर 12 तासांनी आणि फ्रॅक्सिपरिन आणि फ्रॅगमिन - 0.4 मिलीग्राम दिवसातून एकदा इंजेक्शन दिले जाते.
- अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, ज्यामध्ये एखाद्या महिलेच्या रक्तात अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटची पातळी वाढलेली असते, भूतकाळात थ्रोम्बोसेस नव्हते, परंतु प्रारंभिक अवस्थेत गर्भपाताचे प्रसंग (10-12 आठवड्यांपर्यंत गर्भपात) किंवा इंट्रायूटरिन गर्भ होते. गर्भधारणा किंवा प्लेसेंटल अपुरेपणामुळे मृत्यू, किंवा अकाली जन्म. या प्रकरणात, संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान, बाळंतपणापर्यंत, ऍस्पिरिनचे कमी डोस (75 मिग्रॅ प्रतिदिन) + कमी आण्विक वजन हेपरिन तयारी (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) वापरावे. क्लेक्सेन त्वचेखाली 5000-7000 IU दर 12 तासांनी, आणि Fraxiparine आणि Fragmin - 7500-10000 IU दर 12 तासांनी पहिल्या तिमाहीत (12 व्या आठवड्यापर्यंत) आणि नंतर दर 8-12 तासांनी 10000 IU. दुसऱ्या आणि तिसऱ्या तिमाहीत.
- अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, ज्यामध्ये स्त्रीच्या रक्तात अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटची पातळी वाढलेली असते, भूतकाळात कधीही थ्रोम्बोसिस आणि गर्भधारणा कमी होण्याच्या घटना घडल्या आहेत. या प्रकरणात, बाळंतपणापर्यंत संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान, ऍस्पिरिनचे कमी डोस (75 मिग्रॅ प्रतिदिन) + कमी आण्विक वजन हेपरिन तयारी (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) वापरावे. क्लेक्सेन त्वचेखाली 5000-7000 IU दर 12 तासांनी, आणि Fraxiparine आणि Fragmin - 7500-10000 IU दर 8-12 तासांनी इंजेक्ट केले जाते.
गर्भधारणेचे व्यवस्थापन डॉक्टरांद्वारे केले जाते जे गर्भाची स्थिती, गर्भाशयाचे रक्त प्रवाह आणि स्वतः स्त्रीचे निरीक्षण करते. आवश्यक असल्यास, डॉक्टर रक्त जमावट निर्देशकांच्या मूल्यावर अवलंबून औषधांचा डोस समायोजित करतो. गर्भधारणेदरम्यान एपीएस असलेल्या महिलांसाठी ही थेरपी अनिवार्य आहे. तथापि, या औषधांव्यतिरिक्त, डॉक्टर इतर औषधे देखील लिहून देऊ शकतात ज्या प्रत्येक विशिष्ट महिलेला सध्याच्या काळात आवश्यक आहेत (उदाहरणार्थ, लोहाची तयारी, क्युरंटिल इ.). अशा प्रकारे, गर्भधारणेदरम्यान हेपरिन आणि ऍस्पिरिन प्राप्त करणार्‍या APS असलेल्या सर्व महिलांना प्रत्येक महिन्याच्या सुरूवातीस, बाळाचा जन्म होईपर्यंत पाच दिवस शरीराच्या वजनाच्या 0.4 ग्रॅम प्रति 1 किलोच्या डोसमध्ये रोगप्रतिबंधक इम्युनोग्लोब्युलिन इंट्राव्हेनस प्रशासित करण्याची शिफारस केली जाते. इम्युनोग्लोबुलिन क्रॉनिक आणि नवीन इन्फेक्शन्सच्या सक्रियतेस प्रतिबंध करते. ऑस्टिओपोरोसिसचा विकास रोखण्यासाठी हेपरिन प्राप्त करणार्‍या महिलांनी संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी पूरक आहार घेण्याची शिफारस केली जाते.
गर्भधारणेच्या 37 व्या आठवड्यात ऍस्पिरिनचा वापर थांबविला जातो आणि जर बाळाचा जन्म नैसर्गिक मार्गाने होत असेल तर नियमित प्रसूती होईपर्यंत हेपरिन दिले जाते. जर नियोजित सिझेरियन सेक्शन शेड्यूल केले असेल, तर ऍस्पिरिन 10 दिवस अगोदर रद्द केले जाते आणि ऑपरेशनच्या तारखेच्या एक दिवस आधी हेपरिन. जर हेपरिन प्रसूतीच्या प्रारंभाच्या आधी वापरला गेला असेल तर अशा स्त्रियांना एपिड्यूरल ऍनेस्थेसिया देऊ नये.
प्रसूतीनंतर, गर्भधारणेदरम्यान केले जाणारे उपचार आणखी 1-1.5 महिने चालू ठेवले जातात.शिवाय, बाळाच्या जन्मानंतर 6-12 तासांनी ऍस्पिरिन आणि हेपरिनच्या वापरासह ते पुन्हा सुरू केले जातात. याव्यतिरिक्त, बाळंतपणानंतर, थ्रोम्बोसिस टाळण्यासाठी उपाय केले जातात, ज्यासाठी शक्य तितक्या लवकर अंथरुणातून बाहेर पडण्याची आणि सक्रियपणे हालचाल करण्याची शिफारस केली जाते, तसेच लवचिक बँडेजने पाय मलमपट्टी करणे किंवा कम्प्रेशन स्टॉकिंग्ज घालण्याची शिफारस केली जाते.
बाळाच्या जन्मानंतर हेपरिन आणि ऍस्पिरिनच्या 6 आठवड्यांच्या वापरानंतर, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे पुढील उपचार संधिवात तज्ञाद्वारे केले जातात, ज्याची क्षमता हा रोग ओळखणे आणि त्यावर उपचार करणे आहे. जन्माच्या 6 आठवड्यांनंतर, संधिवातशास्त्रज्ञ हेपरिन आणि ऍस्पिरिन रद्द करतात आणि नंतरच्या जीवनासाठी आधीच आवश्यक असलेले उपचार लिहून देतात.
रशियामध्ये, काही प्रदेशांमध्ये, एपीएस असलेल्या गर्भवती महिलांना वोबेन्झिम लिहून देण्याची प्रथा सामान्य आहे.
केवळ चाळीस वर्षांपूर्वी, डॉक्टरांना अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या अस्तित्वाचा संशय देखील नव्हता. हा शोध लंडनमध्ये सराव करणाऱ्या डॉक्टर ग्रॅहम ह्यूजेसचा आहे. त्यांनी त्याची लक्षणे आणि कारणे तपशीलवार वर्णन केली आहेत, म्हणूनच कधीकधी एपीएसला ह्यूजेस सिंड्रोम देखील म्हणतात.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विकासासह, अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज (एपीएलए) रक्तामध्ये दिसतात, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. ते गर्भधारणेची गुंतागुंत निर्माण करू शकतात आणि ते संपुष्टात आणू शकतात. बर्याचदा, 20-40 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये एपीएसचे निदान केले जाते.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या पार्श्वभूमीवर, ऍन्टीबॉडीज मानवी रक्तामध्ये प्रसारित होऊ लागतात, ज्यामुळे शरीराच्या ऊतींच्या पेशींच्या पडद्यामध्ये स्थित फॉस्फोलिपिड नष्ट होतात. फॉस्फोलिपिड्स प्लेटलेट्समध्ये, मज्जातंतू पेशींमध्ये आणि एंडोथेलियल पेशींमध्ये असतात.
फॉस्फोलिपिड्स तटस्थ किंवा नकारात्मक आकारले जाऊ शकतात. नंतरच्या बाबतीत, त्यांना एनिओनिक म्हणतात. हे दोन प्रकारचे फॉस्फोलिपिड्स आहेत जे रक्तामध्ये इतरांपेक्षा जास्त वेळा आढळतात.
फॉस्फोलिपिड्स भिन्न असू शकतात म्हणून, त्यांच्यासाठी प्रतिपिंड वेगळ्या प्रकारे तयार केले जातात. ते तटस्थ आणि एनिओनिक फॉस्फोलिपिड्ससह प्रतिक्रिया करण्यास सक्षम आहेत.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रोगाच्या विकासादरम्यान रक्तामध्ये दिसणार्या इम्युनोग्लोबुलिनद्वारे निर्धारित केले जाते.
त्यापैकी वेगळे आहेत:
ल्युपस इम्युनोग्लोबुलिन एलजीजी, एलजीएम. ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रणाली असलेल्या रूग्णांमध्ये हे ऍन्टीबॉडीज प्रथम आढळले. त्याच वेळी, त्यांच्यामध्ये थ्रोम्बोसिसची वाढलेली प्रवृत्ती शोधणे शक्य होते.
कार्डिओलिपिन प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे. चाचणीचा हा घटक आपल्याला एखाद्या व्यक्तीमध्ये सिफिलीस शोधण्याची परवानगी देतो. त्याच वेळी, वर्ग ए, जी, एम चे प्रतिपिंडे त्याच्या रक्तात फिरतील.
अँटीबॉडीज, जे कार्डिओलिपिन, फॉस्फेटाडाइलकोलीन आणि यांच्या संयोगाने दर्शविले जातात. वासरमन प्रतिक्रिया (सिफिलीसचे निदान) आयोजित करताना ते सकारात्मक परिणाम देण्यास सक्षम आहेत, परंतु हा निकाल चुकीचा आहे.
ए, जी, एम (बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीन-1-कॉफॅक्टर-आश्रित अँटीबॉडीज टू फॉस्फोलिपिड्स) वर्गातील एकूण इम्युनोग्लोबुलिन. बीटा-२-ग्लायकोप्रोटीन-१ हे फॉस्फोलिपिड्स-अँटीकोआगुलंट्स असल्याने, त्यांचा नाश करण्याच्या उद्देशाने रक्तातील अँटीबॉडीज दिसल्याने रक्ताच्या गुठळ्या वाढतात.
फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांच्या शोधामुळे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान करणे शक्य होते, ज्याचा शोध अनेक अडचणींशी संबंधित आहे.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अनेक पॅथॉलॉजिकल लक्षणे देते जे या विकारास सूचित करतात. तथापि, योग्य निदान करण्यासाठी, प्रयोगशाळा चाचण्या आवश्यक असतील. आणि त्यापैकी बरेच असतील. यामध्ये सामान्य आणि जैवरासायनिक विश्लेषणासाठी रक्तदान करणे, तसेच सेरोलॉजिकल चाचण्या घेणे समाविष्ट आहे ज्यामुळे फॉस्फोलिपिड्ससाठी प्रतिपिंड शोधणे शक्य होते.
एका संशोधन पद्धतीचा वापर पुरेसा नाही. बहुतेकदा, रुग्णांना वासरमन प्रतिक्रियेसाठी विश्लेषण लिहून दिले जाते, जे केवळ अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्येच नव्हे तर इतर रोगांमध्ये देखील सकारात्मक परिणाम देऊ शकते. यामुळे चुकीचे निदान होते.
वैद्यकीय निदान त्रुटीची शक्यता कमी करण्यासाठी, एपीएसची लक्षणे असलेल्या रुग्णाची सर्वसमावेशक तपासणी केली पाहिजे, ज्यामध्ये हे समाविष्ट असावे:
ल्युपस ऍन्टीबॉडीज शोधणे ही चाचणी आहे जी APS संशयित असल्यास प्रथम केली जाते.
कार्डिओलिपिन प्रतिजन (वासरमन प्रतिक्रिया) साठी ऍन्टीबॉडीज शोधणे. APS सह, विश्लेषण सकारात्मक असेल.
फॉस्फोलिपिड्ससाठी बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीन-1-कोफॅक्टर-आश्रित प्रतिपिंडांसाठी चाचणी. या ऍन्टीबॉडीजचे निर्देशक सर्वसामान्य प्रमाणाच्या अनुज्ञेय मर्यादा ओलांडतील.
एपीएसच्या पहिल्या लक्षणांच्या प्रारंभाच्या 12 आठवड्यांपूर्वी रक्तातील ऍन्टीबॉडीज दिसल्यास, त्यांना विश्वासार्ह मानले जाऊ शकत नाही. तसेच, त्यांच्या आधारे, रोग सुरू झाल्यानंतर केवळ 5 दिवसांनी चाचण्या पॉझिटिव्ह आल्यास APS चे निदान पुष्टी होत नाही. म्हणून, "अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" च्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, विकाराच्या लक्षणांची उपस्थिती आणि सकारात्मक प्रतिपिंड चाचणी आवश्यक आहे (किमान एका अभ्यासाने सकारात्मक प्रतिक्रिया दिली पाहिजे).
अतिरिक्त निदान पद्धती जे डॉक्टर लिहून देऊ शकतात:
खोट्या सकारात्मक Wasserman प्रतिक्रिया विश्लेषण.
Coombas चाचणी पार पाडणे.
संधिवात घटक आणि अँटीन्यूक्लियर घटकांच्या रक्तातील शोध.
DNA ला क्रायोग्लोबुलिन आणि अँटीबॉडी टायटरचे निर्धारण.
काहीवेळा डॉक्टर, APS संशयित असल्यास, ल्युपस अँटीकोआगुलंट शोधण्यासाठी रक्त घेण्यापुरते मर्यादित असतात, परंतु 50% प्रकरणांमध्ये हे उल्लंघन अज्ञात राहते. म्हणून, पॅथॉलॉजीच्या लक्षणांच्या उपस्थितीत, सर्वात संपूर्ण अभ्यास केला पाहिजे. हे APS वेळेवर ओळखण्यास आणि थेरपी सुरू करण्यास अनुमती देईल. तसे, आधुनिक वैद्यकीय प्रयोगशाळांमध्ये चाचण्या आहेत ज्यामुळे जटिल निदान करणे शक्य होते, कारण ते सर्व आवश्यक अभिकर्मकांनी सुसज्ज आहेत. तसे, यापैकी काही प्रणाली सापाचे विष सहायक घटक म्हणून वापरतात.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बहुतेकदा अशा पॅथॉलॉजीजच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट होतो:
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, संधिवात, स्जोग्रेन सिंड्रोम.
शरीरातील कर्करोग.
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग.
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जो ल्युपस एरिथेमॅटोसस सिस्टम किंवा स्क्लेरोडर्मा द्वारे ट्रिगर केला जाऊ शकतो. काही वेळा पुरपुराच्या उपस्थितीमुळे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम होण्याचा धोका वाढतो.
डिमेंशिया, जो सतत प्रगती करत आहे.
मानसिक विकार.
तसेच, एपीएस खालील न्यूरोलॉजिकल लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकते: