हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे सिंड्रोम. हायपरल्डोस्टेरोनिझम: रशियन रेल्वेच्या एनसीसीमध्ये कारणे, लक्षणे, निदान आणि उपचार


ट्रॉमॅटोलॉजीमध्ये, व्यायाम थेरपीचा मोठ्या प्रमाणावर वापर केला जातो. दुखापतीमुळे रुग्णाला त्याच्या पाठीवर, त्याच्या पोटावर, झुकलेल्या विमानात, झुलात इत्यादि दीर्घकाळ झोपावे लागते, ज्यामुळे रक्तसंचय, दाब अल्सर, बद्धकोष्ठता आणि उपचारांमध्ये व्यत्यय येऊ शकतो. व्यायाम थेरपीची कार्ये अशी आहेत: रुग्णाची सामान्य स्थिती सुधारणे, तसेच रक्त आणि लिम्फ परिसंचरण, एडेमा आणि हेमॅटोमाच्या जलद निराकरणास प्रोत्साहन देणे, खराब झालेल्या अवयवाचे कार्य पुनर्संचयित करणे, मुख्य अवयव गमावल्यास बदलण्याच्या हालचाली विकसित करणे. हालचाली, कॉन्ट्रॅक्टचा विकास रोखणे.

सर्वसामान्य तत्त्वे

व्यायामाच्या संचाची अंमलबजावणी अशा सांध्यापासून सुरू होते जे स्थिरीकरणाद्वारे पकडले जात नाहीत, हळूहळू दुखापतीच्या जागेजवळ असलेल्या सांध्यांसाठी व्यायाम समाविष्ट करतात. बर्याचदा व्यायाम निरोगी अंगाच्या सममितीय जोड्यासह केले जातात, जे प्रभावित व्यक्तीवर प्रतिक्षेपितपणे परिणाम करतात. कॉम्प्लेक्समध्ये सामान्य मजबुतीकरण आणि विशेष व्यायाम समाविष्ट आहेत. व्यायाम थेरपी फिजिओथेरपी, मसाजसह एकत्रित केली जाते, जी सहसा व्यायाम थेरपीच्या आधी असते. विशेष व्यायाम लागू करताना, प्रशिक्षक प्रथम निष्क्रीय हालचाली करतात, नंतर ते स्वतः अंगाची तीव्रता (विश्रांती व्यायाम) वापरतात आणि नंतरच रुग्ण सक्रिय हालचालींकडे जातो, त्यांना प्रोजेक्टाइलसह व्यायामासह गुंतागुंत करतो. संपूर्ण उपचार कोर्स सशर्तपणे 3 कालावधीत विभागलेला आहे. दुखापतीच्या क्षणापासून ते स्थिर होण्याच्या संपूर्ण वेळेपर्यंतचा पहिला कालावधी (कंकाल कर्षण, मलम, सर्जिकल हस्तक्षेप).

या कालावधीत व्यायाम थेरपीची कार्ये - रुग्णाची सामान्य स्थिती सुधारणे, रक्तसंचय विरूद्ध लढा देणे, सांध्यातील ताठरपणा स्थिर होण्यापासून मुक्त होणे, उपचार प्रक्रियेस प्रोत्साहन देणे, रक्त आणि लिम्फ परिसंचरण वाढवणे.

दुसरा कालावधी - खराब झालेल्या अवयवाच्या अखंडतेची जवळजवळ पूर्ण जीर्णोद्धार, काढता येण्याजोग्या स्प्लिंटसह गोलाकार प्लास्टर अचल बदलणे. या कालावधीत व्यायाम थेरपीचे कार्य म्हणजे सर्व सांध्यातील हालचालींची सामान्य श्रेणी पुनर्संचयित करणे, खराब झालेल्या अवयवाचे कार्य सुधारणे (साध्या व्यायामासह प्रारंभ करा, हळूहळू गतीची श्रेणी विस्तृत करा आणि एकूण भार वाढवा, नवीन बदलण्याचे कौशल्य विकसित करा. आवश्यक).

तिसरा कालावधी म्हणजे दुखापतीच्या अवशिष्ट प्रभावांची उपस्थिती (स्नायू कमजोरी, थोडासा बिघडलेले कार्य).

व्यायाम थेरपीची मुख्य कार्ये - सर्व अवशिष्ट घटनांचे निर्मूलन, आवश्यक घरगुती आणि श्रम कौशल्ये पुनर्संचयित करणे, सहनशक्तीचा विकास, वेग, सामर्थ्य, हालचालींची अचूकता इ. व्यायामाच्या संचामध्ये अधिक जटिल जिम्नॅस्टिक व्यायाम आणि कामाची तयारी करणारे अनेक लागू व्यायाम समाविष्ट आहेत.

अंगाच्या दुखापतींसाठी व्यायाम थेरपी

हाताच्या आणि बोटांच्या हाडांच्या फ्रॅक्चरच्या उपचारांमध्ये, व्यायाम थेरपी 2-3 व्या दिवशी सुरू होते. दुखापत झालेल्या अवयवाच्या सांध्यामध्ये हालचाल केली जाते. मेटाकार्पल हाडांच्या फ्रॅक्चरच्या बाबतीत, बोटांच्या मिश्रणावर आणि पसरण्याकडे लक्ष दिले जाते. बोटांच्या फ्रॅक्चरच्या बाबतीत, काढून टाकल्यानंतर, स्प्लिंट बोटांनी विविध हालचाली निर्माण करतात, विशेषत: खराब झालेल्या फॅलेंजसह. प्लॅस्टर कास्ट काढून टाकल्यानंतर मनगटाचे फ्रॅक्चर झाल्यास, रेडिओकार्पल जॉइंटसाठी व्यायाम समाविष्ट केले जातात - हातावर थोडासा जोर देऊन सर्व दिशांना सक्रिय हालचाली, बोटे आणणे आणि पसरवणे, त्यांना वाकवणे आणि वाढवणे इ. वेदना होत आहे, नंतर काठ्या, मेडिसिन बॉल, गदा सह व्यायाम जोडा.

हाताच्या हाडांना दुखापत

हाताच्या हाडांना दुखापत झाल्यास, बोटांच्या सक्रिय हालचालींना परवानगी आहे, जखमी हाताच्या खांद्याच्या सांध्यासाठी सुरुवातीस निरोगी हाताच्या मदतीने व्यायाम करा (हात वर करणे, गोलाकार हालचाली). खराब झालेले क्षेत्र, लयबद्ध स्नायू आकुंचन पट्टीखाली दिवसातून अनेक वेळा केले जाते. जेव्हा कॉलस मजबूत होतो, तेव्हा प्लास्टर कास्ट काढता येण्याजोग्या स्प्लिंटने बदलला जातो आणि व्यायामाच्या संचामध्ये संथ गतीने सक्रिय व्यायाम समाविष्ट असतो, निष्क्रिय व्यायाम जोडले जातात आणि आवश्यक असल्यास, उपकरणावरील व्यायाम. ते जलद गतीने सामान्य मजबुतीकरण व्यायामासह संपूर्ण शरीरावरील एकूण भार देखील वाढवतात.

ह्युमरस फ्रॅक्चर

पहिल्या कालावधीत, सामान्य मजबुतीचे व्यायाम ट्रंक आणि निरोगी हातासाठी वापरले जातात, हातासाठी व्यायाम (बोटांचे वळण आणि विस्तार, सरळ बोटांनी हात वर करणे इ.).

तांदूळ. 141. खांदा आणि हाताच्या फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम.

टायर काढून टाकल्यानंतर, हलक्या वजनाच्या सुरुवातीच्या स्थितीत व्यायाम केले जातात, जिम्नॅस्टिक स्टिकच्या मदतीने व्यायाम केला जातो, ज्यामुळे रुग्णाचे लक्ष दुखापत झालेल्या अंगावरून विचलित होते आणि हालचाली मोकळ्या होतात (चित्र 141).

हिप फ्रॅक्चर

पहिल्या दिवसापासून, खांद्याच्या कमरपट्ट्यासाठी, निरोगी पायसाठी, खराब झालेल्या अंगाच्या बोटांसाठी (पायाचा विस्तार आणि वळण 4-5 वेळा), पट्टीखाली 10 वेळा स्थिर स्नायूंचा ताण यासाठी सामान्य मजबुतीचे व्यायाम केले जातात. एक दिवस भविष्यात, त्यांना त्यांचे पाय वाढवण्याची, पोट चालू करण्याची, अंथरुणातून बाहेर पडण्याची आणि शेवटी, क्रॅचवर चालण्याची परवानगी आहे. उठण्यापूर्वी, क्रॅचसह दाब देण्यासाठी बगल तयार करा. कास्ट किंवा स्ट्रेचिंग काढून टाकल्यानंतर, सर्व सांध्यातील सक्रिय व्यायाम सुरू होतात.

जेव्हा गतिशीलता मर्यादित असते, तेव्हा या सांध्यातील निष्क्रिय हालचालींचा समावेश होतो. योग्य चालण्याच्या विकासाकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. अंग लहान करताना, ऑर्थोपेडिक शूज परिधान केले पाहिजेत.

पायाच्या हाडांचे फ्रॅक्चर

पहिल्या दिवसापासून, ते हिप संयुक्त मध्ये पाऊल, बोटांनी हालचाली करतात. व्यायाम थेरपीचे मुख्य कार्य म्हणजे अंगाचे सहाय्यक कार्य पुनर्संचयित करणे.

स्थिती सुधारल्यानंतर व्यायाम थेरपी वापरली जाते, ज्यामध्ये सामान्य टॉनिक व्यायाम, सममितीय निरोगी अंगासाठी व्यायाम यांचा समावेश होतो. जखमा बरी झाल्यामुळे, खराब झालेल्या भागाच्या स्नायूंसाठी व्यायाम केले जातात.

उपचारात्मक व्यायाम सक्रियपणे स्कार टिशूच्या सामान्य विकासास मदत करतात.

स्पाइनल फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम थेरपी

पाठीचा कणा फ्रॅक्चर झाल्यास, रुग्ण त्याच्या पाठीवर झोपतो, एक लाकडी ढाल गद्दाखाली ठेवली जाते. कशेरुकाच्या कम्प्रेशन फ्रॅक्चरसह, पलंगाचे डोके 20 सेमी (चित्र 142) ने वाढविले जाते.

तांदूळ. 142. पट्ट्यांसह झुकलेल्या बेडवर रुग्णाची स्थिती.

ते दुखापतीनंतर 3-4 दिवसांनी उपचारात्मक व्यायाम सुरू करतात, ज्यात सुरुवातीला अंगांचे व्यायाम आणि श्वासोच्छवासाचे व्यायाम समाविष्ट असतात. हळूहळू, व्यायाम गुंतागुंतीचे होतात, स्नायूंच्या ताणाचे मोठेपणा आणि सामर्थ्य वाढवतात, खांद्याच्या कंबरेसाठी सक्रियपणे व्यायाम समाविष्ट करतात, पाठीच्या विस्तारकांना काळजीपूर्वक प्रशिक्षण देतात (चित्र 143). या कालावधीत ओटीपोटाच्या कंबरेसाठी, मोठ्या भारासह व्यायाम केले जात नाहीत. कोणतेही contraindication नसल्यास, 10-12 दिवसांनंतर, व्यायामाचा काही भाग पोटावर पडलेल्या प्रारंभिक स्थितीत केला जातो (चित्र 144).

तांदूळ. 143 प्रशिक्षणाच्या पहिल्या दिवसात मणक्याच्या फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम.

तांदूळ. 144 मणक्याच्या फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम, प्रशिक्षणाच्या पहिल्या महिन्यात वापरला जातो.

उपचारांच्या दुसऱ्या महिन्यात, स्नायूंच्या महत्त्वपूर्ण प्रयत्नांसह व्यायामांचा समावेश व्यायामाच्या कॉम्प्लेक्समध्ये केला जातो.

मणक्याची लवचिकता विकसित करणारे व्यायाम करा ("गिळणे", इ.). (अंजीर 145). या रूग्णांमध्ये व्यायाम थेरपीची कार्ये म्हणजे एक चांगला स्नायू कॉर्सेट विकसित करणे आणि मणक्याचे स्नायू आणि अस्थिबंधन मजबूत करणे. या कालावधीतील धड्याचा कालावधी व्यायामाच्या प्रत्येक मालिकेनंतर विश्रांतीसह 40-50 मिनिटे आहे. 2 महिन्यांनंतर, रुग्णाला उभे राहण्याची परवानगी दिली जाते, त्याला पडलेल्या स्थितीतून उभे राहण्याच्या स्थितीत योग्य संक्रमण शिकवल्यानंतर, पाठ न वाकवता, रुग्णाने खाली बसू नये.

तांदूळ. 145. मणक्याच्या फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम, प्रशिक्षणाच्या 2-3 व्या महिन्यात वापरला जातो.

पेल्विक फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम थेरपी

पेल्विक हाडांचे फ्रॅक्चर झाल्यास, रुग्णाला त्याच्या पाठीवर पडलेली योग्य स्थिती देणे महत्वाचे आहे, गुडघ्याच्या सांध्याखाली रोलर ठेवला जातो. उपचारात्मक व्यायाम 3-4 दिवसांनी सुरू होतात. प्रथम, खांद्याच्या कंबरेसाठी आणि शरीराच्या स्नायूंसाठी व्यायाम केले जातात आणि पायांना समर्थनासह काळजीपूर्वक हालचाली करण्याची परवानगी आहे. 2 आठवड्यांनंतर, मोठ्या भाराने पायांसाठी व्यायाम केले जातात, तर पाय रोलरवर पडलेले असतात. जेव्हा रुग्णाला उभे राहण्याची परवानगी दिली जाते (फ्रॅक्चरनंतर 3 आठवड्यांपासून विस्थापन आणि एकतर्फी, विस्थापन आणि द्विपक्षीय फ्रॅक्चरनंतर 2 महिन्यांपर्यंत), उभे असताना काही व्यायाम केले जातात (चित्र 146).

तांदूळ. 146. पेल्विक हाडांच्या फ्रॅक्चरसाठी व्यायाम.

सांध्यातील रोगांसाठी उपचारात्मक व्यायाम

सांध्याच्या रोगांवरील व्यायाम थेरपीचे उद्दीष्ट म्हणजे रुग्णाची सामान्य स्थिती मजबूत करणे आणि सुधारणे, मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमची बिघडलेली गतिशीलता पुनर्संचयित करणे, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, श्वसन आणि शरीराच्या इतर प्रणालींचे कार्य सुधारणे. तीव्र टप्प्यात, विश्रांती पाळली जाते आणि व्यायाम थेरपी वापरली जात नाही. सबएक्यूट आणि क्रॉनिक टप्प्यात, त्यामध्ये वेदना होऊ न देता प्रभावित सांध्यासाठी काळजीपूर्वक हालचाली, स्नायू शिथिलता व्यायाम, हलकी मालिश, निष्क्रिय आणि सक्रिय स्विंग हालचाली, सुरुवातीची स्थिती, प्रथम खोटे बोलणे, नंतर खोटे बोलणे आणि बसणे समाविष्ट आहे. सांध्यातील गतिशीलता विकसित करण्यात मदत करण्यासाठी मेकॅनोथेरप्यूटिक उपकरणे मोठ्या प्रमाणावर वापरली जातात.

पायांच्या सांध्यांना इजा झाल्यास रुग्णाला पुढील चालण्यासाठी तयार करण्यासाठी, पाठीच्या स्नायूंसाठी, क्वाड्रिसेप्स स्नायूंसाठी, खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंसाठी व्यायाम केले जातात, पुढे चालण्याचे प्रशिक्षण समाविष्ट करा, योग्य चाल विकसित करा. .

संधिवातसदृश संधिवात, हृदयाच्या वाल्व्ह्युलर उपकरणास संभाव्य नुकसान झाल्यामुळे contraindication ची उपस्थिती लक्षात घेता, तीव्र घटना कमी झाल्यानंतर 6 महिन्यांनंतर उपचारात्मक व्यायाम समाविष्ट केले जातात. व्यायामासह प्रारंभ करा. मंद गतीने आणि स्नायूंच्या प्रयत्नांशिवाय ते करा, पुनरावृत्तीची संख्या 6-8 ते 10-12 पर्यंत आहे. जसजशी प्रक्रिया कमी होते, तसतसे जिम्नॅस्टिक स्टिक्स, मॅसेस, ब्लॉक्स, शिडी इत्यादि व्यायामांचा मोठ्या प्रमाणावर समावेश केला जातो, ज्यामुळे गतीची श्रेणी वाढते, स्नायू मजबूत होतात. व्यायाम दिवसभरात 10 वेळा पुनरावृत्ती होते.

थर्मल आणि वॉटर प्रक्रिया आणि मसाजसह जिम्नॅस्टिक्सचे संयोजन वर्गांमध्ये अधिक प्रभावी आहे.

पाठीच्या विकृतीसाठी उपचारात्मक व्यायाम

पाठीच्या मागील बाजूस (लॉर्डोसिस - फॉरवर्ड वक्रता आणि किफोसिस - मागे वक्रता) आणि फ्रंटल (स्कोलियोसिस - बाजूला वक्रता) प्लेनमध्ये पाठीच्या कण्याच्या विकृती आहेत. फॉर्मनुसार, स्कोलियोसिस एक-, दोन-, उजवीकडे- किंवा डावी-बाजूचे, थोरॅसिक, लंबर, इत्यादीमध्ये विभागले गेले आहे (चित्र 147).

तांदूळ. 147. स्कोलियोसिसचे विविध प्रकार.

मी पदवी- मणक्याची थोडीशी वक्रता, खांद्याच्या ब्लेड आणि खांद्याच्या कंबरेच्या चुकीच्या स्थितीमुळे प्रकट होते. सक्रिय सरळ केल्याने, स्कोलियोसिस अदृश्य होते, म्हणजेच बदल निसर्गात कार्यशील असतात.

II पदवी- मणक्यातील बदल अधिक स्पष्ट आहेत. कॉस्टल हंपचा प्रतिवक्रता आणि विकास आहे. सक्रिय सरळ केल्याने वक्रता दुरुस्त होत नाही. हातावर किंवा ग्लिसन लूपवर (धड स्ट्रेच) लटकल्याने पाठीचा कणा सरळ होतो. स्कोलियोसिसच्या या डिग्रीसह, अस्थिबंधन लहान होतात आणि इंटरव्हर्टेब्रल कूर्चामध्ये बदल होतो.

स्कोलियोसिसच्या I पदवीसाठी व्यायाम थेरपीची पद्धत म्हणजे कुटुंब आणि शाळेत योग्य शारीरिक शिक्षण. मुलांनी शारीरिक शिक्षणासाठी आत जावे, त्यांच्या छातीवर पोहणे, स्की करणे, खेळ खेळणे आवश्यक आहे. गंभीर स्कोलियोसिस असलेल्या मुलांसाठी, उपचारात्मक व्यायामांमध्ये अतिरिक्त वर्ग आयोजित करणे आवश्यक आहे.

III पदवी- मणक्यामध्ये सतत शारीरिक बदलांची उपस्थिती, कॉस्टल हंप उच्चारला जातो, छाती आणि पाठीचा कणा विकृत होतो. बदल हाडांच्या ऊतींना पकडतात आणि वक्रतेचे क्षेत्र गतिहीन असते.

सुधारात्मक जिम्नॅस्टिक्सची कार्ये आहेत: मणक्याची गतिशीलता वाढवणे, त्याची वक्रता कमी करणे किंवा काढून टाकणे, स्नायूंना बळकट करणे आणि सामान्य श्रोणि झुकाव सुनिश्चित करणे, तसेच मणक्याच्या वक्रतेशी संबंधित शरीराच्या संरचनेतील उणीवा दूर करणे, आणि दुरुस्तीचे परिणाम एकत्रित करणे.

व्यायामाच्या संचामध्ये सुरुवातीच्या स्थितीत झोपणे, बसणे, सर्व चौकारांवर उभे राहणे, लटकणे इ. व्यायामाचा समावेश असतो. व्यायाम वस्तूंसह आणि त्याशिवाय, कवचांवर, झुकलेल्या विमानावर मणक्याचे कर्षण व्यायाम, जिम्नॅस्टिक भिंत, ग्लिसन लूपमध्ये, रोलरच्या आधारे वक्रतेच्या ठिकाणी मणक्याचे कमान लावण्याचा व्यायाम, स्टफड बॉल, डोक्यावर भार टाकून संतुलन राखण्याचा व्यायाम.

सुधारात्मक व्यायाम सामान्य मजबुतीकरण आणि श्वासोच्छवासाच्या व्यायामासह एकत्र केले पाहिजेत.

II डिग्रीच्या स्कोलियोसिसच्या बाबतीत, व्यायाम थेरपीमध्ये सामान्य मजबुतीकरण व्यायाम, सामर्थ्य सहनशीलता, संतुलन, प्रतिकार, तसेच आसनासाठी विशेष व्यायाम समाविष्ट असतात. ते जिम्नॅस्टिक स्टिक्स, बॉल, गदा, जिम्नॅस्टिक भिंतीवरील व्यायाम, रिंग, बेंचसह व्यायाम करतात. सुरुवातीची स्थिती अनेकदा बदलते: पोटावर, पाठीवर, बाजूला, सर्व चौकारांवर पडलेले. उपचार सतत आणि दीर्घ (किमान 6 महिने) असावे आणि ते आठवड्यातून 3 वेळा केले जाते.

घरी, आपण दररोज व्यायामाचा स्वतंत्र संच केला पाहिजे.

प्रतिबंधात्मक उपायांना खूप महत्त्व आहे: डेस्कवर योग्य आसन, योग्य फर्निचर, कठोर पलंग (कापूस पॅडखाली ढाल).

सपाट पायांसाठी उपचारात्मक व्यायाम

सपाट पायांसह, जेव्हा पायाची आतील कमान कमी केली जाते आणि पायाचा उच्चार वाढविला जातो, तेव्हा उपचारातील अग्रगण्य स्थान उपचारात्मक व्यायाम आहे, जे कमानाला आधार देणारे स्नायू आणि अस्थिबंधन मजबूत करतात, दुष्टांवर सुधारात्मक प्रभाव पाडतात. पाय, बोटे आणि कमानीची खोली स्थापित करणे.

उपचारात्मक व्यायाम आडवे, बसणे आणि नंतर चालणे या प्रारंभिक स्थितीत केले जातात. सुरुवातीच्या स्थितीत खाली पडलेला. आणि बसून ते पायाचे सुपीनेशन करतात, बोटांनी विविध वस्तू (गोळे, काठ्या) पकडतात, पायाच्या बाहेरील काठावर आधार घेऊन चालतात, तिरकस पृष्ठभागावर चालतात, मोकळ्या मातीवर, वाळूवर अनवाणी चालतात, खांबावर चढतात. आणि पायांच्या आतील बाजूस त्यांची पकड असलेली दोरी.

अंगविच्छेदन दरम्यान उपचारात्मक व्यायाम आणि प्रोस्थेटिक्ससाठी स्टंप तयार करण्याची पद्धत

अंगविच्छेदन दरम्यान व्यायाम थेरपीची कार्ये म्हणजे रुग्णाची लक्षणीय विस्कळीत सामान्य स्थिती पुनर्संचयित करणे, स्टंपचे आकुंचन आणि शोष रोखणे आणि दूर करणे, निरोगी अवयवाच्या, विशेषत: पायाच्या स्नायूंचे जास्तीत जास्त बळकटीकरण आणि विकास करणे. चालताना वाढलेला भार त्यावर पडतो.

पाय कापताना, वेस्टिब्युलर उपकरणास प्रशिक्षित केले पाहिजे, कारण रुग्ण शरीराचे संतुलन राखण्यासाठी बदललेली परिस्थिती निर्माण करतो. हात कापताना, प्रतिस्थापन क्षमता विकसित करणे आवश्यक आहे.

उपचारात्मक व्यायाम 1-2 दिवसात सुरू केले जातात, श्वासोच्छवासाच्या व्यायामापासून सुरुवात केली जाते, निरोगी हातपाय, विशेषत: खोड आणि पाय मजबूत करण्यासाठी व्यायाम, नंतर खराब झालेल्या अवयवाच्या उर्वरित सांध्यांसाठी व्यायाम समाविष्ट करतात (वळण, बाजूला अपहरण, वर्तुळाकार हालचाली इ. .). हळूहळू, कॉम्प्लेक्समध्ये प्रतिकार व्यायाम सुरू केला जातो. सुरुवातीच्या स्थितीत बसून आणि पडून व्यायाम केले जातात. आधारासाठी खालच्या अंगाचा स्टंप तयार करण्यासाठी, तळहातावर मसाज आणि स्टंपचा हळूहळू दाब, उशी, पलंग, बॉल, वाळूच्या पिशव्या, वाटेने झाकलेले बोर्ड चालते. थंड पाण्याने स्टंप कडक केला पाहिजे. कृत्रिम अवयव प्राप्त झाल्यापासून, सर्व लक्ष त्यावर पूर्ण प्रभुत्व मिळविण्याकडे आणि अनिश्चिततेवर मात करण्यासाठी निर्देशित केले जाते. ते मजल्यावरील चालणे, नंतर झुकलेल्या विमानात, पायऱ्या, पायरीवर जाणे, उडी मारणे, टाचांसह शूजमध्ये चालणे यापासून सुरुवात करतात, कारण कृत्रिम अवयव अशा शूजसाठी डिझाइन केलेले आहेत.

सांधे कडक होणे आणि आकुंचन यासाठी उपचारात्मक व्यायाम

थर्मल, वॉटर प्रक्रिया आणि सर्जिकल हस्तक्षेपांसह सांधे कडकपणा आणि आकुंचन यासाठी उपचारात्मक व्यायाम मोठ्या प्रमाणावर वापरले जातात.

व्यायाम थेरपीचे उद्दिष्ट रक्त परिसंचरण सुधारणे, स्नायूंना बळकट करणे आणि सामान्य संयुक्त गतिशीलता पुनर्संचयित करणे आहे. व्यायाम थेरपीचा लवकर अर्ज करणे आवश्यक आहे. ते सांध्यातील काळजीपूर्वक हालचालींपासून सुरुवात करतात ज्यामुळे वेदना होत नाहीत, ट्रंक आणि अखंड अंगांसाठी सामान्य मजबुतीचे व्यायाम लागू करतात. निष्क्रिय हालचालींच्या मोठेपणामध्ये वाढ झाल्यामुळे, ते सक्रिय हालचालींकडे जातात, प्रतिकारशक्तीसह व्यायाम करतात. दिवसातील वर्ग अनेक वेळा प्रशिक्षकासह आणि स्वतंत्रपणे पुनरावृत्ती केले जातात.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम हा एक क्लिनिकल सिंड्रोम आहे जो सक्रियतेच्या प्रतिसादात रक्तातील अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे होतो. त्याच वेळी, एल्डोस्टेरॉनची अतिरिक्त एकाग्रता अतिरिक्त-एड्रेनल मूळच्या पॅथॉलॉजिकल घटकांच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. शिवाय, हे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमपेक्षा निकृष्ट नाही आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये रेनिनच्या पातळीत वाढ होते.

कारण

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणालीच्या सक्रियतेच्या प्रतिसादात अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे होते.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमची कारणे प्राथमिक कारणांपेक्षा लक्षणीय भिन्न आहेत, त्यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • रेनल पॅरेन्काइमाचे नुकसान (विविध उत्पत्तीसह);
  • मुत्र वाहिन्यांमधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया (रक्तवहिन्यासंबंधी विसंगती, एथेरोस्क्लेरोसिस, फायब्रोमस्क्युलर हायपरप्लासिया, ट्यूमर कॉम्प्रेशन);
  • मूत्रपिंडातील जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाचा हायपरप्लासिया ();
  • यकृत रोग;
  • मूत्रपिंडाचा ट्यूमर किंवा इतर स्थानिकीकरण जे रेनिन तयार करते;
  • औषधे घेणे (तोंडी गर्भनिरोधक);
  • गर्भधारणा

बार्टर्स सिंड्रोम हा हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा एक सामान्य प्रकार आहे. हा एक आनुवंशिक रोग आहे ज्यामध्ये हायपोकॅलेमिया आणि रेनिनचा वाढलेला स्राव एंजियोटेन्सिन II आणि त्यानंतरच्या रेनिन-अँजिओटेन्सिन प्रणालीच्या प्रतिपूरक उत्तेजनासह आहे.

विकास यंत्रणा

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या पॅथॉलॉजीमध्ये एल्डोस्टेरॉनची पातळी वाढवण्याची यंत्रणा रेनल ग्लोमेरुलीच्या संलग्न धमन्यांमधील दबाव कमी करण्यावर आधारित आहे. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे मूत्रपिंडातील रक्त प्रवाह आणि रीनल वाहिन्यांमधील गाळण्याची प्रक्रिया कमी होणे. ते पुरेशा पातळीवर राखण्यासाठी, रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली सक्रिय केली जाते, जी संपूर्ण जैवरासायनिक प्रतिक्रियांना चालना देते. यामुळे मूत्रपिंडाच्या जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाद्वारे रेनिनचे उत्पादन वाढते. रेनिनचा एंजियोटेन्सिनोजेनवर उत्तेजक प्रभाव असतो, जो यकृतामध्ये संश्लेषित केला जातो. अशाप्रकारे अँजिओटेन्सिन 1 तयार होतो, जो एका विशेष एन्झाइम (ACE) च्या कृती अंतर्गत एक शक्तिशाली दाब घटक - एंजियोटेन्सिन 2 मध्ये रूपांतरित होतो. हे अँजिओटेन्सिन 2 आहे जे रक्तदाब वाढवते, अभिवाही धमनीचा टोन आणि अतिरिक्त अल्डोस्टेरॉन संश्लेषण उत्तेजित करते, ज्यामुळे:

  • शरीरात सोडियम टिकवून ठेवते, मूत्रपिंडात त्याचे पुनर्शोषण वाढवते;
  • रक्ताभिसरणाचे प्रमाण वाढवते;
  • पोटॅशियम काढून टाकते.

गंभीर हृदयाच्या विफलतेमध्ये, हायपोव्होलेमिया आणि कमी रक्तदाबामुळे अल्डोस्टेरॉनचा असामान्य स्राव सुरू होतो. त्याच वेळी, रक्ताभिसरणाच्या विघटनाच्या तीव्रतेवर रक्तातील अल्डोस्टेरॉनच्या एकाग्रतेत वाढ होण्याच्या प्रमाणात थेट अवलंबून असते. लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरल्याने रक्तवाहिन्यांमधील रक्ताभिसरणाचे प्रमाण कमी करून दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा कोर्स वाढतो.

लक्षणे

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे क्लिनिकल चित्र शरीरात अल्डोस्टेरॉनच्या वाढीस कारणीभूत असलेल्या रोगाद्वारे आणि नंतरच्या परिणामांद्वारे निर्धारित केले जाते.

रुग्णांचे निदान केले जाते, बहुतेकदा उपचारांना प्रतिरोधक असतो. या संदर्भात, त्यांना अनेकदा चक्कर आल्याने त्रास होतो. रक्तामध्ये या पॅथॉलॉजीसह मोठ्या प्रमाणात एंजियोटेन्सिन 2 आहे, ज्याचा स्वतंत्र व्हॅसोप्रेसर प्रभाव आहे या वस्तुस्थितीमुळे परिस्थिती वाढली आहे.

याव्यतिरिक्त, अल्डोस्टेरॉनचा हृदयावर नकारात्मक प्रभाव पडतो, ज्यामुळे हृदयाच्या स्नायूचा हायपरट्रॉफी (प्रामुख्याने डावा वेंट्रिकल) आणि दबाव ओव्हरलोड होतो, त्यामुळे या व्यक्तींना हृदयाच्या क्षेत्रात अस्वस्थता येऊ शकते.

बहुतेकदा, हायपोक्लेमियाची चिन्हे समोर येतात:

  • स्नायू कमकुवतपणा;
  • paresthesia;
  • आक्षेप

बार्टर सिंड्रोमसह, पॅथॉलॉजिकल लक्षणे लहानपणापासून दिसतात. यात समाविष्ट:

  • विलंबित वाढ आणि विकास;
  • मायोपॅथिक सिंड्रोम;
  • निर्जलीकरण;
  • आतड्यांसंबंधी गतिशीलतेचे उल्लंघन इ.

निदान

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान करण्याच्या प्रक्रियेत, रक्तातील अल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव एकाग्रतेची केवळ वस्तुस्थितीच नव्हे तर रोगाचे कारण ओळखणे देखील महत्त्वाचे आहे. हे विचारात घेते:

  • रुग्णांच्या तक्रारी;
  • त्याच्या जीवनाचा आणि आजाराचा इतिहास;
  • परीक्षा आणि वस्तुनिष्ठ परीक्षेचा डेटा;
  • प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधनाचे परिणाम.

मूत्रपिंड आणि मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, विविध इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धती वापरल्या जातात:

  • अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया;
  • सीटी स्कॅन;

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमधून हे महत्वाचे आहे:

  • अल्डोस्टेरॉन, रेनिन, एंजियोटेन्सिन 2 च्या एकाग्रतेचे निर्धारण;
  • (यकृत, मूत्रपिंड चाचण्या, इलेक्ट्रोलाइट्स);
  • कार्यात्मक चाचण्या.

नंतरच्यापैकी, एसीई इनहिबिटरस किंवा फ्लूड्रोकोर्टिसोनची चाचणी वापरली जाऊ शकते (एल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता कमी होते).

हे लक्षात घ्यावे की दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये अल्डोस्टेरॉनच्या स्वायत्त स्रावाची पुष्टी करण्यासाठी डिझाइन केलेल्या चाचण्या नकारात्मक आहेत.

"बार्टर्स सिंड्रोम" चे निदान जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरणाच्या हायपरप्लासियाची ओळख आणि हिस्टोलॉजिकल तपासणीच्या निष्कर्षावर आधारित आहे.

उपचार


जर दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण ट्यूमर नसेल तर ते सामान्यतः पुराणमतवादी मार्गाने काढून टाकले जाते.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनाची युक्ती प्रामुख्याने अंतर्निहित रोगाद्वारे निर्धारित केली जाते. जर एल्डोस्टेरॉनच्या उच्च एकाग्रतेचे कारण रेनिन-उत्पादक ट्यूमर असेल तर ते काढून टाकले जाते. इतर प्रकरणांमध्ये, उपचार पुराणमतवादी आहे.

अशा रुग्णांना आजीवन औषधोपचार लिहून दिला जातो:

  • अल्डोस्टेरॉन विरोधी (स्पायरोनोलॅक्टोन, एप्लेरेनोन);
  • एसीई इनहिबिटर (एनालाप्रिल, रामीप्रिल);
  • अँजिओटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन, वलसार्टन, टेल्मिसार्टन);
  • कॅल्शियम विरोधी (अम्लोडिपिन).

हे नोंद घ्यावे की औषधांच्या दीर्घकालीन वापरासह, ज्यामध्ये स्पायरोनोलेक्टोनचा समावेश आहे, त्याचा अँटीएंड्रोजेनिक प्रभाव प्रकट होतो. पुरुषांमध्ये, लैंगिक इच्छा कमी होते, विकसित होते, स्त्रियांमध्ये डिम्बग्रंथि बिघडलेले कार्य दिसून येते आणि प्रीमेनस्ट्रुअल सिंड्रोमचे प्रकटीकरण तीव्र होते.


कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे उपचार करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला नेफ्रोलॉजिस्टद्वारे निरीक्षण केले जाते, हृदयरोगतज्ज्ञ, नेत्ररोगतज्ज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, रक्तवहिन्यासंबंधी सर्जन यांच्याशी सल्लामसलत केली जाऊ शकते.

काहीवेळा पीएचए कॉन सिंड्रोमसह ओळखला जातो, जो रोगाच्या फक्त एक प्रकार आहे - एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा, ज्याचे प्रथम वर्णन जे.डब्ल्यू. 1955 मध्ये कॉन

व्यापकता. सुरुवातीला, कॉन सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आजार मानला जात असे. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हा हायपरटेन्सिव्ह रुग्णांपैकी अंदाजे 10% रुग्णांमध्ये आढळतो.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे वर्गीकरण

पीएचए अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा, एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक अॅड्रेनोकॉर्टिकल कर्करोग, ग्लुकोकॉर्टिकोइड-दबलेला हायपरल्डोस्टेरोनिझम आणि एका अधिवृक्क ग्रंथीचा प्राथमिक हायपरप्लासियामध्ये विभागलेला आहे.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची कारणे

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शरीरातील मिनरलकोर्टिकोइड्सचे जास्त प्रमाण अल्डोस्टेरॉनच्या अतिउत्पादनामुळे होते, जे प्राथमिक किंवा दुय्यम असू शकते आणि सामान्यत: धमनी उच्च रक्तदाब आणि हायपोक्लेमिया म्हणून प्रकट होते.

पीएचएचे एटिओलॉजी त्याच्या प्रत्येक स्वरूपासाठी भिन्न आहे. बहुतेकदा पीएचए (60-70% प्रकरणांमध्ये) चे कारण म्हणजे अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमा - एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर झोनचा सौम्य निओप्लाझम. द्विपक्षीय आणि एकाधिक अल्डोस्टेरोमा दुर्मिळ आहेत (5-10%), अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एड्रेनल कॉर्टेक्स कर्करोग आणखी दुर्मिळ आहे.

पॅथोजेनेसिस. हायपरनेट्रेमियामध्ये रक्त ऑस्मोलॅरिटीमध्ये वाढ होते, व्हॅसोप्रेसिनचे हायपरसेक्रेशन होते. परिणामी, रक्तदाब वाढतो - पीएचएचे मुख्य लक्षण. हायपोक्लेमिया आणि हायपोमॅग्नेसेमियामुळे चेतासंस्थेचे विकार, इन्सुलिनचा स्त्राव बिघडतो (बहुतेकदा सौम्य किंवा मध्यम), आणि कधीकधी व्हिज्युअल गडबड. दीर्घकाळापर्यंत हायपोक्लेमिया आणि चयापचय अल्कलोसिसमुळे "हायपोकॅलेमिक किडनी" तयार होते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे आणि चिन्हे

प्रणालीतक्रारी

तक्रारींची वस्तुनिष्ठ चिन्हे

(तक्रारी/परीक्षा/चाचण्यांचे विश्लेषण)

सामान्य चिन्हे/लक्षणे जलद थकवा.
तीव्र सामान्य अशक्तपणा तीव्र / जुनाट
-
त्वचा, त्वचा उपांग आणि त्वचेखालील चरबी आणि स्नायू स्नायू कमकुवतपणा तीव्र / जुनाट.
स्नायू उबळ.
दोन्ही पायांमध्ये उबळ / पेटके.
स्नायू twitching

द्विपक्षीय पापणी सूज.

परिधीय सूज

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली डोकेदुखी (धमनी उच्च रक्तदाबामुळे) धमनी उच्च रक्तदाब, अनेकदा डायस्टोलिक.
महाधमनी वर उच्चारण II टोन
पचन संस्था तहान पॉलीडिप्सिया (दुय्यम, पॉलीयुरियामुळे)
मूत्र प्रणाली रात्रीसह वारंवार लघवी होणे पॉलीयुरिया.
नॅक्टुरिया
मज्जासंस्था, इंद्रिय

बधीरपणा, अंगात मुंग्या येणे.

खालच्या extremities च्या spasms.

तीव्र द्विपक्षीय हात उबळ.

तीव्र/तीव्र अस्पष्ट दृष्टी

पॅरेस्थेसिया.
हायपोरेफ्लेक्सिया / खोल कंडरा प्रतिक्षेप कमी. कमकुवत प्रतिक्षेप.
डिफ्यूज मोटरची कमतरता.
परीक्षेत मायोक्लोनिक twitches.
Chvostek चे लक्षण सकारात्मक आहे.
टॅपिंग लक्षण
ट्राउसो सकारात्मक आहे.
कार्पोपेडल उबळ.
रेटिनल वाहिन्यांचे स्क्लेरोसिस.
रेटिनोपॅथीची चिन्हे

बहुसंख्य रुग्णांमध्ये लक्षणात्मक उच्च रक्तदाबाच्या सर्व वैशिष्ट्यांसह रक्तदाबात सतत वाढ होते. हृदयाच्या डाव्या वेंट्रिकलचे हायपरट्रॉफी आणि ओव्हरलोड विकसित होते. पीएचए असलेल्या 30-40% रूग्णांमध्ये, धमनी उच्च रक्तदाब हा एक संकट स्वरूपाचा असू शकतो आणि काही प्रकरणांमध्ये तो घातक मार्ग प्राप्त करतो. हायपोकॅलेमिया न्यूरोमस्क्युलर सिंड्रोम (50-75%) द्वारे प्रकट होतो सामान्य स्नायू कमकुवतपणा, थकवा, खालच्या अंगात कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया, स्नायू दुखणे, आकुंचन आणि अल्पकालीन मोनो- किंवा पॅराप्लेजिया (20-25%). मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या कार्यामध्ये बदल पॉलीयुरिया, हायपोइसोस्टेनुरिया, नॉक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया आणि तहान सोबत असतो. अर्ध्याहून अधिक पीएचए रूग्णांमध्ये लक्षणे नसलेले कार्बोहायड्रेट असहिष्णुता असते, जे सुमारे एक चतुर्थांश रूग्णांमध्ये सौम्य डीएम पर्यंत पोहोचते.

जर आपण प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण (विशिष्ट) चिन्हे हायलाइट केली तर ती खालीलप्रमाणे आहेत:

  • मध्यम किंवा गंभीर धमनी उच्च रक्तदाब, जे सहसा पारंपारिक उपचारांना प्रतिरोधक असते; डाव्या वेंट्रिकलची संभाव्य असमान हायपरट्रॉफी;
  • hypokalemia सहसा लक्षणे नसलेला असतो; कधीकधी, गंभीर हायपोक्लेमियाच्या पार्श्वभूमीवर, रूग्णांमध्ये टेटनी, मायोपॅथी, पॉलीयुरिया आणि नॉक्टुरिया विकसित होऊ शकतात;
  • ऑस्टियोपोरोसिसशी संबंधित असू शकते.

अल्डोस्टेरोमा (कॉन्स सिंड्रोम)

कॉन सिंड्रोम हा अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा, सौम्य, 2.5 सेमी पेक्षा कमी व्यासाचा आणि उच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्रीमुळे भाग पिवळसर आहे. एडेनोमामध्ये अॅल्डोस्टेरॉन सिंथेटेस एंजाइमची उच्च एकाग्रता असते. अलीकडेच हे सिद्ध झाले आहे की 40% प्रकरणांमध्ये अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमरचे कारण KCJN5 पोटॅशियम चॅनेलमधील निष्क्रिय उत्परिवर्तन आहे.

द्विपक्षीय इडिओपॅथिक एड्रेनल हायपरप्लासिया (द्विपक्षीय इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम)

ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (60%) चे सर्वात सामान्य कारण आहे, कॉन सिंड्रोमपेक्षा मोठ्या वयोगटात उद्भवते. अधिवृक्क हायपरप्लासिया सहसा द्विपक्षीय असतो आणि मायक्रोनोड्युलर किंवा मॅक्रोनोड्युलर हायपरप्लासिया म्हणून उपस्थित असू शकतो. पॅथोफिजियोलॉजिकल यंत्रणा अज्ञात आहे, परंतु हे लक्षात येते की रक्तातील अँजिओटेन्सिन II च्या पातळीत वाढ होण्यास अल्डोस्टेरॉन स्राव खूप प्रतिसाद देतो.

एड्रेनल कार्सिनोमा

एड्रेनल कार्सिनोमा हा एक दुर्मिळ आजार आहे ज्यामध्ये ट्यूमर बहुतेकदा केवळ एल्डोस्टेरॉनच नव्हे तर इतर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (कॉर्टिसोल, एंड्रोजेन्स, एस्ट्रोजेन) देखील संश्लेषित करतो. या प्रकरणात, हायपोक्लेमिया खूप उच्चारला जाऊ शकतो आणि अल्डोस्टेरॉनच्या उच्च पातळीशी संबंधित आहे. ट्यूमर सामान्यतः 4.5 सेमी व्यासाचा किंवा मोठा असतो, स्थानिक आक्रमक वाढीची चिन्हे असतात. एड्रेनल ट्यूमर 2.5 सेंटीमीटर पेक्षा मोठ्या एल्डोस्टेरॉन सामग्रीसह एकत्रित करणे ही एड्रेनल कार्सिनोमासाठी उच्च-जोखीम स्थिती मानली जाण्याची शिफारस केली जाते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबलेले हायपरल्डोस्टेरोनिझम

ग्लुकोकोर्टिकोइड-सप्रेस्ड हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे बालपणातील एक अत्यंत दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे, जे अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जाते. अनुवांशिक दोषाच्या परिणामी, एंजाइम एल्डोस्टेरॉन सिंथेटेस अधिवृक्क ग्रंथींच्या फॅसिकुलर आणि ग्लोमेरुलर झोनमध्ये व्यक्त केले जाते, म्हणून, दोन्ही झोनमधील हार्मोन्सचा स्राव ACTH च्या नियंत्रणाखाली असतो. ही परिस्थिती ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह एकमेव संभाव्य उपचार निर्धारित करते. हा रोग बालपणात सुरू होणे, नातेवाईकांमधील समान पॅथॉलॉजी आणि 18-ओएच-कॉर्टिओसोल आणि 18-ऑक्सोकॉर्टिसोलचे वाढलेले स्राव द्वारे दर्शविले जाते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान

बायोकेमिकल तपासणीच्या मदतीने प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान झाल्यानंतर, ते हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह असलेल्या रोगांच्या स्थानिक आणि विभेदक निदानाकडे जातात.

संगणित / चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

सीटी किंवा एमआरआयच्या मदतीने, अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये 5 मिमी पेक्षा जास्त व्यासासह नोड्स शोधले जाऊ शकतात. वयोमानानुसार एड्रेनल इन्टेनॅलोमास शोधण्याची वारंवारता वाढत असल्याने, अॅल्डोस्टेरॉनसाठी शिरासंबंधी रक्त घेण्याच्या सल्ल्याचा प्रश्न अनेकदा उद्भवतो. सीटी किंवा एमआरआय अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये खालील बदल शोधू शकतात:

  • द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासियासह, दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी वाढू शकतात किंवा सामान्य आकारात असू शकतात;
  • मॅक्रोनोड्युलर हायपरप्लासियासह, अधिवृक्क ग्रंथींमधील नोड्स शोधणे शक्य आहे;
  • 4 सेमीपेक्षा जास्त व्यासाचा ट्यूमर कॉन सिंड्रोमसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही आणि कार्सिनोमासाठी संशयास्पद आहे;
  • हे नेहमी लक्षात घेतले पाहिजे की अत्यावश्यक उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णामध्ये, अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये हार्मोनली निष्क्रिय ट्यूमर सीटी / एमआरआय वापरून शोधला जाऊ शकतो, म्हणजे. सीटी आणि एमआरआय कार्यात्मक निदानाऐवजी मॉर्फोलॉजिकल पद्धती आहेत, म्हणून, या पद्धतींद्वारे अधिवृक्क ग्रंथींच्या अभ्यासाचे परिणाम ओळखलेल्या पॅथॉलॉजिकल फॉर्मेशन्सच्या कार्याबद्दल माहिती प्रदान करत नाहीत.

अधिवृक्क ग्रंथींच्या नसामधून रक्ताचे नमुने घेणे

हा अभ्यास द्विपक्षीय हायपरप्लासियापासून एकतर्फी एडेनोमा वेगळे करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या मानक प्रक्रियेचा संदर्भ देतो. अधिवृक्क ग्रंथींना एकतर्फी नुकसान झाल्यास, ट्यूमरच्या बाजूला अल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता जास्त असते (4 पट किंवा अधिक). अधिवृक्क ग्रंथींमधून प्राप्त झालेल्या रक्ताच्या नमुन्यांमध्ये, अल्डोस्टेरॉन व्यतिरिक्त, कॅथेटरच्या पुरेशा स्थितीचे सूचक म्हणून कॉर्टिसोल सामग्री देखील तपासली जाते: अधिवृक्क ग्रंथीमधून वाहणार्या रक्तवाहिनीमध्ये, कोर्टिसोलची पातळी 3 पट जास्त असते. परिघीय रक्त मध्ये. हा अभ्यास फक्त त्या क्लिनिकल केंद्रांमध्येच केला जावा जेथे प्रति वर्ष एड्रेनल कॅथेटेरायझेशनची संख्या 20 पेक्षा जास्त आहे. अन्यथा, अभ्यासाचा अपयश दर 70% आहे.

अभ्यास खालील प्रकरणांमध्ये दर्शविला जातो:

  • CT/MRI द्वारे आढळलेल्या अधिवृक्क ग्रंथींमधील द्विपक्षीय बदल;
  • 50 वर्षांहून अधिक वयाच्या प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम, जेव्हा अधिवृक्क ग्रंथींच्या सीटी / एमआरआयवर एकच एडेनोमा दिसून येतो, कारण अधिवृक्क ग्रंथींच्या प्रासंगिकतेची संख्या वयानुसार झपाट्याने वाढते. काही क्लिनिकल सेंटर्समध्ये, या प्रकरणात, 35 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांना अधिवृक्क ग्रंथीच्या शिरापासून रक्त घेण्याची शिफारस केली जाते, कारण लहान वयात, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या पार्श्वभूमीवर, एकतर्फी एडेनोमा जवळजवळ नेहमीच कार्यरत असतो;
  • अधिवृक्क ग्रंथीच्या ट्यूमरवर सर्जिकल उपचार तत्त्वतः केले जाऊ शकतात आणि रुग्ण संभाव्य ऑपरेशनला विरोध करत नाही.

रेडिओआयसोटोप स्कॅनिंग

आयोडीन-लेबल असलेला कोलेस्टेरॉल अभ्यास CT/MRI वर कोणताही फायदा देत नाही.

अल्डोस्टेरोमा किंवा एड्रेनल हायपरप्लासियाचे निदान केवळ एलिव्हेटेड एल्डोस्टेरॉन पातळीच्या आधारावर केले जाऊ शकत नाही. तथापि, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, रेनिन क्रियाकलाप कमी होतो; अधिक दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, 20 आणि 40 वेळा थ्रेशोल्ड वापरले जातात).

चाचणीच्या पूर्वसंध्येला, हायपोक्लेमियाची भरपाई करणे आवश्यक आहे. स्पिरोनोलॅक्टोन, एप्लेरेनोन, ट्रायमटेरीन, लूप लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि ज्येष्ठमध असलेली उत्पादने प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप चाचणीच्या 4 आठवड्यांपूर्वी बंद केली पाहिजेत. जर ते निदानाच्या दृष्टीने महत्त्वपूर्ण नसेल आणि धमनी उच्च रक्तदाबावर व्हेरापामिल, हायड्रॅलाझिन किंवा α-ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए2-एड्रेनर्जिक उत्तेजक, NSAIDs, ACE इनहिबिटरने उपचार केले जाऊ शकतात तर दुसऱ्या अभ्यासाच्या 4 आठवड्यांपूर्वी बंद केले जावे.

सोडियम लोड चाचणीच्या पार्श्वभूमीवर दररोज 10-14 μg (28-39 nmol) पेक्षा जास्त मूत्रातील अल्डोस्टेरॉन उत्सर्जन हे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे लक्षण मानले जाते जर सोडियम उत्सर्जन 250 mmol/दिवसापेक्षा जास्त असेल. खारट नमुन्यात, ओतल्यानंतर प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉनची पातळी 5 एनजी% च्या खाली येते; 10 ng% पेक्षा जास्त एल्डोस्टेरॉन स्तरावर, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान होण्याची दाट शक्यता असते.

पीएचएचे निदान, क्लिनिकल लक्षणांच्या कमी विशिष्टतेमुळे, प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधन पद्धतींवर आधारित आहे. निदान उपाय तीन टप्प्यात केले जातात: स्क्रीनिंग, अल्डोस्टेरॉन हायपरसेक्रेशनच्या स्वायत्ततेची पुष्टी आणि पीएचएच्या वैयक्तिक स्वरूपाच्या विभेदक निदानासह स्थानिक निदान.

स्क्रीनिंग स्टेजवर, हायपरटेन्शन असलेल्या प्रत्येक रुग्णाने रक्ताच्या सीरममध्ये पोटॅशियमची पातळी किमान दोनदा निश्चित केली पाहिजे. खालीलपैकी एक चिन्हे असलेल्या रुग्णांची अधिक सखोल तपासणी केली पाहिजे: उत्स्फूर्त हायपोक्लेमिया; लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेत असताना hypokalemia; लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ बंद केल्यानंतर 4 महिन्यांत पोटॅशियमची पातळी सामान्य न होणे. लघवीचे प्रमाण वाढवणारी आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे न घेणार्‍या रुग्णामध्ये प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलापाच्या सामान्य किंवा उच्च पातळीच्या स्क्रीनिंग टप्प्यावर ओळखणे व्यावहारिकरित्या पीएचए वगळते. प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप कमी झाल्यास, प्लाझ्मा एल्डोस्टेरॉन आणि प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप यांचे गुणोत्तर निदान करण्यात मदत करते. त्याचे 20 पेक्षा जास्त मूल्य अनुमानित मानले जाते आणि 30 पेक्षा जास्त निदान मानले जाते.

अल्डोस्टेरॉन हायपरसेक्रेशनच्या स्वायत्ततेची पुष्टी करण्यासाठी, 4 तासांसाठी 2 लिटर सलाईनच्या इंट्राव्हेनस ड्रिप इंजेक्शनसह चाचणी केली जाते. रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता 10 एनजी / डीएल किंवा त्याहून अधिक पातळीवर राखल्याने अल्डोस्टेरोनिझमच्या निदानाची पुष्टी होते. . ग्लुकोकोर्टिकोइड्सने दाबलेल्या हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या निदानामध्ये, कौटुंबिक इतिहास आणि अल्डोस्टेरॉन उत्सर्जनाच्या निर्धाराने महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते.

पीएचएच्या स्थानिक निदानामध्ये, संगणकाचा एक्स-रे किंवा एमआरआय वापरला जातो, ज्यामुळे 1.6-1.8 सेमी सरासरी व्यासासह कमी घनतेच्या (0-10 युनिट्स) एकतर्फी एकल फॉर्मेशनच्या स्वरूपात अल्डोस्टेरोमाची कल्पना करणे शक्य होते. इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम, अधिवृक्क ग्रंथी सामान्य किंवा सममितीने वाढलेल्या दिसतात, नोड्ससह किंवा त्यांच्याशिवाय.

हार्मोनल तपासणी आणि निदान चिन्हे

स्क्रीनिंग

संकेत

  • अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपीचा प्रतिकार (उदाहरणार्थ, रुग्ण तीन अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांच्या संयोजनास प्रतिसाद देत नाहीत).
  • हायपोक्लेमियासह एकत्रित धमनी उच्च रक्तदाब.
  • धमनी उच्च रक्तदाब 40 वर्षापूर्वी विकसित होतो.
  • अधिवृक्क ग्रंथी च्या incidaloma.

पद्धत

  • जर रुग्ण चाचणीसाठी विशेषतः तयार नसेल, तर खोटे सकारात्मक आणि चुकीचे नकारात्मक परिणाम मिळू शकतात, विशेषतः:
    • आहारात टेबल मीठ प्रतिबंधित नसावे;
    • रेनिन आणि अल्डोस्टेरॉनच्या अभ्यासाच्या परिणामांवर परिणाम करणाऱ्या शिफारस केलेल्या कालावधीसाठी औषधांसह उपचार थांबवा;
    • डोक्साझोसिन (α-ब्लॉकर) किंवा वेरापामिल (शिफारस केलेले कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर) सह बीपी नियंत्रित करण्याची शिफारस केली जाते.
  • अल्डोस्टेरॉन/रेनिन प्रमाण:
    • गुणांकाचे उच्च मूल्य प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम दर्शवते:
      • अल्डोस्टेरॉन/प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप >750;
      • अल्डोस्टेरॉन/प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप >30-50;
    • गुणांकाचे मूल्य जितके जास्त असेल तितके प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान होण्याची शक्यता जास्त असते;
    • अत्यंत उच्च रेनिन क्रियाकलापांमुळे तीव्र मूत्रपिंड निकामी झालेल्या रूग्णांमध्ये खोटी-नकारात्मक मूल्ये पाळली जातात.

निदान-पडताळणी चाचण्या

पडताळणी चाचण्यांचा मुख्य उद्देश म्हणजे मीठ लोड होण्याच्या प्रतिसादात अल्डोस्टेरॉन स्राव दाबण्याची अशक्यता दर्शविणे.

  • चाचणीपूर्वी, रुग्णाला मिठाच्या निर्बंधाशिवाय सामान्य आहार असावा;
  • रूग्णांना 3 दिवसांसाठी 200 mmol/day पर्यंत उच्च मीठ सामग्री आहारात कशी समाविष्ट करावी हे सांगणाऱ्या सूचना दिल्या जातात;
  • आवश्यक असल्यास, मीठ असलेल्या गोळ्या लिहून दिल्या जाऊ शकतात;

दैनंदिन लघवीमध्ये 10 mcg पेक्षा कमी अल्डोस्टेरॉनची पातळी व्यावहारिकदृष्ट्या प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम वगळते.

फ्लुड्रोकॉर्टिसोन सप्रेशन टेस्ट:

  • 4 दिवसांसाठी दर 6 तासांनी 100 मायक्रोग्राम फ्लूड्रोकोर्टिसोन नियुक्त करा;
  • सुरुवातीला आणि चाचणीच्या शेवटच्या दिवशी प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉनची पातळी मोजा;
  • चौथ्या दिवशी अल्डोस्टेरॉनची पातळी कमी होणे प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम सूचित करते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे विभेदक निदान

पीएचएचे विभेदक निदान उच्च रक्तदाब, दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम, स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझम, लिडझल आणि बार्टर सिंड्रोम, स्टिरॉइड संश्लेषणाचे काही जन्मजात विकार (17a-हायड्रॉक्सीलेसची कमतरता, 110-हायड्रॉक्सिलेझ कॅन्सरची कमतरता), कॅन्सरच्या कमी-रेनिन फॉर्मसह केले जाते.

निदान स्थापित झाल्यानंतर, योग्य उपचार निवडण्यासाठी हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे कारण निश्चित केले जाते. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे एड्रेनल कॉर्टेक्स आणि अल्डोस्टेरोमाचे हायपरप्लासिया. दुर्दैवाने, एड्रेनल जनतेची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती आम्हाला अल्डोस्टेरोमाच्या उपस्थितीची स्पष्टपणे पुष्टी किंवा वगळण्याची परवानगी देत ​​​​नाही. जर प्रयोगशाळेतील डेटा अल्डोस्टेरोमा दर्शवितो, आणि रेडिओनिदान दरम्यान ट्यूमर आढळला नाही, तर रक्ताचे नमुने अधिवृक्क नसांमधून घेतले जातात. ही जटिल प्रक्रिया अशा विश्लेषणे आयोजित करण्याचा व्यापक अनुभव असलेल्या एका विशेष केंद्रात केली जाते. एकतर्फी जखमेसह, वेगवेगळ्या अधिवृक्क नसांमधील कोर्टिसोल पातळीसाठी समायोजित केलेले अल्डोस्टेरॉन पातळीचे 4:1 गुणोत्तर निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण मानले जाते.

आनुवंशिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची एक दुर्मिळ परंतु महत्त्वाची घटना म्हणजे ग्लुकोकोर्टिकोइड-आश्रित हायपरल्डोस्टेरोनिझम. हे बालपण, पौगंडावस्थेतील आणि तारुण्यात सतत धमनी उच्च रक्तदाब द्वारे प्रकट होते, बहुतेकदा हायपोक्लेमियासह नसतात आणि लवकर रक्तस्रावी स्ट्रोक होऊ शकतात. CYP11B1 (एनकोड 11β-hydroxylase) आणि CYP11B2 (18-हायड्रॉक्सीलेस एन्कोड्स) या जनुकांमध्ये समतोल नसल्यामुळे ग्लुकोकॉर्टिकोइड-आश्रित हायपरल्डोस्टेरोनिझम उद्भवते. परिणामी, CYP11B1 जनुकाच्या ACTH-आश्रित प्रवर्तकाद्वारे 18-हायड्रॉक्सीलेस अभिव्यक्ती नियंत्रित करणे सुरू होते. या रोगाचे निदान संकरित मेटाबोलाइट्स - 18-ऑक्सोकोर्टिसोल आणि 18-हायड्रॉक्सीकोर्टिसोलच्या मूत्रातील उपस्थितीद्वारे स्थापित केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, आपण जीन डायग्नोस्टिक्ससाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड-डिपेंडेंट हायपरल्डोस्टेरोनिझमसाठी आंतरराष्ट्रीय नोंदणीशी संपर्क साधू शकता. डेक्सामेथासोनच्या उपचारात धमनी उच्च रक्तदाब आणि चयापचय विकारांचे उच्चाटन देखील निदानास मदत करते.

लक्षणे आणि चिन्हे पॅथोजेनेसिस

रक्तातील मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या वाढीव पातळीमुळे किंवा त्यांच्यासाठी लक्ष्य ऊतींच्या वाढीव संवेदनशीलतेच्या परिणामी विकसित होणारे लक्षण कॉम्प्लेक्स हायपरल्डोस्टेरोनिझम (अल्डोस्टेरोनिझम, हायपरमिनेरलोकॉर्टिकोइडिझम) म्हणतात. त्याची दोन रूपे आहेत:

  • एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ग्लोमेरुलर लेयरच्या एंडोक्रिनोपॅथीसह प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम;
  • दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम, रेनिन-एंजिओटेन्सिन सिस्टमच्या वाढीव क्रियाकलापांच्या पार्श्वभूमीवर मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या संश्लेषणाच्या उत्तेजनामुळे असंख्य गैर-अंत: स्त्राव रोगांचा कोर्स गुंतागुंतीत करतो.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम अनेक रोगांसह आहे ज्यामध्ये परिधीय सूज विकसित होते. या प्रकरणांमध्ये अल्डोस्टेरॉनचा स्राव सामान्यपणे कार्यरत शारीरिक यंत्रणेद्वारे उत्तेजित केला जातो. यकृत रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये, यकृतातील एल्डोस्टेरॉनच्या अपर्याप्त नाशामुळे हायपरल्डोस्टेरोनिझम विकसित होतो. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम देखील नेफ्रोपॅथीच्या मीठ-गमावलेल्या स्वरूपासह होतो.

वरील रोग आणि परिस्थितींमध्ये, हायपरल्डोस्टेरोनिझम सहसा धमनी उच्च रक्तदाब होऊ शकत नाही. तथापि, धमनी उच्च रक्तदाब नेहमी रेनल आर्टरी स्टेनोसिस आणि रेनिन-सेक्रेटिंग ट्यूमर (बार्टर्स सिंड्रोम) मध्ये रेनिनच्या अतिउत्पादनामुळे दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम सोबत असतो. प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसाठी मुख्य विभेदक निदान प्रयोगशाळा निकष म्हणजे रक्त प्लाझ्मा रेनिनची पातळी, जी केवळ पहिल्या प्रकरणात कमी होते.

हायपरल्डोस्टेरोनिझममधील पोटॅशियम मूत्रात वाढीव प्रमाणात उत्सर्जित होते आणि बाह्य द्रवपदार्थात त्याची सामग्री कमी होते. हे पेशींमधून पोटॅशियम सोडण्यास उत्तेजित करते, जे पेशींमध्ये हायड्रोजन आयनच्या प्रवेशासह होते आणि मूत्रात हायड्रोजन आयनच्या वाढीव उत्सर्जनाच्या पार्श्वभूमीवर, हायपरल्डोस्टेरोनिझम अल्कोलोसिस विकसित करते. शरीरातील पोटॅशियमच्या साठ्याची मध्यम कमी होण्याबरोबरच ADH (व्हॅसोप्रेसिन) च्या जैविक क्रियेला अशक्त ग्लुकोज सहिष्णुता आणि प्रतिकार देखील होतो. पोटॅशियमची कमतरता तीव्र प्रमाणात बॅरोसेप्टर्सच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते, जे कधीकधी ऑर्थोस्टॅटिक धमनी हायपोटेन्शनद्वारे प्रकट होते. एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव संश्लेषणाच्या पार्श्वभूमीवर, इतर मिनरलकोर्टिकोइड्सचे उत्पादन, एल्डोस्टेरॉन पूर्ववर्ती, बहुतेकदा सक्रिय केले जाते: डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉन, कॉर्टिकोस्टेरॉन, 18-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉन.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या तक्रारी - अशक्तपणा, थकवा, तग धरण्याची क्षमता कमी होणे आणि नॉक्टुरिया - या विशिष्ट नसतात आणि हायपोक्लेमियामुळे होतात. गंभीर हायपोक्लेमियासह, अल्कोलोसिस, तहान आणि पॉलीयुरिया (नॉक्टुरियाच्या प्राबल्यसह), तसेच पॅरेस्थेसिया आणि ट्राउसो आणि / किंवा च्वोस्टेकची लक्षणे विकसित होतात. डोकेदुखी अनेकदा त्रासदायक असते.

मिनरलोकॉर्टिकोइड्सच्या वाढीव संश्लेषणामध्ये कोणतीही वैशिष्ट्यपूर्ण शारीरिक चिन्हे नाहीत. दृश्यमान एडेमा क्वचितच विकसित होतो.

बहुतेक रुग्णांमध्ये रक्तदाब वाढल्याची नोंद आहे.

रेटिनोपॅथी मध्यम आहे आणि फंडसमध्ये रक्तस्त्राव दुर्मिळ आहे.

हृदयाचा आकार डावीकडे किंचित वाढतो.

हायपोक्लेमिया बहुतेकदा लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ असलेल्या उपचारादरम्यान विकसित होत असल्याने, पोटॅशियमच्या अभ्यासाच्या 3 आठवड्यांपूर्वी ते रद्द केले जावे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाचा आहार पोटॅशियम किंवा सोडियमसह समृद्ध केला जाऊ नये. कमी मिठाचा आहार, शरीरात पोटॅशियम साठा जतन करण्यासाठी योगदान, हायपोक्लेमिया मास्क करू शकतो.

आधुनिक व्यक्ती मिठाच्या रचनेत (सरासरी 120 मिमीोल / दिवस) भरपूर सोडियम वापरत असल्याने, हायपोक्लेमिया सामान्यत: सामान्य आहारावर मुखवटा घातलेला नाही. आणि जर एखाद्या विषयात हायपोक्लेमिया आढळला जो स्वतःला मिठाचे सेवन मर्यादित करत नाही किंवा त्याव्यतिरिक्त नियमितपणे अन्न खात नाही, तर हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान अतिरिक्त अभ्यासाशिवाय वगळले जाते. जेव्हा एखादी व्यक्ती पुरेसे मीठ वापरते याची खात्री नसते, तेव्हा त्याच्या नेहमीच्या (प्रतिबंधांशिवाय) आहारातील प्रत्येक मुख्य जेवणात 1 ग्रॅम मीठ (1/5 चमचे) घालण्याची शिफारस केली जाते. अशा आहाराच्या 5 व्या दिवशी रक्त इलेक्ट्रोलाइट्सची तपासणी केली जाते. त्याच वेळी हायपोक्लेमिया आढळल्यास, सर्वप्रथम, प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप तपासला जातो. जेव्हा कमीतकमी 3 आठवडे लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ उपचार न घेतलेल्या रुग्णामध्ये रेनिन क्रियाकलाप सामान्य किंवा जास्त असतो तेव्हा प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची शक्यता अत्यंत कमी असते.

हायपोक्लेमिया आणि कमी प्लाझ्मा रेनिन पातळी असलेल्या रूग्णांमध्ये, हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये वाढलेल्या मूत्र आणि रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची पातळी तपासणे आवश्यक आहे.

संबंधित परिस्थिती, रोग आणि गुंतागुंत

संबंधित परिस्थिती/रोग आणि गुंतागुंत खाली सूचीबद्ध आहेत.

  • प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम (अल्डोस्टेरोमा).
  • रक्तस्रावी स्ट्रोक.
  • अतालता.
  • हायपरव्होलेमिया.
  • अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू.
  • कार्डियाक ग्लायकोसाइड्ससह नशा.
  • नेफ्रोस्क्लेरोसिस सौम्य / घातक धमनी.
  • मूत्रपिंड गळू.
  • नेफ्रोजेनिक एनडी.
  • मधुमेह.
  • नियतकालिक अर्धांगवायूचे सिंड्रोम.
  • टेटनी.
  • इलेक्ट्रोलाइट मायोपॅथी.
  • हायपोकॅलेमिया.
  • हायपोकॅलेमिक नेफ्रोपॅथी.
  • चयापचय अल्कोलोसिस, हायपोक्लेमिया.
  • हायपरनेट्रेमिया.
  • हायपोमॅग्नेसेमिया.
  • औषध-प्रेरित इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय.
  • आयसोथेनुरिया.

रोग आणि परिस्थिती ज्यामधून हायपरल्डोस्टेरोनिझम वेगळे केले जाते

खालील रोग/स्थितींवर विभेदक निदान केले जाते.

  • एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.
  • सिंड्रोम / कुशिंग रोग.
  • आयट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम.
  • दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम.
  • लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ नशा.
  • औषध-प्रेरित इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय.
  • औषध-प्रेरित धमनी उच्च रक्तदाब.
  • इलेक्ट्रोलाइट विकार.
  • हायपोकॅलेमिक नियतकालिक अर्धांगवायू.
  • लिकोरिस रूट्स/ग्लायसिरीझिक ऍसिड घेणे.
  • कौटुंबिक नियतकालिक अर्धांगवायू.
  • मूत्रपिंडाच्या रक्तवाहिन्यांचे स्टेनोसिस.
  • बार्टर सिंड्रोम.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार

उच्च रक्तदाब आणि चयापचय विकार सुधारण्यासह, पीएचएच्या उपचाराने सिंड्रोमचे एटिओलॉजी विचारात घेतले पाहिजे. पोटॅशियम होमिओस्टॅसिस सामान्य करण्यासाठी, अल्डोस्टेरॉन विरोधी निर्धारित केले जातात - स्पिरोनोलॅक्टोन किंवा एप्लेरेनोन.

एड्रेनल अल्डोस्टेरोमा आणि प्राथमिक अधिवृक्क हायपरप्लासियावर यशस्वीरित्या शस्त्रक्रिया केली जाते. इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, पुराणमतवादी थेरपी चालू ठेवणे सूचित केले जाते; जर ते अप्रभावी असेल तर, सबटोटल अॅड्रेनालेक्टोमी केली जाऊ शकते. ग्लुकोकोर्टिकोइड-सप्रेस्ड एल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रुग्णांना वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या डोसमध्ये डेक्सामेथासोन लिहून दिले जाते.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा पुराणमतवादी उपचार, एटिओलॉजीची पर्वा न करता, प्रामुख्याने कमी-मीठ आहार (80 mEq पेक्षा कमी सोडियम असलेले) नियुक्त करणे समाविष्ट आहे. यामुळे मूत्रातील पोटॅशियमचे नुकसान कमी होते, कारण त्यामुळे मूत्रपिंडाच्या दूरच्या नलिकांमध्ये पोटॅशियमसाठी सोडियमची देवाणघेवाण कमी होते. याव्यतिरिक्त, असा आहार रक्तदाब कमी करण्यास मदत करतो, कारण इंट्राव्हस्कुलर व्हॉल्यूम त्याच्या पार्श्वभूमीवर कमी होतो.

स्पिरोनोलॅक्टोन, स्पर्धात्मक मिनरलकोर्टिकोइड रिसेप्टर विरोधी उपचारांद्वारे आहार थेरपी पूरक आहे. उपचारात्मक प्रभाव प्राप्त केल्यानंतर, स्पिरोनोलॅक्टोनचा डोस 100 मिलीग्राम / दिवसाच्या देखभाल डोसमध्ये कमी केला जातो. स्पिरोनोलॅक्टोन थेरपीच्या प्रभावाखाली रक्तातील पोटॅशियम पातळीत अपेक्षित वाढ 1.5 mmol/l आहे. स्पिरोनोलॅक्टोनचे साइड इफेक्ट्स 20% रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर, सामान्य कमजोरी या स्वरूपात प्रकट होतात.

स्पिरोनोलॅक्टोन सोबत किंवा त्याऐवजी, पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, जे डिस्टल रेनल ट्यूबल्समध्ये सोडियम चॅनेल अवरोधित करते, वापरले जाऊ शकते. एमिलोराइडचा प्रारंभिक डोस दररोज 10 मिलीग्राम असतो, आवश्यक असल्यास, ते 10 मिलीग्राम / दिवसाने जास्तीत जास्त 40 मिलीग्राम / दिवसापर्यंत वाढविले जाते. एल्डोस्टेरॉनसह हायपोटेन्सिव्ह प्रभाव अधिक स्पष्ट आहे.

जेव्हा हायपरल्डोस्टेरोनिझम सिंड्रोम (अल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कार्सिनोमा, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम इ.) साठी सर्जिकल उपचार सूचित केले जातात, तेव्हा शस्त्रक्रियापूर्व तयारीमध्ये पोटॅशियम आणि रक्तदाब सामान्य करणे समाविष्ट असते, ज्याला 1-3 पर्यंत हायपरल्डोस्टेरोनिझम सिंड्रोमसाठी पुराणमतवादी थेरपी (आहार आणि औषधे) आवश्यक असू शकतात. महिने असे उपचार पोस्टऑपरेटिव्ह हायपोअल्डोस्टेरोनिझमच्या विकासास प्रतिबंधित करते, कारण ते रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणाली सक्रिय करते आणि त्यानुसार, अप्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीचा ग्लोमेरुलर स्तर. शस्त्रक्रियेदरम्यान प्लाझ्मा पोटॅशियम पातळीचे नियमितपणे निरीक्षण केले जाते, कारण उरलेल्या अधिवृक्क ग्रंथीचे कार्य कधीकधी इतके दाबले जाते की मोठ्या प्रमाणात स्टिरॉइड रिप्लेसमेंट थेरपीची आवश्यकता असू शकते. शस्त्रक्रियेने प्रभावित टिशू काढून टाकल्यानंतर मिनरलकोर्टिकोइडची कमतरता टाळण्यासाठी, हायड्रोकॉर्टिसोन 10 mg/h दराने ऑपरेशन दरम्यान प्रशासित केले जाते. ऑपरेशननंतर, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून दिले जातात, ज्याचा डोस 2-6 आठवड्यांच्या आत पूर्णपणे रद्द होईपर्यंत हळूहळू कमी केला जातो.

काही रूग्ण, शस्त्रक्रियापूर्व तयारी असूनही, शस्त्रक्रियेनंतर हायपोअल्डोस्टेरोनिझम विकसित करतात, ज्याची लक्षणे सहसा पुरेसे (अप्रतिबंधित) मीठ आणि द्रवपदार्थाच्या सेवनाने काढून टाकली जातात. जर आहारातील उपचारांमुळे हायपोअल्डोस्टेरोनिझमचे निराकरण होत नसेल, तर मिनरलकोर्टिकोइड रिप्लेसमेंट थेरपी सूचित केली जाते.

शस्त्रक्रिया

लॅपरोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी सध्या अल्डोस्टेरॉन-सिक्रेटिंग एडेनोमासाठी निवडीचा उपचार आहे आणि ओपन ऍक्सेस शस्त्रक्रियेपेक्षा लक्षणीयरीत्या कमी गुंतागुंतीच्या दराशी संबंधित आहे. धमनी उच्च रक्तदाब 70% प्रकरणांमध्ये नाहीसा होतो, परंतु तो राहिल्यास, उच्च रक्तदाब प्रतिबंधक औषधांनी ते अधिक व्यवस्थापित केले जाऊ शकते. शस्त्रक्रियेनंतर रक्तदाबाचे सामान्यीकरण पहिल्या महिन्यात 50% रुग्णांमध्ये आणि एक वर्षानंतर 70% रुग्णांमध्ये होते.

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांसाठी सर्जिकल उपचार सूचित केले जात नाहीत, कारण एड्रेनल ग्रंथी द्विपक्षीय काढून टाकणे देखील धमनी उच्च रक्तदाब दूर करत नाही.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान

इडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये, पूर्ण पुनर्प्राप्ती पाळली जात नाही, रूग्णांना अल्डोस्टेरॉन विरोधी सह सतत थेरपीची आवश्यकता असते.

हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे अल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक उत्पादनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत अनेक सिंड्रोमचे संयोजन आहे. प्राथमिक (अधिवृक्क ग्रंथींच्या बिघडलेल्या कार्याशी संबंधित) आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम (इतर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे) आहेत. या प्रकारच्या अंतःस्रावी विकारांनी ग्रस्त बहुसंख्य रुग्ण (60-70%) 30 ते 50 वर्षे वयोगटातील महिला आहेत. मुलांमध्ये रोगाच्या विकासाच्या दुर्मिळ प्रकरणांचे देखील साहित्य वर्णन करते.

कारण

सुमारे 70% रुग्णांना प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम म्हणतात. कॉन सिंड्रोम, जो एड्रेनल कर्करोगात विकसित होतो - अल्डोस्टेरोमा.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम ही यकृत, मूत्रपिंड, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (यकृताचा सिरोसिस, मुत्र रक्तवाहिन्यांचे स्टेनोसिस, मुत्र आणि हृदय अपयश, बार्टर सिंड्रोम, इ.) च्या विशिष्ट रोगांची गुंतागुंत आहे. रक्तस्त्राव, दीर्घकाळापर्यंत रक्ताचे प्रमाण. औषधांचा वापर (विशेषत: रेचक आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ).

लक्षणे:

पाणी-इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, एल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव संश्लेषणामुळे, रोगाची अक्षीय लक्षणे निर्धारित करतात. पाणी आणि सोडियम धारणामुळे रुग्णाला प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम होतो:

  • रक्तदाब वाढणे;
  • वेदनादायक हृदय वेदना;
  • अतालता;
  • व्हिज्युअल फंक्शन कमकुवत होणे;
  • थकवा;
  • स्नायू कमकुवतपणा;
  • त्वचा संवेदनशीलता विकार;
  • आक्षेप
  • नियतकालिक खोटे अर्धांगवायू.

रोगाच्या गंभीर स्वरूपामुळे मायोकार्डियल इन्फेक्शन, नेफ्रोपॅथी आणि मधुमेह इन्सिपिडस देखील होऊ शकतो.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसाठी, खालील लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

  • उच्च रक्तदाब;
  • रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचे विकृत रूप, इस्केमिया;
  • मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य, तीव्र मूत्रपिंड निकामी;
  • फंडसचे रक्तस्राव, ऑप्टिक मज्जातंतू, डोळयातील पडदा खराब होणे;
  • सूज (सर्वात सामान्य लक्षणांपैकी एक);
  • रक्तातील पोटॅशियम आयनची सामग्री कमी होणे (क्वचितच प्रकट होते).

काही प्रकारचे दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम सतत धमनी उच्च रक्तदाब (स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझम, बार्टर सिंड्रोम) शिवाय उद्भवतात.

निदान:

हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या उपचाराची प्रभावीता निर्धारित करणारे सर्वात महत्वाचे घटक म्हणजे क्लिनिकल चित्राचे टायपोलॉजिकल भेदभाव आणि एटिओलॉजिकल कारणांचे स्पष्टीकरण. शरीरातील रेनिन, एल्डोस्टेरॉन, पोटॅशियम आणि सोडियमच्या स्रावाची पातळी महत्त्वाची आहे. दुय्यम प्रकारच्या पॅथॉलॉजीसह, सर्व प्रथम, अंतर्निहित रोगाचे निदान करणे आवश्यक आहे.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान करण्यासाठी सर्वात प्रभावी पद्धती:

  • मूत्र आणि रक्त चाचण्या;
  • अल्ट्रासाऊंड;
  • एमआरआय किंवा सीटी;
  • scintigraphy;
  • निवडक वेनोग्राफी.
  • दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, ईसीजी, अल्ट्रासाऊंड (डुप्लेक्स स्कॅनिंग, अल्ट्रासाऊंड), एंजियोग्राफी इ. अतिरिक्तपणे निर्धारित केले जाऊ शकते.

उपचार:

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार जटिल आहे. रोगाच्या एटिओलॉजीवर अवलंबून, सर्जिकल उपचार (अॅड्रेनल ग्रंथी काढून टाकणे), पुराणमतवादी औषध थेरपी (हार्मोनल, पोटॅशियम युक्त औषधे) आणि कमी मीठयुक्त आहाराचा सराव केला जातो. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, प्राथमिक रोगाचा सक्रिय उपचार आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह थेरपी एकत्र केली जाते.

पुरेशा औषध थेरपीच्या संयोजनात मूलगामी शस्त्रक्रिया उपचार, एक नियम म्हणून, संपूर्ण पुनर्प्राप्ती प्रदान करते. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये (उशीरा निदान, अधिवृक्क कर्करोग) रोगनिदान कमी निश्चित आहे.

हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे एंडोक्राइन पॅथॉलॉजी आहे जे अल्डोस्टेरॉनच्या वाढीव स्रावाने वैशिष्ट्यीकृत आहे. हे मिनरलकॉर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरक, अॅड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे संश्लेषित केलेले, पोटॅशियम आणि सोडियमचे इष्टतम संतुलन राखण्यासाठी शरीरासाठी आवश्यक आहे.

ही अवस्था घडते प्राथमिक, त्यासह, अतिस्राव हे एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये बदल झाल्यामुळे होते (उदाहरणार्थ, एडेनोमासह). वाटप देखील करा दुय्यम फॉर्महायपरल्डोस्टेरोनिझम इतर ऊतींमधील बदल आणि रेनिनच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे (रक्तदाबाच्या स्थिरतेसाठी जबाबदार घटक).

टीप:प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या ओळखल्या गेलेल्या सुमारे 70% प्रकरणांमध्ये 30 ते 50 वर्षे वयोगटातील महिला आहेत.

एल्डोस्टेरॉनची वाढलेली मात्रा मूत्रपिंडाच्या (नेफ्रॉन) संरचनात्मक आणि कार्यात्मक एककांवर नकारात्मक परिणाम करते. सोडियम शरीरात टिकून राहते आणि त्याउलट पोटॅशियम, मॅग्नेशियम आणि हायड्रोजन आयनचे उत्सर्जन वेगवान होते. पॅथॉलॉजीच्या प्राथमिक स्वरूपात क्लिनिकल लक्षणे अधिक स्पष्ट आहेत.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमची कारणे

"हायपरल्डोस्टेरोनिझम" ची संकल्पना अनेक सिंड्रोम एकत्र करते, ज्याचे रोगजनन वेगळे आहे आणि लक्षणे समान आहेत.

जवळजवळ 70% प्रकरणांमध्ये, या विकाराचे प्राथमिक स्वरूप कॉन सिंड्रोमच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होत नाही. त्याच्यासह, रुग्णाला एल्डोस्टेरोमा विकसित होतो - एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एक सौम्य ट्यूमर, ज्यामुळे हार्मोनचा हायपरसिक्रेक्शन होतो.

पॅथॉलॉजीचा इडिओपॅथिक प्रकार हा या जोडलेल्या अंतःस्रावी ग्रंथींच्या ऊतींच्या द्विपक्षीय हायपरप्लासियाचा परिणाम आहे.

कधीकधी प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम अनुवांशिक विकारांमुळे होतो. काही परिस्थितींमध्ये, एटिओलॉजिकल घटक एक घातक निओप्लाझम बनतो, जो डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन (ग्रंथीचा एक लहान संप्रेरक) आणि अल्डोस्टेरॉन स्राव करू शकतो.

दुय्यम फॉर्म इतर अवयव आणि प्रणालींच्या पॅथॉलॉजीजची गुंतागुंत आहे. हे अशा गंभीर रोगांसाठी निदान केले जाते, घातक इ.

रेनिन उत्पादन वाढण्याची आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमची इतर कारणे समाविष्ट आहेत:

  • सोडियमचे अपुरे सेवन किंवा सक्रिय उत्सर्जन;
  • मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणे;
  • K+ चे अति प्रमाणात आहार घेणे;
  • लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दुरुपयोग आणि.

डिस्टल नेफ्रॉन नलिका अल्डोस्टेरॉनला (त्याच्या सामान्य प्लाझ्मा स्तरावर) अपुरा प्रतिसाद देत असल्यास, स्यूडोहायपेराल्डोस्टेरोनिझमचे निदान केले जाते. या स्थितीसह, रक्तामध्ये के + आयनची कमी पातळी देखील नोंदविली जाते.

टीप:असे मत आहे की स्त्रियांमध्ये दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम रिसेप्शनला उत्तेजन देऊ शकते.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया कशी पुढे जाते?

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम हे रेनिन आणि पोटॅशियमच्या कमी पातळीने, अल्डोस्टेरॉनचे हायपरसेक्रेशन आणि द्वारे दर्शविले जाते.

पॅथोजेनेसिसचा आधार पाणी-मीठ गुणोत्तरातील बदल आहे. के + आयनचे त्वरीत उत्सर्जन आणि Na + चे सक्रिय पुनर्शोषण यामुळे हायपरव्होलेमिया होतो, शरीरात पाणी टिकून राहते आणि रक्त पीएच वाढते.

टीप:रक्तातील पीएच अल्कधर्मी बाजूकडे बदलण्याला मेटाबॉलिक अल्कोलोसिस म्हणतात.

समांतर, रेनिनचे उत्पादन कमी होते. Na + परिधीय रक्तवाहिन्या (धमनी) च्या भिंतींमध्ये जमा होते, परिणामी ते फुगतात आणि फुगतात. परिणामी, रक्त प्रवाहाचा प्रतिकार वाढतो आणि रक्तदाब वाढतो. लांब स्नायू आणि मूत्रपिंडाच्या नलिका डिस्ट्रोफीचे कारण बनते.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझममध्ये, पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासाची यंत्रणा भरपाई देणारी आहे. पॅथॉलॉजी हे मूत्रपिंडातील रक्त प्रवाह कमी होण्यास एक प्रकारचा प्रतिसाद बनते. रेनिन-एंजिओटेन्सिव्ह सिस्टमच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ होते (परिणामी रक्तदाब वाढतो) आणि रेनिनच्या निर्मितीमध्ये वाढ होते. पाणी-मीठ शिल्लक मध्ये लक्षणीय बदल साजरा केला जात नाही.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमची लक्षणे

जास्त सोडियममुळे रक्तदाब वाढतो, रक्ताचे प्रमाण वाढते (हायपरव्होलेमिया) आणि एडेमा दिसणे. पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे तीव्र आणि स्नायू कमकुवत होतात. याव्यतिरिक्त, हायपोक्लेमियासह, मूत्रपिंड मूत्र एकाग्र करण्याची क्षमता गमावतात आणि वैशिष्ट्यपूर्ण बदल दिसून येतात. फेफरे (टेटनी) येऊ शकतात.

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमची चिन्हे:

  • धमनी उच्च रक्तदाब (रक्तदाब वाढल्याने प्रकट);
  • cephalgia;
  • हृदयरोग;
  • दृश्य तीक्ष्णता कमी होणे;
  • संवेदनांचा त्रास (पॅरेस्थेसिया);
  • (tetany).

महत्त्वाचे:लक्षणात्मक धमनी उच्च रक्तदाब ग्रस्त रूग्णांमध्ये, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम 1% प्रकरणांमध्ये आढळतो.

शरीरात द्रव धारणा आणि सोडियम आयनच्या पार्श्वभूमीवर, रुग्णांना रक्तदाब मध्ये एक मध्यम किंवा खूप लक्षणीय वाढ विकसित होते. रुग्णाला त्रास होतो (दुखीचा वर्ण आणि मध्यम तीव्रता).सर्वेक्षण दरम्यान, तो अनेकदा नोंद आहे आणि. धमनी हायपरटेन्शनच्या पार्श्वभूमीवर, व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी होते. नेत्ररोग तज्ञाद्वारे तपासणी केल्यावर, डोळयातील पडदा (रेटिनोपॅथी) च्या पॅथॉलॉजीज आणि फंडसच्या वाहिन्यांमधील स्क्लेरोटिक बदल प्रकट होतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये दैनिक डायरेसिस (लघवीचे प्रमाण वेगळे केले जाते) वाढते.

पोटॅशियमच्या कमतरतेमुळे जलद शारीरिक थकवा येतो. नियतकालिक स्यूडो-पॅरालिसिस आणि आक्षेप वेगवेगळ्या स्नायूंच्या गटांमध्ये विकसित होतात. स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे भाग केवळ शारीरिक श्रमानेच नव्हे तर मानसिक-भावनिक तणावामुळे देखील होऊ शकतात.

विशेषतः गंभीर क्लिनिकल प्रकरणांमध्ये, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममुळे मधुमेह इन्सिपिडस (रेनल मूळ) आणि हृदयाच्या स्नायूमध्ये गंभीर डिस्ट्रोफिक बदल होतात.

महत्त्वाचे:नसल्यास, परिधीय सूज स्थितीच्या प्राथमिक स्वरूपात उद्भवत नाही.

राज्याच्या दुय्यम स्वरूपाची चिन्हे:

  • धमनी उच्च रक्तदाब;
  • तीव्र मुत्र अपयश ();
  • लक्षणीय परिधीय सूज;
  • फंडस मध्ये बदल.

पॅथॉलॉजीचा दुय्यम प्रकार रक्तदाब मध्ये लक्षणीय वाढ ("कमी" > 120 मिमी एचजी) द्वारे दर्शविला जातो. कालांतराने, यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये बदल, ऊतकांची ऑक्सिजन उपासमार, डोळयातील पडदा रक्तस्त्राव आणि तीव्र मूत्रपिंड निकामी होते.. रक्तातील पोटॅशियमचे प्रमाण कमी असणे दुर्मिळ आहे. पेरिफेरल एडेमा हे दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझमच्या सर्वात सामान्य क्लिनिकल लक्षणांपैकी एक आहे.

टीप:कधीकधी दुय्यम प्रकारची पॅथॉलॉजिकल स्थिती रक्तदाब वाढण्यासह नसते. अशा परिस्थितीत, एक नियम म्हणून, आम्ही स्यूडोहायपरल्डोस्टेरोनिझम किंवा अनुवांशिक रोग - बार्टर सिंड्रोम बद्दल बोलत आहोत.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान

विविध प्रकारच्या हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान करण्यासाठी खालील प्रकारचे क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा अभ्यास वापरले जातात:

सर्व प्रथम, के / ना शिल्लक, रेनिन-एंजिओटेन्सिन सिस्टमची स्थिती अभ्यासली जाते आणि मूत्रात अल्डोस्टेरॉनची पातळी शोधली जाते. विश्रांती आणि विशेष भार ("मार्चिंग", हायपोथियाझाइड, स्पिरोनोलॅक्टोन) नंतर विश्लेषण केले जाते.

परीक्षेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यातील एक महत्त्वाचा निर्देशक म्हणजे अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनची पातळी (अल्डोस्टेरॉनचे उत्पादन ACTH वर अवलंबून असते).

प्राथमिक स्वरूपाचे निदान संकेतक:

  • प्लाझ्मा अल्डोस्टेरॉनची पातळी तुलनेने जास्त आहे;
  • प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप (ARP) कमी झाला आहे;
  • पोटॅशियमची पातळी कमी होते;
  • सोडियम पातळी वाढली आहे;
  • उच्च अल्डोस्टेरॉन/रेनिन प्रमाण;
  • लघवीची सापेक्ष घनता कमी आहे.

एल्डोस्टेरॉन आणि पोटॅशियम आयनच्या दररोज मूत्र विसर्जनात वाढ होते.

एआरपीमध्ये वाढ दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम दर्शवते.

टीप:जर ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्सच्या परिचयाने परिस्थिती सुधारली जाऊ शकते, तर तथाकथित. प्रेडनिसोनसह चाचणी उपचार. त्याच्या मदतीने, रक्तदाब स्थिर होतो आणि इतर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती काढून टाकल्या जातात.

समांतर, अल्ट्रासाऊंड, इकोकार्डियोग्राफी इत्यादी वापरून मूत्रपिंड, यकृत आणि हृदयाच्या स्थितीचा अभ्यास केला जात आहे.. हे बर्याचदा पॅथॉलॉजीच्या दुय्यम विविधतेच्या विकासाचे खरे कारण ओळखण्यास मदत करते.

हायपरल्डोस्टेरोनिझमचा उपचार कसा केला जातो?

वैद्यकीय रणनीती स्थितीचे स्वरूप आणि त्याच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या एटिओलॉजिकल घटकांद्वारे निर्धारित केली जाते.

एखाद्या विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे रुग्णाची सर्वसमावेशक तपासणी आणि उपचार केले जातात. नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्ररोग तज्ञ आणि हृदयरोग तज्ञांचा निष्कर्ष देखील आवश्यक आहे.

जर हार्मोनचे जास्त उत्पादन ट्यूमर प्रक्रियेमुळे होत असेल (रेनिनोमा, अल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कर्करोग), तर सर्जिकल हस्तक्षेप (एड्रेनालेक्टोमी) सूचित केले जाते. ऑपरेशन दरम्यान, प्रभावित एड्रेनल ग्रंथी काढून टाकली जाते. दुसर्या एटिओलॉजीच्या हायपरल्डोस्टेरोनिझमसह, फार्माकोथेरपी दर्शविली जाते.

कमी मीठयुक्त आहार आणि पोटॅशियम-समृद्ध पदार्थांच्या सेवनाने चांगला परिणाम साधला जाऊ शकतो.. समांतर मध्ये, पोटॅशियम तयारी विहित आहेत. औषधोपचारामध्ये हायपोक्लेमियाचा सामना करण्यासाठी पोटॅशियम-स्पेअरिंग लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ असलेल्या रुग्णाची नियुक्ती समाविष्ट असते. स्थितीत सामान्य सुधारणा करण्यासाठी शस्त्रक्रियेच्या तयारीच्या काळात देखील याचा सराव केला जातो. द्विपक्षीय अवयवांच्या हायपरप्लासियासह, विशेषतः, अमिलोराइड, स्पिरोनोलॅक्टोन आणि एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर दर्शविल्या जातात.