एक पद्धतशीर रोग असल्याने, SLE एकाच वेळी अनेक अवयवांच्या पेशींवर परिणाम करते, कारण संयोजी ऊतक सर्वत्र आहे - उपास्थि, चरबी आणि रक्त. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, सांधे, मूत्रपिंड, मेंदू, हृदय, फुफ्फुसे, त्वचा, रक्ताभिसरण प्रणालीच्या रक्तवाहिन्या सूजतात... रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे जखम अधिक मजबूत होतात, ज्यामुळे अपंगत्व आणि इतर अपरिवर्तनीय परिणाम होऊ शकतात.

हा रोग सामान्यतः 15 ते 25 वयोगटातील दिसून येतो आणि पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना ल्युपसचा त्रास होण्याची शक्यता 10 पट जास्त असते.

इतर अनेक स्वयंप्रतिकार रोगांप्रमाणे, SLE चे नेमके कारण अद्याप ओळखले गेले नाहीत. याव्यतिरिक्त, या रोगाची लक्षणे अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत (सर्व केल्यानंतर, ल्युपस विविध अवयवांवर आणि त्यांच्या प्रणालींना प्रभावित करते), ज्यामुळे त्याचे निदान करण्यात अडचणी येतात.

परंतु तज्ञ खालील लक्षणे ओळखतात, जे त्यांना सांगतात की त्यांना सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ग्रस्त व्यक्ती दिसत आहे:

• तीव्र थकवा आणि सतत अशक्तपणा;
• शरीराच्या तापमानात विनाकारण वाढ;
• सांधेदुखी, लालसरपणा, सूज;
• संभाव्य श्वास घेण्यात अडचण;
• छाती दुखणे;
• कोरडे डोळे;
• वारंवार डोकेदुखी;
• चेतनेचा त्रास, स्मरणशक्ती खराब होण्यापर्यंत;
• त्वचेचे घाव जे सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असताना खराब होतात;
• सर्वात सुप्रसिद्ध लक्षण जे स्पष्टपणे SLE दर्शवते ते फुलपाखराच्या रूपात चेहऱ्यावर एरिथेमा (म्हणजे लालसरपणा) आहे; अरेरे, असा एरिथेमा सर्व प्रकारच्या ल्युपसमध्ये दिसत नाही.
• अशा प्रकारे, रुग्ण स्वतंत्रपणे SLE चे निदान करण्यास सक्षम नाही. शेवटी, अशी लक्षणे अनेक रोग दर्शवू शकतात. याचा अर्थ असा की जर तुम्हाला तुमच्या त्वचेवर विचित्र पुरळ आणि लालसरपणा तसेच सतत थकवा, ताप किंवा सतत सांधेदुखी दिसली तर तुम्हाला डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा लागेल.

SLE साठी निदान पद्धतींची श्रेणी वैविध्यपूर्ण आणि विस्तृत असू शकते, परंतु बहुतेकदा त्यात हे समाविष्ट असते:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• ईएसआर पातळीचे निर्धारण;
• मूत्र विश्लेषण;
• अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (एएनए) साठी विश्लेषण - अनेक रोगांमध्ये रोगप्रतिकारक शक्तीद्वारे उत्पादित प्रथिने;
• फुफ्फुसातील द्रव किंवा जळजळ शोधण्यासाठी छातीचा एक्स-रे;
• हृदय समस्या वगळण्यासाठी इकोकार्डियोग्राफी;
• यकृत आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याचे मूल्यांकन, जे बहुतेकदा ल्युपसमुळे प्रभावित होतात;
• SLE ने प्रभावित झालेल्या अवयवांची बायोप्सी (नंतरच्या चाचणीसाठी टिश्यूचा एक छोटा नमुना घेणे).

परंतु सराव दर्शविते की अशा विश्लेषणे आणि चाचण्यांनंतरही, केवळ एक सक्षम तज्ञच योग्य निदान करू शकतात.

दुर्दैवाने, आज औषधाला SLE वर उपचार करण्याची मूलगामी पद्धत माहित नाही. तथापि, डॉक्टर विशिष्ट औषधांसह रोगाच्या प्रगतीवर नियंत्रण ठेवू शकतात, रुग्णाची पूर्ण कार्यक्षमता राखून आणि त्याला जीवनाचा आनंद घेण्यास परवानगी देतात. हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की उपचार प्रक्रिया खूप लांब असेल, सर्व सूचनांचे पालन करणे आणि नियमितपणे संधिवात तज्ञांना भेट देणे आवश्यक आहे.

एसएमसी बेस्ट क्लिनिकचे विशेषज्ञ सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससने ग्रस्त असलेल्या रुग्णाला प्रत्येक रुग्णासाठी स्वतंत्र औषधे लिहून देतात. भरपूर विश्रांती घेणे, उन्हापासून दूर राहणे, नियमितपणे खाणे आणि योग्य व्यायाम करणे यासारख्या लक्षणांपासून मुक्त होण्यास मदत करण्यासाठी ते अनेक टिपांचे पालन करण्याची शिफारस करतात.

आपल्याला हे माहित असणे आवश्यक आहे की ल्युपस हा एक गंभीर रोग आहे, परंतु आपण वेळेवर डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्यास आणि फॉलो-अप भेटींचे वेळापत्रक पाळल्यास, आपण जवळजवळ काहीही नाकारल्याशिवाय आपले जीवन पूर्णपणे जगू शकता. तुम्हाला SLE ची अनेक लक्षणे दिसल्यास, उशीर न करता बेस्ट क्लिनिकमध्ये भेट घ्या - यामुळे तुम्हाला वेळेत योग्य निदान करता येईल आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर उपचार सुरू करता येतील.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE)- स्वतःच्या पेशी आणि ऊतींना हानीकारक ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीसह रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या व्यत्ययामुळे होणारा एक तीव्र स्वयंप्रतिकार रोग. SLE हे सांधे, त्वचा, रक्तवाहिन्या आणि विविध अवयवांना (मूत्रपिंड, हृदय इ.) नुकसान द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

रोगाचे कारण स्पष्ट नाही. असे मानले जाते की व्हायरस (आरएनए आणि रेट्रोव्हायरस) रोगाच्या विकासासाठी ट्रिगर म्हणून काम करतात. याव्यतिरिक्त, लोकांमध्ये एसएलईची अनुवांशिक पूर्वस्थिती असते. स्त्रिया 10 पट जास्त वेळा आजारी पडतात, जे त्यांच्या हार्मोनल प्रणालीच्या वैशिष्ट्यांमुळे (रक्तातील एस्ट्रोजेनची उच्च एकाग्रता) आहे. SLE विरूद्ध नर सेक्स हार्मोन्स (एंड्रोजन) चे संरक्षणात्मक प्रभाव सिद्ध झाले आहे. रोगाच्या विकासास कारणीभूत घटक व्हायरल, जिवाणू संसर्ग किंवा औषधे असू शकतात.

रोगाची यंत्रणा रोगप्रतिकारक पेशी (टी आणि बी लिम्फोसाइट्स) च्या बिघडलेल्या कार्यावर आधारित आहे, जी शरीराच्या स्वतःच्या पेशींमध्ये प्रतिपिंडांच्या अत्यधिक निर्मितीसह आहे. अँटीबॉडीजच्या अत्यधिक आणि अनियंत्रित उत्पादनाच्या परिणामी, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स तयार होतात जे संपूर्ण शरीरात फिरतात. रक्ताभिसरण इम्यून कॉम्प्लेक्स (सीआयसी) त्वचा, मूत्रपिंड आणि अंतर्गत अवयवांच्या (हृदय, फुफ्फुसे, इ.) सीरस झिल्लीवर स्थिर होतात ज्यामुळे दाहक प्रतिक्रिया होतात.

रोगाची लक्षणे

एसएलई हे लक्षणांच्या विस्तृत श्रेणीद्वारे दर्शविले जाते. हा रोग exacerbations आणि remissions सह उद्भवते. रोगाची सुरुवात एकतर त्वरित किंवा हळूहळू असू शकते.
सामान्य लक्षणे

• थकवा
• वजन कमी होणे
• तापमान
• कामगिरी कमी झाली
• जलद थकवा

मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमला नुकसान

• संधिवात - सांध्याची जळजळ
  • 90% प्रकरणांमध्ये उद्भवते, नॉन-इरोसिव्ह, नॉन-डिफॉर्मिंग, बोटांचे सांधे, मनगट आणि गुडघ्याचे सांधे बहुतेकदा प्रभावित होतात.
• ऑस्टियोपोरोसिस - हाडांची घनता कमी होणे
  • हार्मोनल औषधे (कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स) सह जळजळ किंवा उपचारांचा परिणाम म्हणून.

• स्नायू दुखणे (15-64% प्रकरणे), स्नायूंची जळजळ (5-11%), स्नायू कमकुवत होणे (5-10%)

श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेचे नुकसान

• रोगाच्या सुरूवातीस त्वचेचे विकृती फक्त 20-25% रुग्णांमध्ये दिसून येतात, 60-70% रुग्णांमध्ये ते नंतर दिसतात, 10-15% मध्ये त्वचेचे रोग अजिबात प्रकट होत नाहीत. सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या शरीराच्या भागात त्वचेचे बदल दिसून येतात: चेहरा, मान, खांदे. जखमांमध्ये एरिथेमा (सोलून लालसर पट्टिका), काठावर पसरलेल्या केशिका, जास्त प्रमाणात किंवा रंगद्रव्याची कमतरता असलेले भाग दिसतात. चेहऱ्यावर, असे बदल फुलपाखराच्या स्वरूपासारखे दिसतात, कारण नाक आणि गालांच्या मागील भागावर परिणाम होतो.
• केस गळणे (अलोपेसिया) क्वचितच उद्भवते, सामान्यत: ऐहिक भागांवर परिणाम होतो. मर्यादित भागात केस गळतात.
• 30-60% रुग्णांमध्ये सूर्यप्रकाशासाठी त्वचेची वाढलेली संवेदनशीलता (फोटोसेन्सिटायझेशन) आढळते.
• श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान 25% प्रकरणांमध्ये होते.
  • लालसरपणा, रंगद्रव्य कमी होणे, ओठांच्या ऊतींचे बिघडलेले पोषण (चेइलाइटिस)
  • रक्तस्राव, तोंडी श्लेष्मल त्वचा च्या अल्सरेटिव्ह घाव

श्वसन प्रणालीचे नुकसान

65% प्रकरणांमध्ये SLE मधील श्वसन प्रणालीतील जखमांचे निदान केले जाते. पल्मोनरी पॅथॉलॉजी तीव्रतेने आणि हळूहळू विविध गुंतागुंतांसह विकसित होऊ शकते. फुफ्फुसीय प्रणालीला हानी होण्याचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे फुफ्फुस (प्ल्युरीसी) झाकणा-या झिल्लीची जळजळ. छातीत दुखणे आणि श्वास लागणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. SLE देखील ल्युपस न्यूमोनिया (ल्युपस न्यूमोनिटिस) च्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते, ज्याचे वैशिष्ट्य: श्वास लागणे, रक्तरंजित थुंकीसह खोकला. SLE अनेकदा फुफ्फुसांच्या रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करते, ज्यामुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब होतो. एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर, फुफ्फुसातील संसर्गजन्य प्रक्रिया अनेकदा विकसित होतात आणि रक्ताच्या गुठळ्या (पल्मोनरी एम्बोलिझम) सह फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये अडथळा यासारखी गंभीर स्थिती विकसित करणे देखील शक्य आहे.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नुकसान

SLE हृदयाच्या सर्व संरचना, बाह्य अस्तर (पेरीकार्डियम), आतील थर (एंडोकार्डियम), हृदयाचे स्नायू स्वतः (मायोकार्डियम), वाल्व आणि कोरोनरी वाहिन्यांवर परिणाम करू शकते. पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) मध्ये सर्वात सामान्य घाव होतो.

• पेरीकार्डिटिस ही हृदयाच्या स्नायूंना झाकणाऱ्या सेरस झिल्लीची जळजळ आहे.

प्रकटीकरण: मुख्य लक्षण म्हणजे उरोस्थीतील कंटाळवाणा वेदना. पेरीकार्डिटिस (एक्स्युडेटिव्ह) हे पेरीकार्डियल पोकळीमध्ये द्रवपदार्थाच्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते; एसएलई सह, द्रव जमा होणे कमी असते आणि जळजळ होण्याची संपूर्ण प्रक्रिया सहसा 1-2 आठवड्यांपेक्षा जास्त नसते.

• मायोकार्डिटिस हा हृदयाच्या स्नायूचा दाह आहे.

प्रकटीकरण: ह्रदयाचा अतालता, मज्जातंतूंच्या आवेग वहन मध्ये अडथळा, तीव्र किंवा तीव्र हृदय अपयश.

• हृदयाच्या वाल्वचे नुकसान, बहुतेकदा मिट्रल आणि महाधमनी वाल्व प्रभावित होतात.
• कोरोनरी वाहिन्यांना झालेल्या नुकसानीमुळे मायोकार्डियल इन्फेक्शन होऊ शकते, जे SLE असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये देखील विकसित होऊ शकते.
• रक्तवाहिन्यांच्या आतील अस्तरांना (एंडोथेलियम) नुकसान झाल्यामुळे एथेरोस्क्लेरोसिस होण्याचा धोका वाढतो. परिधीय संवहनी नुकसान स्वतः प्रकट होते:
  • लिव्हडो रेटिक्युलरिस (त्वचेवर निळे डाग ग्रिड पॅटर्न तयार करतात)
  • ल्युपस पॅनिक्युलायटिस (त्वचेखालील नोड्यूल, अनेकदा वेदनादायक, अल्सरेट होऊ शकतात)
  • हातपाय आणि अंतर्गत अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस

मूत्रपिंड नुकसान

SLE मध्ये बहुतेकदा किडनी प्रभावित होतात; 50% रूग्णांमध्ये, मूत्रपिंडाच्या उपकरणाचे विकृती आढळून येतात. एक सामान्य लक्षण म्हणजे मूत्रात प्रथिनांची उपस्थिती (प्रोटीनुरिया); लाल रक्तपेशी आणि कास्ट सहसा रोगाच्या प्रारंभी आढळत नाहीत. SLE मध्ये मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची मुख्य प्रकटीकरणे आहेत: प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि मेब्रेनस नेफ्रायटिस, जे स्वतःला नेफ्रोटिक सिंड्रोम म्हणून प्रकट करते (लघवीतील प्रथिने 3.5 ग्रॅम/दिवसापेक्षा जास्त, रक्तातील प्रथिने कमी होणे, सूज येणे).

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान

असे गृहीत धरले जाते की मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विकार मेंदूच्या रक्तवाहिन्या, तसेच न्यूरॉन्ससाठी प्रतिपिंड तयार करणे, न्यूरॉन्सचे संरक्षण आणि पोषण करण्यासाठी जबाबदार असलेल्या पेशी (ग्लियल पेशी) आणि रोगप्रतिकारक पेशींना नुकसान झाल्यामुळे होतात. (लिम्फोसाइट्स).
मेंदूच्या मज्जासंस्था आणि रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानाची मुख्य अभिव्यक्ती:

• डोकेदुखी आणि मायग्रेन, SLE मधील सर्वात सामान्य लक्षणे
• चिडचिड, नैराश्य - दुर्मिळ
• सायकोसिस: पॅरानोईया किंवा भ्रम
• ब्रेन स्ट्रोक
• कोरिया, पार्किन्सोनिझम - दुर्मिळ
• मायलोपॅथी, न्यूरोपॅथी आणि मज्जातंतू आवरण (मायलिन) निर्मितीचे इतर विकार
• मोनोन्यूरिटिस, पॉलीन्यूरिटिस, ऍसेप्टिक मेनिंजायटीस

पचनसंस्थेचे नुकसान

एसएलई असलेल्या 20% रुग्णांमध्ये पाचन तंत्राच्या क्लिनिकल जखमांचे निदान केले जाते.

• ५% प्रकरणांमध्ये अन्ननलिकेचे नुकसान, गिळणे बिघडणे, अन्ननलिकेचा विस्तार होतो.
• पोट आणि 12 व्या आतड्याचे अल्सर हे दोन्ही रोगामुळे आणि उपचारांच्या दुष्परिणामांमुळे होतात.
• SLE चे प्रकटीकरण म्हणून ओटीपोटात दुखणे, आणि स्वादुपिंडाचा दाह, आतड्यांसंबंधी वाहिन्यांची जळजळ, आतड्यांसंबंधी इन्फेक्शनमुळे देखील होऊ शकते.
• मळमळ, ओटीपोटात अस्वस्थता, अपचन

• हायपोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक अॅनिमिया 50% रूग्णांमध्ये होतो, तीव्रता SLE च्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते. हेमोलाइटिक अॅनिमिया SLE मध्ये दुर्मिळ आहे.
• ल्युकोपेनिया म्हणजे रक्तातील ल्युकोसाइट्स कमी होणे. लिम्फोसाइट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल्स, इओसिनोफिल्स, बेसोफिल्स) मध्ये घट झाल्यामुळे.
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया म्हणजे रक्तातील प्लेटलेट्स कमी होणे. 25% प्रकरणांमध्ये उद्भवते, प्लेटलेट्स विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज, तसेच फॉस्फोलिपिड्स (पेशी पडदा बनवणार्या चरबी) च्या ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीमुळे उद्भवते.

तसेच, SLE असलेल्या 50% रुग्णांमध्ये, वाढलेले लिम्फ नोड्स आढळतात, 90% रुग्णांमध्ये, वाढलेली प्लीहा निदान होते (स्प्लेनोमेगाली).

SLE चे निदान

SLE चे निदान रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींच्या डेटावर तसेच प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाच्या डेटावर आधारित आहे. अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजीने विशेष निकष विकसित केले आहेत ज्याचा उपयोग निदान करण्यासाठी केला जाऊ शकतो - प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या निदानासाठी निकष

11 पैकी किमान 4 निकष उपस्थित असल्यास SLE चे निदान केले जाते.

संधिवात	वैशिष्ट्ये: इरोशनशिवाय, परिधीय, वेदना, सूज, संयुक्त पोकळीमध्ये थोडासा द्रव जमा होणे याद्वारे प्रकट होते.
डिस्कॉइड पुरळ	लाल रंगाचा, अंडाकृती, गोलाकार किंवा रिंग-आकाराचा, त्यांच्या पृष्ठभागावर असमान आकृतिबंध असलेल्या प्लेक्स, स्केल, जवळील पसरलेल्या केशिका, तराजू वेगळे करणे कठीण आहे. उपचार न केलेले घाव चट्टे सोडतात.
श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान	तोंडावाटे श्लेष्मल त्वचा किंवा नासोफरींजियल श्लेष्मल त्वचा अल्सरेशनच्या स्वरूपात प्रभावित होते. सहसा वेदनारहित.
प्रकाशसंवेदनशीलता	सूर्यप्रकाशाची वाढलेली संवेदनशीलता. सूर्यप्रकाशाच्या प्रदर्शनाच्या परिणामी, त्वचेवर पुरळ दिसून येते.
नाक आणि गालांच्या पुलावर पुरळ	विशिष्ट फुलपाखरू पुरळ
मूत्रपिंड नुकसान	०.५ ग्रॅम/दिवस लघवीत प्रथिनांचे सतत नुकसान, पेशी बाहेर पडणे
सेरस झिल्लीचे नुकसान	Pleurisy फुफ्फुसांच्या पडद्याची जळजळ आहे. हे छातीत वेदना म्हणून प्रकट होते, प्रेरणासह तीव्र होते. पेरीकार्डिटिस - हृदयाच्या आवरणाची जळजळ
CNS नुकसान	आकुंचन, मनोविकृती - औषधांच्या अनुपस्थितीत जे त्यांना उत्तेजित करू शकतात किंवा चयापचय विकार (युरेमिया इ.)
रक्त प्रणाली मध्ये बदल	हेमोलाइटिक अॅनिमिया 4000 पेशी/मिली पेक्षा कमी ल्युकोसाइट्समध्ये घट 1500 पेशी/मिली पेक्षा कमी लिम्फोसाइट्समध्ये घट 150 10 9 /l पेक्षा कमी प्लेटलेट्समध्ये घट
रोगप्रतिकार प्रणाली मध्ये बदल	डीएनए विरोधी प्रतिपिंडांचे बदललेले प्रमाण कार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज अँटी-एसएम
विशिष्ट ऍन्टीबॉडीजचे प्रमाण वाढवणे	वाढलेले अणु-न्युक्लियर अँटीबॉडीज (ANA)

विशेष SLEDAI निर्देशांक वापरून रोगाच्या क्रियाकलापांची डिग्री निश्चित केली जाते ( सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससरोग क्रियाकलाप निर्देशांक). रोग क्रियाकलाप निर्देशांकात 24 पॅरामीटर्स समाविष्ट आहेत आणि 9 प्रणाली आणि अवयवांची स्थिती प्रतिबिंबित करते, जे सारांशित केलेल्या बिंदूंमध्ये व्यक्त केले जाते. कमाल 105 गुण आहेत, जे खूप उच्च रोग क्रियाकलापांशी संबंधित आहेत.

द्वारे रोग क्रियाकलाप निर्देशांकSLEDAI

प्रकटीकरण	वर्णन	विरामचिन्हे
स्यूडोएपिलेप्टिक जप्ती(चेतना न गमावता दौर्‍याचा विकास)	चयापचय विकार, संक्रमण आणि औषधे वगळणे आवश्यक आहे जे त्यास उत्तेजन देऊ शकतात.	8
मनोविकार	नेहमीप्रमाणे कृती करण्याची कमजोर क्षमता, वास्तविकतेची दृष्टीदोष धारणा, भ्रम, कमी सहकारी विचार, अव्यवस्थित वर्तन.	8
मेंदूतील सेंद्रिय बदल	तार्किक विचारांमध्ये बदल, दृष्टीदोष स्थानिक अभिमुखता, कमी स्मरणशक्ती, बुद्धिमत्ता, एकाग्रता, असंगत भाषण, निद्रानाश किंवा तंद्री.	8
डोळ्यांचे विकार	धमनी उच्च रक्तदाब वगळून ऑप्टिक मज्जातंतूचा दाह.	8
क्रॅनियल मज्जातंतूंना नुकसान	क्रॅनियल मज्जातंतूंचे नुकसान प्रथमच आढळले.
डोकेदुखी	गंभीर, सतत, मायग्रेन असू शकते, अंमली वेदनाशामकांना प्रतिसाद देत नाही	8
सेरेब्रल रक्ताभिसरण विकार	एथेरोस्क्लेरोसिसचे परिणाम वगळून नवीन ओळखले गेले	8
रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह-(रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान)	अल्सर, अंगांचे गॅंग्रीन, बोटांवर वेदनादायक नोड्स	8
संधिवात- (सांध्यांची जळजळ)	जळजळ आणि सूज च्या चिन्हे सह 2 पेक्षा जास्त सांधे सहभाग.	4
मायोसिटिस- (कंकाल स्नायूंची जळजळ)	इंस्ट्रूमेंटल स्टडीजच्या पुष्टीकरणासह स्नायू दुखणे, कमकुवतपणा	4
लघवीत टाकतात	हायलिन, ग्रॅन्युलर, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र मध्ये लाल रक्त पेशी	दृश्याच्या क्षेत्रात 5 पेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी, इतर पॅथॉलॉजीज वगळा	4
मूत्र मध्ये प्रथिने	दररोज 150 मिग्रॅ पेक्षा जास्त	4
मूत्र मध्ये ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण वगळता, प्रत्येक दृश्याच्या क्षेत्रामध्ये 5 पेक्षा जास्त पांढऱ्या रक्त पेशी	4
त्वचा विकृती	दाहक नुकसान	2
केस गळणे	वाढलेले घाव किंवा केस गळणे	2
श्लेष्मल झिल्लीचे अल्सर	श्लेष्मल त्वचा आणि नाक वर अल्सर	2
प्ल्युरीसी-(फुफ्फुसाच्या पडद्याची जळजळ)	छातीत दुखणे, फुफ्फुस जाड होणे	2
पेरीकार्डिटिस-(हृदयाच्या आवरणाची जळजळ)	ECG, EchoCG वर आढळले	2
प्रशंसा कमी करणे	C3 किंवा C4 कमी झाले	2
अँटीडीएनए	सकारात्मकतेने	2
तापमान	संक्रमण वगळून 38 अंश से. पेक्षा जास्त	1
रक्तातील प्लेटलेट्स कमी होणे	150 10 9 /l पेक्षा कमी, औषधे वगळून	1
पांढऱ्या रक्त पेशी कमी	4.0 10 9 /l पेक्षा कमी, औषधे वगळून	1

• प्रकाश क्रियाकलाप: 1-5 गुण
• मध्यम क्रियाकलाप: 6-10 गुण
• उच्च क्रियाकलाप: 11-20 गुण
• खूप उच्च क्रियाकलाप: 20 पेक्षा जास्त गुण

SLE शोधण्यासाठी निदान चाचण्या वापरल्या जातात

1. ANA-स्क्रिनिंग चाचणी, सेल न्यूक्लीसाठी विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज निर्धारित केले जातात, 95% रूग्णांमध्ये आढळतात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत निदानाची पुष्टी करत नाही.
2. डीएनए विरोधी- डीएनएसाठी प्रतिपिंडे, 50% रुग्णांमध्ये आढळतात, या प्रतिपिंडांची पातळी रोगाची क्रिया दर्शवते
3. विरोधीस्म -लहान आरएनएचा भाग असलेल्या स्मिथ प्रतिजनासाठी विशिष्ट प्रतिपिंडे 30-40% प्रकरणांमध्ये आढळतात.
4. विरोधी -SSA किंवा विरोधी-SSB, सेल न्यूक्लियसमध्ये स्थित विशिष्ट प्रथिनांचे प्रतिपिंडे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 55% रुग्णांमध्ये असतात, ते SLE साठी विशिष्ट नसतात आणि इतर संयोजी ऊतकांच्या आजारांमध्ये देखील आढळतात.
5. अँटीकार्डिओलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लीसाठी प्रतिपिंडे (सेल ऊर्जा केंद्र)
6. अँटीहिस्टोन्स- गुणसूत्रांमध्ये डीएनए पॅकेजिंगसाठी आवश्यक प्रथिनांच्या विरूद्ध प्रतिपिंडे, औषध-प्रेरित SLE चे वैशिष्ट्य.

इतर प्रयोगशाळा चाचण्या

• जळजळ च्या मार्कर
  • ESR - वाढले
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रथिने, वाढली

• प्रशंसा पातळी कमी
  • C3 आणि C4 रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या अत्यधिक निर्मितीच्या परिणामी कमी होतात
  • काही लोकांमध्ये जन्मापासून कौतुकाची पातळी कमी होते, हे SLE च्या विकासासाठी एक पूर्वसूचक घटक आहे.

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम ही प्रथिनांचा समूह आहे (C1, C3, C4, इ.) शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रतिसादात सामील आहे.

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्समध्ये संभाव्य घट

• मूत्र विश्लेषण
  • लघवीतील प्रथिने (प्रोटीन्युरिया)
  • मूत्रातील लाल रक्तपेशी (हेमॅटुरिया)
  • लघवीमध्ये पडणे (सिलिंडुरिया)
  • लघवीतील पांढऱ्या रक्त पेशी (पायुरिया)

• रक्त रसायनशास्त्र
  • क्रिएटिनिन - वाढ मूत्रपिंडाचे नुकसान दर्शवते
  • ALAT, ASAT - वाढ यकृताचे नुकसान दर्शवते
  • क्रिएटिन किनेज - स्नायुसंस्थेच्या नुकसानासह वाढते

वाद्य संशोधन पद्धती

• सांध्याचा एक्स-रे

किरकोळ बदल इरोशनशिवाय आढळतात

• छातीचा एक्स-रे आणि संगणित टोमोग्राफी

शोधा: फुफ्फुसाचे नुकसान (प्ल्युरीसी), ल्युपस न्यूमोनिया, पल्मोनरी एम्बोलिझम.

• न्यूक्लियर मॅग्नेटिक रेझोनान्स आणि एंजियोग्राफी

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, स्ट्रोक आणि इतर गैर-विशिष्ट बदल ओळखणे.

• इकोकार्डियोग्राफी

ते आपल्याला पेरीकार्डियल पोकळीतील द्रवपदार्थ, पेरीकार्डियमचे नुकसान, हृदयाच्या वाल्वचे नुकसान इत्यादी निर्धारित करण्यास अनुमती देतील.
विशिष्ट प्रक्रिया

• स्पाइनल टॅपमुळे न्यूरोलॉजिकल लक्षणांची संसर्गजन्य कारणे नाकारता येतात.
• मूत्रपिंड बायोप्सी (अवयवांच्या ऊतींचे विश्लेषण) आपल्याला ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचा प्रकार निर्धारित करण्यास आणि उपचार पद्धती निवडण्याची सुविधा देते.
• त्वचेची बायोप्सी आपल्याला निदान स्पष्ट करण्यास आणि तत्सम त्वचाविज्ञानविषयक रोगांना वगळण्याची परवानगी देते.

सिस्टेमिक ल्युपसचा उपचार

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या आधुनिक उपचारांमध्ये लक्षणीय प्रगती असूनही, हे कार्य फार कठीण आहे. रोगाचे मुख्य कारण दूर करण्याच्या उद्देशाने उपचार सापडले नाहीत किंवा त्याचे कारण देखील सापडले नाही. अशा प्रकारे, उपचारांच्या तत्त्वाचा उद्देश रोगाच्या विकासाची यंत्रणा दूर करणे, उत्तेजक घटक कमी करणे आणि गुंतागुंत टाळणे हे आहे.

• शारीरिक आणि मानसिक तणावाची परिस्थिती दूर करा
• सूर्यप्रकाश कमी करा आणि सनस्क्रीन वापरा

औषध उपचार

1. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स SLE च्या उपचारात सर्वात प्रभावी औषधे.

हे सिद्ध झाले आहे की एसएलई असलेल्या रूग्णांमध्ये ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह दीर्घकालीन थेरपी जीवनाची चांगली गुणवत्ता राखते आणि त्याचा कालावधी वाढवते.
डोस पथ्ये:

• आत:
  • प्रेडनिसोलोनचा प्रारंभिक डोस 0.5 - 1 मिग्रॅ/कि.ग्रा
  • देखभाल डोस 5-10 मिग्रॅ
  • प्रेडनिसोलोन सकाळी घेतले पाहिजे, डोस दर 2-3 आठवड्यांनी 5 मिलीग्रामने कमी केला जातो.

• मोठ्या डोसमध्ये मेथिलप्रेडनिसोलोनचे अंतस्नायु प्रशासन (पल्स थेरपी)
  • डोस 500-1000 mg/day, 3-5 दिवसांसाठी
  • किंवा 15-20 mg/kg शरीराचे वजन

पहिल्या काही दिवसात औषध लिहून देण्याची ही पद्धत रोगप्रतिकारक शक्तीची अत्यधिक क्रियाकलाप लक्षणीयरीत्या कमी करते आणि रोगाच्या अभिव्यक्तीपासून मुक्त होते.

पल्स थेरपीसाठी संकेतःतरुण वय, फुलमिनंट ल्युपस नेफ्रायटिस, उच्च रोगप्रतिकारक क्रियाकलाप, मज्जासंस्थेचे नुकसान.

• पहिल्या दिवशी 1000 mg methylprednisolone आणि 1000 mg सायक्लोफॉस्फामाइड

1. सायटोस्टॅटिक्स:सायक्लोफॉस्फामाइड (सायक्लोफॉस्फामाइड), अझॅथिओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, एसएलईच्या जटिल उपचारांमध्ये वापरले जातात.

संकेत:

• तीव्र ल्युपस नेफ्रायटिस
• रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह
• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार करण्यासाठी अपवर्तक फॉर्म
• कॉर्टिकोस्टेरॉईड डोस कमी करण्याची गरज
• उच्च SLE क्रियाकलाप
• SLE चा प्रगतीशील किंवा पूर्ण अभ्यासक्रम

औषधांचे डोस आणि प्रशासनाचे मार्ग:

• पल्स थेरपी दरम्यान सायक्लोफॉस्फामाइड 1000 मिग्रॅ, नंतर 200 मिग्रॅ दररोज 5000 मिग्रॅचा एकूण डोस येईपर्यंत.
• Azathioprine 2-2.5 mg/kg/day
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिग्रॅ/आठवडा, तोंडी

1. विरोधी दाहक औषधे

सांधे आणि सेरोसायटिसच्या नुकसानासह, उच्च तापमानात वापरले जाते.

• नाकलोफेन, निमेसिल, एअरटल, काटाफास्ट इ.

1. एमिनोक्विनोलीन औषधे

त्यांच्याकडे दाहक-विरोधी आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव आहे आणि सूर्यप्रकाश आणि त्वचेच्या जखमांना अतिसंवेदनशीलतेसाठी वापरला जातो.

• delagil, plaquenil, इ.

1. जैविक औषधे SLE साठी एक आशादायक उपचार आहेत

या औषधांचे हार्मोनल औषधांपेक्षा खूपच कमी दुष्परिणाम आहेत. रोगप्रतिकारक रोगांच्या विकासाच्या यंत्रणेवर त्यांचा संकुचितपणे लक्ष्यित प्रभाव आहे. प्रभावी, पण महाग.

• अँटी सीडी 20 - रितुक्सिमॅब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर अल्फा - रेमिकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. इतर औषधे

• अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वॉरफेरिन इ.)
• अँटीप्लेटलेट एजंट (एस्पिरिन, क्लोपीडोग्रेल इ.)
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (फुरोसेमाइड, हायड्रोक्लोरोथियाझाइड इ.)
• कॅल्शियम आणि पोटॅशियमची तयारी

1. एक्स्ट्राकॉर्पोरियल उपचार पद्धती

• प्लाझ्माफेरेसीस ही शरीराबाहेरील रक्त शुद्ध करण्याची एक पद्धत आहे, ज्यामध्ये रक्तातील प्लाझ्माचा भाग काढून टाकला जातो आणि त्यासोबत एसएलई रोगास कारणीभूत प्रतिपिंड काढून टाकले जातात.
• Hemosorption विशिष्ट sorbents (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन इ.) वापरून शरीराबाहेर रक्त शुद्ध करण्याची एक पद्धत आहे.

या पद्धती गंभीर SLE च्या बाबतीत किंवा शास्त्रीय उपचारांच्या प्रभावाच्या अनुपस्थितीत वापरल्या जातात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह जीवनासाठी गुंतागुंत आणि रोगनिदान काय आहेत?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गुंतागुंत होण्याचा धोका थेट रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून असतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सचे प्रकार:

1. तीव्र कोर्स- विजेचा वेगवान प्रारंभ, एक जलद मार्ग आणि अनेक अंतर्गत अवयवांना (फुफ्फुसे, हृदय, मध्यवर्ती मज्जासंस्था इ.) नुकसान होण्याच्या लक्षणांचा एकाच वेळी जलद विकास द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा तीव्र कोर्स, सुदैवाने, दुर्मिळ आहे, कारण हा पर्याय त्वरीत आणि जवळजवळ नेहमीच गुंतागुंत निर्माण करतो आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.
2. सबक्युट कोर्स- हळूहळू सुरू होणे, तीव्रता आणि माफीचे पर्यायी कालावधी, सामान्य लक्षणांचे प्राबल्य (कमकुवतपणा, वजन कमी होणे, कमी दर्जाचा ताप (38 0 पर्यंत) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत

सी) आणि इतर), अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि गुंतागुंत हळूहळू उद्भवते, रोग सुरू झाल्यानंतर 2-4 वर्षांपूर्वी नाही.
3. क्रॉनिक कोर्स- एसएलईचा सर्वात अनुकूल कोर्स, हळूहळू सुरुवात होते, प्रामुख्याने त्वचा आणि सांध्याचे नुकसान, दीर्घकाळ माफी, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि अनेक दशकांनंतर गुंतागुंत होते.

हृदय, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि रक्त यांसारख्या अवयवांना होणारी हानी, ज्याचे वर्णन रोगाची लक्षणे म्हणून केले जाते, खरेतर, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची गुंतागुंत.

पण आपण हायलाइट करू शकतो गुंतागुंत ज्यामुळे अपरिवर्तनीय परिणाम होतात आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो:

1. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- त्वचा, सांधे, मूत्रपिंड, रक्तवाहिन्या आणि शरीराच्या इतर संरचनांच्या संयोजी ऊतकांवर परिणाम करते.

2. औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोसस- ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या पद्धतशीर प्रकाराच्या विपरीत, पूर्णपणे उलट करता येणारी प्रक्रिया. औषध-प्रेरित ल्युपस विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात आल्याने विकसित होते:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांच्या उपचारांसाठी औषधे: फेनोथियाझिन गट (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololआणि काही इतर;
• अँटीएरिथमिक औषध - नोवोकैनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलआणि इतर;
• क्षयरोग विरोधी औषध आयसोनियाझिड;
• तोंडी गर्भनिरोधक;
• शिरासंबंधी रोगांच्या उपचारांसाठी हर्बल तयारी (थ्रॉम्बोफ्लिबिटिस, खालच्या बाजूच्या अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा आणि याप्रमाणे): घोडा चेस्टनट, वेनोटोनिक डॉपेलगर्ज, डेट्रालेक्सआणि काही इतर.

क्लिनिकल चित्र औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससपेक्षा वेगळे नाही. ल्युपसचे सर्व प्रकटीकरण औषधे बंद केल्यानंतर अदृश्य , हार्मोनल थेरपी (प्रेडनिसोलोन) चे लहान कोर्स लिहून देणे फार क्वचितच आवश्यक आहे. निदान वगळून निदान केले जाते: जर ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे औषधे घेणे सुरू केल्यानंतर लगेचच सुरू झाली आणि ती बंद केल्यानंतर निघून गेली आणि ही औषधे पुन्हा घेतल्यावर पुन्हा दिसू लागली, तर आम्ही औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोससबद्दल बोलत आहोत.

3. डिस्कॉइड (किंवा त्वचेचा) ल्युपस एरिथेमॅटोसससिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासापूर्वी असू शकते. या प्रकारच्या रोगाने, चेहऱ्याची त्वचा मोठ्या प्रमाणात प्रभावित होते. चेहऱ्यावरील बदल हे सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारखेच असतात, परंतु रक्त तपासणी पॅरामीटर्स (जैवरासायनिक आणि इम्यूनोलॉजिकल) मध्ये SLE चे वैशिष्ट्य नसतात आणि इतर प्रकारच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विभेदक निदानासाठी हा मुख्य निकष असेल. निदान स्पष्ट करण्यासाठी, त्वचेची हिस्टोलॉजिकल तपासणी करणे आवश्यक आहे, जे दिसण्यात समान असलेल्या रोगांपासून वेगळे करण्यात मदत करेल (एक्झामा, सोरायसिस, सरकोइडोसिसचे त्वचेचे स्वरूप आणि इतर).

4. नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोससनवजात मुलांमध्ये उद्भवते ज्यांच्या मातांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा इतर सिस्टमिक ऑटोइम्यून रोगांचा त्रास होतो. त्याच वेळी, आईला SLE ची लक्षणे नसू शकतात, परंतु जेव्हा तपासणी केली जाते तेव्हा स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडे आढळतात.

नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणेमुलामध्ये, ते सहसा 3 महिने वयाच्या आधी दिसतात:

• चेहऱ्याच्या त्वचेवर बदल (बहुतेकदा फुलपाखराचे स्वरूप असते);
• जन्मजात एरिथमिया, जे बहुतेक वेळा गर्भधारणेच्या 2-3 तिमाहीत गर्भाच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे निर्धारित केले जाते;
• सामान्य रक्त चाचणीमध्ये रक्त पेशींची कमतरता (लाल रक्तपेशी, हिमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्सच्या पातळीत घट);
• SLE साठी विशिष्ट स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांची ओळख.

नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे सर्व प्रकटीकरण 3-6 महिन्यांत अदृश्य होतात आणि विशेष उपचारांशिवाय मातृ प्रतिपिंडे मुलाच्या रक्तात फिरणे थांबवतात. परंतु विशिष्ट नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे (सूर्यप्रकाश आणि इतर अल्ट्राव्हायोलेट किरणांचा संपर्क टाळा); त्वचेवर गंभीर प्रकटीकरण झाल्यास, 1% हायड्रोकोर्टिसोन मलम वापरणे शक्य आहे.

5. "ल्युपस" हा शब्द चेहऱ्याच्या त्वचेच्या क्षयरोगासाठी देखील वापरला जातो - क्षयरोगयुक्त ल्युपस. त्वचेचा क्षयरोग सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारखाच असतो. त्वचेच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीद्वारे आणि स्क्रॅपिंगच्या सूक्ष्म आणि बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणीद्वारे निदान स्थापित केले जाऊ शकते - मायकोबॅक्टेरियम ट्यूबरक्युलोसिस (अॅसिड-फास्ट बॅक्टेरिया) शोधला जातो.

छायाचित्र: चेहऱ्याच्या त्वचेचा क्षयरोग किंवा क्षयरोग ल्युपस असे दिसते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर सिस्टीमिक संयोजी ऊतक रोग, वेगळे कसे करावे?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांचा समूह:

• सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
• इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलिमियोसिटिस, वॅगनर रोग)- गुळगुळीत आणि कंकाल स्नायूंना स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांचे नुकसान.
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माहा एक असा आजार आहे ज्यामध्ये रक्तवाहिन्यांसह सामान्य ऊतक संयोजी ऊतकाने (कार्यात्मक गुणधर्म नसलेले) बदलले जातात.
• डिफ्यूज फॅसिटायटिस (इओसिनोफिलिक)- फॅसिआचे नुकसान - कंकालच्या स्नायूंसाठी असलेल्या संरचना, तर बहुतेक रुग्णांच्या रक्तात इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते (अ‍ॅलर्जीसाठी जबाबदार रक्त पेशी).
• स्जोग्रेन्स सिंड्रोम- विविध ग्रंथींचे नुकसान (अंश, लाळ, घाम इ.), ज्यासाठी या सिंड्रोमला कोरडे देखील म्हणतात.
• इतर प्रणालीगत रोग.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हे सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा आणि डर्माटोमायोसिटिसपासून वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे, जे त्यांच्या पॅथोजेनेसिस आणि क्लिनिकल अभिव्यक्तींमध्ये समान आहेत.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांचे विभेदक निदान.

निदान निकष	सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस	सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा	इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस
रोगाची सुरुवात	अशक्तपणा, थकवा; शरीराचे तापमान वाढले; वजन कमी होणे; अशक्त त्वचा संवेदनशीलता; नियतकालिक सांधेदुखी.	अशक्तपणा, थकवा; शरीराचे तापमान वाढले; दृष्टीदोष त्वचा संवेदनशीलता, त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा जळजळ होणे; हातपाय सुन्न होणे; वजन कमी होणे; सांधे दुखी; रेनॉड सिंड्रोम म्हणजे हातपाय, विशेषत: हात आणि पाय यांमधील रक्ताभिसरणात तीव्र व्यत्यय. छायाचित्र: रायनॉड सिंड्रोम	तीव्र अशक्तपणा; शरीराचे तापमान वाढले; स्नायू दुखणे; सांध्यामध्ये वेदना होऊ शकते; हातापायांच्या हालचालींची कडकपणा; कंकाल स्नायूंचे कॉम्पॅक्शन, एडेमामुळे त्यांचे प्रमाण वाढणे; सूज, पापण्या निळेपणा; रायनॉड सिंड्रोम.
तापमान	दीर्घकाळ ताप, शरीराचे तापमान 38-39 0 से.	दीर्घकाळापर्यंत कमी दर्जाचा ताप (38 0 सेल्सिअस पर्यंत).	मध्यम प्रदीर्घ ताप (39 0 सेल्सिअस पर्यंत).
रुग्णाचे स्वरूप (रोगाच्या प्रारंभी आणि त्याच्या काही स्वरूपात, या सर्व रोगांमध्ये रुग्णाचे स्वरूप बदलू शकत नाही)	त्वचेचे नुकसान, मुख्यतः चेहरा, "फुलपाखरू" (लालसरपणा, खवले, चट्टे). पुरळ संपूर्ण शरीरावर आणि श्लेष्मल त्वचेवर असू शकते. कोरडी त्वचा, केस आणि नखे गळणे. नखे विकृत आहेत, स्ट्रीटेड नेल प्लेट्स. संपूर्ण शरीरात रक्तस्रावी पुरळ (जखम आणि पेटेचिया) देखील असू शकतात.	चेहर्यावरील हावभावांशिवाय चेहऱ्याला "मुखवटासारखे" अभिव्यक्ती प्राप्त होऊ शकते, तणावग्रस्त, त्वचा चमकदार आहे, तोंडाभोवती खोल पट दिसतात, त्वचा गतिहीन आहे, खोलवर पडलेल्या ऊतकांशी घट्ट जोडलेली आहे. बर्‍याचदा ग्रंथींमध्ये व्यत्यय येतो (कोरडे श्लेष्मल त्वचा, जसे की स्जोग्रेन सिंड्रोम). केस आणि नखे गळतात. हातपाय आणि मानेच्या त्वचेवर “कांस्य त्वचे” च्या पार्श्वभूमीवर गडद डाग आहेत.	पापण्यांना सूज येणे हे एक विशिष्ट लक्षण आहे, त्यांचा रंग लाल किंवा जांभळा असू शकतो; चेहऱ्यावर आणि डेकोलेटवर त्वचेच्या लालसरपणासह, खवले, रक्तस्त्राव आणि चट्टे आहेत. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे चेहऱ्याला "मुखवट्यासारखा देखावा" येतो, चेहर्यावरील हावभाव नसतात, ताणलेले असतात, तिरपे असू शकतात आणि वरच्या पापणीचे झुकणे (ptosis) अनेकदा आढळून येते.
रोग क्रियाकलाप कालावधी दरम्यान मुख्य लक्षणे	त्वचेचे विकृती; प्रकाशसंवेदनशीलता - सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असताना त्वचेची संवेदनशीलता (जसे जळते); सांधेदुखी, हालचालींची कडकपणा, दृष्टीदोष वळण आणि बोटांचा विस्तार; हाडांमध्ये बदल; नेफ्रायटिस (सूज, लघवीतील प्रथिने, रक्तदाब वाढणे, मूत्र धारणा आणि इतर लक्षणे); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, हृदयविकाराचा झटका आणि इतर हृदय व रक्तवहिन्यासंबंधी लक्षणे; श्वास लागणे, रक्तरंजित थुंकी (फुफ्फुसाचा सूज); अशक्त आतड्यांसंबंधी हालचाल आणि इतर लक्षणे; केंद्रीय मज्जासंस्थेचे नुकसान.	त्वचेवर बदल; रायनॉड सिंड्रोम; सांध्यातील वेदना आणि कडकपणा; बोटे वाढवण्यास आणि वाकण्यास अडचण; हाडांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल, क्ष-किरणांवर दृश्यमान (विशेषतः बोटांच्या फॅलेंजेस, जबडा); स्नायू कमकुवतपणा (स्नायू शोष); आतड्यांसंबंधी मार्ग (गतिशीलता आणि शोषण) च्या गंभीर व्यत्यय; हृदयाची लय गडबड (हृदयाच्या स्नायूमध्ये डागांच्या ऊतींची वाढ); श्वास लागणे (फुफ्फुस आणि फुफ्फुसातील संयोजी ऊतकांची अतिवृद्धी) आणि इतर लक्षणे; परिधीय मज्जासंस्थेचे नुकसान.	त्वचेवर बदल; तीव्र स्नायू दुखणे, अशक्तपणा (कधीकधी रुग्ण लहान कप उचलू शकत नाही); रायनॉड सिंड्रोम; दृष्टीदोष हालचाली, कालांतराने रुग्ण पूर्णपणे स्थिर होतो; श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यास - श्वास लागणे, पूर्ण स्नायू अर्धांगवायू आणि श्वसनास अटक होणे; जर मस्तकी आणि घशाच्या स्नायूंवर परिणाम झाला असेल तर, गिळण्याच्या कृतीचे उल्लंघन आहे; जर हृदयाचे नुकसान झाले असेल तर - लय गडबड, हृदयविकारापर्यंत; जर आतड्याच्या गुळगुळीत स्नायूंना नुकसान झाले असेल तर - त्याचे पॅरेसिस; शौच, लघवी आणि इतर अनेक अभिव्यक्तींच्या कृतीचे उल्लंघन.
अंदाज	क्रॉनिक कोर्स, कालांतराने, अधिकाधिक अवयव प्रभावित होतात. उपचाराशिवाय, गुंतागुंत निर्माण होतात ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवनास धोका असतो. पुरेशा आणि नियमित उपचाराने, दीर्घकालीन, स्थिर माफी मिळवणे शक्य आहे.
प्रयोगशाळा निर्देशक	गॅमाग्लोबुलिन वाढले; ESR च्या प्रवेग; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने; पूरक प्रणालीच्या रोगप्रतिकारक पेशींची कमी पातळी (C3, C4); कमी रक्त संख्या; LE पेशींची पातळी लक्षणीय वाढली आहे; सकारात्मक ANA चाचणी; डीएनए विरोधी आणि इतर स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांचा शोध.		गॅमाग्लोबुलिन, तसेच मायोग्लोबिन, फायब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - स्नायूंच्या ऊतींच्या बिघाडामुळे; LE पेशींसाठी सकारात्मक चाचणी; क्वचितच डीएनए विरोधी.
उपचारांची तत्त्वे	दीर्घकालीन हार्मोनल थेरपी (प्रेडनिसोलोन) + सायटोस्टॅटिक्स + लक्षणात्मक थेरपी आणि इतर औषधे (लेख विभाग पहा "सिस्टीमिक ल्युपसचा उपचार").

जसे तुम्ही बघू शकता, असे एकही विश्लेषण नाही जे प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतर प्रणालीगत रोगांपासून पूर्णपणे वेगळे करेल आणि लक्षणे अगदी समान आहेत, विशेषत: सुरुवातीच्या टप्प्यात. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (जर असेल तर) निदान करण्यासाठी अनुभवी संधिवात तज्ञांना रोगाच्या त्वचेच्या अभिव्यक्तींचे मूल्यांकन करणे पुरेसे असते.

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, लक्षणे आणि उपचार काय आहेत?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रौढांपेक्षा मुलांमध्ये कमी सामान्य आहे. बालपणात, सर्वात सामान्य स्वयंप्रतिकार रोग म्हणजे संधिवात. SLE प्रामुख्याने (90% प्रकरणांमध्ये) मुलींना प्रभावित करते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये होऊ शकतो, जरी ते दुर्मिळ आहे; या रोगाची सर्वात मोठी प्रकरणे यौवन दरम्यान, म्हणजे 11-15 वर्षे वयात आढळतात.

रोग प्रतिकारशक्ती, हार्मोनल पातळी आणि वाढीची तीव्रता लक्षात घेऊन, मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्याच्या स्वतःच्या वैशिष्ट्यांसह उद्भवते.

बालपणात सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये:

• रोगाचा अधिक गंभीर कोर्स , स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेची उच्च क्रियाकलाप;
• क्रॉनिक कोर्स हा रोग फक्त एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये होतो;
• अधिक सामान्य तीव्र किंवा subacute कोर्स अंतर्गत अवयवांना जलद नुकसान असलेले रोग;
• तसेच फक्त मुलांमध्ये वेगळे तीव्र किंवा विजेचा वेगवान कोर्स एसएलई हे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेसह सर्व अवयवांचे जवळजवळ एकाच वेळी होणारे घाव आहे, ज्यामुळे रोग सुरू झाल्यापासून पहिल्या सहा महिन्यांत लहान रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो;
• गुंतागुंतांचा वारंवार विकास आणि उच्च मृत्युदर;
• सर्वात सामान्य गुंतागुंत आहे रक्तस्त्राव विकार अंतर्गत रक्तस्त्राव, रक्तस्रावी पुरळ (त्वचेवर जखम, रक्तस्त्राव) च्या स्वरूपात, परिणामी - डीआयसी सिंड्रोमच्या शॉक अवस्थेचा विकास - प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन;
• मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतेकदा स्वरूपात आढळते रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह - रक्तवाहिन्यांची जळजळ, जी प्रक्रियेची तीव्रता निर्धारित करते;
• SLE असलेली मुले सहसा कुपोषित असतात , पर्यंत शरीराच्या वजनाची स्पष्ट कमतरता आहे कॅशेक्सिया (डिस्ट्रोफीची अत्यंत डिग्री).

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची मुख्य लक्षणे:

1. रोगाची सुरुवाततीव्र, शरीराचे तापमान जास्त प्रमाणात वाढणे (38-39 0 सेल्सिअसपेक्षा जास्त), सांधे दुखणे आणि तीव्र अशक्तपणा, शरीराचे वजन अचानक कमी होणे.
2. त्वचेत बदल"फुलपाखरू" च्या रूपात मुलांमध्ये तुलनेने दुर्मिळ आहेत. परंतु, रक्तातील प्लेटलेट्सच्या कमतरतेच्या विकासामुळे, संपूर्ण शरीरात रक्तस्रावी पुरळ (विनाकारण जखम होणे, पेटेचिया किंवा पिनपॉइंट रक्तस्राव) अधिक सामान्य आहेत. तसेच, प्रणालीगत रोगांचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे केस गळणे, पापण्या, भुवया, पूर्ण टक्कल पडणे. त्वचा संगमरवरी बनते आणि सूर्यप्रकाशासाठी अतिशय संवेदनशील होते. त्वचेवर विविध पुरळ असू शकतात, एलर्जीक त्वचारोगाचे वैशिष्ट्य. काही प्रकरणांमध्ये, Raynaud चे सिंड्रोम विकसित होते - हातात रक्त परिसंचरण उल्लंघन. मौखिक पोकळीमध्ये अल्सर असू शकतात जे बर्याच काळापासून बरे होत नाहीत - स्टोमायटिस.
3. सांधे दुखी- सक्रिय प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोम, वेदना अधूनमधून असते. संधिवात संयुक्त पोकळी मध्ये द्रव जमा सह आहे. कालांतराने, बोटांच्या लहान सांध्यापासून सुरुवात करून, स्नायू दुखणे आणि हालचालीची कडकपणा यासह सांधेदुखी एकत्र होते.
4. मुलांसाठी exudative pleurisy ची निर्मिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे(फुफ्फुसातील पोकळीतील द्रव), पेरीकार्डिटिस (पेरीकार्डियममधील द्रव, हृदयाचे अस्तर), जलोदर आणि इतर उत्सर्जित प्रतिक्रिया (जलाब).
5. हृदयाचे नुकसानमुलांमध्ये हे सहसा मायोकार्डिटिस (हृदयाच्या स्नायूची जळजळ) म्हणून प्रकट होते.
6. मूत्रपिंडाचे नुकसान किंवा नेफ्रायटिसहे प्रौढत्वापेक्षा बालपणात बरेचदा विकसित होते. अशा नेफ्रायटिसमुळे तुलनेने त्वरीत तीव्र मुत्र निकामी होण्याचा विकास होतो (गहन काळजी आणि हेमोडायलिसिस आवश्यक).
7. फुफ्फुसाचे नुकसानमुलांमध्ये हे दुर्मिळ आहे.
8. पौगंडावस्थेतील रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, बहुतेक प्रकरणांमध्ये आहे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला नुकसान(हिपॅटायटीस, पेरिटोनिटिस आणि असेच).
9. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसानमुलांमध्ये हे लहरीपणा, चिडचिडेपणा द्वारे दर्शविले जाते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, दौरे विकसित होऊ शकतात.

म्हणजेच, मुलांमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस देखील विविध लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते. आणि यापैकी अनेक लक्षणे इतर पॅथॉलॉजीजच्या वेषात मुखवटा घातलेली आहेत; सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान लगेच गृहीत धरले जात नाही. दुर्दैवाने, सक्रिय प्रक्रियेला स्थिर माफीच्या कालावधीत संक्रमण करण्यासाठी वेळेवर उपचार ही यशाची गुरुकिल्ली आहे.

निदान तत्त्वेसिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रौढांप्रमाणेच आहे, मुख्यत्वे इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासांवर आधारित (ऑटोइम्यून अँटीबॉडीज शोधणे).
सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, सर्व प्रकरणांमध्ये आणि रोगाच्या अगदी सुरुवातीपासूनच, रक्तातील सर्व घटक (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) च्या संख्येत घट निश्चित केली जाते आणि रक्त गोठणे बिघडलेले असते.

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार, प्रौढांप्रमाणे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा दीर्घकालीन वापर समाविष्ट आहे, म्हणजे प्रेडनिसोलोन, सायटोस्टॅटिक्स आणि दाहक-विरोधी औषधे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हे एक निदान आहे ज्यासाठी रुग्णालयात तातडीने रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे (संधिवातशास्त्र विभाग, गंभीर गुंतागुंत निर्माण झाल्यास - अतिदक्षता विभागात किंवा अतिदक्षता विभागात).
हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये, रुग्णाची संपूर्ण तपासणी केली जाते आणि आवश्यक थेरपी निवडली जाते. गुंतागुंतांच्या उपस्थितीवर अवलंबून, लक्षणात्मक आणि गहन थेरपी केली जाते. अशा रूग्णांमध्ये रक्तस्त्राव विकारांची उपस्थिती लक्षात घेता, हेपरिन इंजेक्शन्स अनेकदा लिहून दिली जातात.
जर उपचार वेळेवर आणि नियमितपणे सुरू केले तर आपण साध्य करू शकता स्थिर माफी, सामान्य यौवनासह मुले त्यांच्या वयानुसार वाढतात आणि विकसित होतात. मुलींमध्ये, एक सामान्य मासिक पाळी स्थापित केली जाते आणि भविष्यात गर्भधारणा शक्य आहे. या प्रकरणात अंदाजजीवनासाठी अनुकूल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि गर्भधारणा, जोखीम आणि उपचार वैशिष्ट्ये काय आहेत?

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतेकदा तरुण स्त्रियांना प्रभावित करते आणि कोणत्याही स्त्रीसाठी मातृत्वाचा प्रश्न खूप महत्वाचा असतो. परंतु SLE आणि गर्भधारणा ही आई आणि न जन्मलेले बाळ दोघांसाठी नेहमीच मोठा धोका असतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या महिलेसाठी गर्भधारणेचे धोके:

1. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बहुतांश घटनांमध्ये गर्भधारणेच्या क्षमतेवर परिणाम होत नाही , तसेच प्रेडनिसोलोनचा दीर्घकालीन वापर.
2. सायटोस्टॅटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि इतर) घेत असताना गर्भवती होण्यास सक्त मनाई आहे. , कारण ही औषधे जंतू पेशी आणि भ्रूण पेशींवर परिणाम करतात; ही औषधे बंद केल्यानंतर केवळ सहा महिन्यांपूर्वीच गर्भधारणा शक्य आहे.
3. अर्धा SLE सह गर्भधारणेची प्रकरणे जन्मानंतर संपतात निरोगी, पूर्ण-मुदतीचे बाळ . २५% मध्ये अशी मुले जन्माला येतात अकाली , ए एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये निरीक्षण केले गर्भपात .
4. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह गर्भधारणेची संभाव्य गुंतागुंत, प्लेसेंटाच्या रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीशी संबंधित बहुतेक प्रकरणांमध्ये:

• गर्भाचा मृत्यू;
• . अशाप्रकारे, एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये, रोगाचा विकास होतो. गर्भधारणेच्या पहिल्या किंवा तिसऱ्या तिमाहीच्या पहिल्या आठवड्यात अशा बिघडण्याचा धोका सर्वात जास्त असतो. आणि इतर प्रकरणांमध्ये, रोगाचा तात्पुरता माघार आहे, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जन्मानंतर 1-3 महिन्यांनंतर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्र तीव्रतेची अपेक्षा केली पाहिजे. स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया कोणता मार्ग घेईल हे कोणालाही माहिती नाही.
  6. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासामध्ये गर्भधारणा एक ट्रिगर असू शकते. गर्भधारणेमुळे डिस्कॉइड (त्वचेच्या) ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एसएलईमध्ये संक्रमण देखील होऊ शकते.
  7. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेली आई तिच्या बाळाला जीन्स देऊ शकते , त्याला त्याच्या आयुष्यात प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग विकसित होण्याची शक्यता निर्माण होते.
  8. मूल विकसित होऊ शकते नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस बाळाच्या रक्तातील मातृ स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडांच्या अभिसरणाशी संबंधित; ही स्थिती तात्पुरती आणि उलट करता येण्यासारखी आहे.
  • गर्भधारणेचे नियोजन करणे आवश्यक आहे पात्र डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली , म्हणजे संधिवात तज्ञ आणि स्त्रीरोग तज्ञ.
  • गर्भधारणेची योजना करणे उचित आहे स्थिर माफीच्या कालावधीत SLE चा क्रॉनिक कोर्स.
  • तीव्र प्रकरणांमध्ये सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस गुंतागुंतीच्या विकासासह, गर्भधारणेचा केवळ आरोग्यावरच हानिकारक प्रभाव पडत नाही तर स्त्रीचा मृत्यू देखील होऊ शकतो.
  • आणि तरीही, गर्भधारणा तीव्रतेच्या काळात उद्भवल्यास, मग त्याच्या संभाव्य संरक्षणाचा प्रश्न रुग्णासह डॉक्टरांनी ठरवला आहे. तथापि, SLE च्या तीव्रतेसाठी औषधांचा दीर्घकालीन वापर आवश्यक आहे, त्यापैकी काही गर्भधारणेदरम्यान पूर्णपणे contraindicated आहेत.
  • पूर्वीपेक्षा गर्भवती होण्याची शिफारस केली जाते सायटोटॉक्सिक औषधे बंद केल्यानंतर 6 महिने (मेथोट्रेक्सेट आणि इतर).
  • मूत्रपिंड आणि हृदयाला झालेल्या ल्युपसच्या नुकसानासाठी गर्भधारणेबद्दल कोणतीही चर्चा नाही; यामुळे मूत्रपिंड आणि/किंवा हृदयाच्या विफलतेमुळे एखाद्या महिलेचा मृत्यू होऊ शकतो, कारण बाळ जन्माला घालताना हे अवयव प्रचंड तणावाखाली असतात.
  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह गर्भधारणेचे व्यवस्थापन:

  1. गर्भधारणेदरम्यान आवश्यक संधिवात तज्ञ आणि प्रसूती-स्त्रीरोग तज्ञ द्वारे निरीक्षण करा , प्रत्येक रुग्णाकडे पाहण्याचा दृष्टीकोन वैयक्तिक आहे.
  2. खालील नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे: जास्त काम करू नका, चिंताग्रस्त होऊ नका, सामान्यपणे खा.
  3. तुमच्या तब्येतीत होणाऱ्या बदलांकडे लक्ष द्या.
  4. प्रसूती रुग्णालयाच्या बाहेर प्रसूती अस्वीकार्य आहे , कारण बाळाच्या जन्मादरम्यान आणि नंतर गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका असतो.
  7. अगदी गर्भधारणेच्या अगदी सुरुवातीस, संधिवातशास्त्रज्ञ थेरपी लिहून देतात किंवा समायोजित करतात. एसएलईच्या उपचारांसाठी प्रेडनिसोलोन हे मुख्य औषध आहे आणि गर्भधारणेदरम्यान ते contraindicated नाही. औषधाचा डोस स्वतंत्रपणे निवडला जातो.
  8. SLE असलेल्या गर्भवती महिलांसाठी देखील शिफारस केली जाते जीवनसत्त्वे, पोटॅशियम पूरक आहार घेणे, एस्पिरिन (गर्भधारणेच्या 35 व्या आठवड्यापर्यंत) आणि इतर लक्षणात्मक आणि दाहक-विरोधी औषधे.
  9. अनिवार्य उशीरा toxicosis उपचार आणि प्रसूती रुग्णालयात गर्भधारणेच्या इतर पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती.
  10. बाळंतपणानंतर संधिवात तज्ञ हार्मोन्सचा डोस वाढवतात; काही प्रकरणांमध्ये, स्तनपान थांबविण्याची शिफारस केली जाते, तसेच एसएलई - पल्स थेरपीच्या उपचारांसाठी सायटोस्टॅटिक्स आणि इतर औषधे लिहून देण्याची शिफारस केली जाते, कारण प्रसुतिपूर्व कालावधी हा रोगाच्या गंभीर तीव्रतेच्या विकासासाठी धोकादायक असतो.

  पूर्वी, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व स्त्रियांना गर्भवती होण्याची शिफारस केली जात नव्हती आणि जर त्यांना गर्भधारणा झाली, तर प्रत्येकास गर्भधारणा (वैद्यकीय गर्भपात) प्रेरित समाप्त करण्याची शिफारस करण्यात आली होती. आता डॉक्टरांनी या विषयावर त्यांचे मत बदलले आहे; स्त्रीला मातृत्वापासून वंचित ठेवता येत नाही, विशेषत: सामान्य, निरोगी बाळाला जन्म देण्याची पुरेशी संधी असल्याने. परंतु आई आणि बाळासाठी धोका कमी करण्यासाठी सर्वकाही केले पाहिजे.

  ल्युपस एरिथेमॅटोसस संसर्गजन्य आहे का?

  अर्थात, चेहऱ्यावर विचित्र पुरळ दिसणाऱ्या कोणत्याही व्यक्तीला असे वाटते: “हे संसर्गजन्य असू शकते का?” शिवाय, हे पुरळ असलेले लोक खूप वेळ चालतात, अस्वस्थ वाटतात आणि सतत काही औषधे घेतात. शिवाय, डॉक्टरांनी पूर्वी असे गृहीत धरले होते की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस लैंगिकरित्या, संपर्काद्वारे किंवा हवेतील थेंबांद्वारे प्रसारित केला जातो. परंतु रोगाच्या यंत्रणेचा अधिक तपशीलवार अभ्यास केल्यावर, शास्त्रज्ञांनी या मिथकांना पूर्णपणे काढून टाकले आहे, कारण ही एक स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया आहे.

  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाचे नेमके कारण अद्याप स्थापित केलेले नाही; तेथे केवळ सिद्धांत आणि गृहितक आहेत. हे सर्व एका गोष्टीवर उकळते: मुख्य कारण म्हणजे विशिष्ट जीन्सची उपस्थिती. परंतु तरीही, या जनुकांचे सर्व वाहक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोगांनी ग्रस्त नाहीत.

  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाचे ट्रिगर हे असू शकते:

  • विविध व्हायरल इन्फेक्शन्स;
  • जिवाणू संक्रमण (विशेषत: बीटा-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तणाव घटक;
  • हार्मोनल बदल (गर्भधारणा, पौगंडावस्था);
  • पर्यावरणाचे घटक (उदाहरणार्थ, अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण).
  परंतु संक्रमण हे रोगाचे कारक घटक नसतात, म्हणून प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस इतरांना पूर्णपणे संसर्गजन्य नाही.

  फक्त क्षयरोगयुक्त ल्युपस संसर्गजन्य असू शकतो (चेहर्याचा त्वचेचा क्षयरोग), कारण त्वचेवर मोठ्या प्रमाणात क्षयरोग बॅसिली आढळतात आणि रोगजनकांच्या संक्रमणाचा संपर्क मार्ग वेगळा केला जातो.

  ल्युपस एरिथेमॅटोसस, कोणत्या आहाराची शिफारस केली जाते आणि लोक उपायांसह उपचारांच्या काही पद्धती आहेत का?

  कोणत्याही रोगाप्रमाणे, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पोषण महत्वाची भूमिका बजावते. शिवाय, या रोगात जवळजवळ नेहमीच कमतरता असते, किंवा हार्मोनल थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर - शरीराचे जास्त वजन, जीवनसत्त्वे, सूक्ष्म घटक आणि जैविक सक्रिय पदार्थांची कमतरता.

  SLE साठी आहाराचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे संतुलित आणि योग्य आहार.

  1. असंतृप्त फॅटी ऍसिडस् (ओमेगा -3) असलेले अन्न:

  • समुद्री मासे;
  • अनेक काजू आणि बिया;
  • वनस्पती तेल कमी प्रमाणात;
  2. फळे आणि भाज्या अधिक जीवनसत्त्वे आणि सूक्ष्म घटक असतात, त्यापैकी बरेच नैसर्गिक अँटिऑक्सिडेंट असतात; आवश्यक कॅल्शियम आणि फॉलिक ऍसिड हिरव्या भाज्या आणि औषधी वनस्पतींमध्ये मोठ्या प्रमाणात आढळतात;
  3. रस, फळ पेय;
  4. दुबळे पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की फिलेट;
  5. कमी चरबीयुक्त डेअरी , विशेषतः आंबवलेले दूध उत्पादने (कमी चरबीयुक्त चीज, कॉटेज चीज, दही);
  6. तृणधान्ये आणि भाजीपाला फायबर (धान्य ब्रेड, बकव्हीट, ओटचे जाडे भरडे पीठ, गहू जंतू आणि इतर अनेक).

  1. सॅच्युरेटेड फॅटी ऍसिड असलेल्या अन्नाचा रक्तवाहिन्यांवर वाईट परिणाम होतो, ज्यामुळे एसएलईचा कोर्स वाढू शकतो:

  • प्राणी चरबी;
  • तळलेले अन्न;
  • फॅटी मीट (लाल मांस);
  • उच्च चरबीयुक्त डेअरी उत्पादने आणि असेच.
  2. अल्फल्फा बियाणे आणि अंकुर (शेंगा पीक).
  
  फोटो: अल्फाल्फा गवत.
  3. लसूण - रोगप्रतिकारक शक्तीला शक्तिशाली उत्तेजित करते.
  4. खारट, मसालेदार, स्मोक्ड डिश जे शरीरात द्रव टिकवून ठेवतात.

  जर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे रोग एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर किंवा औषधे घेत असतील तर रुग्णाला उपचारात्मक आहारानुसार वारंवार जेवण खाण्याची शिफारस केली जाते - टेबल क्रमांक 1. सर्व दाहक-विरोधी औषधे जेवणासोबत किंवा लगेच घेतली जातात.

  घरी प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचाररूग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये वैयक्तिक उपचार पद्धती निवडल्यानंतर आणि रुग्णाच्या जीवाला धोका असलेल्या परिस्थिती सुधारल्यानंतरच हे शक्य आहे. एसएलईच्या उपचारात वापरलेली जड औषधे स्वतःच लिहून दिली जाऊ शकत नाहीत; स्व-औषधांमुळे काहीही चांगले होणार नाही. हार्मोन्स, सायटोस्टॅटिक्स, नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स आणि इतर औषधांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि प्रतिकूल प्रतिक्रियांचा समूह आहे आणि या औषधांचा डोस अगदी वैयक्तिक आहे. डॉक्टरांनी निवडलेली थेरपी घरीच घेतली जाते, शिफारशींचे काटेकोरपणे पालन केले जाते. औषधे घेण्यामध्ये वगळणे आणि अनियमितता अस्वीकार्य आहे.

  संबंधित पारंपारिक औषध पाककृती, नंतर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रयोग सहन करत नाही. यापैकी कोणताही उपाय स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेस प्रतिबंध करणार नाही; आपण कदाचित मौल्यवान वेळ वाया घालवू शकता. लोक उपाय उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींच्या संयोजनात वापरल्यास प्रभावी होऊ शकतात, परंतु संधिवात तज्ञाशी सल्लामसलत केल्यानंतरच.

  सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांसाठी काही पारंपारिक औषधे:

  
  
  सावधगिरीची पावले! विषारी औषधी वनस्पती किंवा पदार्थ असलेले सर्व लोक उपाय मुलांच्या आवाक्याबाहेर ठेवले पाहिजेत. तुम्हाला अशा औषधांच्या बाबतीत सावधगिरी बाळगावी लागेल; कोणतेही विष हे औषध आहे जोपर्यंत ते लहान डोसमध्ये वापरले जाते.

  ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे कशी दिसतात याचे फोटो?

  
  छायाचित्र: SLE मध्ये चेहऱ्याच्या त्वचेवर फुलपाखराच्या आकाराचे बदल.
  
  फोटो: सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह तळवे वर त्वचेचे विकृती. त्वचेतील बदलांव्यतिरिक्त, हा रुग्ण बोटांच्या फॅलेंजच्या सांध्याचे घट्टपणा दर्शवितो - संधिवात चिन्हे.
  
  नखांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह: नाजूकपणा, विकृतीकरण, नेल प्लेटचे अनुदैर्ध्य स्ट्रायशन्स.
  
  तोंडी श्लेष्मल त्वचा च्या ल्युपस घाव . क्लिनिकल चित्र संसर्गजन्य स्टोमाटायटीससारखेच आहे, जे बर्याच काळापासून बरे होत नाही.
  
  आणि ते यासारखे दिसू शकतात डिस्कॉइडची पहिली लक्षणे किंवा त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
  
  आणि हे असे दिसते नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस, हे बदल, सुदैवाने, उलट करता येण्यासारखे आहेत आणि भविष्यात बाळ पूर्णपणे निरोगी असेल.
  
  प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये त्वचा बदल, बालपणाचे वैशिष्ट्य. पुरळ हे रक्तस्रावी स्वरूपाचे असते, गोवरच्या पुरळ सारखे असते आणि रंगद्रव्याचे डाग पडतात जे दीर्घकाळ जात नाहीत.
  

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा स्वयंप्रतिकार प्रकाराचा एक गंभीर, जुनाट आजार आहे, जो वारशाने मिळतो आणि अनेकांना प्रभावित करतो, ज्यात महत्वाच्या प्रणाली आणि अवयवांचा समावेश होतो. लक्ष्यित अवयव बहुतेकदा हृदय, मूत्रपिंड आणि फुफ्फुस असतात, विध्वंसक विकार ज्यामध्ये रुग्णाला 20-25 वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगू देत नाही. ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक असाध्य रोग आहे आणि योग्य उपचार पद्धतीच्या अनुपस्थितीत, वेगाने प्रगती करतो. रोगाची फारच कमी विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हे आहेत, जी वेळेवर निदानास मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत करतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: रोगाची व्याख्या

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो अनेक प्रणाली आणि अवयवांना प्रभावित करतो, ज्यामध्ये शरीराची संरक्षण प्रणाली स्वतःच्या निरोगी ऊतींवर, बहुतेकदा संयोजी ऊतक पेशींवर हल्ला करते. सामान्यतः, रोगप्रतिकारक प्रणाली ऍन्टीबॉडीज तयार करते - प्रथिने पदार्थ जे व्हायरस आणि बॅक्टेरियाच्या रोगजनक प्रतिजनांना बांधतात, त्यांना निष्प्रभावी करतात आणि शरीरातून काढून टाकतात.

ल्युपस शरीराच्या स्वतःच्या प्रथिनांच्या विरूद्ध कार्य करणार्‍या ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, ज्यामुळे शेवटी अशा प्रदर्शनाच्या ठिकाणी दाहक प्रक्रिया होते. या प्रतिपिंड वर्तनाचे कारण सध्या अज्ञात आहे. विद्यमान सिद्धांत रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या कार्यक्षमतेसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकांच्या उत्परिवर्तनाबद्दल बोलतात, जे विशिष्ट परिस्थितीत (उत्तेजक घटकांचे स्वरूप) सारख्याच प्रकारे कार्य करण्यास सुरवात करतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस या मालिकेतील अनेक प्रकारच्या पॅथॉलॉजीजपैकी एक आहे आणि सर्वात सामान्य आहे. SLE चा सर्वात जास्त काय परिणाम होतो?

• हृदय.
• बाह्य त्वचा.
• फुफ्फुसे.
• रक्तवाहिन्या.
• यकृत.
• मूत्रपिंड.
• मज्जासंस्था.

रोगाचा मार्ग अप्रत्याशित आणि व्यावहारिकदृष्ट्या अनियंत्रित आहे; तो तीव्रतेच्या कालावधीद्वारे दर्शविला जातो, माफीसह पर्यायी. हा रोग स्त्रियांमध्ये, विशेषत: बाळंतपणाच्या वयात आणि 15-35 वर्षांमध्ये नऊ पटीने जास्त आढळतो. याव्यतिरिक्त, नॉन-कॉकेशियन वंशांच्या प्रतिनिधींमध्ये या रोगाची तुलनेने उच्च घटना दिसून आली आहे.

आजपर्यंत, SLE साठी कोणतीही विशिष्ट थेरपी नाही. लक्षणे दडपण्यासाठी आणि नियंत्रित करण्यासाठी, सायक्लोफॉस्फामाइड, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि इतर इम्युनोसप्रेसंट्स वापरून इम्युनोसप्रेसिव्ह पथ्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरली जातात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नेहमीच घातक असतो आणि बहुतेकदा कोरोनरी रक्तवाहिन्यांमधील खोल एथेरोस्क्लेरोटिक बदलांमुळे होतो.

• पहिल्या क्लिनिकल चिन्हे दिसल्यानंतर पाच वर्षांच्या आत जगणे एकूण प्रकरणांपैकी 95% आहे.
• 90% रुग्णांना 10 वर्षे दिली जातात
• 78% - 20 वर्षे आयुष्य.

मुलांमध्ये SLE साधारणपणे 3 ते 15 वर्षे वयोगटातील आढळते. शिवाय, मुलींमध्ये वारंवारता चार पट जास्त आहे. चेहऱ्यावर लाल पुरळ येणे, फुलपाखराच्या पंखासारखे आकार येणे, तसेच त्वचेची प्रकाशसंवेदनशीलता ही या आजाराची विशिष्ट बालपण लक्षणे आहेत.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वितरण

यूएसए आणि युरोपियन देशांमध्ये SLE चा चांगला अभ्यास केला जातो आणि सांख्यिकीय संशोधन केले जाते. आपल्या देशात, या रोगाकडे कमी लक्ष दिले जाते, वरवर पाहता कमी वारंवारतेमुळे किंवा कमी तपासणीमुळे. रशियन वैद्यकीय आकडेवारी संपूर्ण देशात वर्षभरात सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीनपेक्षा जास्त प्रकरणांची नोंद करत नाही.

युनायटेड स्टेट्समध्ये, दर 100,000 लोकसंख्येमागे सरासरी पाच प्रकरणे या रोगाची आहेत.एकूण, 2013 च्या डेटानुसार, सुमारे 250,000 अमेरिकन लोकांना SLE होते.

वंश आणि वांशिकतेनुसार रोगाचा प्रादुर्भाव मोठ्या प्रमाणात बदलतो, कृष्णवर्णीय आणि हिस्पॅनिक लोकांमध्ये सर्वाधिक दर नोंदवले जातात.

भौगोलिक वितरणाच्या दृष्टीने, रोगाच्या भागांमध्ये वाढ होण्याचे सर्वोच्च दर यामध्ये नोंदवले जातात:

• इटली;
• स्पेन;
• मार्टीनिक;
• ग्रेट ब्रिटनच्या आफ्रिकन-कॅरिबियन लोकसंख्येपैकी.

निग्रोइड वंशाच्या प्रतिनिधींना या रोगाची पूर्वस्थिती असूनही, आफ्रिकन देशांमध्ये एसएलई व्यावहारिकपणे नोंदणीकृत नाही. ही घटना या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केली गेली आहे की गरम देशांमध्ये रोगाच्या विकासासाठी अनुकूल वातावरण नाही आणि वैद्यकीय निदानाची पातळी अपुरी आहे.

SLE चे लिंग अवलंबित्व खूप स्पष्ट आहे. रोगाच्या एकूण घटनांपैकी 90% पेक्षा जास्त घटना बाळंतपणाच्या वयातील स्त्रियांमध्ये आढळतात. एक्सोजेनस हार्मोनल थेरपीचा वापर ल्युपसच्या क्लिनिकल चित्राच्या प्रकटीकरणात योगदान देतो, ज्यामुळे आम्हाला रोगाच्या रोगजनकांमध्ये हार्मोनल घटकांच्या भूमिकेचा न्याय करता येतो. क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम असलेल्या पुरुषांमध्ये हार्मोनल थेरपीने उपचार केलेल्या एसएलई लक्षणांच्या विकासाद्वारे या गृहितकाची पुष्टी केली जाते. शिवाय, या प्रकरणांमध्ये ल्युपसची लक्षणे अधिक स्पष्ट होती.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासाठी अग्रगण्य गृहीतक म्हणजे अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि जीवनादरम्यान उत्तेजक घटकांचा उदय. हा जटिल संवाद प्रत्येक व्यक्तीमध्ये रोगाच्या वेगवेगळ्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती स्पष्ट करू शकतो.

• कुटुंबांमध्ये SLE ची पुनरावृत्ती दर अगदीच माफक आहे - केवळ 8% रुग्णांमध्ये किमान एक प्रथम-डिग्री नातेवाईक हा रोग आहे.
• 24% समान जुळ्या मुलांमध्ये आणि अंदाजे 2% जुळ्या मुलांमध्ये लक्षणे आढळतात.
• जर आईला रोगाची चिन्हे असतील तर तिच्या मुलामध्ये पुन्हा पडण्याची शक्यता 1:120 आणि तिच्या मुलीमध्ये - 1:40 असेल.

अनुवांशिक घटक तथाकथित ठरवतात खरे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस. याव्यतिरिक्त, विशिष्ट औषधांच्या प्रभावामुळे रोगाचा खोटा कोर्स ओळखला जातो, हे औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोसस. या प्रकारचा विकार उलट करता येण्याजोगा असतो आणि औषधांच्या दीर्घकालीन वापरामुळे औषधांच्या रासायनिक घटकांच्या संपर्कात आल्याने होतो.

औषध-प्रेरित ल्युपस एरिथेमॅटोससचे क्लिनिकल चित्र पॅथॉलॉजिकल विकारांना कारणीभूत असलेले औषध बंद केल्यावर लगेच अदृश्य होते. आणि ल्युपसची लक्षणे निर्माण करणारी सुमारे 38 औषधे ज्ञात आहेत. कोणते सर्वात सामान्य आहेत?

• प्रोकेनामाइड.
• आयसोनियाझिड.
• हायड्रलझिन.
• क्विनिडाइन.
• फेनिटोइन.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासावर प्रभाव पाडणारे संभाव्य उत्तेजक घटक अनेक परिस्थितींचा समावेश करतात.

• संबंधित व्यावसायिक किंवा घरगुती क्रियाकलाप मोठ्या प्रमाणात सिलिकॉन धूळ.
• धुम्रपानतंबाखू
• एस्ट्रोजेनचा वापरपोस्टमेनोपॉझल महिलांसाठी उपचारात्मक पथ्ये मध्ये.
• प्रकाशाच्या प्रदर्शनामुळे त्वचेच्या पृष्ठभागावर जलद लक्षणे उत्तेजित होतात. अतिनील किरणेकेराटिनोसाइट्सची क्रियाशीलता वाढवते, ज्यामुळे केवळ उपकला पेशींच्या पृष्ठभागावर पदार्थांची अत्यधिक अभिव्यक्ती होत नाही तर साइटोकिन्सच्या स्राववर देखील परिणाम होतो, ज्यामुळे ऑटोअँटीबॉडीजच्या उत्पादनात वाढ होते.
• काही संशोधन किस्से परस्परसंवाद दर्शवतात व्हिटॅमिन डी पातळीआणि ल्युपस लक्षणांचे प्रकटीकरण. हायपोविटामिनोसिस निरोगी लोकांमध्ये ऑटोअँटीबॉडीजचे उत्पादन उत्तेजित करते आणि एसएलई असलेल्या रुग्णांमध्ये बी-सेल हायपरॅक्टिव्हिटी आणि इंटरफेरॉन-अल्फा क्रियाकलाप देखील करते.

सेल्युलर स्तरावर, ल्युपस एरिथेमॅटोससची रोगजनक वैशिष्ट्ये ऍपोप्टोसिसच्या विकारांना कारणीभूत आहेत -प्रोग्राम केलेला सेल मृत्यू. कालबाह्य किंवा खराब झालेल्या पेशींची स्वतःच्या शरीराद्वारे काळजीपूर्वक विल्हेवाट लावली जाते, जी जीवनाची शारीरिकदृष्ट्या सामान्य प्रक्रिया आहे. शारीरिक ऍपोप्टोसिसच्या कार्यामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका प्रतिरक्षा प्रणालीच्या ऍन्टीबॉडीजद्वारे खेळली जाते, जे अनावश्यक सेल्युलर पदार्थ शोषून घेतात, पचवतात आणि वापरतात.

SLE मध्ये, रोगप्रतिकारक प्रणाली निरोगी पेशी नष्ट करण्यासाठी प्रोग्राम केलेले ऍन्टीबॉडीज तयार करते, किंवा अधिक अचूकपणे, त्यांच्या पेशींच्या केंद्रकातील प्रथिने निर्मिती नष्ट करण्यासाठी.

सामान्यतः, प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिजन-प्रस्तुत सेल्युलर संरचनांबद्दल अत्यंत संवेदनशील असते, जी "मित्र किंवा शत्रू" सिग्नल म्हणून, परदेशी पदार्थ आणि मूळ पेशी यांच्यात फरक करणे शक्य करते. विषाणूजन्य आणि जीवाणूजन्य रोगजनक एजंटमध्ये प्रतिरक्षा प्रणालीच्या प्रतिपिंडांना परिचित प्रतिजन-प्रस्तुत संरचना नसतात, ज्यामुळे नंतरचे परदेशी प्रतिजनवर हल्ला करतात. हा रोग प्रतिकारशक्तीचा आधार आहे.

SLE मधील जनुकीय विकार बराच काळ प्रकट होऊ शकत नाहीत. परंतु प्रतिजन-प्रस्तुत संरचनांमध्ये असामान्य डीएनएची निर्मिती होऊ शकते, जी विशिष्ट परिस्थितींमध्ये - विषाणू, जीवाणू, अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्ग आणि औषधांच्या प्रभावाखाली त्यांच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक शरीराद्वारे त्यांच्यावर हल्ला करण्यास प्रवृत्त करते.

रोगाच्या विकासाचे क्लिनिकल चित्र

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा अनेक "महान अनुकरणकर्ते" रोगांपैकी एक आहे. हे सुंदर नाव पॅथॉलॉजीची व्याख्या करते जे विशिष्ट लक्षणे दर्शविते ज्यामुळे अचूक निदान करणे अधिक कठीण होते. ही घटना सर्व प्रथम, विविध अवयव आणि प्रणालींमध्ये प्रकट झालेल्या क्लिनिकल चिन्हांच्या खूप मोठ्या संचाशी संबंधित आहे, जे बहुतेक प्रकरणांमध्ये चुकीचे निदान करण्यास प्रवृत्त करते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलतात आणि येतात आणि अप्रत्याशितपणे जातात. अनेक रुग्ण या आजाराचे निदान होण्यापूर्वी अनेक वर्षे SLE सह जगतात.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रुग्ण बहुतेकदा कशाची तक्रार करतात?

• तापाचे प्रकटीकरण.
• सामान्य अस्वस्थता.
• सांधे आणि स्नायूंमध्ये वेदना.
• अनियंत्रित थकवा.

इतर अनेक रोगांमध्‍ये समान लक्षणे अतिशय सामान्य असल्याने, ही चिन्हे SLE साठी निदान निकषांचा भाग नाहीत.

हा रोग, जरी वेगवेगळ्या फ्रिक्वेन्सीसह, तरीही लिंग पर्वा न करता उद्भवतो; प्रत्येक लिंगात क्लिनिकल चिन्हे भिन्न असतात.

मादी प्रकारच्या रोगासाठी एक गोष्ट वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

• अधिक relapses.
• तुलनेने कमी पांढऱ्या रक्त पेशी संख्या.
• संधिवात अधिक स्पष्ट प्रकटीकरण.
• रोगाच्या सामान्य पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध मानसिक विकार.

आणि पुरुषांसाठीबर्याचदा ते काहीतरी वेगळे लक्षात घेतात.

• आक्षेपार्ह घटना.
• मूत्रपिंड पॅथॉलॉजीज.
• अंतर्गत अवयवांचे सेरोसायटिस, बहुतेकदा फुफ्फुस आणि हृदय.
• त्वचा उपकला विकार.
• परिधीय न्यूरोपॅथी.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्यपूर्ण शरीर प्रणालींचे विकार

• त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतक

SLE चे निदान झालेल्या सुमारे 70% रुग्णांमध्ये त्वचाविज्ञानाची लक्षणे दिसून येतात. त्वचेच्या जखमांच्या तीन मुख्य श्रेणी आहेत.

• डिस्कॉइडल्युपस एरिथेमॅटोसस - हे एसएलईचा क्रॉनिक कोर्स म्हणून वर्गीकृत आहे, त्वचेच्या पृष्ठभागावर जाड लाल खवलेयुक्त स्पॉट्सच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
• उपक्युटसमान क्लिनिकमुळे उद्भवते, परंतु येथे स्पॉट्सच्या कडा अधिक स्पष्टपणे परिभाषित केल्या आहेत, पॅथॉलॉजिकल फोकस आणि निरोगी ऊतकांमधील सीमा चिन्हांकित करतात.
• तीव्रस्वतःला पुरळ स्वरूपात प्रकट होते, सहसा गालाच्या हाडांमध्ये, आणि फुलपाखराच्या पंखांसारखे दिसते. याव्यतिरिक्त, क्लिनिकल चित्र त्वचेच्या पृष्ठभागावर आणि बाह्य श्लेष्मल पडद्यावरील सामान्य चिन्हे द्वारे जोडले जाते, हे आहेत केस गळणे, तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर अल्सरेटिव्ह फॉर्मेशन, अनुनासिक पोकळी आणि योनी.

• मस्कुलोस्केलेटल उपकरणे

सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे सांधेदुखी, प्रामुख्याने हात आणि मनगटात.सर्व रुग्णांपैकी 90% रुग्ण या विकाराची तक्रार करतात, जी कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय वेगवेगळ्या तीव्रतेने प्रकट होते.

संधिवाताच्या विपरीत, SLE सहसा संयुक्त शरीरशास्त्रात गंभीर बदल घडवून आणत नाही. केवळ 10% रुग्णांना सांध्यासंबंधी घटकांचे कोणतेही लक्षणीय विकृती अनुभवतात. हे खरे आहे की हे लोक ऑस्टियोआर्टिक्युलर क्षयरोगाच्या विकासासाठी लाल धोक्याच्या क्षेत्रात येतात. याव्यतिरिक्त, SLE स्त्रियांमध्ये हाडांची नाजूकता वाढवते, ज्यामुळे किरकोळ कम्प्रेशनसह देखील वारंवार फ्रॅक्चर होऊ शकतात.

• रक्त प्रणाली

SLE असलेले सुमारे 50% रुग्ण अशक्त आहेतरक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या कमी पातळीच्या पार्श्वभूमीवर, जे बर्याचदा औषध उपचारांच्या दुष्परिणामांद्वारे स्पष्ट केले जाते.

याव्यतिरिक्त, जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये, प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड्समध्ये ऑटोअँटीबॉडीजची उपस्थिती लक्षात घेतली जाते, ज्यामुळे नंतरची कार्यक्षमता कमी होते.

• हृदय

हृदय हे SLE मधील सर्वात सामान्य लक्ष्यांपैकी एक आहे. रुग्णांची नोंद:

• पेरीकार्डिटिस;
• मायोकार्डिटिस;
• तंतुमय एंडोकार्डिटिस. ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एंडोकार्डायटिस हे कोर्सच्या गैर-संसर्गजन्य स्वरूपाद्वारे दर्शविले जाते - लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस, मिट्रल आणि ट्रायकस्पिड वाल्वच्या आतील पडद्याला प्रभावित करते.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये मोठ्या आणि मध्यम आकाराच्या कोरोनरी धमन्या तसेच रक्तवाहिन्यांमध्ये एथेरोस्क्लेरोटिक बदल होतात.

• फुफ्फुसे

रुग्णांना अनेकदा फुफ्फुसाचा त्रास, फुफ्फुसाच्या पोकळीमध्ये द्रव साठणे, ब्रॉन्ची आणि ब्रॉन्किओल्सच्या एपिथेलियल पेशींमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल, फुफ्फुस पॅरेन्कायमामधील क्रॉनिक इंटरस्टिशियल पॅथॉलॉजीज, पल्मोनरी हायपरटेन्शन, एम्बोलिझम, फुफ्फुसीय रक्तस्राव आणि कोम्युड्रोस ल्यूड्रोम सिंक्रोलॉजीचा अनुभव येतो.

• मूत्रपिंड

लघवीच्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्या ठरवतात त्यात रक्त आणि प्रथिनांची उपस्थिती, जे मूत्रपिंडातील प्रारंभिक पॅथॉलॉजिकल बदल दर्शवते. तीव्र किंवा तीव्र मूत्रपिंड निकामीजेव्हा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया ग्लोमेरुलर-ट्यूब्युलर सिस्टममध्ये स्थानिकीकृत केल्या जातात तेव्हा विकसित होते, जे नियम म्हणून, 5% रुग्णांमध्ये टर्मिनल स्टेजमध्ये समाप्त होते.

हिस्टोलॉजिकल अभ्यास पुष्टी करतात झिल्लीयुक्त ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस"वायर लूप" विकृतीसह, जी ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्लीच्या बाजूने रोगप्रतिकारक संकुले जमा झाल्यामुळे होते.

• सायकोन्युरोलॉजिकल कॉम्प्लेक्स

SLE च्या अनेक प्रकरणांमध्ये न्यूरोसायकियाट्रिक सिंड्रोम उद्भवू शकतात आणि त्यात मध्यवर्ती आणि परिधीय स्वरूपाचे विकार समाविष्ट आहेत. आधुनिक औषध प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससह 19 न्यूरोसायकियाट्रिक सिंड्रोम ओळखते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की एसएलईच्या उपस्थितीत अशा लक्षणांचे निदान ही सर्वात जटिल प्रक्रिया आहे, कारण त्यात मोठ्या संख्येने क्लिनिकल चिन्हे समाविष्ट आहेत ज्यात संसर्गजन्य रोग किंवा स्ट्रोकमध्ये क्लिनिकल लक्षणांसह चुकून चुकले जाऊ शकते. .

SLE मध्ये या कॉम्प्लेक्सचे सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे डोकेदुखी. याव्यतिरिक्त, इतर सामान्य न्यूरोसायकियाट्रिक प्रकटीकरण आहेत.

• संज्ञानात्मक बिघडलेले कार्य.
• सेरेब्रोव्हस्कुलर रोग.
• एपिलेप्टिक प्रकाराचे दौरे.
• पॉलीन्यूरोपॅथी.
• चिंता विकार.
• विविध उत्पत्तीचे मनोविकार.

खूपच कमी सामान्य इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन सिंड्रोम, सेरेब्रल वेंट्रिकल्समधील जखमांच्या अनुपस्थितीच्या सामान्य पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध इंट्राक्रॅनियल प्रेशर, पॅपिलेडेमा आणि डोकेदुखी आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडच्या रचनेचे सामान्य रासायनिक आणि हेमेटोलॉजिकल चित्र यामुळे उद्भवते.

वेगळ्या प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना डिलीरियम, गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम, ऍसेप्टिक मेनिंजायटीस, ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथी, डिमायलिनटिंग सिंड्रोम, मोनोयुरोपॅथी, मोटर डिसऑर्डर, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, मायलोपॅथी, क्रॅनियल न्यूरोपॅथी आणि प्लेक्सोपॅथीचा अनुभव येऊ शकतो.

• प्रजनन प्रणाली

SLE मुळे गर्भातील गर्भ मृत्यू आणि उत्स्फूर्त गर्भपात होण्याचा धोका वाढतो.ल्युपस असलेल्या स्त्रियांमध्ये एकूण जिवंत जन्मदर 72% पेक्षा जास्त असल्याचा अंदाज आहे, ज्यामध्ये SLE लक्षणे गर्भधारणेदरम्यान प्रकट होऊ लागतात.

मुलामध्ये नवजात ल्युपस, एसएलई असलेल्या आईच्या पोटी जन्मलेल्या, बहुतेकदा हार्ट ब्लॉक, यकृत आणि प्लीहा वाढणे यासारख्या संभाव्य प्रणालीगत विकारांसह तीव्र, डिस्कॉइड प्रकारच्या रोगासारखे पुरळ दिसून येते.

रोगाचे निदान करण्याच्या आधुनिक पद्धती

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान तपशीलवार इतिहास, क्लिनिकल तपासणी आणि प्रयोगशाळेतील निकालांच्या संयोजनावर आधारित असावे. एखाद्या व्यक्तीमध्ये रोगाच्या कोर्सच्या सर्वात संपूर्ण चित्राची ओळख डॉक्टरांना रोगाचा फटका सहन करणारे लक्ष्यित अवयव निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

2012 मध्ये, इंटरनॅशनल कम्युनिटी ऑफ ल्युपस एरिथेमॅटोसस संशोधकांच्या गटाने मुख्य निदान निकष सुधारित केले ज्यामुळे एखाद्याला रुग्णामध्ये SLE लक्षणांचा संशय येऊ शकतो. अकरापैकी चार निकषांची उपस्थिती 85% ची संवेदनशीलता दर्शवते आणि कमीतकमी एका क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल निकषांची उपस्थिती आवश्यक आहे. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की प्रत्येक लक्षणामध्ये परिवर्तनशील संवेदनशीलता आणि विशिष्टता असते.

जगभरातील तज्ञांद्वारे वापरल्या जाणार्‍या ल्युपस एरिथेमॅटोससचे मुख्य निदान निकष खाली दिले आहेत.

1. अंतर्गत अवयवांच्या गंभीर अस्तरांची दाहक घटना, बहुतेकदा फुफ्फुस आणि पेरीकार्डियम.
2. अल्सरेटिव्ह फॉर्मेशन्सतोंडी पोकळीमध्ये, नासोफरीनक्स, एक नियम म्हणून, वेदनारहित.
3. संधिवातशारीरिक विकृतीसह किंवा त्याशिवाय दोन किंवा अधिक परिधीय सांधे.
4. प्रकाशसंवेदनशीलता- अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गावर त्वचेची असामान्य प्रतिक्रिया.
5. रक्त प्रणालीचे पॅथॉलॉजीज- ल्युकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
6. कार्यात्मक मूत्रपिंड विकार- प्रोटीन्युरिया, कास्टची उपस्थिती, लाल रक्तपेशी आणि मूत्रात हिमोग्लोबिन.
7. उच्च टायटर (1:160 पेक्षा जास्त) अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती. हा अभ्यास ड्रग थेरपीच्या अनुपस्थितीत केला जातो.
8. इम्यूनोलॉजिकल घटना.अँटीफॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडांची उपस्थिती - अँटीकार्डिओलिपिन इम्युनोग्लोबुलिन जी, किंवा इम्युनोग्लोबुलिन एम, किंवा ल्युपस अँटीकोआगुलंट
9. न्यूरोलॉजिकल विकार - दौरे किंवा मनोविकृतीइतर पॅथॉलॉजीज वगळण्यासाठी.
10. सपाट किंवा नक्षीदार गालावर एरिथेमा आणि नाकाच्या डोर्सम.
11. डिस्कॉइड पुरळ- डाग टिश्यूच्या आंशिक निर्मितीसह त्वचेवर एरिथेमॅटस केराटिनाइजिंग जखम.

याव्यतिरिक्त, डायग्नोस्टिक चाचण्यांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये अतिरिक्त प्रयोगशाळा पद्धतींचा एक संच समाविष्ट आहे जो SLE संशयित असल्यास खूप उपयुक्त ठरू शकतो.

• निर्देशकांच्या भिन्नतेसह सामान्य रक्त चाचणी.
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर.
• पूरक पातळी.
• यकृत चाचणी.
• रक्ताच्या सीरममध्ये बंधनकारक आणि मुक्त प्रोटीनची सामग्री.

रेडिओग्राफीही एक अतिरिक्त पद्धत देखील आहे आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या निदानासाठी एकल साधन म्हणून कधीही वापरली जात नाही. सर्वात सामान्यपणे केले जाणारे पॅथॉलॉजिकल रेडिओग्राफ पेरीआर्टिक्युलर ऑस्टियोपेनिया आणि विध्वंसक मऊ ऊतींचे घाव इरोशनशिवाय दर्शवतात.

एक्स-रे आणि संगणित टोमोग्राफी फुफ्फुसाच्या ऊतींचे इंटरस्टिशियल जखम, ब्रॉन्ची आणि गैर-संसर्गजन्य प्रकारातील ब्रॉन्किओल्समधील असामान्य कोरडे बदल तसेच पल्मोनरी एम्बोलिझम, अल्व्होलीच्या लुमेनमध्ये रक्तस्त्राव यांचे निरीक्षण करण्यासाठी छाती चालविली जाते.

इकोकार्डियोग्राफी इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस, पल्मोनरी हायपरटेन्शन किंवा व्हेर्रुकस (लिबमन-सॅक्स) एंडोकार्डिटिसच्या कोर्सचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरले जाते, जे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सामान्य लक्षण आहे.

मेंदूचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग () आणि चुंबकीय अनुनाद अँजिओग्राफी (MRA). SLE मध्ये सेरेब्रल अवस्थेचे मूल्यांकन करण्यासाठी अनेकदा वापरले जाते. संशोधनाचे परिणाम स्पष्टपणे व्हॅस्क्युलायटिस आणि स्ट्रोकचे प्रकटीकरण दर्शवतात, जरी हे संकेतक विशिष्ट नसतात आणि ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 42% रुग्णांमध्ये अनुपस्थित असू शकतात.

सांधे पंचर SLE संशयित असल्यास केले जाऊ शकते. पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्सच्या एकाग्रतेसाठी त्याच्या पुढील अभ्यासासह संयुक्त द्रव मिळविण्यासाठी आर्थ्रोसेन्टेसिस चालते. सांध्यासंबंधी घटकांच्या दाहक घटनेसाठी त्यांचे टक्केवारी प्रमाण सुमारे 25% आहे, गैर-दाहक घटकांसाठी - सुमारे 50%. याव्यतिरिक्त, गैर-दाहक एटिओलॉजी संयुक्त द्रवपदार्थाची उच्च चिकटपणा आणि विशिष्ट पेंढा रंग दर्शविते.

लंबर पंचर ताप आणि न्यूरोलॉजिकल लक्षणांसह संसर्ग वगळण्यासाठी केले जाऊ शकते. वाढलेली प्रथिने पातळी आणि कमी झालेल्या ग्लुकोजच्या पातळीसह सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ SLE मध्ये एक सामान्य शोध आहे.

मूत्रपिंड बायोप्सीसक्रिय, पूर्वी उपचार न केलेल्या सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सर्व प्रकरणांमध्ये शिफारस केली जाते, जर कोणतेही विरोधाभास नसतील. रेनल बायोप्सीचा उपयोग मूत्रपिंडाच्या ऊतींमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांची पुष्टी करण्यासाठी तसेच उपचारात्मक उपचार लिहून देण्यासाठी केला जातो. रेनल बायोप्सीचा आणखी एक फायदा म्हणजे ल्युपसचे रेनल व्हेन थ्रोम्बोसिसपासून वेगळे करणे, ज्यामध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या स्वरूपात समान गुंतागुंत आहे.

रेनल बायोप्सी कोणत्या लक्षणांसाठी दर्शविली जाते?

• क्रिएटिनिनची पातळी वाढलीरक्ताच्या सीरममध्ये सेप्सिस किंवा हायपोव्होलेमिया सारख्या इतर रोगांच्या उपस्थितीचा खात्रीशीर पुरावा नसताना किंवा औषधांच्या वापरामुळे.
• सामान्य प्रोटीन्युरियादररोज 1.0 ग्रॅमपेक्षा जास्त.
• एकूण दैनिक प्रोटीन्युरिया 0.5 ग्रॅम किंवा अधिक हेमॅटोरिया आणि कास्टच्या उपस्थितीच्या संयोजनात.पर्यायी कारणे वगळून कमीत कमी दोन अभ्यासांद्वारे पुष्टी करणे आवश्यक आहे.

त्वचेची बायोप्सीरुग्णांमध्ये अॅटिपिकल रॅशच्या उपस्थितीत SLE चे निदान करण्यात मदत होऊ शकते. ल्युपस त्वचेवर पुरळ अनेकदा डर्मोएपिडर्मल जंक्शनवर दाहक घुसखोरी आणि बेसल स्तंभीय पेशींमध्ये असामान्य व्हॅक्यूल्स दर्शवते. डिस्कॉइड जखम त्वचेच्या अधिक गंभीर जखमांना कारणीभूत ठरतात जसे की हायपरकेराटोसिस, फॉलिक्युलर इन्क्लुशन, एडेमा आणि डरमोएपिडर्मल जंक्शनवर मोनोन्यूक्लियोलर सेल घुसखोरी.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि रोगनिदान उपचार

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये क्लिनिकल तीव्रता रोखणे आणि जेव्हा ते उद्भवतात तेव्हा त्यांचा कालावधी कमी करणे समाविष्ट असते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारात एकच तज्ञ नाही - रुग्णावर डॉक्टरांच्या संपूर्ण रेजिमेंटद्वारे निरीक्षण केले जाते जे एका वैद्यकीय इतिहासानुसार रोगाचा कोर्स दुरुस्त करतात.

उपचारात्मक पथ्ये काटेकोरपणे वैयक्तिक आहे आणि क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासांशी कठोरपणे जोडलेली आहे. थेरपीचा आधार औषधांच्या अनेक गटांचा आहे.

• ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स.
• सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्स.
• रक्त प्लाझ्मा शुद्धीकरण.
• नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे.
• लक्षणात्मक उपचार.
• मलेरियाविरोधी औषधे.

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, SLE साठी रोगनिदान नेहमीच प्रतिकूल असते. रोगाचा कोर्स आणि वापरलेल्या थेरपीवर अवलंबून, निदानानंतर सरासरी आयुर्मान सुमारे 15 वर्षे आहे. मृत्यू महत्वाच्या प्रणालींच्या बिघाडामुळे होतो - मूत्रपिंड, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, किंवा आंतरवर्ती संसर्गाच्या बाबतीत. 1 अंदाज, सरासरी: 1,00 5 पैकी)

(सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस) हा एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग आहे जो इम्युनोरेग्युलेटरी प्रक्रियेच्या अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित अपूर्णतेच्या आधारावर विकसित होतो, ज्यामुळे एखाद्याच्या स्वतःच्या पेशी आणि त्यांच्या घटकांमध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार होतात आणि रोगप्रतिकारक जटिल जळजळ होतात, ज्यामुळे नुकसान होते. अनेक अवयव आणि प्रणालींना.

रोगाचे एटिओलॉजी अज्ञात आहे.

खालील घटकांची एटिओलॉजिकल भूमिका गृहीत धरली जाते: 1. तीव्र व्हायरल इन्फेक्शन 2. अनुवांशिक घटक.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे क्लिनिक (लक्षणे).

बहुतेक स्त्रिया प्रभावित होतात, बहुतेकदा 14-40 वर्षे वयोगटातील.
प्रारंभिक अभिव्यक्ती. अशक्तपणा, वजन कमी होणे, शरीराचे तापमान वाढणे.
सामान्य लक्षणे: थकवा, अशक्तपणा, ताप, भूक न लागणे, वजन कमी होणे, मळमळ
मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमची लक्षणे: आर्थ्राल्जिया, मायल्जिया; नॉनरोसिव्ह पॉलीआर्थराइटिस; हातांच्या सांध्याचे विकृत रूप; मायोपॅथी, मायोसिटिस; ऍसेप्टिक हाड नेक्रोसिस.
त्वचेचे प्रकटीकरण: "फुलपाखरू"; डिस्कॉइड ल्युपस; प्रकाशसंवेदनशीलता; तोंडात फोड; त्वचेवर पुरळ उठणे - मॅक्युलोपापुलर, अर्टिकेरिअल, बुलस, त्वचेखालील ल्युपस; खालची अवस्था; रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह; panniculitis.

तांदूळ

हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्ती: अशक्तपणा (दुय्यम); हेमोलाइटिक अशक्तपणा; ल्युकोपेनिया (4x10 पेक्षा कमी 5 l); लिम्फोपेनिया (1.5x10 पेक्षा कमी 9 l); थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100x10 पेक्षा कमी 9 l); अभिसरण anticoagulant; स्प्लेनोमेगाली; लिम्फॅडेनोपॅथी
न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्ती: सेंद्रीय मेंदूचे नुकसान सिंड्रोम; मनोविकार; फेफरे; परिधीय न्यूरोपॅथी; मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची इतर अभिव्यक्ती.
हृदयाची अभिव्यक्ती: पेरीकार्डिटिस; मायोकार्डिटिस; लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस.

क्लिनिकल वर्गीकरण

रोगाचे स्वरूप		तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक आवर्ती पॉलीआर्थरायटिस डिस्कॉइड ल्युपस सिंड्रोम रेनॉड सिंड्रोम वेर्लहॉफ सिंड्रोम स्जोग्रेन सिंड्रोम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
क्रियाकलाप पातळी		गहाळ (0)
प्रक्रिया		किमान (I) मध्यम (II) उच्च (III)
		पतंगाचे लक्षण
		केशिका एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा, जांभळा
		डिस्कॉइड ल्युपस
		जाळीदार लिव्हडो इ.
	सांधे	संधिवात
		पॉलीआर्थरायटिस (तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक)
	सेरस	फुफ्फुसाचा दाह, पेरीकार्डिटिस (स्राव, कोरडा,
	टरफले	चिकट), perihepatitis, perisplenitis, द्वारे
		lyserositis
		मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, अपयश
		मायट्रल वाल्व, मायोकार्डियोफिब्रोसिस,
		मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
		तीव्र, क्रॉनिक न्यूमोनिटिस
		न्यूमोस्क्लेरोसिस
		ल्युपस नेफ्रायटिस नेफ्रोटिक किंवा मिश्रित
		पायलोनेफ्राइटिक सिंड्रोम,
		मूत्र सिंड्रोम
		Meningoencephalopolyradiculoneuritis, त्यानुसार
		लिन्युरिटिस, स्ट्रोक आणि सेरेब्रल इन्फेक्शन, सेरेब्रल व्हॅस्क्युलायटिस

फुफ्फुसीय अभिव्यक्ती: फुफ्फुसाचा दाह; फुफ्फुस पोकळी मध्ये प्रवाह; ल्युपस न्यूमोनिया; इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस; फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब; रक्तस्राव
मूत्रपिंडाचे प्रकटीकरण: प्रोटीन्युरिया (दररोज 500 मिलीग्रामपेक्षा जास्त); लाल रक्तपेशी (आणि इतर पेशी) च्या सावल्या; नेफ्रोटिक सिंड्रोम; मूत्रपिंड निकामी.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्ती: विशिष्ट लक्षणे (भूक न लागणे, मळमळ, अतिसार, सौम्य वेदना); गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव किंवा छिद्र सह व्हॅस्क्युलायटिस; जलोदर; सीरम यकृत एंजाइमची वाढलेली क्रिया.
थ्रोम्बोसिस: शिरासंबंधीचा; धमनी
ऑक्युलर पॅथॉलॉजी: रेटिना व्हॅस्क्युलायटीस; डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, episcleritis; कोरडे सिंड्रोम.

क्लिनिकल पर्याय.व्ही.ए. नासोनोव्हा रोगाच्या प्रारंभाच्या आणि पुढील प्रगतीनुसार एसएलई (तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक) कोर्सचे प्रकार ओळखते.
तीव्र कोर्समध्ये, रोगाची सुरुवात अचानक होते, शरीराचे तापमान जास्त असते, तीव्र पॉलीआर्थरायटिससह सांध्यातील तीक्ष्ण वेदना, उच्चारित त्वचेतील बदल, गंभीर पॉलिसेरोसायटिस, मूत्रपिंडाचे नुकसान, मज्जासंस्था, ट्रॉफिक विकार, वजन कमी होणे, ए. ESR मध्ये तीव्र वाढ, pancytopenia, रक्तातील LE पेशींची मोठी संख्या, antinuclear घटकाचे उच्च titers. रोगाचा कालावधी 1-2 वर्षे आहे.

सबक्युट कोर्स हळूहळू विकास, सांध्यासंबंधी सिंड्रोम, सामान्य किंवा सबफेब्रिल शरीराचे तापमान, त्वचेतील बदल द्वारे दर्शविले जाते. प्रक्रियेची क्रिया बर्‍याच काळासाठी कमीतकमी असते, माफी लांब असते (सहा महिन्यांपर्यंत). तथापि, प्रक्रिया हळूहळू सामान्यीकृत होते, आणि अवयव आणि प्रणालींचे अनेक नुकसान विकसित होते.

क्रॉनिक कोर्स अनेक वर्षांपासून मोनो- किंवा लो-सिंड्रोमिक सिंड्रोम म्हणून प्रकट होते. सामान्य स्थिती बर्याच काळासाठी समाधानकारक राहते. सुरुवातीच्या टप्प्यात, त्वचा बदल आणि संयुक्त सिंड्रोम साजरा केला जातो. प्रक्रिया हळूहळू पुढे जाते, आणि त्यानंतर अनेक अवयव आणि प्रणाली प्रभावित होतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे औषध उपचार

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: प्रेडनिसोलोनचे उच्च डोस (1-1.5 मिग्रॅ/किलो/दिवस) जोपर्यंत क्रियाकलाप कमी होत नाही, त्यानंतर देखभाल डोस; मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी (1000 मिग्रॅ/दिवस, दिवसातून एकदा 3 दिवसांसाठी) - प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह (सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस, सामान्यीकृत व्हॅस्क्युलायटिस, इतर अवयवांचे जखम), त्यानंतर प्रेडनिसोलोनचे उच्च डोस (1 mg/kg प्रतिदिन) ). इम्यूनोसप्रेसंट्स (प्रिडनिसोनच्या संयोजनात उच्च प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांसह): सायक्लोफॉस्फामाइड (50-100 मिग्रॅ प्रतिदिन 10 आठवडे, नंतर देखभाल डोस - 25-50 मिग्रॅ/दिवस); मेथोट्रेक्सेट 10-15 मिग्रॅ/आठवडा (4-6 आठवडे); किमान 10 आठवडे azathioprine 50-200 mg/day. एमिनोक्विनोलोन औषधे (ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या संयोजनात कमी प्रक्रिया क्रियाकलापांसह): डेलागिल 0.5 ग्रॅम/दिवस; प्लाक्वेनिल ०.४ ग्रॅम/दिवस.

NSAIDs (बर्सिटिस, संधिवात, पॉलीमायल्जियासाठी): डायक्लोफेनाक सोडियम 150 मिग्रॅ/दिवस; इंडोमेथेसिन 150 मिग्रॅ/दिवस. अँटीप्लेटलेट एजंट्स आणि अँटीकोआगुलंट्स: हेपरिन 5000-10000 युनिट्स दिवसातून 4 वेळा (व्हस्क्युलायटिस, प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोमसाठी); dipyridamole दररोज 75-210 मिग्रॅ; pentoxifylline 100-200 mg दिवसातून 3 वेळा.

यौझावरील क्लिनिकल हॉस्पिटल डायग्नोस्टिक्स (विशेषज्ञांकडून तपासणी, रक्त आणि मूत्र चाचण्या) आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सर्वसमावेशक उपचार प्रदान करते. आम्ही सर्वात प्रभावी आधुनिक उपचार पद्धती वापरतो: जैविक अनुवांशिकदृष्ट्या अभियांत्रिकी औषधे वापरणे, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शन.

• प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 40-50 प्रकरणे ही SLE ची घटना आहे. ल्युपसचे 70-90% रुग्ण बाळंतपणाच्या वयाच्या महिला आहेत
• 85% प्रकरणांमध्ये, SLE च्या जटिल उपचाराने 30 वर्षांपर्यंत स्थिर माफी शक्य आहे.
• गंभीर ल्युपस असलेल्या 65% रुग्णांना अनुवांशिकदृष्ट्या अभियांत्रिकी औषधे वापरताना सुधारणा जाणवते

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE)- क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी सिस्टिमिक, म्हणजे मानवी शरीराच्या विविध अवयवांना आणि प्रणालींवर संभाव्य परिणाम करणारे, स्वयंप्रतिकार रोग. या प्रकरणात, रोगप्रतिकारक प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेवर (त्वचा, सांधे, मूत्रपिंड इ.) "हल्ला" करते, ज्यामुळे या अवयवांमध्ये जळजळ होते.

वैयक्तिक उपचार योजना

आमचे विशेषज्ञ क्रियाकलाप, रोगाची तीव्रता आणि प्रभावित अवयव आणि प्रणालींची संख्या यावर आधारित, विविध प्रकार आणि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती लक्षात घेऊन उपचार पद्धती निर्धारित करतात.

स्टिरॉइड औषधे

रोगाचे त्वचेचे स्वरूप स्थानिक स्टिरॉइड-युक्त एजंट्ससह उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतात.

नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे

सांधेदुखीसाठी, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) बहुतेकदा वापरली जातात (ibuprofen, diclofenac, meloxicam, naproxen, nimesulide, celecoxib, etoricoxib). गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मूत्रपिंड, यकृत आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्याचा धोका असलेल्या व्यक्तींमध्ये सावधगिरी बाळगून ही औषधे लहान कोर्समध्ये लिहून देण्याची शिफारस केली जाते.

मलेरियाविरोधी औषधे

SLE च्या सौम्य केसेसमध्ये त्वचा आणि सांध्यांना इजा झाल्यास, मलेरियाविरोधी औषधे (हायड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन) लिहून देणे पुरेसे असू शकते, जे या रोगाविरूद्ध प्रभावी सिद्ध झाले आहेत.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड हार्मोन्स आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे

अंतर्गत अवयवांचे नुकसान असलेल्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरक (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्रेडनिसोलोन) आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे (अॅझाथिओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, सायक्लोफॉस्फामाइड, मायकोफेनोलेट मोफेटिल) लिहून दिली जातात.

नवीन! जैविक अनुवांशिक अभियांत्रिकी औषधे

आम्ही सर्वात आधुनिक उपचार पद्धती वापरतो. अलीकडे, पहिले जैविक (अनुवांशिकदृष्ट्या अभियांत्रिकी) औषध, बेलिमुमॅब, विकसित केले गेले आणि रोगाच्या क्रियाकलापांवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी अधिकृतपणे नोंदणी केली गेली.

नवीन! एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शनच्या पद्धती

एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शनच्या पद्धती (क्रायोफेरेसिस, सेल मासचे उष्मायन, इम्युनोसॉर्प्शन, प्लाझ्माचे कॅस्केड फिल्टरेशन, लिम्फोसायटाफेरेसिस इ.) सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये उच्च प्रभावीता दर्शविते. ते आपल्याला रक्तातील पॅथॉलॉजिकल घटक काढून टाकण्याची परवानगी देतात ज्यामुळे स्वयंप्रतिकार जळजळ होते आणि ते टिकवून ठेवतात, ज्यामुळे माफीच्या प्रारंभास गती मिळते, तसेच त्यांची प्रभावीता वाढवताना औषधांचा डोस कमी होतो.

गैर-औषध उपचार आणि प्रतिबंध पद्धती

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटक (धूम्रपान, उच्च रक्तदाब, उच्च कोलेस्टेरॉल) तसेच ऑस्टिओपोरोसिस (कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी सप्लिमेंट्स) प्रतिबंधित करणे हे उपचाराचा एक महत्त्वाचा पैलू आहे.

निरीक्षण

एक संधिवात तज्ञ SLE च्या उपचारादरम्यान रुग्णाच्या स्थितीवर लक्ष ठेवतो. थेरपीच्या प्रभावीतेवर लक्ष ठेवण्यासाठी, डॉक्टर नियमित निदान करतो आणि आवश्यक असल्यास, उपचार समायोजित करतो.

अंदाज

आम्ही विविध महत्वाच्या अवयवांना प्रभावित करणार्‍या तीव्र दाहक स्वयंप्रतिकार रोगाबद्दल बोलत आहोत हे असूनही, अलिकडच्या वर्षांत SLE चे रोगनिदान लक्षणीयरीत्या सुधारले आहे, मुख्यतः निदान आणि उपचारात्मक पर्यायांच्या सतत सुधारणांमुळे.

महत्वाचे!हे मूलभूत आहे की रोग आणि थेरपी दोन्हीचे प्रतिकूल परिणाम टाळण्यासाठी उपचार नेहमी रोगाच्या क्रियाकलापांनुसार केले पाहिजेत.

SLE सह गर्भधारणा

ल्युपस असलेल्या स्त्रियांमध्ये गर्भधारणेचे नियोजन आणि व्यवस्थापन करणे ही एक वेगळी जटिल समस्या आहे. हे विशेषतः संबंधित आहे कारण हा रोग बहुतेकदा बाळंतपणाच्या वयाच्या तरुण स्त्रियांमध्ये होतो. गर्भधारणेचे नियोजन केवळ मुत्र प्रक्रियेची पूर्ण, स्थिर माफी, स्थिर मूत्रपिंडाचे कार्य आणि रक्तदाब यामुळेच शक्य आहे. अलीकडील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की गर्भधारणेचा परिणाम थेट गर्भधारणेपूर्वी रोगाच्या माफीची डिग्री आणि कालावधी यावर अवलंबून असतो. गर्भधारणेदरम्यान, स्त्रीरोगतज्ञ आणि संधिवात तज्ञ दोघांचे पद्धतशीर निरीक्षण अनिवार्य आहे. रोग क्रियाकलाप, रक्तदाब आणि गर्भाच्या विकासाचे नियमित निरीक्षण करणे विशेषतः महत्वाचे आहे.

आम्हाला का

• डॉक्टर.रशिया आणि परदेशात विस्तृत अनुभव असलेल्या उच्च पात्र संधिवात तज्ञाद्वारे नियुक्ती आयोजित केली जाते.
• गुंतागुंत.सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे उपचार आमच्या वैद्यकीय केंद्रातील विविध तज्ञांच्या (संधिवात तज्ञ, रक्तसंक्रमण तज्ञ, स्त्रीरोग तज्ञ) यांच्या निकट सहकार्याने केले जातात.
• वैयक्तिक दृष्टिकोनरोगाचे स्वरूप आणि क्रियाकलाप यानुसार विशेषज्ञ प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिक उपचार योजना तयार करतात.
• नावीन्यनवीनतम अनुवांशिक अभियांत्रिकी जैविक औषधे आणि एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शनच्या पद्धतींसह SLE च्या गंभीर स्वरूपावर प्रभावी उपचार करण्याची शक्यता.
• कार्यक्षमतारोगाची झपाट्याने माफी मिळवणे आणि त्याचा कालावधी वाढवणे, त्यानंतरच्या संभाव्य तीव्रतेची तीव्रता कमी करणे, रुग्णाची तब्येत सुधारणे आणि अपंगत्व टाळणे.

सेवांची किंमत

सेवांसाठी किंमतीवेबसाइटवर दिलेल्या फोन नंबरवर कॉल करून तुम्ही पाहू शकता किंवा तपासू शकता.