डॉक्टरांसाठी व्याख्यान "बालरोग इकोकार्डियोग्राफीमध्ये तातडीची (तातडीची) परिस्थिती, योग्य निदान जीवन आहे." फेडरल स्टेट बजेटरी इन्स्टिट्यूशन रिसर्च इन्स्टिट्यूट ऑफ कार्डिओलॉजी ओओ रॅम्स, टॉमस्क, ए.ए. स्कोलोव्ह येथे व्याख्यान आयोजित करते.

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष 1% जिवंत जन्मांमध्ये आढळतात. यापैकी बहुतेक रुग्ण बाल्यावस्थेत आणि बालपणात मरतात आणि केवळ 5-15% यौवनापर्यंत जगतात. बालपणात जन्मजात हृदयविकाराच्या वेळेवर शस्त्रक्रियेने सुधारणा केल्याने, रुग्णांचे आयुर्मान जास्त असते. सर्जिकल सुधारणांशिवाय, लहान व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष), लहान एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष), मध्यम फुफ्फुसाचा स्टेनोसिस, लहान पेटंट डक्टस आर्टिरिओसस, बायकसपिड ऑर्टिक व्हॉल्व्ह, महाधमनी ऑस्टियमचा किरकोळ स्टेनोसिस, एबस्टाईन विसंगती, ग्रेट ट्रान्सपोझिशन सुधारणे जहाजे कमी सामान्यपणे, फॅलोटचे टेट्राड आणि ओपन एव्ही कालवा असलेले रुग्ण प्रौढत्वापर्यंत टिकून राहतात.

वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष

व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) - डाव्या आणि उजव्या वेंट्रिकल्समधील संदेशाची उपस्थिती, ज्यामुळे हृदयाच्या एका चेंबरमधून दुसर्‍या चेंबरमध्ये रक्ताचा असामान्य स्त्राव होतो. दोष इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमच्या झिल्लीच्या (वरच्या) भागात (सर्व दोषांपैकी 75-80%), स्नायूंच्या भागात (10%), उजव्या वेंट्रिकलच्या बहिर्वाह मार्गात (सुप्राक्रेस्टल - 5%) असू शकतात. अभिवाही मार्ग (एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष - पंधरा%). इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमच्या स्नायूंच्या भागात असलेल्या दोषांसाठी, "टोलोचिनोव्ह-रॉजर रोग" हा शब्द वापरला जातो.

व्यापकता

व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) हा मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये सर्वात सामान्य जन्मजात हृदयरोग आहे; हे प्रौढांमध्ये कमी सामान्य आहे. हे या वस्तुस्थितीमुळे होते की बालपणात, रूग्णांवर शस्त्रक्रिया केली जाते, काही मुलांमध्ये व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) स्वतःच बंद होतो (लहान दोषांसह प्रौढ वयातही स्वत: ची बंद होण्याची शक्यता राहते), आणि मुलांचा एक महत्त्वपूर्ण भाग. मोठ्या दोषांसह मरतात. प्रौढांमध्ये, लहान आणि मध्यम आकाराचे दोष सहसा आढळतात. व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) इतर जन्मजात हृदय दोषांसह (वारंवारतेच्या उतरत्या क्रमाने) एकत्र केले जाऊ शकते: महाधमनी कोआर्कटेशन, एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट), पेटंट डक्टस आर्टिरिओसस, सबव्हल्व्ह्युलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस, सबव्हल्व्ह्युलर स्टेनोसिस ऑफ एऑर्टिक स्टेनोसिस, ऑर्टिक स्टेनोसिस. .

हेमोडायनामिक्स

प्रौढांमध्ये, व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) कायम राहतात कारण ते एकतर बालपणात आढळले नाहीत किंवा वेळेवर ऑपरेशन केले गेले नाहीत (चित्र 9-1). व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) मधील पॅथॉलॉजिकल बदल छिद्राच्या आकारावर आणि फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांच्या प्रतिकारावर अवलंबून असतात.

तांदूळ. 9-1. VSD (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) मधील शरीरशास्त्र आणि हेमोडायनामिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका; आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा. लहान घन बाण वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष दर्शवितो.

लहान आकाराच्या (4-5 मिमी पेक्षा कमी) व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) सह, तथाकथित प्रतिबंधात्मक दोष, शंटमधून रक्त प्रवाहाचा प्रतिकार जास्त असतो. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह किंचित वाढतो, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये दाब आणि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार देखील किंचित वाढतो.

मध्यम आकाराच्या (5-20 मिमी) व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) सह, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये दाब मध्ये मध्यम वाढ होते, सामान्यतः डाव्या वेंट्रिकलमध्ये अर्ध्यापेक्षा जास्त दाब नसतो.

मोठ्या व्हीएसडी (20 मिमी पेक्षा जास्त, गैर-प्रतिबंधक दोष) सह, रक्त प्रवाहास कोणताही प्रतिकार नाही आणि उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समध्ये दाब पातळी समान आहे. उजव्या वेंट्रिकलमध्ये रक्ताचे प्रमाण वाढल्याने फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाढतो आणि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार वाढतो. फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोधकतेमध्ये लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे, दोषातून डावीकडून उजवीकडे रक्त सोडण्याचे प्रमाण कमी होते आणि प्रणालीगत अभिसरणातील प्रतिकारापेक्षा फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकारशक्तीचे प्राबल्य असल्याने, उजवीकडून डावीकडे रक्त शंटिंग होऊ शकते. सायनोसिस डावीकडून उजवीकडे मोठ्या प्रमाणात रक्त स्त्राव सह, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब आणि फुफ्फुसीय धमनी (आयझेनमेंजर सिंड्रोम) चे अपरिवर्तनीय स्क्लेरोसिस विकसित होते.

काही रूग्णांमध्ये, पेरीमेम्ब्रेनस व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) किंवा उजव्या वेंट्रिकलच्या बहिर्वाह मार्गातील दोष महाधमनी वाल्व्हच्या पत्रकात दोष झाल्यामुळे महाधमनी रीगर्गिटेशनशी संबंधित असू शकतात.

तक्रारी

लहान (प्रतिबंधात्मक) दोष लक्षणे नसलेले असतात. मध्यम आकाराच्या व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) मुळे शारीरिक विकास मंदावतो आणि श्वसनमार्गाचे वारंवार संक्रमण होते. मोठ्या दोषांसह, नियमानुसार, रुग्णांना उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाची चिन्हे असतात: व्यायामादरम्यान श्वास लागणे, यकृत वाढणे, पाय सूजणे, ऑर्थोप्निया. जेव्हा आयझेनमेन्जर सिंड्रोम होतो, तेव्हा थोडासा शारीरिक श्रम करूनही तीव्र श्वासोच्छवासाचा त्रास, शारीरिक श्रमाशी स्पष्ट संबंध नसतानाही छातीत दुखणे, हेमोप्टिसिस आणि देहभान कमी होणे अशा घटनांमुळे रुग्णांना त्रास होऊ लागतो.

तपासणी

मध्यम आकाराची व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) असलेली मुले सहसा शारीरिक विकासात मंद असतात, त्यांच्या हृदयात कुबडा असू शकतो. उजवीकडून डावीकडे रक्त स्त्राव केल्याने बोटांमध्ये "ड्रमस्टिक्स", सायनोसिसच्या रूपात बदल दिसून येतात, जे शारीरिक श्रमाने वाढते, एरिथ्रोसाइटोसिसची बाह्य चिन्हे (धडा 55 "रक्त प्रणालीचे ट्यूमर", विभाग पहा. 55.2 "क्रोनिक ल्युकेमिया").

पॅल्पेशन

VSD (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) द्वारे अशांत रक्तप्रवाहाशी संबंधित उरोस्थीच्या मध्यभागी सिस्टोलिक थरथरणे शोधा.

श्रवण ह्रदये

सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह म्हणजे उरोस्थीच्या डाव्या काठावर एक उग्र सिस्टॉलिक गुणगुणणे आणि छातीच्या उजव्या अर्ध्या भागापर्यंत विकिरणांसह डावीकडील III-IV इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये जास्तीत जास्त. सिस्टोलिक मुरमर आणि व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) च्या आकारामध्ये कोणताही स्पष्ट संबंध नाही - लहान व्हीएसडीमधून रक्ताचा पातळ प्रवाह मोठ्या आवाजासह असू शकतो ("काहीही नाही" ही म्हण आहे. खरे). डाव्या आणि उजव्या वेंट्रिकल्समध्ये रक्तदाब समान झाल्यामुळे मोठ्या व्हीएसडीमध्ये आवाज येत नाही. आवाजाव्यतिरिक्त, उजव्या वेंट्रिकलच्या सिस्टोलच्या लांबीच्या परिणामी, ऑस्कल्टेशन सहसा II टोनचे विभाजन प्रकट करते. सुप्राक्रेस्टल व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) च्या उपस्थितीत, सहवर्ती महाधमनी वाल्व अपुरेपणाचे डायस्टोलिक गुणगुणणे आढळून येते. व्हीएसडीमधील आवाज नाहीसा होणे हे सुधारणेचे लक्षण नाही, परंतु डाव्या आणि उजव्या वेंट्रिकल्समधील दाब समानतेमुळे स्थितीत बिघाड आहे.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

लहान दोषांसह ईसीजी बदलला जात नाही. मध्यम आकाराच्या VSD (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) सह, डाव्या कर्णिका आणि डाव्या वेंट्रिकलच्या हायपरट्रॉफीची चिन्हे आहेत, हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे डावीकडे विचलन. ECG वर मोठ्या आकाराच्या VSD (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) सह, डाव्या कर्णिका आणि दोन्ही वेंट्रिकल्सच्या हायपरट्रॉफीची चिन्हे दिसू शकतात.

एक्स-रे अभ्यास

लहान दोषांसह, बदल आढळले नाहीत. डावीकडून उजवीकडे रक्ताच्या महत्त्वपूर्ण स्त्रावसह, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये वाढ होण्याची चिन्हे, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह आणि पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये वाढ झाल्यामुळे संवहनी पॅटर्नमध्ये वाढ दिसून येते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये, त्याची वैशिष्ट्यपूर्ण रेडिओलॉजिकल चिन्हे पाहिली जातात.

इकोकार्डियोग्राफी

2D मध्ये, तुम्ही व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) थेट पाहू शकता. डॉपलर मोडचा वापर करून, एका वेंट्रिकलमधून दुस-या वेंट्रिकलमध्ये अशांत रक्त प्रवाह शोधला जातो, स्त्रावची दिशा अंदाजित केली जाते (डावीकडून उजवीकडे किंवा उजवीकडून डावीकडे), आणि उजव्या वेंट्रिकलमधील दाब वेंट्रिकल्समधील दाब ग्रेडियंटवरून निर्धारित केला जातो.

कॅथेटेरायझेशन पोकळी ह्रदये

हृदयाच्या पोकळ्यांचे कॅथेटेरायझेशन फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये उच्च दाब शोधणे शक्य करते, ज्याचे मूल्य रुग्ण व्यवस्थापन (ऑपरेटिव्ह किंवा पुराणमतवादी) च्या युक्ती निर्धारित करण्यासाठी महत्त्वपूर्ण आहे. कॅथेटेरायझेशन दरम्यान, पल्मोनरी रक्त प्रवाह आणि प्रणालीगत अभिसरणातील रक्त प्रवाह यांचे गुणोत्तर निर्धारित केले जाऊ शकते (सामान्यत: 1.5: 1 पेक्षा कमी असते).

उपचार

लहान आकाराच्या व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) ला सहसा अनुकूल कोर्समुळे शस्त्रक्रिया उपचारांची आवश्यकता नसते. व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) चे सर्जिकल उपचार देखील फुफ्फुसाच्या धमनीच्या सामान्य दाबाने केले जात नाहीत (पल्मोनरी रक्त प्रवाह आणि प्रणालीगत अभिसरणातील रक्त प्रवाहाचे प्रमाण 1.5-2: 1 पेक्षा कमी आहे). उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब नसताना 1.5:1 किंवा 2:1 पेक्षा जास्त पल्मोनरी आणि सिस्टीमिक रक्त प्रवाहाच्या गुणोत्तरासह मध्यम किंवा मोठ्या VSD (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) साठी सर्जिकल उपचार (VSD बंद करणे) सूचित केले जाते. जर फुफ्फुसीय वाहिन्यांचा प्रतिकार प्रणालीगत अभिसरणातील प्रतिकारापेक्षा 1/3 किंवा त्यापेक्षा कमी असेल, तर शस्त्रक्रियेनंतर फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाची प्रगती सहसा दिसून येत नाही. जर शस्त्रक्रियेपूर्वी फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकारशक्तीमध्ये मध्यम किंवा स्पष्ट वाढ झाली असेल, दोष मूलगामी सुधारल्यानंतर, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कायम राहतो (त्याची प्रगती देखील होऊ शकते). मोठ्या दोषांसह आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये वाढलेला दबाव, शस्त्रक्रियेच्या उपचारांचा परिणाम अप्रत्याशित आहे, कारण, दोष बंद असूनही, फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांमध्ये बदल कायम राहतात.

संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे (धडा 6 "संक्रामक एंडोकार्डिटिस" पहा).

अंदाज

वेळेवर शस्त्रक्रिया उपचाराने रोगनिदान सहसा अनुकूल असते. व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) मध्ये संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसचा धोका 4% आहे, ज्यास या गुंतागुंतीचे वेळेवर प्रतिबंध आवश्यक आहे.

फॉलट टेट्राड

टेट्रालॉजी ऑफ फॅलॉट हा एक जन्मजात हृदयविकार आहे ज्यामध्ये चार घटक असतात: 1) एक मोठा उच्च व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष); 2) फुफ्फुसीय धमनीचा स्टेनोसिस; 3) महाधमनी च्या dextroposition; 4) उजव्या वेंट्रिकलची भरपाई देणारी हायपरट्रॉफी.

व्यापकता

सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी 12-14% फॅलॉटचा टेट्रालॉजी आहे.

हेमोडायनामिक्स

फॅलॉटच्या टेट्रालॉजीमध्ये, महाधमनी मोठ्या व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) आणि दोन्ही वेंट्रिकल्सवर स्थित आहे आणि म्हणून उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समध्ये सिस्टोलिक दाब समान आहे (चित्र 9-2). मुख्य हेमोडायनामिक घटक म्हणजे महाधमनी आणि स्टेनोटिक फुफ्फुसीय धमनीमधील रक्त प्रवाहाच्या प्रतिकारांमधील गुणोत्तर.

तांदूळ. 9-2. फॅलोटच्या टेट्रालॉजीमध्ये शरीरशास्त्र आणि हेमोडायनामिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका; आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा. एक लहान बाण वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष दर्शवतो, एक लांब बाण सबव्हल्व्ह्युलर पल्मोनरी स्टेनोसिस दर्शवतो.

फुफ्फुसीय वाहिन्यांमध्ये थोडासा प्रतिकार असल्यास, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत अभिसरणाच्या दुप्पट असू शकतो आणि धमनी ऑक्सिजन संपृक्तता सामान्य असू शकते (फॅलॉटचे एसायनोटिक टेट्रालॉजी).

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहास लक्षणीय प्रतिकार केल्याने, रक्त उजवीकडून डावीकडे बंद होते, परिणामी सायनोसिस आणि पॉलीसिथेमिया होतो.

पल्मोनरी स्टेनोसिस इन्फंडिब्युलर किंवा एकत्रित, क्वचितच व्हॉल्व्युलर असू शकते (याबद्दल अधिक जाणून घेण्यासाठी, अध्याय 8, "हृदयरोग अधिग्रहित" पहा).

व्यायामादरम्यान, हृदयाकडे रक्त प्रवाह वाढतो, परंतु फुफ्फुसीय धमनीच्या स्टेनोसिसमुळे फुफ्फुसीय अभिसरणातून रक्त प्रवाह वाढत नाही आणि व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) द्वारे अतिरिक्त रक्त महाधमनीमध्ये फेकले जाते. सायनोसिस वाढते. हायपरट्रॉफी उद्भवते, ज्यामुळे सायनोसिस वाढते. फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसच्या रूपात अडथळ्यावर सतत मात केल्यामुळे उजव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीचा विकास होतो. हायपोक्सियाच्या परिणामी, भरपाई देणारा पॉलीसिथेमिया विकसित होतो - लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या वाढते. ब्रोन्कियल धमन्या आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांमध्ये अॅनास्टोमोसेस विकसित होतात. 25% रुग्णांमध्ये उजव्या बाजूची महाधमनी कमान आणि उतरत्या महाधमनी आढळतात.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

तक्रारी

फॅलोटच्या टेट्राड असलेल्या प्रौढ रुग्णांची मुख्य तक्रार म्हणजे श्वास लागणे. याव्यतिरिक्त, शारीरिक हालचालींशी संबंध न घेता हृदयातील वेदना, धडधडणे त्रास देऊ शकते. रुग्णांना फुफ्फुसाचा संसर्ग होण्याची शक्यता असते (ब्राँकायटिस आणि न्यूमोनिया).

तपासणी

सायनोसिसची नोंद आहे, ज्याची तीव्रता भिन्न असू शकते. कधीकधी सायनोसिस इतका उच्चारला जातो की केवळ त्वचा आणि ओठच निळे पडत नाहीत, तर तोंडी पोकळीतील श्लेष्मल त्वचा, नेत्रश्लेष्मला देखील. शारीरिक विकासातील अंतर, बोटांमध्ये बदल ("ड्रमस्टिक"), नखे ("घ्याळाचे चष्मा") द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

पॅल्पेशन

फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसच्या साइटच्या वरच्या स्टर्नमच्या डावीकडे II इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये सिस्टोलिक थरथरणे आढळून येते.

श्रवण ह्रदये

स्टर्नमच्या डावीकडे II-III इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसचा उग्र सिस्टॉलिक गुणगुणणे ऐकू येते. फुफ्फुसाच्या धमनीवरील II टोन कमकुवत झाला आहे.

प्रयोगशाळा संशोधन

संपूर्ण रक्त गणना: उच्च एरिथ्रोसाइटोसिस, हिमोग्लोबिन सामग्री वाढणे, ESR झपाट्याने कमी होते (0-2 मिमी/ता पर्यंत).

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

हृदयाची विद्युत अक्ष सामान्यतः उजवीकडे हलविली जाते (कोन α +90° ते +210°), उजव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे आहेत.

इकोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी तुम्हाला फॅलोटच्या टेट्राडचे शारीरिक घटक शोधण्याची परवानगी देते.

एक्स-रे अभ्यास

फुफ्फुसातील रक्त भरण्याचे प्रमाण कमी झाल्यामुळे फुफ्फुसांच्या क्षेत्राची वाढलेली पारदर्शकता लक्षात येते. हृदयाच्या आराखड्याला "लाकडी क्लोग शू" चे विशिष्ट आकार असतो: फुफ्फुसाच्या धमनीची एक कमी केलेली कमान, अधोरेखित "हृदयाची कंबर", डायफ्रामच्या वर हृदयाचा एक गोलाकार आणि उंच शिखर. महाधमनी कमान उजवीकडे असू शकते.

गुंतागुंत

स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिझम, गंभीर हृदय अपयश, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, मेंदूचे गळू, विविध एरिथमिया हे सर्वात सामान्य आहेत.

उपचार

उपचाराची एकमेव पद्धत शस्त्रक्रिया आहे (मूलभूत शस्त्रक्रिया - प्लास्टिक दोष, फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसचे उच्चाटन आणि महाधमनी विस्थापन). कधीकधी सर्जिकल उपचारात दोन टप्पे असतात (पहिला टप्पा फुफ्फुसाच्या धमनीचा स्टेनोसिस काढून टाकतो आणि दुसरा टप्पा म्हणजे प्लास्टिक व्हीएसडी (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष)).

अंदाज

सर्जिकल उपचारांच्या अनुपस्थितीत, फॅलोटचे टेट्राड असलेले 3% रुग्ण 40 वर्षांच्या वयापर्यंत जगतात. स्ट्रोक, मेंदूचे गळू, गंभीर हृदय अपयश, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, अतालता यांमुळे मृत्यू होतात.

पेंटाडा फॉलोट

Pentade of Fallot हा एक जन्मजात हृदयरोग आहे ज्यामध्ये पाच घटक असतात: Fallot's tetrad आणि ASD (atrial septal defect) ची चार चिन्हे. हेमोडायनामिक्स, नैदानिक ​​​​चित्र, निदान आणि उपचार हे फॅलॉट आणि एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) च्या टेट्रालॉजी प्रमाणेच आहेत.

एट्रिअल सेप्टल दोष

एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) - डाव्या आणि उजव्या ऍट्रिया दरम्यान संदेशाची उपस्थिती, ज्यामुळे हृदयाच्या एका चेंबरमधून दुसर्‍या चेंबरमध्ये पॅथॉलॉजिकल डिस्चार्ज (शंटिंग) होतो.

वर्गीकरण

शारीरिक स्थानिकीकरणानुसार, प्राथमिक आणि दुय्यम एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष), तसेच शिरासंबंधी सायनस दोष, वेगळे केले जातात.

प्राथमिक ASD (एट्रियल सेप्टल दोष) ओव्हल फोसाच्या खाली स्थित आहे आणि हा जन्मजात हृदयरोगाचा अविभाज्य भाग आहे ज्याला ओपन एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कॅनल म्हणतात.

दुय्यम एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) ओव्हल फोसाच्या प्रदेशात स्थित आहे.

सायनस व्हेनोसस दोष म्हणजे सामान्य आंतरीक सेप्टमच्या वर स्थित दोन्ही ऍट्रियासह वरिष्ठ व्हेना कावाचा संवाद.

इतर लोकॅलायझेशन (उदाहरणार्थ, कोरोनरी सायनस) चे एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) देखील आहेत, परंतु ते अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

व्यापकता

ASD (एट्रियल सेप्टल दोष) सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी सुमारे 30% आहे. हे महिलांमध्ये अधिक प्रमाणात आढळते. 75% ASDs (एट्रियल सेप्टल दोष) दुय्यम आहेत, 20% प्राथमिक आहेत, 5% सायनस व्हेनोसस दोष आहेत. हा दोष सहसा इतरांसह एकत्रित केला जातो - पल्मोनरी स्टेनोसिस, असामान्य फुफ्फुसीय शिरासंबंधीचा निचरा, मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स. एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) अनेक असू शकतात.

हेमोडायनामिक्स

डावीकडून उजवीकडे शंटिंग केल्याने उजव्या वेंट्रिक्युलर डायस्टोलिक ओव्हरलोड आणि फुफ्फुसीय धमनीचा प्रवाह वाढतो (आकृती 9-3). दोषातून बाहेर पडलेल्या रक्ताची दिशा आणि मात्रा दोषाच्या आकारावर, ऍट्रियामधील दाब ग्रेडियंट आणि वेंट्रिकल्सच्या अनुपालनावर (डिस्टेन्सिबिलिटी) अवलंबून असते.

तांदूळ. 9-3. एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) मधील शरीरशास्त्र आणि हेमोडायनॅमिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका; आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा. एक लहान घन बाण अॅट्रियल सेप्टल दोष दर्शवितो.

प्रतिबंधात्मक एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सह, जेव्हा दोषाचे क्षेत्र एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ओरिफिसच्या क्षेत्रापेक्षा कमी असते, तेव्हा डावीकडून उजवीकडे ऍट्रिया आणि रक्त शंट दरम्यान दाब ग्रेडियंट असतो.

नॉन-रिस्ट्रिक्टिव एएसडी (मोठ्या आकारात) सह, अॅट्रिया दरम्यान कोणताही दबाव ग्रेडियंट नसतो आणि दोषातून बाहेर पडलेल्या रक्ताचे प्रमाण वेंट्रिकल्सच्या अनुपालनाद्वारे (डिस्टेन्सिबिलिटी) नियंत्रित केले जाते. उजवा वेंट्रिकल अधिक सुसंगत आहे (म्हणूनच, उजव्या कर्णिकामधील दाब डावीपेक्षा वेगाने पडतो), आणि डावीकडून उजवीकडे रक्त कमी होते, उजव्या हृदयाचा विस्तार होतो आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमधून रक्त प्रवाह वाढतो.

व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट) च्या विपरीत, एट्रियामधील कमी दाब ग्रेडियंटमुळे फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब आणि एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) मधील फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार दीर्घकाळ कमी राहतो. हे स्पष्ट करते की एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सहसा बालपणात ओळखला जात नाही. एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) चे क्लिनिकल चित्र वयानुसार (१५-२० वर्षांहून अधिक) फुफ्फुसाच्या धमनीवर दबाव वाढल्यामुळे आणि इतर गुंतागुंत दिसल्यामुळे प्रकट होते - हृदयाची लय गडबड, उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयश [ नंतरच्या प्रकरणात, पल्मोनरी एम्बोलिझम आणि मोठ्या वर्तुळाच्या धमन्यांचा धोका (विरोधाभासात्मक एम्बोलिझम) जास्त]. वयानुसार, मोठ्या एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सह, फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधील शारीरिक बदलांमुळे परिधीय संवहनी प्रतिकार वाढल्यामुळे उच्च रक्तदाब उद्भवू शकतो आणि हळूहळू रक्त प्रवाह द्विदिश होतो. कमी सामान्यपणे, रक्त शंट उजवीकडून डावीकडे असू शकते.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

तक्रारी

एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) असलेल्या रुग्णांमध्ये तक्रारी बर्याच काळापासून अनुपस्थित असतात. Anamnestically श्वसनमार्गाचे वारंवार रोग प्रकट - ब्राँकायटिस, न्यूमोनिया. श्वासोच्छवासाच्या त्रासामुळे त्रास होऊ शकतो जो सुरुवातीला व्यायामादरम्यान होतो आणि नंतर विश्रांतीच्या वेळी थकवा येतो. 30 वर्षांच्या वयानंतर, रोग वाढतो: धडधडणे (सुप्राव्हेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया आणि अॅट्रियल फायब्रिलेशन), पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे (धडा 14 "पल्मोनरी हायपरटेन्शन" पहा) आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर प्रकारातील हृदय अपयश विकसित होते.

तपासणी

तपासणी आपल्याला शारीरिक विकासामध्ये काही अंतर निर्धारित करण्यास अनुमती देते. सायनोसिसचा देखावा आणि "ड्रमस्टिक्स" च्या स्वरूपात बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेसमध्ये बदल आणि "वॉच ग्लासेस" च्या रूपात नखे उजवीकडून डावीकडे रक्त प्रवाहाच्या दिशेने बदल दर्शवतात.

पॅल्पेशन

स्टर्नमच्या डावीकडील II इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये फुफ्फुसीय धमनीचे स्पंदन (फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाच्या उपस्थितीत) निर्धारित केले जाते.

श्रवण ह्रदये

लहान दोषासह, श्रावणविषयक बदल आढळून येत नाहीत, म्हणून, सामान्यतः एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) चे निदान होते जेव्हा फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाची चिन्हे दिसतात.

माझ्या हृदयाचा आवाज बदललेला नाही. उजव्या हृदयातून मोठ्या प्रमाणात रक्त प्रवाहित झाल्यामुळे (उजव्या वेंट्रिक्युलर सिस्टोलची लांबी) II टोनच्या फुफ्फुसीय घटकाच्या लक्षणीय अंतरामुळे II टोन विभाजित होतो. हे विभाजन निश्चित आहे, म्हणजे. श्वासोच्छवासाच्या टप्प्यांवर अवलंबून नाही.

उजव्या वेंट्रिकलद्वारे रक्ताचे वाढलेले प्रमाण बाहेर काढल्यामुळे फुफ्फुसाच्या धमनीवर सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते. हृदयाच्या शिखरावर प्राथमिक एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सह, मिट्रल आणि ट्रायकस्पिड वाल्वच्या सापेक्ष अपुरेपणाची सिस्टॉलिक बडबड देखील ऐकू येते. ट्रायकस्पिड व्हॉल्व्हमधून कमी-जास्त डायस्टोलिक बडबड ऐकू येते.

फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार वाढल्याने आणि डावीकडून उजवीकडे रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे, श्रवणविषयक चित्र बदलते. फुफ्फुसाच्या धमनीवरील सिस्टॉलिक गुणगुणणे आणि II टोनचा फुफ्फुसाचा घटक वाढतो, II टोनचे दोन्ही घटक विलीन होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, पल्मोनरी वाल्व अपुरेपणाचे डायस्टोलिक बडबड आहे.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

दुय्यम एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सह, कॉम्प्लेक्स लक्षात घेतले जातात आरएसआरउजव्या छातीच्या अग्रभागात (इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमच्या मागील बेसल विभागांच्या विलंबित सक्रियतेचे प्रकटीकरण आणि उजव्या वेंट्रिकलच्या बहिर्वाह मार्गाचा विस्तार), हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे उजवीकडे विचलन (अतिवृद्धी आणि विस्तारासह) उजव्या वेंट्रिकलचे). शिरासंबंधीच्या सायनसमध्ये दोष असल्यास, प्रथम डिग्रीची एव्ही नाकेबंदी, खालच्या आलिंद ताल साजरा केला जातो. सुप्राव्हेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया आणि अॅट्रियल फायब्रिलेशनच्या स्वरूपात हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

एक्स-रे अभ्यास

क्ष-किरण तपासणीत उजव्या कर्णिका आणि उजव्या वेंट्रिकलचे विस्तार, फुफ्फुसाच्या धमनीचे खोड आणि त्याच्या दोन शाखांचे विस्तार, "फुफ्फुसांच्या मुळांचे नृत्य" (फुफ्फुसातील रक्त प्रवाह वाढल्यामुळे वाढलेली स्पंदन) चे लक्षण दिसून येते. रक्त काढण्यासाठी).

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकार्डियोग्राफी (आकृती 9-4) उजव्या वेंट्रिक्युलर, उजव्या अलिंदाचा विस्तार आणि विरोधाभासी वेंट्रिक्युलर सेप्टल हालचाली शोधण्यात मदत करते. दोषाच्या पुरेशा आकारासह, ते द्वि-आयामी मोडमध्ये शोधले जाऊ शकते, विशेषत: स्पष्टपणे सबक्सिफाइडल स्थितीत (जेव्हा अॅट्रियल सेप्टमची स्थिती अल्ट्रासाऊंड बीमला लंब असते). डॉपलर अल्ट्रासाऊंडद्वारे दोषाच्या उपस्थितीची पुष्टी केली जाते, ज्यामुळे डाव्या कर्णिकातून उजवीकडे किंवा उलट, इंटरएट्रिअल सेप्टमद्वारे शंट केलेल्या रक्ताचा अशांत प्रवाह ओळखणे शक्य होते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे देखील आहेत.

तांदूळ. 9-4. ASD मध्ये EchoCG (द्वि-आयामी मोड, चार-चेंबर स्थिती). 1 - उजवा वेंट्रिकल; 2 - डावा वेंट्रिकल; 3 - डावा कर्णिका; 4 - अॅट्रियल सेप्टल दोष; 5 - उजवा कर्णिका.

कॅथेटेरायझेशन पोकळी ह्रदये

पल्मोनरी हायपरटेन्शनची तीव्रता निर्धारित करण्यासाठी कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन केले जाते.

उपचार

गंभीर पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या अनुपस्थितीत, सर्जिकल उपचार केले जातात - एएसडी प्लास्टिक सर्जरी (एट्रियल सेप्टल दोष). हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांच्या उपस्थितीत, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, एसीई इनहिबिटरसह थेरपी आवश्यक आहे (अधिक तपशीलांसाठी, अध्याय 11 "हृदय अपयश" पहा). प्राथमिक ASD, सायनस व्हेनोसस दोष असलेल्या रूग्णांना संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिससाठी प्रतिबंध करण्याची शिफारस केली जाते (धडा 6 "संक्रामक एंडोकार्डिटिस" पहा).

अंदाज

वेळेवर सर्जिकल उपचारांसह, रोगनिदान अनुकूल आहे. ऑपरेशन न केलेल्या रूग्णांमध्ये, 20 वर्षापूर्वी मृत्यू दुर्मिळ आहेत, परंतु 40 वर्षांनंतर, मृत्यू दर वर्षी 6% पर्यंत पोहोचतो. ASD (Atrial septal defect) च्या मुख्य गुंतागुंत म्हणजे atrial fibrillation, हृदय अपयश आणि क्वचितच विरोधाभासी एम्बोलिझम. दुय्यम ASD मध्ये संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस फार दुर्मिळ आहे. लहान एएसडीच्या प्रकरणांमध्ये, रूग्ण वृद्धापकाळापर्यंत जगतात.

डक्टस आर्टेरिओसस उघडा

ओपन डक्टस आर्टिरिओसस - जन्मानंतर 8 आठवड्यांच्या आत फुफ्फुसाची धमनी आणि महाधमनी (डक्टस डक्टस आर्टेरिओसस) यांच्यातील रक्तवाहिनी बंद न केल्याने वैशिष्ट्यीकृत दोष; जन्मपूर्व काळात वाहिनी कार्य करते, परंतु ती बंद न झाल्याने हेमोडायनामिक विस्कळीत होते.

व्यापकता

सामान्य लोकांमध्ये 0.3% च्या वारंवारतेसह एक ओपन डक्टस आर्टिरिओसस दिसून येतो. हे सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी 10-18% आहे.

हेमोडायनामिक्स

बहुतेकदा, धमनी नलिका डाव्या सबक्लेव्हियन धमनीच्या उत्पत्तीच्या खाली फुफ्फुसीय धमनी आणि उतरत्या महाधमनीला जोडते, कमी वेळा ती फुफ्फुसीय धमनी आणि उतरत्या महाधमनीला डाव्या सबक्लेव्हियन धमनीच्या उत्पत्तीच्या वर जोडते (चित्र 9-5). जन्मानंतर 2-3 दिवसांनी (क्वचितच 8 आठवड्यांनंतर) वाहिनी बंद होते. अकाली बाळांमध्ये, गर्भाच्या हायपोक्सियासह, गर्भाच्या रुबेला (गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत), नलिका उघडी राहते. उतरत्या महाधमनीतून फुफ्फुसाच्या धमनीच्या खोडात रक्ताचा स्त्राव (शंटिंग) होतो. दोषाची पुढील अभिव्यक्ती ओपन डक्टस आर्टेरिओससचा व्यास आणि लांबी आणि डक्टमध्येच रक्तप्रवाहास प्रतिकार यावर अवलंबून असते.

तांदूळ. 9-5. ओपन डक्टस आर्टेरिओससमध्ये शरीरशास्त्र आणि हेमोडायनामिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका; आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा. बाणाचा घन भाग महाधमनीपासून फुफ्फुसाच्या धमन्यांपर्यंत असामान्य रक्तप्रवाह दर्शवतो.

डक्टचा लहान आकार आणि शंटच्या उच्च प्रतिकारासह, डिस्चार्ज केलेल्या रक्ताचे प्रमाण नगण्य आहे. फुफ्फुसाच्या धमनी, डाव्या कर्णिका आणि डाव्या वेंट्रिकलमध्ये जादा रक्ताचा प्रवाह देखील कमी असतो. सिस्टोल आणि डायस्टोल दरम्यान रक्तस्त्रावची दिशा स्थिर (सतत) राहते - डावीकडून (महाधमनीपासून) उजवीकडे (फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये).

डक्टच्या मोठ्या व्यासासह, फुफ्फुसाच्या धमनीत जास्त प्रमाणात रक्त वाहते, ज्यामुळे त्यात दाब वाढतो (पल्मोनरी हायपरटेन्शन) आणि डाव्या कर्णिका आणि डाव्या वेंट्रिकलला व्हॉल्यूमसह ओव्हरलोड होते (डावीकडील विस्तार आणि हायपरट्रॉफी). वेंट्रिकल याचा परिणाम आहे). कालांतराने, फुफ्फुसीय वाहिन्यांमध्ये अपरिवर्तनीय बदल (आयझेनमेन्जर सिंड्रोम) आणि हृदयाची विफलता विकसित होते. त्यानंतर, महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब समान होतो आणि नंतर फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये महाधमनीपेक्षा जास्त होतो. यामुळे रक्त स्रावाच्या दिशेने बदल होतो - उजवीकडून (फुफ्फुसाच्या धमनीपासून) डावीकडे (महाधमनीमध्ये). त्यानंतर उजव्या वेंट्रिक्युलरमध्ये बिघाड होतो.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

दोषाचे प्रकटीकरण ओपन डक्टस आर्टेरिओससच्या आकारावर अवलंबून असते. लहान शंट असलेले ओपन डक्टस आर्टेरिओसस बालपणात प्रकट होऊ शकत नाही आणि वयानुसार थकवा आणि श्वास घेण्यास त्रास म्हणून प्रकट होऊ शकते. लहानपणापासून मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यामुळे, शारीरिक श्रम करताना श्वासोच्छवासाच्या तक्रारी, ऑर्थोप्नियाची लक्षणे, ह्रदयाचा दमा, वाढलेल्या यकृतामुळे उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना, पाय सूजणे, पायांचा सायनोसिस (म्हणून) उतरत्या महाधमनीमध्ये उजवीकडून डावीकडे रक्तस्त्राव झाल्याचा परिणाम), डाव्या हाताचा सायनोसिस (डाव्या सबक्लेव्हियन धमनीच्या उत्पत्तीच्या वरच्या ओपन डक्टस आर्टेरिओसससह).

डावीकडून उजवीकडे थोड्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यास, दोषांची कोणतीही बाह्य चिन्हे नाहीत. जेव्हा रक्त उजवीकडून डावीकडे सोडले जाते, तेव्हा पायांचा सायनोसिस दिसून येतो, बोटांमध्ये "ड्रमस्टिक्स" च्या स्वरूपात बदल होतो, डाव्या हाताच्या बोटांमध्ये "ड्रमस्टिक्स" च्या स्वरूपात बदल होतो.

पॅल्पेशन

डावीकडून उजवीकडे रक्ताच्या तीव्र स्त्रावसह, छातीचा सिस्टोलिक हादरा फुफ्फुसाच्या धमनीच्या वर आणि वरच्या बाजूने (ज्युगुलर फोसामध्ये) निर्धारित केला जातो.

श्रवण ह्रदये

पेटंट डक्टस आर्टेरिओससचे वैशिष्ट्यपूर्ण ऑस्कल्टरी प्रकटीकरण हे महाधमनीपासून फुफ्फुसाच्या धमनीकडे सतत दिशाहीन रक्त प्रवाहामुळे सतत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") गुणगुणणे आहे. हा आवाज उच्च-फ्रिक्वेंसी आहे, II टोनमध्ये वाढतो, डाव्या हंसलीखाली चांगला ऐकू येतो आणि मागील बाजूस पसरतो. याव्यतिरिक्त, डाव्या एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ओरिफिसमधून रक्त प्रवाह वाढल्यामुळे हृदयाच्या शिखरावर मध्य-डायस्टोलिक गुणगुणणे ऐकू येते. मोठ्या आवाजामुळे दुसर्‍या टोनची सोनोरिटी निश्चित करणे कठीण होऊ शकते. महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब समान करताना, सतत सिस्टोलिक-डायस्टोलिकचा आवाज सिस्टोलिकमध्ये बदलतो आणि नंतर पूर्णपणे अदृश्य होतो. या परिस्थितीत, फुफ्फुसाच्या धमनीवरील II टोनचा उच्चार (पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या विकासाचे लक्षण) स्पष्टपणे ओळखले जाऊ लागते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

जर रक्ताचा स्त्राव लहान असेल तर, कोणतेही पॅथॉलॉजिकल बदल आढळले नाहीत. जेव्हा डाव्या हृदयावर जास्त प्रमाणात रक्त ओव्हरलोड होते तेव्हा डाव्या आलिंद आणि डाव्या वेंट्रिकलच्या हायपरट्रॉफीची चिन्हे लक्षात घेतली जातात. गंभीर पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या पार्श्वभूमीवर, ईसीजी हायपरट्रॉफी आणि उजव्या वेंट्रिकलची चिन्हे प्रकट करते.

इकोकार्डियोग्राफी

ओपन डक्टस आर्टिरिओससच्या महत्त्वपूर्ण आकारासह, डाव्या कर्णिका आणि डाव्या वेंट्रिकलचे विस्तार दिसून येते. एक मोठा ओपन डक्टस आर्टिरिओसस 2D मध्ये ओळखला जाऊ शकतो. डॉप्लर मोडमध्ये, फुफ्फुसाच्या धमनीत एक अशांत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रवाह निर्धारित केला जातो, डक्टच्या आकाराकडे दुर्लक्ष करून.

एक्स-रे अभ्यास

शंट लहान असल्यास, रेडियोग्राफिक चित्र सहसा अपरिवर्तित असते. रक्ताच्या स्पष्ट स्त्रावसह, हृदयाच्या डाव्या भागात वाढ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (फुफ्फुसाच्या धमनीच्या खोडाचा फुगवटा) ची चिन्हे आढळतात.

उपचार

हृदयाच्या विफलतेची चिन्हे दिसल्यास, कार्डियाक ग्लायकोसाइड आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ लिहून दिला जातो (धडा 11 "हृदय अपयश" पहा). संक्रामक एन्डार्टेरायटिसचे प्रतिबंध शस्त्रक्रियेने दोष सुधारल्यानंतर सहा महिन्यांपूर्वी आणि त्याच्या आत शिफारस केली जाते (धडा 6 "संक्रामक एंडोकार्डिटिस" पहा).

फुफ्फुसीय वाहिन्यांमध्ये अपरिवर्तनीय बदल होण्याआधी ओपन डक्टस आर्टिरिओसस किंवा त्याच्या लुमेनच्या बंधाच्या स्वरूपात शस्त्रक्रिया उपचार करणे आवश्यक आहे. सर्जिकल उपचारानंतर, पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे कायम राहू शकतात किंवा प्रगतीही होऊ शकतात.

गुंतागुंत

ओपन डक्टस आर्टेरिओसससह, गुंतागुंत होऊ शकतात: संसर्गजन्य एंडार्टेरिटिस, पल्मोनरी एम्बोलिझम, डक्ट एन्युरिझम, त्याचे विघटन आणि फाटणे, डक्ट कॅल्सीफिकेशन, हृदय अपयश. रक्तप्रवाहाद्वारे फुफ्फुसाच्या धमनीच्या भिंतीला सतत आघात झाल्यामुळे संसर्गजन्य एंडार्टेरिटिस सामान्यतः पेटंट डक्टस आर्टेरिओससच्या विरुद्ध असलेल्या फुफ्फुसीय धमनीमध्ये विकसित होतो. संसर्गजन्य एंडार्टेरिटिसच्या विकासाची वारंवारता 30% पर्यंत पोहोचते.

अंदाज

वेळेवर शस्त्रक्रिया केल्याने महाधमनीपासून फुफ्फुसाच्या धमनीपर्यंत रक्ताचे पॅथॉलॉजिकल शंट दूर होऊ शकते, जरी फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाची चिन्हे आयुष्यभर टिकू शकतात. सर्जिकल उपचारांशिवाय सरासरी आयुर्मान 39 वर्षे आहे.

महाधमनी संकुचित होण्याच्या निदानासाठी, पायांमधील रक्तदाबाचे योग्य मापन महत्वाचे आहे. यासाठी, रुग्णाला पोटावर ठेवले जाते, कफ मांडीच्या खालच्या तिसऱ्या बाजूला ठेवला जातो आणि हातांवर दाब मोजताना (सिस्टोलिक आणि डायस्टोलिकच्या निर्धाराने) तत्सम तंत्र वापरून पॉप्लिटियल फॉसामध्ये ऑस्कल्टेशन केले जाते. पातळी). पायांवर सामान्य दाब 20-30 मिमी एचजी आहे. हातापेक्षा जास्त. महाधमनी च्या coarctation सह, पाय वर दबाव लक्षणीय कमी किंवा आढळले नाही. 10-20 mm Hg पेक्षा जास्त हात आणि पायांमधील सिस्टोलिक (किंवा सरासरी) रक्तदाबातील फरक हे महाधमनी कोऑरक्टेशनचे निदान चिन्ह आहे. बहुतेकदा, हात आणि पायांवर अंदाजे समान दबाव लक्षात घेतला जातो, परंतु शारीरिक श्रम (ट्रेडमिल) नंतर एक महत्त्वपूर्ण फरक निर्धारित केला जातो. डाव्या आणि उजव्या हातातील सिस्टोलिक रक्तदाबातील फरक सूचित करतो की सबक्लेव्हियन धमन्यांपैकी एकाची उत्पत्ती अडथळाच्या वर किंवा खाली स्थित आहे.

पॅल्पेशन

पायांमध्ये नाडीची अनुपस्थिती किंवा लक्षणीय कमकुवतपणा निश्चित करा. इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये, इंटरस्केप्युलर स्पेसमध्ये तुम्हाला मोठे स्पंदन करणारे संपार्श्विक आढळू शकते.

श्रवण ह्रदये

उच्च रक्तदाबामुळे महाधमनीवरील II टोनचा उच्चार प्रकट होतो. बोटकिन-एर्ब बिंदूवर, तसेच डाव्या हंसलीखाली, आंतरस्कॅप्युलर जागेत आणि मानेच्या वाहिन्यांवर सिस्टोलिक मुरमर वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. विकसित संपार्श्विकांसह, इंटरकोस्टल धमन्यांवर एक सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते. हेमोडायनामिक विकारांच्या पुढील प्रगतीसह, सतत (सिस्टोलिक-डायस्टोलिक) बडबड ऐकू येते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे शोधा.

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोडमध्ये महाधमनीची सुपरस्टर्नल तपासणी तिच्या अरुंद होण्याची चिन्हे दर्शवते. डॉपलर अभ्यास अरुंद होण्याच्या जागेच्या खाली अशांत सिस्टोलिक प्रवाह निर्धारित करतो आणि महाधमनीतील विस्तारित आणि अरुंद भागांमधील दाब ग्रेडियंटची गणना करतो, जे शस्त्रक्रिया उपचारांचा निर्णय घेताना अनेकदा महत्त्वाचे असते.

एक्स-रे अभ्यास

संपार्श्विकांच्या दीर्घकाळ अस्तित्वासह, फास्यांच्या खालच्या भागांचा वापर त्यांच्या विस्तारित आणि त्रासदायक इंटरकोस्टल धमन्यांच्या संकुचिततेच्या परिणामी आढळतो. निदान स्पष्ट करण्यासाठी, एऑर्टोग्राफी केली जाते, जी कोऑरक्टेशनची जागा आणि डिग्री अचूकपणे प्रकट करते.

उपचार

महाधमनी च्या coarctation उपचार एक मूलगामी पद्धत अरुंद क्षेत्र शस्त्रक्रिया उत्खनन आहे. दोषांच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींवर अवलंबून ड्रग थेरपी केली जाते. हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांसह, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, एसीई इनहिबिटर निर्धारित केले जातात (अधिक तपशीलांसाठी, अध्याय 11 "हृदय अपयश" पहा). हायपरटेन्शनवर उपचार करणे आवश्यक असू शकते.

रोगनिदान आणि गुंतागुंत

सर्जिकल उपचारांशिवाय, 75% रुग्ण 50 वर्षांच्या वयापर्यंत मरतात. उच्च रक्तदाबाच्या परिणामी, विशिष्ट गुंतागुंतांचा विकास शक्य आहे: स्ट्रोक, मूत्रपिंड निकामी. हायपरटेन्शनची एक असामान्य गुंतागुंत म्हणजे मज्जासंस्थेसंबंधीचा विकार (उदाहरणार्थ, लोअर पॅरापेरेसीस, लघवी होणे) पसरलेल्या इंटरकोस्टल धमन्यांद्वारे रीढ़ की हड्डीच्या मुळांच्या कम्प्रेशनमुळे. दुर्मिळ गुंतागुंतांमध्ये संसर्गजन्य एंडोआर्टिटिस, विस्तारित महाधमनी फुटणे यांचा समावेश होतो.

महाधमनी अवस्थेचा जन्मजात स्टेनोसिस

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस म्हणजे महाधमनी झडपाच्या प्रदेशात डाव्या वेंट्रिकलच्या बहिर्वाह मार्गाचे अरुंद होणे. अडथळ्याच्या पातळीवर अवलंबून, स्टेनोसिस व्हॉल्व्युलर, सबव्हल्व्ह्युलर किंवा सुप्रवाल्व्युलर असू शकते.

व्यापकता

जन्मजात एओर्टिक स्टेनोसिस सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी 6% आहे. बहुतेकदा, वाल्वुलर स्टेनोसिस (80%) नोंदवले जाते, कमी वेळा सबव्हल्व्ह्युलर आणि सुप्रवाल्वुलर. पुरुषांमध्ये, महाधमनी छिद्राचा स्टेनोसिस स्त्रियांपेक्षा 4 पट जास्त वेळा साजरा केला जातो.

हेमोडायनामिक्स

वाल्वुलर स्टेनोसिस (चित्र 9-7 पहा). बहुतेकदा, महाधमनी झडप द्विकेंद्रित असते, छिद्र विलक्षणपणे स्थित असते. कधीकधी वाल्वमध्ये एक फ्लॅप असतो. कमी सामान्यपणे, वाल्वमध्ये तीन लीफलेट असतात, एक किंवा दोन आसंजनांनी एकत्र जोडलेले असतात.

तांदूळ. 9-7. फुफ्फुसीय धमनीच्या तोंडाच्या स्टेनोसिसमध्ये हेमोडायनामिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका; आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा.

सबव्हॅल्व्ह्युलर स्टेनोसिसमध्ये, तीन प्रकारचे बदल लक्षात घेतले जातात: महाधमनी कूप अंतर्गत एक स्वतंत्र पडदा, एक बोगदा, स्नायू अरुंद होणे (सबऑर्टल ​​हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी, अध्याय 12 "कार्डिओमायोपॅथी आणि मायोकार्डिटिस" पहा).

महाधमनी छिद्राचे सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिस हे चढत्या महाधमनीच्या पडद्याच्या किंवा हायपोप्लासियाच्या स्वरूपात असू शकते. चढत्या महाधमनीच्या हायपोप्लासियाचे लक्षण म्हणजे महाधमनी कमानच्या व्यासाचे आणि चढत्या महाधमनीच्या व्यासाचे प्रमाण ०.७ पेक्षा कमी आहे. बहुतेकदा, महाधमनी छिद्राचे सुप्रवाल्व्युलर स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांच्या स्टेनोसिससह एकत्र केले जाते.

मानसिक मंदतेच्या संयोगाने महाधमनी छिद्राच्या सुप्रवाल्व्युलर स्टेनोसिसला विल्यम्स सिंड्रोम म्हणतात.

महाधमनी स्टेनोसिस बहुतेकदा इतर जन्मजात हृदय दोषांसह एकत्रित केले जाते - व्हीएसडी (व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष), एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष), ओपन डक्टस आर्टिरिओसस, महाधमनीचे कोऑरक्टेशन.

कोणत्याही परिस्थितीत, रक्तप्रवाहात अडथळा निर्माण होतो आणि अध्याय 8 मध्ये दिलेले बदल "अधिग्रहित हृदय दोष" विकसित होतात. कालांतराने, वाल्व कॅल्सीफिकेशन विकसित होते. महाधमनीच्या पोस्ट-स्टेनोटिक विस्ताराचा विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

तक्रारी

किरकोळ स्टेनोसिस असलेले बहुतेक रुग्ण तक्रार करत नाहीत. तक्रारींचे स्वरूप महाधमनी छिद्राचे स्पष्ट स्टेनोसिस दर्शवते. व्यायामादरम्यान श्वास लागणे, थकवा (हृदयाचा आउटपुट कमी झाल्यामुळे), मूर्च्छा येणे (मेंदूच्या हायपोपरफ्युजनमुळे), व्यायामादरम्यान छातीत दुखणे (मायोकार्डियल हायपोपरफ्यूजनमुळे) या तक्रारी आहेत. अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होऊ शकतो, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये हे तक्रारी किंवा ईसीजी बदलांपूर्वी होते.

तपासणी, पर्क्यूशन

अध्याय 8 मधील "एओर्टिक स्टेनोसिस" पहा, "अ‍ॅक्वायर्ड हार्ट डिसीज".

पॅल्पेशन

स्टर्नमच्या वरच्या भागाच्या उजव्या काठावर आणि कॅरोटीड धमन्यांवरील सिस्टोलिक थरथरणे निश्चित करा. 30 मिमी एचजी पेक्षा कमी पीक सिस्टोलिक दाब ग्रेडियंटसह. (EchoCG नुसार) थरथरणे आढळले नाही. कमी नाडी दाब (20 मिमी एचजी पेक्षा कमी) महाधमनी छिद्राच्या स्टेनोसिसची महत्त्वपूर्ण तीव्रता दर्शवते. वाल्वुलर स्टेनोसिससह, एक लहान मंद नाडी शोधली जाते.

श्रवण ह्रदये

II टोन कमकुवत होणे किंवा महाधमनी घटकाच्या कमकुवतपणामुळे (गायब होणे) त्याचे संपूर्ण गायब होणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. महाधमनी तोंडाच्या सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह, II टोन संरक्षित केला गेला. व्हॉल्व्युलर स्टेनोसिससह, महाधमनी छिद्र हृदयाच्या शीर्षस्थानी प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक ऐकतात, जे सुप्रा- आणि सबव्हल्व्ह्युलर स्टेनोसिसमध्ये अनुपस्थित असते. हे महाधमनी छिद्राच्या गंभीर वाल्वुलर स्टेनोसिससह अदृश्य होते.

महाधमनी स्टेनोसिसचे मुख्य श्रवणविषयक चिन्ह म्हणजे उजव्या बाजूच्या 2 रा इंटरकोस्टल जागेत जास्तीत जास्त आणि कॅरोटीड धमन्यांना विकिरण, कधीकधी स्टर्नमच्या डाव्या काठाने हृदयाच्या शिखरापर्यंत उग्र सिस्टोलिक गुणगुणणे होय. महाधमनी छिद्राच्या सबव्हॅल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह, श्रवणविषयक अभिव्यक्तींमध्ये फरक दिसून येतो: लवकर सिस्टोलिक क्लिक ऐकू येत नाही, महाधमनी वाल्वच्या अपुरेपणाची प्रारंभिक डायस्टोलिक बडबड लक्षात येते (50% रुग्णांमध्ये).

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

वाल्वुलर स्टेनोसिससह, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे प्रकट होतात. महाधमनी छिद्राच्या सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह, ईसीजी बदलू शकत नाही. सबवल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह (सबऑर्टिक हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीच्या बाबतीत), पॅथॉलॉजिकल दात शोधले जाऊ शकतात. प्र(अरुंद आणि खोल).

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोडमध्ये, महाधमनी छिद्र (व्हल्व्ह्युलर, सबव्हल्व्ह्युलर, सुप्रवाल्व्युलर) च्या अडथळ्याची पातळी आणि स्वरूप निर्धारित केले जाते. डॉप्लर मोडमध्ये, पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंट (महाधमनी वाल्व्ह लीफलेट्स उघडताना जास्तीत जास्त दाब ग्रेडियंट) आणि महाधमनी छिद्राच्या स्टेनोसिसच्या डिग्रीचे मूल्यांकन केले जाते.

65 मिमी एचजी पेक्षा जास्त पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंट (सामान्य कार्डियाक आउटपुटसह) सह. किंवा महाधमनी छिद्राचे क्षेत्रफळ 0.5 सेमी 2 / मी 2 पेक्षा कमी आहे (सामान्यत: महाधमनी छिद्राचे क्षेत्रफळ 2 सेमी 2 / मी 2 असते), महाधमनी छिद्राचे स्टेनोसिस उच्चारलेले मानले जाते.

पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंट 35-65 मिमी एचजी. किंवा महाधमनी छिद्राचे क्षेत्रफळ 0.5-0.8 cm 2 /m 2 मध्यम प्रमाणात महाधमनी छिद्राचे स्टेनोसिस मानले जाते.

35 मिमी एचजी पेक्षा कमी पीक सिस्टोलिक दाब ग्रेडियंटसह. किंवा महाधमनी छिद्राचे क्षेत्रफळ 0.9 सेमी 2 / मी 2 पेक्षा जास्त असेल तर महाधमनी छिद्राचे स्टेनोसिस नगण्य मानले जाते.

हे संकेतक केवळ संरक्षित डाव्या वेंट्रिक्युलर फंक्शन आणि महाधमनी रेगर्गिटेशनच्या अनुपस्थितीसह माहितीपूर्ण आहेत.

एक्स-रे अभ्यास

महाधमनीचा पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार प्रकट करा. महाधमनी छिद्राच्या सबव्हल्व्ह्युलर स्टेनोसिसमध्ये, महाधमनीचा पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार होत नाही. महाधमनी वाल्वच्या प्रोजेक्शनमध्ये कॅल्सिफिकेशन शोधणे शक्य आहे.

उपचार

कॅल्सिफिकेशनच्या अनुपस्थितीत, व्हॅल्व्होटॉमी किंवा डिस्क्रिट मेम्ब्रेन एक्सिजन केले जाते. गंभीर फायब्रोटिक बदलांसह, महाधमनी वाल्व बदलणे सूचित केले जाते.

रोगनिदान आणि गुंतागुंत

महाधमनी स्टेनोसिस सामान्यत: अडथळ्याच्या पातळीकडे दुर्लक्ष करून (व्हॉल्व्युलर, सुप्रवाल्व्युलर, सबव्हल्व्ह्युलर) प्रगती करतो. संक्रामक एंडोकार्डिटिस विकसित होण्याचा धोका दर वर्षी महाधमनी स्टेनोसिस असलेल्या 10,000 रुग्णांमध्ये 27 प्रकरणे आहे. 50 मिमी एचजी पेक्षा जास्त दाब ग्रेडियंटसह. संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसचा धोका 3 पटीने वाढतो. महाधमनी छिद्राच्या स्टेनोसिससह, अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू शक्य आहे, विशेषत: शारीरिक श्रम करताना. प्रेशर ग्रेडियंट वाढल्याने अचानक ह्रदयाचा मृत्यू होण्याचा धोका वाढतो - 50 मिमी एचजी पेक्षा जास्त दाब ग्रेडियंट असलेल्या महाधमनी स्टेनोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये हे जास्त असते.

पल्मोनरी आर्टरीचा स्टेनोसिस

पल्मोनरी स्टेनोसिस म्हणजे फुफ्फुसाच्या झडपाच्या क्षेत्रामध्ये उजव्या वेंट्रिकलच्या बाहेरील मार्गाचे अरुंद होणे.

व्यापकता

पृथक् फुफ्फुसीय स्टेनोसिस सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी 8-12% आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे व्हॉल्व्युलर स्टेनोसिस (तिसरा सर्वात सामान्य जन्मजात हृदयरोग) आहे, परंतु तो देखील एकत्र केला जाऊ शकतो (सबव्हॅल्व्ह्युलर, सुप्राव्हलव्हुलर स्टेनोसिस आणि इतर जन्मजात हृदय दोषांच्या संयोजनात).

हेमोडायनामिक्स

अरुंद व्हॉल्व्युलर (80-90% प्रकरणे), सबव्हल्व्ह्युलर, सुप्रवाल्व्युलर असू शकते.

वाल्वुलर स्टेनोसिसमध्ये, फुफ्फुसाचा झडप युनिकसपिड, बायकसपिड किंवा ट्रायकसपिड असू शकतो. फुफ्फुसाच्या धमनीच्या ट्रंकच्या पोस्ट-स्टेनोटिक विस्ताराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

पृथक सबव्हॅल्व्ह्युलर स्टेनोसिस उजव्या वेंट्रिकलच्या बाहेरील मार्गाचे इन्फंडिब्युलर (फनेल-आकाराचे) अरुंद होणे आणि उजव्या वेंट्रिकलमधून रक्त बाहेर येण्यास प्रतिबंध करणारा असामान्य स्नायू बंडल (दोन्ही रूपे सहसा VSD (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष) शी संबंधित असतात. .

पृथक सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिस स्थानिकीकृत स्टेनोसिस, पूर्ण किंवा अपूर्ण पडदा, डिफ्यूज हायपोप्लासिया, एकाधिक परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिसच्या स्वरूपात असू शकते.

फुफ्फुसीय खोड अरुंद केल्याने, उजव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसीय धमनी दरम्यान दाब ग्रेडियंटमध्ये वाढ होते. रक्त प्रवाहाच्या मार्गातील अडथळ्यामुळे, उजव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी उद्भवते आणि नंतर त्याची अपुरीता. यामुळे उजव्या कर्णिकामध्ये दाब वाढतो, फोरेमेन ओव्हल उघडतो आणि सायनोसिस आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर बिघाडाच्या विकासासह उजवीकडून डावीकडे रक्त स्त्राव होतो. 25% रुग्णांमध्ये, पल्मोनरी स्टेनोसिस दुय्यम एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष) सह एकत्रित केले जाते.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

तक्रारी

किंचित उच्चारलेले पल्मोनरी स्टेनोसिस बहुतेक प्रकरणांमध्ये लक्षणे नसलेले असते. गंभीर स्टेनोसिससह, थकवा दिसून येतो, श्वास लागणे आणि व्यायामादरम्यान छातीत दुखणे, सायनोसिस, चक्कर येणे आणि बेहोशी होणे. फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसमध्ये डिस्पनिया कार्यरत परिधीय स्नायूंच्या अपर्याप्त परफ्यूजनच्या परिणामी उद्भवते, ज्यामुळे फुफ्फुसांचे प्रतिक्षेप वायुवीजन होते. पल्मोनरी स्टेनोसिसमधील सायनोसिस एकतर परिधीय (कमी ह्रदयाच्या आउटपुटमुळे) किंवा मध्यवर्ती (फोरेमेन ओव्हलद्वारे रक्त बंद केल्यामुळे) मूळ असू शकते.

तपासणी

एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात उजव्या वेंट्रिकलच्या वाढलेल्या स्पंदनाचा तुम्ही शोध घेऊ शकता. उजव्या वेंट्रिकलच्या विघटनाच्या परिणामी ट्रायकस्पिड व्हॉल्व्हची कमतरता जोडली जाते तेव्हा, मानेच्या नसा सूज आणि स्पंदन आढळतात. अध्याय 8, अधिग्रहित हृदयरोग मधील "पल्मोनरी स्टेनोसिस" आणि "ट्राइकसपिड रेगर्गिटेशन" विभाग देखील पहा.

पॅल्पेशन

स्टर्नमच्या डावीकडील II इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये सिस्टोलिक थरथरणे निर्धारित केले जाते.

श्रवण ह्रदये

फुफ्फुसाच्या धमनीच्या किरकोळ आणि मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिससह II टोन बदलला नाही किंवा त्याच्या निर्मितीमध्ये फुफ्फुसाच्या घटकाच्या कमी सहभागामुळे काहीसा कमकुवत झाला नाही. गंभीर स्टेनोसिस आणि उजव्या वेंट्रिकलमध्ये दाब मध्ये लक्षणीय वाढ झाल्यास, II टोन पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकतो. फुफ्फुसीय धमनीच्या इन्फंडिब्युलर आणि सुप्रवाल्व्युलर स्टेनोसेससह, II टोन बदलत नाही.

स्टर्नमच्या डावीकडील II इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये फुफ्फुसीय धमनीच्या वाल्वुलर स्टेनोसिससह, फुफ्फुसाच्या झडपाच्या जास्तीत जास्त उघडण्याच्या क्षणी एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक ऐकू येते. श्वासोच्छवासासह सिस्टोलिक क्लिक वाढते. स्टेनोसिसच्या इतर स्तरांवर (सुप्रवाल्व्युलर, सबव्हल्व्ह्युलर), सिस्टोलिक क्लिक ऐकू येत नाही.

फुफ्फुसाच्या धमनी स्टेनोसिसचे मुख्य श्रवणविषयक प्रकटीकरण म्हणजे स्टर्नमच्या डावीकडील II इंटरकोस्टल जागेत डाव्या कॉलरबोनच्या खाली आणि मागील बाजूस किरणोत्सर्गासह एक खडबडीत सिस्टोलिक गुणगुणणे. सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह, आवाज डाव्या अक्षीय प्रदेशात आणि मागे पसरतो. सिस्टोलिक बडबडाचा कालावधी आणि त्याचे शिखर स्टेनोसिसच्या डिग्रीशी संबंधित आहे: मध्यम स्टेनोसिससह, बडबडाचे शिखर सिस्टोलच्या मध्यभागी लक्षात येते आणि त्याचा शेवट II टोनच्या महाधमनी घटकाच्या आधी असतो; गंभीर स्टेनोसिससह, सिस्टोलिक बडबड नंतर होते आणि II टोनच्या महाधमनी घटकानंतर चालू राहते; फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांच्या सुप्रावल्व्ह्युलर स्टेनोसिस किंवा परिधीय स्टेनोसिससह, फुफ्फुसीय क्षेत्रामध्ये विकिरणांसह सिस्टोलिक किंवा सतत बडबड होते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

फुफ्फुसाच्या धमनीच्या किंचित स्टेनोसिससह, ईसीजीमध्ये कोणतेही बदल आढळले नाहीत. मध्यम आणि गंभीर स्टेनोसिससह, उजव्या वेंट्रिकलच्या हायपरट्रॉफीची चिन्हे आढळतात. गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिससह, उजव्या कर्णिका हायपरट्रॉफी (विस्तार) ची चिन्हे दिसतात. कदाचित supraventricular arrhythmias देखावा.

इकोकार्डियोग्राफी

सामान्यतः, फुफ्फुसाच्या धमनीच्या वाल्व उघडण्याचे क्षेत्र 2 सेमी 2 / मी 2 असते. फुफ्फुसीय धमनीच्या वाल्वुलर स्टेनोसिसमध्ये, फुफ्फुसाच्या धमनीच्या ट्रंकमध्ये उजव्या वेंट्रिक्युलर सिस्टोल दरम्यान फुफ्फुसाच्या झडपाच्या जाड कूपचे घुमट-आकाराचे प्रोट्र्यूजन द्विमितीय मोडमध्ये प्रकट होते. उजव्या वेंट्रिकलची भिंत (हायपरट्रॉफी) घट्ट होण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. फुफ्फुसाच्या धमनीच्या अडथळ्याचे इतर स्तर आणि त्यांचे स्वरूप देखील निर्धारित केले जाते. डॉपलर मोड आपल्याला उजव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या ट्रंकमधील दाब ग्रेडियंटद्वारे अडथळाची डिग्री निर्धारित करण्यास अनुमती देते. पल्मोनरी स्टेनोसिसच्या सौम्य डिग्रीचे निदान 50 मिमी एचजी पेक्षा कमी पीक सिस्टोलिक दाब ग्रेडियंटसह केले जाते. प्रेशर ग्रेडियंट 50-80 mmHg स्टेनोसिसच्या सरासरी डिग्रीशी संबंधित आहे. 80 मिमी एचजी पेक्षा जास्त दाब ग्रेडियंटसह. ते गंभीर पल्मोनरी स्टेनोसिसबद्दल बोलतात (गंभीर स्टेनोसिसच्या बाबतीत ग्रेडियंट 150 मिमी एचजी किंवा त्याहून अधिक पोहोचू शकतो).

एक्स-रे अभ्यास

फुफ्फुसाच्या धमनीच्या वाल्वुलर स्टेनोसिससह, त्याच्या ट्रंकचा पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार आढळून येतो. हे सुप्रा- आणि सबव्हल्व्ह्युलर स्टेनोसेसमध्ये अनुपस्थित आहे. फुफ्फुसीय नमुना कमी होणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

कॅथेटेरायझेशन पोकळी ह्रदये

हृदयाच्या पोकळ्यांचे कॅथेटेरायझेशन आपल्याला उजव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या धमनी दरम्यान दाब ग्रेडियंटद्वारे स्टेनोसिसची डिग्री अचूकपणे निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

उपचार आणि रोगनिदान

फुफ्फुसाच्या धमनीचे किरकोळ आणि मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस सहसा अनुकूलपणे पुढे जाते आणि सक्रिय हस्तक्षेपाची आवश्यकता नसते. सबवल्व्ह्युलर मस्क्यूलर स्टेनोसिस अधिक लक्षणीयरीत्या प्रगती करतो. Supravalvular स्टेनोसिस सहसा हळूहळू प्रगती करतो. उजव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब ग्रेडियंटमध्ये 50 मिमी एचजी पेक्षा जास्त वाढ झाल्यास. वाल्व्ह्युलर स्टेनोसिससह, वाल्व्ह्युलोप्लास्टी केली जाते (व्हॅल्व्होटॉमीनंतर, 50-60% रुग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या झडपांची कमतरता विकसित होते). हृदय अपयश आढळल्यास, त्यावर उपचार केले जातात (धडा 11 "हृदय अपयश" पहा). संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिससाठी प्रोफेलेक्सिसची शिफारस केली जाते (धडा 6, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस पहा), कारण ते विकसित होण्याचा धोका जास्त आहे.

एबस्टाईन विसंगती

एबस्टाईन विसंगती - उजव्या वेंट्रिकलच्या शीर्षस्थानी ट्रायकस्पिड वाल्वच्या मागील आणि सेप्टल कस्प्सचे स्थान, ज्यामुळे उजव्या आलिंदच्या पोकळीत वाढ होते आणि उजव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीत घट होते. एपस्टाईन विसंगती सर्व जन्मजात हृदय दोषांपैकी सुमारे 1% आहे. या दोषाची घटना गर्भधारणेदरम्यान गर्भाच्या शरीरात लिथियमच्या सेवनाशी संबंधित आहे.

हेमोडायनामिक्स

उजव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीमध्ये ट्रायकसपिड व्हॉल्व्हच्या दोन पत्रकांच्या जोडणीच्या जागेचे विस्थापन हे वस्तुस्थितीकडे नेत आहे की नंतरचे सुप्राव्हलव्हुलर भागात विभागले गेले आहे, जे उजव्या कर्णिकाच्या पोकळीसह एकाच चेंबरमध्ये एकत्र केले जाते. (उजव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीचे ऍट्रिअलायझेशन) आणि कमी झालेला सबव्हल्व्ह्युलर भाग (उजव्या वेंट्रिकलची वास्तविक पोकळी) (चित्र 9-8). उजव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीत घट झाल्यामुळे स्ट्रोकचे प्रमाण कमी होते आणि पल्मोनरी रक्त प्रवाह कमी होतो. उजव्या कर्णिकामध्ये दोन भाग असतात (उजवे कर्णिक स्वतः आणि उजव्या वेंट्रिकलचा भाग), त्यातील विद्युत आणि यांत्रिक प्रक्रिया भिन्न असतात (समक्रमित नाहीत). उजव्या ऍट्रियल सिस्टोल दरम्यान, उजव्या वेंट्रिकलचा ऍट्रिअलाइज्ड भाग डायस्टोलमध्ये असतो. यामुळे उजव्या वेंट्रिकलमध्ये रक्त प्रवाह कमी होतो. उजव्या वेंट्रिक्युलर सिस्टोल दरम्यान, ट्रायकस्पिड वाल्व अपूर्ण बंद झाल्यामुळे उजव्या ऍट्रियल डायस्टोल उद्भवते, ज्यामुळे उजव्या वेंट्रिकलच्या ऍट्रिअलाइज्ड भागात रक्ताचे विस्थापन उजव्या कर्णिकाच्या मुख्य भागात होते. ट्रायकस्पिड व्हॉल्व्हच्या तंतुमय रिंगचा लक्षणीय विस्तार होतो, उजव्या कर्णिका (त्यात 1 लिटरपेक्षा जास्त रक्त साठू शकते), त्यात दाब वाढतो आणि निकृष्ट आणि वरच्या भागामध्ये दाबात प्रतिगामी वाढ होते. vena cava. उजव्या कर्णिकाच्या पोकळीचा विस्तार आणि त्यात दाब वाढणे हे फोरेमेन ओव्हल उघडे ठेवण्यास आणि उजवीकडून डावीकडे रक्तस्त्राव झाल्यामुळे दाब कमी करण्यास योगदान देते.

तांदूळ. 9-8. एबस्टाईनच्या विसंगतीमध्ये शरीरशास्त्र आणि हेमोडायनामिक्स. ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एलपी - डावा कर्णिका; एलव्ही - डावा वेंट्रिकल; पीपी - उजवा कर्णिका (पोकळीचा आकार वाढला आहे); आरव्ही - उजवा वेंट्रिकल; IVC - निकृष्ट वेना कावा; एसव्हीसी - श्रेष्ठ वेना कावा. घन बाण उजव्या वेंट्रिकलच्या पोकळीमध्ये ट्रायकस्पिड वाल्व्ह पत्रकाच्या संलग्नक साइटचे विस्थापन सूचित करतो.

क्लिनिकल चित्र आणि निदान

तक्रारी

रुग्णांना व्यायामादरम्यान श्वास लागणे, सुप्राव्हेंट्रिक्युलर एरिथमियामुळे धडधडणे (25-30% रुग्णांमध्ये दिसून येते आणि अनेकदा अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होतो) तक्रार करू शकतात.

तपासणी

उजवीकडून डावीकडे रक्ताच्या स्त्रावसह सायनोसिस प्रकट करा, ट्रायकसपिड वाल्व्हच्या अपुरेपणाची चिन्हे (धडा 8 "हृदयातील दोष प्राप्त" पहा). उजव्या वेंट्रिक्युलर बिघाडाची चिन्हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत (मानेच्या नसांचे विस्तार आणि स्पंदन, मोठे यकृत आणि सूज).

पर्कशन

वाढलेल्या उजव्या कर्णिकामुळे सापेक्ष ह्रदयाच्या मंदपणाच्या सीमा उजवीकडे सरकल्या जातात.

श्रवण ह्रदये

माझ्या हृदयाचा आवाज सहसा विभाजित होतो. कदाचित III आणि IV हृदयाच्या आवाजाचे स्वरूप. ट्रायकस्पिड व्हॉल्व्हच्या अपुरेपणामुळे उरोस्थीच्या डावीकडे III-IV इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये आणि शीर्षस्थानी सिस्टोलिक गुणगुणणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. कधीकधी उजव्या एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ऑरिफिसच्या समवर्ती सापेक्ष स्टेनोसिसची डायस्टोलिक बडबड ऐकू येते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

20% रुग्णांमध्ये ECG वर, वुल्फ-पार्किन्सन-व्हाइट सिंड्रोमची चिन्हे शोधली जाऊ शकतात (अधिक वेळा उजव्या बाजूचे अतिरिक्त मार्ग आहेत). हिज बंडलच्या उजव्या पायाच्या नाकेबंदीच्या लक्षणांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, पहिल्या पदवीच्या एव्ही नाकेबंदीसह उजव्या आलिंद हायपरट्रॉफीच्या चिन्हांची उपस्थिती.

इकोकार्डियोग्राफी

एबस्टाईनच्या विसंगतीची सर्व शारीरिक चिन्हे प्रकट झाली आहेत (चित्र 9-9): ट्रायकसपिड व्हॉल्व्ह कुप्स (त्यांचे डिस्टोपिया), उजवे कर्णिका वाढलेले आणि एक लहान उजवे वेंट्रिकल यांची असामान्य व्यवस्था. डॉपलर मोडमध्ये, ट्रायकसपिड वाल्व्हची कमतरता आढळून येते.

तांदूळ. 9-9. एबस्टाईनच्या विसंगतीसह इकोकार्डियोग्राम (द्वि-आयामी मोड, चार-चेंबर स्थिती). 1 - डावा वेंट्रिकल; 2 - डावा कर्णिका; 3 - विस्तारित उजवा कर्णिका; 4 - ट्रायकस्पिड वाल्व; 5 - उजवा वेंट्रिकल.

एक्स-रे अभ्यास

फुफ्फुसांच्या क्षेत्रांच्या वाढीव पारदर्शकतेसह कार्डिओमेगाली (हृदयाच्या सावलीचा एक गोलाकार आकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहे) नोंदविला जातो.

उपचार

जेव्हा हृदयाच्या विफलतेची लक्षणे दिसतात तेव्हा कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स (वुल्फ-पार्किन्सन-व्हाइट सिंड्रोमच्या उपस्थितीत प्रतिबंधित) आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ लिहून दिला जातो. सर्जिकल उपचारात ट्रायकसपिड वाल्व्हचे प्रोस्थेटिक्स किंवा त्याची पुनर्रचना असते.

अंदाज

मृत्यूची मुख्य कारणे: गंभीर हृदय अपयश, थ्रोम्बोइम्बोलिझम, मेंदूचे गळू, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस.

मेदवेदेव अल्ट्रासाऊंडवर पुस्तके पहा आणि खरेदी करा:

सीएचडी हा पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींचा एक समूह आहे ज्यामध्ये हृदयाच्या शारीरिक रचनामध्ये दोष दिसून येतात. या रोगांमध्ये जीवनाच्या गुणवत्तेला मोठ्या प्रमाणात नुकसान न करणारे सौम्य प्रकार आणि मृत्यूमध्ये समाप्त होणारे गंभीर प्रकार समाविष्ट आहेत.

जन्मजात हृदयरोग

VPS म्हणजे काय

जन्मजात दोष हा एक आजार आहे ज्यामध्ये हृदय अपयश, रक्तसंचय लक्षात येते आणि रक्त परिसंचरण बदलते. संशोधकांचा असा दावा आहे की असे विचलन जन्माच्या वेळी नोंदलेल्या सर्व उल्लंघनांपैकी 30% पर्यंत आहे. तज्ञांचा अंदाज आहे की सर्व अर्भकांमध्ये या रोगांचे प्रमाण 0.8% ते 1.2% पर्यंत आहे.

मुलांमध्ये जन्मजात हृदय दोष वेगवेगळ्या तीव्रतेचे असू शकतात. काही फॉर्म जीवनाशी विसंगत असतात, वाहक काही वर्षांत मरतात. इतर प्रकरणांमध्ये, सर्वसामान्य प्रमाणांपासून लहान विचलन आहेत, जे वेळेवर शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाच्या मदतीने सहजपणे दुरुस्त केले जाऊ शकतात.

बर्याचदा या रोगांमुळे दुसर्या पॅथॉलॉजीचा देखावा होतो: जर ते वेळेत बरे झाले नाहीत तर श्वसन, चिंताग्रस्त किंवा मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमचे रोग होतात.

बाळाच्या जन्मानंतर लगेचच कॉम्प्लेक्स फॉर्मचे निदान केले जाते. काही प्रकारचे पॅथॉलॉजी अनेक महिने किंवा वर्षे दिसू शकत नाहीत. कधीकधी प्रौढांमध्ये बिघडलेले कार्य आढळते.

जन्मजात हृदयरोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत आईवर परिणाम करणाऱ्या घटकांमुळे मुलांमध्ये जन्मजात हृदयविकार बहुतेक प्रकरणांमध्ये दिसून येतो. जर एखाद्या महिलेला रुबेला, हिपॅटायटीस सी झाला असेल, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे घेतली असेल, अल्कोहोलयुक्त पेये प्याली असतील, ड्रग्स घेतल्या असतील, धुम्रपान केले असेल तर रोगाची शक्यता वाढते. गर्भवती महिलेच्या आरोग्याच्या स्थितीवर देखील परिणाम होतो: ज्यांच्या माता लठ्ठ, अंतःस्रावी किंवा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग आहेत अशा मुलांमध्ये हा रोग अधिक वेळा लक्षात येतो.

अनुवांशिक पूर्वस्थिती द्वारे प्रभावित. जर भूतकाळातील जवळच्या नातेवाईकांपैकी किंवा स्वतः स्त्रीने मृत बाळ किंवा हृदयविकार असलेल्या मुलांचा जन्म केला असेल, गर्भपात झाला असेल, तर आजारी मूल होण्याचा धोका वाढतो.

जन्मजात हृदयविकाराची कारणे

एचपीयूचे प्रकार आणि त्यांची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये

मुलांमध्ये जन्मजात हृदयविकार वेगवेगळ्या प्रकारचे असू शकतात. पॅथॉलॉजीच्या प्रकारावर अवलंबून, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे देखील भिन्न असतील. रोगांच्या या गटामध्ये 150 हून अधिक विविध रोगांचा समावेश आहे.

सर्व प्रकारचे हृदय दोष "निळे" आणि "पांढरे" मध्ये विभागलेले आहेत. हे पृथक्करण रुग्णाच्या त्वचेच्या रंगातील बदलाशी संबंधित आहे.

"पांढरे" दोष समृद्ध फुफ्फुसीय अभिसरण, कमी झालेले लहान वर्तुळ, कमी झालेले मोठे वर्तुळ, हेमोडायनामिक्समध्ये बदल न करता रोगांमध्ये विभागले गेले आहेत. "ब्लू" लहान वर्तुळाच्या समृद्धीसह आणि त्याच्या मुख्य क्षीणतेसह रोगांमध्ये विभागले गेले आहेत.

वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष म्हणजे उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समधील सेप्टममध्ये एक छिद्र आहे ज्याद्वारे शिरासंबंधी आणि धमनी रक्त मिसळते. छिद्र लहान असल्यास, लक्षणे दिसू शकत नाहीत. दोष मोठा असल्यास, बोटांवर आणि ओठांवर निळे दिसतात, हातपायांवरची त्वचा थंड होते.

बायकसपिड महाधमनी वाल्वसह, महाधमनीमध्ये 3 नव्हे तर 2 वाल्व तयार होतात. जेव्हा लक्षणे दिसतात तेव्हाच ऑपरेशन केले जाते. रुग्णाची दृष्टी खराब होते, टाकीकार्डिया होतो, डोक्यात तीव्र धडधड दिसून येते. शारीरिक श्रमानंतर, डोके फिरत आहे, चेतना नष्ट होणे शक्य आहे. हा रोग हृदयाच्या प्रदेशात अस्वस्थता, थकवा, अशक्तपणा, श्वास लागणे यासह आहे.

अॅट्रियल सेप्टल दोषासह, भोक भिंतीमध्ये स्थित आहे जे उजवे आणि डावे अॅट्रिया वेगळे करते. लहान छिद्र स्वतःच बंद होतील. मोठ्या छिद्रातून मुक्त होण्यासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे. जर रोगाचा उपचार केला नाही तर हृदयाची विफलता होते. मुलाची त्वचा फिकट गुलाबी होते, श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, सायनोसिस दिसून येतो. अशी बाळे नीट खात नाहीत, या प्रक्रियेत ते छातीपासून दूर जातात आणि श्वास घेतात, गिळताना गुदमरतात. त्यांना उच्च चिंता आहे.

महाधमनी स्टेनोसिस हे महाधमनी वाल्व्ह कुप्सच्या आंशिक संलयनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. या रोगासह, डाव्या आलिंदच्या स्नायूंची हायपरट्रॉफी दिसून येते. काही वर्षांनंतर, रुग्णाला पल्मोनरी हायपरटेन्शन विकसित होते. रोग बरा न झालेल्या प्रौढांमध्ये, श्वासोच्छवासाचा त्रास दिसून येतो, हातपाय फुगतात.

बोटालोव्ह डक्टच्या पॅथॉलॉजीसह, अतिवृद्धी होत नाही. यामुळे, महाधमनी आणि फुफ्फुसीय ट्रंक दरम्यान रक्त परिसंचरण राखले जाते. मोठ्या छिद्राने, मूल फिकट गुलाबी होते, तीव्र श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. त्वरित शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.

मुलांमध्ये पॅथॉलॉजीचा उपचार

लक्षणे दिसत नसल्यास, संपूर्ण भरपाईची स्थिती लक्षात घेतली जाते, विशेष उपचारांची आवश्यकता नसते. स्थिती बिघडू नये म्हणून, डॉक्टरांच्या अनेक शिफारसी पाळल्या पाहिजेत: कमीतकमी 8 तास झोपा, जास्त शारीरिक आणि बौद्धिक ताण सोडा, चरबीयुक्त, तळलेले, स्मोक्ड पदार्थ खाऊ नका. मीठ आणि साखरेचे प्रमाण कमी असावे. आपल्याला दिवसातून 3 वेळा जास्त खाण्याची गरज नाही.

मुलांमध्ये CHD सह, औषध उपचार वापरले जाऊ शकते. अशी औषधे वापरली जातात जी पाणी-मीठ शिल्लक सामान्य करतात, मायोकार्डियल टिश्यूमध्ये चयापचय प्रक्रिया सुधारतात आणि जास्त द्रव काढून टाकतात.

गंभीर जन्म दोषांवर बहुतेकदा शस्त्रक्रियेने उपचार केले जातात. वेगवेगळ्या पॅथॉलॉजीजसाठी ऑपरेशनची वैशिष्ट्ये भिन्न आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, बाळावर ऑपरेशन केले जात नाही, ते काही काळ पुढे ढकलले जाते. या प्रकरणात, मूल सतत हृदयरोगतज्ञ, कार्डियाक सर्जन यांच्या देखरेखीखाली असते. 30% प्रकरणांमध्ये त्वरित ऑपरेशन केले जातात.

काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग असाध्य आहे.

जन्मजात हृदयविकाराचा उपचार

जीवनाचा अंदाज

या गटातील जन्मजात रोगांचे रोगनिदान वेगळे असते, जे पॅथॉलॉजीच्या तीव्रतेवर, उपचारांच्या वेळेवर अवलंबून असते.

काही प्रकरणांमध्ये, हृदयाचे दोष कधीही दिसू शकत नाहीत. लोक पूर्ण आयुष्य जगतात आणि त्यांना माहित नसते की त्यांना या गटाचा आजार आहे.

लक्षणांच्या थोड्याशा तीव्रतेसह, रुग्ण अनेक वर्षे पूर्ण आयुष्य जगू शकतो.

जर पॅथॉलॉजिकल स्थिती दूर करण्यासाठी ऑपरेशन केले गेले असेल, तर त्या व्यक्तीला खूप तणाव सोडून निरोगी जीवनशैली जगावी लागेल. डॉक्टरांच्या शिफारशींचे उल्लंघन केल्याने स्थिती बिघडू शकते.

वेळेवर उपचार न केल्यास, 50-70% रुग्ण आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातच मरतात. उपचार न केलेल्या अर्भकांमध्ये जे 2-3 वर्षांपर्यंत जगतात, मृत्यूदर 5% पर्यंत कमी होतो. जन्मजात रोगांचा हा गट लहान मुलांमध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे.

अ) मद्यपान;

ब) संसर्ग 1-2%;

c) औषधे;

ड) क्ष-किरण.

4. पॉलीजेनिक मल्टीफॅक्टोरियल वारसा.

5. चयापचय विकार जसे की मधुमेह, फेनिलकेटोन्युरिया.

जन्मजात हृदय दोषांचे कारण म्हणून क्रोमोसोमल विकार

2-3% प्रकरणांमध्ये क्रोमोसोमल विकृती कारणीभूत आहेतएकल जनुक उत्परिवर्तन. जन्मजात हृदय दोषांमध्ये क्रोमोसोमल विकृतीची उच्च वारंवारता असते.

जन्मजात हृदय दोषांच्या वारशाचा प्रकारहे एक पॉलीजेनिक मल्टीफॅक्टोरियल मॉडेल आहे, ज्याची वैशिष्ट्ये खालीलप्रमाणे आहेत:

1. पहिल्या अंशाच्या नातेवाईकांमधील रूग्णांच्या वाढीसह पुन्हा घाव होण्याचा धोका वाढतो.

2. जेव्हा सामान्य लोकांमध्ये विशिष्ट लिंगाच्या पॅथॉलॉजीसह रोगामध्ये फरक असतो, तेव्हा विरुद्ध लिंगाच्या व्यक्ती नातेवाईकांमध्ये प्रभावित होतात.

3. हृदयाचा दोष जितका गंभीर असेल तितका त्याच्या पुनरावृत्तीचा धोका जास्त असतो.

4. प्रभावित व्यक्तीच्या 1ल्या डिग्रीच्या नातेवाईकांमध्ये दोष पुनरावृत्ती होण्याचा धोका सामान्य लोकसंख्येतील पॅथॉलॉजीच्या वारंवारतेचे वर्गमूळ अंदाजे आहे.

जन्मजात हृदय दोषविशिष्ट सिंड्रोमचा भाग आहेत. बहुतेक सिंड्रोम परिवर्तनीय अभिव्यक्तीद्वारे दर्शविले जातात: हृदयातील बदल सौम्य ते गंभीर जखमांमध्ये बदलू शकतात. जनुकाच्या आंतरकुटुंब उत्परिवर्तनाने हे सर्वात जास्त स्पष्ट होते.

nosological वर्णन करताना जन्मजात हृदय दोषांचे प्रकारसर्वात सामान्य सिंड्रोम सादर केले जातील.

जन्मजात हृदय दोषांचे कारण म्हणून संक्रमण

जन्मजात हृदय दोष. संसर्ग, विषाणूजन्य नशा इ. हृदयरोग तज्ञांच्या आंतरराष्ट्रीय गटाच्या शिफारशीनुसार, त्याला एम्ब्ब्रियोपॅथी म्हणतात.

पीक संसर्गअवयव आणि प्रणालींच्या गहन निर्मितीच्या वेळेशी तुलना केली पाहिजे.

संसर्गजन्य प्रभावांबद्दल अधिक जाणून घ्या गर्भाच्या हृदयाच्या विकासासाठी घटकआणि नवजात मुलांमध्ये पॅथॉलॉजीची निर्मिती आमच्या पुढील लेखांमध्ये सादर केली जाईल.

जन्मजात गर्भाच्या हृदय दोषांचे कारण म्हणून औषधे आणि अल्कोहोल

टेराटोजेनिकहृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीवर आहे:

अल्कोहोल- इंटरव्हेंट्रिक्युलर आणि इंटरएट्रिअल सेप्टा आणि ओपन आर्टिरियल डक्टचे दोष अधिक वेळा तयार होतात. घटनांची वारंवारता 25-30% असते. मद्यपानासह, आई 30% मध्ये भ्रूण अल्कोहोल सिंड्रोम विकसित करते. क्रॅमर एच. एट अल यांच्या मते. जन्मजात हृदय दोषांचे प्रमाण केवळ 1% आहे.

औषधांपासूनखालील anticonvulsants एक टेराटोजेनिक प्रभाव आहे. Hydantoin फुफ्फुसाच्या स्टेनोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते, महाधमनी आणि पेटंट डक्टस आर्टिरिओससचे कोआर्टेशन. ट्रायमेथाडोइन ग्रेट वाहिन्यांच्या ट्रान्सपोझिशनच्या निर्मितीला प्रोत्साहन देते, फॅलोटचे टेट्राड आणि डाव्या हृदयाच्या हायपोप्लासिया आणि लिथियमची तयारी - एबस्टाईनची विसंगती, ट्रायकस्पिड वाल्व एट्रेसिया, म्हणजे. ट्रायकस्पिड वाल्ववर निवडक प्रभाव पडतो.

औषधे ज्यामुळे होऊ शकते जन्मजात हृदय दोषांची घटना. ऍम्फेटामाइन्स, प्रोजेस्टोजेन्स देखील समाविष्ट आहेत, ज्यामुळे जटिल जन्मजात हृदय दोष तयार होतात.

मौखिक गर्भनिरोधक आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह एजंट देखील गर्भाच्या हृदयाच्या पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीमध्ये नकारात्मक घटक मानले जातात.

गर्भाच्या जन्मजात हृदय दोषांचे कारण म्हणून चयापचय विकार

आमच्या विशाल रशियामध्ये अल्ट्रासाऊंड स्क्रीनिंग करणे सध्या शक्य नाही, म्हणून जोखीम गटांवर लक्ष केंद्रित केले पाहिजे, जेव्हा गर्भाची कार्डियोलॉजी अनिवार्य आणि पुनरावृत्ती करावी.

कॉपेल जे.ए. et al. 1193 अभ्यासांवर आधारित जोखीम घटकांचे दोन गट ओळखले आणि त्यापैकी 74 जन्मजात हृदयरोगाचे निदान झाले.

पहिला गट म्हणजे गर्भाच्या विकासाशी संबंधित कारणे.

एक्स्ट्राकार्डियाक गर्भाच्या विसंगती.

व्हिएन्ना विद्यापीठ क्लिनिकच्या निकालांनुसार जन्मजात हृदय दोषांचे संयोजनआणि 23% प्रकरणांमध्ये एक्स्ट्राकार्डियाक विसंगती दिसून येतात.

क्रोमोसोमल विकार. त्यापैकी सर्वात सामान्य 13,18 आणि 21 ट्रायसोमी आहेत. Responndek M.L नुसार त्यांची संख्या 5 ते 32% पर्यंत आहे. (1994) उल्लंघनाची टक्केवारी 42 वर पोहोचली आहे.

गर्भाच्या हृदयाची लय विकार 50% प्रकरणांमध्ये ते जन्मजात हृदय दोषांसह असते. वेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (50%), एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (80%) यांसारखे जन्मजात दोष पूर्ण हार्ट ब्लॉकच्या उपस्थितीसह जन्मापूर्वी उद्भवतात, उदा. विकृती जे शारीरिकदृष्ट्या हृदयाच्या मार्गावर परिणाम करतात.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये ओटीपोटात, फुफ्फुस आणि पेरीकार्डियल पोकळीमध्ये स्फ्युजनची उपस्थिती याचा परिणाम आहे जन्मजात हृदयरोग.

इंट्रायूटरिन वाढ मंदताजन्मजात हृदयविकाराचा परिणाम होऊ शकतो. संयोजन वारंवारता टक्केवारी स्थापित केली गेली नाही. हे बहुतेक वेळा इंट्रायूटरिन वाढ मंदतेच्या सममितीय स्वरूपासह दिसून येते.

जन्मपूर्व चाचणी दरम्यान गैर-प्रतिक्रियाशील तणावाची उपस्थिती.

दुसरा जोखीम गट थेट पालकांशी संबंधित आहे.

यात समाविष्ट:

आईचे जन्मजात हृदय दोष. आयएम सेचेनोव्हच्या नावावर असलेल्या मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीच्या प्रसूतिशास्त्र आणि स्त्रीरोग विभागामध्ये केलेल्या सर्वसमावेशक अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की गर्भवती महिलांच्या या गटातील पॅथॉलॉजीची घटना 2.1 आहे. संसर्गाची उपस्थिती. एक्सचेंज रोग. वडिलांमध्ये जन्मजात हृदयविकार. औषधांचा प्रभाव. दररोज 8 ग्रॅमपेक्षा जास्त मजबूत कॉफीचा वापर केल्याने जन्मजात हृदयविकार आणि फाटलेल्या टाळूचा धोका वाढतो.

कोलोरॅडो येथील वैद्यकीय महाविद्यालयाच्या प्रतिबंधात्मक कार्डिओलॉजी संस्थेत, नोरा जे. एट नोरा ए. ने बाह्य किंवा अंतर्जात घटकांच्या संपर्कात येण्याच्या कालावधीनुसार, हृदयाच्या विशिष्ट संरचनांच्या पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीसाठी निकष विकसित केले.

जन्मजात हृदय दोष

वारंवारता आणि नैसर्गिक प्रवाह

सीएचडीची कारणे पूर्णपणे स्पष्ट नाहीत. हे फक्त ज्ञात आहे की हृदयाच्या संरचनेची बिछाना आणि निर्मितीचा कालावधी (गर्भधारणेच्या 2-7 आठवडे) अनेक प्रतिकूल परिणामांसाठी सर्वात असुरक्षित क्षण आहे. यामध्ये आई, वडील आणि गर्भाचे जन्मजात आणि अधिग्रहित रोग तसेच टेराटोजेनिक पर्यावरणीय घटकांचा समावेश आहे. स्वाभाविकच, हे प्रभाव एकत्र केले जाऊ शकतात. सर्वात महत्वाचे म्हणजे आनुवंशिक रोग (क्रोमोसोमल असामान्यता आणि हटवणे, ताजे उत्परिवर्तन), संसर्गजन्य रोग (प्रामुख्याने व्हायरल), तीव्र चयापचय विकार, हार्मोनल विकार, मद्यपान आणि मादक पदार्थांचा वापर.

साहित्यानुसार, लोकसंख्येमध्ये सीएचडीची घटना प्रति 1000 नवजात मुलांमध्ये 2.4 ते 14.15 पर्यंत मोठ्या प्रमाणात बदलते. अंतर्गर्भातील गर्भ मृत्यू किंवा लवकर गर्भपात लक्षात घेता, सर्व विकृतींमध्ये CHD चे प्रमाण 39.5% (सरासरी 7.3%) पर्यंत पोहोचू शकते. या निर्देशकातील चढ-उतार मुख्यत्वे गर्भधारणेच्या वयानुसार निर्धारित केले जातात (कालावधी जितका कमी असेल तितका जास्त वेळा CHD असतो). बहुसंख्य भ्रूण गर्भधारणेच्या अखेरीस सहवर्ती गुणसूत्र रोग आणि विकासात्मक विसंगतींमुळे मरतात. उत्स्फूर्त गर्भपात (39.9%), मृत जन्मलेल्यांमध्ये (4.5%) आणि जिवंत जन्मांमध्ये (0.71%) गुणसूत्र दोषांच्या वारंवारतेची तुलना करताना हे स्पष्टपणे दिसून येते. बहुतेक CHD राहतात, क्वचितच गुणसूत्र विकृती (TMA, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, महाधमनी स्टेनोसिस) सह एकत्रित. जन्मानंतरच्या काळात त्यांची वारंवारता मृत गर्भांपेक्षा जास्त असते (टेबल 26-3).

TMA दुरुस्त केले

व्यावहारिक आरोग्यसेवा जिवंत जन्मांमध्ये जन्मजात हृदयरोगाच्या घटनांवर लक्ष केंद्रित करते. या गटामध्ये, हृदयाच्या जखमांची वारंवारता 0.6 ते 1.2% पर्यंत असते आणि वाढते. या वाढीची कारणे सुधारित निदान आणि विसंगतींची नोंदणी आणि लोकसंख्येमध्ये हृदयाच्या पॅथॉलॉजीच्या खऱ्या वाढीशी संबंधित असू शकतात.

जर तुम्ही जन्मजात हृदयविकारासाठी मदत न दिल्यास, एकूण मृत्युदर अत्यंत उच्च पातळीवर पोहोचतो. पहिल्या आठवड्याच्या अखेरीस, नवजात मुलांपैकी 29%, 1 महिन्याने - 42%, 1 वर्षापर्यंत - 87% मुले मरतात. बहुतेक रुग्णांच्या मृत्यूची सरासरी मुदत 59±43 दिवस असते. त्याच वेळी, आधुनिक उपचारात्मक उपचार, ऑपरेशन्स आणि ट्रान्सल्युमिनल बलून प्रक्रिया 80% पेक्षा जास्त मुलांचे जीवन वाचवू शकतात.

म्हणूनच, पॅथॉलॉजीचे स्वरूप वेळेवर ओळखणे आणि निश्चित करणे हे प्राथमिक निदानातील सर्वात महत्वाचे कार्य मानले जाते.

गर्भ किंवा नवजात शिशूमध्ये जन्मजात हृदयविकाराचा संशय असलेल्या डॉक्टरांच्या कार्यांमध्ये समाविष्ट आहे

इन्स्ट्रुमेंटल संशोधन पद्धती वापरण्यासह सीएचडीच्या उपस्थितीची पुष्टी करणारी लक्षणे स्थापित करणे;

जन्मजात हृदयरोगासारखे क्लिनिकल चित्र देणारे इतर रोगांचे विभेदक निदान करणे;

तज्ञांच्या तातडीच्या सल्ल्यासाठी संकेत निश्चित करा (बालरोग हृदयरोगतज्ज्ञ, कार्डियाक सर्जन, आनुवंशिकशास्त्रज्ञ इ.);

मुलाची स्थिती स्थिर करण्यासाठी प्राथमिक पॅथोजेनेटिक थेरपी लिहून द्या आणि कार्डिओलॉजी किंवा कार्डियाक सर्जरी विभागात हस्तांतरित करण्याची तयारी करा.

जन्म दोष

जन्मजात विकृती - गर्भाचा असामान्य अंतर्गर्भीय विकास, ज्यामुळे न जन्मलेल्या मुलाचे आरोग्य गंभीर बिघडते, बहुतेकदा जन्मापूर्वीच ओळखले जाते, परंतु काहीवेळा नंतर प्रकट होते, प्रौढ होईपर्यंत स्वतःला जाणवत नाही.

गर्भाची जन्मजात विकृती

गर्भाची जन्मजात विकृती- गर्भाच्या विकासातील शारीरिक विकृती, गर्भधारणेच्या सर्वात गंभीर गुंतागुंतांपैकी एक. 4% नवजात मुलांमध्ये शारीरिक विसंगती आढळतात आणि त्यापैकी काही लगेच आढळत नाहीत, परंतु काही वर्षांनीच. वैयक्तिक जन्मजात विकृतींचे निदान मूल पाच वर्षांचे झाल्यावर आणि त्यानंतरही होते.

विसंगती आणि विकृतीची कारणे

गर्भाच्या असामान्य विकासाची नेमकी कारणे अनेकदा अज्ञात राहतात - अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये, जन्मजात विसंगती कशामुळे झाली हे डॉक्टर सांगू शकत नाहीत. जर आपण नवीन जीवनाच्या जन्माच्या प्रक्रियेची जटिलता, या प्रक्रियेवर परिणाम करणारे घटक मोठ्या संख्येने विचारात घेतले तर हे आश्चर्यकारक नाही. तथापि, पॅथॉलॉजीचा धोका वाढविणारी परिस्थिती सुप्रसिद्ध आहे. यापैकी काही परिस्थिती काढता येण्याजोग्या आहेत, इतर नाहीत. म्हणूनच, अगदी निरोगी स्त्री ज्याने आहार आणि विश्रांतीची पथ्ये पाळली आहेत तिला विकासात्मक दोष असलेले बाळ होऊ शकते.

विसंगती दिसण्यासाठी संभाव्य कारणांपैकी एक असू शकते अनुवांशिक घटक. प्रत्येक व्यक्तीच्या जीनोममध्ये जीनचे अप्रत्याशित रूप असतात - विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, जीवाचा मृत्यू होऊ शकणारे एलील. सहसा अनुवांशिक वैशिष्ट्यांच्या सर्वात व्यवहार्य संयोगांची निवड असते, परंतु याचा अर्थ असा नाही की शारीरिक विसंगती असलेल्या एलील दिसू शकत नाहीत. त्यामुळे, जवळच्या विवाहांमुळे जन्मजात दोष असलेली मुले जन्माला येण्याचा धोका वाढतो आणि बंद वांशिक गट ज्यामध्ये लोकांना आपापसात लग्न करण्यास भाग पाडले जाते ते हळूहळू अध:पतन होत आहेत. समान अनुवांशिक सामग्रीचे सतत संयोजन या वस्तुस्थितीला कारणीभूत ठरते की रिसेसिव एलील अधिकाधिक वेळा "निवडले" जातात.

अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित विकृतीचा आधार देखील उत्परिवर्तन असू शकतो - गुणसूत्र किंवा जनुकांमधील बदलांमुळे आनुवंशिक गुणधर्मांचे विकृती. क्रोमोसोम म्युटेशनमुळे होणाऱ्या आजारांना क्रोमोसोमल डिसीज म्हणतात आणि आनुवंशिक रोग म्हणजे सामान्यतः जनुक उत्परिवर्तनामुळे होणारे रोग. परंतु प्रत्येक गोष्ट आनुवंशिकतेसाठी जबाबदार नाही, इतर काही घटक आहेत ज्यामुळे जन्मजात विसंगती होऊ शकतात:

• सामाजिक-आर्थिकघटक मर्यादित संसाधने असलेल्या देशांमध्ये, ग्रहाच्या समृद्ध प्रदेशांच्या तुलनेत जन्मतः दोष असलेल्या मुलांची टक्केवारी खूप जास्त आहे. याचे कारण हे आहे की आईच्या राहणीमानाचा थेट तिच्या बाळावर परिणाम होतो. खराब स्वच्छताविषयक परिस्थिती, संक्रमण, कुपोषण, आहारात आवश्यक जीवनसत्त्वे आणि खनिजांची कमतरता - हे सर्व न जन्मलेल्या मुलामध्ये दोषांच्या विकासास कारणीभूत ठरते.
• पर्यावरणविषयकघटक आईवर प्रभाव टाकणारे वातावरण बाळावरही परिणाम करू शकते. कीटकनाशके आणि इतर रसायनांचा संपर्क, उच्च पार्श्वभूमी किरणोत्सर्ग गर्भधारणेवर विपरित परिणाम करतात. मोठ्या पोलाद उद्योग, लँडफिल किंवा खाणीजवळ राहणे हे सर्व धोक्याचे घटक आहेत.
• शारीरिकघटक या गटात, खरं तर, आईचे आजार आणि जखमच नाही तर तिच्या वाईट सवयी देखील समाविष्ट आहेत: धूम्रपान, अल्कोहोलचा गैरवापर आणि गर्भधारणेदरम्यान सायकोट्रॉपिक पदार्थांचा वापर. वाईट सवयींना केवळ सर्वात स्पष्ट "दुर्भाव" श्रेय दिले जाऊ शकत नाही. शरीराला जीवनसत्त्वे आणि इतर पोषक तत्वांपासून वंचित ठेवणारे कठोर आहार गर्भाच्या असामान्य विकासासह, तसेच अंतःस्रावी रोगांनी देखील भरलेले असू शकतात. गर्भधारणेदरम्यान आईला झालेल्या दुखापती कमी धोकादायक नसतात.

जन्मजात दोषांचे वर्गीकरण

• स्ट्रक्चरलविकृती - शरीराच्या कोणत्याही भागाच्या असामान्य विकास किंवा अनुपस्थितीत व्यक्त केलेले दोष.
• चयापचय- हार्मोनल असंतुलनाशी संबंधित. दोषांची ही श्रेणी प्राणघातक असू शकते, कारण कोणत्याही एंजाइमच्या जन्मजात अनुपस्थितीमुळे मज्जासंस्थेच्या कार्यामध्ये गंभीर विचलन होऊ शकते.
• संसर्गजन्य- आईच्या शरीरात संसर्ग झाल्यामुळे विसंगती. रूबेला, टॉक्सोप्लाझोसिस, सिफिलीस आणि इतर रोग असलेल्या गर्भवती महिलेचा संसर्ग बाळासाठी घातक परिस्थिती असू शकते. ज्या लोकांना सिफिलीस झाला आहे त्यांना बरे झाल्यानंतर 5 वर्षांपर्यंत मुले होऊ नयेत याचे हे एक कारण आहे.

जन्मजात विकृती प्रतिबंध

जन्मजात विकृतींचे प्रतिबंध म्हणजे त्या जोखीम घटकांना दूर करणे. गर्भवती आईने चांगले खावे, तिच्या आहारात पुरेसे जीवनसत्त्वे, खनिजे, आयोडीन आणि फॉलिक ऍसिड असावे. वाईट सवयी सोडणे देखील आवश्यक आहे: धूम्रपान, मद्यपान.

मधुमेह मेल्तिसमुळे विकासात्मक विसंगती असलेल्या मुलाचा धोका वाढतो, म्हणून आपण गर्भधारणेदरम्यान योग्य वैद्यकीय काळजी, इन्सुलिन प्रशासन आणि योग्य पोषणाची काळजी घेतली पाहिजे. जास्त वजन विरुद्धच्या लढ्याकडे लक्ष दिले पाहिजे, जे बहुतेकदा मधुमेहासोबत असते.

वेळेवर लसीकरण करून विकृतींच्या प्रतिबंधात एक महत्त्वाचे स्थान व्यापलेले आहे. काही आजारांमुळे मुलासाठी खूप गंभीर परिणाम होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, रुबेलापासून रोगप्रतिकारक नसलेल्या आईने लसीकरण करणे चांगले होईल. प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थिती टाळण्याचा प्रयत्न करणे, औषधांचा वापर शक्य तितक्या मर्यादित करणे आवश्यक आहे. औषधांचा गैरवापर देखील गर्भाच्या विकासावर विपरित परिणाम करू शकतो.

इंट्रायूटरिन विकृती म्हणजे काय?

• अवयव वृद्धी(फुफ्फुस, मूत्रपिंड एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय) - अविकसित किंवा अवयवांची पूर्ण अनुपस्थिती
• ऍक्रेनिया- क्रॅनियल व्हॉल्टचा अभाव
• अल्बिनिझम- मेलेनिनची कमतरता (त्वचेचे रंगद्रव्य जे त्वचेला कांस्य रंग देते, केस - गडद रंग)
• ऍनेसेफली- सेरेब्रल कॉर्टेक्सचा अविकसित
• गुद्द्वार atresia , esophageal atresia , जेजुनल ऍट्रेसिया- इंट्रायूटरिन दोष, ज्यामध्ये हे अवयव आंधळेपणाने, मृत अवस्थेत, पुढील संवादाशिवाय संपतात
• डाउन्स रोग(डाउन सिंड्रोम) - एका अतिरिक्त गुणसूत्राशी संबंधित विकासात्मक दोष (21 जोड्यांच्या दोन गुणसूत्रांऐवजी तीन).
• Hirschsprung रोग(जन्मजात मेगाकोलॉन) - मोठ्या आतड्याच्या उत्पत्तीच्या उल्लंघनामुळे, मुलाला सतत सतत बद्धकोष्ठता, फुगलेल्या ओटीपोटाचा त्रास होतो.
• फाटलेले टाळू- एक उघडा वरचा टाळू, ज्यामध्ये तोंडी पोकळी नाकाशी संवाद साधते आणि विभाजित वरचा ओठ नाकपुड्यांशी जोडलेला असतो. जेव्हा टाळू जास्त वाढलेला असतो, परंतु ओठात दोष असतो तेव्हा त्या दोषाला फाटलेले ओठ म्हणतात.
• जन्मजात हृदय दोष- इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंट दरम्यान विभाजने बंद न करणे किंवा वाल्वची अपुरीता यासाठी विविध पर्याय - " जन्मजात हृदय दोष" खालील विभाग पहा.
• हायड्रोसेफलस- इंट्राक्रॅनियल द्रवपदार्थ जास्त प्रमाणात जमा होणे, परिणामी डोके विसंगतपणे मोठे होते
• मेकेलचे डायव्हर्टिकुलम- लहान आतड्यात अपेंडिक्स सारखी प्रक्रिया, जळजळ होऊ शकते, अॅपेन्डिसाइटिसचे क्लिनिकल चित्र देते.
• हिप डिसप्लेसिया(हिपचे जन्मजात अव्यवस्था) - सांध्याचा बिघडलेला विकास, सबलक्सेशन किंवा डिस्लोकेशन, 2-3% नवजात मुलांमध्ये आढळते.
• ससा ओठ- वरच्या ओठाचा दोष, वरच्या ओठांचा एकन नसणे. अधिक गंभीर दोष म्हणजे फट टाळू, ज्यामध्ये टाळूच्या ऊती देखील वाढत नाहीत.
• क्लबफूट- उलटे पाय, बहुतेकदा आत
• क्रिप्टोरकिडिझम- त्यांच्या उदर पोकळीतील अंडकोष अंडकोषात न उतरणे.
• मेगाकोलन- बृहदान्त्राच्या अंतःस्रावाचे उल्लंघन (मज्जातंतू समाप्ती), ज्यामुळे दीर्घकालीन बद्धकोष्ठता होते. मेगाकोलनचा एक प्रकार म्हणजे हिर्शस्प्रंग रोग.
• मायक्रोसेफली- डोके आणि मेंदूचा अविकसित.
• ओम्फॅलोसेल(नाभीसंबधीचा हर्निया) हा एक सामान्य दोष आहे ज्यावर शस्त्रक्रिया केली जाऊ शकते.
• पॉलीडॅक्टीली- हात किंवा पायावर पाचपेक्षा जास्त बोटांचा विकास वारशाने मिळतो.
• पॉलीथेलिया- अतिरिक्त स्तनाग्र, जे बहुतेक वेळा मोल्स म्हणून चुकले जातात.
• syndactyly- कापलेली, विभक्त न केलेली बोटे
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम- 500 पैकी 1 मुलगा ग्रस्त आहे. अतिरिक्त X गुणसूत्रामुळे, अनेक चिन्हे दिसतात: शरीराच्या प्रमाणाचे उल्लंघन, मोठे स्तन, वंध्यत्व, शक्ती कमी होणे.
• क्लिपेल-फेल सिंड्रोम- एक लहान मान, केसांची सीमा कमी होते, डोके फिरणे, त्याची गतिशीलता कमी होते.
• रडणारी मांजर सिंड्रोम- एक लहान हात किंवा 5 व्या गुणसूत्राचा तुकडा गमावल्यामुळे एक दुर्मिळ रोग.
• पटौ सिंड्रोम- अतिरिक्त 13 वे गुणसूत्र. एक गंभीर दुर्गुण, मुले काही वर्षांची होण्यापूर्वीच मरतात.
• शेरेशेव्हस्की-टर्नर सिंड्रोम- एका लैंगिक गुणसूत्राची अनुपस्थिती. वंध्यत्व, इतर अवयवांचे विकार आणि देखावा.
• एडवर्ड्स सिंड्रोम- ट्रायसोमी 13 गुणसूत्र, मुले वर्षापूर्वी मरतात.
• fibrodysplasia- मऊ उतींचे प्रगतीशील ओसीफिकेशन - त्यांचे हाडांमध्ये रूपांतर.
• गर्भ अल्कोहोल सिंड्रोम- गर्भधारणेदरम्यान आईने मद्यपान केल्यामुळे नवजात मुलांमध्ये मानसिक मंदता आणि विकृती
• सायक्लोपिया- एका डोळ्यात नेत्रगोलकांचे पूर्ण किंवा आंशिक संलयन. नवजात बाळ व्यवहार्य नसते आणि आयुष्याच्या पहिल्या दिवसातच मरते. अत्यंत दुर्मिळ विकृती - दशलक्षांमध्ये 1.
• मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी- बाहेरील मूत्राशयाचे स्थान, त्याच्या आधीच्या भिंतीची अनुपस्थिती. उपचार शस्त्रक्रिया आहे.
• इलेक्ट्रोडॅक्टीली- वैयक्तिक बोटे किंवा पायाची बोटे नसणे किंवा कमी होणे.
• epispadias- मूत्रमार्गाच्या आधीच्या भिंतीचे विभाजन.

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष हे इंट्रायूटरिन विकासात्मक दोषांचे तुलनेने सामान्य प्रकार आहेत. खाली इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंटच्या मुख्य कार्डियाक पॅथॉलॉजीजची यादी आहे:

• ट्रायकसपिड वाल्व एट्रेसिया
• एबस्टाईन विसंगती
• वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष
• ऍट्रियल सेप्टल दोष
• महाधमनी च्या coarctation
• डक्टस आर्टेरिओसस उघडा
• अधिग्रहित हृदय दोष
• फॅलोटची टेट्रालॉजी
• महान वाहिन्यांचे स्थलांतर

जन्मजात दोषांवर उपचार

काही जन्मजात दोष लवकर बालपणात शस्त्रक्रियेने दुरुस्त करता येतात. जन्मजात हृदयविकाराचा उपचार केला जाऊ शकतो - बाळाच्या जन्मापूर्वीच त्याची उपस्थिती स्थापित केली जाऊ शकते. हृदयरोग बरा करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे शस्त्रक्रिया, जी आपत्कालीन किंवा नियोजित आधारावर केली जाते. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या बहुतेक विकृतींबद्दलही असेच म्हटले जाऊ शकते: ते बाळासाठी वाक्य नाहीत, सक्षम उपचार मुलाला आरोग्य देऊ शकतात. फाटलेल्या ओठ सारखा जन्मजात दोष देखील दुरुस्त केला जाऊ शकतो, परंतु यासाठी प्लास्टिक शस्त्रक्रियांची संपूर्ण मालिका आवश्यक आहे. अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित विसंगती देखील दुरुस्त केल्या जाऊ शकतात. डाऊन सिंड्रोमवर कोणताही इलाज नसला तरी या आजाराशी संबंधित शारीरिक दोषांवर उपचार करता येतात.

जन्मजात हृदयरोग (CHD) हा हृदयातील शारीरिक बदल आहे, त्याच्या रक्तवाहिन्या आणि वाल्व जे गर्भाशयात विकसित होतात. आकडेवारीनुसार, अशी पॅथॉलॉजी सर्व नवजात मुलांपैकी 0.8-1.2% मध्ये आढळते. 1 वर्षापेक्षा कमी वयाच्या मुलामध्ये सीएचडी हे मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे.

मुलांमध्ये जन्मजात हृदयविकाराची कारणे

याक्षणी, काही हृदय दोषांच्या घटनेसाठी कोणतेही अस्पष्ट स्पष्टीकरण नाहीत. आपल्याला फक्त माहित आहे की गर्भधारणेच्या 2 ते 7 आठवड्यांच्या कालावधीसाठी गर्भाचा सर्वात असुरक्षित अवयव. याच वेळी हृदयाच्या सर्व मुख्य भागांची मांडणी, त्याचे झडपा आणि मोठ्या वाहिन्यांची निर्मिती होते. या कालावधीत उद्भवलेल्या कोणत्याही प्रभावामुळे पॅथॉलॉजीची निर्मिती होऊ शकते. नियमानुसार, नेमके कारण शोधणे शक्य नाही. बहुतेकदा, खालील घटक सीएचडीच्या विकासास कारणीभूत ठरतात:

• अनुवांशिक उत्परिवर्तन;
• गर्भधारणेदरम्यान एखाद्या महिलेला व्हायरल इन्फेक्शन्स (विशेषतः, रुबेला);
• आईचे गंभीर एक्स्ट्राजेनिटल रोग (मधुमेह मेल्तिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर);
• गर्भधारणेदरम्यान अल्कोहोलचा गैरवापर;
• आईचे वय 35 वर्षांपेक्षा जास्त.

प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थिती, रेडिएशन एक्सपोजर आणि गर्भधारणेदरम्यान काही औषधे घेतल्याने मुलामध्ये जन्मजात हृदयविकाराची निर्मिती देखील प्रभावित होऊ शकते. जर एखाद्या महिलेने आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात आधीच मृत जन्म घेतला असेल किंवा बाळाचा मृत्यू झाला असेल तर अशाच पॅथॉलॉजीसह बाळ होण्याचा धोका वाढतो. हे शक्य आहे की निदान न झालेले हृदय दोष या समस्यांचे कारण बनले आहेत.

हे विसरू नका की सीएचडी एक स्वतंत्र पॅथॉलॉजी असू शकत नाही, परंतु काही कमी भयानक स्थितीचा भाग आहे. उदाहरणार्थ, हृदयरोगासह, ते 40% प्रकरणांमध्ये आढळतात. एकाधिक विकृती असलेल्या मुलाच्या जन्माच्या वेळी, सर्वात महत्वाचा अवयव देखील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील होतो.

मुलांमध्ये जन्मजात हृदयरोगाचे प्रकार

100 पेक्षा जास्त प्रकारचे विविध हृदय दोष औषधांना ज्ञात आहेत. प्रत्येक वैज्ञानिक शाळा स्वतःचे वर्गीकरण देते, परंतु बहुतेकदा UPUs "निळा" आणि "पांढरा" मध्ये विभागले जातात. दोषांची अशी निवड त्यांच्या सोबत असलेल्या बाह्य चिन्हांवर किंवा त्याऐवजी त्वचेच्या रंगाच्या तीव्रतेवर आधारित असते. "निळ्या" सह मुलाला सायनोसिस होतो आणि "पांढर्या" सह त्वचा खूप फिकट होते. पहिला प्रकार फॅलोट, पल्मोनरी एट्रेसिया आणि इतर रोगांच्या टेट्रालॉजीमध्ये आढळतो. दुसरा प्रकार अॅट्रियल आणि इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषांसाठी अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

मुलांमध्ये सीएचडी वेगळे करण्याचा आणखी एक मार्ग आहे. या प्रकरणात वर्गीकरण फुफ्फुसीय अभिसरण स्थितीनुसार गटांमध्ये दोष एकत्र करणे समाविष्ट आहे. येथे तीन पर्याय आहेत:

1. फुफ्फुसीय अभिसरण ओव्हरलोडसह सीएचडी:

• ओपन डक्टस आर्टेरिओसस;
• ऍट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी);
• वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD);

2. लहान वर्तुळाच्या क्षीणतेसह VPS:

• फॅलोटचे टेट्राड;
• फुफ्फुसाच्या धमनीचा स्टेनोसिस;
• महान जहाजांचे स्थलांतर.

3. फुफ्फुसीय अभिसरणात अपरिवर्तित रक्त प्रवाहासह सीएचडी:

• महाधमनी च्या coarctation;
• महाधमनी स्टेनोसिस.

मुलांमध्ये जन्मजात हृदय दोषांची चिन्हे

मुलामध्ये सीएचडीचे निदान अनेक लक्षणांच्या आधारे केले जाते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, जन्मानंतर लगेचच बदल लक्षात येतील. प्रसूती कक्षात आधीपासूनच प्राथमिक निदान करणे आणि सध्याच्या परिस्थितीनुसार त्याच्या कृतींचे समन्वय साधणे अनुभवी डॉक्टरांना कठीण होणार नाही. इतर प्रकरणांमध्ये, हा रोग विघटन होण्याच्या अवस्थेत जाईपर्यंत पालकांना हृदयविकाराच्या उपस्थितीची अनेक वर्षे संशय येत नाही. अनेक पॅथॉलॉजीज केवळ पौगंडावस्थेमध्ये नियमित वैद्यकीय तपासणीत आढळतात. तरुण लोकांमध्ये, जन्मजात हृदयरोगाचे निदान लष्करी नोंदणी आणि नोंदणी कार्यालयात कमिशन पास करताना केले जाते.

प्रसूती कक्षात असलेल्या मुलामध्ये जन्मजात हृदयविकाराचे कारण काय आहे? सर्व प्रथम, नवजात मुलाच्या त्वचेचा असामान्य रंग लक्ष वेधून घेतो. गुलाबी-गाल असलेल्या बाळाच्या विपरीत, हृदयविकार असलेले मूल फिकट किंवा निळे असेल (फुफ्फुसाच्या रक्ताभिसरणाच्या जखमेच्या प्रकारावर अवलंबून). त्वचा थंड आणि स्पर्श करण्यासाठी कोरडी आहे. सायनोसिस संपूर्ण शरीरात पसरू शकते किंवा दोषाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, नासोलॅबियल त्रिकोणापर्यंत मर्यादित असू शकते.

हृदयाचे ध्वनी प्रथम ऐकताना, डॉक्टरांना लक्षणीय श्रवण बिंदूंवर पॅथॉलॉजिकल आवाज लक्षात येईल. अशा बदलांच्या देखाव्याचे कारण म्हणजे रक्तवाहिन्यांमधून रक्ताचा चुकीचा प्रवाह. या प्रकरणात, फोनेंडोस्कोपच्या सहाय्याने, डॉक्टर हृदयाच्या टोनमध्ये वाढ किंवा घट ऐकतील किंवा निरोगी मुलास नसावेत असे असामान्य गुणगुणणे शोधू शकतात. हे सर्व एकत्रितपणे निओनॅटोलॉजिस्टला जन्मजात हृदयरोगाच्या उपस्थितीची शंका घेणे आणि बाळाला लक्ष्यित निदानासाठी पाठवणे शक्य करते.

एक किंवा दुसर्या सीएचडी असलेले नवजात, नियमानुसार, अस्वस्थपणे वागतात, वारंवार आणि विनाकारण रडतात. काही मुले, उलटपक्षी, खूप सुस्त असतात. ते स्तनपान करत नाहीत, बाटली नाकारत नाहीत आणि नीट झोपत नाहीत. श्वास लागणे आणि टाकीकार्डिया (जलद हृदयाचा ठोका) दिसणे वगळलेले नाही

एखाद्या मुलामध्ये जन्मजात हृदयरोगाचे निदान नंतरच्या वयात केले गेले असेल तर मानसिक आणि शारीरिक विकासातील विचलनांचा विकास शक्य आहे. अशी मुले हळूहळू वाढतात, वजन कमी प्रमाणात वाढतात, शाळेत मागे राहतात, निरोगी आणि सक्रिय समवयस्कांच्या बरोबरीने राहत नाहीत. ते शाळेत भार सहन करत नाहीत, शारीरिक शिक्षण वर्गात चमकत नाहीत आणि बर्याचदा आजारी पडतात. काही प्रकरणांमध्ये, पुढील वैद्यकीय तपासणीत हृदयरोग हा अपघाती निष्कर्ष बनतो.

गंभीर परिस्थितींमध्ये, तीव्र हृदय अपयश विकसित होते. थोड्याशा परिश्रमात श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. पाय फुगतात, यकृत आणि प्लीहा वाढतात, फुफ्फुसीय अभिसरणात बदल होतात. पात्र सहाय्याच्या अनुपस्थितीत, ही स्थिती अपंगत्व किंवा मुलाच्या मृत्यूसह समाप्त होते.

ही सर्व चिन्हे मुलांमध्ये सीएचडीच्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी मोठ्या किंवा कमी प्रमाणात परवानगी देतात. वेगवेगळ्या प्रकरणांमध्ये लक्षणे भिन्न असू शकतात. आधुनिक निदान पद्धतींचा वापर आपल्याला रोगाची पुष्टी करण्यास आणि वेळेत आवश्यक उपचार लिहून देण्याची परवानगी देतो.

UPU विकासाचे टप्पे

प्रकार आणि तीव्रता विचारात न घेता, सर्व दोष अनेक टप्प्यांतून जातात. पहिल्या टप्प्याला अनुकूलन म्हणतात. यावेळी, मुलाचे शरीर अस्तित्वाच्या नवीन परिस्थितीशी जुळवून घेते, सर्व अवयवांचे कार्य थोडेसे बदललेल्या हृदयाशी जुळवून घेते. झीज होण्यासाठी सर्व यंत्रणांना यावेळी काम करावे लागते या वस्तुस्थितीमुळे, तीव्र हृदयाच्या विफलतेचा विकास आणि संपूर्ण शरीराचे अपयश नाकारता येत नाही.

दुसरा टप्पा सापेक्ष नुकसान भरपाईचा टप्पा आहे. हृदयाची बदललेली रचना मुलाला कमी-अधिक प्रमाणात सामान्य अस्तित्व प्रदान करते, त्यांची सर्व कार्ये योग्य स्तरावर करतात. हा टप्पा वर्षानुवर्षे टिकू शकतो जोपर्यंत शरीराच्या सर्व प्रणालींमध्ये बिघाड होत नाही आणि विघटन विकसित होत नाही. मुलामध्ये सीएचडीचा तिसरा टप्पा टर्मिनल म्हणतात आणि संपूर्ण शरीरात गंभीर बदलांद्वारे दर्शविले जाते. हृदय यापुढे त्याच्या कार्याचा सामना करू शकत नाही. मायोकार्डियममध्ये डीजनरेटिव्ह बदल विकसित होतात, लवकर किंवा नंतर मृत्यू होतो.

अॅट्रियल सेप्टल दोष

VPS च्या प्रकारांपैकी एक विचारात घ्या. मुलांमधील ASD हा तीन वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये आढळणारा सर्वात सामान्य हृदयविकारांपैकी एक आहे. या पॅथॉलॉजीसह, मुलाला उजव्या आणि डाव्या अट्रिया दरम्यान एक लहान छिद्र आहे. परिणामी, डावीकडून उजवीकडे रक्ताचा सतत ओहोटी होतो, ज्यामुळे नैसर्गिकरित्या फुफ्फुसीय अभिसरण ओव्हरफ्लो होते. या पॅथॉलॉजीमध्ये विकसित होणारी सर्व लक्षणे बदललेल्या परिस्थितीत हृदयाच्या सामान्य कार्याच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहेत.

सामान्यतः, गर्भाच्या जन्मापर्यंत ऍट्रिया दरम्यानचे उघडणे असते. त्याला फोरेमेन ओव्हल म्हणतात आणि सामान्यतः नवजात मुलाच्या पहिल्या श्वासाने बंद होते. काही प्रकरणांमध्ये, छिद्र आयुष्यभर उघडे राहते, परंतु हा दोष इतका लहान असतो की त्या व्यक्तीला त्याबद्दल माहिती देखील नसते. या प्रकारातील हेमोडायनामिक्सचे उल्लंघन पाळले जात नाही. ज्यामुळे मुलाला कोणतीही अस्वस्थता येत नाही, हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणी दरम्यान अपघाती शोध होऊ शकतो.

याउलट, खरा अॅट्रियल सेप्टल दोष ही अधिक गंभीर समस्या आहे. अशी छिद्रे मोठी असतात आणि ती अट्रियाच्या मध्यभागी आणि काठावर दोन्ही ठिकाणी असू शकतात. सीएचडीचा प्रकार (मुलांमध्ये एएसडी, जसे आम्ही आधीच सांगितले आहे, सर्वात सामान्य आहे) अल्ट्रासाऊंड डेटा आणि इतर परीक्षा पद्धतींच्या आधारावर तज्ञाद्वारे निवडलेल्या उपचार पद्धतीचे निर्धारण करेल.

ASD ची लक्षणे

प्राथमिक आणि दुय्यम ऍट्रियल सेप्टल दोष आहेत. हृदयाच्या भिंतीतील छिद्राच्या स्थानाच्या वैशिष्ट्यांमध्ये ते आपापसात भिन्न आहेत. प्राथमिक ASD मध्ये, दोष सेप्टमच्या खालच्या भागात आढळतो. जेव्हा छिद्र मध्यवर्ती भागाच्या जवळ असते तेव्हा मुलांमध्ये सीएचडी, दुय्यम एएसडीचे निदान केले जाते. असा दोष दुरुस्त करणे खूप सोपे आहे, कारण सेप्टमच्या खालच्या भागात थोडेसे हृदयाचे ऊतक असते जे आपल्याला दोष पूर्णपणे बंद करण्यास अनुमती देते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एएसडी असलेली लहान मुले त्यांच्या समवयस्कांपेक्षा वेगळी नसतात. ते वयानुसार वाढतात आणि विकसित होतात. कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय वारंवार सर्दी होण्याची प्रवृत्ती असते. डावीकडून उजवीकडे रक्ताच्या सतत ओहोटीमुळे आणि फुफ्फुसीय अभिसरण ओव्हरफ्लोमुळे, बाळांना गंभीर न्यूमोनियासह ब्रॉन्कोपल्मोनरी रोग होण्याची शक्यता असते.

आयुष्याच्या बर्याच वर्षांपासून, एएसडी असलेल्या मुलांमध्ये नासोलॅबियल त्रिकोणाच्या क्षेत्रामध्ये फक्त थोडासा सायनोसिस असू शकतो. कालांतराने, त्वचेचा फिकटपणा विकसित होतो, किरकोळ शारीरिक श्रमाने श्वास लागणे आणि ओला खोकला. उपचारांच्या अनुपस्थितीत, मूल शारीरिक विकासात मागे पडू लागते, नेहमीच्या शालेय अभ्यासक्रमाशी सामना करणे थांबवते.

तरुण रुग्णांचे हृदय बर्याच काळासाठी वाढीव भार सहन करू शकते. टाकीकार्डिया आणि हृदयाच्या लय अनियमिततेच्या तक्रारी सहसा 12-15 वर्षांच्या वयात दिसून येतात. जर मूल डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली नसेल आणि त्याने कधीही इकोकार्डियोग्राम केले नसेल, तर मुलामध्ये सीएचडी, एएसडीचे निदान केवळ किशोरावस्थेतच केले जाऊ शकते.

ASD चे निदान आणि उपचार

तपासणी केल्यावर, हृदयरोगतज्ज्ञ लक्षणीय श्रवण बिंदूंवर हृदयाच्या बडबडात वाढ नोंदवतात. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की जेव्हा रक्त अरुंद वाल्वमधून जाते तेव्हा अशांतता विकसित होते, जी डॉक्टर स्टेथोस्कोपद्वारे ऐकतात. सेप्टममधील दोषातून रक्तप्रवाहामुळे कोणताही आवाज होत नाही.

फुफ्फुस ऐकत असताना, आपण फुफ्फुसीय अभिसरणात रक्ताच्या स्थिरतेशी संबंधित ओलसर रेल्स शोधू शकता. पर्क्यूशन (छातीचा ठोका) त्याच्या अतिवृद्धीमुळे हृदयाच्या सीमांमध्ये वाढ झाल्याचे दिसून येते.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामची तपासणी करताना, उजव्या हृदयाच्या ओव्हरलोडची चिन्हे स्पष्टपणे दिसतात. इकोकार्डियोग्राममध्ये इंटरएट्रिअल सेप्टमच्या क्षेत्रामध्ये दोष दिसून आला. फुफ्फुसाचा एक्स-रे आपल्याला फुफ्फुसीय नसांमध्ये रक्त थांबण्याची लक्षणे पाहण्याची परवानगी देतो.

वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषाच्या विपरीत, एएसडी कधीही स्वतःहून बंद होत नाही. या दोषावर शस्त्रक्रिया हा एकमेव उपचार आहे. हृदयाचे विघटन होईपर्यंत ऑपरेशन 3-6 वर्षांच्या वयात केले जाते. शस्त्रक्रिया नियोजित आहे. ऑपरेशन कार्डिओपल्मोनरी बायपास अंतर्गत खुल्या हृदयावर केले जाते. डॉक्टर दोष शिवून टाकतात किंवा छिद्र खूप मोठे असल्यास, पेरीकार्डियम (हृदयाचा शर्ट) पासून पॅच कापून ते बंद करतात. हे नोंद घ्यावे की एएसडीचे ऑपरेशन 50 वर्षांहून अधिक वर्षांपूर्वी हृदयावरील पहिल्या शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांपैकी एक होते.

काही प्रकरणांमध्ये, पारंपारिक suturing ऐवजी, एक endovascular पद्धत वापरली जाते. या प्रकरणात, फेमोरल शिरामध्ये एक पंक्चर बनविला जातो आणि एक ऑक्लुडर (एक विशेष उपकरण ज्याद्वारे दोष बंद केला जातो) त्याद्वारे हृदयाच्या पोकळीत घातला जातो. हा पर्याय कमी क्लेशकारक आणि सुरक्षित मानला जातो, कारण तो छाती न उघडता केला जातो. अशा ऑपरेशननंतर, मुले खूप वेगाने बरे होतात. दुर्दैवाने, सर्व प्रकरणांमध्ये एंडोव्हस्कुलर पद्धत लागू करणे शक्य नाही. कधीकधी छिद्राचे स्थान, मुलाचे वय, तसेच इतर संबंधित घटक अशा हस्तक्षेपास परवानगी देत ​​​​नाहीत.

वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष

चला VPS च्या दुसर्या प्रकाराबद्दल बोलूया. तीन वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये व्हीएसडी हा दुसरा सर्वात सामान्य हृदयरोग आहे. या प्रकरणात, उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्सला वेगळे करणारे सेप्टममध्ये एक छिद्र आढळते. डावीकडून उजवीकडे रक्ताचे सतत ओहोटी असते आणि एएसडीच्या बाबतीत, फुफ्फुसीय अभिसरणाचा ओव्हरलोड विकसित होतो.

दोषांच्या आकारानुसार तरुण रुग्णांची स्थिती मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते. लहान छिद्राने, मुल कोणतीही तक्रार करू शकत नाही आणि श्रवण दरम्यान आवाज ही एकमेव गोष्ट आहे जी पालकांना त्रास देईल. 70% प्रकरणांमध्ये, अल्पवयीन मुले 5 वर्षे वयाच्या आधी स्वतःहून जवळ येतात.

CHD च्या अधिक गंभीर प्रकारासह एक पूर्णपणे भिन्न चित्र उदयास येते. मुलांमध्ये व्हीएसडी कधीकधी मोठ्या आकारात पोहोचते. या प्रकरणात, पल्मोनरी हायपरटेन्शन विकसित होण्याची उच्च संभाव्यता आहे - या दोषाची एक भयानक गुंतागुंत. सुरुवातीला, सर्व शरीर प्रणाली नवीन परिस्थितीशी जुळवून घेतात, एका वेंट्रिकलमधून दुसर्या वेंट्रिकलमध्ये रक्त डिस्टिलिंग करतात आणि लहान वर्तुळाच्या वाहिन्यांमध्ये वाढीव दबाव निर्माण करतात. लवकरच किंवा नंतर, विघटन विकसित होते, ज्यामध्ये हृदय यापुढे त्याच्या कार्याचा सामना करू शकत नाही. शिरासंबंधी रक्ताचा स्त्राव होत नाही, ते वेंट्रिकलमध्ये जमा होते आणि प्रणालीगत रक्ताभिसरणात प्रवेश करते. फुफ्फुसातील उच्च दाब हृदयाच्या शस्त्रक्रियेस प्रतिबंधित करते आणि अशा रुग्णांचा अनेकदा गुंतागुंत होऊन मृत्यू होतो. म्हणूनच हा दोष वेळेत ओळखणे आणि मुलाला शस्त्रक्रियेसाठी संदर्भित करणे खूप महत्वाचे आहे.

3-5 वर्षांच्या वयापर्यंत व्हीएसडी स्वतःहून बंद होत नसल्यास किंवा खूप मोठे असल्यास, इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमची अखंडता पुनर्संचयित करण्यासाठी ऑपरेशन केले जाते. एएसडीच्या बाबतीत, ओपनिंग पेरीकार्डियममधून पॅच कापून बंद केले जाते किंवा बंद केले जाते. जर परिस्थितीने परवानगी दिली तर आपण दोष आणि एंडोव्हस्कुलर मार्ग बंद करू शकता.

जन्मजात हृदय दोषांवर उपचार

कोणत्याही वयात अशा पॅथॉलॉजीचे उच्चाटन करण्यासाठी शस्त्रक्रिया पद्धत ही एकमेव आहे. तीव्रतेनुसार, मुलांमध्ये सीएचडी उपचार मोठ्या वयात आणि दोन्ही ठिकाणी केले जाऊ शकतात. गर्भातील गर्भावर हृदय शस्त्रक्रिया केल्याची प्रकरणे आहेत. त्याच वेळी, स्त्रिया केवळ नियोजित तारखेपर्यंत गर्भधारणा सुरक्षितपणे पार पाडू शकत नाहीत, तर तुलनेने निरोगी मुलाला जन्म देऊ शकल्या ज्याला आयुष्याच्या पहिल्या तासात पुनरुत्थानाची आवश्यकता नसते.

प्रत्येक प्रकरणात उपचारांचे प्रकार आणि अटी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केल्या जातात. कार्डियाक सर्जन, तपासणी डेटा आणि तपासणीच्या साधन पद्धतींवर आधारित, ऑपरेशनची पद्धत निवडतो आणि वेळ नियुक्त करतो. या सर्व वेळी मुल त्याच्या स्थितीवर नियंत्रण ठेवणार्या तज्ञांच्या देखरेखीखाली आहे. ऑपरेशनची तयारी करताना, बाळाला आवश्यक ड्रग थेरपी मिळते, जे शक्य तितक्या अप्रिय लक्षणांना दूर करण्यास अनुमती देते.

मुलामध्ये CHD सह अपंगत्व, वेळेवर उपचारांच्या अधीन, अगदी क्वचितच विकसित होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया केवळ मृत्यू टाळण्यासच नव्हे तर महत्त्वपूर्ण निर्बंधांशिवाय सामान्य जीवन परिस्थिती निर्माण करण्यास देखील परवानगी देते.

जन्मजात हृदय दोष प्रतिबंध

दुर्दैवाने, औषधाच्या विकासाची पातळी हस्तक्षेप करण्याची संधी देत ​​नाही आणि कसा तरी हृदयाच्या बिछानावर प्रभाव टाकते. मुलांमध्ये सीएचडीचा प्रतिबंध नियोजित गर्भधारणेपूर्वी पालकांची सखोल तपासणी करणे समाविष्ट आहे. मूल होण्यापूर्वी, गर्भवती आईने वाईट सवयी देखील सोडल्या पाहिजेत, धोकादायक उद्योगातील नोकऱ्या इतर कामांमध्ये बदलल्या पाहिजेत. अशा उपायांमुळे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या विकासाच्या पॅथॉलॉजीसह मूल होण्याचा धोका कमी होईल.

रुबेला लसीकरण, जे सर्व मुलींसाठी केले जाते, या धोकादायक संसर्गामुळे सीएचडी टाळण्यास मदत करते. याव्यतिरिक्त, गर्भवती मातांनी निश्चितपणे निर्धारित गर्भधारणेच्या वयात अल्ट्रासाऊंड तपासणी केली पाहिजे. ही पद्धत आपल्याला वेळेत बाळामध्ये विकृती ओळखण्यास आणि आवश्यक उपाययोजना करण्यास अनुमती देते. अशा मुलाच्या जन्माचे पर्यवेक्षण अनुभवी हृदयरोगतज्ज्ञ आणि सर्जनद्वारे केले जाईल. आवश्यक असल्यास, ते ताबडतोब ऑपरेशन करण्यासाठी आणि त्याला जगण्याची संधी देण्यासाठी नवजात बाळाला डिलिव्हरी रूममधून ताबडतोब एका विशेष विभागात घेऊन जातील.

जन्मजात हृदय दोषांच्या विकासासाठी रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते. जितक्या लवकर रोगाचा शोध लावला जातो, तितक्या लवकर विघटन होण्याची स्थिती टाळण्याची शक्यता असते. वेळेवर शस्त्रक्रिया उपचार केवळ तरुण रूग्णांचे जीव वाचवत नाही तर त्यांना कोणत्याही महत्त्वपूर्ण आरोग्य प्रतिबंधांशिवाय जगू देते.

हृदयाचे दोष एकाकी किंवा एकमेकांच्या संयोगाने उद्भवू शकतात. जन्मजात हृदयविकार मुलाच्या जन्मानंतर लगेच दिसू शकतो किंवा लपविला जाऊ शकतो. जन्मजात हृदय दोष दर हजार जन्माच्या 6-8 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह आढळतात, जे सर्व विकृतींपैकी 30% आहे. नवजात आणि आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांच्या मृत्यूच्या बाबतीत ते प्रथम क्रमांकावर आहेत. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षानंतर, मृत्यूचे प्रमाण झपाट्याने कमी होते आणि 1 वर्ष ते 15 वर्षांच्या कालावधीत, 5% पेक्षा जास्त मुले मरत नाहीत. हे स्पष्ट आहे की ही एक मोठी आणि गंभीर समस्या आहे.

जन्मजात हृदयाच्या विसंगतींवर उपचार केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे शक्य आहे. हृदयाच्या शस्त्रक्रियेतील प्रगतीमुळे, पूर्वीच्या अकार्यक्षम जन्मजात हृदयविकारासाठी जटिल पुनर्रचनात्मक शस्त्रक्रिया शक्य झाल्या आहेत. या परिस्थितीत, सीएचडी असलेल्या मुलांची काळजी आयोजित करण्याचे मुख्य कार्य म्हणजे वेळेवर निदान आणि सर्जिकल क्लिनिकमध्ये पात्र काळजीची तरतूद.

हृदय हे एका अंतर्गत पंपासारखे असते, ज्यामध्ये स्नायू असतात, जे आपल्या शरीरातील रक्तवाहिन्यांच्या जटिल नेटवर्कद्वारे सतत रक्त पंप करते. हृदयात चार कक्ष असतात. दोन वरच्या कक्षांना अट्रिया म्हणतात आणि दोन खालच्या कक्षांना वेंट्रिकल्स म्हणतात. हृदयाच्या चार झडपांमुळे रक्त अलिंदापासून वेंट्रिकल्सपर्यंत आणि नंतर मुख्य धमन्यांकडे क्रमाक्रमाने वाहते. वाल्व उघडतात आणि बंद होतात, ज्यामुळे रक्त फक्त एकाच दिशेने वाहू शकते. म्हणून, हृदयाचे योग्य आणि विश्वासार्ह कार्य योग्य संरचनेमुळे होते.

जन्मजात हृदय दोष कारणे

काही प्रकरणांमध्ये, जन्मजात विकृती अनुवांशिक स्वरूपाची असतात, तर त्यांच्या विकासाची मुख्य कारणे मुख्यतः पहिल्या तिमाहीत मुलाच्या शरीराच्या निर्मितीवर बाह्य प्रभाव मानली जातात (व्हायरल, उदाहरणार्थ, रुबेला आणि इतर माता रोग. , मद्यपान, मादक पदार्थांचे व्यसन, विशिष्ट औषधांचा वापर, आयनीकरण रेडिएशन रेडिएशनचा संपर्क इ.).

एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे वडिलांचे आरोग्य.

जन्मजात हृदयविकार असलेल्या मुलाच्या जन्मासाठी जोखीम घटक देखील आहेत. यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे: आईचे वय, जोडीदाराचे अंतःस्रावी रोग, विषाक्त रोग आणि गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत संपुष्टात येण्याचा धोका, मृत जन्माचा इतिहास, पुढील नातेवाईकांमध्ये जन्मजात विकृती असलेल्या मुलांची उपस्थिती. कुटुंबात सीएचडी असणा-या मुलाच्या जोखमीचे प्रमाण केवळ अनुवंशशास्त्रज्ञच ठरवू शकतो, परंतु प्रत्येक डॉक्टर प्राथमिक अंदाज देऊ शकतो आणि वैद्यकीय आणि जैविक सल्लामसलत करण्यासाठी पालकांना पाठवू शकतो.

जन्मजात हृदय दोषांचे प्रकटीकरण

मोठ्या संख्येने विविध जन्मजात हृदय दोषांसह, त्यापैकी सात सर्वात सामान्य आहेत: वेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) जन्मजात हृदय दोषांच्या सर्व प्रकरणांपैकी 20% आणि अॅट्रियल सेप्टल दोष (ASD), पेटंट डक्टस आर्टिरिओसस (PDA) , महाधमनी संकुचित होणे, महाधमनी स्टेनोसिस, फुफ्फुसाच्या धमनीचे स्टेनोसिस आणि मोठ्या मुख्य वाहिन्यांचे (TCS) प्रत्येकी 10-15% हस्तांतरण. 100 हून अधिक भिन्न जन्मजात हृदय दोष आहेत. तेथे बरेच वर्गीकरण आहेत, रशियामध्ये वापरलेले नवीनतम वर्गीकरण रोगांच्या आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणाशी संबंधित आहे.

दोषांचे विभाजन निळ्या रंगात, त्वचेच्या सायनोसिससह, आणि पांढरा, ज्यामध्ये त्वचा फिकट गुलाबी असते, बहुतेकदा वापरली जाते. ब्लू-टाइप दोषांमध्ये फॅलोटचे टेट्रालॉजी, ग्रेट वेसल्सचे ट्रान्सपोझिशन, पल्मोनरी एट्रेसिया, पांढऱ्या प्रकारच्या दोषांमध्ये अॅट्रियल सेप्टल दोष, वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष आणि इतर समाविष्ट आहेत.

जन्मजात हृदयविकार जितक्या लवकर ओळखला जातो, तितक्या वेळेवर उपचार मिळण्याची आशा जास्त असते.

अनेक लक्षणांवर आधारित एखाद्या मुलामध्ये हृदयविकार असल्याची शंका डॉक्टरांना असू शकते:

• जन्माच्या वेळी किंवा जन्मानंतर लगेचच मुलाची त्वचा, ओठ, कान यांचा रंग निळा किंवा निळसर असतो. किंवा बाळाला स्तनपान करताना, रडताना सायनोसिस दिसून येते.
• पांढऱ्या हृदयाच्या दोषांसह, त्वचा ब्लँचिंग आणि हातपाय थंड होऊ शकतात.
• डॉक्टर, हृदय ऐकताना, बडबड ओळखतो. मुलामध्ये आवाज हे हृदयविकाराचे अनिवार्य लक्षण नाही, तथापि, ते हृदयाची जवळून तपासणी करण्यास भाग पाडते.
• मुलामध्ये हृदय अपयशाची लक्षणे दिसतात. ही सहसा अत्यंत दुर्दैवी परिस्थिती असते. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, एक्स-रे आणि इकोकार्डियोग्राफीमध्ये बदल आढळतात.

जन्मजात हृदयविकार असला तरीही, जन्मानंतर काही काळ, मूल आयुष्याच्या पहिल्या दहा वर्षांत बाह्यदृष्ट्या निरोगी दिसू शकते. तथापि, भविष्यात, हृदयरोग स्वतः प्रकट होऊ लागतो: मुल शारीरिक विकासात मागे पडतो, शारीरिक श्रम करताना श्वास लागणे, फिकटपणा किंवा त्वचेची सायनोसिस देखील दिसून येते.

खरे निदान स्थापित करण्यासाठी, आधुनिक उच्च-तंत्र महागड्या उपकरणे वापरून हृदयाची सर्वसमावेशक तपासणी करणे आवश्यक आहे.

गुंतागुंत

हृदयविकार, बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस, फुफ्फुसीय अभिसरण थांबण्याच्या पार्श्वभूमीवर लवकर दीर्घकाळापर्यंत निमोनिया, उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब, सिंकोप (अल्पकालीन), एनजाइना पेक्टोरिस सिंड्रोम आणि मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन (अ‍ॅबोरोसिसचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण) द्वारे जन्मजात विकृती गुंतागुंतीची असू शकते. डाव्या कोरोनरी धमनीचा स्त्राव), श्वास लागणे - सायनोटिक हल्ला.

प्रतिबंध

जन्मजात हृदयविकाराची कारणे अद्यापही अजिबात समजली नसल्यामुळे, आवश्यक प्रतिबंधात्मक उपाय निश्चित करणे कठीण आहे जे जन्मजात हृदय दोषांच्या विकासास प्रतिबंध करण्याची हमी देतील. तथापि, त्यांच्या स्वत: च्या आरोग्याबद्दल पालकांची काळजी मुलामध्ये जन्मजात रोगांचा धोका लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते.

अंदाज

लवकर शोध आणि मूलगामी उपचारांच्या शक्यतेसह, रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे. अशा संधीच्या अनुपस्थितीत, संशयास्पद किंवा प्रतिकूल.

तुमचे डॉक्टर काय करू शकतात?

जन्मजात हृदयविकाराचा उपचार मूलभूतपणे शस्त्रक्रिया (बहुतेक प्रकरणांमध्ये तो एकमात्र मूलगामी आहे) आणि उपचारात्मक (बहुतेकदा तो सहायक असतो) मध्ये विभागला जाऊ शकतो. बर्याचदा, "निळ्या दोष" ची चिंता असल्यास, मुलाच्या जन्मापूर्वीच सर्जिकल उपचारांचा प्रश्न उपस्थित केला जातो. म्हणून, अशा परिस्थितीत, प्रसूती कार्डियाक सर्जिकल रुग्णालयांमध्ये प्रसूती रुग्णालयांमध्ये झाली पाहिजे. जर ऑपरेशनची वेळ नंतरच्या तारखेपर्यंत पुढे ढकलली जाऊ शकते तर उपचारात्मक उपचार आवश्यक आहे.

जर प्रश्न "फिकट विकृती" बद्दल असेल, तर उपचार हे दोष कसे वागतात यावर अवलंबून असेल. बहुधा, सर्व उपचार उपचारात्मक असतील.

तुम्ही काय करू शकता?

आपण आपल्या आरोग्याबद्दल आणि आपल्या न जन्मलेल्या मुलाच्या आरोग्याबद्दल अत्यंत सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे. प्रजनन प्रश्नाकडे विचारपूर्वक या. तुमच्या कुटुंबात किंवा पती/पत्नीच्या कुटुंबात हृदयविकार असलेले नातेवाईक आहेत हे तुम्हाला माहीत असेल, तर हृदयविकार असलेले मूल जन्माला येण्याची शक्यता असते. असे क्षण गमावू नयेत म्हणून, गर्भवती महिलेने तिच्या डॉक्टरांना याबद्दल चेतावणी देणे आवश्यक आहे, गर्भधारणेदरम्यान प्रत्येक गोष्टीतून जा.