– группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит , ревматизм , системную красную волчанку , системную склеродермию , узелковый периартериит , дерматомиозит , гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами , синдромом Марфана , несовершенным остеогенезом , синдромом Элерса-Данлоса , эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию , узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена , ревматизм, системный васкулит , диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия - А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций , стафилококков, стрептококков , вирусов парагриппа, кори , краснухи , паротита , простого герпеса , цитомегаловируса , Эпштейна-Барр , Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами , беременностью или родами, климаксом . Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение , инсоляция, вакцинация , прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза , кардиосклероза , нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза , полиартрита , синдрома Рейно , плеврита , нефрита, эндокардита , менингоэнцефалита , пневмонита, невритов , плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии , полиартриты, миозиты , синовиты . Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек - эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита , перикардита , миокардиодистрофии , кардиосклероза, артериальной гипертензии , ишемии, стенокардии . Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого , пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек , хроническую почечную недостаточность . Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией , желудочно-кишечными кровотечениями , приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит , аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка , повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов , антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к

Коллагеноз – основные симптомы:

• Перепады настроения
• Слабость
• Боль в суставах
• Потеря аппетита
• Высыпания на коже
• Озноб
• Выпадение волос
• Потливость
• Перепады температуры
• Боль в мышцах
• Покраснение лица
• Лихорадка
• Снижение зрения
• Появление язв
• Воспаление слизистых
• Нарушение двигательной функции
• Нарушение работы желудочно кишечного тракта
• Нарушение сердечной деятельности
• Деформация суставов
• Огрубение кожи

Коллагеноз представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Причины болезни

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

• стафилококки;
• стрептококки;
• вирусы парагриппа;
• провокаторы таких патологий, как и , паротит и простой ;
• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус А.

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация болезни

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• Коллагеноз врожденный;
• Коллагеноз приобретенный.

• системную красную волчанку;
• синдром Стиклера;
• болезнь Элерса-Данлоса;
• эластическую псевдоксантому.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

• синдром Шарпа;
• системную склеродермию;
• системную красную волчанку.

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

• септический ;
• ревматоидный или .

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптомы болезни

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• афтозный ;
• снижение остроты зрения;

Покраснение кожи лица при коллагенозе

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный , склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение болезни

Как лечить Коллагеноз? На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные :

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

Плазмаферез

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

Возможные осложнения

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• дыхательная, почечная или сердечно-сосудистая недостаточность;

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние стрессов;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Если Вы считаете, что у вас Коллагеноз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, терапевт, педиатр.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Содержание статьи

Коллагеновые болезни (синонимы: заболевания диффузные соединительной ткани, коллагенозы - группа заболеваний с аутоиммунным патогенезом развития, основным признаком которых является диффузное поражение соединительной ткани.
Термин «коллагеновые болезни», предложенный Клемперером в 1942 г. для обозначения некоторых заболеваний, характеризующихся генерализованным повреждением внеклеточных компонентов соединительной ткани (коллагеновых волокон), в настоящее время в таком смысле употребляется редко. К коллагеновым болезням большинство клиницистов относят волчанку красную системную, склеродермию системную, дерматомиозит, артрит ревматоидный, ревматизм, Бехтерева болезнь, Съегрена синдром и др.

Этиология коллагеновых болезней

Этиология коллагеновых болезней не известна. Предполагаются семейно-генетическая предрасположенность (полигенный тип наследования); участие вирусов (антитела против РНК-содержащих вирусов, тубулоретикулярные включения в пораженных тканях), последнее рассматривается в свете возможной интеграции РНК-содержащего вируса и клетки хозяина; провоцирующее влияние некоторых факторов - инсоляции, переохлаждения, психотравмы, эндокринного стресса, медикаментов и др.

Патогенез коллагеновых болезней

Патогенез коллагеновых болезней связан с иммунологическими повреждениями, характеризующимися образованием органнеспецифических аутоантител и иммунных комплексов аутоантиген - аутоантитело, недостаточностью Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров) и как следствие - формированием аутоиммунного поражения. Нельзя исключить возможность участия в патогенезе этих заболеваний нарушенного синтеза коллагена.

Клиника коллагеновых болезней

Клиника коллагеновых болезней имеет особенности в зависимости от нозологических единиц. Общими признаками для всех Б. к. являются лихорадка, полиартриты, полисерозиты, поражение внутренних органов.

Лечение коллагеновых болезней

Лечение индивидуализированное, с учетом остроты процесса, его стадии и активности. Основной принцип - этапность: I этап - стационар, II - амбулатория, III - санаторий. Прогноз зависит от своевременности лечения (ранняя диагностика) и тяжести течения.

Коллагеноз – это системная патология, характеризующаяся разрушением соединительной ткани и прогрессирующим течением. В основе развития заболевания лежит иммунопатологический процесс, нарушающий обмен коллагена. Он может быть врожденным или приобретенным. Наблюдается патология в любом возрасте, у детей такие заболевания встречаются также часто и протекают особенно тяжело.

Понятие «коллагеноз» объединяет группу болезней с одинаковыми функциональными изменениями в структуре соединительной ткани. Отличаются они степенью выраженности симптомов, вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Диагностировать коллагенозы сложно, так как их характеризуют разнообразные клинические проявления. Поэтому лечение патологии должно быть индивидуальным. Только при своевременно начатой и правильно выбранной терапии возможно добиться стойкой ремиссии. А без лечения коллагенозы часто приводят к смертельному исходу.

Механизм развития

Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.

При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

Классификация

Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит. Все остальные болезни, например, ревматизм или септический эндокардит, называют малыми коллагенозами, которые характеризуются скрытым течением, медленным прогрессированием и отсутствием тяжелых осложнений.

Иногда коллагенозы проявляются сразу после рождения из-за наследственных генетических патологий

Кроме того, можно выделить несколько видов патологии в соответствии с местом локализации поражения:

• болезни суставов – ревматоидный и псориатический артрит, спондилит, остеоартроз;
• поражение стенок сосудов или системные васкулиты – микроскопический полиангиит, узелковый периартериит;
• диффузные изменения в соединительной ткани по всему организму, например, системная красная волчанка.

Причины

Врожденный коллагеноз развивается из-за наследственных генетических патологий. В результате этого во время внутриутробного развития нарушается синтез коллагена, его структура, а также процессы обмена веществ. Поэтому часто наблюдаются заболевания у детей, один из родителей которых страдает от этой патологии.

Причины приобретенных коллагенозов менее изучены. Наиболее распространена теория об аутоиммунной природе этих заболеваний. Но есть несколько факторов, которые могут спровоцировать изменения и явиться толчком к развитию патологии:

• сбои в функционировании эндокринных желез, нарушения гормонального фона, особенно во время беременности, климакса или пубертатного периода;
• инфекционные заболевания, особенно корь, краснуха, герпес, цитомегаловирус, поражение стрептококком или стафилококком;
• длительное воздействие стресса, сильные переживания;
• вакцинация у детей;
• недостаток веществ, участвующих в синтезе коллагена или неправильная работа ферментов;
• нарушения работы иммунной системы;
• аллергические заболевания;
• серьезные травмы.

Иногда пусковым механизмом начала заболевания могут стать внешние факторы. Например, чрезмерное облучение солнечной радиацией обостряет дегенеративные процессы при врожденной предрасположенности к ним.

Большинство коллагенозов сопровождается серьезным поражением кожи и суставов

Симптомы

Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

• неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
• поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
• суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
• сильная слабость, ухудшение настроения;
• оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
• могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

Склеродермия

Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы. Но иногда развивается системная склеродермия, которая поражает мышцы, желудочно-кишечный тракт и другие органы. Исход заболевания в таком случае часто неблагоприятный.

Серьезное поражение кожи наблюдается при склеродермии – она огрубевает и утолщается

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры. Больного беспокоят также боли в мышцах и суставах, воспаление слизистых оболочек, почечная недостаточность. Развиваются артриты кистей и стоп, афтозный стоматит, ухудшается зрение.

Ревматоидный артрит

Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

Узелковый периартериит

Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

Коллагенозы могут поражать кровеносные сосуды, приводя к их хрупкости

Наследственные заболевания

Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

Диагностика

Из-за неспецифичности проявлений этих патологий диагностика их может быть затруднена. Только по внешним симптомам определить заболевание не всегда возможно, поэтому необходимо полное обследование. Основным методом постановки диагноза являются лабораторные исследования крови, биопсия тканей. В крови обнаруживаются неспецифические маркеры воспаления, повышенная СОЭ и уровень С-реактивного белка. Эти признаки свидетельствуют о наличии поражения соединительной ткани.

Для более точной диагностики и определения места его локализации используют рентгенографию, КТ, МРТ, УЗИ. Но наибольшей информативностью обладает гистологический анализ тканей. Дифференциальной диагностикой различных видов коллагенозов занимается ревматолог. Иногда также нужна консультация пульмонолога, кардиолога, дерматолога или других специалистов.

Для благоприятного исхода заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз

Лечение

Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

При обострении показана медикаментозная симптоматическая терапия. Это чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, например, «Бруфен». При высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании симптомов назначаются глюкокортикоиды . Чаще всего используется «Преднизолон» в суточной дозе 15 мг или «Дексаметазон». А если у пациента наблюдаются побочные эффекты от такого лечения, допустимо применение цитостатиков: «Циклофосфамида» или «Азатиоприна». Также в стационаре при купировании острых приступов коллагеноза применяют методы детоксикации, например, плазмофорез или гемосорбцию.

Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение : радоновые, углекислые или сероводородные ванны. Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету . Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания , устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение .

Лечение коллагенозов часто пожизненное, его целью становится увеличение периода ремиссии и предотвращение осложнений

Осложнения

Тяжелее всего протекают большие коллагенозы. Они часто осложняются серьезными поражениями печени, почек, сердца. В результате этого может наступить гибель пациента. Чаще всего это происходит из-за сердечно-сосудистой недостаточности. Может появиться кардиосклероз, перикардит, миокардит, стенокардия. Иногда развивается инфаркт миокарда. Быстро нарастает также дыхательная недостаточность из-за прогрессирующей пневмонии плеврита или пневмофиброза. В большинстве случаев при коллагенозах сильно поражаются почки. Кроме хронической почечной недостаточности, развивается амилоидоз, гематурия.

Коллагеноз дает осложнения также на желудочно-кишечный тракт. Может развиваться некроз стенок брюшной полости, сопровождающийся сильными болями и кровотечением. К осложнениям относятся также нарушение зрения, а в самых тяжелых случаях развивается инфаркт мозга.

Эти системные заболевания протекают довольно тяжело, а без лечения часто приводят к смерти больного. Поэтому при наличии предрасположенности к нарушению обмена веществ или иммунных патологий необходимо избегать провоцирующих факторов, не допускать развития инфекции в организме, переохлаждения или длительного пребывания на солнце. Лечение нужно начинать как можно раньше и не прерывать его, выполняя все рекомендации врача. Тогда можно добиться длительной ремиссии и повышения уровня жизни пациента.

Коллагенозы - группа заболеваний со сходными клиническими проявлениями: артритами, кожными высыпаниями, дегенерацией кровеносных сосудов и поражением внутренних органов. Отличительная черта всех коллагенозов - воспалительный процесс в сосудах. Патогенез полностью не изучен, однако несомненна связь с аутоиммунными реакциями и отложением циркулирующих иммунных комплексов в сосудистой стенке. Провоцирующим фактором может быть персисти- рующая вирусная или хроническая бактериальная инфекция.

Современная классификация базируется на гистологических изменениях в артериях при аутопсии, вовлеченности в патологический процесс сосудов крупного или мелкого калибра и органов, в которых наиболее выражены патологические изменения (кожа, суставы, мышцы, сердце, почки). Существуют также клинические классификации.

Клиническая классификация сосудистых синдромов

I. Характеризующиеся некротизирующим васкулитом.

1. Височный артериит (М35).

2. Гранулематоз Вегенера (М31.3).

3. Артериит Такаясу (М31.4).

4. Пурпура Шенлейна-Геноха (В69.0).

5. Узелковый полиартериит (М30.0).

6. Синдром Когана (Н16.3).

II. В редких случаях осложняющиеся некротизирующим васкулитом.

1. Ревматические болезни: ревматизм (М79.0), ревматоидный артрит (М06.9), системная красная волчанка (М32.9).

2. Заболевания инфекционной природы: гепатит В (В16.9), ОРВИ, стрептококковая инфекция (А49.1), постстрептококковый гломерулонефрит (N05.9), бактериальный эндокардит (139.8*).

3. Респираторные заболевания: пневмония Леффлера (Л6.8), бронхиальная астма (J45.9), катаральный средний отит (Н65.9).

4. Состояния аллергической природы: сывороточная болезнь (Т80.6), лекарственная аллергия (Т88.7), злоупотребление амфетаминами (У49).

5. Гематологические заболевания: эссенциальная криоглобулинемия (О89.1), миелома (С90), макроглобулинемия (С88.0).

6. Другие: дерматомиозит (М33.1), кожный васкулит, неспецифический язвенный колит (К51.9), рак толстой кишки (С18).

Для всех заболеваний характерны симптомы поражения головного и спинного мозга, периферических нервов и мышц (табл. 27).

Таблица 27. Синдромы, ассоциированные с системными васкулитами

Синдром	Общие проявления, поражение внутренних органов	Результаты лабораторных методов исследования	Неврологические синдромы
Системный васкулит (узелковый периарте- риит)	Кожа, почки, суставы, легкие, артериальная гипертензия, боли в животе, поражение сердца	Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор	Периферическая невропатия, множественный мононеврит, инсульты, полимиозит
Гранулематоз Вегенера	Нос, придаточные пазухи, легкие, другие органы	Все вышеперечисленное, а также повышение IgE	Периферическая невропатия или невропатия черепных нервов; энцефалопатия
Васкулит Штурге- Штрауса	Легкие, другие внутренние органы	Все вышеперечисленное, а также эозинофилия	Потеря зрения в связи с поражением зрительного нерва или сетчатки, отек диска зрительного нерва; инсульты
Височный артериит (гигантоклеточный артериит)	Лихорадка, недомогание, миалгия, потеря массы тела, затруднение жевания	Повышение СОЭ	Потеря зрения в связи с поражением зрительного нерва или сетчатки, отек диска зрительного нерва; инсульты развиваются редко

Продолжение таблицы 27

Ревматическая полимиалгия	Лихорадка, недомогание, миалгия, сниже- ние массы тела	Повышение СОЭ	Нет
Синдром Когана	Интерстициальный кератит, аортальная недостаточность, редко - другие органы	Повышение СОЭ, плеоцитоз в ЦСЖ	Поражение вестибулярного аппарата или нарушение слуха, периферическая невропатия, инсульт, энцефаломиелопатия
Синдром Такаясу (болезнь дуги аорты, болезнь отсутствия пульса)	Катаракта, атрофия сетчатки, атрофия мышц черепа, отсутствие пульса при пальпации периферических сосудов, пора- жение сердца	Повышение СОЭ	Инсульт, преходящая слепота, потеря зрения
	Нет	При исследовании ЦСЖ: плеоцитоз, повышение белка, сахар в пределах нормы	Сонливость, спутанность сознания, энцефаломиелопатия, миелорадикулонейропатия
Системная красная волчанка	Кожа, легкие, почки, суставы, печень, серд- це; лихорадка	Лейкопения, множественные аутоантитела, повышение СОЭ, признаки почечной или печеночной патологии	Органический психоз, эпилептические приступы, хорея, миелопатия, периферическая невропатия, полимиозит, асеп- тический менингит

Окончание таблицы 27

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)	Кожа, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, суставы	Нет характерных изменений, за исключением нарушения моторики пищевода и кишечника	Полимиозит
Ревматоидный артрит	Суставы, в редких случаях - внутренние органы	Ревматоидный фактор	Полимиозит, множественный мононеврит, периферическая невропатия
Дерматомиозит	Кожа, легкие, желудочно-кишечный тракт	Признаки воспалительного процесса в мышечной ткани при биопсии мышц	Полимиозит
Склеродерматомиозит	Поражение кожи; характерное для дерматомиозита или склеродермии поражение суставов, легких, пищевода	Антинуклеарные антитела	Полимиозит

Узелковый полиартериит - заболевание, характеризующееся воспалением стенок кровеносных сосудов с поражением артерий мелкого, среднего и в редких случаях крупного калибра. Характеризуется неспецифическими симптомами системного заболевания: лихорадкой, анорексией, уменьшением массы тела, а также признаками поражения органов брюшной полости, суставов, периферических нервов, мышц или ЦНС.

Этиология неизвестна. Предположительно заболевание могут вызывать стрептококковая инфекция, австралийский антиген или другие инфекционные агенты, такие как вирус гепатита В или гиперергическая реакция на бактериальные инфекции.

Патологическая анатомия. Выявляется распространенный панартериит. Патоморфологические проявления со стороны нервной системы включают образование воспалительных инфильтратов в адвентиции сосудов и сосудах, питающих стенку артерий, которые содержат нейтрофильные лейкоциты и эозинофилы. Развивается некроз средней и эластичной оболочки сосудов, что может привести к формированию множественных мелких аневризм. При развитии фиброза возможен разрыв аневризм; пролиферация интимы может привести к тромбозам сосудов. Восстановительные процессы и развитие фиброза в области аневризм приводит к формированию узлов, с чем связан характерный узловатый вид сосудов.

Распространенность. Заболевание встречается редко, более чем в 50% случаев оно дебютирует на 3-м или 4-м десятилетии жизни. ЦНС вовлекается в патологический процесс примерно в 25% случаев. Поражаются лица как мужского, так и женского пола.

В большинстве случаев поражаются периферические нервы. Возможно развитие множественного мононеврита или диффузной симметричной сенсомоторной невропатии. При поражении симпатических нервов (иннервирующих внутренние мышцы глаза) изменяется размер и форма зрачков и нарушается реакция зрачков на свет.

Поражение артерий головного мозга может приводить к развитию тромбозов или кровоизлияний. Наиболее частыми проявлениями поражения головного мозга являются головная боль, судороги, «пелена» перед глазами, головокружение, внезапная потеря зрения, эпизоды спутанности сознания или развитие органического психоза.

Синдром Когана характеризуется развитием кератита и глухоты у пациентов. Заболевание наблюдается преимущественно у молодых людей с отрицательными реакциями на сифилис при исследовании анализа крови и ЦСЖ и отсутствием признаков врожденного сифилиса. Причина

кератита и глухоты неизвестна. Описаны случаи, при которых описанный синдром был одним из проявлений узелкового полиартериита. Характерно острое почти одновременное появление симптомов поражения роговицы и преддверно-улиткового нерва (как слуховой, так и вести- булярной частей). Поражение преддверно-улиткового нерва проявляется тошнотой, рвотой, шумом в ушах и потерей слуха. Прогрессирование заболевания приводит к развитию полной глухоты; вестибулярные нарушения со временем становятся менее выраженными.

Диагностика. Узелковый полиартериит необходимо исключать у всех пациентов с заболеванием неясной природы, сопровождающимся лихорадкой в сочетании с симптомами поражения нервной системы (особенно при наличии хронической периферической нейропатии) и других органов. Диагноз часто устанавливается при биопсии икроножного нерва, мышцы или яичка.

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. Смерть обычно наступает в результате поражения почек, органов брюшной полости или сердца; в редких случаях причиной летального исхода является поражение головного мозга или периферических нервов. Продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет. Описаны случаи спонтанного излечения артериита, сопровождающегося ремиссией всех симптомов, включая и симптомы, обусловленные поражением периферических нервов.

Лечение. Специфических методов лечения не существует. Применяется главным образом поддерживающая терапия, включающая переливание крови, и симптоматическая терапия.Кортикостероиды оказывают временный или стойкий положительный эффект только у некоторых пациентов.

Гранулематозный ангиит головного мозга поражет головной и спинной мозг. Поэтому более подходящее название заболевания - гранулематозный ангиит нервной системы (ГАНС). Это заболевание, как правило, диагностируют на основании характерных гистологических проявлений в виде гранулематозных изменений, включающих многоядерные гигантские клетки. Поражение охватывает мелкие и крупные кровеносные сосуды мозга. У некоторых пациентов наблюдались симптомы иммунодефицита на фоне саркоидоза, болезни Ходжкина или

СПИДа.

При герпетической инфекции, обусловленной вирусом опоясывающего герпеса, клиническая картина заболевания напоминает течение неосложненного инсульта с различной степенью тяжести клиниче-

ских проявлений. При отсутствии признаков герпетической инфекции клинические проявления заболевания включают две группы постоянных, но неспецифических симптомов: очаговые симптомы поражения мозга и деменцию. Характерно подострое течение, поэтому данное заболевание протекает в виде прогрессирующей энцефалопатии. Характерен плеоцитоз в ЦСЖ - до 500 мононуклеаров в поле зрения и выше. Содержание белка в ЦСЖ обычно повышено, сахар в пределах нормы.

Диагностика основана на характерных клинических проявлениях, особенно если имеются ангиографические изменения артерий, которые покрыты мелкими узелками, напоминают «бусы», по-видимому, это признак васкулита. Лечение циклофосфамидом предотвращает тяжелые последствия. По общему мнению специалистов, прижизненный диагноз можно подтвердить только на основани биопсии головного мозга, включая менингеальные сосуды. Заболевание заканчивается летально. Терапия кортикостероидами и иммунодепрессантами неэффективна.

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание, при котором развиваются воспалительные изменения соединительной ткани (коллагена) кожи и внутренних органов. Патологический процесс развивается главным образом в субэндотелиальной соединительной ткани капилляров, мелких артерий и вен, в эндокарде, синовиальных и серозных оболочках.

Этиология и распространение заболевания. Причина заболевания неизвестна. Заболевание аутоиммунное, происходит отложение иммунных комплексов в мелких сосудах. Провоцирующим фактором может быть персистирующая вирусная инфекция и в некоторых случаях (в виде серологических и клинических проявлений) реакция на введение препаратов типа прокаинамида. Заболевание является редким, но имеется тенденция к увеличению его частоты. В большинстве случаев дебютирует в возрасте 20-40 лет, но встречается и у детей; 95% пациентов взрослого возраста составляют лица женского пола.

Клиническая картина. Характерны длительная нерегулярная лихорадка с ремиссиями различной продолжительности (недели, месяцы и даже годы), эритематозная сыпь. При обострениях поражаются синовиальные и серозные оболочки (полиартрит, плеврит, перикардит), происходит угнетение функции костного мозга (лейкопения, гипохромная анемия, умеренная тромбоцитопения), при прогрессировании процесса - изменения сосудов кожи, почек и других внутренних органов. Неврологические синдромы полиморфны, включают судороги,

психоз или органическую деменцию, корковую слепоту, хорею, параличи черепных нервов, полиневрит, гемиплегию, поперечную миелопатию или полимиозит. Эти симптомы часто связаны с тромбозом мелких сосудов или развитием петехиальных кровоизлияний, васкулит выражен незначительно. В некоторых случаях источником эмболии сосудов головного мозга является эндокардит или тромботическая тромбоцитопения (табл. 28).

Таблица 28. Диагностическая ценность неврологических симптомов при СКВ

Лабораторные данные. В большинстве, но не во всех случаях выявляются фагоцитарные полиморфноядерные тейкоциты (LE-клетки) в костном мозге или в лейкоцитарной пленке, полученной при центрифугировании сепаринизированной крови. LE-клетки представляют собой нейтрофилы (фагоциты), поглотившие клетки периферической крови после взаимодействия антинуклеарных антител с ядрами этих клеток. LE-клетки выявляются в 80% всех случаев СКВ, и некоторые исследователи считают их патогномоничным симптомом заболевания. Возможно снижение уровня сывороточного комплемента, особенно у пациентов с поражением почек; при биопсии почек обнаруживаются отложения глобулина и комплемента. Исследование ЦСЖ обычно не выявляет патологии; иногда повышено содержание белка.

Диагностика заболевания затруднена. Следует предполагать СКВ при выявлении таких симптомов, как лихорадка, снижение массы тела, артрит, анемия, лейкопения, плеврит, симптомы поражения

сердца, почек или неврологические симптомы у молодых женщин. Эритематозная сыпь на спинке носа и щеках в виде бабочки помогает в диагностике заболевания. Обнаружение LE-клеток и антинуклеарных антител в крови подтверждает диагноз СКВ.

Течение и прогноз. Смерть обычно наступает в результате развития почечной недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции. Длительность заболевания может достигать нескольких месяцев или лет. В некоторых случаях возможно наступление ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев или лет.

Лечение. Эффективных методов лечения не существует. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии может уменьшить остроту симптомов и в некоторых случаях привести к ремиссии, но обычно необходима длительная терапия. Наиболее трудно поддаются лечению проявления со стороны ЦНС, что требует применения высоких доз препаратов, которые, к сожалению, вызывают различные побочные реакции.

Коллагенозы с прогрессирующими неврологическими расстройствами. Развитие неврологических расстройств может осложнять течение других коллагенозов, обычно в случаях системного поражения. Некоторые неврологические синдромы при системных заболеваниях очень характерны. Например, у пациентов с ревматоидным артритом возможно развитие прогрессирующей полиневропатии.