Серед, здавалося б, невинних існують і гострі, навіть можна сказати, серйозні форми захворювань, спровоковані алергеном. До таких відносять і Синдром Стівенса Джонсона. Він має надзвичайно небезпечний характер і належить до підвиду алергічних реакцій, які є шоковим станом для організму людини. Розглянемо, наскільки цей синдром небезпечний і як він піддається лікуванню.

Характеристика захворювання

Про цей синдром вперше було згадано у 1922 році. Назву він отримав від автора, який описав основні ознаки захворювання. Воно може з'явитися у будь-якому віці, проте частіше у людей старше 20 років.

В цілому, це захворювання шкіри та слизових оболонок людського організму, спричинене алергією. Воно представляє ту форму, коли клітини епідермісу починають відмирати, як наслідок – відокремлюючись від дерми.

Синдром Джонсона - це злоякісна ексудативна еритема, здатна призвести до смерті. Стан, викликаний синдромом, загрожує не тільки здоров'ю, а й життю. Небезпечно воно тим, що всі симптоми з'являються за лічені години. Можна сміливо сказати, що це токсична форма захворювання.

Протікає цей синдром не як нормальна алергічна реакція. На слизових утворюються бульбашки, які в буквальному значенні слова обліплюють горло, статеві органи, шкіру. Людина може через це задихатися, відмовлятися від їди, т.к. це дуже боляче, очі можуть злипатися, закисати, та був бульбашки наповнюються гноєм. І слід сказати, що такий стан для людини дуже небезпечний.

Хворий Симптом Стівенса Джонсона перебуває у стані лихоманки, саме захворювання прогресує блискавично – підвищення температури тіла, біль у горлі. Все це лише початкові симптоми. Це дуже схоже на застуду або ГРВІ, тому багато хто просто не звертає уваги і не підозрює про те, що ось уже час лікувати хворого.

Найчастіше ураження шкіри відбувається не на одній ділянці тіла, а пізніше і всі висипання зливаються воєдино. Прогресуючи, захворювання провокує відшарування шкіри.

Однак медики констатують, що цей патологічний стан дуже рідкісний і схильний до патології всього 5 осіб із мільйона населення. До цього дня наука вивчає механізм розвитку, профілактику та лікування Синдрому. Це важливо, оскільки людям із цим захворюванням потрібна невідкладна допомога кваліфікованих фахівців та особливий догляд.

Причини виникнення синдрому

На сьогоднішній день відомо про чотири основні причини, що провокує розвиток ССД.

Однією з них вважають прийом медикаментів. Найчастіше це ліки із розряду антибіотиків.

• сульфаніламіди;
• цефалоспорини;
• протиепілептичні медикаменти;
• окремі противірусні та нестероїдні протизапальні препарати;
• антибактеріальні ліки

Наступною причиною ССД є інфекція, що проникає в організм людини. Серед них:

• бактеріальні – туберкульоз, гонорея, сальмонельоз;
• вірусні – простий герпес, гепатит, грип, СНІД;
• грибкові – гістоплазмоз.

До окремого фактора, що провокує ССД, відносять онкологічні захворювання. Цей синдром може стати ускладненням злоякісної пухлини.

Дуже рідко це захворювання може з'явитися на тлі харчової алергії, якщо в організм систематично потрапляють речовини, здатні призвести до інтоксикації.

Ще рідше синдром розвивається внаслідок вакцинації, коли організм реагує з підвищеною чутливістю до складових щеплення.

Однак до цього дня медицині невідомо чому захворювання може розвиватися і без його причин, що його провокують. Т-лімфоцити здатні захищати організм від чужорідних організмів, однак у стані, що викликає синдром, ці Т-лімфоцити активізуються проти свого організму і руйнують шкіру.

Стан організму, викликаний синдромом, можна назвати, швидше, аномалією людського організму. Реакції, які він запускає, розвиваються дуже швидко і найчастіше з незрозумілої причини.

Проте медики акцентують увагу на тому, що від прийому медикаментів, які провокують синдром, відмовлятися не варто. Зазвичай всі ці ліки призначаються як терапія серйозних захворювань, при яких без лікування летальний результат можливий набагато швидше.

Головним же є те, що алергія спостерігається далеко не у всіх, тому в доцільності призначення повинен переконатися лікар, зважаючи на історію хвороби хворого.

Симптоматика синдрому: як відрізнити від інших хвороб

Наскільки блискавично розвиватиметься захворювання, залежатиме від стану імунної системи людини. Усі симптоми можуть з'явитися через добу, і за кілька тижнів.

Все почнеться з незрозумілого сверблячки і невеликих червоних плям. Першим дзвіночком розвитку синдрому – поява на шкірі бульбашок чи булл. Якщо до них торкатися або випадково зачепити, то вони будуть просто відпадати, залишаючи за собою гнійні рани.

Потім різко піднімається температура тіла – до 40 градусів за Цельсієм, почнеться головний біль, ломота, лихоманка, розлад шлунка, почервоніння та біль у горлі. Потрібно врахувати, що це відбувається за короткий проміжок часу. Тому варто одразу дзвонити у швидку допомогу або терміново відвести хворого до лікарні. Зволікання може коштувати життю людини.

Після блискавичної появи перелічених вище симптомів маленькі бульбашки стають великими. Покриваються вони світло-сірою плівкою і скоринкою з крові, що запеклася. Патологія розвивається часто й у рота. У пацієнта злипаються губи, тому він відмовляється від їжі і не може вимовити жодного слова.

На вигляд вся ця картина нагадує сильні опіки шкірних покривів, та й симптоми схожі з опіком 2 ступеня. Тільки бульбашки відшаровуються цілими пластинами і на їхньому місці залишається мокра шкіра, схожа на сукровицю.

Спочатку уражаються лише кілька частин тіла – обличчя та кінцівки. Потім хвороба прогресує і всі ерозії зливаються. При цьому залишаються недоторканими долоні, стопи ніг та голова. Цей факт для лікарів ставати основним у розпізнаванні ССД.

Хворий при незначному натисканні на шкіру, з перших днів прояву симптомів, відчуватиметься сильний біль.

До синдрому може приєднатися і інфекційне захворювання, яке лише посилить перебіг хвороби. Ще один фактор ідентифікації СДД – ураження очей. Через гній можуть зростатися повіки, з'явиться кон'юнктивіт серйозної форми. Як наслідок, хворий може втратити зір.

Не залишаться недоторканими і статеві органи. Як правило, починається розвиток другорядних захворювань – уретрит, вагініт, вульвіт. Через деякий час уражені ділянки шкіри заростають, але залишаються рубці, і відбувається звуження уретри.

Всі пухирі на шкірі будуть яскраво-багряного кольору з домішкою гною та крові. Коли вони мимоволі розкриваються, то на їх місці залишаються рани, які потім покриваються грубою кіркою.

На наступних фотографіях зібрано приклади того, як виглядає Синдром Стівенса Джонсона:

Діагностика захворювання

Для того, щоб правильно поставити діагноз і не сплутати синдром з іншою хворобою, необхідно здати аналізи для підтвердження ССД. Це насамперед:

• біохімічний аналіз крові;
• біопсія шкіри;
• аналіз сечі;
• бак посів зі слизових оболонок.

Звичайно ж, фахівець оцінить характер висипань, а якщо є ускладнення, то потрібна консультація не тільки дерматолога, а й пульмонолога та нефролога.

Після того, як діагноз було підтверджено – лікування має бути розпочато негайно. Зволікання може коштувати життя хворому чи послужити розвитком серйозніших ускладнень.

Допомога, яку можна надати вдома хворому до госпіталізації до лікарні. Необхідно запобігти зневодненню організму. Це основне першому етапі терапії. Якщо пацієнт може пити самостійно, потрібно давати йому регулярно чисту воду. Якщо ж хворий не може відривати рота, то внутрішньовенно вводиться кілька літрів сольового розчину.

Основна ж терапія буде спрямована на усунення інтоксикації організму та недопущення ускладнень. Насамперед пацієнту припиняють давати препарати, що спровокували алергічну реакцію. Винятком можуть стати лише життєво необхідні медикаменти.

Після госпіталізації пацієнту призначають:

1. Гіпоалергенну дієту– їжа має бути перебитою через блендер або рідкою. У тяжкому випадку підживлення організму відбуватиметься внутрішньовенно.
2. Інфузійна терапія– вводять сольові та плазмозамінні розчини (6 літрів на добу ізотонічного розчину).
3. Забезпечують повну стерильність приміщеннящоб жодна інфекція не змогла потрапити на відкриття рани.
4. Регулярну обробку ран дезінфікуючими розчинамита слизових оболонок. Для очей азеластин, при ускладненнях – преднізолон. Для ротової порожнини – пероксид водню.
5. Антибактеріальні, знеболювальні та антигістамінні ліки.

Основу лікування повинні скласти гормональні глюкокортикоїди. Найчастіше ротова порожнина хворого уражається відразу і він не може відкривати рота, тому ліки вводять за допомогою ін'єкцій.

Для очищення крові від токсичних речовин хворому роблять фільтрацію плазми або мембранний плазмоферез.

При правильній терапії медики зазвичай дають позитивний прогноз. Усі симптоми мають піти на спад через 10 днів після початку лікування. Через деякий час знизиться до норми температура тіла, а запалення зі шкіри під впливом препаратів спаде.

Повне одужання настане за місяць, не більше.

Методи профілактики

В цілому, профілактикою захворювання є звичайні запобіжні заходи. До них відносяться:

1. Медикам заборонено призначати для лікування препарат, на який у пацієнта алергія.
2. Не варто вживати препарати з тієї ж групи, що і медикаменти на які є у хворого на алергію.
3. Не варто одночасно вживати багато ліків.
4. Завжди краще дотримуватися інструкціїщодо використання препаратів.

Також ті, у кого слабкий імунітет і ті, хто вже хоча б один раз переносив ССД, варто завжди пам'ятати про те, що потрібно берегти себе і звертати увагу на тривожні дзвіночки. Прогнозувати розвиток синдрому складно.

Якщо дотримуватись превентивних заходів, то можна буде уникнути ускладнень та стрімкого розвитку захворювання.

Звичайно ж, потрібно завжди стежити за здоров'ям – регулярно гартуватися, щоб організм міг чинити опір захворюванням, вживати протимікробні та імуностимулюючі препарати.

Не варто забувати про харчування. Воно має бути збалансованим та повноцінним. Людина повинна отримувати всі необхідні вітаміни та мінерали, щоб не було їх у дефіциті.

Головна запорука результативного лікування – термінова терапія. Усі, хто перебуває в категорії ризику, повинні пам'ятати про це і без зволікання у разі підозрілих симптомів, звертатися за допомогою медиків.

Головне не піддаватися паніці та зробити перші важливі дії при початковій стадії захворювання. Багатоформна ексудативна еритема зустрічається дуже рідко, а загострення зазвичай настає в період міжсезоння – восени чи навесні. Розвивається захворювання як у чоловіків, так і у жінок віком від 20 до 40 років. Однак бувають і випадки, коли симптом було виявлено у дітей віком до 3 років.

Якщо ж знати про ризики, то можна вберегтися від багатьох ускладнень синдрому, який може принести багато проблем зі здоров'ям.

Сучасна медицина швидко розвивається. Такі хвороби, які раніше вважалися невиліковними, сьогодні досить успішно виліковуються. Наприклад, синдром Стівенса-Джонсона, або як ще називають хворобу - злоякісна ексудативна еритема. Це досить складне захворювання, під час якого уповільнені системні алергічні реакції порушують повноцінне функціонування всього організму. Шкіра уражається різними за розмірами виразками, слизові оболонки опухають, а деяких випадках уражаються і оболонки внутрішніх органів людини.

Згідно зі статистичними даними синдром Стівенса-Джонсона у дітей найчастіше виникає у віковій категорії від 3 до 14 років. Вогнищем розвитку виступають різноманітні захворювання. Зареєстровано також випадки розвитку хвороби до 3-річного віку дитини. Патологія синдрому вони особливо важко протікає.

Причини розвитку захворювання

За результатами численних досліджень синдрому Стівенса-Джонсона лікарі та вчені виділяють наступні причини виникнення та розвитку захворювання:

• алергічні реакції, що викликаються лікарськими препаратами: антибіотиками, сульфаніламідами, протизапальними та вітамінізуючими засобами, вакцинами. Були випадки, коли причиною розвитку синдрому стало вживання героїну. Якщо захворювання виникає внаслідок алергії, проявляється воно у вигляді гострої реакції, що супроводжується ускладненнями;
• онкологічні захворювання. З появою в організмі злоякісної пухлини, у ньому починається процес відторгнення, який проявляється у вигляді алергічної реакції;
• інфекції досить часто виступають осередком розвитку синдрому Стівенса-Джонсона. До них належать: грип, різні гепатити, ВІЛ, а також мікроплазми, грибки, стрептококи та інші бактерії та інфекції;
• ідіопатичний фактор. Так медики називають випадки, коли сам собою без особливих причин може розвинутися синдром. Це може бути спричинене вродженою патологією або генетичними особливостями.

Синдром Стівенса-Джонсона: ознаки хвороби

Вражає синдром і жінок, і чоловіків, а також і дитини не оминає. Симптоми захворювання досить різноманітні:

Симптоми хвороби можуть протягом декількох тижнів виявлятися, а можуть і протягом кількох годин. Оскільки ознаки синдрому Стівенса-Джонсона нагадують різноманітні захворювання, то точний діагноз встановити своєчасно дуже складно.

Як діагностувати синдром Стівенса-Джонсона?

Враховуючи те, що прогресує захворювання дуже швидко, то й діагностувати його необхідно у найкоротший термін. Незалежно від віку хворого (доросла людина або дитина), діагноз встановлюється в такому порядку:

Якщо дозволяють умови, то можна виконати біопсію шкірної ділянки та за її результатами визначити наявність підшкірних некротичних зароджень та бактерій.

Госпіталізація хворого: перша допомога

Головне, що необхідно хворому із синдромом Стівенса-Джонсона – це вживати багато рідини. Якщо пацієнт госпіталізований з таким діагнозом, то обов'язково лікарі повинні призначити йому суміші та розчини, що поповнюють запаси втраченої організмом рідини. З цією метою вводяться спеціалізовані засоби та гормони.

Лікуванням синдрому Стівенса-Джонсона займається дерматолог та алерголог, а при ураженні внутрішніх органів вдаються до допомоги лікарів певного спрямування.

Методи та принципи лікування

Перший і дуже важливий крок при лікуванні синдрому Стівенса-Джонсона - це виведення з організму хворого на алергени, що стали осередком захворювання. Не менш важливим у терапії є захист пацієнта від інфекцій, що проникають у його організм крізь відкриті численні виразки.

У процесі лікування обов'язково лікарі призначають кортикостероїди. Це сильні препарати, які зупиняють розширення алергічних реакцій. Зазвичай їх вводять пацієнтам як ін'єкцій. Це може бути дексаметазон, преднізолон та інші. Поруч із ними хворому призначають електролітні розчини.

Якщо синдром діагностований у дитини, першими препаратами виступають абсорбенти: Смекта, Поліфен, активоване вугілля та інші.

Синдром Стівенса-Джонсона розвивається дуже швидко, вражаючи у своїй великі ділянки шкіри. Щоб запобігти вірусним ускладненням хворому призначається антибіотикотерапія. Кожному хворому антибіотики підбираються в індивідуальному порядку. Дуже відповідально вибирати препарати необхідно при лікуванні синдрому у дитини.

Важливим етапом є і місцеве лікування синдрому. Складається воно у правильному догляді за шкірою хворого. Особливо акуратно потрібно видаляти омертвілі шкірні елементи, а місця видалення обробляти перманганатом калію та розчином перекису.

Якщо хворобою уражена порожнина рота, обов'язково обробляти її антисептичними розчинами після кожного прийому їжі.

Органи сечостатевої системи обробляються преднізолоном або солкосерилом у вигляді мазей не менше трьох разів протягом доби. При ураженні очей офтальмолог призначає спеціальні краплі очей або мазі.

У процесі лікування обов'язково дотримання дієти. Щоденний раціон повинен складатися з відвареної яловичини, овочевих пісних супів, кисломолочних продуктів (кефір, сир), каші (вівсянка, гречка, рис), зелень, огірки, яблука, компот або чай. Повністю відмовитися потрібно від шоколаду, горіхів, м'яса птиці, риби, соусів та приправ, цитрусових, смородини, полуниці, алкоголю.

Головне – багато пити. За добу потрібно вживати 2-3 літри рідини.

Профілактика синдрому Стівенса-Джонсона

Щоб виключити повторення хвороби, то після стаціонарного лікування регулярно потрібно відвідувати дерматолога, алерголога та імунолога, та дотримуватись наступних рекомендацій:

• ні в якому разі не вживати лікарських засобів, на які в анамнезі хворого були алергічні реакції;
• уникати застосування препаратів, що належать до хімічної групи того засобу, внаслідок якого виникла алергічна реакція;
• не можна одночасно вживати багато різних медпрепаратів;
• при призначенні будь-якого лікарського засобу, суворо дотримуватись інструкції його використання.

Як при лікуванні уникнути помилок?

Можливі ускладнення

Кожне захворювання може спричинити певні ускладнення. Що стосується синдрому Стівенса-Джонсона, то вони виявляються в наступному:

• інфекція крові. При попаданні в кров бактерій вони по всьому тілу поширюються, що спричиняє виникнення сепсису. Прогресує він дуже швидко і в деяких випадках викликає відмову будь-якого органу та шок пацієнта;
• вторинна інфекція шкіри здатна провокувати різноманітні ускладнення;
• при сильних ураженнях органів зору може трапитись часткова втрата зору і навіть повна сліпота;
• ушкодження внутрішніх органів викликає їхню деформацію. Це стосується сечостатевих шляхів, серця, печінки, нирок, легень.

Згідно зі статистичними даними приблизно у 10-15% хворих на синдром Стівенса-Джонсона, зафіксовано летальний кінець.

Що таке Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса - Джонсона(Злоякісна ексудативна еритема) дуже важка форма багатоформної еритеми, при якій виникають бульбашки на слизовій оболонці порожнини рота, горла, очей, статевих органів, інших ділянках шкіри та слизових оболонок.

Пошкодження слизової оболонки рота заважає їсти, закривання рота викликає сильний біль, що веде до слинотечі. Очі стають дуже болючими, набрякають і заповнюються гноєм так, що іноді злипаються повіки. Рогівки піддаються фіброзу. Сечовипускання стає утрудненим та болючим.

Що провокує Синдром Стівенса-Джонсона

Основною причиною виникнення синдрому Стівенса-Джонсонає розвиток алергічної реакції у відповідь прийом антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів. Нині дуже можливим вважається спадковий механізм розвитку патології. Внаслідок генетичних порушень в організмі відбувається придушення його природного захисту. Уражається при цьому не тільки сама шкіра, але і кровоносні судини, що її живлять. Саме цими фактами і обумовлюються всі клінічні прояви захворювання, що розвиваються.

Патогенез (що відбувається?) під час Синдрому стивенсу-джонсона

В основі захворювання лежать інтоксикація організму хворого та розвиток у ньому алергічних реакцій. Патологію деякі дослідники схильні розглядати як злоякісно різновид багатоморфної ексудативної еритеми.

Симптоми Синдрому стивенсу-джонсону

Ця патологія завжди розвивається у хворого дуже швидко, стрімко, оскільки по суті є алергічною реакцією негайного типу. Спочатку з'являються сильна лихоманка, біль у суглобах і м'язах. Надалі, лише через кілька годин або добу, виявляється ураження слизової оболонки порожнини рота. Тут з'являються бульбашки досить великих розмірів, дефекти шкіри, вкриті плівками сіро-білого кольору, кірки, що складаються зі згустків крові, що запеклася, тріщини.

З'являються також дефекти в ділянці червоної облямівки губ. Поразка очей протікає на кшталт кон'юнктивіту (запалення слизових очей), проте запальний процес тут має суто алергічний характер. Надалі може приєднуватись і бактеріальне ураження, внаслідок чого захворювання починає протікати важче, стан хворого різко погіршується. На кон'юнктиві при синдромі Стівенса-Джонсона можуть з'являтися невеликі дефекти і виразки, може приєднатися запалення рогової оболонки, задніх відділів ока (сітківки судин та ін.).

Вогнища ураження дуже часто можуть захоплювати також статеві органи, що проявляється у вигляді уретриту (запалення сечівника), баланіту, вульвовагініту (запалення жіночих зовнішніх статевих органів). Іноді залучаються слизові оболонки в інших місцях. У результаті ураження шкіри на ній утворюється велика кількість плям почервоніння з розташованими на них піднесеннями над рівнем шкіри за типом пухирів. Вони мають округлі обриси, багряне забарвлення. У центрі вони синюшні і ніби дещо западають. Діаметр вогнищ може становити від 1 до 3-5 см. У центральній частині багатьох з них утворюються бульбашки, які містять усередині прозору рідку рідину або кров.

Після розкриття бульбашок на їхньому місці залишаються дефекти шкіри яскраво-червоного кольору, які потім покриваються кірками. Здебільшого осередки поразки розташовуються на тулуб хворого та області промежини. Дуже виражене порушення загального стану хворого, яке проявляється у вигляді сильної лихоманки, нездужання, слабкості, стомлюваності, головного болю, запаморочення. Всі ці прояви продовжуються в середньому близько 2-3 тижнів. У вигляді ускладнень під час захворювання можуть приєднуватися запалення легень, пронос, недостатність функції нирок та ін. У 10% всіх хворих ці захворювання протікають дуже важко і призводять до смертельного результату.

Діагностика Синдрому стивенсу-джонсона

При проведенні загального аналізу крові виявляють підвищений вміст лейкоцитів, появу їх молодих форм та специфічних клітин, відповідальних за розвиток алергічних реакцій, підвищення швидкості осідання еритроцитів. Дані прояви дуже неспецифічні і виникають практично за всіх захворювань запального характеру. При біохімічному дослідженні крові можливе виявлення підвищення вмісту білірубіну, сечовини, ферментів амінотрансфераз.

Порушується здатність згортання плазми крові. Це з зниженням вмісту білка, відповідального за згортання, - фібрину, що, своєю чергою, є наслідком підвищення вмісту ферментів, здійснюють його розпад. Загальний вміст білка у крові також стає значно зниженим. Найбільш інформативним та цінним у даному випадку є проведення специфічного дослідження – імунограми, в ході якого виявляють великий вміст у крові Т-лімфоцитів та окремих специфічних класів антитіл.

Для постановки правильного діагнозу при синдромі Стівенса-Джонсона необхідно якомога повніше опитати хворого про умови його життя, характер харчування, прийняті лікарські засоби, умови праці, захворювання, особливо алергічних, у батьків та інших родичів. Детально з'ясовуються час початку захворювання, вплив на організм різноманітних факторів, що передували йому, особливо прийом лікарських препаратів. Оцінюються зовнішні прояви захворювання, для чого хворого необхідно роздягнути та ретельно оглянути шкірні покриви та слизові оболонки. Іноді доводиться відрізняти захворювання від пухирчатки, синдрому Лайелла та іншого, загалом постановка діагнозу є досить нескладним завданням.

Лікування синдрому стивенсу-джонсона

В основному застосовуються препарати гормонів кори надниркових залоз у середніх дозуваннях. Вони вводяться хворому до того часу, доки настане стійкого значного поліпшення стану. Потім дозування препарату починають поступово знижувати, а через 3-4 тижні його повністю скасовують. У деяких хворих стан є настільки важким, що приймати препарати самостійно через рот не здатні. У цих випадках гормони вводяться у рідких формах внутрішньовенно. Дуже важливими є процедури, спрямовані на виведення з організму імунних комплексів, що циркулюють у крові, що являють собою антитіла, пов'язані з антигенами. Для цього застосовують спеціальні препарати для внутрішньовенного введення, методи очищення крові у вигляді гемосорбції та плазмаферезу.

Також застосовуються препарати, що приймаються через рот, що сприяють виведенню токсичних речовин із організму через кишечник. З метою боротьби з інтоксикацією щодня в організм хворого має бути введено різними шляхами не менше ніж 2-3 л рідини. При цьому стежать, щоб весь цей обсяг своєчасно виводився з організму, тому що при затримці рідини не вимиваються токсини і можуть розвиватися досить тяжкі ускладнення. Зрозуміло, що повноцінне здійснення цих заходів можливе лише за умов палати інтенсивної терапії.

Досить дієвим заходом є внутрішньовенне переливання хворому на розчини білків та людської плазми. Додатково призначаються препарати, що містять кальцій, калій, алергічні лікарські засоби. Якщо вогнища ураження дуже великі, стан хворого досить тяжкий, то завжди існує ризик розвитку інфекційних ускладнень, запобігти якому можна шляхом призначення антибактеріальних засобів у поєднанні з протигрибковими препаратами. З метою лікування шкірних висипань на них місцево наносять різні креми, які містять препарати гормонів кори надниркових залоз. Для запобігання інфікуванню застосовуються різні розчини антисептиків.

Прогноз

Як зазначалося, 10% всіх хворих із синдромом Стівенса-Джонсона гинуть внаслідок приєднання тяжких ускладнень. В інших випадках прогноз захворювання досить сприятливий. Все визначається тяжкістю перебігу захворювання, наявністю тих чи інших ускладнень.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Синдром Стівенса-Джонсона

• Дерматолог

Акції та спеціальні пропозиції

14.11.2019

Фахівці сходяться на думці, що необхідно привернути увагу громадськості до проблем серцево-судинних захворювань. Деякі з них є рідкісними, прогресуючими та важко діагностованими. До таких відноситься, наприклад, транстиретинова амілоїдна кардіоміопатія.

14.10.2019

12, 13 та 14 жовтня, в Росії проходить масштабна соціальна акція з безкоштовної перевірки згортання крові - «День МНО». Акція присвячена Всесвітньому дню боротьби з тромбозами.

07.05.2019

Захворюваність на менінгококову інфекцію в РФ за 2018 р. (порівняно з 2017 р.) зросла на 10 % (1). Один із поширених способів профілактики інфекційних захворювань – вакцинація. Сучасні кон'юговані вакцини спрямовані на попередження виникнення менінгококової інфекції та менінгококового менінгіту у дітей (навіть раннього віку), підлітків та дорослих.

Віруси не тільки витають у повітрі, а й можуть потрапляти на поручні, сидіння та інші поверхні, зберігаючи при цьому свою активність. Тому у поїздках чи громадських місцях бажано не лише виключити спілкування з оточуючими людьми, а й уникати...

Повернути добрий зір і назавжди розпрощатися з окулярами та контактними лінзами – мрія багатьох людей. Зараз її можна зробити реальністю швидко та безпечно. Нові можливості лазерної корекції зору відкриває повністю безконтактну методику Фемто-ЛАСІК.

Синдром Стівенса-Джонсона– це важка злоякісна форма багатовидної еритеми, коли він з'являються бульбашки на слизових оболонках очей, горла, носа, статевих органах та інших частинах шкіри.

При пошкодженні слизової оболонки очей з'являються болючі відчуття. Очі опухають, заповнюються гнійними виділеннями настільки, що це призводить до злипання повік, рогівки піддаються фіброзу. При ураженні слизової оболонки рота стає утрудненим прийом їжі, відкривання та закривання рота призводять до сильних болів, що викликає слинотечу. Сечовипускання стає болючим і утрудненим.

Причини синдрому Стівенса-Джонсона.

Головною причиною появи синдрому Стівенса-Джонсона є поява алергічної реакції на прийом антибактеріальних препаратів та антибіотиків. З недавнього часу стали вважати, що цей синдром має спадковий механізм, у якому уражається шкіра, і навіть кровоносні судини.

Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона.

Цей синдром має дуже швидке розвиток, т.к. є алергічною реакцією швидкого типу. Прояв починається з лихоманки, болю у м'язах та суглобах. Триває такий стан трохи більше доби. Потім уражається слизова оболонка рота у вигляді дефектів шкіри, великих бульбашок, згустків запеклій крові, плівки сіро-білого кольору, тріщин.

Симптоми уражених очей синдромом Стівенса-Джонсона схожі на симптоми при кон'юнктивіті. Різниця полягає лише в тому, що при синдромі Стівенса-Джонсона запалення має алергічний характер. Захворювання може протікати більш тяжко при бактеріальному ураженні. На кон'юнктиві очі можуть з'являтися маленькі виразки та дефекти, що спричинить запалення рогової оболонки та задніх відділів (судин, сітківки та інше).

Синдром може локалізуватися у місці статевих органів, що проявляється у вигляді вульвовагініту (запалення жіночих статевих органів), баланіту, уретриту (запальний процес сечівника).

Поразка шкіри при синдромі Стівенса-Джонсона є множинними почервоніннями на шкірі або трохи припухлі пухирі. Вогнища ураження мають круглу форму та багряне забарвлення. Центр плями має пухирчастий вигляд, в якому знаходиться кров або водяна рідина, та синюшний відтінок, який трохи заглиблений. У діаметрі розмір вогнищ досягає 3-5 сантиметрів.

Після розтину таких бульбашок залишаються дефекти у вигляді почервоніння, що покриваються кіркою.

Синдром Стівенса-Джонсона дає сильні ускладнення на загальне здоров'я організму, наприклад, може виникнути запалення легень, ниркова недостатність, пронос. У 10% випадків захворювання на синдром Стівенса-Джонсона закінчується смертельним результатом.

Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона.

Для діагностики синдрому Стівенса-Джонсона проводять загальний аналіз крові, виявляють вміст лейкоцитів, швидкість осідання еритроцитів.

Більше ефективно біохімічне обстеження крові, що виявляє вміст сечовини, білірубіну, ферментів амінотрансфераз.

Але найбільш ефективним способом діагностування є проведення спеціального обстеження – імунограми, в результаті якої виявляють вміст Т-лімфоцитів у крові та специфічних класів антитіл.

Для встановлення безпомилкового діагнозу необхідно дізнатися повну картину про умови життя, прийняті медикаменти, захворювання, характер харчування.

При зовнішньому огляді необхідно уважно оглянути зовнішні прояви у тому, ніж переплутати синдром Стівенса-Джонсона з синдромом Лайелла.

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона.

При лікуванні синдрому Стівенса-Джонсона приймають гормони кори надниркових залоз до тих пір, поки не стабілізується поліпшення стану. Їх приймають переважно внутрішньо, але за неможливості прийому через рот, гормони вводять внутрішньовенно.

Для очищення крові застосовують спеціальні методи, такі як плазмаферез та гемосорбцію. До них вдаються для виведення імунного комплексу як антитіл, пов'язані з антигенами.

При лікуванні необхідно вивести токсини з організму через кишківник шляхом прийняття лікарських препаратів. Для боротьби з інтоксикацією слід випивати до 3 літрів рідини у будь-якому вигляді.

Ефективним заходом вважається внутрішньовенне переливання плазми та розчину білків хворому. На додаток до лікування призначають препарати, що містять калій, кальцій, протиалергічні засоби. При тяжких формах синдрому Стівенса-Джонсона для зниження ризику розвитку інфекцій слід приймати антибактеріальні засоби у комплексі з протигрибковими.

Для зовнішнього лікування застосовують розчини антисептиків та крему, до складу яких входять гормони кори надниркових залоз.

Синдром Стівенса-Джонсона (SJS) є рідкісним, але серйозним розладом, який вражає шкіру та слизові оболонки. Це надмірна реакція імунної системи організму на тригер, наприклад, ліки чи інфекція .

Він був названий на честь педіатрів А. М. Стівенса та С. К. Джонсона, які у 1922 році поставили діагноз дитині з серйозною реакцією на препарат для очей та рота.

SJS викликає пухирі, лущення шкіри та поверхонь очей, рота, горла, статевих органів.

Пухлина обличчя, дифузна червона або пурпурна висипка, пухирі і опухлі губи, вкриті виразками, є спільними рисами синдрому Стівенса-Джонсона. Якщо очі торкнулися, це може призвести до виразок рогівки та проблем із зором.

SJS є одним із найбільш послаблюючих несприятливих реакцій на лікарські засоби (ADR). Несприятливі реакції на ліки (ADR s) становлять приблизно 150 000 смертей на рік, що робить їх четвертою причиною смерті.

Синдром Стівенса-Джонсона зустрічається рідко, оскільки загальний ризик його отримання становить один на 2-6 мільйонів на рік.

SJS вимагає невідкладної медичної допомоги для найважчої форми, яка називається токсичним епідермальним некролізом. Дві умови можуть бути диференційовані залежно від загальної площі тіла (TBSA). SJS порівняно менш виражений та охоплює 10% TBSA.

Токсичний епідермальний некроліз (TEN) є найбільш серйозною формою захворювання, що охоплює 30% або більше TBSA. SJS найчастіше зустрічається у дітей та літніх людей. SCORTEN – це показник тяжкості захворювання, розроблений для прогнозування смертності у випадках SJS і TEN.

Причини синдрому Стівенса Джонсона включають:

Ліки

Це найпоширеніша причина. Протягом тижня після початку прийому препарату відбувається реакція, хоча вона може статися навіть через місяць чи два, наприклад. До синдрому особливо причетні такі препарати:

• Антибіотики:
  • Сульфонаміди або сульфамідні препарати, такі як котримоксазол;
  • Пеніциліни: амоксицилін, бакампіцилін;
  • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
  • Макроліди, які є антибіотиками широкого спектра; дії: азитроміцин, кларитроміцин, еритроміцин;
  • Хінолон: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрацикліни: доксициклін, міноциклін;

• Антиконвульсанти використовуються для лікування епілепсії для запобігання нападам.

Ліки, такі як ламотриджин, карбамазепін, фенітоїн, фенобарбітон, зокрема комбінація ламотриджину з вальпроатом натрію збільшує ризик синдрому Стівенса Джонсона.

• Алопуринол, який використовується для лікування подагри
• Ацетамінофен, який вважається безпечним ліками для всіх вікових груп
• Невірапін, що є ненуклеозидним інгібітором зворотної транскриптази, використовується для лікування ВІЛ-інфекції
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) – це знеболювальні засоби: диклофенак, напроксен, індометацин, кеторолак

Інфекції

Інфекції, які можуть призводити, включають:

Дізнатися більше Синдром короткого кишківника

• Вірусні інфекції. З вірусами: свинячий грип, грип, герпес-симплекс, вірус Епштейна-Барра, гепатит А, ВІЛ пов'язані з SJS.

У педіатричних випадках вірус Епштейна-Барра та ентеровіруси були особливо токсичні.

• Бактеріальні інфекції. Такі як мікоплазмова пневмонія, черевний тиф, бруцельоз, венеризм лімфогранульоми.
• Протозойні інфекції: малярія, трихомоніаз.

Чинниками, що підвищують ризик SJS, є:

• Генетичні чинники – хромосомні варіації, найбільше пов'язані з синдромом Стівенса-Джонсона, зустрічаються в гені HLA-B. Дослідження вказують на сильний зв'язок між алелями HLA-A*33:03 та HLA-C*03:02 та індукованими алопуринолом SJS або TEN, особливо в азіатській популяції. Ризик страждань вищий, якщо близький член сім'ї постраждав, що також вказує на можливий базовий фактор генетичного ризику.
• Ослаблена імунна система. Виснажена імунна система внаслідок ВІЛ-інфекції, аутоімунних станів, хіміотерапії, трансплантації органів може привертати людей до розладу.
• Попередня історія синдрому Стівенса-Джонсона. Існує ризик повторення, якщо приймалися ті ж самі ліки або ліки з тієї ж групи, які раніше викликали реакцію.

Симптоми та ознаки

1. Симптоми, схожі на інфекції верхніх дихальних шляхів, такі як лихоманка > 39 ° C, біль у горлі, озноб, кашель, біль голови, біль у всьому тілі
2. Цільові поразки. Ці поразки, які темніші посередині, оточені світлішими областями, вважаються діагностичними
3. Болюча червона або пурпурна висипка, пухирі на шкірі, області рота, очах, вухах, носі, статевих органах. У міру прогресування захворювання мляві бульбашки можуть зливатися і розриватися, тим самим викликаючи болючі болячки. Зрештою верхній шар шкіри утворює кірку.
4. Пухлини обличчя, опухлі губи, покриті виразками, виразки в роті.
5. Набрякання, набряк повік, запалення кон'юнктиви, світлочутливість, коли очі чутливі до світла

Діагностика

Діагноз синдрому Стівенса-Джонсона заснований на наступному:

1. Клінічне обстеження - ретельна клінічна історія, яка виявляє сприятливий фактор і наявність характерного цільового висипу, відіграє ключову роль у діагнозі.
2. Біопсія шкіри допомагає підтвердити діагноз.

Лікування

Синдром Стівенса-Джонсона потребує негайної госпіталізації.
По-перше, необхідно припинити прийом ліків, що імовірно викликає симптоми

Лікування пошкоджень шкіри та слизових оболонок

• Мертва шкіра акуратно видаляється, хворі ділянки шкіри покриваються захисною маззю, щоб захистити їх від інфекції до загоєння.

Можуть використовуватися перев'язувальні матеріали з біосинтезуючими замінниками шкіри або неадгезивна срібляста нанокристалічна сітка

• • Антибіотики та місцеві антисептики використовуються для лікування інфекції. Імунізація правця може бути зроблена для запобігання інфекції.

• Внутрішньовенні імуноглобуліни (IVIG) призначають для зупинки процесу захворювання.

Незрозуміло, чи є кортикостероїди, ліки, що використовуються для боротьби із запаленням, що знижують смертність або перебування у лікарні корисні при токсичному епідермальному некролізі та синдромі Стівенса-Джонсона, оскільки вони можуть збільшити шанси зараження.

• Засоби для полоскання рота та місцеве знеболювання призначають для полегшення болю у роті, горлі та для забезпечення їжі всередину.
• Очі обробляються маззю чи штучними сльозами, щоб зупинити висихання поверхні. Актуальні стероїди, антисептики, антибіотики можуть використовуватися для запобігання запаленню та інфекції.

Дізнатися більше Що таке гер, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба та її лікування

Хірургічне лікування, наприклад, лікування PROSE (протезна заміна поверхневої екосистеми очей) може знадобитися при хронічній окулярній поверхневій хворобі.

• Піхвові стероїдні мазі використовуються у жінок для запобігання утворенню рубцевої тканини у піхву.

Інші методи лікування

• Поживну та рідку заміну їжі через назогастральну трубку або внутрішньовенно для запобігання та лікування зневоднення, підтримки харчування;
• Підтримка температури 30-32 ° С у разі порушення регулювання температури тіла;
• Аналгетики, болезаспокійливі засоби для зняття болю;
• Інтубація, механічна вентиляція, будуть потрібні, якщо порушено трахея (дихальна трубка), бронхи, або у пацієнта виникли проблеми з диханням;
• Психіатрична підтримка екстремальної тривоги та емоційної лабільності, якщо така є.

Профілактика

Дуже важко передбачити, які пацієнти розвиватимуть це захворювання. Однак,

• Якщо близький член сім'ї мав цю реакцію для конкретного препарату, краще уникати використання таких ліків або інших засобів, що належать до однієї і тієї ж хімічної групи.

Завжди повідомляйте свого лікаря про реакцію ваших близьких, щоб лікар не призначав можливий алерген.

• Якщо синдром Стівенса-Джонсона викликаний несприятливою реакцією на ліки, уникайте його прийому та інших хімічно подібних речовин у майбутньому.
• Рідко рекомендують генетичне тестування.

Наприклад, якщо ви китайського, південно-східного азіатського походження, то можете пройти генетичне тестування, щоб визначити, чи присутні гени (HLA B1502; HLA B1508), які пов'язані з розладом або викликані препаратами карбамазепін або алопуринол.