Аплазія грудного м'яза найчастіше проявляється синдромом Поланда. Давайте спробуємо розібратися, що він є. Сидром Поланда або м'язово-реберний дефект є здебільшого генетичною патологією. Якщо вона є, то в процес залучається вся грудна клітка, також уражається у більшості випадків великий грудний м'яз, при цьому у вісімдесяти відсотках випадків він уражається з правого боку. Даний синдром часто спостерігається у поєднанні з різними патологіями здвоночника та грудної клітини, грудних хрящів, ребер, а також може бути патологія підшкірно-жирової клітковини. Трапляються випадки, коли в лікуванні є необхідність задіяти й інших фахівців, крім вузьких торакальних хірургів. Наприклад, дуже часто є необхідність у кардіологах, оскільки патологія грудної клітки поєднується з патологією серця, а також легень та плеври. У спеціальній медичній літературі описано досить багато випадків, у яких синлром Поланда поєднується ще й з пальцями, що зрослися на руках. Цей синдром діагностується за рахунок простого візуального огляду, а також спеціального рентгенологічного дослідження. Лікування синдрому Поланда винятково оперативне. При цьому в більшості випадків пацієнт потребує не однієї, а декількох складних операцій, за допомогою яких поетапно вирішуються проблеми, які є у пацієнта. Дуже важливо правильно діагностувати та визначити положення кісткової системи грудної клітки щодо органів, становище органів у грудній клітці щодо один одного. Насамперед кожному пацієнту із синдромом Поланда необхідно відновити кістковий каркас грудної клітки. У випадках, коли є значне ураження грудної клітки, є патологія ребер, яку не можна виправити просто зміною їх положення, є необхідність пересаджувати ребра знизу вгору, наприклад використання методик аутотрансплантації. На одному з наступних етапів необхідно реконструювати зовнішню естетику грудної клітки – часто це є для пацієнта дуже важливим моментом, тому що неправильна форма грудної клітки впливала на його життя, зазвичай це має великий психологічний ефект, пацієнти починають йти на виправлення тільки за рахунок своїх переконань, що все вже гаразд. На цьому етапі відновлюють грудні м'язи, замінюють їх за наявності аплазії, у пацієнтів жіночої статі є необхідність ендопротезувати одну або дві молочні залози. Оперативне втручання практично завжди має дуже гарний ефект, він включає також виправлення реберних дуг, хоча зазвичай вони і самі відновлюються з часом. Синдром Поланда є комплексним дефектом, ураження кісткової системи та внутрішніх органів дуже індивідуальне для кожного окремого пацієнта. Ступінь виразності поразок теж відрізняється. Тому немає певного раціонального віку для проведення операції.

Синдром Поланда являє собою поєднання аномалій, куди входять відсутність великого грудного м'яза, малого грудного м'яза, синдактилія, брахідактилія, ателію (відсутність соска молочної залози) або амастія (відсутність молочної залози), деформація або відсутність ребер, волосся в пахвової западині, жирового шару. Цей синдром (окремі його компоненти) вперше був описаний в 1826 і в 1839 відповідно у французькій і німецькій літературі, проте названий ім'ям Альфреда Поланда - англійського студента-медика, що опублікував в 1841 опис цієї хвороби, що зустрілася йому на секції. Повна характеристика деформації з її компонентами виникла у літературі лише 1895 р.

Кожен пацієнт має різні компоненти синдрому Поланда, який зустрічається спорадично, з частотою 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новонароджених і рідко носить сімейний характер. Поразка кистей варіює за широкістю та тяжкістю.

Причини синдрому Поланда

Передбачається, що в етіології відіграє роль аномальна міграція ембріональних тканин, що утворюють грудні м'язи, гіпоплазію підключичної артерії або внутрішньоутробне ушкодження. Жодна теорія досі не знайшла, однак, достовірного підтвердження

Деформація грудної стінки при синдромі Поланда буває різного ступеня від гіпоплазії ребер до аплазії передньої частини ребер. Так, за даними одного з досліджень, серед 75 хворих із синдромом Поланда у 41 не було деформації грудної стінки, 10 мали гіпоплазію ребер без локальних ділянок вдавлення, у 16 ​​відзначалася деформація ребер із замуленням, причому у 11 з них западіння було значним і нарешті, у 8 спостереженнях виявлено аплазію ребер. Важливо відзначити, що між ступенем деформації кисті та грудної клітки не виявлено кореляції.

Лікування синдрому Поланда

Хірургічне лікування при синдромі Поланда потрібне лише частині пацієнтів, зазвичай при аплазії ребер або деформації з вираженим стисненням. У хворих із значним западінням на протилежному боці часто є кільоподібна деформація реберних хрящів, яку також можна коригувати під час Равіча використовував для реконструкції розщеплені трансплантати ребер з тефлоновим покриттям. Інші в комбінації реберними трансплантатами застосовували клапті найширшого м'яза спини. У дівчаток важливо здійснити корекцію деформації грудної клітини до втручання щодо гіпоплазії або аплазії молочної залози, що дозволяє забезпечити оптимальні умови для хірургічного збільшення в подальшому розмірів залози. Ротація найширшого м'яза спини рідко використовується у хлопчиків, а в дівчаток ця операція може успішно застосовуватися за необхідності реконструкції молочної залози.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Відео:

Корисно:

Статті на тему:

1. Кільоподібна грудна клітина характеризується грудиною, що виступає вперед, і западінням по її краях ребер. Співвідношення частоти...
2. Кільоподібні груди, що є виступом грудної стінки допереду, зустрічаються менш часто, ніж лійкоподібні, і становить...
3. Найбільш поширені хвороби молочної залози у дітей – вроджені вади та пухлини.

4095 0

Синдром Поланда

Синдром Поланда являє собою поєднання аномалій, що включає відсутність великого і малого грудного м'язів, синдактилію, брахідактилію, атслію (відсутність соска молочної залози) та/або амастію (відсутність самої молочної залози), деформацію або відсутність ребер, відсутність смуг у пахвій западині та зниження товщини підшкірно жирового шару (рис. 15-7). Цей синдром (окремі його компоненти) вперше був описаний в 1826 і в 1839 році.

Відповідно у французькій та німецькій літературі, проте названий ім'ям англійського студента-медика Альфреда Поланда, який у 1841 р. опублікував частковий опис цієї деформації, що зустрілася йому на секції. Повна характеристика деформації з її компонентами виникла у літературі лише 1895 р.

Кожен пацієнт має різні компоненти синдрому Поланда, який зустрічається спорадично, з частотою 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новонароджених і рідко носить сімейний характер. Поразка кистей варіює за широкістю та тяжкістю. Передбачається, що в етіології синдрому Поланда грає роль аномальна міграція ембріональних тканин, що утворюють грудні м'язи, гіпоплазія підключичної артерії або внутрішньоутробне ушкодження. Жодна теорія досі не знайшла достовірного підтвердження.

Деформація грудної стінки при синдромі Поланда варіює від легкої гіпоплазії ребер та реберних хрящів на стороні ураження до аплазії передньої частини ребер та всіх реберних хрящів (рис. 15-8). Так, за даними одного з досліджень, серед 75 хворих із синдромом Поланда у 41 не було деформації грудної стінки, 10 мали гіпоплазію ребер без локальних ділянок втиску, у 16 ​​відзначалася деформація ребер із западенням, причому у 11 із них западіння було значним. І нарешті, у 8 спостереженнях виявлено аплазію ребер.35 Важливо помститися, що між ступенем деформації кисті та грудної клітини не виявлено кореляції.

Рис. 15-8. Аномалії грудної клітки при синдромі Поланда. Найбільш часто реберний каркас абсолютно нормальний, лише відсутні грудні м'язи.
В, Западання ураженої сторони грудної стінки з ротацією та (часто) западенням грудини. Нерідко з протилежного боку є кільоподібна деформація.
С, гіпоплазія ребер на ураженому боці, але без суттєвого влавлення. Цей варіант зазвичай не потребує хірургічної корекції.
D, Аплазія одного або кількох ребер зазвичай поєднується із западінням прилеглих ребер на ураженому боці та ротацією грудини.

Хірургічне лікування при синдромі Поланда потрібне лише у невеликої частини пацієнтів, зазвичай при аплазії ребер або деформації з вираженим утиском (рис. 15-9). У хворих із значним западінням на протилежному боці часто є кільоподібна деформація реберних хрящів (рис. I5-8B), яку також можна коригувати під час операції.

Рис. 15-9. А, Поперечний розріз виробляють нижче сосок і між ними, у дівчаток - на місці складки, що формується в подальшому, під молочними залозами.
B, Схематичне зображення деформації з ротацією грудини, западінням хрящів на ураженому боці та кілоподібним вистоянням з протилежного боку.
C При аплазії ребер ендоторакальна фасція знаходиться безпосередньо під витонченим підшкірним шаром і пекторальною фасцією. Піднімають грудний м'яз на "здоровому" боці разом з пекторальною фасцією (якщо вона є) на ураженому боці. Виконують субперихондральную резекцію реберних хрящів, як показано пунктирною лінією. У поодиноких випадках резекцію виробляють рівня другого реберного хряща.
D, Нижче другого реберного хряща виробляють поперечну коригуючу клиноподібну стернотомію. Після ушивання грудини товстою шовковою ниткою усувається як заднє зміщення, і ротація грудини.
F, При аплазії ребер розщеплені реберні трансплантати беруть з протилежних п'ятого або сьомого ребер і зміцнюють на стороні ураження металевими швами медіально попередньо створені пмемки грудини, а латерально - до відповідних ребрів. Ребра розщеплюють, як показано на малюнку, щоб максимально забезпечити їхню механічну міцність.

Равич використав для реконструкції розщеплені реберні трансплантати з тефлоновим покриттям. Інші хірурги на додаток до реберних трансплантатів застосовували клапті з найширшого м'яза спини. У дівчаток важливо здійснити корекцію деформації грудної клітини до втручання щодо гіпоплазії або аплазії молочної залози, що дозволяє забезпечити оптимальні умови для хірургічного збільшення в подальшому розмірів залози (рис. 15-10). Ротації найширшого м'яза спини рідко використовується у хлопчиків, у той час як у дівчаток ця операція може з успіхом застосовуватися при необхідності реконструкції молочної залози.

Рис. 15-10 Комп'ютерна томограма 24-річної пацієнтки із синдромом Поланда. Видно вдавлення ребер на ураженому боці (суцільний рядок) і калевидная деформація з протилежного боку (порожниста стрілка). Молочна залоза на боці поразки гіпоплазована.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Дефект односторонній, частіше спостерігається праворуч. Вираженість порушень може сильно варіювати. Діагноз виставляється на підставі клінічних даних, рентгенографії, МРТ та інших досліджень. Тактика лікування визначається індивідуально.

Синдром Поланда

Синдром Поланда – досить рідкісна вроджена вада розвитку. Виявляється в одного ізтис. новонароджених. Вперше часткові описи цієї патології були зроблені Frorier і Lallemand у першій половині 19 століття, проте хвороба була названа на прізвище англійського студента-медика Поланда, який також створив частковий опис пороку в 1841 році. Виникає спорадично, сімейна схильність не доведена. Відрізняється широкою варіабельністю - у різних хворих спостерігаються суттєві відмінності як за вираженістю, так і наявністю або відсутністю тих чи інших дефектів.

Передбачається, що причиною аномалії є порушення міграції ембріональних тканин, з яких утворюються грудні м'язи. Існують також теорії, що пов'язують синдром Поланда із внутрішньоутробними ушкодженнями або гіпоплазією підключичної артерії. Жодна з перерахованих теорій поки що не отримала достовірного підтвердження.

Патологічна анатомія при синдромі Поланда

Основним і постійним компонентом даного комплексу вад розвитку вважається гіпоплазія або аплазія грудних м'язів, яка може доповнюватися іншими ознаками. Можливе легке недорозвинення чи відсутність реберних хрящів. У деяких випадках на стороні ураження повністю відсутні не тільки м'язи, жирова клітковина та реберні хрящі, а й кісткова частина ребер. До інших можливих ознак синдрому Поланда належить брахідактилія (укорочення пальців) і синдактилія (зрощення пальців) за ураження. Іноді спостерігається зменшення розміру пензля або його повна відсутність.

З дефектного боку також може виявлятися відсутність молочної залози (амастія), відсутність соска (ателію) та відсутність волосся в пахвовій западині. У 80% випадків комплекс дефектів виявляється праворуч. При лівому варіанті синдрому Поланда іноді виявляється зворотне розташування внутрішніх органів – від декстракардії, коли він серце перебуває праворуч, інші органи залишаються своєму місці, до дзеркального розташування, у якому спостерігається зворотна (дзеркальна) локалізація всіх органів.

При лівосторонньому варіанті хвороби, нормальному розташуванні серця та вираженій гіпоплазії половини грудної клітини серце залишається слабко захищеним від зовнішніх впливів і іноді може розташовуватись прямо під шкірою. У подібних випадках виникає безпосередня небезпека для життя хворого, оскільки будь-який удар може стати причиною серйозної травми та зупинки серця. В інших випадках наслідки не такі серйозні і можуть змінюватись від погіршення функцій дихання та кровообігу внаслідок деформації грудної клітини до суто косметичного дефекту через відсутність м'язів та/або грудної залози.

Симптоми та діагностика синдрому Поланда

Симптоми синдрому Поланда, як правило, добре помітні навіть нефахівцю і зазвичай виявляються батьками ще в перші дні життя малюка. Характерна несиметричність грудної клітки, відсутність або недостатній розвиток м'язів та нерозвиненість підшкірної жирової клітковини з одного боку. Якщо дефект розташований із боку серця, за відсутності ребер можна спостерігати биття серця під шкірою. У дівчаток в період статевого дозрівання груди на хворій стороні не зростають або відстають у зростанні. В окремих випадках (при гіпоплазії м'язів без інших пороків) у хлопчиків синдром Поланда діагностується тільки в юнацькому віці, коли після занять спортом пацієнти звертаються до лікаря через асиметрію, що виникла між «накачаною» нормальною і гіпоплазованою грудними м'язами.

Існує чотири основні варіанти формування грудної клітки при синдромі Поланда. При першому варіанті (спостерігається у більшості хворих) структура хрящової та кісткової частини ребер не порушена, форма грудної клітини збережена, аномалія виявляється лише на рівні м'яких тканин. При другому варіанті кісткова та хрящова частина ребер збережені, але грудна клітка має неправильну форму: на стороні ураження виявляється виражене западіння хрящової частини ребер, грудина ротована (розгорнута напівбоком), на протилежному боці часто виявляється килеподібна деформація грудної клітки.

Для третього варіанта характерна гіпоплазія реберних хрящів при збереженні кісткової частини ребер. Грудна клітка дещо «перекошена», грудина трохи нахилена у хвору сторону, проте грубої деформації не спостерігається. При четвертому варіанті виявляється відсутність як хрящової, і кісткової частини одного, двох, трьох чи чотирьох ребер (з третього по шосте). Ребра на ураженому боці западають, виявляється виражена ротація грудини.

Для підтвердження діагнозу та визначення тактики лікування синдрому Поланда проводять низку інструментальних досліджень. На підставі рентгенографії грудної клітини судять про вираженість та характер патологічних змін кісткових структур. Для оцінки стану хрящів та м'яких тканин пацієнта направляють на МРТ та КТ грудної клітки. При підозрі на вторинні патологічні зміни внутрішніх органів призначають консультації кардіолога та пульмонолога, здійснюють дослідження функції зовнішнього дихання, ЕКГ, ЕхоЕГ та інші дослідження.

Лікування синдрому Поланда

Лікування синдрому Поланда оперативне, зазвичай починається у ранньому віці, проводиться торакальними та пластичними хірургами. Обсяг лікувальних заходів залежить від наявності та вираженості тих чи інших патологічних змін. Так, при грубій патології з відсутністю ребер та деформацією грудної клітки може знадобитися ряд поетапних хірургічних втручань для забезпечення безпеки внутрішніх органів та нормалізації зовнішнього дихання. А при ізольованій відсутності грудного м'яза та нормальній формі грудної клітки єдиною метою операції є усунення косметичного дефекту.

При необхідності провести корекцію аномалій кисті (наприклад, усунути синдактилію) залучають травматологів та ортопедів. За наявності патології з боку внутрішніх органів хворих направляють до кардіологів та пульмонологів. Метою лікування основної патології є створення оптимальних умов для захисту та функціонування внутрішніх органів, відновлення нормальної форми грудної клітки та відновлення нормальних анатомічних взаємин між м'якими тканинами.

Перша та основна частина лікування синдрому Поланда – усунення кісткової деформації та заміщення дефекту ребер. Застосовують кілька способів торакопластики. При правосторонній локалізації дефекту та відсутності двох або трьох ребер здійснюють транспозицію ребер, що знаходяться нижче. При ураженні чотирьох ребер проводять трансплантацію кістково-м'язового клаптя, «викроєного» із здорової половини грудної клітки пацієнта. При необхідності виконують коригуючу клиноподібну стернотомію (видалення ділянки грудини для виправлення її форми та положення з косого на пряме).

В даний час поряд з використанням власних тканин пацієнта все частіше проводять хірургічні втручання із застосуванням імплантів, виготовлених зі спеціальних інертних синтетичних матеріалів. У ряді випадків у дошкільному віці в області дефекту ребер встановлюють спеціальну сітку, яка захищає внутрішні органи, не перешкоджаючи нормальному зростанню ребер – така тактика дозволяє зменшити ймовірність вторинних деформацій грудної клітки, зумовлених нерівномірним зростанням оперованих та не оперованих ребер пацієнта.

При ізольованих дефектах м'язи здійснюють пересадку переднього зубчастого м'яза або прямого м'яза живота. Можливе також заміщення грудних м'язів індивідуально виготовленим силіконовим трансплантатом. У жінок важливою частиною лікування стає реконструктивна маммопластика – усунення косметичного дефекту, що виник унаслідок недорозвинення чи відсутності молочної залози. Для відновлення анатомічних співвідношень між м'якими тканинами застосовують переміщення найширшого м'яза спини, а через деякий час після загоєння рани встановлюють силіконовий протез молочної залози.

Синдром Поланда

Синдром Поланда - це аномалія розвитку грудної клітки у зв'язку з відсутністю або недорозвиненням грудних м'язів. Ці патології формуються у період внутрішньоутробного розвитку і можуть торкнутися як м'язи, а й кістки. У медичній практиці траплялися випадки, коли було відсутнє одне або кілька ребер або вони були недорозвинені. Крім того, цей синдром супроводжують і інші ознаки: укорочення руки з пошкодженого боку тіла, недорозвинена або навіть відсутня кисть, повна або часткова відсутність пальців. Зовні проявляється у вигляді асиметрії верхньої частини тіла.

Причини розвитку

У ході досліджень було з'ясовано, що синдром Поланда виникає внаслідок порушення переміщення ембріональних клітин, що утворюють м'язи. Цей синдром не передається у спадок. Також існують теорії, які свідчать, що причиною цієї аномалії можуть бути внутрішньоутробні травми або гіпоплазія підключичної артерії, проте достовірність цих даних офіційно не підтверджена.

Симптоми

Синдром Поланда є рідкісним дефектом, за статистикою з ним народжується приблизно 1 дитина на 32 тисяч новонароджених. Батьки можуть помітити у дитини цю патологію практично одразу після народження. Зовні вона проявляється у вигляді асиметрії грудної клітки, на дотик відчувається відсутність м'яза та підшкірного жирового прошарку на пошкодженому боці грудей. Якщо дефект розташований у лівій частині грудної клітки, то буде видно неозброєним оком пульсація серцевого м'яза.

Анатомічно великий грудний м'яз складається з трьох частин:

Крім цього синдром Поланда включає такі симптоми як скорочення руки, синдактилія, тобто зрощення пальців, відсутність соска або всієї молочної залози на пошкодженій стороні грудей.

Синдром Поланда також характеризується патологічною будовою підключичної артерії та судин. Артерія в діаметрі перевищує норму, що призводить до порушення кровотоку в аномально розвиненій половині грудної клітки у зв'язку зі зниженням опору стінок судини.

При даній аномалії існують такі варіанти формування грудної клітки:

1. Аномалія розвитку м'язової та жирової тканин, при цьому не порушено розвиток кісткових та хрящових структур.
2. Деформація грудної клітки. Кістки та хрящі реберної частини збережені, але деформовані. Грудна клітка схильна зазвичай кільоподібної деформації.
3. Аномалія розвитку м'яких тканин та хрящів за відсутності порушення розвитку кісткової структури ребер.
4. Недорозвиток або повна відсутність кісткової частини ребер у разі порушення розвитку м'язів і хрящів.

Дуже часто синдром Поланда проявляється у вигляді невеликого косметичного дефекту і стає помітним лише в перехідному віці, коли у дівчаток починають розвиватися молочні залози, а у хлопчиків уражена сторона грудей не набуває рельєфної накачаної форми, на відміну від здорової половини грудей. На жіночу фертильність (здатність до зачаття дітей) синдром Поланда не впливає.

Діагностика

Крім зовнішніх ознак, для діагностики синдрому Поланда використовуються такі методи:

• рентгенологічне обстеження. Дозволяє визначити наявність патології розвитку кісткової структури ребер;
• комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія. Використовується для визначення аномалій розвитку м'язових тканин та хрящів;
• консультації та обстеження кардіологом та пульмонологом. Проводяться за підозри на ушкодження внутрішніх органів грудної клітини.

Лікування

Для лікування цього стану використовується лише хірургічне втручання, проте, якщо дефект лише косметичний і не впливає на здоров'я та функціонування внутрішніх органів, то операція є добровільною справою. Залежно від тяжкості аномалії, може проводитись кілька операцій:

1. Операція з відновлення кісткової структури ребер,
2. Операція з відновлення форми грудної клітки (усунення деформації),
3. Операція з відновлення м'язової тканини, імплантація грудей, формування соска,
4. Операція щодо усунення синдактилії, недорозвинення кисті руки та інших супутніх дефектів.

Відновлення ребер проводять шляхом пересадки елементів ребер зі здорового боку грудної клітки або імплантацією вживлення титанових імплантатів. Якщо операція відновлення кісткової частини ребер проводиться в ранньому віці, то в якості реберної стінки встановлюється спеціальна щільна сітка, що не перешкоджає розвитку ребер, але виконує захисну функцію для серця і легень. Це з тим, що є можливість повторної деформації грудної клітини у зв'язку з нерівномірністю розвитку здорових і пересаджених ребер.

При відновленні м'яких тканин використовується пересадка частини найширшого м'яза, переднього зубчастого м'яза або прямого м'яза живота. У деяких випадках застосовуються силіконові імплантати.

Після операції призначається курс антибіотиків. Не забороняється використання народних способів поліпшення обміну речовин, проте це можна робити тільки після консультації з лікарем.

Прогноз після операції дуже сприятливий. Усунення косметичного дефекту, який впливає функціонування внутрішніх органів прокуратури та руки, підвищує самооцінку пацієнта, а складних випадках операція дозволяє пацієнту жити повноцінним життям. Переважна більшість пацієнтів після операції не відчувають дискомфорту або додаткових проблем зі здоров'ям.

На жаль, немає жодного способу профілактики виникнення синдрому Поланда. Однак якщо батьки не зловживають шкідливими звичками, ведуть здоровий та активний спосіб життя, своєчасно проходять обстеження та необхідне лікування, це підвищує можливість народження здорової дитини.

Синдром Поланда: причини та варіанти лікування

Записатися на прийом

Задати питання онлайн

Замовити зворотній дзвінок

Проблеми з статурою чи будовою тіла бувають різними. Сьогодні ми хочемо розповісти нашим читачам про синдром Поланда, який є однією із патологій будови тіла. На запитання відповів торакальний хірург, к.м.н. - Володимир Олександрович Кузьмичов.

- Володимире Олександровичу, напевно, найкраще почати з розповіді про те, що таке синдром Поланда? Як проявляється його наявність у фізіології людини та функціонуванні її організму?

Синдром Поланда (Poland Syndrome) - це патологія, що зовні проявляється у вигляді часткової або повної відсутності грудних м'язів, яка доповнюється іншими ознаками. Наприклад, недорозвиненням верхніх кінцівок, коли має місце зменшений розмір кисті, може бути зрощення або укорочення пальців, може бути повна відсутність пензля, тобто. спостерігається асиметрія з іншою рукою. Можливо недорозвинення великого широкого м'яза спини. І, що найважливіше з точки зору функціонування організму, відсутність або недорозвинення ребер на стороні поразки. Як правило, це стосується 3 та 4 ребра, які або повністю відсутні, або недорозвинені. Або хрящ в повному обсязі підходить до грудині. Також з дефектного боку спостерігається певна дистрофія жирової тканини. Найчастішою ознакою синдрому Поланда є недорозвинення двох частин великого грудного м'яза. Великий грудний м'яз складається з трьох частин: підключична частина, грудинна частина та реберна частина. Як правило, відсутня грудинна та реберна частини. Або ж відсутній повністю великий грудний м'яз. Всі інші ознаки більш рідкісні, тому у пацієнтів із синдромом Поланда найчастіше буває абсолютно повноцінна кисть.

- Сторона поразки завжди одна і та ж чи спостерігається варіативність?

- Звідки взялася назва синдрому? Якось воно пов'язане з Польщею?

Ні, в даному випадку назва явища утворилася від імені англійського лікаря, який, будучи студентом, працював у морзі санітаром і на одному з тіл побачив цю особливість. Він детально досліджував її та описав ознаки. Від його імені й утворилася назва.

– Як діагностувати наявність цього захворювання?

В даному випадку діагностика дуже проста - на вигляд пацієнта. Треба сказати, що цей стан діагностується в ранньому віці за характерним станом грудного м'яза в плечі. Якщо відсутній грудний м'яз, то пахвова западина має дуже специфічний вигляд. Саме в таких випадках звертаються батьки із запитанням про те, що їм робити.

- А чи справді, що робити батькам, якщо вони виявили у своєї дитини такий дефект? Що їх лякає найбільше?

По-перше, турбує зовнішній вигляд дитини, відсутність м'язів, а також биття серця прямо під шкірою, якщо спостерігається відсутність ребер.

- Виявлення синдрому накладає якісь відбитки на виховання дитини з погляду обмеження її активності чи заборони будь-яких видів діяльності?

У більшості випадків пацієнти можуть не звертати увагу на свій синдром, вони добре розвиваються, незважаючи на відсутність грудного м'яза, рухову активність руки компенсовано. Є місце ситуації, коли пацієнти з відсутністю грудного м'яза активно займаються спортом, у тому числі з високими досягненнями. Коли немає ураження грудної клітки, проблема має суто косметичний характер і має вирішуватися спільно пластичними та торакальними хірургами.

- У чоловіків та жінок проблема виражається однаково? Чи є відмінності?

Так, вирішення косметичної проблеми має різне значення у чоловіків та жінок. У випадку з жінками має місце нерозвиненість молочної залози, тоді як у чоловіків може бути недорозвинений сосок. У медицині це називається синдромом Амазонки, оскільки, як відомо, ці дівчата активно стріляли з цибулі та порушували зростання однієї з молочних залоз. Оскільки для жінок молочні залози відіграють важливу естетичну та функціональну роль, то з їхнього боку мають місце частіші звернення до лікаря для виправлення дефекту.

- А відсутність однієї з молочних залоз у жінок впливає якось на загальне гормональне тло чи материнство?

Ні, не впливає, проблема має естетичний характер. Жінка абсолютно здорова.

- Якими є методи виправлення цього дефекту? Вони завжди потребують хірургічного втручання?

Методом вирішення проблеми є операція, яка може бути проведена з використанням різних методик, залежно від сукупності ознак захворювання. Наприклад, у жінок можливо переміщення найширшого м'яза зі спини вперед зі створенням м'язового каркаса і м'язового прошарку, що надалі дає можливість імплантації силіконового протезу для створення грудей. Або використовуються складніші варіанти, наприклад, пересадка прямого м'яза живота. Все вирішується залежно від кожного конкретного випадку.

- Показання до операції різняться залежно від поєднання ознак?

Так, я б сказав, що показання до операції у чоловіків – це відсутність ребер, що позначається на незахищеності внутрішніх органів, у тому числі серця. Для чоловіків усунення косметичного дефекту неможливе. Так, переміщений м'яз спини не стає повноцінним, при цьому страждає спина, звідки забирається шматок м'яза. Надалі спина також стане трохи асиметричною. Іншими словами, повноцінної косметики не може бути, але йде порушення функції організму. Найчастіше для чоловіків використовується імплантація силіконових протезів, які виготовляються із гіпсових чи парафінових зліпків під кожного пацієнта індивідуально.

- У чоловіків, якщо відсутній прояв у вигляді недорозвиненості пальців на одному кисті, наявність синдрому діагностується лише у роздягненому вигляді? Чи форма грудини накладає відбиток і на зовнішній вигляд одягу?

Ні, в одязі відсутність грудного м'яза непомітна. Наявність синдрому у разі діагностується лише у роздягненому вигляді. Тому багато чоловіків і не звертаються до лікаря за допомогою. Відсутність грудного м'яза не помітно під одягом, проте, багато хто з них соромиться роздягатися, оскільки це досить очевидно в роздягненому вигляді.

- Але з нарощуванням м'язів асиметрія грудної клітки, мабуть, стає очевиднішою?

- При цьому, м'яз не тренується та не нарощується?

Абсолютно вірно. Однак, якщо вдалося м'яз зі спини повноцінно перемістити разом з нервами і т.д., тоді певне тренування можливе, але все одно воно не буде повноцінним.

- А яка причина відсутності грудного м'яза?

Вважається, що коренем проблеми є недорозвинення ключової артерії, яка не віддає повноцінних гілок у цій зоні.

– На артерію впливати не можна?

Формування артерії відбувається у утробному стані. Тому на цій стадії неможливо вплинути на її розвиток.

- Якщо люди адаптуються, чи є сенс їх оперувати?

Серйозних показань до операції немає, це абсолютно точно. Операція показана лише у випадку, якщо є патологія ребер. Інша річ у жінок, коли операція робиться для подальшої імплантації грудей та суттєво покращує естетичне сприйняття.

– Пересадка м'яза зі спини ніяк не впливає на хребет?

Ні, найширший м'яз спини має зв'язок тільки з плечовим поясом, вона з хребтом не пов'язана. Єдине, що буде - певний рубець під пахвою (місце забору м'яза і місце пересадки - це той самий рубець) і деяка асиметрія.

- Чи може бути негативний ефект від операції, якесь незворотне порушення?

Ні. Трохи страждає найширший м'яз спини, але інших серйозних наслідків немає.

- Як довго триває операція? Наскільки вона складна?

Це досить делікатна операція, оскільки виділення м'яза має пройти із збереженням судинного та нервового пучка з подальшим формуванням місця фіксації. Її мають робити лише підготовлені спеціалісти. Операція триває години дві. У ході операції використовуються ендоскопічні прийоми при заборі та фіксації м'яза. Але це не суто ендоскопічна операція.

- Як відбувається реабілітація пацієнтів?

Достатньо швидко, через 2-3 дні пацієнт може залишити клініку. Матимуть місце рухові обмеження близько місяця.

- Які саме обмеження? Чи потрібно носити компресійну білизну?

Особливо нічого не потрібне.

- А метод лікування дорослих та дітей відрізняється?

- Якщо серце б'ється під шкірою, чи небезпечно жити до 18 років?

Ця проблема актуальна, тут можна думати про додаткові сітки, які зміцнюють корпус. Але таким пацієнтам не бажані контакти, види спорту.

- А вони можуть упасти без наслідків чи спати на животі?

Спати на животі можуть. Слід уникати ударів у цю область.

- А чи є випадки, коли у людини відсутні ребра, але ви не радите їй робити операцію?

Є такі пацієнти, які дожили до дорослого стану, наприклад, батьки не звернули увагу. Тоді ми зважуємо всі за та проти. Це залежить від індивідуальних побажань пацієнта.

З одного боку, краще зробити додатковий захист. З іншого, якщо пацієнт звик щадити себе, уникає занять спортом, то в цілому він може жити з цим станом досить благополучно.

- Операція, пов'язана з виправленням ребер, проходить інакше, ніж пересадка м'яза зі спини. У чому вона полягає?

Про ребрів скажемо окремо. Є різні методики операції ребер, можна застосовувати екстра-анатомічну методику, коли ставиться ребро навскіс як перешкода. Тут має місце творчість реконструктивної хірургії. Усталеної практикою проведення операції за відсутності ребер їхнє заміщення. Це може бути пересадка частини ребер з протилежного боку, може бути застосована методика розщеплення наявних ребер та створення нових контактів із грудиною. Але загалом ідеальна методика відсутня.

- У чоловіків і жінок, у дорослих та дітей вона здійснюється однаково?

У жінок все вирішується легше, тому що дефект відсутності ребер може бути прихований імплантом грудної залози, може трохи закрити серце. Якщо операція робиться дітям, то згодом може порушуватися зростання ребер. Якщо у дитини проблема з ребрами, але симетрична грудна клітина, здійснюючи реберну пластику, ми можемо призвести до порушення зростання ребер. Мені доводилося спостерігати пацієнтів, яким у дитинстві робили таку операцію і, як наслідок, зараз вони мають проблеми через порушення реберного росту з одного боку. Можливо, якби їх не чіпали, грудна клітка розвивалася б правильніше.

- Який вік Ви вважаєте найоптимальнішим для дитини? Щоб і не зашкодити і захистити?

Ця проблема є дуже актуальною. Не можна сказати, що в медицині її вирішено до кінця, вона постійно обговорюється. Раніше вважалося, що в 3-4 роки треба робити розщеплення ребер, зараз рекомендується пізніший вік. До шкільного віку слід зробити каркас. Але що вибрати, обмежитися щільною сіткою на цей період зростання чи робити розщеплення ребер чи пересадку ребер – важко сказати. Дивимося щодо ситуації.

Зараз за такої операції намагаються використовувати не власні тканини, а імпланти. Припустимо, проблема полягає у захисті серця, тобто без м'язів і ребер, в такому випадку можна розглядати використання спеціальних синтетичних матеріалів, які замінять і зміцнять грудну стінку. Це можуть бути спеціальні сітки або штучні ребра, які виготовляються з титану і дозволяють встановити достатній захист, не травмуючи здорові ребра.

- А до чого «чіпляють» здорові ребра?

До грудини зверху. Раніше, коли були відсутні 3 і 4 ребро, робили розщеплення 2 і 5 ребер. Так, 2-е йшло на часткове заміщення третього, а 5- часткове заміщення четвертого. В результаті замість двох дефективних ребер отримували дефектних чотири ребра. Саме це може бути непоганий результат, але у віддаленій перспективі ми отримували страждаючі здорові ребра.

- Немає матеріалу, який збільшувався з часом, тобто. не титану, а чогось мобільнішого?

Ні, таких технологій немає, можливо, в майбутньому щось буде винайдено. Титан легкий, не дзвенить на металошукачі. Людина з такими ребрами не має жодного навантаження.

- Операції із заміщення ребер та пересадки м'яза відрізняються з точки зору відновлення пацієнта?

Так, після транспозиції ребер пацієнт перебуває у стаціонарі не менше двох тижнів, а формування рубців відбувається протягом кількох місяців.

Після операції на ребрах накладаються обмеження активність. Можна піднімати руки та спати на животі. Але слід уникати ударів у прооперовану область.

- Генетично це захворювання передається?

Синдром Поланда вважається генетичною патологією, тож може передаватися дітям.

- Резюмуючи все сказане Вами, виходить, що якщо йдеться про естетику, то чоловікам і жінкам краще диференціювати рішення, а якщо торкнутися функції, то важлива операція, але потрібно правильно вибрати вік, щоб захистити внутрішні органи зараз і не нашкодити в майбутньому. Наявна логіка медичних показників. З цією проблемою варто жити до глибокої старості, але уникати зіткнень.

Так цілком вірно

- Дякую, Володимире Олександровичу.

Записатися на консультацію до Кузьмичова В.А. можна за телефонами:

Очний прийом ведеться у Москві.

Хірургія лійкоподібної деформації грудної клітки

Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), або реберно-м'язовий дефект є генетично обумовленим комплексом пороків розвитку, що включає відсутність великого та/або малого грудного м'язів, часткове або повне зрощення між собою пальців (синдактилію), їх укорочення (брахідактилію), відсутність соска (ателію) ) та/або самої молочної залози (амастію), деформацію або відсутність декількох ребер, зменшення товщини підшкірного жирового прошарку та відсутність волосся в районі пахвової западини.

Даний уроджений дефект зустрічається вдвічі частіше на правій стороні. Якщо уражена ліва сторона грудей, часто має місце транспозиція органів.

Шкіра на боці ураження може бути надто тонкою, без жирової клітковини. Дуже рідко може бути дефект розвитку лопатки чи кісток передпліччя за ураження. У деяких випадках описані вроджені дефекти нирки та хребта у пацієнтів із синдромом Полланда. Психічний розвиток при даному синдромі не страждає.

Окремі компоненти даного синдрому були вперше описані Lallemand (1826) та Frorier (1839), проте названий він був на ім'я Alfred Poland, англійського студента-медика, який у 1841 році дав частковий опис цієї деформації. Повна характеристика реберно-м'язового дефекту була опублікована Thompson через 54 роки – у 1895 році.

У переважній більшості випадків (близько 80%) синдром Поланда буває правостороннім. Лівосторонній варіант іноді пов'язаний зі зворотним розташуванням внутрішніх органів, починаючи від декстракардії, коли серце локалізується праворуч, і до повної форми зворотного (дзеркального) розташування внутрішніх органів. Деформація грудної клітини при цьому варіює від легкого ступеня гіпоплазії до вродженої відсутності (аплазії) реберних хрящів або навіть цілих ребер на боці, що відповідає поразці.

У діагностиці синдрому Поланда застосовуються рентгенологічні методи діагностики, а також комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Також може проводитись УЗД. Ці методи допомагають оцінити наявність змін у анатомії внутрішніх органів та ураженої області, що необхідно хірургам для проведення реконструктивних втручань.

Лікування синдрому Поланда хірургічне і спрямоване воно, по-перше, на усунення дефекту ребер і відновлення цілісності кісткового каркаса, по-друге, воно повинно ліквідувати наявне западіння всередину половини грудної клітини, а, по-третє, створити нормальні анатомічні взаємини м'яких тканин, включаючи моделювання соска, протезування молочної залози у жінок та м'язову пластику у чоловіків.

Результат I-етапу хірургічної корекції синдрому Поланда

(Усунення лійкоподібної деформації грудної клітки)

Чоловік 18 років із ВДГК 2 ступеня, асиметричної форми, аплазією грудних м'язів та грудної залози (праворуч).

Фото до операції та результат через 7 місяців після операції

Через рік після операції планується встановлення пекторального імплантату (праворуч)

Пластику грудної клітки лійкоподібної форми виконували д. м.н. Рудаков С.С. та к.м.н. Корольов П.А.

Технічно це дуже складні операції, які проводять у ранньому віці. Як правило, виконується ціла серія втручань, тому що отримати хороший результат миттєво практично неможливо - зазвичай це пов'язано з невиправданим збільшенням тривалості втручання та збільшенням її травматичності.

За планом спочатку усувається кісткова деформація і заміщається дефект ребер, а потім здійснюється перехід до наступних етапів. Іноді, у важких випадках може виникнути необхідність аутотрансплантації ребер. За наявності аномалій кисті (зрощених пальців) залучаються хірурги-ортопеди, при проблемах із внутрішніми органами – відповідні фахівці.

На сьогоднішній день використовують кілька варіантів торакопластики. Наприклад, при правосторонньому синдромі Поланда та переважному ураженні двох-трьох ребер для закриття кісткового дефекту грудної клітини виробляється транспозиція нижчележачих ребер. При агенезії трьох ребер можливе проведення модифікованої операції по Сулама (Sulamaa), а без чотирьох ребер (з третього по шосте) роблять аутотрансплантації кістково-м'язового клаптя, вилученого з контрлатерального, здорового боку із застосуванням мікрохірургічної техніки. При ізольованій відсутності великого грудного м'яза в ряді випадків виконують її заміщення переднім зубчастим м'язом на судинно-нервовій ніжці.

Записатися на консультацію (операцію) до торакального хірурга, к.м.н. Корольову П.А. можна, можливо:

Різновиди аномалій ребер. Патології грудної клітки. Докладніше.

Лікування ВДГК при синдромі Марфана. Оперували проф. Рудаков С.С та к.м.н Корольов П.А. Докладніше.

Фото результатів операції при кілеподібній деформації. Оперували проф. Рудаков С.С та к.м.н Корольов П.А. Докладніше.

ФОТО пацієнта до та після корекції синдрому Поланда. Оперували проф. Рудаков С.С та к.м.н Корольов П.А. Докладніше.

Метод лікування ВДГК, розроблений дмн Рудаковим С.С. та к.м.н Корольовим П.А. операція з косметичних розрізів із фіксацією грудино-реберного комплексу пластиною з металу з ефектом пам'яті форми. Докладніше.

Лікування кілеподібної деформації грудної клітки. Торакопластика по M. Ravitch. Фото до та після операції. Докладніше

Грудна клітина є природним щитом, що закриває розташовані під ним життєво важливі структури - серце, легкі та великі судинні стовбури, які необхідно оберігати від різноманітних травм і пошкоджень. Докладніше.

Запис до лікаря:

Англійський патоморфолог описав цей синдром ще 1841 року. Однак досі в медичній літературі трапляються поодинокі випадки (за весь час з моменту першого опису цієї патології у всьому світі опубліковано лише 500 випадків), тому існують певні труднощі у діагностиці даного синдрому. Відповідно до класифікації, він належить до групи неспадкових синдромів з наявністю множинних вад розвитку вродженого характеру.

Епідеміологічний аналіз описаних 50 світових випадків синдрому Поланда показує, що частота народження між статями абсолютно однакова. Це підтверджує гіпотезу про те, що дана патологія жодним чином не зчеплена із статевою хромосомою. Однак до теперішнього часу тип успадкування синдрому Поланда є невстановленим. Але виявлено, що за наявності цієї патології в одного з батьків ризик її появи у дитини становить практично 50%.

Анатомія при синдромі Поланда

Причин розвитку даного синдрому остаточно не відомі. Однак вони пов'язані з порушенням нормального розвитку кістково-м'язової системи під час ембріонального онтогенетичного розвитку. Саме це і визначає характер анатомічних змін, що відбуваються.

Основними анатомічними особливостями при цьому синдромі є:

• Відсутність грудних м'язів з однієї із сторін грудної клітки
• Повна відсутність або недостатній розвиток молочної залози (ця ознака призводить до тяжкої психологічної травми жіночої статі)
• Аплазія ребер, тобто їх відсутність, особливо виражена у передньому відділі грудної клітки
• Зміна форми кісткового каркасу переднього відділу грудної клітки.

Досить часто при синдромі Поланда діагностуються порушення нормальної будови верхньої кінцівки. Вони виражаються в тому, що спостерігається зміна будови руки з того ж боку, де й уражена половина грудної клітки. Також часто визначається синбрахідактилія, тобто недорозвинення пальців (укорочення) при тому, що деякі можуть бути зрощені один з одним. Зрощення найчастіше спостерігається лише на рівні шкіри, у своїй кістки незачеплені.

Дещо рідше виявляються й інші анатомічні прояви синдрому Поланда, а саме:

• Недорозвиненість найширшого м'яза спини, що призводить до асиметричності її бічних частин
• Відсутність або розвиток не в повному обсязі малого грудного м'яза
• Воронкоподібна грудна клітка
• Реберний горб
• Сколіоз – викривлення хребта
• Недорозвинення лопатки та ключиці.

При цьому є певна закономірність – відсутність прямого кореляційного зв'язку між тяжкістю наявних анатомічних дефектів грудної клітки та тяжкістю порушення нормальної будови верхньої кінцівки.

Крім косметичної проблеми синдром Поланда проявляється і аномальною будовою підключичної артерії – діаметр її на боці поразки більший за норму. Тому створюються передумови порушення артеріального кровотоку на ураженої боці грудної клітини, оскільки знижується загальний опір судинної стінки, необхідне нормального обміну газами і поживними речовинами між кров'ю і тканинами.

Анатомічні особливості при синдромі Поланда полягають і в ненормальній будові та місцезнаходження внутрішніх органів. Залежно від їхньої виразності страждає загальний стан пацієнта, оскільки можуть залучатися життєво важливі органи. З цієї точки зору можуть бути виявлені такі аномалії будови:

• Відхилення серця в той чи інший бік
• Розширення серцевих кордонів
• Поворот серця під час годинникової стрілки
• Недостатній розвиток легень на боці ураження
• Аномальна будова нирок.

Симптоми

Клінічні прояви синдрому Поланда випливають безпосередньо з анатомічних особливостей, що спостерігаються при цій патології. Тому такі пацієнти мають характерний зовнішній вигляд:

• Асиметричність передньої частини грудної клітки
• М'які тканини на стороні поразки запалі
• Відсутність передньої стінки в пахвовій ямці, коли немає грудного м'яза
• При аплазії грудного м'яза молочна залоза недорозвинена, вона ніби впала
• Зазвичай волосся в пахвовій області немає
• Якщо руку відвести нагору, то можна побачити рудимент грудного м'яза. Він виглядає як сполучно-тканинний тяж як «натягнута струна»
• Плечовий пояс функціонує нормально у таких пацієнтів
• Якщо відсутній ще й малий грудний м'яз, то наявний дефект грудної стінки стає ще більш вираженим, тому починають просвічуватися ребра, що має вкрай негарний зовнішній вигляд.

У жінок асиметричність грудної клітки стає особливо вираженою, оскільки змінюється нормальна будова молочних залоз. На боці поразки остання має зменшені розміри, при цьому вона знаходиться вище, ніж здорова. Також можуть бути і відхилення в той чи інший бік, тобто бічні усунення. Але за статистикою вони трапляються рідше, ніж вертикальні. Вкрай рідко може відзначатись і амастія, тобто повна відсутність молочної залози. Такий варіант синдрому Поланда становить особливі проблеми у хірургічному лікуванні.

Наявність відхилень у внутрішніх органах, локалізованих у грудній порожнині, призводить до появи додаткових клінічних ознак. Йдеться про наступні:

• Порушення серцевого ритму
• Відчуття перебоїв за грудиною
• Больові відчуття, що періодично виникають в області серця
• Задишка
• Схильність до набряків за наявності аномальної будови нирок.

Діагностика

Діагностичний пошук при синдромі Поланда може виявити різні варіанти цієї патології. Вони поділені на кілька груп. Щоб провести подібну диференціацію, як правило, достатньо об'єктивного (пальпація та візуальний огляд) та рентгенологічного дослідження. Ця класифікація необхідна визначення хірургічної тактики допомоги пацієнту.

Так, ребра можуть мати такі зміни:

• Зміни ребер відсутні, тобто будова їх нормальна
• Ребра недорозвинені, але втискання на них немає
• Форма ребер змінено
• Є дефекти кісткової тканини на ребрах.

Щодо великого грудного м'яза виділяють такі варіанти:

• Недорозвиток великого грудного м'яза
• Відсутність її деяких частин
• Тотальна відсутність м'язових пучків цього м'яза.

Стан шкірних покривів та товщини підшкірно-жирового шару – це ще один критерій:

• Шкіра нормальна, то товщина підшкірно-жирового шару менша, ніж у нормі
• Шкіра тонка, а підшкірно-жировий шар відсутня.

Останній критерій – молочна залоза, її становище та розміри:

Диференціальна діагностика в першу чергу проводиться з синдромом Мебіуса, з яким патологія, що описується, дуже схожа. В основі останнього лежить відсутність повного розвитку ядерних структур лицьового нерва. Подібними ознаками цих двох синдромів є:

• Синдактилія
• Укорочення пальців
• Недорозвиненість грудних м'язів
• Дефект грудей.

Однак відмітними ознаками, які характерні лише для патології, описаної Мебіусом, є:

• Маскоподібність обличчя
• Відкритий рот
• Широко розплющені очі
• Відсутність мімічних зморшок навіть при плачі дитини та деякі інші.

Лікування та операція

Основне місце у лікуванні синдрому Поланда, або вродженого реберно-м'язового дефекту, приділяється хірургічним способам. Їхнє основне завдання – скоригувати наявну естетичну проблему. Однак у більшості випадків запропоновані методики відрізняються надзвичайною складністю, тому не всі торакальні та пластичні хірурги беруться за цю операцію. До того ж варто зазначити, що існує певний ризик ускладнень оперативного втручання. Так, його частота, залежно від складності клінічного випадку, коливається від 10 до 20%.

Існують певні показання для хірургічного лікування синдрому Поланда. Вони поділяються на дві основні групи:

Медичні показання – це такі стани, за яких порушується нормальна життєдіяльність людини через наявність прямої загрози її життю. До них відноситься гіпоплазія легені за рахунок стискання, порушення нормального розташування серця в грудній порожнині. Важливим критерієм у цьому випадку є зниження кардіореспіраторних показників, що виявляються функціональними методами діагностики (спірографія, доплерометрія, велоергометрія та інші).

До групи косметичних показань належать такі:

• Виражені дефекти ребер, що призводять до порушення нормального вдиху
• Воронкоподібна будова грудної клітки, що відповідає другому-третьому ступеню цієї аномалії.

У практичній діяльності, як правило, спостерігається поєднання медичних та косметичних показань. Однак оперативне лікування протипоказане при тяжкому цукровому діабеті, гемобластозах та інших захворюваннях, коли ризик операції дуже великий.

Основними методами заміщення наявного дефекту та аплазій є такі:

• Реберний дефект закривається власними кістковими трансплантатами
• Штучне створення молочної залози зі шкірних та м'язових клаптів.

Складність тут у тому, що власні донорські методики досить травматичні, оскільки призводять до ушкодження тих ділянок тіла, у тому числі береться клапоть для пластики. До того ж контурний ефект, що досягається, не завжди зберігається протягом тривалого часу, тому існує реальна необхідність повторних пластичних операцій.

Заміщення недорозвиненого або відсутнього грудного м'яза в пластичній хірургії зазвичай відбувається за допомогою найширшого м'яза спини. Однак проблема тут у тому, що при синдромі Поланда остання також досить часто не розвинена в повному обсязі.

Останнім часом для вирішення перерахованих вище завдань стали використовувати нові корекційні методи. Багато в чому вони пов'язані з інтенсивним розвитком хімії полімерів у медицині. Це дозволило створити унікальні ендопротези молочної залози та грудної стінки.

Ендопротезування при синдромі Поланда особливо показано в таких випадках:

• Дефекти одного або двох ребер
• Воронкоподібні груди першого ступеня при нормальних кардіореспіраторних показниках
• Воронкоподібні груди другого ступеня, якщо пацієнт відмовляється від радикальної операції
• Різні варіанти відсутності великого грудного м'яза
• Недорозвинення грудної залози
• Асиметричність грудної клітки.

Зазвичай оперативне втручання проводиться у кілька етапів, тобто спочатку одна операція, а згодом – інша (може знадобитися і більше оперативних втручань). Перша операція спрямована на усунення дефекту ребер та відновлення нормальної будови кісткового каркасу грудей. У результаті це дозволяє відновити нормальну ригідність грудної клітки. Друга операція передбачає покращення естетичного результату. Для цього моделюється молочна залоза, наприклад, за допомогою ендопротезів (особливо у жінок), проводиться міопластика. Одночасно може проводитися корекція будови пальців ураженої верхньої кінцівки – вони подовжуються та роз'єднується шкірна складка між ними.

Який лікар лікує

Лікування синдрому Поланда займається спільно лікарі двох спеціальностей – пластичний хірург та торакальний хірург. Для косметичної корекції брахісиндактилії залучається хірург-ортопед.

Єдиний центр запису до лікаря за телефоном.

Синдром Поланда

З огляду на розташування можна виділити два види патології:

Також існують чотири різновиди розвитку грудної клітки при даній вазі:

1. хрящова та кісткова структура ребер не порушена, форма грудини не деформована, відхилення проявляється у нестачі м'яких тканин;
2. ребра в нормальному стані, але клітина грудей з одного боку розгорнута напівбоком, має хрящову область ребер, що запала, а з іншого - килевидную деформацію;
3. реберні хрящі недорозвинені, але всі кістки у задовільному стані, грудина перекошена у хвору сторону;
4. сильне усунення верхньої частини тулуба, відсутність від однієї до чотирьох реберних кісток.

Причини

Наразі точна причина виникнення синдрому Поланда вченим не відома. Найбільш поширеним поясненням вважається збій у міграції клітин у зародковому періоді, з яких формуються м'язові волокна або виникає деформація/гіпоплазія підключичної артерії.

Не менш актуальним є варіант впливу спадкових, хімічних, екологічних, механічних, радіаційних та інфекційних факторів під час внутрішньоутробного розвитку дитини.

Симптоми

Характерні ознаки, що свідчать про наявність патології:

• великого і малого грудного м'яза немає (гіпоплазія, можлива аплазія);
• на тілі немає одного соска;
• немає молочної залози (амастія);
• несиметричність грудної клітки;
• нестача рослинності під пахвою тієї сторони, якій притаманні порушення;
• при лівому синдромі іноді спостерігаються аномальне розміщення внутрішніх органів, декстракардія (серцевий м'яз розташований праворуч), погана захищеність серця, оскільки воно може знаходитися прямо під шкірним покривом;
• биття серця чути прямо під шкірою;
• зниження рівня підшкірно-жирового прошарку;
• деформація або повна атрофованість хрящового прошарку ребер, у деяких варіантах кісткових утворень;
• при статевому дозріванні у дівчаток одна груди росте повільно або не збільшується зовсім, а у юнаків різниця у розвитку м'язових волокон проявляється при заняттях спортом;
• зрощування пальців (синдактилія);
• аномально коротка довжина пальців (брахідактилія);
• маленький розмір усієї кисті руки або її взагалі може бути.

При незахищеності серця природним корсетом і належною кількістю тканин виникає загроза життю людини, оскільки будь-який удар здатний спровокувати зупинку серця, різку дихальну недостатність, збої у системі кровообігу.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу знадобиться консультація хірурга. У ході обстеження використовуються діагностичні методи:

• рентгенографія (показує рівень порушення кісткових структур);
• комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія (виявляють стан м'яких та хрящових тканин);
• ЕКГ та ехокардіографія (проводяться для перевірки роботи серцевої системи).

Лікування

Для лікування хвороби ви можете записатися через Інтернет на прийом до торакального хірурга. Найкращі лікарі-травматологи та ортопеди допоможуть вам з дефектами кисті. За наявності проблем із внутрішніми органами залучають пульмонологів та кардіологів. Косметичне відновлення нормального вигляду виконують пластичні хірурги.

Недуга усувається лише шляхом проведення операції, інколи ж і цілої серії таких процедур. Залежно від ступеня порушень та загального самопочуття хворого лікар підбирає схему проведення пластики та відповідний вік її здійснення.

Для початку відновлюється цілісність природного корсета, при якій зазвичай застосовуються: трансплантація кісткової тканини зі здорової половини організму пацієнта, транспозиція реберних дуг, розташованих нижче, видалення та виправлення ділянки грудини. В даний час активно використовуються різні імплантати. Потім відбувається реконструкція м'язових волокон шляхом пересадки здорових клітин інших областей або індивідуальним силіконовим замінником. Для дівчат обов'язковою процедурою стає мамопластика – імітація молочних залоз. І тут використовують силіконові протези.

Дітям дошкільного віку можливе встановлення спеціальної сітки, яка не перешкоджає подальшому зростанню кісток, але при цьому захищає внутрішні органи від зовнішнього впливу та додаткової симптоматики.

Профілактика

Під час вагітності жінка повинна стежити за своїм здоров'ям, не наражати свою майбутню дитину на шкідливий вплив зовнішніх факторів, не вживати шкідливих речовин і препаратів.

За традицією - додаю інформацію для рефератів.
===================
Синдром Поланда (Poland Syndrome) - це патологія, що зовні проявляється у вигляді часткової або повної відсутності грудних м'язів, яка доповнюється іншими ознаками. Наприклад, недорозвиненням верхніх кінцівок, коли має місце зменшений розмір кисті, може бути зрощення або укорочення пальців, може бути повна відсутність пензля, тобто. спостерігається асиметрія з іншою рукою. Можливо недорозвинення великого широкого м'яза спини. І, що найважливіше з точки зору функціонування організму, відсутність або недорозвинення ребер на стороні поразки. Як правило, це стосується 3 та 4 ребра, які або повністю відсутні, або недорозвинені. Або хрящ в повному обсязі підходить до грудині. Також з дефектного боку спостерігається певна дистрофія жирової тканини. Найчастішою ознакою синдрому Поланда є недорозвинення двох частин великого грудного м'яза. Великий грудний м'яз складається з трьох частин: підключична частина, грудинна частина та реберна частина. Як правило, відсутня грудинна та реберна частини. Або ж відсутній повністю великий грудний м'яз. Всі інші ознаки більш рідкісні, тому у пацієнтів із синдромом Поланда найчастіше буває абсолютно повноцінна кисть.

Синдром Поланда (СП) являє собою комплекс пороків, що включає відсутність великого і малого грудного м'язів, синдактилію, брахідактилію, ателію (відсутність соска молочної залози) та/або амастію (відсутність самої молочної залози), деформацію або відсутність кількох ребер, відсутність волосся в пахвовій западині та зниження товщини підшкірно-жирового шару. Окремі компоненти цього синдрому вперше були описані Lallemand LM (1826) та Frorier R (1839). Проте названо його на ім'я англійського студента-медика Alfred Poland, який у 1841 році опублікував частковий опис цієї деформації. Повну характеристику синдрому у літературі вперше опублікував Thompson J у 1895 році.

Що таке Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-м'язовий дефект, Poland's Syndrome) також є вродженою генетичною патологією. За її наявності зачіпаються вся грудна стінка – часто уражається великий грудний м'яз (у 80% випадків – праворуч). Синдром Поланда регулярно спостерігається у поєднанні з іншими патологіями хребта, грудних м'язів, хрящів ребер і навіть з аномаліями підшкірно-жирового шару. Іноді може бути потрібна допомога інших фахівців, крім торакальних хірургів – наприклад, якщо у пацієнта відзначаються супутні ураження внутрішніх органів (легких, серця). У літературі відзначається багато випадків, у яких Синдром Поланда поєднувався з пальцями, що зрослися на руках.