Опорно-руховий апарат 

Сечостатева система у немовляти аномалії. Пороки сечовивідної системи у дітей


Вступ

Сечовидільна система - це сукупність органів, що продукують і виділяють сечу. Уретра - це трубка, через яку сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрою. При вродженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушено або продукцію, або виведення сечі.

Дефекти сечовидільної системи відрізняються за тяжкістю від незначних до загрозливих для життя хворого. Більшість – серйозні, що потребують хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

Найбільше ускладнень виникає при механічному перешкоді відтоку сечі; сеча застоюється або повертається (закидається) у верхні відділи сечовидільної системи. Тканини в області механічної перешкоди набрякають і внаслідок цього тканини ушкоджуються. Найбільш серйозні ушкодження ниркової тканини, що призводять до порушення функції нирок.

Обструкція (механічна перешкода) – порівняно рідкісна патологія. Найчастіше хворіють хлопчики. У дівчаток обструкція частіше виникає у місці відгалуження уретри від нирки чи між уретрою і стінкою сечового міхура; у хлопчиків - між сечовим міхуром та сечівником. Обструкція у верхніх відділах сечовивідної системи частіше буває праворуч.

Серед ускладнень обструкцій найбільш поширені інфекційні процеси та утворення ниркових каменів. Щоб уникнути їх розвитку, показано хірургічне втручання. Більш успішні оперативні втручання у дитячому віці. За відсутності операції до 2-3 років ураження нирок і порушення їхньої функції неминучі.

Іншим видом аномалії розвитку є відсутність або подвоєння деяких органів сечовивідної системи, неправильне їхнє розташування, наявність зайвих отворів. На другому місці серед аномалій знаходиться екстрофія (дефект сечового міхура, передньої черевної стінки, умбелікальних зв'язок, лобкової області, геніталій або кишки) та епіспадія (дефект статевого члена та уретри).

Більшість дітей, у яких розвивається закупорка сечовивідної системи, народжені зі структурними аномаліями сечовидільного тракту; можливе надмірне розростання тканини в уретрі або наявність кишені в сечовому міхурі, нездатність якоїсь частини уретри просувати сечу до сечового міхура. Можливе пошкодження уретри при травмі органів малого тазу.

Сечовидільний тракт закладається на ранніх етапах формування плода (перші 6 тижнів після запліднення); дефекти, що утворюються, можуть виникати через ряд причин, що діють на плід, хоча точний механізм їх виникнення залишається незрозумілим. Встановлено, що відсоток дефектів вищий у дітей, народжених від матерів, які зловживали наркотиками чи алкоголем.

Утворення ниркових каменів при закупорці сечовивідної системи може бути зумовлене ще низкою причин, проте, сформувавшись, ниркові камені, у свою чергу, збільшують перешкоду відтоку сечі.

Аномалії якості

сечостатевий агенезія нирка дистопія

Аномаліями сечовидільної системи називають порушення у розвитку органів сечостатевої системи, які не дозволяють організму нормально функціонувати.

Вважається, що найчастіше аномалії сечовидільної системи виникають внаслідок впливу спадкових факторів та різних негативних впливів на плід у період внутрішньоутробного розвитку. Аномалії сечовидільної системи можуть розвинутися у дитини через перенесену матір'ю в перші місяці вагітності краснухи, сифілісу. Спровокувати виникнення аномалій може алкоголізм і наркоманія матері, вживання нею гормональних контрацептивів під час вагітності, а також ліків без призначення лікаря.

Аномалії сечовидільної системи поділяються на такі групи:

Ø Аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

Ø Аномалії становища нирок – момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія (переміщення нирки на протилежний бік);

Ø Аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), нирка підкова, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

Ø Аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

Ø Аномалії ниркової балії та сечоводів – кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

Багато з цих аномалій спричиняють розвиток нирковокам'яної хвороби, запального процесу (пієлонефрит), артеріальної гіпертензії.

Вплив різних форм аномалій сечовидільної системи на організм дитини може виражатися по-різному. Якщо деякі порушення найчастіше призводять до внутрішньоутробної загибелі малюка або його смерті в дитячому віці, ряд аномалій не робить значного впливу на роботу організму, а часто виявляється випадково в ході рутинних медоглядів.

Іноді аномалія, що іноді турбує дитину, може стати причиною серйозних функціональних порушень у дорослому або навіть старечому віці.

Вважається, що найбільш високим є ризик розвитку таких порушень у перші місяці вагітності, коли закладаються основні органи, у тому числі і сечовидільна система. Майбутній мамі не варто приймати без призначення лікаря будь-які ліки. У разі виникнення простудних та інших захворювань, при яких спостерігається висока температура та інтоксикація, слід негайно звернутися до лікарні.

При плануванні вагітності молодим батькам рекомендується пройти медогляд, який унеможливить у них різні захворювання, що призводять до аномалій у плода. Якщо в сім'ї вже були випадки аномалій, потрібна консультація генетика.

Екстрофія клоаки

Екстрофія (виворіт порожнього органу назовні) клоаки- це дефект у розвитку нижнього відділу передньої черевної стінки. (Клоака - це частина зародкового листка, з якої зрештою розвиваються органи черевної порожнини.) Дитина з екстрофією клоаки народжується з множинними дефектами внутрішніх органів. Частина товстої кишки знаходиться на зовнішній поверхні тіла, з іншого боку знаходяться дві половини сечового міхура. У хлопчиків статевий член короткий і плоский, у дівчаток розщеплений клітор. Випадки такої грубої аномалії трапляються: 1 на 200 000 живих новонароджених.

Незважаючи на тяжкість дефекту при екстрофії клоаки, новонароджені життєздатні. Сечовий міхур може бути відновлений хірургічним шляхом. Нижній відділ товстої кишки та пряма кишка недорозвинені, тому хірургічним шляхом створюється маленький приймач калу зовні.

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - вроджена аномалія сечовивідної системи, що характеризується вивертанням сечового міхура назовні від черевної стінки. Така патологія зустрічається у 1 із 25 000 дітей, у хлопчиків у 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

У всіх випадках екстрофія сечового міхура поєднується з аномалією зовнішніх статевих органів. У хлопчиків зустрічається епіспадія, у 40% хлопчиків з екстрофією сечового міхура не спущені в мошонку яєчка, статевий член короткий і плоский, товщий за звичайний, прикріплений до зовнішньої черевної стінки під неправильним кутом.

У дівчаток розщеплений клітор, статеві губи (запобіжні шкірні складки навколо вагінального та уретрального отворів) можуть бути широко розділені, а отвір піхви може бути дуже маленьким або відсутнім. Більшість дівчаток з цієї патології здатні до зачаття дитини та природних пологів.

Екстрофія сечового міхура і у хлопчиків, і у дівчаток поєднується, як правило, з аномалією розташування прямої кишки та анусу – вони значно зміщені вперед. Випадання прямої кишки є наслідком такого її розташування, коли вона легко може вислизати назовні і легко вправлятися. Екстрофія сечового міхура може поєднуватися з низьким розташуванням пупка та відсутністю хряща, що з'єднує лобкові кістки. Остання обставина на ходу, як правило, не впливає.

Прогрес хірургічної техніки дозволяє здебільшого надійно коригувати цей вид дефектів розвитку.

Епіспадія

Епіспадія - це дефект розвитку, що характеризується аномалією розташування отвору сечівника. У хлопчиків при епіспадії отвір сечівника розташовується на верхній стороні статевого члена, біля кореня, де починається передня черевна стінка. У дівчаток отвір сечівника нормально розташований, але уретра широко розкрита. Епіспадія часто поєднується з екстрофією сечового міхура. Як ізольований дефект епіспадії зустрічається у 1 із 95 000 новонароджених, у хлопчиків у 4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Пієлоектазія

Пієлоектазія - це розширення балії нирки. Пояснення походження терміна «пієлоектазія» дуже просто. Як і більшість складних медичних назв, воно має походження від грецького коріння: pyelos – «корито», «багаття», і ektasis – «розтягування», «розтягування». З розтягненням зрозуміло, а з тим, що називається «багаттю», треба розібратися.

Пієлоектазія - одна з найпоширеніших аномалій будови, які виявляються при ультразвуковому дослідженні сечовидільної системи. Лікар ультразвукової діагностики зазвичай не володіє спеціалізованою інформацією в галузі нефрології, він працює в галузі своєї компетенції, тому в його висновку є фраза: «Рекомендована консультація нефролога», і ви потрапляєте на прийом до нефролога. Найчастіше пієлоектазію знаходять при проведенні УЗД ще під час вагітності, до народження малюка, або на першому році життя. Тому не буде великою помилкою віднести розширення балії до вроджених особливостей будівлі.

Але розширення балії може виявитися і пізніше. Наприклад, у 7 років, у період інтенсивного зростання дитини, коли відбувається зміна розташування органів відносно один одного, можливе перетискання сечоводу аномально розташованою або додатковою судиною. У дорослих розширення балії може бути наслідком перекриття просвіту сечоводу каменем.

Причини пієлоектазії: розширення балії відбувається за наявності перешкоди (утруднення) відтоку сечі на будь-якому з етапів її виведення. Утруднення відтоку сечі може бути пов'язане:

· з будь-якими проблемами, пов'язаними з сечоводом, такими як: аномалія розвитку, перегин, здавлення, звуження тощо;

· із постійною чи тимчасовою (при неправильній підготовці до УЗД) перезаповненістю сечового міхура. При постійному перезаповненні сечового міхура дитина ходить мочитися дуже рідко та великими порціями (один із видів нейрогенної дисфункції сечового міхура);

· з наявністю перешкоди при проходженні сечі в сечовий міхур із сечоводу або при її виведенні через сечівник;

· із закупоркою сечоводу каменем, пухлиною або згустком гною (частіше у дорослих);

· із деякими фізіологічними, тобто. нормальними процесами в організмі (наприклад, надлишковим: прийомом рідини), коли сечовидільна система просто не встигає вивести всю впиту рідину;

· з нормальним, але рідкіснішим типом розташування балії, коли вона знаходиться не всередині нирки, а за її межами;

· із закиданням сечі із сечового міхура назад у сечоводи або нирку (рефлюкс);

· з інфекцією сечовидільної системи внаслідок дії токсинів бактерій на гладком'язові клітини сечоводів та балії. За даними дослідників, у 12,5% хворих на пієлонефрит відбувається розширення чашково-лоханкової системи. Після лікування ці зміни зникають;

· із загальною слабкістю м'язового апарату при недоношеності малюка (м'язові клітини входять до складу сечоводів та балії);

· з неврологічними проблемами.

Пієлоектазія виліковна, якщо правильно поставлений діагноз і призначено адекватне лікування. Інша справа, що в деяких випадках при пієлоектазії можливе самостійне одужання, пов'язане зі зростанням малюка, зміною положення органів щодо один одного та перерозподілом тиску в сечовивідній системі в потрібний бік, а також з дозріванням м'язового апарату, який часто недорозвинений у недоношених дітей.

Перший рік життя є періодом найінтенсивнішого зростання: з величезною швидкістю ростуть органи, змінюється їхнє положення відносно один одного, збільшується маса тіла. Зростає функціональне навантаження на органи та системи. Саме тому перший рік є вирішальним у прояві більшості вад розвитку, у тому числі вад сечовивідної системи.

Менш інтенсивне зростання, але також значуще для прояву аномалій розвитку, відзначається в період так званого першого витягування (6-7 років) і в підлітковому віці, коли відбуваються різкі надбавки в зростанні та вазі та гормональні перебудови. Саме тому виявлена ​​внутрішньоутробно або у перші місяці життя пієлоектазія підлягає обов'язковому спостереженню на першому році життя та в перелічені критичні періоди.

Повинні насторожувати:

· розміри балії 7 мм і більше;

· зміна розмірів балії до та після сечовипускання (при проведенні УЗД);

· зміна її розмірів протягом року.

Досить часто, виявивши у дитини після 3 років розміри балії 5-7 мм і поспостерігавши її протягом року-двох, фахівці приходять до висновку, що це лише індивідуальне відхилення від загальноприйнятих норм будівлі, яке не пов'язане з серйозною проблемою.

Зовсім інакше стоїть питання, якщо це відхилення визначається у малюка внутрішньоутробно або відразу після народження. Якщо розміри балії у дитини у 2-му триместрі вагітності склали 4 мм, а у 3-му триместрі – 7 мм, потрібно постійне спостереження. Хоча треба сказати, що у більшості малюків після народження розширення балії зникає. Відповідно, турбуватися не треба, а ось спостерігатися просто необхідно.

Пієлоектазія, перш за все, пов'язана з підвищенням тиску в балії, що не може не впливати на тканину нирки, що прилягає до неї.

З часом частина тканини нирки під впливом постійного тиску пошкоджується, що, своєю чергою, призводить до порушення її функцій. Крім того, через високий тиск у балії нирці потрібні додаткові зусилля, щоб вивести сечу, що відволікає її від безпосередньої роботи. Скільки часу нирки зможуть працювати у такому посиленому режимі?

При пієлоектазії невисокого ступеня (5-7 мм) проводять контрольні УЗД нирок та сечового міхура з періодичністю 1 раз на 1-3 міс. (Періодичність визначає нефролог) на першому році життя, а у дітей старшого віку - 1 раз на 6 місяців.

При приєднанні інфекції та (або) при наростанні величини балії проводять рентгеноурологічне обстеження в умовах стаціонару. Зазвичай це екскреторна урографія, цистографія. Дані обстеження дозволяють встановити причину пієлоектазії. Звичайно, вони не є абсолютно нешкідливими і проводяться строго за наявності показань і за рішенням лікаря-нефролога або уролога.

Єдиного, універсального засобу лікування пієлоектазії немає, воно залежить від встановленої чи передбачуваної причини. Так, за наявності аномалії будови сечоводу та (або) при різкому наростанні розмірів балії вашому малюку, можливо, знадобиться оперативне (хірургічне) лікування, спрямоване на усунення існуючої перешкоди до відтоку сечі. У таких випадках тактика очікування, якої дотримуються деякі батьки, може призвести до втрати нирки, хоча її можна врятувати.

За відсутності різкого погіршення та видимих ​​порушень (за даними УЗД, аналізами сечі тощо) може бути запропонована інша тактика: спостереження та консервативне лікування. Зазвичай воно включає фізіотерапевтичні процедури, прийом (за потребою) препаратів на основі трав, контроль УЗД.

Підведемо підсумки:

· Пієлоектазія не є самостійним захворюванням, а може бути лише непрямою ознакою порушення відтоку сечі з балії в результаті якої-небудь аномалії будови, інфекції, зворотного закидання сечі і т.д.

· У період інтенсивного зростання потрібно обов'язкове спостереження за зміною розмірів балії. Частота контрольних обстежень визначається нефрологом.

· Пієлоектазія може бути наслідком інфекції сечовивідних шляхів і, навпаки, сама може сприяти розвитку запалення.

· При загальній незрілості організму (у недоношених чи малюків із проблемами ЦНС) розміри балії у міру зникнення проблем із ЦНС можуть повернутися до норми. У цьому випадку іноді використовуються терміни "гіпотонія балії" або "агонія".

· Пієлоектазія вимагає обов'язкового спостереження нефролога та контролю УЗД.

· У більшості випадків пієлоектазія є транзиторним, тобто тимчасовим станом.

· Лікування призначається в залежності від причини, що викликала пієлоектазію, спільно з нефрологом (урологом).

Підвищена рухливість нирок та нефроптоз

Аномалії розвитку нирок можуть не давати себе знати, а можуть проявлятися стійкими болями в животі. Виявити джерело проблеми буває важко навіть фахівцю, оскільки у багатьох випадках при огляді нічого виявити не вдається, і всі аналізи гаразд. Але завдяки ультразвуковому дослідженню з'явилася можливість швидко і безболісно виявити порушення у роботі нирок, хоча нерідко вони виявляються випадково.

В даний час досить часто діагностуються підвищена рухливість нирок та нефроптоз (більш виражена рухливість нирок). Як видно з назви, проблема пов'язана із надлишковим рухом нирки.

У нормі нирки можуть здійснювати певний обсяг рухів при диханні, більше того, відсутність такої рухливості нирок може бути ознакою серйозного захворювання.

Нирки розташовуються за очеревиною, підходячи ближче до поверхні тіла з боку спини. Вони лежать у спеціальній жировій подушці та зафіксовані зв'язками. Чому ж так зросла кількість випадків надмірної рухливості нирок та нефроптозів? Справа, звісно, ​​не лише у тому, що з'явилися нові методи обстеження, зокрема УЗД. Найчастіше ця проблема зустрічається у худеньких дітей та підлітків. Саме в них жирова тканина, що створює ложе для нирки, практично відсутня, як і мало її у всьому організмі. Тому в першу чергу необхідно з'ясувати причину низької маси тіла у дитини, особливо якщо вона скаржиться на головний біль, втому і т. д. У дівчаток-підлітків різке зниження маси тіла часто пов'язане з бажанням бути схожими на супермоделей: дівчата сідають на дієти, практично нічого не їдять, хоча саме в період гормональної перебудови організму голодування вкрай шкідливе. Нерідко поява нефроптозу пов'язана з різким стрибком у зростанні 6-8 і 13-17 років, коли потрібне посилене харчування.

Підвищена рухливість нирок найчастіше проявляється неприємними відчуттями та (або) тяжкістю в ділянці попереку, періодичними головними болями.

Нефроптоз – найбільш виражена форма рухливості. Виділяють 3 ступені рухливості нирки. При найбільш вираженій III ступеня нирка розташовується на рівні сечового міхура або трохи вище за нього.

Дитина скаржиться на часті та стійкі болі в животі! Крім того, неправильний відтік сечі з нирок призводить до інфікування сечовидільної системи. Нерідко при нефроптозі відзначаються стрибки тиску, у зв'язку з чим підліткам часто ставлять діагноз «вегето-судинна дистонія». Хоча насправді підвищення тиску відбувається через постійне розтягування судин, які живлять нирки. На додаток до всього сильно рухлива нирка сама погано кровопостачається і намагається компенсувати неможливість роботи вдень нічною роботою, коли вона стає на своє нормальне місце, у зв'язку з чим уночі сечі утворюється більше, ніж треба.

Оскільки сильно рухлива нирка змінює своє місце розташування, у тому числі повертаючись періодично на «вихідну позицію», необхідно проводити розширене УЗД нирок з визначенням їхньої рухливості: огляд хворого в положенні лежачи, потім стоячи, а в ряді випадків після фізичного навантаження (наприклад, після серії стрибків).

Якщо УЗД показало наявність нефроптозу, обов'язково потрібно рентгеноурологическое обстеження визначення ступеня нефроптозу і можливих аномалій у будові сечовидільних шляхів.

Аномалії кількості

Агенезія нирок

Згадка про агенезію нирок зустрічається у Аристотеля: він писав, що тварини без серця не може бути в природі, а ось без селезінки або з однією ниркою зустрічаються. Перша спроба опису аплазії в людини належить Андреасу Везалію 1543 року. У 1928 році Н. Н. Соколов виявив частоту аплазії у людини. В результаті його досліджень він проаналізував 50198 розтинів і в 0,1% випадків виявив агенезію нирки. За його даними частота виникнення залежить від статі людини. Сучасні вчені, на основі досить великої вибірки наводять дещо інші числа. За їх даними: частота виникнення агенезії 0,05%, а зустрічається вона втричі частіше в осіб чоловічої статі.

Загальна інформація

Агенезія (аплазія) нирок - це вада розвитку органу в процесі ембріогенезу, в результаті якого повністю відсутня одна або обидві нирки. Також відсутні і рудиментарні структури нирки. Сечовідник в той же час може бути розвинений практично нормально або відсутній взагалі. Агенезія є поширеною пороком розвитку і зустрічається не тільки у людей, а й у тих тварин, які мають у нормі дві нирки.

Немає достовірних даних про те, що агенезія є спадковим захворюванням, яке передається від батьків до дитини. Досить часто причиною захворювання є багатосистемні вади розвитку, внаслідок екзогенних впливів під час ембріональної стадії розвитку плода.

Поряд з агенезією часто зустрічаються й інші вади сечостатевої системи, за умови повної відсутності сечоводу та сім'явивідних шляхів на тій же стороні. Часто поряд з агенезією у жіночої статі виявляються й вади розвитку жіночих статевих органів, які мають загальний недорозвинення. Сечова система та жіноча статева система розвиваються з різних зачатків, тому одночасна поява цих вад є незакономірною. З усього вищеописаного є підстави вважати, що агенезія нирки є вродженою, а не спадковою пороком, і є наслідком екзогенних впливів у перші шість тижнів розвитку плода. До фактора ризику розвитку агенезії належать матері із цукровим діабетом.

Види агенезії нирок:

Двостороння агенезія нирок

Ця вада відноситься до третього клінічного типу. Новонароджені при такій ваді здебільшого народжуються мертвими. Однак бували випадки, коли дитина народжувалась живою і доношеною, але гинула в перші дні свого життя через ниркову недостатність.

На сьогоднішній день прогрес не стоїть на місці, і з'являється технічна можливість пересадки новонародженого нирки та проведення гемодіалізу. Дуже важливо вчасно диференціювати двосторонню агенезію нирок від інших вад сечовивідних шляхів та нирок.

Одностороння агенезія нирок

Одностороння агенезія нирки із збереженням сечоводу

Ця вада відноситься до першого клінічного типу і є вродженою. При односторонній аплазії все навантаження на себе бере єдина нирка, яка часто буває гіперплазованою. Збільшення кількості структурних елементів дозволяє нирці брати він функції двох нормальних нирок. Ризик важких наслідків під час травми однієї нирки підвищується.

Одностороння агенезія нирки відсутністю сечоводу

Ця вада проявляється на ранніх стадіях ембріонального розвитку сечової системи. Ознакою цього захворювання є відсутність сечоводового гирла. Зважаючи на особливості будови чоловічого організму, агенезія нирок у чоловіків поєднується з відсутністю протоки, що виводить насіннєву рідину і змінами в насіннєвих бульбашках. Це призводить: до болю в пахвинній ділянці, крижах; хворобливої ​​еякуляції, а іноді й до порушення статевої функції.

Лікування агенезії нирок

Спосіб лікування нирки залежить від рівня порушення функціональності нирки. В основному застосовується оперативне втручання – трансплантація нирок. Поруч із хірургічними методами існує і антибактеріальна терапія.

Подвоєння нирки

За даними секційних статистик, вона зустрічається у 1 випадку на 150 аутопсій; у жінок у 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Буває односторонньою (89%) або двосторонньою (11%).

Причини подвоєння нирки:

Подвоєння нирки відбувається, коли в метанефрогенному бластемі утворюються два осередки індукції диференціації. При цьому формується дві чашково-милкової системи, але повного поділу бластем не відбувається, і тому нирка покрита загальною фіброзною капсулою. Кожна половина подвоєної нирки має своє кровопостачання. Ниркові судини можуть відходити окремо від аорти, а можуть - загальним стовбуром, поділяючись у ниркового синуса чи поруч. Деякі внутрішньониркові артерії переходять з однієї половини в іншу, що може мати велике значення при резекції нирки.

Симптоми подвоєння нирки

Найчастіше недорозвиненою буває верхня половина, дуже рідко обидві половини функціонально однакові або недорозвинена нижня половина. Недорозвинена половина за своєю морфологічною будовою нагадує дисплазію нирки. Наявність паренхіматозної ниркової дисплазії у поєднанні з порушеннями уродінаміки за рахунок розщеплення сечоводу створює передумови виникнення в аномальній нирці захворювань. Найчастіше симптоми подвоєння нирки дублюють симптоми наступних захворювань: хронічний (53.3%) та гострий (19.8%) пієлонефрит, сечокам'яна хвороба (30,8%), гідронефроз однієї з половин (19.7%). Запідозрити подвоєння нирки можна при УЗД, особливо при дилатації верхніх сечовивідних шляхів.

Діагностика подвоєння нирки

Екскреторна урографія допомагає діагностувати подвоєння нирки. Проте найважче завдання - визначення повного чи неповного подвоєння. Застосування магнітно-резонансної урографії та МСКТ значно полегшує це завдання, але не вирішує її повністю. Наявність уретероцеле - фактор, що ускладнює діагностику повного чи неповного подвоєння нирки. Цистоскопія у переважній більшості випадків допомагає встановити діагноз<#"justify">Дистопія

Дистопія - розташування органу, тканини чи окремих клітин у незвичайному їм місці, обумовлене дизембриогенезом, травмою чи хірургічним втручанням.

Дистопія нирки гетеролатеральна перехресна (d. renis heterolateralis cruciata) – вроджена Д. нирки з її розташуванням на протилежному боці, поряд із другою ниркою.

Дистопія нирки гомолатеральна (d.renis homolateralis) – вроджена Д. нирки з її розташуванням вище або нижче за нормальне.

Дистопія нирки грудна (d. renis thoracica) – Д. нирки при вродженій діафрагмальній грижі з її розташуванням у грудній порожнині підплеврально.

Дистопія нирки клубової (d. renis iliaca) – гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у великому тазі.

Дистопія нирки поперекова (d.renis lumbalis) - гомолатеральна Д. нирки з її розташуванням у ділянці нирок нижче нормального.

Дистопія нирки тазова (d. renis pelvina) – гомолатеральна Д. п. з її розташуванням у малому тазі.

Література

Маркосян О.О. Питання вікової фізіології. - М: Просвітництво, 1974

Сапін М.Р. - АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛЮДИНИ з віковими особливостями дитячого організму. – видавничий центр "Академія" 2005 р.

Петришин О.Л. - Анатомія, фізіологія та гігієна дітей молодшого шкільного віку. - М: Просвітництво, 1979 р.

Н. В. Крилова, Т. М. Соболєва Сечостатовий апарат, анатомія в схемах та малюнках, видавництво Російського університету дружби народів, Москва, 1994р.

Сечовивідні шляхи починаються нирковими баліями і закінчуються отвором уретри.

Вроджені вади розвитку (аномалії) сечовивідних шляхів

Вроджені аномалії сечовивідного тракту тісно пов'язані з ідентичними аномаліями нирок. За наявності у пацієнта двох нирок є три сечоводи з одного боку. У разі односторонньої агенезії нирки відповідно відсутній і сам сечовод. Одночасно з наявністю подвійної нирки досить часто зустрічається і уретроцеле - випинання уретри крізь вагінальну стінку, в результаті утворюється припухлість цибулини. Сечовод може мати звуження, можливо також і у разі наявності сліпого відгалуження. Крім цього, можливе закінчення сечоводу не в сечовику, а, наприклад, впадання в насіннєві бульбашки або сам сечовипускальний канал.

Вроджені вади розвитку (аномалії) сечового міхура

При незарощении сечового протоки у розвитку досить часто у ньому починає формуватися кіста. Можливе також і формування дивертикулу сечового міхура – ​​лійкоподібне або мішковидне випинання стінки органу. Усі перелічені аномалії не супроводжуються нездужаннями. Одним з найважчих серед вад розвитку сечовивідних шляхів є екстрофія сечового міхура, яка проявляється ураженням не тільки сечовика, а й передньої стінки очеревини, сечівника та тазових кісток. За відсутності терапії даних аномалій пацієнт гине.

Вроджені аномалії розвитку сечівника

Епіспадія – вада розвитку (аномалія) статевого члена, за наявності якої отвір сечівника, який призначений для виведення сечі, розташовується на верхній частині пеніса. У представниць жіночої статі нерідко зустрічаються також вади розвитку сечового міхура та клітора. Гіпоспадія називають захворювання, при якому зовнішній (вивідний) отвір сечівника розташовано на нижній частині пеніса.

Симптоми наявності аномалій нирок:

    порушення сечовипускання;

    порушення зростання;

    болі в боці та в животі;

    часті інфекції сечовивідних шляхів.

Причини виникнення аномалій сечовивідних шляхів

Усі перелічені вище аномалії системи естракції із організму сечі є вродженими. Відповідно, вони можуть виникати в результаті генетичного дефекту або внаслідок впливу на плід шкідливих факторів у процесі виношування.

Лікування аномалій сечостатевої системи

Найчастіше лікування оперативне. Зрозуміло, коли вроджена аномалія не порушує відтоку сечі, лікування не є критично необхідним.

Займатися самолікуванням за наявності вроджених аномалій сечових шляхів категорично заборонено.

Діагностика аномалій у маленьких дітей украй скрутна. Батьки повинні пам'ятати про основні симптоми вроджених аномалій даної системи організму та відстежувати їх у міру зростання дитини. Це підвищення температури тіла невизначеного генезу, відсутність апетиту. Ці та інші нездужання при виявленні мають бути обумовлені з педіатром і за необхідності проведена діагностика.

За наявності підозр на вроджену аномалію сечовивідної системи призначають аналіз крові та ультразвукове дослідження органів малого тазу. Крім аналізу крові, також може бути призначене рентгенологічне дослідження із запровадженням контрастної речовини для точного визначення місця аномалії.

Перебіг хвороби

Переважна більшість вроджених вад сечовивідних шляхів діагностується випадково (за винятком тих, які можна візуалізувати неозброєним оком) при обстеженні пацієнта з інших причин, зазвичай такі патології не викликають негативних наслідків у майбутньому, але існує ряд випадків тяжких патологій, наприклад, екстрофія сечового міхура які потребують екстреного комплексного лікування.

Сучасна терапія аномалій сечовивідної системи можлива лише за умови ранньої діагностики патології, тому кожна дитина має проходити всі обов'язкові профілактичні огляди.

11. Аномалії сечовидільної системи

Аномалії сечовидільної системи є найпоширенішими вадами розвитку. Деякі можуть призводити до ранньої загибелі в дитячому віці, інші не викликають порушення функцій сечовидільної системи і виявляються випадково при УЗД-обстеженні або томографії, а також рентгенівському обстеженні.

Частина аномалій дуже повільно прогресує і клінічно може проявитися лише у похилому віці. Деякі аномалії розвитку можуть бути тлом для розвитку іншої патології (нирковокам'яна хвороба, хронічний пієлонефрит, артеріальна гіпертонія).

Причинами виникнення аномалій можуть бути спадкова схильність, захворювання матері під час вагітності – краснуха у перші місяці; іонізуюче випромінювання, сифіліс, алкоголізм, вживання гормональних препаратів.

Якщо в одного члена сім'ї виявлено аномалію, необхідно обстежити всіх членів сім'ї.

Класифікація

Розрізняють такі групи аномалій:

1) аномалії кількості нирок – двостороння агенезія (відсутність нирок), одностороння агенезія (єдина нирка), подвоєння нирок;

2) аномалії положення нирок - момолатеральна дистопія (опущена нирка знаходиться на своєму боці); гетеролатеральна перехресна дистопія (переміщення нирки на протилежний бік);

3) аномалії взаєморозташування нирок (зрощені нирки), підковоподібна нирка, галетоподібна, S-подібна, L-подібна;

4) аномалії величини та структури нирок – аплазія, гіпоплазія, полікістозна нирка;

5) аномалії ниркової балії та сечоводів - кісти, дивертикули, роздвоєння балії, аномалії числа, калібру, форми, положення сечоводів.

З книги Сучасні ліки від А до Я автора Іван Олексійович Корєшкін

Хвороби сечовидільної системи Інфекційно-запальні захворювання сечовивідних шляхів (цистит, уретрит, пієлонефрит) Абактал, Азітроміцин, Амоксиклав, Вільпрафен, Зіннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мірамістін, Монурал,

З книги Хвороби нирок. Найефективніші методи лікування автора Олександра Васильєва

БУДОВА МОЧОВОДІЛЬНОЇ СИСТЕМИ Часом дивуєшся, до чого людина буває байдужою до самої себе. Байдужий і безграмотний! На прийом іноді приходять далеко ще не старі люди (тим вже можна не знати про анатомію власного організму) і задають такі

З книги Захворювання хребта. Повний довідник автора Автор невідомий

ЗВ'ЯЗОК ДЗВІНЧНИКА ТА МОЧОВОДІЛЮВАЛЬНОЇ СИСТЕМИ До сечовидільної системи відносять сечоводи та нирки, сечовий міхур, а також сечівник. Нирки – це парний орган, головними функціями якого є фільтрація крові та виділення з організму людини

З книги Пропедевтика внутрішніх хвороб автора А. Ю. Яковлєва

37. Розпитування хворих із захворюваннями сечовидільної системи При збиранні анамнезу особливу увагу варто приділити початку захворювання. За 10-14 днів гломерулоне-фриту можуть передувати захворювання стрептококової природи, переохолодження, купання у холодній воді.

З книги Нормальна фізіологія: конспект лекцій автора Світлана Сергіївна Фірсова

1. Функції, значення сечовидільної системи Процес виділення важливий для забезпечення та збереження сталості внутрішнього середовища організму. Нирки беруть активну участь у цьому процесі, видаляючи надлишок води, неорганічні та органічні речовини, кінцеві

З книги Нормальна фізіологія автора Марина Геннадіївна Дрангой

56. Функції, значення сечовидільної системи Процес виділення важливий задля забезпечення та збереження сталості внутрішнього середовища організму. Нирки беруть активну участь у цьому процесі, видаляючи надлишок води, неорганічні та органічні речовини, кінцеві

З книги Енциклопедія цілющого чаю автора У. ВейСінь

ЦисталгіяРецепт № 1Чай чорний 3Суцвіття ромашки аптечної 1Корінь солодки гладкої 1Рецепт № 2Чай чорний 3Квітки конюшини лугової (червоної) 1Корінь солодки гладкої 1Рецепт № 3Чай чорний 3Листя толок

З книги Настільна книга діабетика автора Світлана Валеріївна Дубровська

Інфікування органів сечовидільної системи У хворих на цукровий діабет часто розвиваються супутні інфекції. Порушення обміну речовин, зниження імунітету та інші ускладнення цієї недуги призводять до збоїв у роботі всіх систем та органів, а також до

З книги Хвороби нирок: бути чи не бути автора Олександра Васильєва

БУДОВА ТА ФУНКЦІЇ НИРОК І СЕЧОВИДІЛЮВАЛЬНОЇ СИСТЕМИ Ниркові хвороби від Гіппократа до наших днів Схоже, ниркові захворювання докучали людям завжди… На давньоєгипетських папірусах збереглися записи про те, що жерцям доводилося займатися лікуванням і

З книги Лікування захворювань сечостатевої системи автора Світлана Анатоліївна Мірошниченко

Будова сечовидільної системи Часом дивуєшся, до чого людина буває байдужою до самої себе. Байдужий і безграмотний! На прийом іноді приходять далеко ще не старі люди (тим вже можна не знати про анатомію власного організму) і задають такі

З книги Цілюща сода автора Микола Іларіонович Даніков

Основні ознаки захворювань нирок Основні симптоми хвороб нирок пов'язані зі зміною процесу відділення сечі. Процес утворення та виділення сечі називається діурезом. Загальна кількість сечі, що виділяється людиною протягом

З книги Причини хвороб та витоки здоров'я автора Наталія Мстиславівна Віторська

Захворювання сечовидільної системи

З книги 700 важливих питань про здоров'я та 699 ​​відповідей на них автора Алла Вікторівна Маркова

1. Захворювання сечовидільної системи Сечовидільна система - одна із систем, відповідальних за підтримання гомеостазу (постійності внутрішнього середовища). Основна функція нирки полягає в регуляції об'єму, іонного складу крові, кислотно-лужного стану

Із книги Йога для пальців. Мудрі здоров'я, довголіття та краси автора Катерина А. Виноградова

Захворювання сечовидільної системи

З книги Сахарознижуючі рослини. Ні – діабету та зайвій вазі автора Сергій Павлович Кашин

Нирки відповідають в організмі за виділення відпрацьованих речовин. Майже всі захворювання нирок починаються з появи піску, а вже згодом – утворення каміння. З піском, звичайно, боротися набагато

Всі аномалії позначаються на роботі тих чи інших органів, тому їхня рання діагностика та лікування просто необхідні, щоб виключити розвиток серйозних розладів та ускладнень.

Аномалії розвитку сечостатевої системи – результат генетичних мутацій. Вони виникають на етапі ембріонального розвитку та впливають на структуру та функції цих органів. Аномалії нирок – явище рідкісне і часто воно діагностується ще в утробі матері. Більшість вад закінчується смертельним наслідком або викликає небезпечні та важкі ускладнення фізичного та психологічного стану. Структуру та функціональність органів сечовидільної системи в деяких випадках можна відновити, патологія потребує хірургічної корекції та медикаментозного лікування.

Аномалії сечостатевої системи

Патології виникають, коли сам орган або його тканини видозмінюються, відбувається порушення їхньої будови, функціональних особливостей. Збої виникають у період ембріонального розвитку, їхня частота – 3–4%.

Плід може відставати у розвитку або не формуватися нормально через генетичні відхилення, вплив внутрішніх, а також зовнішніх факторів. Частину патологічних змін можна виявити ще в утробі матері, а інші виявляються відразу після народження. Деякі вади виявляються вже у зрілому віці.

Всі аномалії позначаються на роботі органів, тому їхня рання діагностика та лікування просто необхідні, щоб виключити розвиток серйозних розладів та ускладнень.

Крім того, не варто забувати про патологічні зміни, які є набутими:

  • звуження уретри сечоводу;
  • гідронефроз;
  • простатит;
  • утворення каменів у нирках;
  • безпліддя.

Вони також стосуються ушкоджень внутрішніх органів, але лише іншого характеру.

Хвороба може бути спадковою чи вродженою, це різні поняття. Перша – генетична патологія чи захворювання, що передається дитині від матері, наприклад, герпес, сифіліс, краснуха. Вроджені аномалії не завжди пов'язані зі спадковим фактором, причиною може стати вплив навколишнього середовища:

  • алкоголізм жінки;
  • випромінювання різного характеру;
  • екологічна ситуація;
  • прийом під час гестації сильнодіючих чи гормональних препаратів.


Іноді порушення виявляються відразу після народження, деякі аномалії сечостатевої системи несумісні із життям, але часто виявити їх не так просто. Для цього потрібне детальне та повне обстеження. Щоб виправити проблему, зазвичай потрібна хірургічна операція та тривале лікування.

Аномалія розвитку нирок

Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, а виникає у період ембріонального розвитку або після народження. Зміни стосуються структури, будови та розташування нирок.

До них відносять такі стани:

  • ектопію;
  • дистопію;
  • симетричне чи асиметричне зрощення;
  • полікістоз;
  • синдром губчастої нирки;
  • подвоєння органу.

Кожна з них стає причиною порушення роботи сечовидільної системи і провокує розвиток небезпечних ускладнень.

Дисплазія

Серед вроджених вад виділяють кістозні розростання та дисплазію. До аномалій відносять також порушення будови та функціональності судинної сітки. Виникнення зайвої ниркової артерії призводить до перехрещування сечових шляхів, а також може спровокувати гідронефроз та аневризму в артерії.


Серед венозних патологій також виділяють множинні або додаткові судини, що обвивають аорту, ретроаортальну локалізацію. У чоловіків права вена яєчка може впасти в ниркову артерію, що призводить до варикоцели з правого боку.

Аномалії будови судин

Судинні порушення можуть не виявлятися тривалий час, але вони спричиняють дисфункцію нирки. Згодом з'являються супутні порушення у вигляді ниркової недостатності, утворення каменів, внутрішніх кровотеч, гідронефрозу. Симптомом аномалій судин та ниркової артерії також є артеріальна гіпертензія, тому часто плутають основне захворювання з ознакою.

Подвоєння

Нерідко виникають кількісні патології розвитку нирок. До них відносять повне чи неповне подвоєння. Нирка поділяється на дві частини, причому тазова завжди більша. Розрізняють їх за наявністю балій у порожнині. При повноцінному подвоєнні чашково-лоханкова система є в обох частинах. Супроводжує такий порок структурне порушення будови сечоводу. Виявляти захворювання починає, коли патологічні зміни порушують функції органу. Нирка, як правило, більша за свої нормальні розміри.

Для вирішення проблеми та виправлення дефекту вдаються до комплексного лікування та хірургічного втручання.

Агенезія

Трапляється, що нирка перестає з якихось причин розвиватися і в результаті у людини формується лише один повноцінний орган. Це явище називають аплазією або агенезією. Його складно виявити, оскільки ознак довгий час немає. Нирка, що працює, бере все навантаження на себе і тільки через якийсь час починають проявлятися симптоми хвороби.


Лікування такого пороку немає, потрібно лише уважно ставитися до свого здоров'я, і ​​берегти єдину нирку. У поодиноких випадках розвивається двостороння аплазія, яка несумісна з життям.

Гіпоплазія нирки

Частий патологічний прояв характеризується нестандартними розмірами органу. Незважаючи на те, що нирка значно менша за норму, вона справляється зі своїми функціями, клапани працюють справно. Лікування чи оперативне втручання потрібне лише у разі розвитку супутніх порушень.

Додаткова нирка

Вроджена кількісна аномалія проявляється формуванням нижче за основний орган ще одного, меншого розміру. Він функціонує самостійно, оскільки має свій сечовод та систему кровопостачання. До втручання вдаються у разі діагностики пієлонефриту, пухлинних процесів або гідронефрозу. Симптоми захворювання відсутні до появи інших порушень.

Дистопія

Ця вроджена вада характеризується нестандартним розташуванням однієї або обох нирок. Розрізняють кілька видів розладу:

  • поперекову;
  • здухвинну;
  • торакальну;
  • тазову;
  • перехресну.

Для будь-якого типу патології характерні абдомінальні болі. При здухвинній дистопії виникають збої в роботі сечовидільної системи, відтік сечі не може. Якщо ліва нирка розташована вище, у грудному відділі, як відбувається при торакальній формі захворювання, біль виникає після їди. Тазове розташування призводить до порушення роботи кишечника і впливає на будову опорно-рухового апарату.


У разі характерних симптомів може знадобитися хірургічна корекція.

Зрощення нирок

Ця група пороків є різними змінами форми органу. Об'єднання медіальної поверхні називають галетоподібною ниркою, при зрощуванні верхньої та нижньої частини нирки стає підковоподібною, можливо S-подібне та паличкоподібне зрощення. Якщо загострення хвороб не впливає на функцію нирок, лікування не потрібне.

Вроджені порушення особливого дискомфорту не доставляють, якщо не страждають обидва органи. А двостороння патологія найчастіше несумісна із життям. У більшості випадків порок виявляють ненароком, і якщо немає показань, лікування не проводиться. Але таким людям слід регулярно обстежуватися та бути уважними до свого організму.

Аномалії сечового міхура та сечівника

Генетичні відхилення або вади в розвитку часто призводять до порушення будови та функціональності не тільки нирок, але й сечового міхура, його каналів, що виводять.

До таких патологічних аномалій відносять такі:

  • вроджена відсутність сечоводу;
  • агенезію;
  • екстрофію сечового міхура;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • подвоєння сечоводу та сечового міхура;
  • гіпоспадії різних форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • епіспадії;
  • звуження сечівника;
  • міхурово-сечовідний рефлюкс.

Відсутність сечоводу супроводжує важка форма гідронефрозу. Без лікування здоров'я людини загрожує серйозна небезпека. Якщо відсутні обидві протоки, неминучий летальний кінець.

А ось подвоєння сечоводу – патологія, що викликає ускладнення лише за оперативних втручань. Загрози життю воно, зазвичай, несе.


Екстрофія сечового міхура розвивається ще в утробі, проявляється більше психологічним дискомфортом. Через випинання стінки сечового міхура та недорозвиненості м'язів у цій галузі видно оболонку органу. До появи антибактеріальної терапії виживала лише половина пацієнтів, а ті, що залишилися живими, не могли вести нормальне життя через постійний запах сечі від них. Сучасна хірургія відновлює черевну стінку, поміщає сечовод у товсту кишку та усуває аномалії розвитку уретри.

Така патологія, як епіспадія, вирішується також за допомогою пластики. Через дефект формування сечового каналу або передньої стінки уретри відбувається постійне підтікання сечі.

В утробі матері до 6 місяця сечова протока представлена ​​у плода трубкою, що з'єднує сечовий міхур з пупком. Після цього терміну вона перетворюється на тяж, але якщо щось йде не так, облітерація не відбувається і утворюється свищ. Аномалії сечоводів усувають після народження, але якщо пологи проводять методом кесаревого розтину, є ризик пошкодження протоки.

Ті аномалії сечового міхура, які виявляють ще в утробі або відразу після народження, у дітей або несумісні з життям або вимагають негайного хірургічного втручання. Інші дефекти не дають себе знати довгий час, загрози не несуть, а діагностуються при обстеженні.

Аномалії розвитку сечового міхура та проток можуть викликати дискомфорт у вигляді підтікання сечі, сприяти виникненню запальних процесів, тому їхнє виявлення попереджає небажані ускладнення.

Вроджені патології статевої системи

Вади однаково часто розвиваються як у хлопчиків, так і у дівчаток. Аномалії проявляються структурними дефектами, недорозвиненістю статевих органів, порушенням статевого дозрівання.

У жіночої статі

У жіночої статі найчастіше зустрічається

  • порушення анатомічної будови перегородки піхви;
  • дворога, однорога, сідлоподібна матка;
  • інфантилізм;
  • подвійна матка чи піхва.


Деякі дефекти не стають перешкодою в майбутньому для народження дитини, а забираються методами пластичної корекції. Симптомами вони також не виявляються, діагностувати дворогу матку можна вже під час вагітності. Тут вона стає причиною ускладнень під час виношування та родової діяльності.

При інфантилізмі статеві органи затримуються у розвитку, що призводить до порушення статевого становлення, розладів менструації, кровотеч із матки та закінчується проблемами із зачаттям або безпліддям.

Аномалії будови матки часто супроводжують вади органів сечовидільної системи. Лікування проводиться лише хірургічним методом.

Дефекти у розвитку піхви або його відсутність також поєднуються з іншими пороками і без корекції загрожують безпліддям і проблемами з виношуванням дитини.

Відсутність отвору в цноті або атрезія стає причиною скупчення менструальної крові в піхву. Уявна аменорея закінчується поширенням рідини в матці та маткових трубах, що в майбутньому веде до серйозних наслідків, у тому числі до трубного безпліддя. Якщо кров знайде вихід у черевну порожнину, виникне перитоніт.

У чоловічої статі

У сильної половини людства часто зустрічається гіпоспадія, що характеризується порушенням формування зовнішніх статевих органів. Це може бути зміна локалізації сечівника, дистрофія віддалених його частин.

У хлопчиків патологія проявляється також зменшенням у розмірах зовнішніх статевих органів, розщепленням головки члена, утворенням отвору ззаду мошонки. Такі дефекти роблять статевий акт можливим, але зачаття відбувається не завжди. Через порушення нормальної будови може з'явитися необхідність сечовипускання як у протилежної статі, навпочіпки.

До вроджених патологій також відносять не до кінця опущене яйце в мошонку. Воно зустрічається переважно у недоношених хлопчиків. Без лікування порушується гормональний дисбаланс. З симптомів цього виділяють біль у паху, ожиріння, гіпертрихоз (оволосіння) за жіночим типом.

Будь-які вроджені патології вимагають медичного втручання, оскільки загрожують серйозними та небезпечними ускладненнями. Дефекти зовнішніх статевих органів у чоловіків – причина психологічних розладів.

Клінічне значення аномалій розвитку нирок визначається тим, що за них у 43-80% випадків створюються умови для приєднання вторинних захворювань, які протікають важче, ніж у нирках звичайної будови. При аномаліях розвитку нирок хронічний пієлонефрит розвивається в 72-81% випадків, причому він має завзятий перебіг, при ньому часто підвищується артеріальний тиск і швидко прогресує ниркова недостатність [Трапезнікова М. Ф, Бухаркін Б. В., 1979] аномаліях нирок більшість авторів вважають або вроджену неповноцінність самих нирок, або порушення уро- та гемодинаміки, поєднання різних видів аномалій нирок з вадами розвитку нижніх сечових шляхів, зокрема з міхурово-сечовідним рефлюксом.

Часто аномалії нирок вперше виявляються під час вагітності, причому основним захворюванням, щодо якого проводять обстеження хворих, є пієлонефрит. Нами спільно з М. С. Бажировою виявлено аномалії розвитку сечовивідних шляхів у 115 жінок. Більшість із них надійшли до стаціонару з приводу пієлонефриту, який існував до вагітності або виник під час неї. Аномалії розвитку нічок встановлені у 85 вагітних, аномалії розвитку сечоводів та сечового міхура - у 20, аномалії розвитку ниркових судин - у 10. Подвоєна нирка діагностована у 30, вроджена єдина нирка - у 12, гіпоплазія нирки - у 4, гідронефроз полікістоз нирок - у 9, солітарна кіста нирки у 4, губчасті нирки - у 2, зрощені нирки-у 4, поперекова дистонія нирки - у 2, ротація нирки-у 1 хворий.

Серед аномалій сечоводів і сечового міхура найчастіше спостерігалася стриктура сечоводу (у 12), перегин сечоводу був у 2, подвоєння сечоводу - у 1, мегалоуретер - у 2, міхурово-сечовідний рефлюкс - у 1 та вади розвитку сечового міхура недорозвинення)-у 3 вагітних жінок. Аномалії розвитку ниркових судин у всіх 10 жінок полягали у одно- чи двосторонньому стенозі ниркових артерій. У 57 із 115 жінок під час вагітності відбулося загострення пієлонефриту, у 12 відзначалася нефрогенна гіпертензія, у 9 хворих – ниркова недостатність. Співробітником ВНІЦОЗМР Д К. Курбановим, які проводили ультразвукове обстеження вагітних, які страждають на пієлонефрит, у 20 із 161 жінки (12,4%) діагностовано аномалії розвитку нирок та ниркових судин (аномалії нижніх сечових шляхів цим методом не виявляються).

Аномалії розвитку нирок поділяють на 4 групи: аномалії кількості, становища, взаємовідносини та структури. За даними А Я. Абрамяна та співавт. (1980), найпоширенішими видами аномалій розвитку є подвоєння нирок, балій та сечоводів (23%), полікістоз нирок (16,5%), поперекова дистопія (14,2%), підковоподібна нирка (13,7%). Інші види аномалій зустрічаються рідше і становлять від 02 до 81% кожна. Поєднання аномалій розвитку нирок з вадами розвитку кістково-м'язової, серцево-судинної та травної систем відзначено у 3,7% пацієнтів, поєднання з аномаліями розвитку статевих органів – у 0,7%.

До аномалій кількості відносяться аплазія нирки, гіпоплазія нирки, подвоєння нирок, додаткова третя нирка.

Про аплазіїнирок вже йшлося у розділі «Вагітність у жінок з однією ниркою». Слід додати, що аплазія нирки зазвичай супроводжується гіпертрофією контралатерального органу. При нормальній її функції ниркова недостатність не розвивається. Єдина нирка більш схильна до різних захворювань, ніж кожна з нормальних нирок. Інфекція цієї єдиної нирки проявляється болями в ділянці нирок, лихоманкою, піурією, гематурією, анурією. Ниркова недостатність розвивається у 25-63% хворих з єдиною вродженою ниркою З 12 жінок з аплазією, що спостерігалися нами, 1 був зроблений аборт у зв'язку з нирковою недостатністю, 5 зробили кесарів розтин за акушерськими показаннями, у 6 жінок були своєчасні пологи.

Гіпоплазія- Природжене зменшення розмірів нирок (рис. 7). Нирка може бути рудиментарною та карликовою.

Рудиментарна нирка- це склерозований, невеликий структурно та функціонально недорозвинений орган.

Карликова нирка- Зменшена в розмірах нормальна нирка.

Диспластична форма карликової нирки характеризується надмірним розвитком фіброзної тканини на шкоду паренхіматозній; така аномалія часто супроводжується нефрогенною гіпертензією, нерідко злоякісною. У 2 з 6 вагітних з гіпоплазією нирки, що спостерігалися нами, було підвищено артеріальний тиск, 2 хворим зроблено нефректомію нефункціонуючої гіпоплазованої нирки; у всіх 6 вагітних був пієлонефрит, що загострився у 4 з них. У 1 хворий розвинулася хронічна ниркова недостатність. Сталося 5 своєчасних пологів та 1 пологи настали передчасно, народилася мертва дитина.

Подвоєння нирки- Аномалія, що часто зустрічається. Збільшена в (розмірах нирка може мати подвоєні балії, судини або сечоводи; може бути одночасне подвоєння всіх цих елементів - повне подвоєння нирки. Однак кожна з половин нирки є як би самостійним органом, і патологічний процес вражає зазвичай одну з них.

Це можуть бути гідронефроз, пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, туберкульоз. Причиною зазначених захворювань подвоєної нирки найчастіше буває міхурово-сечовідний рефлюкс. При ектопії додаткового сечоводу у піхву або шийку матки спостерігається мимовільне сечовипускання.

Вважають, що подвоєна нирка є найменш серйозним варіантом аномалій розвитку з погляду перебігу вагітності та пологів. Наші дослідження свідчать, що це не так. Подвоєна нирка під час вагітності схильна до розвитку пієлонефриту (у 14 із 30 жінок), причому спостерігається завзятий перебіг захворювання. Досить часто (у 3 із 30) подвоєна нирка супроводжується нефрогенною гіпертензією, яка несприятливо впливає наречення вагітності та розвиток плода. У багатьох жінок з подвоєною ниркою розвивається пізній токсикоз вагітних (у 17 з 30), часто важко протікає і погано піддається терапії. Тому вагітні з подвоєною ниркою потребують диспансерного спостереження у терапевта жіночої консультації та уролога. Вагітність протипоказана у тих випадках, коли захворювання супроводжується хронічною нирковою недостатністю.

Аномалія становища чи дистопіяможе бути тазовою, здухвинною, поперековою, торакальною та перехресною, одно- або двосторонньою. Тазова дистопія – це розташування нирки глибоко в тазі між маткою та прямою кишкою. При бімануальному обстеженні по сусідству із заднім склепінням піхви виявляється щільне гладке утворення. При дистопії нирки у здухвинну ямку можуть виникнути болі, нерідко під час менструації. При пальпації нирка може бути прийнята за кісту яєчника. Попереково-дистопована нирка промацується в ділянці підребер'я. Торакальна дистопія – дуже рідкісна аномалія – є випадковою знахідкою при рентгеноскопії. При перехресній дистопії нирка зміщена протилежний бік.

Дистопіянирокскладає 1/5 всіх аномалій розвитку нирок, причому 2/3 випадків припадають на поперекову дистопію, яка була діагностована і у хворих, що спостерігалися нами. Дистоповані нирки під час вагітності можуть проявити себе болями в животі, якщо вони уражені гідронефрозом, пієлонефритом, нефролітіазом, причому чим нижча дистопія тим частіше вторинне захворювання нирок. У хворих на дистопію нирок може бути порушена діяльність кишечника.

Вагітність та пологи не становлять особливостей при всіх варіантах дистопії нирок, крім тазової. Розташування нирки в тазі може стати перешкодою для природного розродження, в цьому випадку показано плановий кесарів розтин У 4 хворих з поперековою дистопією, що спостерігалися, вагітність супроводжувалася загрозою її переривання у 3 жінок, пологи протікали благополучно При аномаліях положення нирок вагітність не протипоказана

Аномалії взаємини нирок- це зрощення нирок між собою.

Різні варіанти зрощення нирок надають цьому конгломерату форму галетоподібної, S-подібної, L-подібної та підковоподібної нирки. Такі нирки дуже схильні до запального процесу, гідронефрозу, можуть бути джерелом ниркової гіпертензії. Причинами артеріальної гіпертензії у цьому випадку є хронічний пієлонефрит, гідронефроз, аномальне кровопостачання, висока внутрішньониркова гіпертензія.

При аномаліях взаємини вагітність допустима, якщо відсутня вторинне ураження нирок. У 1 з 4 спостерігалися нами хворих з L-подібною ниркою були показання для переривання вагітності, оскільки пієлонефрит, що часто рецидивував, протікав з хронічною нирковою недостатністю.

До аномалій структури нирок відносяться полікістоз та мультикістоз нирок, дермоїдна та солітарна кіста, губчаста нирка, дивертикул балії та навкололоханкова ниркова кіста.

Полікістоз нирок- тяжка двостороння аномалія розвитку.

Захворювання має домінантний тип успадкування Нирка є органом, в якому паренхіма майже повністю заміщена множинними кістами різної величини (рис 11). Близько 70% дітей із полікістозом нирок народжуються мертвими. При незначній кількості уражених нефронів діти життєздатні, але ниркова недостатність розвивається у них при приєднанні інфекції та розвитку пієлонефриту. Полікістоз нирок може поєднуватися з полікістозом легень, яєчників, печінки, підшлункової залози.

Виділяють 3 стадії клінічного перебігу полікістозу нирок:

  • I стадія- компенсована, проявляється тупими болями в ділянці нирок, загальним нездужанням, незначними функціональними порушеннями;
  • ІІ стадія- субкомпенсована, якій властиві біль у попереку, сухість у роті, спрага, головний біль, нудота, пов'язані з нирковою недостатністю та артеріальною гіпертензією;
  • ІІІ стадія-Декомпенсована, при якій виражені ознаки хронічної ниркової недостатності, функціональний стан нирок різко пригнічений. Це підтверджується падінням фільтраційної та концентраційної здатності нирок, затримкою азотистих шлаків в організмі, анемією.

Нирки зазвичай пальпуються як великі бугристі утворення, завжди двосторонні на відміну пухлин нирок. Хворі рано починають скаржитися на біль у попереку Гематурія з'являється у половини хворих.

Питання доцільності збереження вагітності при полікістозі нирок досі дискутується. Існує думка, що цій групі хворих вагітність протипоказана, оскільки за неї загострюється хронічний пієлонефрит. Д.В. Кан (1978) заперечує проти такої точки зору, вважаючи, що за відсутності ниркової недостатності вагітність допустима. Він звертає увагу на вік хворих, вважаючи, що їм краще народжувати до 25 років, оскільки симптоми полікістозу в основному з'являються наприкінці третього чи на початку четвертого десятиліття життя. Всі 6 Д.В. Каном хворих на полікістоз нирок вперше народили благополучно, при повторній вагітності у них розвинулися артеріальна гіпертензія та еклампсія. Н А Лопаткін і A Л. Шабад (1985) вважають вкрай небажаними вагітність і пологи у жінок, які страждають на полікістоз.

Рекомендувати у зв'язку з високою ймовірністю передачі цієї пороку потомству вагітність жінкам, які страждають на полікістоз нирок, не слід, оскільки у таких хворих рано розвивається хронічна ниркова недостатність, яка погіршується станом вагітності та хронічним нілонефритом, що часто ускладнює перебіг полікістозу. У половини з 9 хворих, що спостерігалися нами, було загострення пієлонефриту, у половини - хронічна ниркова недостатність. Крім того, полікістоз нирок веде до розвитку симптоматичної артеріальної гіпертензії (у 5 з 9 жінок), що також погіршує перебіг вагітності та розвиток плода. У 5 з 9 вагітних виникла нефропатія, у 1-прееклампсія. Враховуючи ці дані та спадковий характер захворювання, полікістоз нирок слід вважати протипоказанням для вагітності.

Солітарна кіста нирки- одиночна кістозна освіта. Кіста може бути вродженою чи набутою.

Ця аномалія не має спадковий характер і є односторонньою. Збільшення розмірів кісти веде до атрофії паренхіми нирки, порушення гемодинаміки у нирці та розвитку артеріальної гіпертензії. Хворі скаржаться на тупий біль у попереку. Збільшена брунька пальпується. Спостерігається піурія чи гематурія За відсутності ниркової гіпертензії вагітність не протипоказана. Всі 4 хворі з цією формою аномалії нирок народилися благополучно

Губчаста нирка- аномалія, за якої у ниркових пірамідах утворюються численні кісти.

Захворювання двостороннє, проявляється гематурією, піурією, болями в ділянці попереку. Ниркова недостатність зазвичай не розвивається. Вагітність при цій аномалії нирок не протипоказана. Ми спостерігали 2 хворих, у яких вагітність та пологи протікали благополучно, незважаючи на загострення пієлонефриту під час вагітності.

Мультикистоз нирки, дермоїдна кіста нирки, дивертикул балії та біля лоханкової кісти- Дуже рідкісні аномалії розвитку.

Уроджений гідронефроз у 17 вагітних жінок, що спостерігалися нами, був викликаний стриктурою лоханочно-сечовідного сегмента (у 10), перегином сечоводу (у 3), рефлюксом у (1) і аномаліями ниркових судин. Гідронефроз присвячений спеціальний розділ цього розділу.

Аномалії розвитку сечоводів та сечового міхура настільки ж різноманітні, як аномалії розвитку нирок. Спостерігаються аплазія балії та сечоводу як складова частина ниркової аплазії, подвоєння балії та сечоводу, що іноді поєднується з повним подвоєнням нирки.

Уретероцеле- внутрішньоміхурове грижоподібне випинання інтрамурального відділу сечоводу.

Уретероцеле може бути причиною розширення верхніх сечових шляхів, пієлонефриту, уролітіазу.

Ектопія гирла сечоводу- аномальне розташування гирла сечоводу в задній частині сечівника, зводі піхви, в області зовнішніх статевих органів або прямої кишки.

Ця аномалія характеризується постійним нетриманням сечі з одного сечоводу та надходженням до сечового міхура з другого сечоводу з періодичним природним випорожненням сечового міхура. Нервово-м'язова дисплазія сечоводів (мегалоуретер) – комбінація вродженого звуження гирла сечоводу з нервово-м'язовою дисплазією нижнього цистозу. Вищележачі відділи сечоводу розширюються і подовжуються, утворюючи мегалоуретер. Кінетика сечоводу різко порушена, скоротлива здатність уповільнена чи відсутня.

Усі варіанти аномалій розвитку сечоводів сприяють порушенню уродінаміки, розвитку пієлонефриту, гідронефрозу, ниркової недостатності. Серед спостерігалися нами 17 хворих з аномаліями сечоводів у 12 була стриктура сечоводу, наслідком якої у 6 вагітних був гідронефроз з нирковою недостатністю у 1 з них. Пухирномочеточниковий рефлюкс був виявлений у 2 хворих: в однієї він поєднувався з гідронефрозом, в іншої - з звуженням і перегин сечоводу. У 2 хворих був мегалоуретер, у 1-подвоєння сечоводу. Усі жінки страждали на хронічний пієлонефрит, причому у 12 з 16 відбулося загострення пієлонефриту під час вагітності, у 1 спостерігалася ниркова недостатність. Вагітність вдалося доносити всім жінкам, крім хворої на ниркову недостатність. 2 хворим зроблено кесарів розтин за акушерськими показаннями.

Аномалії розвитку сечового міхура.

Зустрічаються подвоєння сечового міхура, дивертикул сечового міхура- мішковидне випинання стінки, екстрофія сечового міхура- відсутність передньої стінки міхура та ін. Ми спостерігали 3 вагітних з аплазією міхура, атонією його та недорозвиненням.

Усі жінки з аномаліями розвитку сечового міхура і частина хворих з аномаліями розвитку сечоводу перенесли коригуючі урологічні операції, що покращило їх стан і дозволило перенести вагітність і пологи. Слід зазначити погіршення їх стану під час вагітності та складність вирішення питання про метод та термін розродження при аномаліях сечового міхура. Однією хворий з аплазією сечового міхура і пересадкою сечоводів у пряму кишку довелося зробити мале кесарів розтин в 30 тижнів вагітності; інший, що перенесла пластику сечового міхура, кесарів розтин було зроблено при доношеній вагітності. Спостереження за перебігом пологів у жінок з аномаліями розвитку сечоводів та сечового міхура нечисленні, тактика ведення вагітності та пологів не розроблена. У більшості випадків доводиться індивідуально у кожної хворої вирішувати питання про можливість збереження вагітності, термін і метод розродження.

Діагностика аномалії розвитку нирок ґрунтується на даних хромоцистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, пневморетроперитонеуму, радіоізотопного сканування нирок. Під час вагітності допустиме застосування лише перших двох методів. При аномалії розвитку сечоводів ехокардіографічний метод неінформативний, тому діагностувати їх під час вагітності практично неможливо, діагноз ставиться до вагітності або ретроспективно при обстеженні після пологів.

Крім аномалій нирок та сечових шляхів, існують аномалії розвитку ниркових судин, які позначаються на функції нирок та стан здоров'я жінки, а отже, можуть вплинути на гестаційний процес. Додаткова, подвійна або множинні ниркові артерії, артерії, що мають нетиповий напрямок, так само як і додаткові або атипово спрямовані вени, здавлюють сечоводи, порушуючи уродинаміку та сприяючи формуванню гідронефрозу, уролітіазу, пієлонефриту та нефру. А. А. Спиридонов (1971) вважає, що у розвитку артеріальної гіпертензії при множинних ниркових артеріях можуть відігравати роль 3 фактори, що викликають активацію ренін-ангіотензинної системи:

  1. гасіння пульсової хвилі при проходженні через кілька дрібних артерій;
  2. невідповідність припливу крові венозному відтоку;
  3. порушення уродінаміки.

Аномалії розвитку ниркових судин може бути діагностовано методами ангіографії, аортографії, неприпустимими під час вагітності. Тому діагноз ставиться зазвичай до вагітності. У вагітних лише ультразвукове обстеження часом допомагає діагностиці. Підтверджувати діагноз, як правило, доводиться після пологів або переривання вагітності за допомогою рентгенологічних методів.

Ми спостерігали 10 жінок із стенозом ниркової артерії внаслідок фібромускулярної гіперплазії. Перші 4 хворі були описані в книзі М. М. Шехтмана, І. 3. Закірова, Г. А. Глезера «Артеріальна гіпертензія у вагітних» (1982;. Стеноз ниркової артерії викликає стабільно високе (200-250/120-140 мм рт. ст., або 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артеріальний тиск, який не коригується медикаментозною терапією.Вагітність зазвичай закінчується внутрішньоутробною загибеллю плода або мимовільним абортом. реноваскулярної гіпертензії Резекція або пластика ниркової артерії (іноді бужування) ведуть до нормалізації артеріального тиску та благополучного перебігу вагітності та пологів.

Спільність ембріогенезу сечових і статевих органів створює передумови у розвиток аномалій обох системах.

Н. А Лопаткін та А. Л. Шабад (1985) вважають, що поєднання аномалій розвитку в обох системах досягає 25-40%, і вказують на такі закономірності: існування внутрішньої залежності органогенезу сечових та статевих органів у жінок; бік аномалій розвитку нирки збігається зі стороною аномалій геніталій. Подібне поєднання аномалій двох систем пояснюється одно-або двостороннім порушенням розвитку мезонефральної та парамезонефральної проток в онтогенезі. Е. С. Туманова (1960) у кожної 5-ї жінки з аномаліями розвитку геніталій знаходила аномалії нирок.

Серед жінок, що спостерігалися, з аномаліями розвитку органів сечовиділення у 6 (8%) були вади розвитку статевих органів. У 2 жінок з аплазією нирки була сідлоподібна матка, у 1-перегородка у піхву, у 1 жінки з мегалоуретером була дворога матка, у жінки з недорозвиненням сечового міхура виявлено сідлоподібну матку, у хворої з аплазією сечового міхура - перегородка у піхву.

Поєднана патологія ставить перед акушером-гінекологом, який спостерігає вагітну жінку, нові завдання, вносить зміни до тактики ведення вагітності та пологів, впливає на прогноз результату вагітності, тому уточнення ситуації має велике значення. Оскільки під час вагітності воно у більшості випадків неможливе, то його слід зробити до вагітності, під час спостереження жінок у жіночій консультації з якогось іншого приводу.

Лікування аномалій розвитку сечовивідних шляхів хірургічне. Під час вагітності його не проводять У вагітних жінок лікування проводиться за таких ускладнень як пієлонефрит, артеріальна гіпертензія та ниркова недостатність.