Пемфігоїд - шкірне захворювання, яким страждають в основному люди похилого віку. За зовнішніми проявами недуга нагадує пухирчатку. Найчастіше напружені бульбашки розподіляються на згинальних поверхнях кінцівок, животі, нижній частині тулуба. Своєчасне лікування хвороби позбавить низки небажаних наслідків.

Що являє собою пемфігоїд

Пемфігоїд - захворювання, імовірно аутоімунного характеру, що проявляється утворенням на шкірі та слизових оболонках пухирів різного розміру. Недуга виникає, зазвичай, в осіб похилого віку (старше 65 років). Пемфігоїд починається з утворення на шкірі одного або декількох напівпрозорих товстостінних бульбашок діаметром 0,5-3 см. У міру прогресування недуги число пухирів змінюється у велику сторону.

Різновиди хвороби

У цю групу недуг входять міхурові дерматози, що не супроводжуються акантолізом - патологічним процесом у шипуватому та зернистому шарах епідермісу.

Різновиди пемфігоїду:

• рубцюється. Цей вид пемфігоїду вражає переважно слизові оболонки (кон'юнктивальна оболонка, мигдалики, язичок, м'яке піднебіння). Патології схильні більше жінки, ніж чоловіки. У групі ризику – люди старше 50 років. Бульбашки з'являються на тих самих місцях, що призводить до атрофічних рубцевих змін на слизовій оболонці;

• буллезний (пемфігоїд Левера). Головне місце дислокації міхурових елементів - кінцівки та тулуб. Слизова оболонка рота (щоки, межа твердого та м'якого піднебіння) уражається у 30% пацієнтів. Недугою торкнуться лише верхній шар шкіри. Висипання болючі, супроводжуються свербінням. Усередині бульбашок знаходиться прозора рідина (іноді з домішкою крові);
• доброякісна неакантолітична пухирчатка. Вражає лише слизову оболонку рота та характеризується хронічним перебігом;
• ювенільний. Це пемфігоїд, що виникає у дитячому віці;
• гестаційний. Це досить рідкісна аутоімунна патологія, що спостерігається під час вагітності та в ранньому післяпологовому періоді. У 90% жінок перші елементи висипу виникають у зоні пупка. Надалі висипання поширюються інші області живота, стегна, кисті;

• стафілококовий (піококовий). Характеризується стрімким та значним поширенням пухирів. Збудник недуги – золотистий стафілокок. Захворювання вражає новонароджених у перші дні його життя. Переносником інфекції є медичний персонал та матері малюків.

Відеоролик: все про бульозний пемфігоїд

Причини виникнення недуги

На сьогоднішній день немає точних даних, що є поштовхом до появи цієї хвороби. Однак більшість дерматологів схиляється до аутоімунної природи такого стану. Про це свідчить патологічна реакція імунної системи пацієнта на власні тканини організму.

Вважається, що факторами, здатними спровокувати захворювання, є:

• вакцинація;
• ультрафіолетове випромінювання, опіки;
• променева терапія;
• відторгнення ниркового трансплантату;
• пошкодження чи сильне подразнення дерми;
• прийом деяких лікарських засобів (Фуросемід, Пеніцилін, Фенацетин, Каптоприл, Амоксицилін).

Найчастіше пемфігоїд поєднується з неврологічними недугами (хвороба Паркінсона, параліч, біполярні розлади тощо).

Чинниками, що сприяють розвитку хвороби, є:

• куріння;
• зміна кліматичного пояса;
• значні фізичні навантаження;
• стреси.

Клінічні ознаки

У початковій стадії захворювання симптоми часто неспецифічні. У пацієнтів з'являється сверблячка різної інтенсивності, іноді виникають почервоніння на шкірі, набряклість та несуттєві висипання, які можуть зберігатися тривалий час (аж до декількох місяців). Бульозна стадія характеризується розвитком бульбашок на почервонілій або візуально здоровій шкірі. Пухирі містять прозору, іноді з домішкою крові, рідину. Вогнища ураження носять симетричний характер і розташовуються на слизових оболонках очей, носа, стравоходу, згинальних поверхнях кінцівок.

При бульозному пемфігоїді бульбашки можуть зливатися і вражати великі площі шкіри.

У гострій стадії пацієнт відчуває загальне нездужання, втрачає апетит. При пемфігоїді Левера бульбашки існують кілька днів, а потім мимоволі розкриваються. При цьому на дермі залишаються ерозійно-виразкові дефекти, які гояться через кілька тижнів.

Діагностичні заходи

Таке захворювання, як пемфігоїд, зовні проявляється подібно до ряду інших недуг (дерматит Дюрінга, справжня пухирчатка, багатоформна еритема). Тому для встановлення правильного діагнозу дуже важливо звернутися до кваліфікованого фахівця. Дерматолог здійснить зовнішній огляд та направить пацієнта на лабораторні імунохімічні дослідження. Іноді потрібна додаткова консультація офтальмолога та стоматолога.

У деяких ситуаціях (гестанційний пемфігоїд, що рубається) звичайна діагностика повинна бути доповнена забором вмісту бульбашок для їх подальшого гістологічного дослідження.

Методи діагностики:

• Проста світлова мікроскопія. За допомогою дослідження виключається акантоліз – дегенеративні зміни шипуватого шару шкіри;
• імунофлуоресцентна мікроскопія Цей гістологічний метод дозволяє виявити аутоантитіла у сироватці крові – скупчення імуноглобулінів класу G та фракцій комплементу вздовж базальної мембрани епідермісу. За допомогою особливого мікроскопа виявляється свічення антитіл, мічених флюоресцентними барвниками та пов'язаних з антигенами;
• імуноелектронна мікроскопія. При проведенні цього методу імуноглобуліни позначаються золотом, після чого фахівці вивчають їхнє розташування;
• імуноблотінг - метод, що дозволяє виявити циркулюючі в крові аутоантитіла. В основі способу лежить поділ білків залежно від молекулярної маси та їх подальше перенесення за допомогою гелю на нітроцелюлозну мембрану. Якщо антитіла проти конкретних антигенів збудника, то на ній з'являється темна лінія. Матеріалом дослідження є плазма крові пацієнта чи сироватка. Метод відрізняється високою інформативністю та достовірністю.

Таблиця: відмінність бульозного пемфігоїду від вульгарної пухирчатки

Ознака	Вульгарна пухирчатка	Бульозний пемфігоїд
Бульбашки	великі, мляві, нестійкі	дрібні, напружені, стійкі
Ерозії	тривало існуючі, болючі, що збільшуються у розмірах	нестійкі, що не збільшуються в розмірах
Корки	тривало існуючі, серозні	серозні
Механічні симптоми	1. Синдром Микільського на мабуть незміненій шкірі - позитивний. 2. Крайовий симптом Микільського позитивний. 3. Симптом Асбо-Хансена (полягає в тому, що при натисканні пальцем на непошкоджений шкірний міхур його площа збільшується) позитивний.	1. Синдром Микільського на мабуть незміненій шкірі - негативний. 2. Периферичне відшарування епітелію навколо ерозії 1-2 мм (при пухирчатці 1-3 см). 3. Симптом Асбо-Хансена позитивний.
Локалізація у сфері рота	в області зіва	слизова оболонка щік, ясен, піднебіння
Цитологічне дослідження	акантолітичні клітини (змінені округлі клітини шипуватого шару) епідермісу) виявляються	акантолітичні клітини не виявляються, велика кількість еозинофілів
РІФ (матеріалом дослідження служить сироватка пацієнта)	антитіла до міжклітинної речовини та десмосом	антитіла до базальної мембрани

Як позбутися патології

Вибір схеми лікування пемфігоїду залежить від ряду факторів:

• загального стану пацієнта;
• супутніх недуг;
• поширеності процесу;
• тяжкості перебігу;
• різновиди недуги.

Терапія проводиться лікарем лише після отримання результатів мікроскопічних досліджень.

Медикаментозна терапія

Лікування пемфігоїду зводиться до прийому:

• цитостатиків та імуносупресорів (Азатіоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Дані препарати мають потужну імунодепресивну активність, блокують роботу імунної системи. Цитостатики застосовують при тяжкому перебігу захворювання. Вони дають хороший лікувальний ефект у поєднанні з глюкокортикоїдними гормонами;
• кортикостероїдних гормонів (Преднізолон). Препарати цієї групи мають виражену протизапальну, протиалергічну та імуносупресивну дію, зменшують вміст Т-лімфоцитів у крові. Тривалість лікування визначається ступенем тяжкості хвороби. Кортикостероїдні гормони – препарати першої лінії для лікування бульозного пемфігоїду;
• вітамінних комплексів, що зміцнюють стінки судин.

При розташуванні бульбашок на слизовій оболонці ротової порожнини призначаються полоскання антисептичними розчинами (Мірамістин, Хлоргексидин, Фурацилін). Для лікування очних висипів застосовують очні краплі з глюкокортикоїдами, антибактеріальні та антисептичні препарати (Окомістин, Лівоміцетинові краплі).

Медикаментозні засоби - фотогалерея

Метотрексат - цитостатичний препарат із групи антиметаболітів, антагоністів фолієвої кислоти, має виражену імуносупресивну дію. Мірамістин – це антисептик, який здатний боротися з різними мікроорганізмами Окомістин – офтальмологічний препарат, антисептичної дії, який застосовується місцево у вигляді крапель Преднізолон – синтетичний глюкокортикоїдний лікарський препарат Вітамін С має позитивний ефект на стан судин.

Чи потрібна дієта

При лікуванні пемфігоїду пацієнтам пропонується особливий режим харчування та вводиться низка обмежень. Якщо у хворого уражена слизова оболонка ротової порожнини, стравоходу, глотки – прийом звичайної твердої їжі вкрай скрутний. У такому разі порятунком стануть вегетаріанські протерті супи, рідкі каші, рибне суфле, запечені овочі та фрукти. Показана дієта, бідна на клейковину.

Пацієнтам наскільки можна виключити цукор, копченості, соуси, тваринні жири, скоротити до мінімуму споживання молочних продуктів.

Гігієна

Шкіра при пемфігоїді потребує особливого догляду. Для запобігання подальшому інфікуванню бульбашки слід обробляти антисептиками (Фукорцин, Діамантовий зелений). Не рекомендується купатися за наявності висипу міхура.

Діамантовий зелений застосовують для обробки бульбашок при захворюванні

Народні засоби

Пемфігоїд – аутоімунне захворювання, лікування якого потребує комплексного підходу.Паралельно з медикаментозною терапією в домашніх умовах можна застосовувати відвари, настої та соки лікарських рослин.

Народні засоби, які використовують при пемфігоїді:

Прогноз для пацієнтів та профілактика

Своєчасне лікування та відсутність онкологічного процесу – запорука сприятливого результату перебігу такої недуги, як пемфігоїд. За виконання приписів лікаря пацієнтам вдається досягти стійкої ремісії. Під час терапії хворим слід дотримуватись збалансованої дієти, уникати значних фізичних навантажень, стресів. Найсприятливіший прогноз для дітей.

Пухирці на шкірі можуть стати відкритими воротами для хвороботворних бактерій та мікробів, викликаючи значні запальні процеси (від нагноєнь до сепсису).

Локалізація булл на кон'юнктиві без відповідного лікування може призвести до її зморщування, втрати рухливості очного яблука і навіть сліпоти.

Слід пам'ятати, що пемфігоїд може бути початком онкологічного процесу, тому дуже важливо пройти ретельне обстеження.

На жаль, заходів, які б запобігли появі хвороби, не існує.

Пемфігоїд – аутоімунне захворювання, яке потребує своєчасного медикаментозного лікування. Пацієнту слід пройти всебічне обстеження, збалансовано харчуватися та виконувати розпорядження дерматолога (окуліста, стоматолога).

Бульозним пемфігоїдом називають хронічне аутоімунне ураження шкірних покривів, що виникає найчастіше в осіб старшого віку.

Клінічна картина цього захворювання нагадує симптоматику звичайної. Основний прояв – утворення напружених бульбашок (переважно на шкірі рук, ніг та передньої черевної стінки). У цьому патологічні осередки розподіляються симетрично. Крім місцевої симптоматики, виникає порушення загального стану організму, яке у літніх може призвести до смерті.

Діагноз ставлять виходячи з скарг пацієнта, огляду, гістологічного вивчення шкірних покривів на уражених ділянках, і навіть результатів імунологічної діагностики.

Лікувальні заходи полягають у використанні імуносупресивних та цитотоксичних (пригнічують зростання певних клітин) препаратів.

Зміст:

Загальні дані

Бульозний пемфігоїд належить до хронічних рецидивуючих захворювань шкіри, що мають аутоімунний характер - це означає, що організм сприймає власні тканини як чужі і починає з ними боротися.

Хвороба схожа з пухирчаткою, тому що при ній утворюються такі ж бульбашки. Але на відміну від пухирчатки, при бульозному пемфігоїді не відбувається акантоліз – руйнування міжклітинних зв'язків, при цьому формування бульбашок в епідермісі розвивається як вторинний процес. Вперше такі ознаки описуваного захворювання в середині минулого століття вивчив вчений Левер - він і виділив бульозний пемфігоїд в окрему нозологічну одиницю (до цього пемфігоїдом називали всі види пухирчастого висипання).

Захворювання найчастіше діагностується у осіб віком від 60 років, серед пацієнтів переважають чоловіки.

Зверніть увагу

Чим старша людина, тим шанси захворіти на бульозний пемфігоїд вищі. Так, ризик розвитку описуваної патології в 90 років більш ніж у 300 разів вищий, ніж у 60 років.

Також дерматологи в різні роки описали близько 100 клінічних випадків бульозного пемфігоїду у дітей та підлітків – він отримав назву відповідно інфантильногоі підліткового бульозного пемфігоїду.

Є дані, що вказують на взаємозв'язок між бульозним пемфігоїдом та низкою онкологічних захворювань. Тому деякі клініцисти пропонують розглядати цю патологію як онкологічний процес. Підстава для цього є - бульозний пемфігоїд нерідко виявляють на фоні, та інших органів і тканин.

Патологія має й інші назви – це парапемфігус та старечий герпетиформний.

Причини

Причини виникнення бульозного пемфігоїду досить спірні і є приводом для дискусії в наукових колах. Сформовано кілька основних гіпотез, за ​​допомогою яких намагаються пояснити причини розвитку патології, що описується. Основними теоріями є:

• генетична;
• лікарська;
• травматична;
• вікова.

Найбільш достовірним виглядає пояснення розвитку цієї патології виникненням мутацій, що впливають на тканинну сумісність, та тканини з розряду «своїх» переходять у розряд чужорідних.

Теорія має таке підтвердження: серед пацієнтів, у яких було виявлено бульозний пемфігоїд, велика кількість осіб мала мутовані гени з довгим маркуванням ГКГС DQB1 0301. Але прямий зв'язок патології з наявністю такого виду порушення на даний момент не встановлений.

Прихильники лікарської теорії стверджують, що розвиток бульозного пемфігоїду запускається через прийом певних лікарських засобів. Підтвердженням, що дана теорія не позбавлена ​​сенсу, є те, що бульозний пемфігоїд нерідко розвивається у пацієнтів, у яких тривалий час проводиться медикаментозне лікування, зокрема такими препаратами, як:

• фуросемід (сечогінний препарат);
• йодид калію (застосовується у лікуванні низки патологій щитовидної залози);
• амоксицилін (один із представників антибіотиків широкого спектру дії).

Зверніть увагу

Травматична теорія пояснює розвиток бульозного пемфігоїду травматичним впливом на шкірні покриви, що запускає реакцію організму як шкірних порушень.

Прихильники вікової теорії стверджують, що бульозний пемфігоїд розвивається на тлі вікових змін шкірних покривів людини.

Власне, підтвердженням їхньої правоти є те, що описуване захворювання частіше діагностується в літньому віці, більше того, подальше старіння збільшує шанси захворіти на бульозний пемфігоїд. Але вікова теорія не пояснює, які причини призводили до розвитку цього захворювання у дітей та підлітків.

Також виділені фактори, що сприяють – ті, на тлі яких бульозний пемфігоїд розвивається більш «охоче». Це:

Часто такі фактори можуть впливати протягом усього життя пацієнта, але бути проігнорованими – проте у літньому віці проявляється їх вплив на шкіру людини.

Розвиток патології

Хоча причини виникнення бульозного пемфігоїду досі залишаються під питанням, розвиток хвороби вивчено краще.

Суть наступна: білки людського організму починають розпізнаватись їм як чужорідні, тому піддаються закономірній атаці, щоб бути знешкодженими. Саме це два протеїну шкірних покривів, які є функціонально пов'язаними – вони обидва:

• беруть участь у формуванні міжклітинних зв'язків;
• підтримують нормальну структуру багатошарового епітелію.

У всіх пацієнтів, у яких було діагностовано бульозний пемфігоїд, у плазмі крові виявляють певні антитіла, покликані боротися з вищезазначеними білками. Також у розвитку процесу задіяні Т-лімфоцити – клітини імунної системи, які:

• відповідають за клітинну імунну відповідь;
• активують В-лімфоцити, що виробляють антитіла, які відповідають за так званий гуморальний імунітет.

Організм спрямовує Т-лімфоцити та антитіла, які в буквальному розумінні поводяться агресивно, до власних протеїнів шкіри та слизових оболонок, при цьому починається своєрідна «війна клітин». Далі в патологічне вогнище проникають інші клітини, покликані боротися з чужорідними агентами - нейтрофіли та еозинофіли. У деяких пацієнтів з бульозним пемфігоїдом визначається також збільшення кількості так званих опасистих клітин - різновиду імунних клітин.

Коли клітини шкіри не витримують атаки, вони починають змінюватись. Спершу в них утворюються вакуолі – мікропорожнина. Їх так багато, що коли вони починають зливатись, то в результаті такого процесу утворюються бульбашки, наповнені рідиною. Причому, зверху такі бульбашки можуть бути прикриті незмінним епідермісом, що відлущився, але при прогресуванні патології він піддається некрозу (відмирає).

Так як відновлюючі властивості тканин не страждають, дно міхура покривається шаром нових клітин. Ось на цьому етапі захворювання і нагадує звичайну пухирчатку.

При бульозному пемфігоїді також може приєднатися запальна (а нерідко – інфекційно-запальна) поразка. Але такий процес у різних хворих виражений неоднаково – у когось він інтенсивний, а у когось зовсім не виявляється. Тим не менш, на тканинному рівні ознаки хоча б мінімальної інфільтрації (просочування) шкіри лімфоцитами, нейтрофілами та еозинофілами є завжди. Запалення може зачіпати як окремі, і всі шари шкіри.

Симптоми бульозного пемфігоїду

Найчастіше перші прояви патології починають з'являтися в осіб після 60 років. Розрізняють дві базові стадії захворювання:

• передміхурову;
• пухирцеву.

У передміхуровій стадії симптоматика бульозного пемфігоїду виражена незначною мірою і дуже часто буває неспецифічною, тому не вказує на наявність саме даного захворювання. Клінічна картина складається із симптомів:

• місцевих;
• загальних.

Типовими місцевими ознаками бульозного пемфігоїду є:

• почервоніння;
• несуттєві висипання;
• ерозії.

Характеристики сверблячки:

• по локалізації - найчастіше з боку шкірних покривів рук, ніг та нижньої частини живота;
• за вираженістю – різної інтенсивності (цей показник дуже нестабільний).

Висипання часто мають еритематозний характер – вони є дрібними червоними точками.

Зверніть увагу

Ерозії виникають приблизно у третини пацієнтів з діагностованим бульозним пемфігоїдом. Найчастіше їх виявляють на слизових оболонках порожнини рота та піхви.

При подальшому прогресуванні патології на скомпрометованих ділянках шкірних покривів утворюються міхури. Їх характеристики такі:

• формою – напівсферичні;
• за розміром – становлять у середньому 1-3 см у діаметрі;
• за консистенцією – напружені.

Оболонка таких бульок досить міцна, тому їх не так легко травмувати. Усередині бульбашок є серозний вміст, у ряді випадків – з домішкою крові. При приєднанні інфекційного агента вміст такого міхура може бути гнійним.

При розтині бульбашок утворюються на шкірі ерозії, але вони відрізняються від тих ерозій, які виникали на ранніх етапах розвитку патології. Вони мають червоний колір, а їх поверхня – волога та ніжна. Такі ерозії гояться досить швидко за рахунок того, що епідерміс над ними «наростає» швидко. При цьому сліди після загоєння невиражені.

Але бульбашки – не єдиний тип висипів, які можуть з'явитися при бульозному пемфігоїді. Пацієнти нерідко скаржаться на появи висипів у вигляді їх ще називають уртикарними. Морфологічні елементи такого висипу можуть бути різних розмірів та виразності.

Спільними симптомами бульозного пемфгоїду є ознаки погіршення загального стану організму. Це:

• лихоманка – одночасно спостерігаються гіпертермія (підвищення температури тіла) та озноб. Гіпертермія може досягати 38,5-39,0 градусів за Цельсієм. Іноді спостерігається лише підвищення температури тіла без ознобу;
• погіршення апетиту до його повного зникнення;
• суттєве схуднення аж до виснаження;
• загальне нездужання;
• слабкість;
• розбитість.

Найчастіше порушення загального стану при бульозному пемфігоїді відзначається у ослаблених пацієнтів – наприклад, через супутнє захворювання. Воно не настільки нешкідливе, як може здатися - так прогресуюче виснаження може призвести до смерті.

Для бульозного пемфігоїду характерна затяжна течія з періодами, що регулярно чергуються, загострення і слабіння - при цьому загальна симптоматика і шкірні прояви слабшають і активізуються знову.

У частини хворих (за різними даними – від 15 до 30%) було зафіксовано випадки мимовільного одужання.

Діагностика

Діагноз ставлять на підставі характерних скарг пацієнта, анамнезу хвороби, результатів додаткових методів дослідження (фізикальних, імунологічних та гістологічних).

При фізикальному обстеженні визначається таке:

• під час огляду – його результати залежить від стадії бульозного пемфигоида. Можуть виявлятися еритематозні висипи, бульбашки, уртикарні висипання, що гояться ерозії, іноді покриті підсохлою кіркою;
• при пальпації (промацуванні) – відзначається болючість навколо зони ураження. При спробі зняти скоринки під ними відкривається поверхня, що кровоточить.

Інструментальні методи дослідження у діагностиці бульозного пемфігоїду не є визначальними – їхнє залучення показано для оцінки загального стану у разі його погіршення. Так, може бути проведена (ЕКГ) для оцінки серцево-судинної діяльності пацієнтів похилого віку, порушення якої є безпосередньою причиною летального результату.

З лабораторних методів дослідження найбільш інформативними є:

• – у половини пацієнтів виявляється помірне підвищення кількості еозинофілів (еозинофілія), що сигналізує про підвищену чутливість організму. Також можливе збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз);
• реакція імунопреципітації – за її допомогою виділяють імуноглобулін, що з'являється при аутоімунній патології організму;
• проста світлова мікроскопія – під мікроскопом оцінюють стан уражених ділянок шкіри. Її тканини у своїй буквально просочені клітинами імунної системи;
• імунофлуоресцентна мікроскопія – прогресивніший метод, ніж проста світлова мікроскопія. З його допомогою визначають скупчення імуноглобулінів та деяких інших органічних сполук, підвищена кількість яких вказує на розвиток аутоімунного процесу.

Допоміжними є бактеріоскопічний та бактеріологічний методи дослідження – вони допомагають виявити патогенну мікрофлору, яка обсіменила ерозивні поверхні. У першому випадку під мікроскопом вивчають мазки-відбитки ерозій, виявляючи у них збудників. У другому випадку роблять посів зіскрібка ерозій на живильні середовища, очікують зростання колоній, за ними визначають тип збудника.

Диференційна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику бульозного пемфігоїду найчастіше проводять з такими захворюваннями та патологічними станами, як:

Ускладнення

Найбільш частими ускладненнями бульозного пемфігоїду є:

• піодермія – гнійничкове ураження поверхневих шарів шкіри;
• - Обмежений гнійник;
• - розлите гнійне ураження;
• - Розповсюдження інфекції по всьому організму зі струмом крові.

Лікування бульозного пемфігоїду

Лікування бульозного пемфігоїду – консервативне. Воно може бути загальне та місцеве.

В основі загального лікування – такі призначення:

• імуносупресивні препарати;
• цитостатичні засоби.

Зі стероїдних препаратів використовуються преднізолон, метилпреднізолон та інші. Їх призначають тривалий час, перші дозування – високі, потім їх поступово знижують протягом 6-9 місяців. Але таке лікування не є повноцінним – пацієнтами в основному є люди похилого віку, у яких глюкокортикостероїди викликають масу побічних ефектів. Виходом із ситуації є призначення зменшеної дози стероїдних препаратів усередину та місцеве використання мазей, виготовлених на підставі стероїдів.

Як імуносупресивний засіб добре себе зарекомендував циклоспорин, а з цитостатичних препаратів – метотрексат, циклофосфамід.

З немедикаментозних загальних методів застосовується плазмафарез із подвійною фільтрацією – очищення крові за допомогою спеціальної апаратури. Плазмафарез значно посилює ефект медикаментозної терапії та допомагає суттєво прискорити одужання.

Для місцевого лікування використовуються:

• мазі, виготовлені на підставі глюкокортикостероїдів;
• антисептичні препарати – зокрема анілінові барвники. Їх використовують для профілактики приєднання вторинних інфекцій.

Зверніть увагу

Лікування бульозного пемфігоїду дуже тривале (становить не менше півтора року), при цьому вимагає терпіння як хворого, так і лікаря. Але навіть за адекватних призначень та скрупульозного виконання пацієнтом усіх лікарських призначень у 15-20% постраждалих можуть виникнути рецидиви.

Профілактика

Оскільки справжні причини розвитку бульозного пемфігоїду не встановлено, специфічних методів профілактики не розроблено. Грунтуючись на припущеннях про етіологію (причинні фактори) виникнення цього захворювання, ризик його розвитку можна знизити, якщо дотримуватися таких рекомендацій:

• лікарські препарати приймати лише за призначенням лікаря та під його контролем;
• уникати ситуацій (побутових, виробничих тощо), які можуть призвести до травмування шкірних покривів;
• стежити в молодості за станом шкіри, запобігати виникненню шкірних захворювань, а при їх появі – своєчасно діагностувати та лікувати їх. Дотримання таких рекомендацій допоможе уповільнити процеси старіння шкіри, отже, її схильність до розвитку цієї патології.

Пацієнти, які страждають від бульозного пемфігоїду або вже успішно пройшли лікування, повинні уникати впливу на шкіру травмуючих факторів. Насамперед це:

• ультрафіолетове опромінення;
• вплив високих та низьких температур;
• навіть незначне механічне травмування.

В іншому випадку можуть виникнути рецидиви захворювання.

Прогноз

Прогноз при бульозному пемфігоїді здебільшого залишається невизначеним. Не завжди можна передбачити хід розвитку цього захворювання через його хронічну специфічну течію, а також через те, що більшість пацієнтів – це люди похилого віку, які, до того ж, під завісу життя вже мають низку супутньої патології, що погіршує перебіг описуваного захворювання.

За різними даними, смертність від бульозного пемфігоїду становить від 10 до 40%. Але такі статистичні показники вважаються некоректними, оскільки безпосередньою причиною смерті літньої людини можуть бути вікові критичні зміни та порушення внаслідок супутніх хвороб, тому не можна сказати достовірно, причиною смерті були вони або все ж таки бульозний пемфігоїд.

Прогноз при дитячих та підліткових формах даного захворювання набагато кращий – вони здебільшого успішно виліковуються.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант

Бульозний пемфігоїд (L12.0)

Дерматовенерологія

Загальна інформація

Короткий опис

РОСІЙСЬКЕ СУСПІЛЬСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГІВ І КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр Міжнародної класифікації хвороб МКБ-10
L12.0

Визначення
Бульозний пемфігоїд ( bullous pemphigoid) - аутоімунне захворювання шкіри, викликане продукцією аутоантитіл до компонентів напівдесмосом (антигенів BP180 і BP230) і характеризується утворенням субепідермальних бульбашок.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації немає.

Етіологія та патогенез

Найчастіше розвиток бульозного пемфигоида пов'язані з будь-яким провокуючим чинником. У частини хворих на бульозний пемфігоїд поява висипів зумовлена ​​прийомом лікарських препаратів, впливом фізичних факторів, вірусними інфекціями.

Лікарськими препаратами, з якими може бути пов'язаний розвиток бульозного пемфігоїду, є пеніциламін, пеніциліни та цефалоспорини, каптоприл та інші інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту; фуросемід, аспірин та інші нестероїдні протизапальні препарати, ніфедипін. Відомі випадки розвитку бульозного пемфігоїду після введення вакцини проти грипу, антиправцевого анатоксину. Описано розвиток бульозного пемфігоїду після впливу фізичних факторів – ультрафіолетового опромінення, променевої терапії, термічних та електричних опіків, після хірургічних процедур. Передбачається, що розвитку бульозного пемфігоїду можуть сприяти вірусні інфекції (віруси гепатитів і С, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр).

Розвиток бульозного пемфігоїду викликано продукцією IgG аутоантитіл до білків BP180 (колаген XVII типу) та BP230, що входять до складу напівдесмосу, які є структурним компонентом базальної мембрани шкіри.

Згідно з даними Федерального статистичного спостереження захворюваність на бульозний пемфігоїд в Російській Федерації в 2014 році склала 1,1 випадок на 100000 дорослого населення (віком 18 років і старше), а поширеність - 2,6 випадків на 100000 дорослого населення. Хворіють переважно особи похилого віку. Серед людей віком від 80 років захворюваність на бульозний пемфігоїд досягає 15-33 випадків на 100000 відповідного населення на рік.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Ураження шкіри при бульозному пемфігоїді може бути локалізованим або генералізованим. Висипання частіше локалізуються на кінцівках, животі, пахвинно-стегнових складках, на внутрішній поверхні стегон. Висипання у хворих на бульозний пемфігоїд можуть бути поліморфними. Захворювання зазвичай починається з появи еритематозних, папульозних та/або уртикароподібних висипів, що супроводжуються свербежем. Ці висипання можуть існувати протягом кількох місяців, після чого з'являються бульбашки. Бульбашки мають напружену, щільну покришку, округлу або овальну форму, серозний або серозно-геморагічний вміст, розташовуються на еритематозному фоні або на незмінній шкірі. Ерозії, що утворилися на місці бульбашок, за відсутності вторинного інфікування, швидко епітелізуються, не схильні до периферичного зростання. Симптом Микільського негативний. Слизові оболонки уражаються у 10-25% хворих. Захворювання характеризується хронічною рецидивною течією.

Ступінь тяжкість бульозного пемфігоїду визначається за кількістю міхурових елементів, що з'являються. Бульозний пемфігоїд визначають як тяжкий при появі більше 10 бульбашок на добу протягом 3-х днів поспіль, як легкий - при появі 10 або менше бульбашок на добу.

Діагностика

Діагностика бульозного пемфігоїду заснована на виявленні клінічних ознак захворювання та виявленні IgG антитіл до білків компонентів базальної мембрани шкіри:
При гістологічному дослідженніБіоптату шкіри зі свіжим міхуром виявляють субепідермальну порожнину з поверхневим інфільтратом у дермі, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів та еозинофілів, що не завжди дозволяє відрізнити бульозний пемфігоїд від інших захворювань з субепідермальним розташуванням міхура (герпетиформ).
Для виявлення IgG до білків компонентів базальної мембрани шкіри проводиться імуногістохімічне дослідженнябіоптату мабуть неураженої шкіри хворого, при якому виявляють лінійне відкладення IgG та/або C3 компонента комплементу в області базальної мембрани. За потреби диференціальної діагностики з набутим бульозним епідермолізом проводиться додаткове імунофлюоресцентне дослідженнябіоптату шкіри, попередньо розщепленого витримуванням в 1М розчині хлориду натрію протягом 1 доби. Це дослідження дозволяє виявити відкладення IgG у верхній частині (покришці) порожнини, що утворилася в зоні дермо-епідермальної сполуки.

Диференціальний діагноз

Диференціювати захворювання слід із бульозною формою герпетиформного дерматиту Дюрінга, ексудативною багатоформною еритемою, вульгарною пухирчаткою, бульозною токсидермією, набутим бульозним епідермолізом.

Нозологія Ознака	Бульозний пемфігоїд	Герпетиформний дерматит Дюрінга	Багатоформна еритема	Вульгарна пухирчатка	Бульозна токсидермія	Придбаний бульозний епідермоліз
Вік хворих	Літній	Будь-який	Молодий	Будь-який	Будь-який	Будь-який
Течія	Хронічне	Хронічне	Гострий	Хронічне	Гострий	Хронічне
Переважна локалізація висипів	Нижня частина живота, пахові складки, кінцівки	Тулуб і кінцівки	Тильна поверхня кистей та стоп, розгинальні поверхні передпліч та гомілок, червона облямівка губ, слизова оболонка порожнини рота, рідше – ураження очей та геніталій	Слизова оболонка порожнини рота, геніталій, тулуб та кінцівки.	Будь-яка ділянка шкірного покриву, можлива поразка слизових оболонок та кон'юнктиви.	Будь-яка ділянка шкірного покриву та слизових оболонок
Поява висипів після механічної дії	-	-	-	-	-	+
Герпетиформне розташування висипу	±	+	-	-	-	-
Мішенеподібні елементи	-	-	+	-	-	-
Симптом Микільського	-	-	-	+	±	-
Еозінофілія у вмісті бульбашок	±	+	-	-	-	-
Акантолітичні клітини в мазку відбитку з дна ерозій	-	-	-	+	-	-
Розміщення міхура у шкірі	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не	Внутрішньоепіде-ральне	Субепідермаль-не	Субепідермаль-не
Результати РІФ	Відкладення IgG у зоні дермо-епідермальної сполуки	Відкладення IgA в області верхівок дермальних сосочків		Відкладення IgG у сфері міжклітинних проміжків епідермісу.	Негативні або неспецифічні	Відкладення IgG або IgA у зоні дермо-епідермальної сполуки
Результати РІФ ділянки мабуть здорової шкіри, розщепленої 1 М розчиномNaCl	Відкладення IgG в області покришки артифікаційного міхура (з боку епідермісу)	Не застосовується	Не застосовується	Не застосовується	Не застосовується	Відкладення IgG в області дна артифікаційного міхура (з боку дерми)
Сверблячка	Характерний	Характерний	Рідко	Рідко	Можливий	Можливий

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Ціль лікування
- Досягнення ремісії.

Загальні зауваження щодо терапії
При призначенні та проведенні терапії хворих на бульозний пемфігоїд слід враховувати:
1) Обмеження до застосування низки препаратів у хворих похилого віку.
2) Можливі супутні захворювання пацієнта (цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, неврологічні захворювання).
3) Небажані явища, асоційовані із системною терапією та топічною терапією.
Під час лікування системними глюкокортикостероїдами необхідно проводити вимірювання артеріального тиску для контролю стану серцево-судинної системи та контроль рівня глюкози у крові.
Під час терапії цитостатиками слід контролювати вміст гемоглобіну та еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у периферичній крові, показників функцій печінки та нирок, показники загального аналізу сечі. При проведенні терапії системними глюкокортикостероїдними препаратами та імуносупресантами також необхідно своєчасно виявляти ознаки інфекційних захворювань та ускладнень.

Схеми лікування

При бульозному пемфігоїді легкого ступеня важкості:
- Клобетазол дипропіонат 0,05% 1 раз на день зовнішньо на вогнища ураження (B).
Через 15 днів після досягнення клінічного ефекту (припинення появи нових висипів і сверблячки, початок епітелізації ерозій) поступово зменшують кількість топічного глюкокортикостероїдного препарату (D), що наноситься.
За відсутності клінічного ефекту від терапії топічним глюкокортикостероїдним препаратом протягом 1-3 тижнів:
- Преднізолон перорально у дозі 0,5 мг на кг маси тіла на добу (С). Після досягнення клінічного ефекту дозу преднізолону поступово знижують до 0,1 мг на кг маси тіла на добу. Тривалість терапії становить 4-12 місяців.

При бульозному пемфігоїді тяжкого ступеня тяжкості:
- Клобетазол дипропіонат 0,05% (B) зовнішньо 1 раз на день на вогнища ураження. Через 15 днів після досягнення клінічного ефекту (припинення появи нових висипів і сверблячки, початок епітелізації ерозій) поступово зменшують кількість топічного глюкокортистероїдного препарату (D), що наноситься.
+
- Преднізолон перорально 05-075 мг на кг маси тіла в залежності від тяжкості стану. При призначенні у добовій дозі менше 0,5 мг на кг маси тіла ефективність преднізолону недостатня. Збільшення дози преднізолону вище 0,75 мг/кг ваги не призводить до підвищення ефективності терапії. Поступове зниження дози системного кортикостероїду починають через 15 днів після досягнення клінічного ефекту терапії - припинення появи нових висипів і сверблячки, початку епітелізації ерозій і продовжують протягом 4-6 місяців до підтримуючої дози 0,1 мг/кг/добу. Якщо пацієнт перебуває у стані клінічної ремісії протягом 3-6 місяців, лікування можна припинити (D).
У разі рецидиву доза кортикостероїдного препарату підвищується до початкового рівня.

За потреби зменшення дози системних кортикостероїдів призначаються:
- плазмаферез 8 процедур протягом 4 тижнів у поєднанні з преднізолоном перорально у добовій дозі 0,5 мг на кг маси тіла (C)
або
- азатіоприн 2 мг на кг маси тіла на добу протягом 3-4 тижнів у поєднанні з преднізолоном 0,5 мг на кг маси тіла на добу (C). Призначення азатіоприну в дозі 100-150 мг перорально на добу у поєднанні з преднізолоном 1 мг на кг маси тіла на добу не призводить до підвищення ефективності терапії бульозного пемфігоїду порівняно з монотерапією преднізолоном 1 мг на кг маси тіла на добу, але викликає збільшення кількості небажаних явищ, пов'язаних із терапією (C).

або
- мікофенолату мофетил 1000 мг 2 рази на день (2000 мг на добу) перорально протягом 6 тижнів у поєднанні з преднізолоном 0,5 мг на кг маси тіла на добу (C);
або
- метотрексат 5-15 мг на тиждень перорально або внутрішньом'язово, коригуючи дозу у бік підвищення або зниження залежно від ефективності та переносимості у поєднанні з клобетазолу дипропіонатом 2 рази на день зовнішньо на всю поверхню тіла за винятком обличчя протягом 3 тижнів з наступним поступовим зниженням добової дози клобетазолу дипропіонату протягом 12 тижнів, потім – метотрексат 10 мг на тиждень у вигляді монотерапії протягом 4-12 місяців (C).
або
- Циклофосфамід перорально 50 мг на добу, при недостатній ефективності - 100 мг на добу (D).


Крім призначення топічних кортикостероїдних препаратів проводиться обробка великих пухирів та ерозій:
- бульбашки розкривають проколом і дренують, залишивши покришку (D);
- ерозивні осередки ураження обробляють розчином антисептиків: хлоргексидин 0,05-0,2% розчин, мірамістин, 0,01% розчин, діамантовий зелений 1% спиртовий розчин (D).

Вимоги до результатів лікування
- припинення прогресування захворювання;
- зменшення сверблячки;
- Епітелізація ерозій.

Тактика за відсутності ефекту від лікування
У разі відсутності ефекту від терапії системними та топічними глюкокортикостероїдними препаратами протягом декількох тижнів додатково призначаються імуносупресивні препарати або плазмаферез.

Профілактика
Методів профілактики немає.

Госпіталізація

Показання до госпіталізації

Тяжкий перебіг бульозного пемфігоїду, що потребує системної терапії;
- відсутність ефекту від лікування топічними кортикостероїдами в амбулаторних умовах;
- Наявність вторинного інфікування в осередках ураження.

Інформація

Джерела та література

1. Клінічні рекомендації Російського товариства дерматовенерологів та косметологів
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. та ін. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. та ін. Mortality of bullous pemphigoid: avaluation of 223 пацієнтів і співбесіди з mortality в загальному населенні в США. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582-588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet 2013; 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. та ін. Bullous pemphigoid: етіологія, pathogenesis, і індукції factors: Facts and controversies. Clin Dermatol 2013; 31: 391-399. 5. Joly P., Roujeau JC, Benichou J. et al. Показник двох регіонів топічних corticosteroids в дослідженні пацієнтів з bullous pemphigoid: multicenter randomized study. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681-1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. та ін. Management of bullous pemphigoid: European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 2015; 172: 867-877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Definitions and outcome measures for bullous pemphigoid: recommendations by an international panel of experts. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479-485. 8. Joly P., Roujeau JC, Benichou J. et al. A comparison of oral і topical corticosteroids в пацієнтів з bullous pemphigoid. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321-327. 9. Roujeau JC, Guillaume JC, Morel P. et al. Plasma exchange in bullous pemphigoid. Lancet 1984; 2 (8401): 486-488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Проблема bullous pemphigoid with prednisolone тільки: 0.75 mg/kg/day versus 1.25 mg/kg/day. A multicenter randomized study. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925-928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. та ін. Порівняно з oral methylprednisolone plus azathioprine або mycophenolate mofetil для лікування bullous pemphigoid. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536-1542. 12. Guillaume JC, Vaillant L., Bernard P. et al. Управління триалом азатіопріна і plasma обміну в дослідженні до prednisolone в дослідженні bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. та ін. З'єднується з low-dose methotrexate and inici short-term superpotent topical steroids in bullous pemphigoid: an open, multicentre, retrospective study. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337-1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. та ін. Низька-dose oral pulse methotrexate як монотерапія в хворих пацієнтів з bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 741-749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Дослідження bullous pemphigoid low-dose methotrexate поєднані з шорт-термом найпотужніших steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol 2002; 138: 1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Дослідження bullous pemphigoid with low-dose oral cyclophosphamide: a case series of 20 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. та ін. Роль пробіжжя в карі bullous pemphigoid. Rev Infirm 2010; 160: 38-40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. та ін. British Association of Dermatologists' guidelines for management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200–1214. 19. Мілявський А.І., Кривошеїн Ю.С., Логадир Т.А., Вінцерська Г.А. Ефективність мирамістину в дерматовенерології. Вестн. Дерматол. Венерол. 1996; (2). 67–69. 20. Привольнєв В.В., Каракуліна Є.В. Основні принципи місцевого лікування ран та ранової інфекції. Клін мікробіол антимікроб хіміотер 2011, 13, (3): 214-222.

Інформація

Персональний склад робочої групи з підготовки федеральних клінічних рекомендацій за профілем "Дерматовенерологія", розділ «Бульозний пемфігоїд»:
1. Карамова Арфеня Едуардівна – завідувач відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центр дерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, кандидат медичних наук, м. Москва
2. Чикін Вадим Вікторович – старший науковий співробітник відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центр дерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, кандидат медичних наук, м. Москва
3. Знам'янська Людмила Федорівна – провідний науковий співробітник відділу дерматології ФДБУ «Державний науковий центр дерматовенерології та косметології» МОЗ Росії, доктор медичних наук, м. Москва

МЕТОДОЛОГІЯ

Методи, використані для збирання/селекції доказів:

пошук у електронних базах даних.

Опис методів, використаних для збирання/селекції доказів:
доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кокранівської бібліотеки, бази даних EMBASE та MEDLINE.

Методи, використані для оцінки якості та сили доказів:
· Консенсус експертів;
· Оцінка значимості відповідно до рейтингової схеми (схема додається).

рівні доказів	Опис
1++	Мета-аналізи високої якості, систематичні огляди рандомізованих контрольованих досліджень (РКІ) або РКІ з дуже низьким ризиком систематичних помилок
1+	Якісно проведені мета-аналізи, систематичні, або РКІ з низьким ризиком систематичних помилок
1-	Мета-аналізи, систематичні, або РКІ з високим ризиком систематичних помилок
2++	Високоякісні систематичні огляди досліджень випадок-контроль чи когортних досліджень. Високоякісні огляди досліджень випадок-контроль або когортних досліджень з дуже низьким ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
2+	Добре проведені дослідження випадок-контроль або когортні дослідження із середнім ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
2-	Дослідження випадок-контроль або когортні дослідження з високим ризиком ефектів змішування або систематичних помилок та середньою ймовірністю причинного взаємозв'язку
3	Неаналітичні дослідження (наприклад: опис випадків, серій випадків)
4	Думка експертів

Методи, використані для аналізу доказів:
· Огляди опублікованих мета-аналізів;
· Систематичні огляди з таблицями доказів.

Методи, використані для формулювання рекомендацій:
Консенсус експертів

Сила	Опис
А	Щонайменше один мета-аналіз, систематичний огляд або РКІ, оцінені як 1++, безпосередньо застосовні до цільової популяції та демонструють стійкість результатів або група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 1+, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів.
У	Група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 2++, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів. або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 1++ або 1+
З	Група доказів, що включає результати досліджень, оцінені як 2+, які безпосередньо застосовуються до цільової популяції та демонструють загальну стійкість результатів; або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 2++
D	Докази рівня 3 чи 4; або екстраполовані докази досліджень, оцінених як 2+

Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points - GPPs):
Доброякісна практика, що рекомендується, базується на клінічному досвіді членів робочої групи з розробки рекомендацій.

Економічний аналіз:
Аналіз вартості не проводився та публікації з фармакоекономіки не аналізувалися.

Бульозний пемфігоїд (друга назва – хвороба Левера) – це хронічна поразка шкірних покривів з утворенням пухирів. Захворювання має доброякісний характер.

Найчастіше, буллезний пемфігоїд розвивається в осіб похилого віку, середній вік хворих – 65 років. Однак іноді це захворювання діагностується і у молодих, і навіть дітей.

Симптоми бульозного пемфігоїду мають багато спільного зі звичайною, проте механізм розвитку у цих захворювань різний.

Причини розвитку

Аутоімунні фактори впливають на розвиток захворювання.

Точні причини розвитку пемфігоїду в бульозній формі невідомі. Хоча в недавньому минулому вченим вдалося отримати докази того, що важливу роль у розвитку даного дерматозу відіграють аутоімунні фактори.

При хворобі Левера в крові та рідині, що наповнює бульбашки, виявлено специфічні антитіла до базальної мембрани шкіри. Причому, що активніше розвивається запальний процес, то вище титр антитіл.

Є думка, що буллезний пемфігоїд є маркером розвитку онкологічних захворювань. Тому всіх пацієнтів із хворобою Левера направляють на обстеження з метою виключення онкології. Також деякі вчені відносять буллезний пемфігоїд до такої групи захворювань як.

клінічна картина

Найчастіше, буллезний пемфігоїд протікає у класичній формі. Як правило, у патологічний процес охоплює шкіру тулуба та кінцівок. Рідше в зону ураження входить шкіра голови, обличчя та великих природних складок. При хворобі Левера висипання, зазвичай, розташовуються симетрично.

Основним елементом висипань є бульбашки та везикули, наповнені прозорим (рідко геморагічним) вмістом. Бульбашки мають щільні напружені покришки. Висипання можуть розташовуватися на зовні здоровій шкірі, але частіше з'являються на тлі почервоніння. Поява бульбашок може супроводжуватися появою папульозних та уртикарних елементів як при .

При хворобі Левера утворені міхури існують кілька днів, потім мимоволі розкриваються з утворенням ерозійно-виразкових дефектів. Ерозії досить швидко епітелізуються, тому для цього захворювання утворення кірки нехарактерне.

Приблизно у 20% хворих на першому етапі перебігу бульозного пемфігоїду висипання з'являються на слизовій порожнині рота, у міру розвитку захворювання на процес залучається і шкіра. Як наслідок висипання на слизовій оболонці може розвинутися таке захворювання як . При бульозному пемфігоїді поява висипань на слизових носа, глотки, статевих органів та кон'юнктиві можлива у виняткових випадках.

Протягом захворювання можна виділити два періоди:

• Продромальний;
• Бульозний.

Продромальний період може тривати протягом кількох місяців, інколи ж навіть кількох років. У цей час хворих турбує свербіж, появи неспецифічних (папульозних чи уртикарних) висипів. Інших появ хвороби Левера не відзначається, тому цьому етапі дуже рідко вдається поставити правильний діагноз. Хворих намагаються лікувати від , пруриго, та інших сверблячих дерматозів. Однак довгострокових результатів заходи, що вживаються, не приносять.

Нерідко тільки з настанням бульозної фази хвороби Левера та появою бульбашок вдається поставити правильний діагноз.

Суб'єктивні відчуття при хворобі Левера виражаються появою сверблячки. Рідше хворі скаржаться на біль та гарячкові стани як при зараженні та ін інфекційними захворюваннями. У виснажених пацієнтів, особливо у похилому віці, нерідко хвороба Левера супроводжується втратою апетиту, що прогресує загальною слабкістю. Буллезний пемфігоїд є тривалим захворюванням, для якого характерні чергування рецидивів і ремісій.

Методи діагностики

Діагностика в бульозному періоді хвороби Левера не викликає труднощів і ґрунтується на специфічних клінічних проявах захворювання - появі напружених бульбашок як при швидкоплинному процесі епітелізації утворюються ерозій.

Синдром Микільського (специфічна ознака деяких захворювань, що характеризується відшаровуванням епідермісу) при пемфігоїді негативний.

При неспецифічному клінічному перебігу хвороби Левера важливе діагностичне значення набуває гістологічне дослідження матеріалу, забраного з місць ураження. При проведенні гістологічних досліджень вдається виявити вакуолі та бульбашки, розташовані в підепідермальній ділянці. У рідині, що наповнює бульбашки, виявляються гістіоцитарні елементи, лімфоцити, еозинофіли.

Пемфігоїд у бульозній формі слід відрізняти від істинної пухирчатки, та інших захворювань, для яких характерні бульозні висипання.

Лікування

Для лікування застосовують препарати, що містять глюкокортикостероїди.

Терапія при хворобі Левера має підбиратися індивідуально, лікування пемфігоїду обов'язково має бути комплексним. Вибір схеми лікування бульозного пемфігоїду залежить від поширеності процесу, тяжкості перебігу процесу, загального стану хворого, виявлених супутніх захворювань.

Основним засобом лікування бульозного пемфігоїду є препарати, що містять глюкокортикостероїди. Як правило, на першому етапі лікування хвороби Левера призначається введення 60-80 мг препарату у перерахунку на преднізолон на добу. Потім проводиться плавне коригування дози у бік зниження. У деяких випадках необхідне призначення препаратів у вищих дозах.

Крім того, для лікування бульозного пемфігоїду застосовують імуносупресори та цитостатики – Циклоспорин A, Азатіоприн, Циклофосфамід та ін.

Є дані про отримання хорошого терапевтичного ефекту при лікуванні пемфігоїду від комплексного застосування глюкокортикостероїдів та цитостатиками. Для лікування хвороби Левера додатково можуть бути призначені системні ензими, доза яких залежить від тяжкості симптомів.

Зовнішньо для лікування бульозного пемфігоїду застосовують мазі з вмістом глюкокортикостероїдів та анілінові барвники, наприклад, фуркоцин.

Лікування народними засобами

Перед застосуванням методів фітотерапії для лікування бульозного пемфігоїду необхідно проконсультуватися з лікарем, який спостерігає за перебігом захворювання.

• При хворобі Левера рекомендується приймати по 30 крапель настойки елеутерококу двічі на добу.
• У лікуванні бульозного пемфігоїду може допомогти збір трав Потрібно взяти по 50 грамів софори японської (плоди), евкаліпта (листя), бруньок берези, змійовика (кореневища) трави кропиви, грициків і деревію. Заварювати по дві ложки суміші склянкою окропу увечері. Наполягати протягом ночі. Уром процідити настій, поділити на три порції. Випити протягом дня.
• Для зовнішнього лікування проявів бульозного пемфігоїду можна використовувати сік, вичавлений з листя алое або кропиви. У соку слід змочити відрізок бинта та накласти на бульбашки чи ерозії. Зверху закрити компрес плівкою та закріпити бинтом або пластиром.

Профілактика та прогноз

Профілактичних заходів для запобігання розвитку бульозного пемфігоїду не розроблено. Прогноз при своєчасному лікуванні хороший.

Однак не слід забувати, що хвороба Левера часто є вторинним захворюванням і є маркером онкології. Тому при виявленні бульозного пемфігоїду пацієнта необхідно направити на всебічне обстеження для виключення онкологічного діагнозу.

Пемфігоїд (бульбашка неакантолітична) – доброякісна патологія шкіри хронічного характеру, первинним елементом якої є субепідермальний міхур без акантолізу. Поразки можуть зникати безвісти або залишати по собі рубці. З цієї ознаки розрізняють два різновиду пемфигоида – рубцюющий і бульозний (пемфигоид Левера). Причини виникнення невідомі, найімовірнішим вважається аутоалергічний механізм походження. Провокуючим фактором може стати вагітність.

Види та симптоми пемфігоїду

Бульозний пемфігоїд (пемфігоїд Левера)– ураження розташовуються на шкірі та слизових оболонках рота, носа та геніталій. Хворіють переважно особи віком від 60 років. На шкірі з'являються субепітеліальні напружені бульбашки до 2 см у діаметрі. Вони знаходяться найчастіше на згинальних поверхнях рук, в паху та на животі. Шкіра при цьому може червоніти або залишатися незміненою, спостерігається свербіж, печіння та болючість. За кілька днів дома бульбашок з'являються ерозії, вкриті шаром фібрину. Протягом 1-2 тижнів ураження гояться, шкіра повертається до нормального стану. Ця форма схильна до рецидивування.

Бульозний пемфігоїд Левера фото

Бульозний пемфігоїд вагітних може виникати, починаючи з 9 тижнів вагітності, і закінчуючи 1-2 тижнями після пологів, але найчастіше симптоми з'являються на 5-6 місяці. Висипання з'являється на пупці, поступово поширюючись на живіт, груди, стегна і кінцівки. Дитина може народитися недоношеною і з гіпотрофією, у порядку 5% дітей бульозний пемфігоїд виникає протягом життя.

Пемфігоїд, що рубцюється– у роті з'являються бульбашки діаметром 0.3 – 1.5 см, слизова оболонка при цьому може бути гіперемована або незмінена. Поразки щільні на дотик, локалізуються на м'якому небі, язичці, мигдаликах та слизовій оболонці щік. Після їх розтину з'являються глибокі ерозії червоного кольору. Бульбашки часто локалізуються на тому самому місці, що викликає утворення рубців і спайок. При цій формі також виникає очний пемфігоїд - на кон'юнктиві з'являються помутніння, знижується рухливість ока, можливий настання сліпоти.

Пемфігоїд, що рубцюється фото

Доброякісна неакантолітична пухирчатка– уражається лише слизова оболонка рота. Пухирці дрібні, після розтину утворюються невеликі ерозії, які швидко гояться. Хворі відзначають незначне печіння у роті. Захворювання повністю проходить через 1-2 тижні.

Лікування пемфігоїду

При бульозному пемфігоїді хворим призначають глюкокортикостероїди (Преднізолон, стартова доза 60-80 мг, з поступовим зниженням). У важких випадках використовують цитостатичні та імуносупресивні препарати – Азатіоприн, Циклофосфамід. За відсутності ефекту від лікування допускається комбінування глюкокортикостероїдів та імуносупресорів. Також призначаються протизапальні мазі (Преднікарб) та анілінові фарби (Фукорцин). При ураженні слизової оболонки рота необхідно обмежити прийом хрумкої та жорсткої їжі – чіпсів, сухариків, сирих овочів та фруктів.

Лікування рубцем пемфігоїду збігається з бульозним, але при ураженні очей необхідна консультація офтальмолога. У таких випадках додатково призначають препарати для просвітлення рогівки та розсмоктування рубців. При доброякісній неакантолітичній пухирчатці призначають антигістамінні засоби, аскорбінову кислоту та вітамін Р. При дискомфорті у ротовій порожнині застосовуються місцеві засоби з знеболюючим ефектом.

Лікування народними методами

У комплексі з медикаментозною терапією використовуються такі засоби:

• Висипання 2-3 рази на добу обробляють тампоном, змоченим у обліпиховій або оливковій олії.
• При ураженнях ротової порожнини 30 г кори дуба залити склянкою окропу, укутати та настояти 2 години. Процідити та полоскати рот 4-5 разів на день.
• 2 столові ложки шавлії висипати в півлітра окропу і витримати на вогні 10 хвилин. Остудити і протирати уражені місця 2-3 десь у день.
• Хворим із поразкою ротової порожнини рекомендують 3-4 рази на день з'їдати по чайній ложці меду, намагаючись не відразу його ковтати, а кілька хвилин потримати у роті.

Профілактика та прогноз пемфігоїду

Первинної профілактики немає, при появі симптомів потрібно негайно приступати до лікування та дотримуватись гігієни шкіри. Прогноз для життя сприятливий, але одужання настає рідко. При адекватній терапії спостерігаються тривалі ремісії, але у літніх і ослаблених пацієнтів часто виникають рецидиви. Якщо симптоми з'явилися у дитинстві, то з ймовірністю захворювання можна повністю вилікувати в юнацькому віці. Пемфігоїд, що рубцюється, може викликати істотне погіршення зору і навіть незворотну сліпоту.