Червоний вовчак (лат. Lupus erythematosus) - це аутоімунне захворювання, при якому організм атакує власні клітини тіла (бо визнає їх чужорідними). Це викликає запалення, біль, набряки та пошкодження тканин. Хвороба може атакувати шкіру та внутрішні органи (нирки, легені, серце, шлунково-кишковий тракт та нервову систему).

Існує дві основні форми: шкірний червоний вовчак (ККВ) та (ВКВ). Кожна з цих форм, у свою чергу, поділяється на кілька підвидів. Іноді у пацієнта може спостерігатися кілька різновидів недуги.

На жаль, ця проблема є невиліковною. Але при своєчасному зверненні до фахівця та дотриманні всіх його рекомендацій можна значно покращити якість життя та продовжити його.

Поширеність

Серед білого населення оцінюється лише на рівні близько 40-50 випадків на 100 000 населення. Жінок страждають на неї в 9 разів частіше за чоловіків. У 65% пацієнтів симптоми розвиваються у період між 16 та 55 роками життя. Пізніше початок ВКВ асоціюється з більш легким перебігом та високими шансами на тривалу ремісію.

ККВ зустрічається ще рідше - приблизно 20 осіб на 100 000 населення. Жінки теж схильні до цієї проблеми.

Причини

Причини розвитку червоного вовчака залишаються нез'ясованими. Вважається, що цьому сприяють такі фактори:

• генетика - у 14-57% випадків захворювання розвивається в обох однояйцевих близнюків;
• імунологічні процеси - в результаті генетичної мутації створюються складні зміни в імунній системі, що призводить до вироблення антитіл проти власних клітин організму;
• гормони - вважається, що гормональні зміни, що відбуваються в організмі жінки в період статевого дозрівання, у майбутньому сприяють розвитку КВ у деяких пацієнток; крім того, використання замісної гормональної терапії підвищує ризик розвитку хвороби;
• довкілля – доведено, що сонячне світло (ультрафіолетове випромінювання) загострює симптоми КВ; куріння та дієта з високим вмістом жирів також може сприяти проблемі;
• інфікування вірусом Епштейна Барр;
• деякі медичні препарати (вони викликають так званий медикаментозний вовчак).

Різновиди

Як ми вже говорили вище, розрізняють шкірний і системний червоний вовчак.

Шкіряний червоний вовчак

Шкіряний червоний вовчак (ККВ), на відміну від системної форми, не призводить до пошкодження внутрішніх органів. Вона має кілька підтипів, але їх пов'язує одна загальна риса – чутливість до світла (тобто, після перебування на сонці симптоми погіршуються). Ось ці різновиди:

• гостра ККВ - підрозділяється на обмежену та загальну форми;
• підгостра ККВ - є кільцеподібна форма і макулопапульозна відлущує (що нагадує псоріаз);
• хронічна ККВ – дискоїдна та глибока форми;
• дисемінована.

Шкірні зміни при цьому захворюванні, як правило, виступають у формі запалень, грудок та плям на тілі. Висипання можуть зливатись у бляшки, набрякати та покриватися рубцями. Типове розташування – обличчя, мочки вух, волосиста частина голови.

Системна червона вовчанка

ВКВ небезпечніша, ніж ККВ, оскільки вона призводить до порушень роботи різних органів і систем, важко діагностується і має слабку відповідь на терапевтичні заходи.

Єдиний шкірний прояв цього різновиду – характерна червона пляма у вигляді метелика на крилах носа та щоках. Додатково з'являється безліч внутрішніх симптомів, про які ви шануєте у нашій окремій статті. Крім традиційної ВКВ, є кілька інших різновидів:

• вовчак новонароджених (неонатальний) - розвивається при проходженні материнських антитіл через плаценту до кровоносної системи дитини. За статистикою, лише у 1% новонароджених із материнськими антитілами розвивається це захворювання. Найчастіше вона вражає серця та шкіру. Симптоми розвиваються після того, як дитина сягає 6-місячного віку;
• медикаментозна КВ – з'являється після прийняття деяких ліків (наприклад, прокаїнаміду, гідралазину, ізоніазиду, дилітіазему, аміназину, метилдопу, пеніциламіну та ін.).

Діагностика

Для діагностики ККВ застосовують аналізи на антитіла, гіпопатологічні тести та імунофлюоресцентне дослідження.

ВКВ має 11 діагностичних критеріїв, спираючись на які лікар може виявити цю хворобу (докладніше читайте в нашій окремій статті). Також призначається аналіз крові, сечі, дослідження ушкоджених органів.

Лікування

Лікування всіх різновидів ККВ має схожу схему. Більшість лікарів прописують засоби у вигляді кремів, мазей, їх потрібно наносити на уражені місця кілька разів на день. Часто призначаються протималярійні агенти (наприклад, хлорохін), імунодепресанти (інгібують гіперактивність імунної системи), а у виняткових випадках – малі дози оральних кортикостероїдів (вони мають протипоказання, тому мають підбиратися індивідуально).

Лікування ВКВ пов'язане із значними складнощами. Незважаючи на численні дослідження та випробування, вчені ще не створили препарат, який повністю вилікував би цю хворобу. У терапії використовуються стероїди, стимулятори імунної системи, а також протизапальні та протималярійні препарати (метотрексат, азатіоприн або мікофенолату мофетил, циклофосфан, ритуксімаб, гідрохлорохін). Іноді вживається процедура заміни плазми крові.

Народні засоби

При шкірних ураженнях використовуються мазі, припарки та компреси з трав, що стимулюють загоєння та знімають запальний процес. Добре допомагає мазь календули або кореня живокосту, компреси з відвару ромашки або алтею лікарського, припарки цибулі, сік алое.

Оскільки ВКВ порушує роботу внутрішніх органів, є сенс приймати народні засоби для печінки, нирок, серця, кісток та ін.

Будьте уважні! Деякі трави можуть посилювати чи блокувати дію фармакологічних препаратів! Перед використанням фітотерапії обов'язково порадьтеся з вашим лікарем!

Прогноз та ускладнення

Прогноз при ККВ сприятливий: грамотна терапія дозволяє досягти тривалої ремісії. Внутрішні органи не пошкоджуються, тому хвороба впливає тривалість життя.

ВКВ має більш негативний прогноз, особливо якщо людина звернулася до лікаря вже на запущених стадіях. Проте 60% пацієнтів живуть довше 15 років. Дуже важливо забезпечити хворому психологічну підтримку. Багато людей, почувши свій діагноз, лякаються і думають, що вже ніщо не здатне їх урятувати від фізичної та розумової інвалідності. Насправді це не так: чим швидше вам вдасться виявити хворобу і дати відповідне лікування, тим кращий прогноз на майбутнє.

Профілактика

В даний час не відомо, яким чином можна запобігти розвитку червоного вовчака. Проте, є підозра, що курці наражаються на підвищений ризик захворюваності. Якщо ви хочете уникнути цієї недуги, відмовтеся від цигарок і відкоригуйте дієту. Людям, у яких є близькі родичі, які страждають на КВ, рекомендується вживати низькокалорійні продукти, що не містять насичених жирів.

Фото

Поява на обличчі специфічного висипу, який має червоний колір, дуже часто плутається з алергією та використовується неправильне лікування. Освіта на шкірі перших симптомів захворювання червоний вовчак зможе діагностувати лише фахівець. Багато людей не мають поняття про поняття червоний вовчак, що за хвороба і чим небезпечна для здоров'я.

Даний вид захворювання найчастіше зустрічається у жінок молодого віку та відноситься до розряду складних видів шкірних хвороб. При запущеній стадії захворювання може почати сильно прогресувати, поширюватись на здорові ділянки тіла.

Що за хвороба червоний вовчак?

Захворювання відноситься до шкірних інфекцій аутоімунного типу.

При прояві має такі види характеристик:

• Виявляється якяка локалізується в області щік і носа;
• У період прогресування захворювання починається посилене вироблення антитілорганізмом та ураження здорових клітин;
• Організм людини, що розпізнає здорові клітини епідермісу, як зараженіі запускає процеси усунення даного виду клітин;
• Найчастіше піддаються особини жіночої статі до 30 років.;
• Належить до рідкісних видів захворюваннята має спадковий характер;
• Найчастіше при даному виді шкірного захворювання відбувається ураження сполучних клітинта епітелію.

Хвороба має властивість знижувати та збільшувати свої симптоми, передаватися від матері до дитини при народженні.

Історія хвороби

Захворювання червоний вовчак дуже часто в народі називається просто вовчак, який виник уже давно і має свою історію.

Має такі особливості розвитку:

Після детального дослідження хвороби фахівці дійшли висновків, що червоний вовчак має властивість вражати не тільки шкіру, а й внутрішні органи, саме тому захворювання називається системний червоний вовчак.

Форми та класифікації

Захворювання червоний вовчак може бути різних форм, що відбивається на швидкості прогресування хвороби та прояви неприємних симптомів.

Форми

Вирізняють такі форми:

• Гостра форма– хвороба швидко розвивається, має властивість уражати великі обсяги шкіри. Супроводжується великою кількістю симптомів, у тому числі підвищенням температури тіла до 40 градусів;
• Підгостра форма- Виявляється загальними симптомами слабкості, чіткими межами висипу на епідермісі. Захворювання поступово поширюється нові ділянки тіла;
• Хронічна форма– такий вид захворювання дуже часто не привертає особливої ​​уваги та плутається з іншими видами шкірних інфекцій. Симптоми проявляються розмито, висипка на тілі може зникати самостійно, через деякий час виявлятися з новою силою.

класифікації

Крім форм захворювання виділяються такі типи класифікації:

• Дискоїдний червоний вовчак- Найчастіше симптоми виявляються на обличчі у формі метелика. Епідерміс стає червоного кольору і набряклим, може поступово переміщатися на вуха та волосисту частину голови;
• Вовчак червоний глибокий- Характеризується проявом симптомів невеликих розмірів по всьому тілу. При цьому колір висипу може бути червоного темного з домішками синього кольору;
• Відцентровий вовчак- Виявляється на обличчі у вигляді несильно виражених симптомів висипу на щоках і носі. Поступово утворюються лусочки, шкіра починає лущитися і набрякати;
• Червоний вовчак системний- Вважається найбільш складним класом даного виду захворювання. Перші ознаки вовчаку спостерігаються на обличчі, захворювання швидко поширюється по всьому тілу та супроводжується великою кількістю симптомів. У міру розвитку хвороби відбувається ураження суглобів та порушення нормального їх функціонування;
• Лікарський вовчак- Виявляється як реакція на застосування лікарських препаратів.

Правильно встановити форму і тип червоного вовчака зможе лише фахівець після проведення необхідного діагностування.

Причини виникнення

Фахівці в галузі медицини досі не визначили причини утворення такого захворювання, як червоний вовчак.

Однак існують такі типи причин, які можуть сприяти утворенню таких симптомів:

Деякі фахівці стверджують, що виникнути вовчак може в результаті гормональних збоїв або після застосування протизаплідних препаратів. Однак така думка залишається спірною і прямих доказів поки що не існує.

Механізм розвитку хвороби

Захворювання розвивається так:

• Збій в імунній системі, у результаті починається вироблення організмом антитіл;
• Велика концентрація антитілв організмі через певний час;
• Запуск процесу усунення сторонніх тіл, За які організм помилково приймає здорові клітини;
• Внаслідок патогенної реакціїспостерігається утворення запального процесу;
• Зміна кровоносних судинта сполучної тканини;
• Поразка шкірних покривівта внутрішніх органів.

Залежно від типу вовчаку механізм дії вовчаку може розвиватися стрімко або протягом декількох років.

Бувають випадки, що людина, ігноруючи всі симптоми, може прожити більше 10 років, проте такі види прогресування хвороби призводять до смертей і не піддаються медикаментозному лікуванню.

Читайте також

Симптоми та ознаки

Залежно від різновиду прояву захворювання спостерігається прояв різних симптомів та ознак хвороби червоний вовчак.

У кожного пацієнта можуть спостерігатися індивідуальні симптоми та ознаки розвитку хвороби, які залежать від загального стану імунної системи та особливостей організму.

Прояв дерматологічного типу

Характерними проявами такого типу вовчаку є наявність висипу різної інтенсивності на шкірних покривах.

Перші ознаки утворення захворювання:

• Набряклість шкіри;
• Болючість під час дотику;
• Прояв одиночних утворень в області обличчя та шиї.

Симптоми захворювання:

Людина може відчувати відсутність апетиту та розлад шлунка. Дуже часто за таких симптомів можуть спостерігатися тривалі головні болі. Висипання по тілу може виявлятися в області статевих органів, рук і живота.

Прояв ортопедичного типу

Дуже часто при запущених та складних видах хвороби червоний вовчак відбувається зниження функцій кісткової системи людини.

Ознаки:

• Печіння у суглобах;
• Больові симптоми наприкінці дня;
• Порушення цілісності кісток;
• Ревматологія;
• Під час руху кінцівками виникають неприємні симптоми.

Спостерігаються такі симптоми:

У людини спостерігається знижене функціонування суглобів та часті болючі симптоми. Область суглобів стає червоною і спостерігається набряклість шкіри.

Гематологічні ознаки недуги

Розвиток хвороби червоний вовчак може виявлятися такими симптомами:

• Анемія;
• Утворення тромбів у кровоносних судинах;
• Лейкопенія.

У поодиноких випадках може спостерігатися порушення стінок кровоносних судин, знижений рівень зсідання крові.

Прояв серцевого характеру

З боку серцевих органів прояв хвороби червоний вовчак може виявлятися такими симптомами:

Ознаки:

• Різке підвищення швидкості серцебиття;
• Больові відчуття в ділянці грудей;
• Загальна слабкість.

Симптоми мають хаотичний характер, часто проходять самостійно, після чого проявляються із новою силою. Дуже часто такі види симптомів плутаються з іншими видами уражень серцевого м'яза і використовується невідповідне лікування.

Ознакові фактори, пов'язані з нирками

Якщо захворювання червоний вовчак вражає область нирок, можуть виявлятися такі ознаки:

Симптоми:

• Набряклість у сфері очей;
• Спостереження великої кількості білка у сечі;
• Пієлонефрит;
• Захворювання нирок.

Дуже часто прояв таких симптомів вражає всі органи, що знаходяться поруч, порушує нормальне функціонування сечостатевої системи.

Прояв неврологічного характеру

Захворювання може виявлятися симптомами неврологічного характеру:

Ознаки та прояви:

• Порушення нормального сну;
• Дратівливість;
• Перезбудження;
• Нервовість.

Крім розладу нервової системи дуже часто проявляються симптоми розладу шлунка, порушення процесу дихання та болючі відчуття в ділянці шлунка.

Нерідко можуть спостерігатися ситуації, коли пацієнт страждає на часткову втрату зору або утворення запальних процесів на зорових органах.

Чи заразна хвороба?

Хвороба червоний вовчак не відноситься до типу заразних, незважаючи на велику кількість неприємних симптомів. Пов'язано це насамперед, що причини розвитку хвороби розташовуються всередині організму.

Єдині випадки зараження від іншого пацієнта можуть спостерігатися під час пологів від матері до дитини.

Читайте також

Особливості захворювання у дітей

Виникнення хвороби вовчаку протікає набагато складніше, ніж у дорослому віці. Пов'язано це в першу чергу з ослабленим імунітетом, який не може опиратися такому виду ураження організму.

Найпершими ознаками утворення даного типу хвороби є:

• Специфічна червоного кольоруу різних ділянках тіла;
• Особливо часто висип виявляється в області обличчя та волосистої частини головищо призводить до повного облисіння;
• Виявляються найбільш явні ознаки виникнення хвороби у сфері губ, слизових оболонок, викликаючи виразкові ушкодження шкіри.

У дитячому віці вовчак проявляється такими особливостями:

Лікуватися такий вид хвороби дуже важко і нерідко призводить до тяжких випадків наслідків. Дитина втрачає свою рухливість і може спостерігатися різка втрата ваги та блокування нормального розвитку внутрішніх органів.

Захворювання під час вагітності

Виникнути симптоми хвороби вовчаку в період виношування дитини може абсолютно в будь-якому триместрі. Дуже часто багато жінок плутають перші ознаки захворювання із змінами організму під час вагітності.

У разі утворення вовчаку в період вагітності у жінки можуть проявитися такі типи ускладнень:

Якщо у жінки діагностується хвороба в період виношування вагітності весь термін допологової діяльності проводитися під уважним наглядом лікарів у стаціонарному режимі.

Діагностика

Правильно встановити діагноз зможе лише фахівець після проведення відповідного обстеження.

Діагностика складається з:

Залежно від складності захворювання можуть бути додаткові види діагностування, які дозволять визначити інтенсивність лікування.

Лікування

Лікування червоного вовчаку передбачає застосування різних методів лікування, які спрямовані на усунення неприємних симптомів та блокування подальшого розвитку хвороби.

Найчастіше використовуються такі методи лікування:

• Медикаментозний вплив– призначається для зниження симптомів хвороби та усунення ураження здорових ділянок шкіри. Застосування лікарських препаратів дозволяє зміцнити природні функції імунітету та усунути хворобу;
• Місцевий вплив на проблему- Застосовується для активації природних процесів відновлення пошкоджених клітин;
• Додаткова терапія- Найчастіше застосовується процедура очищення крові, плазмаферез. Такий метод дозволяє знизити вироблення антитіл та припинити усунення здорових клітин організмом;
• Дотримання спеціального режиму харчування- Необхідно для зміцнення організму, надходження всіх корисних речовин.

Способи лікування захворювання залежать від ступеня ушкодження, що підбирається індивідуально для кожного пацієнта.

Застосування медикаментів

Має на увазі комплексне використання лікарських препаратів для зниження симптомів хвороби.

Залежно від типу хвороби можуть призначатися такі види препаратів.

Гормональні засоби

Дія коштів спрямовано вплив на імунну систему придушення запальної реакції. Тривалість та курс застосування засобів залежить від складності перебігу хвороби та індивідуальних особливостей організму пацієнта.

Найчастіше застосовуються такі види лікарських засобів:

• Метилпреднізолон– кортикостероїдна речовина спрямована на усунення антитіл, що ушкоджують здорові клітини шкіри. Знижує запальні процеси у суглобах. Застосовується один раз на день курсом, який призначить лікар індивідуально для кожного пацієнта. Не застосовується для дитячого віку, рекомендовано проводити лікування за рекомендаціями фахівців. При неправильному лікуванні має властивість викликати передозування, що призводить до ускладнень системного червоного вовчака. Ціна 220 рублів ;
• Преднізолон– застосовується для лікування різних шкірних захворювань, у тому числі і системний червоний вовчак. Препарат пригнічує розвиток запального процесу та блокує подальший розвиток захворювання. Для лікування червоного вовчаку рекомендовано застосовувати засіб тричі на день курсом до 21 дня. Заборонено застосування при цукровому діабеті та пацієнтам, які страждають на низький артеріальний тиск. Не призначається для дитячого віку, середня вартість 130 рублів ;
• Дексаметазон— рекомендовано застосовувати як уколи. Гормональна речовина спрямована на відновлення пошкоджених клітин, зниження процесу вироблення природних ферментів, які негативно впливають на здорові ділянки шкіри. Застосовується раз на день, курс лікування індивідуальний. Не рекомендовано застосовувати до 6 років. Має властивість викликати велику кількість побічних явищ. Ціна 400 рублів ;
• Адвантан мазь- Гормональна мазь для місцевого лікування використовується для зниження зовнішніх симптомів захворювання. Правильне застосування усуває запалення та знижує набряклість епідермісу. Застосовується двічі на день на уражені покриви шкіри. Курс лікування – 14 тижнів. За необхідності застосування у дитячому віці тривалість лікування має перевищувати 5 тижнів. Призначається із віку 6 років. Ціна 460 рублів ;
• Флуцинар гель– усуває неприємні симптоми, заспокоює шкіру та запускає процеси відновлення мембран клітин. Застосовується двічі на день курсом трохи більше 14 днів. Заборонено у віці до 12 років та пацієнтам похилого віку. Вартість 220 рублів .

Препарати цитостатичної дії

Застосовуються при складних видах вовчаку для ефективнішого лікування гормональними препаратами.

Найбільш призначені:

• Азатіоприн– має імунодепресивну дію, знижує вироблення захисних функцій організму. Сприяє швидкому усуненню антитіл у крові. Курс та спосіб використання призначається індивідуально для кожного пацієнта. Протипоказано для віку молодше 14 років та в період зниженого функціонування нирок. Середня вартість 1300 рублів ;
• Ендоксан– порошок для приготування розчину застосовується для зниження запалення та як протипухлинний засіб. Заборонено використовувати до 18 років і для похилого віку. Застосовується двічі на день, тривалість лікування визначається спеціалістом індивідуально. Ціна 800 рублів .

Протизапальні речовини нестероїдного типу

Використовуються для легких симптомів захворювання у дитячому віці.

Найбільш призначені:

• Нурофен– застосовується для усунення симптомів болю та жару. Рекомендовано приймати при неприємних симптомах, не частіше ніж один раз на 8 годин. Застосовується для дітей віком від 3 місяців. Середня вартість 350 рублів ;
• Ібупрофен- Засіб для зняття запалення та симптомів болю. Підходить для різного віку. Рекомендовано використовувати при необхідності. Призначається із віку 6 місяців. Вартість 90 рублів .

Протималярійні засоби

Дія таких медикаментів спрямована на блокування симптомів вовчаку та зниження їх прояву.

Найбільш популярним препаратом є:

• – підходить для тривалого використання. Курс спосіб застосування призначається лікарем. Підходить для лікування дітей віком від 5 років. Вартість 600 рублів .

Кожен пацієнт може спостерігати індивідуальні особливості перебігу захворювання, тому список препаратів підбирається індивідуально.

Терапія за допомогою народних засобів

Використання методів народної медицини може сприяти покращенню стану та знизити прояв неприємних симптомів.

Найчастіше застосовуються такі види рецептів:

Застосування методів народної медицини не може повністю вилікувати вовчак, однак, регулярне застосування дозволить знизити симптоми та полегшити загальне самопочуття людини.

Ускладнення захворювання

Хвороба червоний вовчак має властивість викликати велику кількість побічних явищ, які потребують додаткового лікування.

Найчастіше можуть спостерігатися такі види ускладнень:

У разі відсутності лікування червоний вовчак нерідко призводить до летального результату.

Прогнозні значення

Червоний вовчак складно піддається лікуванню.

Дуже часто спостерігається наступна картина розвитку хвороби:

• При складних видах захворювання, що дуже швидко прогресує протягом кількох років, відбувається повне ураження внутрішніх органів;
• При своєчасному лікуваннібути 80% ймовірності позбутися неприємних симптомів;
• Після діагностування 60% пацієнтів помирає через інфекційні захворювання;
• При ураженні у період вагітності 60% випадків спостерігаються передчасні пологи.

Даний вид захворювання не проходить безслідно, навіть при своєчасному лікуванні у людини можуть спостерігатися якісь збої в роботі організму.

Найлегше впоратися із хворобою на перших етапах її виникнення, інакше необхідно проходити тривале та складне лікування.

Профілактика

Для запобігання утворенню хвороби червоний вовчак рекомендовано дотримуватись наступних методів профілактики:

Дотримання таких методів дозволяє знизити ризик розвитку симптомів хвороби, а й у разі виникнення поліпшити загальне самопочуття пацієнта.

Висновок

Виникнення хвороби червоного вовчака сильно знижує перебіг нормального життєвого процесу пацієнта. Однак при правильному лікуванні, дотриманні рекомендацій лікаря людина може зменшити дискомфорт, вести звичний спосіб життя.

Сучасна медицина дозволяє не тільки усунути симптоми, а й за необхідності виносити здорову дитину, головна умова при такому виді хвороби правильно спланувати вагітність своєчасно відвідувати спеціаліста для комплексного обстеження та зниження рівня прогресування хвороби.

6082 0

Лікарський вовчакзустрічається приблизно в 10 разів рідше, ніж системний червоний вовчак (ВКВ). Останнім часом список препаратів, здатних викликати вовчаковий синдром, значно розширився. До них відносяться насамперед антигіпертензивні (гідралазин, метилдопа); антиаритмічні (новокаїнамід); протисудомні (дифенін, гідантоїн) та інші засоби: ізоніазид, аміназин, метилтіоурацил, оксодолін (хлорталідон), діуретин, D-пеніциламін, сульфаніламіди, пеніцилін, тетрациклін, оральні контрацептиви.

Ми спостерігали тяжкий нефротичний синдром з розвитком полісистемної ВКВ, яка вимагала багаторічного лікування кортикостероїдами, після введення хворому на білітраст. Тому слід ретельно збирати анамнез перед призначенням лікування.

Механізм розвитку лікарського вовчаку може бути обумовлений зміною імунного статусу або алергічною реакцією. Позитивний антинуклеарний фактор виявляють при лікарському вовчаку, викликаному препаратами перших трьох груп, перерахованих вище. Частота виявлення антинуклеарного фактора при лікарському вовчаку вище, ніж при істинній ВКВ. Гідралазин та новокаїнамід особливо здатні індукувати появу в крові антинуклеарних, антилімфоцитарних, антиеритроцитарних антитіл. Самі собою ці антитіла нешкідливі і зникають при припиненні прийому препарату.

Іноді вони персистують у крові кілька місяців, не викликаючи жодних клінічних симптомів. При розвитку. аутоімунного процесу у невеликого відсотка хворих, що мають генетичну схильність, розвивається вовчаковий синдром. У клінічній картині переважають полісерозит, легенева симптоматика. Спостерігаються шкірний синдром, лімфаденопатія, гепатомегалія, поліартрит. У крові – гіпергамаглобулінемія, лейкопенія, антинуклеарний фактор, LE-клітини; тест на антитіла до нативної ДНК зазвичай негативний, рівень комплементу нормальний.

Можуть виявлятись антитіла до односпіральної ДНК, антитіла до ядерного гістону. Відсутність комплементфіксуючих антитіл частково пояснює рідкість залучення до нирок. Хоча ураження нирок та ЦНС спостерігається рідко, проте може розвинутись при тривалому та наполегливому застосуванні перерахованих вище препаратів. Іноді всі порушення зникають невдовзі після відміни препарату, що спричинив хворобу, але в ряді випадків доводиться призначати кортикостероїди, часом досить тривалий час. Описані на фоні застосування гідралазину тяжкі випадки вовчаку з тампонадою серця внаслідок перикардиту, який потребував лікування протягом багатьох років.

Лікування

Незважаючи на те, що системний червоний вовчак інтенсивно вивчається протягом останніх 30 років, лікування хворих залишається складним завданням. Терапевтичні засоби в основному спрямовані на пригнічення окремих проявів хвороби, оскільки етіологічний фактор, як і раніше, невідомий. Розробка методів лікування утруднена у зв'язку з варіабельністю перебігу хвороби, схильністю деяких її форм до тривалих, спонтанних ремісій, наявністю форм злоякісної, швидкопрогресуючої, іноді блискавичної течії.

На початку захворювання іноді важко передбачити його результат, і тільки великий клінічний досвід, спостереження значної кількості хворих дозволяють визначити деякі прогностичні ознаки, вибрати правильний метод лікування, щоб не тільки допомогти хворому, а й не завдати йому шкоди так званої агресивної терапії. всі застосовувані при ВКВ препарати мають ту чи іншу побічну дію, причому чим сильніший препарат, тим більша небезпека такої дії. Цим ще більше наголошується на важливості визначення активності хвороби, тяжкості стану хворого, ураження життєво важливих органів і систем.

Основними препаратами для лікування хворих на ВКВзалишаються кортикостероїди, цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, хлорамбуцил), а також 4-амінохінолінові похідні (плаквеніл, делагіл). Останнім часом здобули визнання методи так званого механічного очищення крові: плазмообмін, лімфаферез, імуносорбція. У нашій країні частіше застосовують гемосорбцію – фільтрацію крові через активоване вугілля. Як додатковий засіб використовують нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП).

При лікуванні хворих на системний червоний вовчак необхідні індивідуальний підхід у виборі терапії (оскільки варіантів хвороби так багато, що можна говорити про своєрідну течію ВКВ у кожного хворого та індивідуальну відповідь на лікування) і налагодження контакту з хворими, тому що лікувати їх треба протягом усього життя , Визначаючи після придушення гострої фази в стаціонарі комплекс реабілітаційних заходів, а потім комплекс заходів профілактики загострення та прогресування хвороби.

Необхідно навчити (виховати) хворого, переконати його у необхідності тривалого лікування, дотримання рекомендованих правил лікування та поведінки, навчити розпізнавати якомога раніше ознаки побічних дій ліків або загострення хвороби. При хорошому контакті з хворим, повній довірі та взаєморозумінні вирішуються багато питань психогігієни, що нерідко виникають у хворих на ВКВ, як і у всіх довго хворих.

Кортикостероїди

Багаторічні спостереження показали, що кортикостероїди залишаються препаратами першого ряду при гострій та підгострій течії системного червоного вовчаку з важкими вісцеральними проявами. Однак велика кількість ускладнень при використанні кортикостероїдів потребує суворого обґрунтування їх застосування, яке включає не лише достовірність діагнозу, а й точне визначення характеру вісцеральної патології. Абсолютним показанням до призначення кортикостероїдів є ураження ЦНС та нирок.

При тяжкій органній патології щоденна доза кортикостероїдів повинна бути не менше 1 мг/кг маси тіла з дуже поступовим переходом до підтримуючої дози. Аналіз наших даних, отриманих при лікуванні більш ніж 600 хворих на ВКВ з достовірно встановленим діагнозом, що спостерігалися в Інституті ревматології РАМН від 3 до 20 років, показав, що 35% хворих отримували щоденну дозу преднізолону не менше 1 мг/кг. Якщо доза була меншою за вказану, проводилася поєднана терапія з цитостатичними імунодепресантами.

Більшість хворих отримували кортикостероїди у підтримуючих дозах безперервно більше 10 років. Хворі з люпус-нефритом або вовчаком ЦНС отримували щодня по 50-80 мг преднізолону (або еквівалентно іншого кортикостероїдного препарату) протягом 1-2 місяців з поступовим зниженням протягом року цієї дози до підтримуючої (10-7,5 мг), яку більшість хворих брали протягом 5-20 років.

Наші спостереження показали, що у ряду хворих з шкіросуставним синдромом без тяжких вісцеральних проявів до хінолінових препаратів та нестероїдних протизапальних засобів доводилося додавати кортикостероїди в дозі 0,5 мг/(кг на добу) і проводити тривале підтримуюче лікування (5-10 мг на день) через наполегливого поширення шкірного процесу, частих загостреннях артриту, ексудативного полісерозиту, міокардиту, які наступали при спробі відмінити навіть таку підтримуючу дозу, як 5 мг препарату на день.

Хоча оцінка ефективності кортикостероїдівпри ВКВ ніколи не проводилася в контрольованих випробуваннях у порівнянні з плацебо, проте всіма ревматологами визнається їхня висока ефективність при тяжкій органній патології. Так, L. Wagner і J. Fries в 1978 р. опублікували дані 200 ревматологів і нефрологів США, які спостерігали 1900 хворих на системний червоний вовчак. При активному нефриті у 90% хворих щоденна доза кортикостероїдів була щонайменше 1 мг/кг. При поразці ЦНС усі хворі отримували кортикостероїди у дозі щонайменше 1 мг/кг щодня.

Автори наголошують на необхідності тривалого лікування тяжкохворих ВКВ, поступового зниження дози, що узгоджується і з даними нашого багаторічного спостереження. Так, загальноприйнятою є тактика переходу від 60 мг преднізолону на день до щоденної дози 35 мг протягом 3 місяців, а до 15 мг - лише через 6 місяців. Фактично протягом багатьох років дозу препарату (як початкову, і підтримуючу) підбирали емпірично.

Встановлено, звичайно, певні положення про дози відповідно до ступеня активності хвороби та певної вісцеральної патології. У більшості хворих відзначається покращення при застосуванні адекватної терапії. Цілком очевидно, що в деяких випадках покращення відзначається лише при щоденній дозі преднізолону 120 мг протягом декількох тижнів, в інших випадках – понад 200 мг на день.

В останні роки з'явилися повідомлення про ефективне внутрішньовенне застосування надвисоких доз. метилпреднізолону(1000 мг на добу) протягом короткого періоду (3-5 днів). Такі ударні дози метилпреднізолону (пульс-терапія) спочатку застосовували лише при реанімації та відторгненні ниркового трансплантату. У 1975 р. нам довелося застосувати внутрішньовенно ударні дози преднізолону (1500-800 мг на день) протягом 14 днів у хворої на ВКВ хронічної течії у зв'язку з загостренням хвороби, що розвинулася після кесаревого розтину. Загострення супроводжувалося недостатністю надниркових залоз і падінням АТ, яке вдалося стабілізувати тільки за допомогою пульс-терапії з подальшим пероральним застосуванням препарату по 40 мг на день протягом 1 міс.

Про пульс-терапію у хворих з люпус-нефритом одними з перших повідомили Е. Cathcart та співавт. у 1976 р., які застосували внутрішньовенно по 1000 мг метилпреднізолону протягом 3 днів у 7 хворих та відзначили поліпшення функції нирок, зниження рівня сироваткового креатиніну, зменшення протеїнурії.

Надалі з'явилися повідомлення ряду авторів, що стосуються переважно застосування пульс-терапії при люпус-нефриті. На думку всіх авторів, надвисокі дози метилпреднізолону при внутрішньовенному короткочасному введенні швидко покращують функцію нирки при люпус-нефриті у випадках з нирковою недостатністю, що недавно розвинулася. Пульс-терапію стали застосовувати і в інших хворих на системний червоний вовчак без ураження нирок, але в період кризових станів, коли вся попередня терапія була неефективною.

На даний час в Інституті ревматології РАМН є досвід внутрішньовенного застосування 6-метилпреднізолону у 120 хворих на ВКВ, з них більшість з активним люпус-нефритом. Найближчі добрі результати були у 87% хворих. Аналіз віддалених результатів через 18-60 місяців показав, що надалі зберігається ремісія у 70% хворих, з них у 28% відзначено повне зникнення ознак нефриту.

Механізм дії ударних доз метилпреднізолону при внутрішньовенному введенні ще повністю не розкритий, але наявні дані свідчать про значну імуносупресивну дію вже в першу добу. Короткий курс внутрішньовенного введення метилпреднізолону викликає значне та тривале зниження рівня IgG у сироватці крові через посилення катаболізму та зменшення його синтезу.

Вважають, що ударні дози метилпреднізолону призупиняють утворення імунних комплексів і викликають зміну їх маси шляхом втручання в синтез антитіл до ДНК, що в свою чергу веде до перерозподілу відкладення імунних комплексів та виходу їх із субендотеліальних шарів базальної мембрани. Не виключено і блокування шкідливої ​​дії лімфотоксинів.

З урахуванням здатності пульс-терапії швидко призупинити аутоімунний процес на певний термін слід переглянути положення про застосування цього методу лише у період, коли не допомагає інша терапія. В даний час виділено певну категорію хворих (молодий вік, швидкопрогресуючий люпус-нефрит, висока імунологічна активність), у яких цей вид терапії має бути використаний на початку захворювання, оскільки при ранньому придушенні активності хвороби, можливо, надалі і не знадобиться тривала терапія великими дозами кортикостероїдів, що загрожує важкими ускладненнями.

Велика кількість ускладнень кортикостероїдної терапії при тривалому застосуванні, особливо таких як спондилопатія та аваскулярні некрози, змусило шукати додаткові методи лікування, шляхи зменшення доз та курсу лікування кортикостероїдами.

Цитостатичні імунодепресанти

Найчастіше при ВКВ застосовують азатіоприн, циклофосфан (циклофосфамід) та хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран). На відміну від кортикостероїдів для оцінки ефективності цих препаратів проведено досить багато контрольованих випробувань, однак єдиної думки щодо їх ефективності немає. Суперечності щодо оцінки ефективності цих препаратів пояснюються частково різнорідністю груп хворих, включених у випробування. До того ж потенційна небезпека важких ускладнень потребує обережності під час їх використання.

Тим не менш, багаторічне спостереження дозволило розробити певні показання до застосування цих препаратів. Показаннями до включення їх в комплексне лікування хворих на системний червоний вовчак є: 1) активний вовчаковий нефрит; 2) висока загальна активність хвороби та резистентність до кортикостероїдів або поява побічних реакцій цих препаратів вже на перших етапах лікування (особливо явищ гіперкортицизму у підлітків, що розвиваються вже при невеликих дозах преднізолону); 3) необхідність зменшити підтримуючу дозу преднізолону, якщо вона перевищує 15-20 мг на добу.

Існують різні схеми комбінованого лікування:азатіоприн і циклофосфамід внутрішньо в середньому в дозі 2-2,5 мг/(кг на добу), хлорбутин по 0,2-0,4 мг/(кг на добу) у поєднанні з низькими (25 мг) та середніми (40 мг) дозами преднізолону. В останні роки стали застосовувати одночасно кілька цитостатиків: азатіоприн + циклофосфамід (1 мг/кг на день внутрішньо) у поєднанні з низькими дозами преднізолону; комбінація азатіоприну внутрішньо з внутрішньовенним введенням циклофосфану (по 1000 мг на 1 м 3 поверхні тіла кожні 3 міс). При такому комбінованому лікуванні відмічено уповільнення прогресування люпус-нефриту.

В останні роки запропоновані методи лише внутрішньовенного введення циклофосфану (по 1000 мг на 1 м 3 поверхні тіла 1 раз на місяць у перші півроку, потім по 1000 мг на 1 м 3 поверхні тіла кожні 3 місяці протягом 1,5 років) на тлі низьких доз преднізолону.

Порівняння ефективності азатіоприну та циклофосфаміду в контрольованих випробуваннях подвійним сліпим методом показало, що циклофосфамід більш ефективний у зниженні протеїнурії, зменшенні змін сечового осаду, синтезу антитіл до ДНК. У нашому порівняльному вивченні (подвійний сліпий метод) трьох препаратів – азатіоприну, циклофосфаміду та хлорамбуцилу – було зазначено, що хлорамбуцил близький за дією на «ниркові» показники циклофосфаміду. Виявлено також виразну дію хлорамбуцилу на суглобовий синдром, тоді як азатіоприн виявився найбільш ефективним при дифузному ураженні шкіри.

Ефективність цитостатиків при ВКВ підтверджується фактом пригнічення вираженої імунологічної активності. J. Hayslett та співавт. (1979) відзначили значне зменшення запальних явищ у біоптаті нирки у 7 хворих з тяжким дифузним проліферативним нефритом. При поєднанні лікування кортикостероїдами і азатіоприном С. К. Соловйов та співавт. (1981) виявили зміну складу депозитів у дермоепідермальному з'єднанні при динамічному імунофлюоресцентному дослідженні біоптату шкіри: під впливом цитостатиків у хворих на активний люпус-нефрит зникло світіння IgG.

Введення в комплекс лікування цитостатиків дозволяє придушити активність хвороби при менших дозах кортикостероїдів у хворих на високу активність ВКВ. Збільшилася і виживання хворих на люпус-нефрит. За даними І.Є.

При індивідуальному доборі доз, регулярному спостереженні можна значно знизити кількість побічних реакцій та ускладнень. Такі грізні ускладнення, як злоякісні пухлини типу ретикулосарком, лімфом, лейкози, геморагічний цистит та карцинома сечового міхура, надзвичайно рідкісні. З 200 хворих, які отримали цитостатики в Інституті ревматології РАМН і спостерігалися від 5 до 15 років, в одного хворого відзначено розвиток ретикулосаркоми шлунка, що не перевищує частоти появи пухлин у хворих з аутоімунними захворюваннями, не лікованих цитостатиками.

Постійний комітет Європейської антиревматичної ліги, який вивчив результати застосування цитостатичних імунодепресантів у 1375 хворих з різними аутоімунними захворюваннями, не зареєстрував поки що більшої частоти появи у них злоякісних новоутворень порівняно з групою, в якій ці препарати не застосовувалися. Агранулоцитоз спостерігався у двох хворих. Він купувався збільшенням дози кортикостероїдів. Приєднання вторинної інфекції, у тому числі вірусної ( herpeszoster), зустрічалося не частіше, ніж у групі лікованих лише преднізолоном.

Проте з огляду на можливість ускладнень цитостатичної терапії необхідні суворе обґрунтування застосування цих сильнодіючих препаратів, ретельне спостереження за хворими, обстеження їх щотижня з призначення лікування. Оцінка віддалених результатів показує, що з дотриманні методики лікування кількість ускладнень невелика, немає шкідливого впливу терапії наступне покоління. За нашими даними, 15 дітей, що народилися у хворих на системний червоний вовчак, лікованих цитостатиками, здорові (термін спостереження за ними більше 12 років).

Плазмаферез, гемосорбція

У зв'язку з відсутністю досконалих методів лікування хворих на ВКВ продовжуються пошуки нових засобів, що дозволяють надати допомогу хворим, у яких загальноприйняті методики не дають сприятливого результату.

Застосування плазмаферезу і гемосорбції засноване на можливості видалення з крові біологічно активних речовин: медіаторів запалення, циркулюючих імунних комплексів, кріопреципітинів, різних антитіл та ін. Вважають, що механічне очищення допомагає на деякий час розвантажити систему мононуклеарів, стимулюючи таким чином ендогенний у результаті зменшує рівень органних ушкоджень.

Не виключено, що при гемосорбції відбувається не просто зв'язування сироваткових імуноглобулінів, а й зміна їхнього складу, що веде до зменшення маси імунних комплексів та полегшує процес їх видалення з кров'яного русла. Можливо, при проходженні крові через сорбент імунні комплекси змінюють свій заряд, що пояснює виражене поліпшення, яке спостерігається у хворих з ураженнями нирок навіть за незмінного рівня імунних комплексів у крові. Відомо, що лише позитивно заряджені імунні комплекси здатні осідати на базальній мембрані клубочків нирки.

Узагальнення досвіду використання плазмаферезу та гемосорбції показує доцільність включення цих методів у комплексне лікування хворих на ВКВ з торпідним перебігом хвороби та резистентністю до попередньої терапії. Під впливом процедур (3-8 на курс лікування) відзначається значне покращення загального самопочуття хворих (нерідко не корелююче зі зниженням рівня циркулюючих імунних комплексів та антитіл до ДНК), зменшення ознак активності хвороби, у тому числі нефриту із збереженням функції нирок, зникнення виражених шкірних змін та виразне прискорення загоєння трофічних виразок кінцівок. Як плазмаферез, так і гемосорбції проводять на фоні прийому кортикостероїдів та цитостатиків.

Хоча ще й немає достатніх даних, отриманих у контрольних дослідженнях та щодо виживання хворих, лікованих з використанням плазмаферезу або гемосорбції, застосування цих методів відкриває нові можливості зниження високої активності хвороби та попередження її прогресування в результаті впливу на імунопатологічний процес.

З інших методів так званої агресивної терапії, що застосовуються при важких формах системного червоного вовчаку, слід згадати про локальне рентгенівське опромінення над і піддіафрагмальних лімфатичних вузлів (на курс до 4000 рад). Це дозволяє зменшити надзвичайно високу активність хвороби, що не можна досягти при використанні інших методів лікування. Цей метод перебуває у стадії розробки.

Імуномодулюючі препарати- левамізол, френтизол - не отримали широкого застосування при ВКВ, хоча є окремі повідомлення про ефект, що отримується при включенні цих препаратів у терапію кортикостероїдами та цитостатиками при рефракторних до звичайних методів лікування формах хвороби або при приєднанні вторинної інфекції. Більшість авторів повідомляють про велику кількість серйозних ускладнень майже у 50% хворих, лікованих левамізолом. При більш ніж 20-річному спостереженні хворих на ВКВ ми використовували левамізол у поодиноких випадках і завжди відзначали серйозні ускладнення. У контрольованому випробуванні левамізолу при системному червоному вовчаку не виявлено його ефективності. Мабуть, доцільним є приєднання левамізолу при вираженій бактеріальній інфекції.

Амінохінолінові похідні та нестероїдні протизапальні засоби служать основними препаратами в лікуванні хворих на ВКВ без важких вісцеральних проявів та в період зниження доз кортикостероїдів та цитостатиків для підтримки ремісії. Наше багаторічне спостереження показало, що ризик розвитку офтальмологічних ускладнень значно перебільшений. Це підкреслено і J. Famaey (1982), який зазначає, що ускладнення розвиваються лише за дози, що значно перевищує оптимальну добову. У той же час тривале застосування цих препаратів у комплексному лікуванні хворих на ВКВ дуже ефективно.

З амінохінолінових препаратів зазвичай використовують делагіл (0,25-0,5 г/добу) та плаквеніл (0,2-0,4 г/добу). З нестероїдних протизапальних препаратів частіше застосовують індометацин як додатковий препарат при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях, а також вольтарен, ортофен.

Лікування хворих на ВКВ з ураженням ЦНС

Причиною зниження летальності при гострих тяжких ураженнях ЦНС та нирок стало застосування кортикостероїдів у великих дозах. В даний час багато дослідників вважають, що гостра психоневрологічна симптоматика (поперечний мієліт, гострий психоз, виражена осередкова неврологічна симптоматика, statusepilepticus) є показанням до призначення кортикостероїдів у дозах 60-100 мг на добу. При уповільнених церебральних розладах високі дози кортикостероїдів (понад 60 мг на добу) навряд чи доцільні. Багато авторів одностайно відзначають, що кортикостероїди лежать в основі лікування хворих на психоневрологічну симптоматику.

У випадках, коли нейропсихічні розлади виникають на фоні прийому кортикостероїдів і важко встановити, чи викликані вони преднізолоном або активним системним червоним вовчаком, підвищення дози преднізолону більш безпечне, ніж її зниження. Якщо при підвищенні дози наростає психоневрологічна симптоматика, то доза завжди може бути зменшена. З цитостатиків найбільш ефективним є циклофосфамід, особливо внутрішньовенне його введення у вигляді пульс-терапії. Нерідко при гострому психозі поряд із преднізолоном доводиться застосовувати нейролептики, транквілізатори, антидепресанти для усунення психозу.

При призначенні протисудомних засобівважливо пам'ятати, що антиконвульсанти прискорюють метаболізм кортикостероїдів, що може вимагати збільшення дози останніх. При хореї не доведено ефективність преднізолону, відомі випадки спонтанного купірування. Останнім часом для лікування хореї почали застосовувати антикоагулянти. У найважчих ситуаціях, пов'язаних із ураженням ЦНС, проводять пульс-терапію та плазмаферез.

Ефективною є також масивна внутрішньовенна терапія метилпреднізолоном (по 500 мт щодня протягом 4 днів) при цереброваскуліті з початковими ознаками коми. Однак відомо про три випадки появи ознак ураження нервової системи після пульс-терапії у хворих із раніше інтактною ЦНС. Причиною такого ускладнення можуть бути різке водно-електролітне порушення ЦНС, порушення проникності гематоенцефалічного бар'єру, виведення імунних комплексів через ретикулоендотеліальну систему.

З поліпшенням прогнозу ВКВ загалом і натомість адекватного лікування знизилася і летальність при поразці ЦНС. Проте розробка адекватних лікувальних та реабілітаційних заходів при ураженні ЦНС потребує продовження досліджень у цій галузі.

Кортикостероїди та цитостатики в різних схемах і комбінаціях залишаються і зараз основою лікування вовчакового нефриту.

Багаторічний досвід двох центрів (Інститут ревматології РАМН, ММА ім. І. М. Сєченова) дозволив розробити тактику лікування хворих на вовчаковий нефрит залежно від активності та клінічної форми нефриту.

При швидкопрогресуючому гломерулонефриті, коли спостерігаються бурхливий нефротичний синдром, висока гіпертензія та ниркова недостатність на ранній стадії хвороби, можуть вибірково використовуватися такі схеми:

1) пульс-терапія метилпреднізолоном + циклофосфаном щомісяця 3-6 разів, у проміжках - преднізолон 40 мг на день зі зниженням дози до 6-го місяця до 30-20 мг/добу та у наступні 6 міс - до підтримуючої дози 5-10 мг /сут, яку слід приймати протягом 2-3 років, інколи ж довічно. Підтримуюча терапія обов'язкова при використанні будь-якої зі схем лікування, що проводиться в стаціонарі, і зазвичай включає, крім кортикостероїдів і цитостатиків, амінохінолінові препарати (1-2 таблетки на день плаквенілу або делагілу), гіпотензивні, сечогінні засоби, ангіопротектори, дезагреганти, які протягом 6-12 місяців (при необхідності курси повторюють);

2) преднізолон 50-60 мг на добу + циклофосфамід 100-150 мг на добу протягом 2 місяців у поєднанні з гепарином по 5000 ОД 4 рази на добу протягом 3-4 тижнів і курантилом 600-700 мг на день. Потім добові дози преднізолону знижують до 40-30 мг, циклофосфаміду до 100-50 мг і проводять лікування ще 2-3 місяці, після чого призначають підтримуючу терапію в дозах, зазначених вище (див. пункт 1).

Обидві схеми лікування слід проводити на тлі плазмаферезу або гемосорбції (призначаються один раз на 2-3 тижні, всього 6-8 процедур), гіпотензивних та діуретичних засобів. При наполегливих набряках можна вдатися до ультрафільтрації плазми, у разі наростання ниркової недостатності доцільні 1-2 курси гемодіалізу.

При нефротичному синдромі можна вибрати одну з наступних трьох схем:

1) преднізолон 50-60 мг на день 6-8 тижнів з подальшим зниженням дози до 30 мг протягом 6 місяців і до 15 мг протягом наступних 6 місяців;

2) преднізолон 40-50 мг + циклофосфамід або азатіоприн по 100-150 мг на день 8-12 тижнів, в подальшому темп зменшення дози преднізолону той же, а цитостатики продовжують призначати по 50-100 мг на добу б-12 міс;

3) комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном і циклофосфамідом або інтермітуюча схема: пульс-терапія метилпреднізолоном - гемосорбція або плазмаферез - пульс-терапія циклофосфамідом з подальшим лікуванням преднізолоном всередину по 40 мг на день 4-6 нед 12 міс.

Зберігає своє значення симптоматична терапія.

При активному нефриті з вираженим сечовим синдромом (протеїнурія 2 г/добу, еритроцитурія 20-30 у полі зору, але АТ та функція нирок суттєво не змінені) схеми лікування можуть бути наступними:

1) Преднізолон 50-60 мг 4-6 тижнів + амінохінолінові препарати + симптоматичні засоби;

2) преднізолон 50 мг + циклофосфамід 100 мг на день протягом 8-10 тижнів, потім темп зниження доз цих препаратів та підтримуючу терапію проводять як зазначено вище;

3) можлива пульс-терапія метилпреднізолоном, комбінована з циклофосфамідом (3-денний курс по 1000 мг метилпреднізолону щодня та 1000 мг циклофосфаміду - один день), в подальшому - преднізолон по 40 мг б-8 тижнів, потім протягом б місяців зниження дози до 20 мг/добу. Далі протягом багатьох місяців підтримуюча терапія за описаними вище принципами.

Загалом активна терапія хворих на люпус-нефрит повинна проводитися не менше 2-3 міс. Після стихання загострення тривалий час призначають підтримуючу терапію малими дозами преднізолону (не менше 2 років після загострення), цитостатиками (не менше 6 місяців), амінохіноліновими препаратами, іноді метиндолом, курантилом, гіпотензивними, седативними засобами. Всі хворі з вовчаковий нефритом повинні проходити регулярні огляди не рідше 1 разу на 3 міс з оцінкою клінічної та імунологічної активності, визначенням ниркової функції, протеїнурії, сечового осаду.

При лікуванні хворих на термінальний вовчаковий нефрит, нефросклероз застосовують гемодіаліз і трансплантацію нирок, які дозволяють значно збільшити тривалість життя. Трансплантація нирок проводиться хворим на ВКВ з розгорнутою картиною уремії. Активність системного червоного вовчаку до цього часу зазвичай повністю стихає, тому побоювання перед загостренням ВКВ з розвитком вовчакового нефриту в трансплантаті слід вважати не зовсім обґрунтованими.

Перспективи лікування хворих на ВКВ, безперечно, за біологічними методами впливу. У цьому відношенні великі можливості являють застосування антиідіотипних моноклональних антитіл. Поки тільки в експерименті показано, що повторне застосування отриманих за допомогою гібридомної техніки сингенних моноклональних IgG-антитіл до ДНК віддалило розвиток спонтанного гломерулонефриту у гібридів новозеландських мишей шляхом придушення синтезу особливо ушкоджуючих IgG-антитіл до ДНК, що несуть на собі катіонний заряд.

В даний час знову поставлено питання про дієтичний режим при системному червоному вовчаку, так як є дані про вплив певних харчових речовин на механізм розвитку запалення, наприклад на концентрацію попередників медіаторів запалення в клітинних мембранах, посилення або зниження відповіді лімфоцитів, концентрацію ендорфінів та інші інтимні мета механізми. В експерименті отримані дані про збільшення тривалості життя гібридів новозеландських мишей навіть при зниженні загальної кількості їжі в раціоні і тим більше зі збільшенням до 25% вмісту в їжі ейкозопентанової кислоти - представника жирних ненасичених кислот.

Знижений вміст у їжі лінолевої кислоти веде до зниження синтезу простагландинів та лейкотрієнів, які надають прозапальну дію. У свою чергу зі збільшенням вмісту в їжі ненасичених кислот зменшується інтенсивність процесів запалення та фіброзоутворення. Знаючи вплив дієти з певним вмістом жирних кислот на різні прояви хвороби в експерименті, можна підійти до вивчення дії дієтичних режимів та на розвиток патологічного при аутоімунних захворюваннях у людей.

Терапевтичні програми при основних клінічних варіантах системного червоного вовчака проводиться на тлі кортикостероїдів і цитостатиків, що призначаються внутрішньо, симптоматичних засобів, що включають гіпотензивні препарати, ангіопротектори, дезагреганти та ін. Таким чином, хоча проблему лікування ВКВ не можна вважати цілком вирішеною, сучасні методи терапії значного поліпшення у більшості хворих, зберегти їхню працездатність і повернути до нормального способу життя.

Сігідін Я.А., Гусєва Н.Г., Іванова М.М.

Ця стаття буде довгою, тому що практично немає таких органів і систем органів, які б не уражалися при системному червоному вовчаку (ВКВ). На жаль ... Для зручності читання описуватиму поразки при вовчаку по системах органів. Для ВКВ характерна поліорганна поразка. Симптоми та клінічні прояви у різних хворих дуже сильно варіюють. Перебіг хвороби зазвичай хвилеподібний з чергуванням загострень та ремісій.

Загальні симптоми

• слабкість,
• підвищення температури тіла,
• зниження ваги,
• підвищена слабкість, стомлюваність, сонливість.

Ураження шкіри, волосся та нігтів

Ураження шкіри спостерігається у значної частини пацієнтів – у 50-90%. Приблизно у третини пацієнтів саме з ураження шкіри дебютує вовчак, в інших ті чи інші прояви шкіри зустрічаються пізніше, у міру прогресування захворювання. Основні види ураження шкіри представлені нижче:

Поразка слизових оболонок

Дані про поширеність ураження слизових оболонок коливаються від 10 до 40% за різними даними. Найчастіше уражаються слизові носа та рота, набагато рідше кон'юнктива та слизові оболонки статевих органів. Тривале ураження слизових носа може призводити навіть у перфорації носової перегородки.

• Афтозний стоматит- Виразки.
• Люпус-хейліт- Поразка, набряклість, почервоніння червоної облямівки губ з розвитком виразки та ерозування (див. фото).

Поразка опорно-руховогоапарату

Поразки суглобів у тому чи іншому вигляді зустрічаються в більшості пацієнтів — у 90%. Крім того, приблизно у половини пацієнтів хвороба може дебютувати саме з ураженням суглобів. Найчастіше уражаються дрібні суглоби кистей, променево-зап'ясткові, ліктьові, колінні суглоби. Артрит часто носять симетричний характер і навіть може маскуватися під .

• Однак частіше спостерігається біль та скутість, ніж серйозні деструктивні ураження суглобів. Ранкова скутість зазвичай нетривала, а деформація суглобів розвивається відносно рідко.
• У деяких хворих можна спостерігати ураження кістякових м'язів, що проявляється у вигляді болю та слабкості м'язів аж до їхньої атрофії, неприємних відчуттів при пальпації уражених м'язів.
• Нерідко спостерігаються так звані, асептичні некрози кісток, які найчастіше спостерігаються в головках кульшових кісток.
• Звичайно ж, системний червоний вовчак асоційований з підвищеною ймовірністю розвитку . Частота спонтанних переломів у таких пацієнтів приблизно у 5 разів вища, ніж у загальній популяції.

Ураження дихальної системи

До патологічного процесу при ВКВ можуть залучатися практично всі відділи дихальної системи.

• Гортаньуражається відносно нечасто, лише у 5% випадків. Найчастіше клінічно це проявляється запаленням слизової оболонки гортані, набряком гортані.
• Плевритрозвиваються приблизно 50% випадків. Часто супроводжуються болем у грудній клітці, задишкою, кашлем, лихоманкою.
• Підвищення тиску в легеневій артерії (легкова гіпертензія) Найчастіше розвивається лише через кілька років після початку хвороби.
• Гострий вовчаковий пневмоніт (люпус-пневмоніт)спостерігається, на щастя, рідко, але протікає дуже важко з лихоманкою, задишкою, кашлем, кровохарканням та сильним болем у грудній клітці.

Поразка серцево-судинної системи

Клінічно ті чи інші зустрічаються набагато рідше, ніж виявляються на розтині. Проте вже зараз відомо, що поразка серця та судин при вовчаку є однією з провідних причин ранньої смертності при цій хворобі.

• Поразка перикардуспостерігається приблизно в 50-80% пацієнтів. У деяких хворих ми бачимо лише потовщення листків перикарда на ехокардіоскопії (ЕхоКС), у інших спостерігається випіт в порожнину перикарда, який іноді призводить до рідкісного, але грізного ускладнення - тампонаді перикарда. Зазвичай кількість випоту невелика або помірна. Нерідко перикардит поєднується з плевритом (тоді це називається «полісерозит»).
• Ураження клапанів серця. «Класичним» ураженням клапанного апарату при ВКВ є бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса. Найчастіше уражається мітральний клапан. Ендокардит частіше спостерігається у молодих пацієнтів із високим ступенем активності хвороби.
• Поразка міокарда(серцевого м'яза) проявляється у вигляді міокардиту, міокардіодистрофії, гіпертрофії міокарда,
• Артеріальна гіпертонія спостерігається у 10-50% пацієнтів.

Ураження травної системи

• П озброєння слизової оболонки ротаЯк я вже писала вище, виникає в середньому у чверті пацієнтів. Іноді спостерігаються хворобливі виразки, які заважають повноцінно ковтати їжу. Приблизно у третини пацієнтів розвиваються різного ступеня вираженості розладу травлення: анорексія, нудота, блювання.
• Патологія кишечникачасто пов'язана з ураженням серозних оболонок. Грізним ускладненням є ураження судин брижі, що може призвести до розвитку інфаркту кишечнику.
• Поразка печінкиможе протікати у вигляді невеликого збільшення її у розмірах, у деяких хворих аж до розвитку важкого гепатиту.

Ураження нирок

Поразка нирок має різноманітні та численні прояви.

• У більшості пацієнтів вовчаковий нефрит (люпус-нефрит) розвивається протягом перших років від початку болю, і тільки у 5% пацієнтів вовчак починається саме з ураження нирок. Активні форми вовчакового нефриту розвиваються зазвичай у молодих пацієнтів і натомість високої активності хвороби. У пацієнтів середнього та похилого віку нефрит протікає більш «м'яко». Перебіг вовчакового нефриту характеризується частими загостреннями. Приблизно у 10-30% пацієнтів з нефритом розвивається тяжка ниркова недостатністьяка є причиною їхньої смерті. Несприятливими факторами прогресування ураження нирок вважаються: чоловіча стать, ранній початок хвороби та ранній розвиток нефриту.
• Нефрит на фоні ВКВ може ускладнюватись також і різними інфекційними ураженнями нирок, наприклад, пієлонефритом.
• Також описані токсичні пошкодження нирок на фоні терапії (НПЗП, циклофосфан).

Ураження нервової системи

Неврологічна симптоматика при системному червоному вовчаку дуже і дуже різноманітна. Настільки різноманітна і різноманітна, що досить складно якось систематизувати всі симптоми, що зустрічаються.

• Характерні г оловні боліза типом мігрені, які не купіруються або практично не купіруються при прийомі звичайних знеболювальних препаратів. Більше того, іноді головний біль та деякі інші неврологічні ознаки виникають задовго до розгорнутої картини хвороби та постановки діагнозу.
• Транзиторні ішемічні атакиможуть виявлятися епілептичними нападами, порушенням мови, ковтанням, блюванням, запамороченнями.
• Інсультивиникають зазвичай з антифосфоліпідним синдромом, що паралельно розвивається.
• Синдром псевдопухлиниголовного мозку спостерігається, як правило, на тлі високої активності та агресивної течії вовчаку. Виявляється завзятий головним болем, нудотою, блюванням, запамороченням, загальмованістю.
• Епілептичні напади, Як правило, супроводжують загострення хвороби.
• Ураження спинного мозкурозвивається досить рідко і може виявлятися у вигляді м'язової слабкості, оніміння рук та ніг, втрати чутливості, паралічів, порушення функцій тазових органів (мимовільне сечовипускання та дефекація, імпотенція).

Психічніпорушеннядосить властиві пацієнтам із системним червоним вовчаком. Вони можуть бути галюцинаціями, дезорієнтацією, депресіями, суїцидальними спробами.

Ендокринні порушення.Відзначається частіший розвиток діабету, аутоімунного тиреоїдиту, гіпер- та гіпотиреозу у цих пацієнтів.

Класифікація системного червоного вовчака

Класифікація будується виділення варіантів перебігу хвороби.

Гострий перебіг хвороби:відзначається швидкий розвиток уражень багатьох органів, у тому числі нервової системи, нирок, серця.

Підгострий перебіг:захворювання протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів ремісії та загострень, проте зазвичай після кожного загострення відзначається залучення до процесу нових органів та систем органів.

Хронічний варіант течії: характерно досить повільне ураження органів, найчастіше розгорнута картина хвороби з ураженням багатьох органів та систем органів відзначається лише після 5-10 років від початку захворювання.

Особливі клінічні варіанти

1. Дебют хвороби у дитячому та підлітковому віці: характерно гострий, часом навіть бурхливий початок хвороби.
2. ВКВ у літніх має більш сприятливий прогноз та м'яку течію.
3. ВКВ у чоловіків. Вже згадано, що вовчак — це переважно «жіноча» хвороба. Чоловіки хворіють значно рідше, але наперед важче і мають більш несприятливий прогноз.
4. Синдром неонатального вовчаку (неонатальний люпус) пов'язаний з передачею материнських аутоантитіл. Включає у себе ураження шкіри, легенів, серця. Як правило, всі симптоми носять тимчасовий характер і зникають через кілька тижнів після видалення природного материнських імуноглобулінів з організму дитини.