Легенева гіпертензія (ЛГ) – група захворювань, що характеризується патологічним станом дихальної системи організму, викликаним у легеневій артерії. Хвороба має складну етіологію та патогенез, що значно ускладнює своєчасну діагностику та лікування.

Легенева артерія є найбільшою і важливою парною судиною малого кола кровообігу, що забезпечує перенесення венозної крові до легень. Від його стану залежить правильне функціонування дихальної системи.

У нормі середній тиск у легеневій артерії має становити не більше 25 мм рт. ст. Під впливом різних факторів (фізичне навантаження, вік, прийом певних лікарських препаратів) ці значення можуть незначно змінюватись як у більшу, так і в меншу сторону. Це фізіологічне підвищення чи зниження несе загрози здоров'ю. Але якщо середній тиск перевищує 25 мм рт. стовпа у спокої, це ознака легеневої гіпертензії.

Хвороба вражає переважно жінок. Легенева гіпертензія також діагностується у дітей, це пов'язано з наявністю вад серця.

Захворювання трапляється рідко. Ідіопатична її форма реєструється 5 – 6 випадків на 1 млн населення.

Код МКБ-10

Легенева гіпертензія знаходиться в МКБ-10 у групі з шифром I27, під яким позначені форми, не вказані в інших класах.

Первинна легенева гіпертензія шифрується I27.0 та характеризується виникненням хвороби без ясної етіології.

Різні форми вторинної легеневої гіпертензії, що виникають як наслідок інших захворювань, позначені кодом I27.2.

Класифікація патології

У медичній практиці виділяються такі типи легеневої гіпертензії:

Причини розвитку первинної легеневої гіпертензії достеменно невідомі. Існує теорія, що її виникнення може бути співвіднесене з генетичними, а також аутоімунними процесами.

Також зареєстровані випадки, коли легенева гіпертензія виникала у членів однієї і тієї ж сім'ї за наявності вад серця по низхідній лінії, що свідчить про значну роль спадкового фактора.

Патогенез хвороби обумовлений поступовим звуженням просвіту в руслі легеневої артерії, а також судин легень та малого кола кровообігу загалом. Це пов'язано не з атеросклеротичними змінами, що характерно для пацієнтів, які страждають на артеріальну гіпертензію, а з патологічним потовщенням стінок вен і капілярів, що призводить до втрати ними еластичності.

Наслідком цих процесів є збільшення кров'яного тиску в легеневій артерії та судинній сітці легень. Внаслідок цієї патології спостерігаються явища загальної гіпоксії та недостатності тканинного харчування.

У тяжких випадках легеневої гіпертензії можливе приєднання запальних процесів, що охоплюють внутрішній вистилаючий шар судин – ендотелій. Цей фактор підвищує ризик виникнення тромбозу легеневої артерії та інших ускладнень.

Чинники ризику розвитку легеневої гіпертензії:

• жіноча стать;
• вік від 20 до 40 років;
• інфекційні захворювання (ВІЛ, гепатит);
• портальна гіпертензія;
• прийом лікарських засобів (оральні контрацептиви, антидепресанти);
• хвороби серця;
• стани, пов'язані з артеріальною гіпертензією.

Існують окремі дослідження, що доводять високий ризик розвитку легеневої гіпертензії при частому вживанні ріпакової олії, проте причинно-наслідковий зв'язок між цим до кінця не зрозумілий.

Симптоми патології, класи захворювання

Легенева артеріальна гіпертензія, крім її тромбоемболической форми, має повільний розвиток. Клінічні симптоми наростають поступово та слабко проявляють себе. Можлива й їхня повна відсутність.

Провідним симптомом легеневої гіпертензії є те, що спочатку присутня лише під час посилених фізичних навантажень, але в міру прогресування патологічного процесу починає виникати у спокої. На останніх стадіях захворювання виразність задишки настільки сильна, що хворий неспроможна здійснювати елементарних побутових процесів самостійно.

Характерною відмінністю задишки при легеневій гіпертензії від аналогічного, пов'язаної з утворенням вад серця, є те, що вона не проходить при зміні положення тіла хворого.

Крім задишки, характерними ознаками захворювання є:

• сухий кашель;
• збільшення печінки та її болючість;
• набряклість нижніх кінцівок;
• загрудинний біль;
• підвищена стомлюваність та постійна слабкість;
• захриплість голосу (спостерігається не у всіх хворих).

Легенева гіпертензія – хвороба, що характеризується поступовим наростанням патологічної симптоматики, що порушує роботу серця. Залежно від її вираженості прийнято виділяти 4 класи (стадії) захворювання.

1. І клас. Гіпертензія першого ступеня – початкова форма хвороби. Пацієнт не відчуває патологічних змін. Фізичні навантаження переносяться легко, рухова активність не страждає.
2. ІІ клас. На 2 стадії фізичні навантаження переносяться як завжди, проте при їх високій інтенсивності хворий відзначає появу сильної задишки та підвищеної стомлюваності. Ступінь вираженості морфологічних змін судин та внутрішніх органів незначна.
3. ІІІ клас. На 3 стадії звичні фізичні навантаження переносяться погано. Помірна активність супроводжується більшістю перелічених вище симптомів. На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка серця.
4. IV клас. Прояв характерної симптоматики спостерігається за відсутності навантажень. Зазначається неможливість виконання повсякденних завдань. Хворий потребує постійного догляду. На 4 стадії приєднуються симптоми серцевої недостатності.

Ускладнення легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія, пов'язана з підвищенням тиску в легеневій артерії, супроводжується серйозними ускладненнями, з боку серцево-судинної системи. У процесі розвитку патологічних процесів, пов'язаних із легеневою артеріальною гіпертензією, виникає гіпертрофія правого шлуночка серцевого м'яза. Це відбувається через підвищене навантаження на цю камеру, внаслідок чого скоротливість її погіршується, що призводить до розвитку серцевої недостатності.

Гіпертензія 1 ступеня характерна тим, що у хворих можуть відзначатися порушення в роботі серця, що виражаються в і.

У міру змін судинних стінок у венах утворюються кров'яні згустки – тромби. Вони звужують просвіт судин, що призводить до посилення симптоматики. Тромб, що відірвався, може заблокувати кровотік, що призводить до тромбоемболії легеневої артерії, яка без своєчасної медичної допомоги закінчується смертю хворого.

За наявності в анамнезі артеріальної гіпертонії, легенева гіпертензія збільшує частоту і ступінь вираженості кризів, які, чреваті розвитком або .

Серйозним ускладненням хвороби є летальний кінець, який виникає або внаслідок дихальної недостатності, або як наслідок порушень у роботі серця.

Діагностика

Діагностика легеневої гіпертензії починається зі збирання анамнезу. Уточнюється характер та тривалість симптомів, наявність хронічних захворювань, спосіб життя пацієнтів та супутні фактори ризику.

При безпосередньому огляді виявляються такі характерні ознаки:

• синюшність шкірних покривів;
• збільшення печінки;
• набухання шийних вен;
• зміни у серці та легень при вислуховуванні їх за допомогою фонендоскопа.

Провідна роль діагностиці легеневої гіпертензії належить інструментальним методам.

Катетеризація легеневої артерії.За допомогою цього методу вимірюється тиск у легеневій артерії. Суть дослідження полягає в тому, що після пункції вени до її просвіту вводиться катетер, до якого підключений прилад для вимірювання артеріального тиску. Метод є інформативним для виявлення будь-яких форм гемодинамічних порушень. І входить до стандарту досліджень при підозрі на легеневу гіпертензію. Катетеризація показана не всім пацієнтам, за наявності серцевої недостатності або тахіаритмії, можливість її проведення оцінюється після консультації кардіолога.

ЕКГ.За допомогою електрокардіографії виявляються патології, пов'язані із порушеннями електричної активності серця. Також цей метод дозволяє оцінити морфологічну структуру міокарда. Непрямими ознаками легеневої гіпертензії на ЕКГ є дилатації правого шлуночка серця та усунення ЕОС вправо.

​УЗД серця.УЗД дозволяє оцінити структуру серцевого м'яза, розмір та будову її камер, стан клапанів та коронарних судин. Зміни, пов'язані з потовщенням стінок передсердь та правого шлуночка, опосередковано свідчать про легеневу гіпертензію.

Спірометрія.Таке тестування дозволяє оцінити такі функціональні особливості бронхолегеневої системи:

• життєва ємність легень;
• загальна ємність легень;
• обсяг видиху;
• прохідність дихальних шляхів;
• швидкість видиху;
• частота дихання.

Відхилення зазначених показників від норми свідчить про патології функції зовнішнього дихання.

Ангіопульмонографія. Методика полягає у введенні контрастної речовини в судини легень з метою проведення рентгенологічного дослідження щодо виявлення патологій морфологічної будови легеневої артерії. Ангіопульмонографія виконується в тому випадку, коли решта способів діагностики не може з впевненістю визначити наявність змін. Це з високим ризиком ускладнень під час проведення процедури.

Комп'ютерна томографія(КТ) . За допомогою КТ можна досягти візуалізації зображення органів грудної клітки в різних проекціях. Це дозволяє оцінити морфологічну будову серця, легень та судин.

Перераховані вище методи діагностики є найбільш інформативними, проте наявність первинної легеневої гіпертензії можливо визначити лише на підставі сукупності отриманих результатів досліджень.

Клас хвороби визначається за допомогою "шестихвилинного тесту". В результаті оцінюється толерантність організму до фізичних навантажень.

Методи лікування легеневої гіпертензії

Лікування пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією полягає в усуненні симптомів та припиненні розвитку патологічних процесів. З цією метою використовуються різні методи терапії.

Наявність легеневої гіпертензії передбачає корекцію способу життя пацієнтів. До таких заходів слід віднести:

• виконання щоденних вправ ЛФК, що сприяють покращенню тонусу кровоносних судин, але не потребують підвищеної дихальної активності;
• уникнення надмірних фізичних навантажень;
• профілактика інфекційно-запальних захворювань дихальної системи ( , ), а при їх виникненні своєчасне лікування;
• профілактика, що полягає у прийомі спеціальних лікарських препаратів (Сорбіфер);
• відмова від гормональних методів контрацепції;
• відмова від куріння та надмірного вживання алкогольних напоїв.

Медикаментозна терапія

• Судинорозширювальні препарати (наприклад: Ніфедипін, Кардилопін). Широко застосовується під час лікування ЛГ. Вони знижують тонус судинних стінок, сприяючи їх розслабленню та зниженню загального тиску у венах та артеріях. В результаті цього збільшується діаметр судин та покращується кровотік.
• Простагландини (наприклад: Трепростініл). Лікарські засоби, що сприяють зняттю судинного спазму. Прийом простагландинів є профілактикою утворення тромбів. Ефективні за всіх типів ЛГ.
• Серцеві глікозиди ( Дігоксин, Строфантин, Корглікон). При їх прийомі знижується, збільшується приплив крові до серцевого м'яза, підвищується толерантність судинної системи до зовнішніх несприятливих факторів. При легеневій гіпертензії використовуються з метою профілактики та лікування уражень серця.
• Антикоагулянти ( Аспірин, Еліквіс). Попереджають розвиток тромбозу, а також розчиняють кров'яні згустки, що вже є.
• Діуретики ( Фуросемід). Сечогінні препарати забезпечують відтік зайвої рідини з організму, що знижує об'єм крові, що циркулює. Це мінімізує навантаження на серцево-судинну систему та сприяє зниженню тиску у великому та малому колі кровообігу.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну ( Бозентан, Траклір). Патологічний процес у судинах у пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією обумовлений розростанням внутрішньої вистилаючої поверхні судин – ендотелію. Прийом ліків цієї групи сповільнює розвиток захворювання.

Додатково застосовуються:

• Кисневотерапія.Використовується насамперед у пацієнтів з дихальною недостатністю та наявністю вад серця. Внаслідок проведення процедури відбувається насичення крові киснем, що забезпечує нормальне харчування тканин організму.
• Оксид азоту. Вдихання оксиду азоту позитивно впливає на судини легень. Поліпшується кровотік, знижується опір стінок. Усувається задишка та болі, а також збільшується толерантність до фізичних навантажень.

Дієта

Правила харчування при легеневій гіпертензії припускають обмеження в раціоні солі та жирів тваринного походження. Дозволено до вживання:

• овочі;
• фрукти;
• молочні продукти;
• маложирна м'ясна їжа (яловичина, птах);
• нежирна риба;
• горіхи, сухофрукти.

Слід уникати частого вживання кави та міцного чаю.

Важливо дотримуватися питного режиму, щоб уникнути набряків. Об'єм споживаної рідини повинен становити близько 2 л води на добу.

Методи хірургічного втручання

• Пересадка серця або системи легені-серце. Це високотехнологічна операція застосовується, коли методи стандартної терапії вичерпують себе. Трансплантація серця та легенів є значною проблемою через брак донорів, а також можливих проблем, пов'язаних з відторгненням їх організмом реципієнта. Пацієнти після трансплантації із цим живуть у середньому близько десяти чи п'ятнадцяти років.
• Тромбендартеректомія. Це операційне втручання передбачає механічне видалення тромбу в руслі легеневої артерії. Належить до малоінвазивного виду хірургії.

Методи народної медицини

Важливо!Методи народної медицини не можуть розглядатися як самодостатній спосіб лікування, їх застосування можливе лише у комплексі з основною терапією за погодженням із лікарем.

• Настій плодів горобини.Чайну ложку ягід горобини необхідно заварити однією склянкою окропу і залишити наполягати протягом однієї години. Отриманий засіб процідити та вживати по половині склянки 3 рази на день. Тривалість прийому становить місяць. Засіб сприяє усуненню симптоматики захворювання (усунення задишки, загрудинних болів).
• Настойка із суцвіть календули. 50 г висушених суцвіть необхідно залити 150 г спирту і наполягати протягом тижня в сухому холодному місці без доступу сонячного світла. Приймати засіб необхідно по 25 крапель тричі на добу протягом місяця.

Профілактика

Методів специфічної профілактики відсутні.

Загальні профілактичні заходи спрямовані на усунення факторів ризику та покращення стану здоров'я організму:

• своєчасне лікування інфекційних захворювань;
• усунення на організм важких фізичних навантажень;
• помірна рухова активність;
• усунення шкідливих звичок (алкоголь, куріння);
• прийом лікарських засобів для профілактики тромбоутворення;
• лікування вад серця.

Якщо легеневу гіпертензію вже діагностовано, то профілактика спрямована на зниження ймовірності розвитку можливих ускладнень. При первинній легеневій гіпертензії необхідний прийом усіх призначених лікарем лікарських засобів та виконання його рекомендацій у повному обсязі. Помірна рухова активність сприяє збереженню активного життя.

Прогноз для життя

Скільки можна прожити за цієї хвороби? Прогноз залежить від занедбаності патологічних процесів у судинах. При діагностуванні ЛГ на пізніх стадіях п'ятирічне виживання пацієнтів низьке.

Також на прогноз результату захворювання впливає реакція організму на лікування. Якщо тиск у легеневій артерії починає знижуватися або залишається на одному рівні, то при підтримуючій терапії пацієнт може прожити до 10 років. За його підвищення до 50 мм рт. ст і вище, хвороба входить у стадію декомпенсації, коли нормальне функціонування організму неможливе навіть за умов проведення адекватної медикаментозної терапії.

П'ятирічне виживання на цій стадії хвороби становить не більше 10%.

Легенева артеріальна гіпертензія - небезпечне захворювання, що має дуже серйозний прогноз для життя. Незважаючи на те, що воно зустрічається досить рідко, будучи, в більшості випадків, наслідком інших хвороб, повне лікування неможливо. Існуючі методики лікування спрямовані на усунення несприятливих симптомів та уповільнення розвитку патологічних процесів, повністю їх усунути не можна.

.

Легенева гіпертензія- це певний стан легеневої системи, під час течії якого в кровотоку легеневої артерії різко зростає внутрішньосудинний тиск. Цікаво те, що легенева гіпертензія розвивається завдяки впливу одного з двох головних патологічних процесів: як через різке зростання безпосередньо об'єму самого кровотоку та подальшого зростання тиску внаслідок підвищеного кров'яного об'єму, так і при підвищенні внутрішньосудинного легеневого тиску при незміненому об'ємі кровотоку. Про виникнення легеневої гіпертензії заведено говорити тоді, коли показник тиску в руслі легеневої артерії перевищує 35 мм.рт.ст.

Легенева гіпертензія – складний, багатокомпонентний патологічний стан. У ході його поступового розвитку та розкриття всіх клінічних ознак поступово уражаються та дестабілізуються кардіоваскулярна та легенева системи. Запущені стадії легеневої гіпертензії та окремі її форми, що характеризуються високою активністю (наприклад, форми ідіопатичної легеневої гіпертензії або легенева гіпертензія при окремих аутоімунних ураженнях), можуть закінчитися розвитком недостатності функції дихальної та кардіоваскулярної та подальшого смерті.

Потрібно розуміти, що виживання пацієнтів при легеневій гіпертензії безпосередньо залежить від своєчасної діагностики та медикаментозної терапії захворювання. Тому потрібно чітко визначити перші ключові ознаки легеневої гіпертензії та ланки її патогенезу, щоб призначити своєчасну терапію.

Первинна або ідіопатична (з невідомим генезом) легенева гіпертензія - зараз найбільш погано вивчений підвид легеневої гіпертензії. Її основні причини розвитку ґрунтуються на генетичних порушеннях, що виявляються при ембріональній закладці майбутніх судин, що забезпечують легеневу систему. Крім цього, завдяки тому ж впливу дефектів геному, в організмі спостерігатиметься недостатність синтезу певних речовин, які можуть звужувати або навпаки розширювати судини: ендотеліального фактора, серотоніну та спеціального фактора ангіотензину 2. Крім описаних вище двох факторів, що є передумовами первинної легеневої гіпертензії, так само є ще один фактор-передумова: надмірна агрегаційна активність тромбоцитів. Внаслідок цього безліч дрібних судин у легеневій кровоносній системі буде закупорено тромбами.

Як наслідок, різко підвищиться внутрішньосудинний тиск у легеневій кровоносній системі, і цей тиск впливатиме на стінки легеневої артерії. Так як артерії мають більш посилений м'язовий шар, то, щоб впоратися з наростаючим тиском у своєму кров'яному руслі і "проштовхнути" потрібну кількість крові далі по судинах, м'язова частина стінки легеневої артерії буде збільшуватися - розвинеться її компенсаторна гіпертрофія.

Крім гіпертрофії та дрібних тромбозів легеневих артеріол у ході розвитку первинної легеневої гіпертензії також може брати участь таке явище, як концентричний фіброз легеневої артерії. У ході цього просвіт самої легеневої артерії звужуватиметься і, як наслідок, тиск потоку крові в ній підвищуватиметься.

Як наслідок високого кров'яного тиску, неможливості нормальних легеневих судин підтримувати просування потоку крові з вже вищим ніж у нормі тиском або неспроможності патологічно змінених судин сприяти просуванню струму крові з нормальними показниками тиску, в легеневій кровоносній системі розвинеться ще один компенсаторний механізм - виникнуть так звані обхідні шляхи», а саме відкриються артеріовенозні шунти. Передаючи кров цими шунтами, організм спробує знизити високий рівень тиску в легеневій артерії. Але так як у артеріол м'язова стінка значно слабша, то дуже скоро ці шунти вийдуть з ладу і утворюються множинні ділянки, які точно також підвищуватимуть значення тиску в системі легеневої артерії при легеневій гіпертензії. Крім того, такі шунти порушують правильний потік крові по колах кровообігу. У результаті порушуються процеси оксигенації крові та постачання киснем тканин.

При вторинній гіпертензії перебіг перебігу захворювання трохи інший. Вторинна легенева гіпертензія викликається величезною кількістю захворювань: хронічними обструктивними ураженнями легеневої системи (наприклад, ХОЗЛ), вродженими вадами серця, тромботичними ураженнями легеневої артерії, гіпоксичними станами (синдром Піквіка) і, звичайно ж, кардіоваскулярними захворюваннями. Причому кардіологічні захворювання, здатні призвести до розвитку вторинної легеневої гіпертензії, прийнято розділяти на два підкласи: захворювання, що викликають недостатність функції лівого шлуночка, і ті захворювання, які призведуть до підвищення тиску в камері лівого передсердя.

До хвороб-першопричин легеневої гіпертензії, що супроводжують розвиток недостатності лівого шлуночка відносять ішемічне ураження міокарда лівого шлуночка, його кардіоміопатичні та міокардичні пошкодження, вади системи аортального клапана, коарктація аорти, та вплив на лівий шлуночок артеріальної гіпертензії. До захворювань, які викликають підвищення тиску в камері лівого передсердя та подальшому розвитку легеневої гіпертензії відносять мітральний стеноз, пухлинну поразку лівого передсердя та аномалії розвитку: трипередсердне аномальне серце або розвиток патологічного фіброзного кільця, розташованого над мітаральним клапаном («надклап»).

У результаті розвитку вторинної легеневої гіпертензії можна назвати такі основні патогенетичні ланки. Зазвичай їх прийнято розділяти на функціональні та анатомічні. Функціональні механізми легеневої гіпертензії розвиваються внаслідок порушення нормальних або появи нових патологічних функціональних особливостей. Саме на їх усунення чи корекцію буде спрямована наступна медикаментозна терапія. Анатомічні механізми розвитку легеневої гіпертензії виникають унаслідок певних анатомічних дефектів у самій легеневій артерії чи системі легеневого кровообігу. Ці зміни вилікувати медикаментозною терапією практично неможливо, деякі з таких дефектів можна скоригувати за допомогою проведення певної хірургічної допомоги.

До функціональних механізмів розвитку легеневої гіпертензії відносять патологічний рефлекс Савицького, збільшення хвилинного об'єму крові, вплив на легеневу артерію біологічно активних речовин та підвищення рівня внутрішньогрудного тиску, зростання в'язкості крові та вплив частих бронхолегеневих інфекцій.

Патологічний рефлекс Савицького розвивається у відповідь обструктивне поразка бронхів. При бронхіальній обструкції відбувається спастичний стиск (констрикція) відгалужень легеневої артерії. Як наслідок у легеневій артерії значно зростає внутрішньосудинний тиск та опір кровотоку в малому колі кровообігу. В результаті нормальний струм крові по цих судинах порушується, сповільнюється і тканини не одержують у повному обсязі кисень та поживні речовини, у ході розвивається гіпоксія. Крім того, легенева гіпертензія викликає гіпертрофію самого м'язового шару легеневої артерії (про що вже говорилося вище), а також гіпертрофію та дилатацію правих відділів серця.

Хвилинний об'єм крові при легеневій гіпертензії виникає як відповідь на гіпоксичні наслідки підвищення внутрішньосудинного тиску у легеневій артерії. Низький вміст кисню в крові впливає на певні рецептори, що знаходяться в аортально-каротидній зоні. Під час цієї дії автоматично зростає кількість крові, яку серце може прокачати через себе за одну хвилину (хвилинний об'єм крові). Спочатку цей механізм є компенсаторним і знижує розвиток гіпоксії у хворих з легеневою гіпертензією, але дуже швидко підвищений об'єм крові, який проходитиме через звужені артерії, призведе до ще більшого розвитку та посилення легеневої гіпертензії.

Біологічно активні речовини також виробляються внаслідок розвитку гіпоксії. Вони викликають спазм легеневої артерії та зростання аортально-легеневого тиску. Основними біологічно активними речовинами, здатними звужувати легеневу артерію вважають гістаміни, ендотелін, тромбоксан, молочну кислоту та серотонін.

Внутрішньогрудний тиск найчастіше виникає при бронхообструктивних ураженнях легеневої системи. У ході цих уражень воно різко підвищується, здавлює альвеолярні капіляри та сприяє підвищенню тиску в легеневій артерії та розвитку легеневої гіпертензії.

При зростанні в'язкості крові підвищується здатність тромбоцитів до осідання та утворення тромбів. Внаслідок цього розвиваються зміни, аналогічні таким при патогенезі первинної гіпертензії.

Часті бронхолегеневі інфекції мають два шляхи на посилення легеневої гіпертензії. Перший шлях - це порушення легеневої вентиляції та розвиток гіпоксії. Другий - це токсична дія безпосередньо на міокард і можливий розвиток міокардичних уражень лівого шлуночка.

До анатомічних механізмів розвитку легеневої гіпертензії відносять розвиток так званої редукції (зменшення кількості) судин легеневого кола кровообігу. Це відбувається завдяки тромбування та склерозування дрібних судин легеневого кола кровообігу.

Таким чином, можна виділити такі основні етапи розвитку легеневої гіпертензії: підвищення рівня тиску в системі легеневої артерії; порушення харчування тканин та органів та розвиток їх гіпоксичних уражень; гіпертрофія та дилатація правих відділів серця та розвиток «легеневого серця».

Легенева гіпертензія

Так як легенева гіпертензія є за своєю природою досить складним захворюванням і розвивається в ході дії певних факторів, то і її клінічні ознаки і синдроми будуть відрізнятися великим різноманіттям. Важливо розуміти, що перші клінічні ознаки при легеневій гіпертензії з'являтимуться тоді, коли показники тиску в кровоносному руслі легеневої артерії у 2 та більше разів перевищать нормальні показники.

Перші ознаки легеневої гіпертензії – це поява задишки та гіпоксичних уражень органів. Задишка буде пов'язана з поступовим зниженням дихальної функції легень, внаслідок високого внутрішньоаортального тиску та зниженим кровотоком у легеневому колі кровообігу. Задишка при легеневій гіпертензії розвивається досить рано. Спочатку вона виникає тільки внаслідок впливу фізичних навантажень, але дуже скоро починає з'являтися незалежно від них і набуває постійного характеру.

Крім задишки також дуже часто розвивається кровохаркання. Хворі можуть відзначати виділення при кашлі незначної кількості мокротиння із прожилками крові. Кровохаркання з'являється завдяки тому, що в результаті впливу легеневої гіпертензії, в легеневому колі кровообігу відбувається застій крові. Як результат - спостерігатиметься пропотівання частини плазми та еритроцитів крізь судину та поява окремих кров'яних прожилок у мокротинні.

При огляді хворих з легеневою гіпертензією можна виявити ціаноз шкірних покривів та характерну зміну фаланг пальців та нігтьових пластин – «барабанні палички» та «вартові скла». Ці зміни відбуваються завдяки недостатньому живленню тканин та розвитку поступових дистрофічних змін. Крім того, «барабанні палички» та «годинне скло» є яскравою ознакою бронхообструкції, що також може бути непрямою ознакою розвитку легеневої гіпертензії.

Аускультативно можна визначити підвищення тиску легеневої артерії. Про це свідчить чутне через стетофонендоскоп посилення 2 тони в 2 міжребер'ї зліва - точці, де зазвичай вислуховується клапан легеневої артерії. Під час діастоли кров, що проходить через клапан легеневої артерії, зустрічається з високим кровоносним тиском у легеневій артерії і звук, який при цьому вислуховується буде значно гучнішим, ніж у нормі.

Але одним із найголовніших клінічних ознак розвитку легеневої гіпертензії буде розвиток так званого легеневого серця. Легеневе серце - це гіпертрофічні зміни правих серцевих відділів, які розвиваються у відповідь на вплив підвищеного артеріального тиску в легеневій артерії. Цей синдром супроводжується цілою низкою об'єктивних та суб'єктивних ознак. Суб'єктивними ознаками синдрому легеневого серця при легеневій гіпертензії буде наявність постійних болів у ділянці серця (кардіалгій). Ці болі зникатимуть при інгаляціях киснем. Основною причиною такого клінічного прояву легеневого серця є гіпоксичне ураження міокарда, в ході порушеного до нього транспорту кисню через високий тиск у легеневому кровоносному колі та високий опір нормальному струму крові. Крім болю при легеневій гіпертензії також можуть відзначатися сильні та періодичні серцебиття та загальна слабкість.

Крім суб'єктивних ознак, за якими не можна повною мірою оцінити наявність або відсутність у хворого синдрому легеневого серця, що розвинувся, при легеневій гіпертензії, існують і об'єктивні ознаки. При перкусії області серця можна визначити усунення лівої його межі. Це відбувається завдяки збільшенню правого шлуночка та відтісненню ним лівих відділів за межі нормальних меж перкусії. Так само збільшення правого шлуночка за рахунок його гіпертрофії призведе до того, що можна буде вздовж лівої межі серця визначити пульсацію або так званий серцевий поштовх.

При декомпенсації легеневого серця розвиватимуться ознаки збільшення печінки та набухати шийні вени. Крім того характерним показником декомпенсації легеневого серця буде позитивний симптом Плеша – при натисканні на збільшену печінку з'явиться одночасне набухання шийних вен.

Легенева гіпертензія ступеня

Легенева гіпертензія класифікується за багатьма різними ознаками. Основними ознаками класифікації легеневої гіпертензії на стадіях є ступінь розвитку легеневого серця, порушення вентиляції, ступінь гіпоксичного ураження тканин, порушення гемодинаміки, рентгенологічні, електрокардіографічні ознаки.

Прийнято виділяти 3 ступеня легеневої гіпертензії: транзиторну, стабільну та стабільну з вираженою недостатністю кровообігу.

Ступінь 1 (транзиторний ступінь легеневої гіпертензії) характеризується відсутністю клінічних та рентгенологічних ознак. При цій стадії спостерігатимуться первинні та незначні ознаки недостатності зовнішнього дихання.

Ступінь 2 легеневої гіпертензії (стабільна стадія легеневої гіпертензії) супроводжуватиметься розвитком задишки, яка виникатиме при звичному раніше фізичному навантаженні. Крім задишки при цій стадії спостерігатиметься акроціаноз. Об'єктивно визначатиметься посилений верхівковий серцевий поштовх, що свідчитиме про формування легеневого серця, що починається. Аускультативно при 2 ступеня легеневої гіпертензії вже можна буде вислухати перші ознаки підвищеного тиску в легеневій артерії – описаний вище акцент 2 тони на точці аускультації легеневої артерії.

На загальній рентгенограмі грудного відділу можна буде побачити виривання контуру легеневої артерії (внаслідок високого тиску в ній), розширення коренів легень (також унаслідок впливу високого тиску в судинах малого легеневого кола кровообігу). На електрокардіограмі вже визначатимуться ознаки навантаження правих відділів серця. При дослідженні функції зовнішнього дихання спостерігатимуться тенденції розвитку артеріальної гіпоксемії (зниження кількості кисню).

У третій стадії легеневої гіпертензії до описаних вище клінічних ознак додасться дифузний ціаноз. Ціаноз буде характерного відтінку – сірий, «теплий» тип ціанозу. Також з'являтимуться набряки, хворобливе збільшення печінки та набухання шийних вен.

Рентгенологічно до ознак властивих 2 стадії додасться ще й видиме рентгенограмі розширення правого желудочка. На електрокардіограмі спостерігатиметься посилення ознак перевантаження правих відділів серця та гіпертрофії правого шлуночка. При дослідженні функції зовнішнього дихання спостерігатимуться виражена гіперкапнія та гіпоксемія, а також можливе виникнення метаболічного ацидозу.

Легенева гіпертензія у новонароджених

Легенева гіпертензія може розвинутися у досить дорослому віці, а й у новонароджених дітей. Причина виникнення цього стану у особливостях легеневої системи новонародженої дитини. При його народженні в системі легеневої артерії відбувається різкий стрибок внутрішньосудинного тиску. Цей стрибок відбувається через приплив крові до легких, що розкрилися, і запуску легеневого кровообігу. Саме цей різкий стрибок тиску в руслі легеневої артерії є первинною причиною розвитку легеневої гіпертензії новонародженої дитини. При ній кровоносна система не здатна знизити та стабілізувати спонтанне підвищення внутрішньосудинного тиску, при першому вдиху дитини. Як результат відбувається декомпенсація легеневого кровообігу та в організмі виникають характерні зміни легеневої гіпертензії.

Але легенева гіпертензія може виникнути і після різкого стрибка тиску в легеневій кровоносній системі. Якщо після такого стрибка судинна легенева система новонародженого виявиться непристосованою до нового фізіологічного рівня внутрішньосудинного тиску в ній, то це також може призвести до легеневої гіпертензії.

Внаслідок цих причин в організмі запускається особливий механізм компенсації, під час якого він намагається знизити надмірно високий тиск. Цей механізм подібний до такого при появі шунтів при легеневій гіпертензії дорослих. Так як у новонародженої дитини ще не відбулося зарощення ембріональних шляхів струму крові, то автоматично при такому вигляді легеневої гіпертензії запускається великий шунт - кров скидається через ще не зарощений отвір, через який плід кровопостачався киснем від матері - ембріональна артеріальна протока.

Про наявність вираженої легеневої гіпертензії у новонародженої дитини прийнято говорити, коли спостерігатиметься підвищення значення внутрішньоартеріального легеневого тиску понад 37 мм. рт ст.

Клінічно такий вид артеріальної гіпертензії буде характеризуватись швидким розвитком ціанозу, порушенням функції дихання дитини. Крім того, на перший план вийде поява сильно вираженої задишки. Важливо відзначити, що такий вид легеневої гіпертензії у новонародженої дитини є вкрай небезпечним для його життя станом – за відсутності швидкого лікування смерть новонародженого може наступити за лічені години з перших проявів захворювання.

Легенева гіпертензія

Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на усунення наступних факторів: високого внутрішньоартеріального легеневого тиску, профілактики тромбозів, усунення гіпоксії та розвантаження правих відділів серця.

Одним із найефективніших методів лікування легеневої гіпертензії вважається застосування блокаторів кальцієвих каналів. Найчастіше з цієї лінійки препаратів застосовують такі засоби як Ніфедипін і Амлодипін. Важливо відзначити, що у 50% пацієнтів із легеневою гіпертензією при тривалій терапії цими препаратами спостерігається значне зниження клінічних симптомів та покращення загального стану. Терапію блокаторами кальцієвих каналів починають спочатку з малих доз, а потім поступово підвищують до високої добової дози (близько 15 мг на добу). При призначенні цієї терапії важливо періодично контролювати середній рівень артеріального тиску в легеневій артерії, щоб коригувати терапію.

При виборі блокатора кальцієвих каналів важливо враховувати частоту серцевих скорочень хворого. Якщо діагностовано брадикардію (менше 60 ударів на хвилину), то для лікування легеневої гіпертензії призначається Ніфедипін. Якщо ж діагностовано тахікардію від 100 і вище ударів на хвилину, то оптимальним препаратом для лікування легеневої гіпертензії є Ділтіазем.

Якщо легенева гіпертензія не відповідає на терапію блокаторами кальцієвих каналів, то призначається лікування простагландинами. Ці препарати запускають розширення звужених легеневих судин і запобігають агрегації тромбоцитів та подальшому розвитку тромбозів при легеневій гіпертензії.

Крім того, хворим із легеневою гіпертензією періодично призначаються процедури оксигенотерапії. Вони проводяться за зниження парціального тиску кисню у крові нижче 60-59 мм.рт.ст.

З метою розвантаження правих відділів серця призначаються діуретики. Вони знижують перевантаження правого шлуночка об'ємом та зменшують застій венозної крові у великому колі кровообігу.

Також важливо періодично проводити терапію антикоагулянтами. Найчастіше для цих цілей використовується препарат Варфарин. Він є непрямим антикоагулянтом і перешкоджає тромбоутворення. Але при призначенні Варфаріна слід проводити контроль так званого міжнародного нормального відношення - співвідношення протромбінового часу пацієнта до встановленої норми. Для застосування Варфарину при легеневій гіпертензії показники МНО мають бути в межах 2-2,5. Якщо цей індекс буде нижчим, то дуже високий ризик розвитку масованих кровотеч.

Легенева гіпертензія прогноз

Прогноз легеневої гіпертензії здебільшого несприятливий. Приблизно 20% зареєстрованих випадків захворювання на легеневу гіпертензію закінчуються летальними наслідками. Так само важливою прогностичною ознакою є вид легеневої гіпертензії. Так, при вторинній легеневій гіпертензії, що виникла в результаті аутоімунних процесів, спостерігається найгірший прогноз результату захворювання: близько 15% всіх хворих цією формою гинуть протягом декількох років після постановки діагнозу від недостатності функції легень, що поступово розвивається.

Важливим фактором, який може визначити тривалість життя хворого на легеневу гіпертензію, також є показники середнього тиску в легеневій артерії. При підвищенні цього показника понад 30 мм.рт.ст і за високої його стійкості (відсутності відповіді відповідну терапію) середня тривалість життя хворого становитиме лише 5 років.

Крім того, велику роль у прогнозі захворювання відіграє і час приєднання ознак недостатності серцевої функції. При виявлених ознаках 3 або 4 класу серцевої недостатності та ознаках розвитку недостатності правого шлуночка прогноз легеневої гіпертензії також вважається вкрай несприятливим.

Також поганою виживання відрізняється ідіопатична (первинна) легенева недостатність. Вона вкрай погано піддається терапії і при цій формі легеневої гіпертензії практично неможливо впливати терапією на фактор, який викликає різке підвищення тиску в кров'яному руслі легеневої артерії. Середня тривалість життя таких хворих становитиме лише 2,5 року (у середньому).

Але крім великої кількості негативних прогностичних показників при легеневій гіпертензії також є і кілька позитивних. Одним з них є те, що якщо при лікуванні легеневої гіпертензії блокаторами кальцієвих каналів ознаки захворювання поступово зникають (тобто захворювання відповідає на цю терапію), то виживання пацієнтів у 95% випадків перевищить п'ятирічний поріг.

Гіпертензія – що це таке? Легенева гіпертензія часто діагностується у людей похилого віку. Серед захворювання судинної системи ця патологія посідає 3 місце.

Насамперед, слід зазначити, що легенева гіпертензія не самостійна хвороба, а наслідок патологій у легеневих судинах, що призвели до збільшення об'єму крові. Як результат – підвищується кров'яний тиск у легеневій артерії.

Що призводить до первинної гіпертензії?

Незважаючи на те, що в більшості випадків це наслідки іншого захворювання, патологія може бути вродженою. Саме ця форма діагностується у дітей. Її називають первинною.

Первинна легенева гіпертензія на сьогоднішній день вивчена погано. Її основна причина – генетичні порушення у ембріона, що виникли в період формування судинної системи. Це призводить не тільки до підвищення тиску в легеневій артерії, але і викликає збої у виробленні деяких речовин в організмі, наприклад, серотоніну.

Первинна легенева гіпертензія може бути наслідком підвищення рівня тромбоцитів. Судини перекриваються тромбами, внаслідок чого підвищується артеріальний тиск. Крім тромбозу, ідіопатична легенева гіпертензія виникає через звуження просвітів у судинах. Це називається фіброзом легеневої артерії.

Якщо захворювання вчасно не діагностувати, відсутність лікування призведе до ще більших проблем. Організм, намагаючись скинути тиск у легеневій артерії, викидає надлишок крові до артеріовенозних шунтів. Відкриття "обхідного шляху" допомагає виграти час. Однак шунти значно слабші за судини, швидко зношуються, що призводить до ще більшого підвищення тиску.

Крім того, первинна легенева гіпертензія в такому випадку може стати причиною порушення кровообігу, через що страждатимуть інші органи та тканини людського тіла.

Вторинна форма захворювання

Порушення вторинного типу виникають внаслідок безлічі хронічних захворювань дихальної чи серцево-судинної системи.

Найбільш поширені причини легеневої гіпертензії:

• туберкульоз;
• бронхіальна астма;
• васкуліт;
• вроджені чи набуті вади серця;
• серцева недостатність;
• емболія легеневої артерії;
• порушення обміну речовин;
• тривале перебування у горах.

Крім того, факторами, що викликають вторинну гіпертензію, можуть стати:

• прийом деяких медикаментів у великій кількості;
• токсини;
• цироз;
• ожиріння;
• гіпертиреоз;
• новоутворення;
• спадковість;
• вагітність.

Від форми патології, стадії та природи першопричини залежить прогноз виживання. Так, протягом першого року від гіпертензії легень гине близько 15% хворих.

На другому році хвороби помирає 32% пацієнтів, а прогноз виживання на третій рік – 50%. Четвертий рік хвороби переживають менше 35 відсотків зі 100.

Але це є загальна статистика. Індивідуальний прогноз залежить від перебігу хвороби, а саме:

• швидкість розвитку симптомів;
• ефективність лікування;
• форми захворювання.

Найгірший прогноз спостерігається при первинній формі та помірній течії.

Симптоматика та стадії захворювання

Основний симптом патології, як і за більшості захворювань дихальної системи - задишка.

Однак є особливі відмінності:

• задишка присутня завжди, навіть у стані спокою;
• не припиняється у положенні сидячи.

Ознаки легеневої гіпертензії, властиві більшості пацієнтів:

• слабкість;
• швидка стомлюваність;
• безперервний кашель (без мокротиння);
• набряки нижніх кінцівок;
• збільшення печінки провокує виникнення болю у цій галузі;
• болі в грудній клітці часом можуть спричинити непритомність;
• розширення легеневої артерії призводить до утиску гортанного нерва, через це голос може стати хрипким.

Часто пацієнт починає втрачати вагу незалежно від власного раціону харчування. Погіршується як фізичний, а й психологічний стан, з'являється апатія.

Залежно від того, наскільки явно виражені симптоми, легеневу гіпертензію можна поділити на 4 стадії.

1. На першій стадії відсутня симптоматика.
2. Зниження фізичної активності говорить про початок другої стадії захворювання. Може виникнути задишка, слабкість та запаморочення. Однак у стані спокою усі неприємні відчуття йдуть.
3. p align="justify"> Третя стадія характеризується наявністю всіх симптомів, які можуть зберігатися навіть під час відпочинку.
4. При четвертій стадії симптоматика яскраво виражена, задишка та слабкість присутні постійно.

Найнебезпечнішою вважається помірна легенева гіпертензія. Слабка вираженість симптомів не дозволяє встановити точний діагноз, що призводить до некоректного лікування та розвитку ускладнень.

Методи діагностики та лікування

Діагностувати хворобу досить складно, особливо якщо це ідіопатична гіпертензія, лікування якої має бути своєчасним. Необхідна комплексна діагностика, що включає такі методи;

• огляд у кардіолога та пульмонолога;
• електрокардіограма;
• ехокардіографія;
• Комп'ютерна томографія;
• УЗД серця;
• загальний та біохімічний аналіз крові;
• вимірювання тиску в артерії легені.

Діагностика гіпертензії – складний процес. Але лише за її результатами лікар може поставити діагноз та почати лікувати патологію. Основа будь-якої терапії – зниження тиску. Лікування може бути медикаментозним, немедикаментозним чи хірургічним.

Лікування народними засобами не вітається. Деякі лікарі можуть доповнювати терапію народною медициною, але це рідко. У будь-якому випадку необхідно надавати перевагу рекомендації фахівця.

Медикаментозне лікування полягає у прийомі таких препаратів:

• діуретики;
• антикоагулянти;
• простагландини;
• антибіотики (за потреби);
• інгаляції оксидом азоту

У цьому відео йдеться про легеневу гіпертензію:

При неефективності медикаментів призначається хірургічне лікування. Як правило, застосовуються такі методи:

1. Передсердна септостомія. Створюється отвір між передсердями, що дозволяє зменшити тиск артерії легені.
2. За наявності тромбів проводиться тромбендартеректомія.
3. Трансплантація легень та/або серця застосовується у найважчих випадках.

Немедикаментозна методика:

• вживання щонайменше 1,5 літра рідини щодня;
• насичення крові киснем;
• постільний режим.

Лікування народними засобами найчастіше комбінують із медикаментозною терапією.

У цьому відео йдеться про лікування легеневої гіпертензії:

Гіпертензія - серйозне захворювання, нерідко з летальним кінцем. Найкраща профілактика – це регулярні обстеження, тільки так можна виявити патологію на початку розвитку.

Серед захворювань серцево-судинної системи багато таких, що можуть призводити до серйозних ускладнень та смерті людини, причому часом – у ранні терміни з початку розвитку. Прогресуюча, смертельно небезпечна патологія легенева гіпертензія може виникати у новонароджених, старших дітей, дорослих, викликає підвищення тиску крові в легеневій артерії і закінчується летальним результатом. Надзвичайно важливо рано почати лікувати легеневу гіпертензію, що допоможе покращити прогноз та продовжити життя людині.

Що таке легенева гіпертензія

Гіпертензія легень, або легенева гіпертензія (ЛГ) – група патологій, при яких спостерігається прогресивне збільшення легеневого опору судин, що провокує недостатність правого шлуночка та передчасну смерть людини. Дане захворювання - важкий різновид серцево-судинних недуг, що охоплюють мале коло кровообігу, оскільки рано чи пізно воно призводить до сильного падіння фізичної витривалості та розвитку серцевої недостатності. Така патологія, як легеневе серце, має тісний зв'язок із легеневою гіпертензією і виникає у співдружності з нею.

Механізм розвитку захворювання такий. Внутрішній шар судин легень (ендотелій) розростається, зменшує просвіт артеріол, тим самим порушує кровообіг. Опір у судинах зростає, правому шлуночку доводиться посилено скорочуватися, щоб нормально проштовхувати кров у легені, до чого він не пристосований. Як компенсаторну реакцію організму міокард шлуночка потовщується, праві відділи серця гіпертрофуються, але потім настає різке падіння сили скорочень серця, настає смерть.

При синдромі легеневої гіпертензії у людини середній тиск у легеневій артерії дорівнює 30 мм.рт.ст. і вище. Первинна ЛГ зазвичай виникає у дітей від народження, а згодом захворювання визнається вторинним і зустрічається набагато частіше. Поширеність вторинної ЛГ вища, ніж частота первинної, у зв'язку з наявністю великої кількості випадків хронічних серцево-судинних хвороб та уражень нижніх дихальних шляхів.

Приблизно 20 осіб на 1 млн. населення на рік хворіють на цю патологію, а у хворих на хронічні легеневі хвороби з гіповентиляцією легень вона зустрічається буквально в 50% клінічних випадків.

Первинна ЛГ має дуже поганий прогноз на виживання, при вторинній формі можна збільшити тривалість життя за рахунок своєчасного лікування.

Класифікація захворювання

Легенева гіпертензія, перш за все, поділяється на первинну та вторинну. У свою чергу, первинна гіпертензія (хвороба Аерза) була поділена на облітеруючу, артеріальну сітчасту, тромбоемболічну форми. Більш поглиблена класифікація, що включає розуміння механізмів хвороби, включає такі види захворювання:

1. легенева артеріальна гіпертензія (зустрічається частіше за інші види);
2. венозна гіпертензія;
3. легеневий капілярний гемангіоматоз;
4. гіпертензія з ураженням лівих камер серця, у тому числі дисфункція систоли правого або лівого шлуночка, ураження клапанів лівих частин серця;
5. легенева гіпертензія на фоні хвороб дихальної системи (ХОЗЛ, інтерстиціальних хвороб, порушень нічного дихання, високогірної легеневої гіпертензії, вад розвитку легень);
6. хронічна тромбоемболічна (постемболічна) гіпертензія легень; Ознайомтеся зі шкалою ризику тромбоемболічних ускладнень
7. легенева гіпертензія з незрозумілим механізмом розвитку.

Найчастіше зустрічається артеріальна гіпертензія легень, яка поділяється на форми:

• ідіопатична;
• спадкова (викликана мутуванням гена рецептора другого типу до протеїну кісткового морфогенезу, або спровокована мутацією гена активін подібної кінази-1, або іншими невідомими мутаціями);
• медикаментозна та токсична;
• асоційована з хворобами сполучної тканини, ВВС (вродженою пороком серця), ВІЛ та СНІД, хронічною гемолітичною анемією, шистосомозом тощо;
• персистуюча гіпертензія новонароджених.

За ступенем функціональних порушень захворювання поділяється на класи:

1. перший – нормальна фізична активність, гарне перенесення навантажень, серцева недостатність першого ступеня (легка чи прикордонна ЛГ);
2. другий – фізична активність знижена, хворий почувається комфортно лише без навантажень, а при простій напрузі з'являються характерні симптоми – задишка, біль у грудях тощо. (помірна ЛГ);
3. третій – неприємні симптоми виникають при найменших навантаженнях (високий ступінь ЛГ, погіршення прогнозу);
4. четвертий – непереносимість будь-яких навантажень, всі симптоми хвороби виражені навіть у спокої, є важкі симптоми застою у легенях, приєднуються гіпертонічні кризи, водянка живота тощо.

Класифікація за розміром скидання крові така:

1. скидання не вище 30% від хвилинного обсягу легеневого кола кровообігу;
2. скидання підвищується до 50%;
3. скидання крові понад 70%.

Диференціювання хвороби за тиском таке:

1. перша група – тиск у легеневій артерії менше 30 мм.рт.ст.;
2. друга група – тиск 30-50 мм.рт.ст.;
3. третя група – тиск 50-70 мм.рт.ст.;
4. четверта група – тиск вище 70 мм.рт.ст.

Причини виникнення

Первинна легенева гіпертензія або хвороба Аерза є дуже рідкісним захворюванням, його причини поки не зрозумілі. Передбачається, що інші аутоімунні хвороби та порушення системи гомеостазу (особливо висока активність тромбоцитів) так чи інакше можуть вплинути на розвиток первинної ЛГ. Патологія призводить до первинного ураження ендотелію судин на тлі зростання вироблення судинозвужувальної речовини ендотеліну, до фіброзу та некрозу стінок гілок легеневої артерії, що викликає зростання тиску та загального легеневого опору.

Що ж до інших форм первинної гіпертензії, їх можуть зумовлювати обтяжена спадковість чи мутація генів в останній момент зачаття. Механізм розвитку хвороби у разі аналогічний: порушення балансу обміну сполук азоту - зміна тонусу судин - запалення - розростання ендотелію - зменшення внутрішнього калібру артерій.

Вторинна легенева гіпертензія дозволяє відстежити її етіологію, яка може бути різноманітною. Виділяють два механізми розвитку хвороби:

1. Функціональний – нормальна робота тих чи інших ланок організму порушується, тому виникають усі характерні для ЛГ зміни. Лікування спрямоване на усунення патологічного впливу та може бути досить успішним.
2. анатомічний. ЛГ пов'язана з наявністю дефекту будови легень або малого кола кровообігу. Зазвичай такий тип захворювання не реагує на медикаментозні засоби та може бути скоригований лише хірургічним шляхом, але не завжди.

Найчастіше ЛГ викликана патологією серця та легень. До серцевих недуг, які можуть призвести до розвитку гіпертензії легень, відносять:

• ВПС (дефект міжпередсердної, міжшлуночкової перегородки, відкритий боталів проток, стеноз мітрального клапана і т.д.);
• гіпертонічна хвороба тяжкого ступеня;
• кардіоміопатії;
• ішемічна хвороба серця;
• ускладнення після операції на серці та коронарних судинах;
• хронічний чи гострий тромбоз судин легень;
• пухлини передсердь.

Не менш часто причини ЛГ зводяться і до наявності хронічних захворювань системи нижніх дихальних шляхів, які призводять до зміни структури тканин легень та альвеолярної гіпоксії:

• бронхоектази - формування порожнин у легенях та їх нагноєння;
• обструктивний бронхіт із закриттям частини повітропровідних шляхів;
• фіброз легеневої тканини та заміщення її сполучнотканинними клітинами;
• пухлина легень, що здавлює судини.

Сприяти розвитку хвороби можуть такі фактори ризику:

• отруєння отрутами, токсинами, хімікатами;
• прийом наркотиків;
• непомірне споживання аноректиків, антидепресантів;
• вагітність, особливо багатоплідна;
• проживання у високогірній області;
• Віч інфекція;
• цироз печінки;
• пухлинні хвороби крові;
• підвищення тиску у ворітній вені (портальна гіпертензія);
• деформація грудної клітки;
• виражене ожиріння;
• тиреотоксикоз;
• деякі рідкісні спадкові захворювання.

Викликати вторинну гіпертензію можуть і інші менш поширені причини, механізм впливу яких на цю область організму не завжди зрозумілий. До них відносяться мієлопроліферативні хвороби, видалення селезінки, васкуліти, саркоїдоз, лімфангіолейоміоматоз, нейрофіброматоз, хвороба Гоше, патології накопичення глікогену, проведення гемодіалізу і т.д.

Симптоми прояву

На початку свого розвитку хвороба буває компенсованою, тому протікає без симптоматики. Норма тиску в артерії дорівнює 30 мм. по систолічному тиску, 15 мм.рт.ст. - по діастолічному. Коли ця норма перевищується у 1,5-2 рази, клініка хвороби стає очевидною. Іноді вторинна легенева гіпертензія діагностується лише тоді, коли стадія вже запущена, зміни в організмі необоротні.

Симптоми легеневої гіпертензії найчастіше бувають малоспецифічними і переплутати їх з іншими серцевими патологіями може навіть лікар, якщо не проведено ретельне обстеження. Тим не менш, основна ознака - задишка - все ж таки має ряд характерних особливостей. Задишка може з'являтися і в стадії спокою, зростає навіть при невеликому фізичному навантаженні, не припиняється в положенні сидячого, тоді як задишка при інших хворобах серця в таких умовах стихає.

Найпочаткові симптоми ЛГ при розвитку некомпенсованих або частково компенсованих стадій такі:

• втрата ваги при врахуванні нормального харчування;
• слабкість, занепад сил, пригніченість настрою, загальне погане самопочуття;
• охриплість, осиплість голосу;
• частий кашель, покашлювання;
• почуття здуття, розпирання в животі через початок застою у системі ворітної вени;
• нудота, запаморочення;
• непритомність;
• почастішання биття серця;
• сильніша пульсація шийних вен, ніж зазвичай.

Надалі без адекватного лікування стан хворого сильно посилюється.Приєднуються та інші клінічні ознаки ЛГ – мокротиння з кров'ю, кровохаркання, стенокардичні напади з болем у грудях, страхом смерті. Розвиваються різні види аритмій, частіше – миготлива аритмія. Печінка до цього етапу вже серйозно збільшена в розмірах, капсула її розтягнута, тому людину непокоїть біль у ділянці правого підребер'я, різке збільшення живота. Через серцеву недостатність, що розвинулася, також з'являються набряки на ногах в районі гомілок і стоп.

У термінальній стадії ядуха наростає, у легенях з'являються тромби, частина тканин відмирає внаслідок відсутності кровопостачання. З'являються гіпертонічні кризи, напади набряку легень. Під час нічного нападу хворий може померти від ядухи. Приступ супроводжується нестачею повітря, сильним кашлем, виділенням крові з легень, посинінням шкіри, сильним здуттям вен на шиї. Можливе безконтрольне виділення калу та сечі. Гіпертонічний криз також здатний закінчитися летальним кінцем, але найчастіше хворі з легеневою гіпертензією помирають від гострої серцевої недостатності або ТЕЛА.

Ускладнення та їх попередження

Найпоширеніше ускладнення хвороби – це миготлива аритмія. Дане захворювання саме по собі є небезпечним розвитком фібриляції шлуночків, яка, по суті, є клінічною смертю від зупинки серця. Також неминучим і небезпечним ускладненням стає набряк легенів та гіпертонічний криз, після перенесення яких стан людини, як правило, різко погіршується, і надалі їй присвоюється інвалідність. Наслідок легеневої гіпертензії запущеної течії – правошлуночкова недостатність, гіпертрофія та дилатація правих відділів серця, тромбози легеневих артеріол. Летальний результат можливий як від поєднання всіх цих ускладнень, що відрізняються прогресуючим перебігом, так і від тромбоемболії легеневої артерії – гострої закупорки судини тромбом та зупинки кровообігу по ньому.

Діагностика патології

Оскільки первинна легенева гіпертензія зустрічається дуже рідко, слід проводити детальне та дуже ретельне обстеження для пошуку причини ЛГ, що частіше буває вторинною. З цією метою, а також для оцінки ступеня тяжкості патології проводиться таке обстеження:

1. Зовнішній огляд, фізикальне дослідження. Лікар звертає увагу на ціаноз шкіри, набряки ніг та живота, деформацію дистальних фаланг, зміну форми нігтів на кшталт годинного скла, наявну задишку. При аускультації серця чується акцент другого тону, його розщеплення у сфері легеневої артерії. При перкусії помітно розширення серцевих меж.
2. ЕКГ. Виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка на тлі його розширення та потовщення. Часто є об'єктивні дані про наявність екстрасистолії, миготливої ​​аритмії, фібриляції передсердь.
3. Рентгенографія грудної клітки. Рентгенографічні ознаки ЛГ – збільшення розмірів серця, зростання периферичної прозорості легеневих полів, збільшення коренів легень, зміщення меж серця вправо.
4. Ехокардіографія (УЗД серця). Визначає розміри серця, гіпертрофію та розтягнення правих порожнин серця, дозволяє розрахувати величину тиску в легеневій артерії, а також виявляє вади серця та інші патології.
5. Функціональні дихальні випробування, вивчення газового складу крові. Допоможуть уточнити діагноз, ступінь дихальної недостатності.
6. Сцинтиграфія, КТ, МРТ. Необхідні вивчення стану дрібних легеневих судин, для пошуку тромбів.
7. Катетеризація серця. Потрібно для прямого вимірювання тиску в легеневій артерії.

Для оцінки тяжкості хвороби та ступеня порушень з боку інших органів хворому можуть бути надані рекомендації робити спірометрію, УЗД черевної порожнини, загальний аналіз крові, аналіз сечі на дослідження функції нирок тощо.

Методи лікування Консервативне лікування

Метою консервативної терапії є усунення етіологічних факторів або їх корекція, зниження тиску в легеневій артерії, недопущення ускладнень, особливо тромбоутворення. Лікування найчастіше проводиться у лікарні, після зняття загострення – у домашніх умовах. Для цього хворому призначають приймати різні ліки:

1. Вазодилататори (блокатори кальцієвих каналів) – Ніфедипін, Празозин. Вони особливо ефективні ранніх стадіях патології, коли виражених порушень в артеріолах ще немає.
2. Дезагреганти - Аспірин, Кардіомагніл. Потрібні для розрідження крові.
3. При рівні гемоглобіну при ЛГ вище 170 г/л, а також під час вибуху шийних вен слід проводити кровопускання об'ємом 200-500 мл Детальніше про шийний тромб
4. Сечогінні засоби – Лазікс, Фуросемід. Застосовуються при розвитку правошлуночкової недостатності.
5. Серцеві глікозиди – Дігоксин. Призначаються лише за наявності миготливої ​​аритмії у хворого зниження ритму серця.
6. Антикоагулянтні препарати - Варфарин, Гепарин. Призначаються при схильності до утворення тромбів.
7. Простагландини, аналоги простагландинів - Епопростенол, Трепростиніл. Знижують тиск у легеневій артерії, уповільнюють патологічне перетворення легеневих судин.
8. Антагоністи рецепторів ендотеліну – Бозентан. Допомагають знизити швидкість вироблення ендотеліну та уповільнити прогресування ЛГ.
9. Препарати для покращення тканинного метаболізму – Рибоксин, Калію Оротат, вітаміни.
10. Різні препарати для лікування основного легеневого та серцевого захворювання, інших патологій, що спричинили розвиток легеневої гіпертензії.

Усім хворим із легеневою гіпертензією показана озонотерапія, оксигенотерапія – інгаляції кисню. Позитивний ефект досягається після курсового лікування киснем, тому його рекомендують до кількох разів на рік.

Хірургічні методи лікування

У деяких ситуаціях зменшити прогрес хвороби, збільшити тривалість життя допомагає оперативне втручання. У людей з легеневою гіпертензією можуть використовуватися такі методики хірургічного лікування:

1. Міжпередсердне шунтування або балонна передсердна септостомія. При створенні штучного отвору (відкритого овального вікна) між передсердями висока легенева гіпертензія стає нижчою, тим самим прогноз покращується.
2. Пересадка легені. Для вираженого зниження тиску достатньо трансплантації лише однієї легені. Тим не менш, протягом 5 років після такої операції у половини хворих виникає облітеруючий бронхіоліт як реакція відторгнення нового органу, у зв'язку з чим тривале виживання перебуває під сумнівом.
3. Пересадка серця та легень. Можлива лише на останніх стадіях хвороби, яка спровокована ВВС або кардіоміопатією. Якщо зробити операцію на ранній стадії патології, тривалість життя не зростає.

Народні засоби та харчування

Повністю вилікувати легеневу гіпертензію без усунення її причин неможливо навіть традиційними методами, а про лікування народними засобами. Але все-таки поради народних цілителів допоможуть зменшити симптоматику хвороби і в комплексі терапії можуть у ній брати участь:

• Заварити столову ложку плодів горобини червоної 250 мл окропу, настояти годину. Пити по половині склянки 3 десь у день курсами щомісяця.
• Чайну ложку трави та квіток адонісу весняного залити 250 мл окропу, дати настоятися, приймати по 2 ложки настою натще тричі на день 21 день.
• Щодня пити по 100 мл соку зі свіжого гарбуза, який допоможе позбавитися аритмії при ЛГ.

Харчування при даній патології обмежує сіль, тваринні жири, кількість рідини, що споживається. В цілому, наголос на дієті потрібно зробити на рослинну їжу, а продукти тваринного походження є помірно, і тільки корисні, нежирні. Є деякі рекомендації щодо способу життя для хворих з легеневою гіпертензією:

1. Вакцинація від усіх можливих інфекційних патологій – грипу, краснухи. Це допоможе уникнути загострення аутоімунних захворювань, якщо вони є у хворого.
2. Дозовані фізичні заняття. За будь-якої серцевої патології людині призначають спеціальну ЛФК, і лише на останніх стадіях ЛГ слід обмежувати або виключати заняття.
3. Недопущення чи переривання вагітності. Збільшення навантаження на серце у жінок із гіпертензією легень може призвести до смерті, тому вагітність при цій патології категорично не рекомендується.
4. Відвідування психолога. Зазвичай у людей з ЛГ розвиваються депресивні стани, порушується нервово-психічна рівновага, тому, за потреби, їм потрібно відвідувати фахівця для покращення емоційного стану.

Особливості лікування у дітей та новонароджених

У дитячому віці вторинна ЛГ найчастіше виникає через гіпоксію чи патологію дихальної системи. Тактика лікування повинна ґрунтуватися на класі тяжкості хвороби, і, загалом, вона схожа на таку у дорослих. Дитину відразу після закінчення діагностики госпіталізують до спеціалізованого центру, до дитячого відділення. В обов'язковому порядку для підтримки нормального стану м'язів дитина повинна щодня виконувати дозовані фізичні навантаження, які не викликають жодних скарг. Вкрай важливо недопущення інфекційних хвороб, переохолодження.

Серцеві глікозиди дітям дають лише короткими курсами, діуретики підбираються з урахуванням збереження балансу електролітів. Застосування антикоагулянтів у дітей - питання спірне, оскільки їхня повна безпека в ранньому віці поки не доведена. Єдино можливий для застосування препарат – Варфарин, який приймають у вигляді таблеток за потреби. В обов'язковому порядку призначаються вазодилататори, що знижують тиск у легеневій артерії, які спочатку вводяться в курс терапії в мінімальній дозі, і потім вона коригується.

За відсутності ефекту від лікування блокаторами кальцієвих каналів – найпростішим видом вазодилататорів – призначаються інші препарати тієї ж дії – простагландини, інгібітори фосфодіестерази-5, антагоністи ендотелінових рецепторів (перебувають у пріоритеті у дитячому віці) тощо. У педіатрії найефективнішим специфічним препаратом від легеневої гіпертензії вважається Бозентан, який застосовується від 2-3 років. Додатково дитині призначається масаж, ЛФ, санаторно-курортне лікування. У новонароджених зустрічається переважно тільки первинна легенева гіпертензія, або патологія на тлі важких ВВС, яка лікується аналогічним чином, але має несприятливий прогноз.

Прогноз та тривалість життя

Прогноз залежить від причини захворювання, а також рівня тиску в артерії. Якщо відгук на терапію позитивний, прогноз покращується. Найбільш несприятлива ситуація складається для хворих, які мають стабільно високий рівень тиску в легеневій артерії. При декомпенсованому ступені хвороби люди живуть, як правило, не більше 5 років. Вкрай несприятливий прогноз при первинній легеневій гіпертензії – виживання через рік дорівнює 68%, через 5 років – лише 30%.

Профілактичні заходи

Основні заходи профілактики хвороби:

• відмова від куріння;
• регулярна фізична активність, але без надмірностей;
• правильне харчування, відмова від зловживання сіллю;
• своєчасна терапія основної легеневої, серцевої патології, яка спровокована ЛГ;
• ранній початок диспансерного спостереження за особами з ХОЗЛ та іншими хворобами легень;
• виключення стресів.

Легенева гіпертензія при ХОЗЛ.Розвиток легеневої гіпертензії вважають одним із найважливіших факторів прогнозу для хворих на ХОЗЛ. У численних дослідженнях було показано прогностичну значущість таких параметрів, як дисфункція ПЗ, середній тиск у легеневій артерії та легеневий судинний опір (PVR). Результати 7-річного спостереження Burrows за 50 хворими на ХОЗЛ показали, що легеневий судинний опір - один з найбільш важливих факторів-предикторів виживання хворих. Жоден із пацієнтів зі значенням цього параметра вище 550 динхсхем5 не прожив більше 3 років.

За даними, отриманими на підставі кількох довгострокових досліджень, смертність хворих на ХОЗЛ тісно пов'язана зі ступенем легеневої гіпертензії. При рівні середнього тиску легеневої артерії 20-30 мм рт.ст. 5-річне виживання пацієнтів становить 70-90%, при значеннях цього показника 30-50 мм рт.ст. - 30%, а при тяжкій легеневій гіпертензії (середній тиск у легеневій артерії більше 50 мм рт.ст.) 5-річна виживаність хворих практично дорівнює кулі. Близькі дані були отримані і в нещодавно опублікованому дослідженні Страсбурзької групи: автори порівнювали виживання хворих на ХОЗЛ при тиску в легеневій артерії менше 20 мм рт.ст., 20-40 мм рт.ст. і більше 40 мм р. I I р. Найвища смертність була відзначена у хворих з вираженою легеневою гіпертензією (рис. 1).

Рис. 1. Виживання хворих на ХОЗЛ залежно від тяжкості легеневої гіпертензії

Рівень тиску в легеневій артерії вважають не лише фактором прогнозу, а й фактором-предиктором госпіталізації хворих на ХОЗЛ. У дослідженні Kessier, що включало 64 хворих на ХОЗЛ, підвищення тиску в легеневій артерії у спокої більше 18 мм рт.ст. виявилося найсильнішим незалежним фактором ризику госпіталізації хворих (рис. 2). Цей взаємозв'язок вказує на можливість виявлення групи найбільш уразливих хворих, які потребують проведення агресивної терапії. Таким чином, активна корекція легеневої гіпертензії у хворих на ХОЗЛ може значно покращити їх функціональний статус та знизити частоту госпіталізації до стаціонару.

Рис. 2. Гілка легеневої артерії (артеріолу) у хворого на ХОЗЛ: гіперплазія інтими, помірно виражена гіпертрофія медії. Забарвлення гематоксиліном та еозином. Ув. х 200.

Легенева гіпертензія при ідіопатичному легеневому фіброзі. Легеневу гіпертензію вважають несприятливим прогностичним фактором у пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом. За даними Lettieri, смертність протягом першого року серед хворих на ідіопатичний легеневий фіброз з легеневою гіпертонзією становила 28%, а серед пацієнтів з цією патологією, але без легеневої гіпертензії - 5,5%. Згідно з даними, отриманими в клініці Мауо, медіана виживання хворих із систолічним тиском у легеневій артерії понад 50 мм рт.ст. (за результатами ЕхоКГ)) становила 8,5 міс, а хворих на систолічний тиск у легеневій артерії менше 50 мм рт.ст. - 4 роки.

Авдєєв С.М.

Вторинна легенева гіпертензія

Про артеріальну гіпертензію чули багато - так називають гіпертонію. Але про легеневу гіпертензію відомо менше – вона відноситься до рідкісних захворювань, зустрічається приблизно у 5 осіб зі 100 тис. Як проявляється захворювання, які ефективні методи використовують у терапії?

Причини та форми патології

Легенева артеріальна гіпертензія – що це? Так називають хворобу, спричинену патологічними змінами у легеневій системі, при яких спостерігається різке зростання внутрішньосудинного тиску вище 35 мм рт. ст.

Первинна легенева гіпертензія - не до кінця вивчена форма захворювання. Причина розвитку ідіопатичної форми патології – генетичні порушення судин легеневої системи. В організмі в малій кількості виробляються речовини, які відповідають за розширення та звуження судин. Первинну гіпертензію може спричинити надмірна активність тромбоцитів, що веде до закупорки судин.

Вторинна легенева гіпертензія розвивається внаслідок різних хронічних хвороб – вроджена вада серця, тромботичні ураження артерії в легенях, синдром Піквіка, кардіологічні та легеневі захворювання, бронхіальна астма.

Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія спричинена закупоркою судин. Захворювання характеризується бурхливим прогресуванням, гострою дихальною недостатністю, зниженням артеріального тиску, гіпоксією.

Фактори, що сприяють розвитку захворювання:

• прийом амфетаміну, кокаїну, антидепресантів та препаратів, що пригнічують апетит;
• вагітність, гіпертонія, ВІЛ; патологічні зміни печінки;
• онкологічні хвороби системи кровотворення;
• підвищений тиск у комірній зоні;
• гіпертиреоз;
• часті підйоми у гори;
• здавлювання судин у легенях пухлиною, деформованою грудиною або внаслідок ожиріння.

Важливо! Дослідження зарубіжних вчених довели, що первинну легеневу гіпертензію викликають деякі антибіотики, гормональні оральні засоби контрацепції. Патологія часто розвивається у курців.

Як проявляється хвороба

Помірна легенева гіпертензія розвивається повільно, на початковому етапі симптоми захворювання немає яскраво вираженого прояви. Головна клінічна ознака хвороби – легеневе серце. Патологія характеризується гіпертрофічними змінами правих відділах серця.

За яких ознак слід звернутися до лікаря:

1. Основний прояв захворювання – задишка, яка посилюється навіть за незначних фізичних навантажень.
2. Прискорене серцебиття. Причина тахікардії – дихальна недостатність, нестача у крові кисню.
3. Больовий синдром. Біль стискаючого характеру виникає за грудиною та в ділянці серця. При сильних фізичних навантаженнях можливі непритомності.
4. Запаморочення, слабкість, стомлюваність.
5. Скупчення рідини в очеревині (асцит), сильна набряклість та посинення кінцівок, випирання вен на шиї. Ці симптоми розвиваються на тлі хронічної правошлуночкової недостатності – серцевий м'яз правого шлуночка не справляється із навантаженнями, що призводить до порушень у великому колі кровообігу.
6. Збільшення печінки призводить до виникнення тяжкості та болю під правими ребрами.
7. Нудота, метеоризм, блювання викликані скупчення газів у кишечнику. Зниження ваги за нормального повноцінного харчування.

Пальці товщають у верхніх фалангах, нігті стають схожими на скло годинника. З розвитком патології з'являється мокрота з домішкою крові, що сигналізує початку набряку легких. Хворого мучать напади стенокардії та аритмії. При термінальній стадії захворювання починається відмирання активних тканин.

Важливо! Легенева гіпертензія – спадкове захворювання, спричинене дефектом геному.

Ступені захворювання

Залежно від ступеня розвитку легеневого серця та гіпоксії виділяють 3 ступеня патології.

Легенева гіпертензія 1 ступеня. При транзиторній формі немає клінічних та рентгенологічних проявів. На цій стадії можуть виникнути первинні симптоми недостатності дихання.

Легенева гіпертензія 2 ступеня. При стабільній стадії захворювання починає розвиватися задишка та формуватися легеневе серце. При прослуховуванні можна почути початкові прояви підвищеного тиску легеневої артерії.

На третій стадії відбувається збільшення печінки, з'являється набряклість, шкірні покриви змінюють колір, починають сильно набухати вени на шиї.

Діагностика

Ознаки легеневої гіпертензії часто мало специфічні, тому на підставі скарг і зовнішнього огляду складно правильно встановити основну причину захворювання. Тільки за допомогою ретельної діагностики можна побачити всі патології та збої в організмі. Консультацію необхідно пройти у пульмонолога та кардіолога.

Як відбувається діагностика:

1. Збір анамнезу – визначення зі слів хворого на час погіршення стану, як проявляється хвороба, з чим може бути пов'язана поява неприємних симптомів.
2. Аналіз способу життя – наявність шкідливих навичок, спадкові захворювання, умови роботи.
3. Візуальний огляд – посинення шкірних покривів, зміна форми пальців та стану нігтів. Лікар зазначає, чи є набряки, чи зміна розміру печінки. Обов'язково ретельне прослуховування фонендоскопом легень та серця.
4. ЕКГ – з її допомогою визначають зміни розмірів правих відділів серця.
5. Рентген грудної області дає змогу побачити збільшення розміру серця.
6. Катетеризація (вимірювання тиску) артерії.

Найбільш інформативний вид діагностики – ехокардіографія. Ознаки легеневої гіпертензії на УЗД серця виявляються як гіпертрофії правого желудочка. Показники менше ніж 4 мм свідчать про відсутність патології. Якщо товщина стінок шлуночка перевищує 10 мм – це говорить про розвиток легеневої гіпертензії.

Консервативні методи лікування

Після ретельної діагностики необхідно негайно розпочинати медикаментозне лікування. Мета терапії – усунути чи скоригувати основні прояви захворювання, запобігти розвитку супутніх захворювань.

Препарати для вибору при легеневій гіпертензії:

1. Блокатори кальцієвих каналів – Празозін, Ніфедіпін. Ці ліки призначають на ранній стадії захворювання. Верапаміл не рекомендують використовувати для лікування гіпертензії, оскільки лікувальний ефект засобу досить слабкий.
2. Препарати, які розріджують кров – Аспірин, Кардіомагніл.
3. Сечогінні медикаменти – Лазікс, Фуросемід.
4. Дігоксин – серцевий глікозид. Показаний препарат при миготливій аритмії для нормалізації серцевого ритму.
5. Антикоагулянти – Варфарін, Гепарін. Ліки використовують для запобігання утворенню тромбів.
6. Простагландини та їх аналоги – Трепростініл, Епопростенол. Лікарські препарати для нормалізації тиску в легеневій артерії.
7. Бозентан – уповільнює розвиток легеневої гіпертензії.
8. Лікарські засоби, які покращують процеси метаболізму у клітинах – Рибоксин, Калію Оротат.

Протягом кількох років вчені проводять дослідження на ефективність використання Сілденафілу у комплексній терапії легеневої гіпертензії. Силденафіла цитрат – основний компонент Віагри та покликаний усувати еректильну дисфункцію.

Препарат використовувався на хворих протягом 12 тижнів. У контрольних групах, які отримували 20-80 мг лікарського препарату, показники значно покращали.

Як лікувати у дорослих

Якщо у хворого рівень гемоглобіну перевищує 170 г/л, випирають шийні вени – проводять кровопускання. Позитивні результати дають інгаляції киснем, які потрібно робити курсами.

Зменшити прогрес захворювання можна за допомогою оперативного втручання. Використовують метод шунтування – створюють штучне овальне віконце між передсердями, через що висока легенева гіпертензія знижується. Це дозволяє продовжити життя хворому, прогнози перебігу захворювання значно покращуються.

Використовують також трансплантацію органу – для усунення патології достатньо пересадити одну легеню. Але після 5 років у багатьох хворих починається відторгнення.

Важливо! На пізніх стадіях захворюваннях можлива пересадка серця та легень. Проводити подібну операцію на початку розвитку патології недоцільно.

Така патологія свідчить про неможливість адаптуватися кровообігу у легенях поза утробою матері та зустрічається у 0,1–0,2% новонароджених. Найчастіше захворювання діагностується у дітей, які з'явилися на світ за допомогою кесаревого розтину. Виявлення хвороби відбувається у перші 3 дні після народження.

На тлі гіпертензії починається різко підвищуватися тиск у судинах легень, серце зазнає збільшених навантажень. Щоб уникнути серцевої недостатності, організм починає знижувати тиск у легенях – зменшує об'єм циркулюючої крові, скидає її у овальне віконце у серці або у відкритий артеріальний потік. Такі дії призводять до збільшення венозної крові, зменшення вмісту кисню.

Причини розвитку патології:

• перенесений пренатальний стрес – гіпоксія та глікемія можуть викликати у новонародженого спазм у легеневій артерії, а також склеротичні зміни стінок судини;
• затримка дозрівання судинних стінок – у таких судинах часто виникають спазми;
• наявність вродженої діафрагмальної грижі – при такому захворюванні легені та судини залишаються недорозвиненими та не можуть функціонувати в повному обсязі;
• передчасне закриття ембріональної артеріальної протоки, що призводить до збільшення легеневого кровотоку;
• вроджені серцеві та легеневі вади розвитку.

Гіпертензія у новонародженого може виникнути і натомість внутрішньоутробної інфекції, сепсису. Причиною може стати поліцитемія - онкологічна хвороба, при якій різко збільшується кількість еритроцитів у крові.

Важливо! Викликати патологію у дитини можуть деякі медикаментозні препарати, які жінка приймала під час вагітності – антибіотики, аспірин.

У новонародженого з легеневою гіпертензією дихання тяжке, починається задишка, на вдиху грудна клітка провалюється всередину, шкіра та слизові оболонки синіють. Без своєчасної кваліфікованої допомоги 4 із 5 малюків із патологій помирають протягом перших трьох діб після народження.

Патологія при вагітності

Важливо! Легенева гіпертензія діагностується у жінок дітородного віку практично вдвічі частіше, ніж у чоловіків.

Причиною розвитку захворювання під час вагітності може стати порок серця, генетична схильність до гіпертензії.

Перші ознаки захворювання у вагітних:

• поява задишки навіть у стані спокою;
• кашель непродуктивного походження;
• слабкість та стомлюваність;
• часті хвороби органів дихання.

У другому і третьому триместрі з'являються болючі відчуття в районі серця і грудини, вологі хрипи в легенях, набряклість. За відсутності необхідної терапії можливе мимовільне переривання вагітності.

Жінкам, які мають патології легеневих судин, рекомендують уникати вагітності. При перериванні виношування ризик смертельного наслідку становить 7%. Якщо жінка не бажає переривати вагітність, то весь час до появи малюка їй доведеться провести у стаціонарі. У лікарні буде проведено оксигенотерапію, профілактику утворення тромбів.

Відсоток смертності серед породіль дуже високий (досягає 40%) незалежно від проведеної під час вагітності терапії. Більшість летальних випадків припадає безпосередньо під час розродження або ж у перший тиждень після пологів.

Народні методи лікування

Навіть традиційна медицина не в змозі повністю усунути легеневу гіпертензію. Терапія буде ефективна лише у разі, якщо вдасться усунути причину захворювання. Лікування народними засобами спрямоване зменшення симптоматики.

1. Заварити 225 мл окропу 5 г стиглої горобини, залишити на годину. Приймати по 110 мл тричі на день. Тривалість терапії – 1 місяць.
2. Позбутися аритмії можна за допомогою свіжого гарбузового соку. На день потрібно випивати 100 мл напою.
3. Також для лікування та профілактики потрібно щодня з'їдати по 4 ягоди ялівцю. З них можна приготувати настій. Засипати в термос 25 г плодів, залити 260 мл окропу, залишити проти ночі. Ліки поділити на 4 порції, випити за 1 день.
4. Адоніс допомагає усунути основні прояви захворювання, позбавляє набряку легенів. Заварити 220 мл окропу 3 г сировини, залишити на 2:00. Приймати по 30 мл перед їдою.

Часник

Очистити та подрібнити 2 свіжі головки часнику, суміш скласти у скляну ємність, залити 230 мл горілки. Наполягати 15 днів у темному прохолодному приміщенні. Приймати настоянку 5 разів на день. Разова доза становить 20 крапель – ліки потрібно розвести на 15 мл теплої води чи молока. Тривалість терапії – 21 день.

При непереносимості алкоголю роблять ліки з трьох великих головок часнику і трьох подрібнених лимонів. Суміш залити 1 л окропу, ємність закрити, залишити на добу. Приймати 3 десь у день 15 мл.

Трави

Спиртову настойку готують із суцвіть календули. Залити 160 мл горілки 60 г сировини, наполягати тиждень. Приймати по 25 крапель тричі на день протягом 3 місяців.

Ось ще рецепти:

1. Подрібнити 22 г сушеного листя берези, залити 420 мл окропу, прибрати в прохолодне темне приміщення на 2 години. Приймати по 105 мл чотири рази на день. Тривалість лікування – 15 днів.
2. Заварити 245 мл окропу 6 г трави льнянки, залишити на годину в закритій ємності. Приймати по 35 мл 36 разів на добу.
3. Розтерти в порошок кукурудзяні приймочки. До 50 г порошку додати 100 мл свіжого меду, приймати ліки по 5 г перед їжею 3-5 разів на день.

Важливо! Нетрадиційні методи лікування обов'язково слід використовувати тільки в комплексі з лікарськими препаратами.

Правила харчування

Дієта при легеневій гіпертензії передбачає обмеження раціону солі, тваринних жирів. Необхідно також зменшити кількість споживаної рідини. Основу харчування має становити рослинна їжа, продукти тваринного походження мають бути з мінімальною кількістю жиру.

Спосіб життя:

• запобігання загостренню аутоімунних захворювань – своєчасна вакцинація проти грипу, краснухи, інших інфекційних хвороб;
• дозовані фізичні навантаження - на початкових етапах захворювання призначають спеціальну лікувальну фізкультуру, на останній стадії фізичні заняття зводять до мінімуму або повністю обмежують;
• запобігання вагітності – підвищене навантаження на серце при гіпертензії легень може призвести до смерті;
• консультації у психолога для відновлення нервово-психічної рівноваги – у хворих на гіпертензію часто виникають депресивні стани, суїцидальні думки.

Для профілактики розвитку захворювання слід виключити всі шкідливі звички. При регулярних фізичних навантаженнях покращується кровообіг, що перешкоджає утворенню тромбів. Раціон має бути повноцінним та збалансованим.

Прогнози та наслідки

Без належного лікування середня тривалість життя при легеневій гіпертензії – 2,5 роки. Захворювання з первинної стадії перетворюється на вторинну, посилюються ознаки хвороби, стан помітно погіршується.

На тлі недостатнього живлення тканин киснем розвивається сильна та часта задишка, яка виникає навіть у спокійному стані. Гіпоксія призводить до збільшення в'язкості крові – виникають тромби, які можуть закупорити судини у легенях.

Показники середнього тиску легеневої артерії – важливий чинник тривалості життя. Якщо показники стабільно тримаються вище за відмітку 30 мм рт. ст. і не знижуються під впливом медикаментозних препаратів – тривалість життя становитиме близько 5 років.

Важливо! Позитивні прогнози можна ставити, якщо терапія блокаторами кальцієвих каналів призводить до покращення стану хворого, ознаки хвороби поступово відступають. І тут лише 5% хворих живуть менше 5 років.

Легенева гіпертензія часто спричиняє інвалідність. При такому захворюванні багато видів та умови праці протипоказані – важка фізична праця, розумова робота з високими нервовими навантаженнями та сильним мовним навантаженням. Людям з таким діагнозом заборонено працювати у приміщеннях із підвищеною вологістю, сильними перепадами температури та тиску.

При легеневій гіпоксії не можна працювати на шкідливому виробництві – пил, дратівливі гази, отрути та інші алергени можуть погіршити стан хворого.

Інвалідність

Чи дають інвалідність при легеневій гіпертензії? Так, для її здобуття потрібно пройти спеціальну комісію. З документів необхідно надати:

• рентгенографію грудної клітки;
• спірографію;
• результати кислотно-основного стану крові та гази крові;
• ехокардіографію.

Яка група інвалідності може бути призначена при легеневій гіпертензії? При сильно прогресуючому основному захворюванні, що викликає обмеження здібності і неможливість хворого обслуговувати себе самостійно, нездатність пересуватися визначається інвалідність І ступеня.

Якщо при терапії спостерігаються нестійкі чи незначні поліпшення, хворий має обмеження у самостійному обслуговуванні та переміщенні – призначається ІІ група інвалідності. Іноді хворому рекомендують працювати вдома або у спеціально створених умовах.

При визначенні ІІІ групи інвалідності людина може займатися легкою фізичною працею навіть у виробничих умовах, розумовою роботою з помірними психічними та емоційними навантаженнями.

Код захворювання первинної легеневої гіпертензії у міжнародній класифікації хвороб (МКХ 10) – 127. Вторинний – 128.8.

Легенева гіпертензія - серйозне захворювання, для якого характерна висока смертність. Уникнути хвороби можна шляхом відмови від шкідливих звичок та своєчасних консультацій у лікарів навіть за незначного погіршення стану здоров'я.

Проблеми із серцем виникають з різних причин. Зростання тиску в легеневій артерії це одна з них. Дане порушення на 1, 2 ступеня розвитку майже не має симптомів та ознак, але потребує обов'язкового лікування – тільки в цьому випадку буде позитивний прогноз життя людини.

Що це таке

Всупереч назві, хвороба «легенева гіпертензія» полягає в проблемах зовсім не з легкими, а з серцем, коли підвищується артеріальний тиск легеневої артерії та судин, що йдуть з неї. Найчастіше патологія спровокована іншими проблемами із серцем, у поодиноких випадках вона розглядається як первинна патологія.

Для цієї частини кровоносної системи нормальним тиском є ​​значення до 25/8 мм ртутного стовпа (систолічний/діастолічний). Про гіпертензію говорять, коли значення піднімаються вище за 30/15.

Аналізуючи медичну статистику можна сказати, що легенева гіпертензія трапляється рідко, але при цьому дуже небезпечна навіть її 1 ступінь, яку треба обов'язково лікувати, інакше прогноз життя несприятливий та різкий стрибок тиску може закінчитися смертю пацієнта.

Фото 1. Легенева артерія в нормі та при гіпертензії

Причини недуги полягають у зменшенні внутрішнього діаметра судин легень, так як у них надмірно розростається ендотелій, що є внутрішнім судинним шаром. Внаслідок порушеного кровотоку погіршується постачання віддалених ділянок тулуба та кінцівок кров'ю, що має певні симптоми та ознаки, про які розповімо нижче.

Серцевий м'яз, отримуючи відповідні сигнали, компенсуєці недоліки, починаючи працювати і скорочуватися інтенсивніше. При існуванні такої патологічної проблеми відбувається потовщення м'язового шару в правому шлуночку, що веде до розбалансування роботи всього серця. Подібний феномен навіть отримав окрему назву – легеневе серце.

Виявити легеневу гіпертензію можна за допомогою електрокардіограмиПроте для раннього ступеня зміни будуть незначні і можуть бути пропущені, тому для точної діагностики та своєчасного лікування людям у віці треба знати, що таке легенева гіпертензія, її ознаки та симптоми. Лише в цьому випадку хворобу можна своєчасно виявити та лікувати, зберігаючи гарний прогноз життя.

Код МКБ-10

Легенева гіпертензія з міжнародної класифікації хвороб МКХ-10 відноситься до класу I27.

Причини

Точну причину недуги на сьогоднішній день виявити не вдалося. Неправильне зростання ендотелію часто пов'язане з внутрішніми дисбалансами організму, через неправильне харчування та надходження таких елементів як калій та натрій. Зазначені хімічні речовини відповідальні за звуження та розширення судин, при їх нестачі може виникати судинний спазм.

Ще одна часта причина легеневої гіпертензії це спадковий фактор. Наявність патології у будь-кого з кровних родичів має стати приводом для вузького обстеження та за необхідності лікування на ранній стадії, коли симптоми ще не виявлені.

Часто порушення з'являються при інших серцевих захворюваннях – вродженій вазі серця, обструктивної легеневої хвороби та інших. У подібних випадках легеневу гіпертензію діагностують. як ускладненняі впливати потрібно насамперед її першопричину.

Доведеною причиною є вживання особливих амінокислот, що впливають на розростання ендотелію. Декілька десятків років тому було відзначено, що вживання ріпакової олії, в якій присутні зазначені амінокислоти, призвело до збільшення випадків захворювання. У результаті були проведені дослідження, що підтвердили, що в ріпаку є велика концентрація триптофану, через що з'являється помірна легенева гіпертензія та підвищується ризик тяжких наслідків.

У деяких випадках причини полягають у застосуванні гормональних засобів контрацепції, препаратів для різкого зниження маси тіла та інших засобів, що призводять до порушення внутрішнього функціоналу організму людини.

Симптоми в залежності від ступеня

Дізнатися про легеневу гіпертензію на ранній стадії велика удача, тому що в більшості ситуацій немає жодних явних симптомів. Однак якщо уважніше придивитися і прислухатися до себе, можна виявити деякі ознаки помірної гіпертензії.

Основні симптомице знижені фізичні можливості, коли людина відчувається постійно загальну слабкість, явних причин якої немає. Нерідко при проходженні обстеження виявляється недуга різних стадій. Розглянемо, які у легеневої гіпертензії бувають ступеня, якими симптомами вони відрізняються, чим загрожують та якого лікування вимагають.

1. Перший ступінь (I)виражається прискореним пульсом, наявність фізичних навантажень сприймається відносно легко, інших симптомів немає, що ускладнює діагностування.
2. на другого ступеня (II)пацієнт вже явно відчуває занепад сил, страждає від задишки, запаморочення та болю у грудях.
3. У хворого з третім ступенем (III)комфортний стан буває лише під час бездіяльності, будь-яке фізичне навантаження викликає загострення симптомів задишки, втоми тощо.
4. Четвертий ступінь (IV)вважається найважчою. Легеневу гіпертензію цієї стадії супроводжує хронічна втома, що спостерігається навіть після нічного пробудження, всі ознаки присутні навіть у спокої, може відхаркуватися кров, бувають непритомності, набухають шийні вени. При будь-якому навантаженні вся симптоматика різко загострюється, супроводжуючись синюшністю шкіри та можливим набряком легень. Людина, по суті, перетворюється на інваліда, якому важко дається навіть елементарне обслуговування себе.

Легенева гіпертензія 1 ступенявідрізняється лише частим серцебиттям, досвідчений лікар здатний її виявити на ЕКГ та відправити на додаткову перевірку судин легень. 2 ступінь легеневої гіпертензіївідрізняється більш явними симптомами, ігнорувати які не можна і важливо не відкладаючи відвідати кардіолога чи терапевта.

Дуже важливо виявити порушення на якомога ранішому етапі. Зробити це складно, але, зрештою, від цього залежить прогноз життя, і скільки взагалі житиме хворий.

Діагностика

Процес постановки діагнозу не менш важливий, тому що пропустити недугу «мимо очей» на ранньому етапі розвитку дуже легко. Насамперед легенева гіпертензія помітна на ЕКГ. Дана процедура є відправною точкою виявлення та лікування даного захворювання.

На кардіограмі буде помітно неправильне функціонування серцевого міокарда, що є першою реакцією серця на проблеми з легеневим характером. Якщо розглядати процес діагностування загалом, він складається з наступних етапів:

• ЕКГ, на якому помітне навантаження у правому шлуночку;
• Рентген, що показує легеневі поля по периферії, існування усунення межі серця від норми у правому напрямку;
• Проведення дихальних тестів, коли перевіряється, з чого складається вуглекислий газ, що видихається;
• Процедура ехокардіографії. Це УЗД серця та судин, що дозволяє заміряти тиск у легеневій артерії.
• сцинтиграфія, що дозволяє детально обстежити потрібні судини, застосовуючи радіоактивні ізотопи;
• При необхідності уточнення рентгенівських знімків призначають точніші КТ або МРТ;
• Доцільність майбутнього лікування оцінюється за допомогою катетеризації. Таким способом отримують інформацію про АТ у потрібних порожнинах.

Лікування легеневої гіпертензії

Виявлення патології – це складне завдання, але лікувати гіпертензію анітрохи не легше. Ефективність лікування багато в чому визначається стадією розвитку, на перших етапах існують методики консервативної терапії за допомогою лікарських засобів, при серйозному розвитку, коли прогноз поганий, існує загроза життю та неможливо вилікуватись лікарськими препаратами, призначають хірургічну операцію.

Лікуванням займається кардіолог. При виявленні симптомів та їх підтвердженні насамперед необхідно знизити ймовірність тяжких наслідків, що супроводжують легеневу гіпертензію. Для цього потрібно:

1. За наявності вагітності, відмовитися від подальшого виношування, тому що серце матері в такий період зазнає сильних перевантажень, що загрожує смертю і матері та дитини.
2. Обмежено харчуватися, не передати, дотримуватись дієти зі зменшенням споживання жирного та солоного. Пити треба також небагато - до півтора літрів рідини на добу.
3. Не старатися з фізичними навантаженнями, розвантажуючи і так перевантажену серцево-судинну систему.
4. Поставити необхідні щеплення, що захищають від хвороб, які можуть опосередковано посилити захворювання.

Психологічно пацієнт також потребує додаткової допомоги, оскільки лікування та подальше життя часто повинні бути повністю змінені, щоб не допускати ризикових ситуацій. Якщо дана хвороба є вторинним ускладненням іншої патології, терапії вимагає насамперед основну недугу.

Саме консервативне лікування легеневої гіпертензії часом продовжується. по кілька роківколи потрібно регулярно приймати комплекс призначених лікарських засобів, що пригнічують прогресування розростання ендотелію. У цей період пацієнт повинен приймати:

• Антагоністів, що пригнічують процес патологічного клітинного поділу.
• Препарати, що не допускають утворення тромбу в судинах та зменшують їх спазм.
• Користуватися оксигенотерапією, мета якої – насичення крові киснем. При помірній легеневій гіпертензії процедура не потрібна, а при тяжкому ступені вона необхідна постійно.
• Засоби для розрідження крові та прискорення її перебігу.
• Препарати із сечогінним ефектом.
• Для нормалізації ритму серцебиття призначаються глікозоїди.
• При необхідності приймаються ліки для розширення артеріального просвіту, що знижує показники артеріального тиску.
• Лікування за допомогою оксиду азоту проводять за низької ефективності інших методів. В результаті знижується показник тиску у всі судинній системі.

Хірургічна операція

Хірургію застосовують в умовах, коли легеневу гіпертензію викликає, наприклад, ціанотичний порок серця, що не піддається лікуванню іншими способами.

Як хірургічна терапія проводять операцію балонної передсердної септостомії, коли перегородка між передсердями розрізається і розширюється спеціальним балоном. Завдяки цьому надходження насиченої киснем крові йде у праве передсердя, що зменшує симптоми та вираженість легеневої гіпертензії.

При найважчому перебігу може знадобитися пересадити легені чи серце. Така операція дуже складна, має масу обмежень, і існують великі складнощі з пошуком донорських органів, особливо в Росії, проте сучасна медицина може проводити подібні маніпуляції.

Профілактика

Профілактичні заходи, що попереджають легеневу гіпертензію, дуже важливі. Особливо це стосується людей у ​​групах ризику– за наявності вад серця, якщо є родичі з такою ж хворобою, після 40-50 років. Профілактика полягає у веденні здорового способу життя, зокрема важливо:

1. Кинути курити, тому що тютюновий дим абсорбується легень і надходить у кров.
2. При шкідливій професії, наприклад, у шахтарів, будівельників, їм доводиться дихати брудним повітрям, насиченим мікрочастинками. Таким чином, необхідно обов'язково дотримуватись усіх нормативів з охорони праці для даного виду діяльності.
3. Зміцнювати імунну систему.
4. Не допускати психологічних та фізичних перевантажень, що відбиваються на здоров'я серцево-судинної системи.

Скільки живуть люди з такою недугою точно сказати неможливо. При помірному ступені та дотриманні всіх рекомендацій кардіолога, легенева гіпертензія має позитивний прогноз.

Останнім часом велика увага стала приділятися проблемі артеріального тиску та пов'язаних із ним ускладнень. Крайню стурбованість для лікарів становить легенева гіпертензія (ЛГ).

Останні дані та статистика охорони здоров'я свідчать про поширення патології у пацієнтів із різними хронічними захворюваннями.

Що за патологія

Легенева гіпертензія - це стійке прогресуюче підвищення артеріального тиску в легеневій артерії, яке є небезпечним для життя.

Тиск в артеріях підвищується вище від середніх значень:

1. Більше 25 мм рт.ст. у стані розслаблення та спокою;
2. Більше 30 мм рт. при активному навантаженні.

Патологія виражена наявністю прекапілярної легеневої гіпертензії, яка найчастіше призводить до утворення правошлуночкової серцевої недостатності.

Розрізняють 2 види ЛГ: первинна та вторинна форма. Патологію можуть діагностувати у будь-якої людини, незалежно від раси, віку, статі. Але найчастіше діагностують у жінок віком понад 35 років.

Таблиця: Клінічна класифікація легеневої гіпертензії

Легенева АГ	Ідіопатична (первинна). Фактори ризику: молодий вік, жіноча стать, супутні хвороби, застосування аноректиків, вживання ріпакової олії Наслідувана форма Викликана прийомом лікарських препаратів та токсинів Супутня з хворобами сполучної тканини, вірусом імунодефіциту людини, портальною гіпертонією, вадами серця Персистирующая легенева артеріальна гіпертензія новонароджених Легенева вено-оклюзійне захворювання
Легенева гіпертензія внаслідок патології лівих відділів серця	Систолічна дисфункція Діастолічна дисфункція Клапанні вади
Гіпертензія з патологією дихальної системи та/або гіпоксемією	хронічне обструктивне захворювання легень Інтерстиційна хвороба легень Інші патології легень зі змішаними рестриктивними та обструктивними порушеннями Синдром альвеолярної гіповентиляції Високогірна легенева гіпертензія Порушення дихання під час сну
Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія
Змішані форми	гематологічні хвороби Системні порушення Метаболічні порушення

Методи діагностики

Діагностика легеневої патології полягає в комплексному обстеженні та встановленні точного діагнозу. Виявлення типу, класу захворювання та оцінки функціональної здатності.

1 етап	Огляд та збирання анамнезу Виявлення симптомів Процедури скринінгу
2 етап	Підтвердження діагнозу Електрокардіографія Рентгенографія органів грудної клітки Ехокардіографія Гемодинамічні показники:
3 етап	Затвердження клінічного класу Функціональні легеневі тести Аналіз газового складу артеріальної крові Вентиляційно-перфузійна сцинтиграфія легень Комп'ютерна томографія Пульмоноангіографія
4 етап	Оцінка перебігу патології Тип – аналізи крові, імунологія, тест на ВІЛ, ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх органів Функціональна здатність хворих – тест 6-хвилинної ходьби, кардіопульмональний навантажувальний тест

Складність у проведенні діагностичних досліджень ЛГ полягає у відсутності виражених клінічних симптомів. Несвоєчасне виявлення та встановлення діагнозу призводять до швидкого перебігу та прогресування захворювання.

Симптоми захворювання

Якщо не встановлено діагноз легенева гіпертензія, симптоми у вигляді постійної задишки повинні стати приводом звернення до лікаря. Також слід звернути увагу на гострі напади кашлю та швидку стомлюваність.

Основні ознаки та симптоми легеневої гіпертензії:

• Задишка при невеликому фізичному навантаженні;
• Загальна слабкість, стомлюваність, почуття нездужання;
• Зниження апетиту;
• Кашель та кровохаркання;
• Здавлюючі та ниючі болі в ділянці грудей;
• Запаморочення і непритомність;
• Набряки нижніх кінцівок.

Таблиця: легенева гіпертензія прогноз

Повільний 500м* 300мРівень BNP/proBNP у плазмі крові

Найкращий прогноз	Прогностичні фактори	Найгірший прогноз
ні	Клінічні ознаки правошлуночкової серцевої недостатності	є
Темп прогресування симптомів	Швидкий
ні	Сінкопе	є
I, II	ФК (ВООЗ)	IV
Дистанція у тесті 6-МХ
Пікове споживання О2>15 мл/хв./кг	Кардіопульмональний навантажувальний тест	Пікове споживання О2<15 мл/хв./кг
В нормі	Вище норми
Відсутність перикардіального випоту Систолічна екскурсія кільця трикуспідального клапана>2см	ЕхоКГ параметри	Наявність перикардіального випоту Систолічна екскурсія кільця трикуспідального клапана<1,5см
Тиск у правому передсерді<8мм рт.ст. Серцевий індекс>2,5л/хв/м2	Гемодинамічні параметри	Тиск у правому передсерді>15мм рт.ст. Серцевий індекс<2,0л/мин /м2

Методи лікування та профілактика

Якщо поставлений діагноз легенева гіпертензія, лікування має ґрунтуватися на 3-х основних цілях:

1. Швидке усунення всіх симптомів;
2. Поступове підвищення толерантності до навантажень;
3. Поліпшення якості життя.

Усім хворим із патологією 1 ступеня необхідне проведення гострих фармакологічних проб. Якщо вона виявляється позитивною, призначаються антикоагулянти.

У разі негативної фармакологічної проби вдаються до призначення інгаляційного оксиду азоту, простагландину Е1, бозентану, амбризентану або силденафілу.

Таблиця: медикаментозне лікування легеневої артеріальної гіпертензії

Пацієнтам з ЛГ необхідно виконувати фізичні навантаження, активність яких залежить від симптомів та перебігу захворювання. Хворим необхідно уникати перенапруги, яка може спричинити біль у грудях чи задишку.

Хірургічне лікування

Якщо медикаментозна терапія не має позитивного впливу, то застосовують хірургічні методи лікування легеневої гіпертонії.

Сучасні операції при ЛГ

• Передсердна септостомія.
• Тромбендартеректомія.
• Трансплантація легень чи комплексу серце-легкі.

Методи профілактики:

• дотримання режиму фізичної активності;
• Дотримання заходів контрацепції для жінок;
• профілактика інфекційних захворювань;
• Контроль рівня гемоглобіну;
• Відвідування лікаря на контроль;
• Консультація психолога.

Лікарі рекомендують виключити сіль із продуктів харчування. Приділити ретельну увагу гігієні ротової порожнини. Виробити план відпочинку після активної роботи. Обов'язково завести щоденник і записувати про прийом препаратів та симптоми.

Усім пацієнтам заборонено:гостра, солона їжа; продукти із напівфабрикатів; будь-які напої, що містять алкоголь; куріння; планування вагітності

Важливо розуміти, що первинна легенева гіпертензія піддається лікуванню, тоді як запущені стадії патології призводять до смерті.

МАЮТЬСЯ ПРОТИПОКАЗАННЯ
НЕОБХІДНА КОНСУЛЬТАЦІЯ ЛІКУВАЛЬНОГО ЛІКАРЯ

Автор статті Іванова Світлана Анатоліївна, лікар-терапевт

Вконтакте