Гіаліноз –це поява в клітинах і тканинах своєрідної речовини, неоднорідної за складом та механізмом своєї появи. Основу гіаліну становить фібрилярний білок, сюди домішується фібрин, імуноглобуліни (імунні комплекси), ліпіди. На підставі відмінностей у складі гіаліну виділяють:

а) простий гіалін – основну його частину становлять білки плазми, імуноглобуліни;

б) ліпогіалін – у його складі виявляють ліпопротеїди. Ліпогіалін найчастіше зустрічається при цукровому діабеті;

в) складний гіалін – до плазмових білків у значній кількості приєднуються уламки клітин, зруйновані сполучнотканинні компоненти та імунні комплекси.

Незважаючи на свою неоднорідність, гіалін, різний за локалізації та походженням, має загальні тинкторіальні властивості при забарвленні гематоксилін-еозином; при фарбуванні по Ван-Гізон пікринофілен і дає ШІК позитивну реакцію.

Гіаліноз правильніше відносити не до дистрофій, а до наслідків дистрофій, до наслідків альтерації, причому в основному - до альтерації сполучної тканини. Гіалін можна виявити в епітелії, у тромботичних масах, а головним чином – у сполучній тканині. Залежно від характеру відкладення гіаліну розрізняють: гіаліноз судин та гіалінізацію сполучної тканини. Гіалін за барвистими властивостями схожий на фібриноїд. Він оксифілен, відрізняється гомогенністю та щільністю. Сполучна тканина, що піддавалася гіалінізації, нагадує на вигляд гіаліновий хрящ – склоподібний і напівпрозорий. Дуже типова гіалінізація рубців або рубцевих потовщень серозних покривів, капсули внутрішніх органів (наприклад, так звана "глазурна" селезінка, як результат перенесеного периспленита). В епітелії краплі гіаліну з'являються у результаті білкових дистрофій (гіаліново-крапельне переродження епітелію звивистих канальців нирки). У гепатоцитах при алкогольній інтоксикації або при гепатиті з'являються “тельця Маллорі” – краплі гіаліну у цитоплазмі. Насправді гіалінові краплі – це мертві ультраструктури, просочені білком – фокальні некрози.

У механізмі гіалінових змін сполучної тканини простежується стереотипний механізм. Він полягає у структурних змінах сполучної тканини, які викликають підвищення проникності та призводять до інсудації білків, що просочують змінену сполучну тканину.

Гіалінізація сполучної тканиниполягає в просочуванні білками протофібрил, розсування їх. У гіалінізованій тканині відбувається розмонтування елементарних фібрил, але колагенова матриця зберігається, клітини здавлюються та атрофуються. Гіалінізація сполучної тканини прискорюється при збоченні функції фібробластів та синтезі атипового колагену. Чинники, що прискорюють гіалінізацію, численні: гіпоксія, інтоксикація, зниження вмісту заліза, авітаміноз, вплив імунних комплексів, генетичні дефекти. Гіалінізація сполучної тканини найчастіше буває осередковою. Однак, при деяких захворюваннях, що визначаються як патологія імунітету, вплив ІЧ з пошкодженням сполучної тканини та подальшою гіалінізацією набуває системного характеру. До таких захворювань належить системна склеродермія.

Гіаліноз судиннайчастіше має системний характер. Найчастіше він буває в артеріолах (артеріолосклероз при гіпертонічній хворобі). Гіаліноз капілярів типовий для цукрового діабету. В артеріях гіаліноз спостерігається у місцях розташування атеросклеротичних бляшок. Місцевий гіаліноз судин спостерігається в органах, що зазнають інволюції (яєчник, тимус).

Найбільше значення має системний гіаліноз судин при гіпертонічній хворобі. Процес гіалінозу в силу своєї системності визначає перебіг гіпертонічної хвороби, її прогресування та розвиток ускладнень. Поширеність та ступінь ураження артеріол визначається:

1) ступенем альтерації судинної стінки,

2) ступенем інсудації,

3) наявністю приєднання імунного ушкодження при структурній дезорганізації стінки артеріол та зміні антигенних властивостей структур, що її доставляють.

Тому при гіпертонічній хворобі розрізняють дві форми ураження судин.

1. Гіаліновий артеріолярний склероз. Відбувається спазм судин, пошкодження глікоколіксу ендотеліальних клітин, посилюється піноцитоз, і внутрішній шар судини стає підвищено проникним для білків плазми і альфа-ліпопротеїдів. Волокнисті структури (базальні мембрани) перебувають у стані мукоидного набухання. Відбувається повільна інсудація із накопиченням плазмових білків. Одночасно через отвір базальних мембран у внутрішній шар із середнього шару проникають гладком'язові клітини. Вони розташовуються циркулярно, утворюючи так званий "внутрішній м'язовий шар". Йде повільна освіта гіаліну. Пікринофільні свіжі білки стають оксифільні. Крім гіаліну, що утворюється шляхом інсудації (інфільтративний механізм), гіалін з'являється в невеликій кількості гладких клітин, які починають синтезувати фібрилярні білки. Поступово наростає фіброз, йде колагенізація з наступним склерозом. Такі зміни призводять до функціональної інертності артеріол, звуження просвітів фіксує артеріальний тиск на високому рівні, тканини цього регіону зазнають стану гіпоксії через порушення мікроциркуляції.

2. Плазматичний артеріолонекроз. Виникає при швидкому порушенні судинної проникності внаслідок сильних та стійких спазмів (кризи). Вплив катехоламінів та глюкокортикоїдів на ендотелій призводить до некрозу. Відбуваються розриви базальних мембран, фібриноїдне набухання волокнистих структур. Виникає гостра інсудація, плазморагія із загибеллю гладких клітин. На цьому тлі йде депозиція імунних комплексів. У складі гіаліну виявляється феритин, імуноглобуліни M та G, імунні комплекси з АГ ушкоджених структур та комплементом. Імунна дія поглиблює ушкодження, розвивається фібриноїдний некроз. Білкові відкладення мають характер складного гіаліну. Так виникає плазматичний артеріолонекроз або гостре плазматичне просочування. Некроз судинної стінки з повною облітерацією просвіту супроводжується припиненням транскапілярного обміну та призводить до загибелі тканини у ураженому регіоні. Підсумком цього є склероз та рубцювання з облітерацією судини та рубцевим склерозом паренхіми. Такі зміни є морфологічним субстратом злоякісної форми гіпертонічної хвороби.

Гіаліноз артеріол - найхарактерніше явище у патологічній картині гіпертонічної хвороби.

Гіалінові маси відкладаються у внутрішній оболонці артеріол під ендотеліальним покривом між внутрішнім та зовнішнім листками еластичної пластинки; середня м'язова оболонка судин відтісняється гіаліновими масами назовні. Відкладення гіалінових мас призводить до сильного потовщення стінок судини, звуження судинного просвіту, а іноді і повного його закриття. Можливо, що гіалін утворюється у стінках судини внаслідок коагуляції рідкої білкової маси, що надходить у внутрішні шари судини з кровоносного русла. З цього погляду гіаліноз можна як результат білкового просочування. Гіалінові маси більш гомогенні та щільні. Реактивних явищ навколо судин гіалінових мас, що скупчилися в стінках, зазвичай не спостерігається.

Гіаліноз артеріол зустрічається не тільки у хворих на гіпертонію. У більшості випадків і в слабкій формі він може бути знайдений у людей похилого віку, які не страждали на гіпертонічну хворобу. Гіаліноз артеріол вражає різні судинні ділянки далеко не однаково. Найбільшою мірою він буває виражений в артеріях селезінки, причому не тільки у хворих на гіпертонію, а й у людей похилого віку з нормальним тиском. Дуже часто і вираженою мірою він зустрічається при гіпертонічній хворобі в судинах нирок, надниркових залоз, підшлункової залози. Якщо гіаліноз артеріол нирок при гіпертонічній хворобі зустрічається у 97% випадків, то серед нормотоніків він спостерігається лише у 2%. Отже, гіаліноз ниркових артеріол є феноменом, досить характерним для гіпертонії.

Білкові маси, що надходять в товщу судинних стінок при гіпертонії, можуть надалі розсмоктуватися. Таким чином, білкове просочування спочатку, якщо воно не досягло великого ступеня, є процес оборотний. Ця надзвичайно важлива обставина має послужити додатковим стимулом до енергійного лікування гіпертоніків.

Але найчастіше білкове просочування та гіаліноз артеріол при гіпертонії супроводжуються деструктивними та склеротичними змінами. Артеріолосклероз є нормальний результат пізніших стадій підвищеного тиску. Він призводить до подальших розладів кровопостачання та живлення тканин та органів, ще більш сильно звужуючи кровоносне русло на додаток до того звуження, яке створюється внаслідок гіпертонічної зміни тонусу судин.

Білкове просочування і гіаліноз артеріол часто можна спостерігати при гіпертонії одночасно, причому в різних органах ці зміни можуть перебувати в різних фазах свого розвитку, то свіжіших, то пізніших. Це говорить, що плазматичне просочування, гіаліноз та артеріолосклероз - форми одного процесу, що протікають у вигляді повторних спалахів, «причому щоразу до процесу залучаються нові ділянки артеріальної мережі». В одних органах спостерігається головним чином гіаліноз, в інших – плазматичне просочування, у третіх – їхнє поєднання.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Відео:

Корисно:

Статті на тему:

1. Велика частота змін нирок при гіпертонічній хворобі, особливо в її пізній стадії, робить зрозумілим те що.
2. Якою мірою в реакції підвищення тиску з боку надниркових залоз бере участь їх кірковий шар, що...
3. Гіпертонія супроводжується деякими порушеннями вуглеводного обміну. Одним із елементарних показників цих порушень може бути схильність...

Гіаліноз - це білкова позаклітинна дистрофія, для якої характерне утворення однорідних, напівпрозорих, щільних мас, що нагадують гіалінові хрящі. Цей патологічний процес може виявлятися як самостійне захворювання, а може протікати з основною недугою і бути одним із симптомів його тяжкого перебігу.

Дистрофія може поширюватися і захоплювати більшість тканин та органів людського організму. Захворювання зустрічається досить часто у дорослих, незалежно від статі. Причини появи мають різну природу походження.

Діагностується захворювання після комплексного дослідження, а при тяжкому перебігу недуги прогноз несприятливий.

Етіологія

Цей патологічний процес є збірним поняттям, яке поєднує у собі різні біологічні процеси.

Основними причинами патологічних процесів у тканинах чи органах є:

• системні захворювання (діабет, хвороби судин, серця, суглобів);
• порушення білкового обміну.

Патологія може виявлятися у місцевій формі, а може торкатися цілої системи.

Гіаліноз капсули селезінки, як і іншої форми, викликає деструкцію волокнистих структур сполучних тканин, а також призводить до змін:

• у метаболізмі;
• в імунній системі;
• порушується непроникність тканин;
• викликає скупчення білків;
• призводить до збільшення волокнистої структури тканин.

У процесі дистрофії утворюється гіалін-фібрилярний білок, що накопичується в тканинах і є стійким:

• до дії лугів;
• не піддається окисленню;
• на нього не впливають ферменти.

Однак під дією еозину та фуксину змінює колір на жовтий або червоний.

Захворювання може протікати безсимптомно і ніяк не проявлятися, а може мати тяжкий перебіг та викликати різні порушення у тканинах чи органах, де він локалізується. Надмірна освіта гіаліну викликає ущільнення, блідість, може призводити до деформаційних змін та зморщування органів.

Класифікація

Патологія має дві форми існування у сполучній тканині та судинах, може мати як місцевий (осередковий), так і системний характер. До місцевого характеру відносять гіаліноз клапанів серця, що сприяє збільшенню органу, розширює шлуночки, мітральний клапан стає щільним, з білим відтінком, деформується.

Гіаліноз судин буває трьох видів:

• простий – утворюється через виходу плазми зі свого русла через розширення та зниження щільності судинних стінок, часто така картина спостерігається при і ;
• ліпогіалін – у його структурі містяться ліпіди та бета-ліпопротеїни, зустрічається при ;
• складний - складається з імунних комплексів, фібрину і компонентів, що руйнуються, зустрічається при ревматичних імунологічних захворюваннях.

Патологічний процес у судинах розвивається через підвищення артеріального тиску та зниження проникності судин або при тривалому спазмуванні судин.

Патологія сполучної тканини виникає після її ушкодження та дезорганізації під дією імунних комплексів. Виявляється при ревматичних ураженнях заслінок клапанів серця, знижується їхня прохідність, рухливість, вони ущільнюються. Накопичення гомогенної речовини викликає збільшення відстані між клітинами.

Гіаліноз строми зустрічається досить часто. Строма складається із сполучної тканини, яка виконує підтримуючу функцію опорних структур органу, а при її пошкодженні порушуються функціональні здібності та робота органу.

Патологічний процес серозних оболонок є одним із варіантів результату фіброзного запалення, яке характерне для , . І тут фібрин відкладається на оболонці. Найчастіше спостерігається гіаліноз капсули селезінки, що проявляється локально, викликає молочно-біле потовщення капсули: вона ніби покривається глазур'ю. Така сама картина спостерігається на печінці, серці, легенях. Збільшується відстань між оболонкою через скупчення речовини.

Симптоматика

Ознаки захворювання безпосередньо залежатимуть від того, в якому органі чи тканинах спостерігаються патологічні процеси:

• гіаліноз судин – порушується прохідність та еластичність, можливі кровотечі, часті головні болі та запалення, може порушуватися судинна прохідність, що зменшує постачання кисню та поживних речовин до органів та тканин;
• гіаліноз плеври - викликає хронічний процес спайок легень через порушення білкового обміну або внаслідок туберкульозного захворювання, в цьому випадку обмежується легенева вентиляція, але коли процес носить легкий характер, перебіг захворювання ніяк не проявляє себе;
• білкова дистрофія в органах – викликає їх деформацію та зморщування, сприяє виникненню больових відчуттів, склерозуванню, частковій втраті функціональності, погіршується харчування та порушується постачання корисних речовин та кисню;
• патологія молочної залози – викликає ущільнення та тяжкість у грудях, може само розсмоктатися та не викликати жодних ускладнень через збої у білковій освіті;
• гіаліноз у міомі – спостерігається при запальних процесах чи пухлиноподібних утвореннях, може виявлятися хворобливими відчуттями, виділеннями із статевих органів.

Гіаліноз місцевого характеру піддається терапевтичним заходам, системний має несприятливі наслідки.

Коли з'являється гіаліноз капсули селезінки, найчастіше порушуються її функціональні можливості, що призводить до страшних наслідків: порушується кровотік, обмін речовин, відбувається фільтрація заражених клітин крові.

У цьому випадку людина відчуває сильні нездужання, болючі відчуття, має місце виникнення кровотеч, погіршується імунітет.

Діагностика

Діагноз ставиться лише після комплексного обстеження.

Пацієнта направляють на такі дослідження:

• здається аналіз крові загальний та біохімічний;
• досліджується сеча;
• призначають ультразвукове дослідження судин, внутрішніх органів чи тканин;
• може призначатися магнітно-резонансна томографія;
• беруться мазки та проводиться УЗД жіночих статевих органів;
• рентгенологічні дослідження легень.

Макропрепарат може мати спайки, ущільнення, спостерігається білясте обволікання органу. Після досліджень встановлюється причина та різновид захворювання, а залежно від поставленого діагнозу призначатиметься лікування.

Лікування

Після встановлення основного діагнозу лікар визначає тактику терапевтичних заходів. Насамперед усувається основний патологічний процес.

Можуть призначатися засоби для покращення роботи:

• селезінки;
• серця;
• судин;
• печінки;
• легенів.

При запальних процесах прописують антибіотики та нестероїдні протизапальні засоби. У дуже важких випадках призначається хірургічне втручання, спрямоване усунення патологічного процесу.

Можливі ускладнення

Таке захворювання може бути спровоковане вже наявною недугою, будучи одним із симптоматичних його проявів та посилюючи клінічну картину.

Наслідки патології такі:

• порушується функціонування органів, системи, тканин;
• відбувається деформація у місцях локалізації гіалінів;
• сприяє появі пороку серця, посиленню діабету, порушення судинної прохідності;
• викликає запальні процеси.

При перших відхиленнях від норми і появі вищевказаних симптомів, слід звернутися до клініки за допомогою, оскільки гіаліноз капсули селезінки, як і будь-якої іншої форми, призводить до тяжких наслідків.

Профілактика

Найкращою профілактикою буде ведення здорового способу життя, своєчасне лікування всіх захворювань, правильне харчування та профілактичний медичний огляд.

© Використання матеріалів сайту лише за погодженням з адміністрацією.

Під гіалінозом розуміють один із видів порушень білкового обміну, при якому структурні порушення зачіпають строму органів та стінки кровоносних судин. У ході цієї дистрофії відбувається накопичення щільних білкових депозитів, які своїм виглядом схожі на гіаліновий хрящ, із чим і пов'язана її назва.

Гіаліноз характерний для сполучної тканини, що становить підтримує каркас паренхіматозних органів та судинних стінок, тому його відносять до різновиду так званих стромально-судинних дистрофій. Поява гіалінозу знаменує собою серйозну, незворотну стадію морфологічних змін, що так чи інакше позначаються на функціонуванні органів.

Щохвилини в нашому організмі протікають мільярди біохімічних процесів, спрямованих на правильне функціонування клітин, тканин та органів, а найважливіший механізм життєзабезпечення – харчування – виконують кров, лімфа, міжклітинна рідина, що забезпечують взаємодію структурних елементів тканини один з одним та із зовнішнім середовищем.

Дія несприятливих факторів здатна порушити чітку регуляцію процесів життєдіяльності на субклітинному, клітинному, тканинному рівнях, що призведе до специфічних структурних порушень, які можна зафіксувати за допомогою мікроскопа та очей фахівця. Якщо такі мають місце - йдеться про дистрофію.

Дистрофічним змін схильні як клітини паренхіматозних органів, що виконують суворо певну складну функцію, так і позаклітинні структури, тобто сполучнотканинні елементи. У ряді випадків дистрофія проявляється і там, і там, при цьому страждає обмін як білків, так і жирів з вуглеводами та мінералами.

Іншими словами, говорячи про якийсь конкретний вид дистрофії, ми повинні розуміти, що це не ізольований процес, що розвивається сам собою. Паралельно можуть відбуватися інші зміни в клітинах і позаклітинній речовині, особливо, якщо йдеться про системні захворювання сполучної тканини, гіпертонії, діабеті, які накладають відбиток на весь організм в цілому.

рис.: гіліаноз ниркових судин

Як було зазначено, гіаліноз – це різновид стромально-судинних дистрофій, які у межах волокнистої тканини. Щоб краще уявляти сутність цього порушення, потрібно трохи згадати, з чого сполучна тканина складається і які її елементи здатні стати джерелом патологічних змін.

Спрощено сполучну тканину можна представити як комплекс, що складається з клітин, волокон та позаклітинного аморфного субстрату. Головними клітинами вважаються фібробласти, що виробляють колаген, що утворює волокнисту основу стінок судин та основної речовини. Крім колагенових і еластичних волокон, що мають важливе значення в морфогенезі дистрофії, значну роль відіграють глікозаміноглікани, що теж синтезуються фібробластами і утворюють основну речовину, в яку занурені клітини та волокна.

На шляху до гіалінозу волокниста тканина зазнає спочатку оборотні зміни - розкручування і часткове розволокнення колагену, збільшення концентрації в міжклітинному просторі гіалуронової кислоти, що притягує воду і посилює набряк міжклітинної маси (мукоїдне набухання), а потім необоротну переворот плазми крові у тканину. На етапі вираженої деструкції тканинних компонентів відбувається відкладення гіаліноподібних мас - гіаліноз, що закінчується в кінцевому підсумку склерозуванням.

Таким чином, основу гіалінозу становлять збільшення проникності судинних стінок з виходом з судин елементів плазми і руйнування сполучнотканинних компонентів з появою складних білково-вуглеводних сполук, що відкладаються в стінках судин і в основному речовині сполучної тканини.

Гіаліноз не розглядається як окреме захворювання. Це універсальний процес, що відображає різні впливи і, відповідно, супроводжує різну патологію. У поодиноких випадках він може розцінюватися навіть як варіант норми, але частіше - це структурне вираження хвороби, яке зумовлює порушення функції органів.

Гіаліноз не фігурує в діагнозі, тому обивателю навіть сам термін може бути незнайомим, проте його виявлення в біопсійному матеріалі або посмертно в органах дає можливість встановлення правильного діагнозу, визначення стадії захворювання, його тривалості, пояснення симптоматики.

Як і чому розвивається гіаліноз?

Білок, що утворюється при гіалінозі, є багатокомпонентною сполукою плазмових протеїнів, фібрину, імуноглобулінів, жирів, фрагментів зруйнованих сполучнотканинних волокон, глікозаміногліканів. Дистрофічний процес розвивається на тлі складного порушення метаболічних процесів, деструктивних змін, розладів кровопостачання та харчування:

• Розволокнення та розпад волокон колагену та еластину;
• Збільшення проникності стінок судин з виходом кров'яних протеїнів у міжклітинний простір та інфільтрація ними волокон, що розпалися;
• Розлади мікроциркуляції, метаболізму, місцеві імунопатологічні реакції.

Щільність гіалінових відкладень обумовлена ​​наявністю в їх складі хондроїтинсульфату, що в нормі забезпечує консистенцію хрящів, кісток, що міститься в склері, щільної фіброзної тканини, а при патології виявляється в осередках дистрофії. Хонроїтинсульфат є складним полісахаридом. Через значне наростання його концентрації при гіалінозі деякі джерела рекомендують відносити цю дистрофію до розладів вуглеводного метаболізму, тоді як класичне уявлення про гіаліноз як процес руйнування протеїнів, що супроводжується плазматичним просочуванням, визначає його в групу диспротеїнозів.

Гіаліноз супроводжує запальні та некротичні зміни, розлади та судинну проникність, склероз і т. д., а причинами його вважаються:

1. Збільшення артеріального тиску за будь-якої форми гіпертензії;
2. Цукровий діабет;
3. Імунні порушення; алергічні реакції;
4. Запальні процеси (як локальні, і загального характеру) - каллезная виразка шлунка, запалення апендикса, системні та інших.;
5. Рубцювання;
6. Колагенози - ревматична лихоманка, ревматоїдний артрит та ін.
7. Некротичні процеси.

Як фізіологічна норма розглядається гіаліноз селезінкової капсули і артерій, що нерідко зустрічається у людей зрілого та літнього віку як відображення функції органу, що депонує кров.

рис.: гіліаноз судин (ліворуч) та капсули (права) селезінки

Структурні зміни при гіалінозі

По локалізації характерних змін виділяють дві форми диспротеїнозу:

• Гіаліноз судин;
• Гіаліноз власне сполучної тканини.

Кожен різновид буває осередковим та поширеним, але частіше має місце комбінація і васкулярних, і стромальних змін, тобто дистрофічний процес зачіпає всі елементи тканини.

Судинний гіаліноз характерний для судин артеріального типу та невеликого діаметра – артерій та артеріол.Початковим його етапом є пошкодження ендотеліальної вистилки судини та інфільтрація його стінки плазмою крові, при цьому помітні оком зміни можуть бути відсутніми, а єдиним «натяком» на гіаліноз буде ущільнення тканини або органу.

Гіаліноз артерій та артеріол добре простежується при мікроскопічній оцінці стану тканини, причому у запущеній стадії судини так характерно змінені, що наявність гіалінозу не викликає жодних сумнівів навіть без використання спеціальних методів фарбування.

етапи гіліанозу артерії

Мікроскопічно депозити білка на ранніх стадіях виявляють під внутрішнім шаром судинної стінки (під ендотелією), звідки вони починають стискати середній шар, викликаючи його атрофію. Згодом вся товща стінки артерії заміщається патологічним білком, а судини стають схожими на скляні мікротрубочки з товстими ущільненими стінками і різко зменшеним просвітом до повного зникнення.

Гіаліноз артеріол і дрібних артерій зазвичай має поширений характері і може виявлятися в багатьох органах. Дуже показовий він у нирковій паренхімі, головному мозку, дермі, сітківці ока, підшлунковій залозі, надниркових залозах, де описані зміни розгортаються на тлі гіпертонії, діабету, імунопатологічних станів.

гіліаноз дрібних судин мозку

У нирках відбувається ураження як власне артеріальних судин (1 – на рис. нижче), а й клубочків (2), які гомогенізуються, ущільнюються і, відповідно, втрачають здатність до фільтрації рідини. Гіаліноз йде "в ногу" зі склерозом, результатом яких стає нефросклероз та цироз органу з уремією.

гіліаноз артерій (1) та артеріол (2) нирки

Протеїн, що відкладається в артеріальному руслі при гіалінозі, має складну та різноманітну будову, тому розрізняють:

1. Простий гіалін – складається з близьких до нормальних або нормальних складових плазми та патогномонічний для гіпертонії, атеросклерозу;
2. Складний – має у складі фібрин, імуноглобуліни, продукти деградації білків судинної стінки та зустрічається при системній дезорганізації фіброзної тканини;
3. Ліпогіалін – з назви видно, що він містить ліпіди та жиро-білкові комплекси, а зустрічається у судинах пацієнтів-діабетиків.

Відео: про процес артеріосклерозу

Гіаліноз у волокнистій тканині відбувається як наслідок попередніх стадій її дезорганізації.- руйнування колагену до простих складових, інфільтрація мас компонентами крові і полімерами вуглеводів. В результаті виявляються відкладення гіаліну у вигляді ущільнених склоподібних рожевих депозитів в основному речовині.

При мікроскопічному аналізі у тканині видно набряк, гомогенізацію основної речовини, відкладення хрящеподібних білкових скупчень. Клітини піддаються здавленню і атрофуються, судини розширюються, їх стінки просочуються плазмовими білками.

Описані процеси яскраво простежуються при ревматичних захворюваннях, в шлункових виразках, що тривало існують, при апендициті на тлі хронічної запальної реакції, у фокусах рубцювання. Склероз і гіаліноз супроводжують один одного при рубцювання, у уражених при гіпертонії клубочках нирок, при формуванні зрощень у серозних оболонках, атеросклеротичному ураженні артерій, фіброзуванні тромботичних мас, роздільній здатності вогнищ некрозу, у стромальному компоненті неоплазій.

Зовнішні прояви гіалінозу стають помітними при вираженому ступені диспротеїнозу:змінюється щільність, колір, об'єм органу чи тканини. При ураженні артеріального русла кровотоку наростає гіпоксія, посилюється продукція сполучнотканинних волокон, паренхіматозні елементи атрофуються і гинуть, орган деформується і зменшується в об'ємі, стаючи щільним, горбистим і набуваючи білуватих відтінків.

Ці зміни добре простежуються при артеріальній гіпертензії, коли гіаліноз артерій та артеріол носить генералізований характер і виражений у нирках, сітківці, мозку, надниркових залозах та підшлунковій залозі. Склероз та гіаліноз нирки на тлі гіпертонії та діабету є основою для подальшого нефросклерозу з хронічною нирковою недостатністю.

Локальний гіаліноз при ревматизмівикликає ущільнення, деформацію, потовщення та укорочення клапанних стулок, зрощення їх між собою, формуючи набутий порок за типом стенозу або недостатності, що тягне за собою хронічну серцеву недостатність. У рубцях цей вид дистрофії може обернутися утворенням келоїду - щільного, болючого рубця, в якому мікроскопічно виявляються не тільки поля щільної сполучної тканини, а й осередки гіалінозу, що потребує хірургічної допомоги через хворобливість та косметичний дефект.

У деяких випадках гіаліноз може не нести шкідливого впливу, відбиваючи лише процес інволюції. Наприклад, після лактації в молочній залозі іноді виявляються депозити гіаліну, що ніяк не позначаються на подальшій функції та анатомії органу.

Гіаліноз жовтого тіла яєчникарозвивається після регресії жовтого тіла вагітності, у білих тілах, що залишилися після колись активних жовтих. Ці зміни помітні в період менопаузи, коли відбувається вікова дегенерація та зморщування яєчника. Диспротеїноз означає інволюцію яєчника і виявляється у вигляді мікроскопічно видимих ​​відкладень ущільнених мас білка в стромі та артеріях, що звужуються та склерозуються.

гіліаноз артерій та строми яєчника

При гіалінозі селезінкиможуть бути уражені і пульпа, і судини, проте це явище також навряд чи позначиться на здоров'ї та самопочутті носія диспротеїнозу. Просочування гіаліноподібним білком капсули супроводжується її ущільненням і зміною кольору до білувато-рожевого, тому таку селезінку патоморфологи називають глазурною.

Відео: приклад гіліанозу капсули селезінки

Значення гіалінозу та його наслідки

Вихід та функціональне значення гіалінозу визначаються його поширеністю, локалізацією та першопричиною розвитку. При гіпертензії, ревматичній патології, у діабетиків прогноз дистрофії несприятливий через незворотне ушкодження життєво важливих органів, насамперед – нирок, клапанів серця, головного мозку.

Симптоматика, пов'язана з гіалінозом, визначається ураженим органом:

• Падіння зору внаслідок гіалінозу артерій сітківки при гіпертензії у діабетиків;
• Прогресування гіпертонії, яку важче коригувати медикаментами, через залучення нирок;
• Набряковий синдром, який буває викликаний ураженням ниркової паренхіми, підвищеним тиском, пороком серця;
• Ознаки застійної серцевої недостатності при гіалінозі клапанного апарату серця;
• Гіаліноз дрібних артерій мозку веде до хронічної ішемії, яка проявляється дисциркуляторною енцефалопатією, а розрив їх загрожує крововиливом та симптомами інсульту.

У разі келоїдних рубців, гіалінозу молочної залози або яєчників не виключається можливість розсмоктування білка без наслідків для здоров'я, але й сама собою дистрофія може не приносити жодних негативних відчуттів. У молочній залозі та яєчниках вона не розглядається як патологія. У ділянках тривалого запалення, дні виразки гіаліноз не завдає взагалі ніяких занепокоєнь, а скарги пацієнтів пов'язані не з дистрофією, а із запаленням, місцевим набряком, метаболічними порушеннями.

На ваше запитання відповість один із провідних.

На даний момент на запитання відповідає: О. Олеся Валеріївна, к.м.н., викладач медичного вишу

Подякувати фахівцю за допомогу або підтримати проект Судинфо можна довільним.

Дистрофія (від грец. dys - порушення і trophe - живлю) - складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного (клітинного) метаболізму, що веде до структурних змін. Тому дистрофії розглядаються як один із видів ушкодження. Термін «дегенерація» (від латів. degenerare - переродження), що вживався раніше для позначення дистрофічного процесу, не відображає його сутності.

Під трофікою розуміють сукупність механізмів, що визначають метаболізм та структурну організацію тканини (клітини), які необхідні для відправлення спеціалізованої функції. Серед цих механізмів виділяють клітинні та позаклітинні (рис. 1). Клітинні механізми забезпечуються структурною організацією клітини та її авторегуляцією. Це означає, що трофіка клітини значною мірою є властивістю самої клітини як складної системи, що саморегулюється. Життєдіяльність клітини забезпечується «довкіллям» і регулюється за допомогою низки систем організму. Тому позаклітинні механізми трофіки мають у своєму розпорядженні транспортні (кров, лімфа, мікроциркуляторне русло) та інтегративні (нейроендокринні, нейрогуморальні) системи її регуляції.

Зі сказаного стає зрозумілим, що безпосередньою причиною розвитку дистрофій можуть бути порушення як клітинних, так і позаклітинних механізмів, що забезпечують трофіку.

Рис. I. Механізми регуляції трофіки (за М. Г. Балшем).

1. Розлади ауторегуляції клітини, які можуть бути спричинені різними факторами (гіперфункція, токсичні речовини, радіація, спадкова недостатність або відсутність ферменту тощо), ведуть до енергетичного її дефіциту та до порушення ферментативних процесів у клітині. Ферментопатія, або ензімопатія (придбана або спадкова), стає основною патогенетичною ланкою та виразом дистрофії при порушеннях клітинних механізмів трофіки.

Концепція спадкових ферментопатій належить французькому досліднику Гарро, який розглядав спадкові порушення обміну як стану, за яких через відсутність певного ферменту блокується відповідна ланка реакції, що становить частину метаболічного шляху. Внаслідок цього продукти обміну, що утворилися до блокованої реакції, накопичуються в клітинах і тканинах, а метаболіти, які мали б утворитися на наступних етапах, не утворюються.

В даний час відомо багато процесів і хвороб, що відносяться до спадкових ферментопатій і званих хворобами накопичення, або тезаурізмоз (від грец. tesauros - запас). Разом про те природа порушень, які у основі ферментопатій не- однозначна. В одних випадках механізм полягає у синтезі ферментного білка зі зміненою структурою, каталітичні властивості якого порушені, в інших – у синтезі варіанта ферменту, який нестійкий та швидко розпадається, у третіх – може мати місце повне припинення синтезу ферментного білка.

2. Порушення роботи транспортних систем, що забезпечують метаболізм і структурне збереження тканин (клітин), спричиняє гіпоксію, яка є провідною в патогенезі дисциркуляторних дистрофій.

З. При розладах ендокринної регуляції трофіки (тиреотоксикоз, діабет, гіперпаратиреоз і т. д.) можна говорити про ендокринні, а при порушенні нервової регуляції трофіки (порушена іннервація, пухлина головного мозку і т. д.) - про нервові , або церебральних, дистрофіях.

Особливості патогенезу внутрішньоутробних дистрофій визначаються безпосереднім зв'язком їх із хворобами матері. У результаті загибелі частини зачатка органу чи тканини може розвинутися незворотний порок розвитку.

При дистрофіях у клітинах та (або) міжклітинній речовині накопичуються різні продукти обміну (білки, жири, вуглеводи, мінерали, вода), які характеризуються кількісними або якісними змінами внаслідок порушення ферментативних процесів.

Серед морфогенетичних механізмів,що ведуть до розвитку характерних для дистрофій змін, розрізняють інфільтрацію, декомпозицію (фане-троянд), збочений синтез та трансформацію. Інфільтрація - надмірне проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в клітини або міжклітинну речовину з подальшим їх накопиченням у зв'язку з недостатністю ферментних систем, що метаболізують ці продукти. Такі, наприклад, інфільтрація грубодисперсним білком епітелію проксимальних канальців нирок при нефротичному синдромі, інфільтрація холестерином, його ефірами та ліпопротеїдами інтими аорти та великих артерій при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) - розпад ультраструктур клітин та міжклітинної речовини, що веде до порушення тканинного (клітинного) метаболізму та накопичення продуктів порушеного обміну в тканині (клітині). Такими є жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерійній інтоксикації, фібриноїдне набухання сполучної тканини при ревматичних хворобах.

Збочений синтез - це синтез у клітинах чи тканинах речовин, які у них у нормі. До них відносяться: синтез аномального білка амілоїду в клітині та аномальних білково-полісахаридних комплексів амілоїду в міжклітинній речовині; синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитом; синтез глікогену в епітелії вузького сегмента нефрону при цукровому діабеті

Трансформація - утворення продуктів одного виду обміну з загальних вихідних продуктів, які йдуть на побудову білків, жирів та вуглеводів. Гакова, наприклад, трансформація компонентів жирів та вуглеводів у білки, посилена полімеризація глюкози в глікоген та ін.

Інфільтрація та декомпозиція – провідні морфогенетичні механізми дистрофій – часто є послідовними стадіями у їх розвитку. Однак у деяких органах і тканинах у зв'язку зі структурно-функціональними їх особливостями переважає якийсь із морфогенетичних механізмів (інфільтрація - в епітелії ниркових канальців, декомпозиція - у клітинах міокарда), що дозволяє говорити про ортологію (від грец. ort-hos – прямий, типовий) дистрофій.

Морфологічна специфікадистрофій щодо їх у різних рівнях - ультраструктурном, клітинному, тканинному, органному - проявляється не- однозначно. Ультраструктурна морфологія дистрофій не має будь-якої специфіки, проте можливість виявлення ряду продуктів обміну (ліпіди, глікоген, феритин) дозволяє говорити про " ультраструктурні зміни, характерні для того чи іншого виду дистрофій.

Це з тим, що зміни органел клітин різних органів прокуратури та тканин за різних впливах однотипні. Правда, ступінь цих змін в одній клітині і особливо в групах сусідніх клітин неоднакова (мозаїчність змін ультраструктур), а чутливість різних органел клітини до впливу різна (найбільш чутливі мітохондрії та ендоплазматична мережа). До того ж ультраструктурна морфологія дистрофій відбиває як пошкодження органел, а й їх репарацію (внутрішньоклітинна регенерація). Таким чином, стають зрозумілими спільність та різноманітність ультраструктурних змін за різних дистрофій.

Характерна морфологія дистрофій виявляється, як правило, на клітинному та тканинному рівнях, хоча для доказу зв'язку дистрофії з порушеннями того чи іншого виду обміну потрібне застосування гістохімічних методів. Без встановлення якості продукту порушеного обміну не можна верифікувати тканинну дистрофію, тобто віднести її до білкових, жирових, вуглеводних або інших. Зміни органу при дистрофії (розмір, колір, консистенція, структура на розрізі) в одних випадках представлені виключно яскраво, в інших відсутні, і лише мікроскопічне дослідження дозволяє виявити їхню специфічність. У ряді випадків можна говорити про системний характер змін при дистрофії (системний гемосидероз, системний мезенхімальний амілоїдоз, системний ліпоїдоз).

У класифікації дистрофій дотримуються кількох принципів. I. Залежно від переважання морфологічних змін у спеціалізованих елементах паренхіми або строми та судинах: 1) паренхіматозні; 2) мезенхімальні; 3) змішані.

ІІ. З переважання порушень того чи іншого виду обміну: 1) білкові; 2.) жирові; 3) вуглеводні; 4) мінеральні.

Залежно від впливу генетичних факторів: 1) набуті; 2) спадкові.

За поширеністю процесу: 1) загальні; 2) місцеві.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ

Паренхіматозні дистрофії – прояви порушень обміну у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах.

Клітина є складною гетерогенною саморегулюючою системою, в якій багато процесів здійснюються за типом розгалужених ланцюгових реакцій. Ці процеси спрямовані на виконання спеціалізованої функції. При цьому елементи клітини виконують строго певні функції: мембранна система здійснює транспорт речовин, ендоплазматична мережа та рибосоми синтезують «напівфабрикати», комплекс Гольджі секретує остаточний продукт, лізосоми здійснюють клітинне травлення, мітохондрії - виробіток енергії, ядро ​​і я специфічної функції та збереження клітинної популяції. Однак ці елементи суворо координовані у своїй діяльності, причому координація у виробленні специфічного продукту клітини підпорядкована закону «внутрішньоклітинного конвеєра», який здійснює взаємозв'язок між структурними компонентами клітини (головним чином ендоплазматичною мережею, комплексом Гольджі та лізосом). ній процесами обміну. Через війну утворюються ті чи інші речовини, що визначають функціональну специфіку клітини. Велику роль в ауторегуляції клітини надають генам-репресорам, які здійснюють «координаційне гальмування» функцій різних ультрастуктур.

Залежно від порушень того чи іншого виду обміну паренхіматозні дистрофії ділять на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) та вуглеводні.

Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози)

Більшість білків цитоплазми (простих і складних) перебуває у поєднанні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплекси. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматичної мережі, комплексу Гольджі та інших структур. Крім зв'язаних білків, у цитоплазмі містяться і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів.

Сутність паренхіматозних диспротеїнозів полягає в тому, що змінюються фізико-хімічні та морфологічні властивості білків клітини - вони піддаються денатурації та коагуляції або, навпаки, коліквації, що веде

до гідратації цитоплазми У тих випадках, коли порушуються зв'язки білків із ліпідами, виникає деструкція мембранних структур клітини.

До паренхіматозних диспротеїнозів відносять зернисту, гіаліново-краплинну, гідропічну та рогову дистрофії. Ці дистрофії нерідко є послідовними етапами порушень метаболізму білків цитоплазми залежно від переважання денатурації та коагуляції, або гідратації та коліквації цитоплазми. У результаті цих порушень може розвинутись коагуляційний (сухий) або колікваційний (вологий) некроз (схема I).

Зерниста дистрофія характеризується появою у цитоплазмі великої кількості зерен білкової природи. Це найчастіший вид дистрофії серед диспротеїнозів. Процес буває найбільш яскраво виражений у печінці, нирках та серці.

Мікроскопічна картина:клітини печінки, епітелію звивистих канальців нирок, м'язових волокон серця змінюються. Вони збільшуються, набухають, цитоплазма їх стає каламутною, багатою на білкові гранули або краплі, добре виявлені гістохімічними методами (реакції Даніеллі та Мілона) і за допомогою електронного мікроскопа. Електронно-мікроскопічне дослідження дозволяє виявити у таких випадках набухання або вакуолізацію мітохондрій (рис. 2), а також розширені цистерни ендоплазматичної мережі, в яких визначаються скупчення білків; відзначається деструкція мембран.

Зовнішній виглядорганів при зернистій дистрофії дуже характерний: вони збільшені, мають в'ялу консистенцію, на розрізі тканина вибухає, позбавлена ​​звичайного блиску, тьмяна, каламутна. На підставі цих ознак говорять про тьмяне, або каламутне, набухання органів.

Слід мати на увазі, що картина, подібна до каламутного набухання, може бути результатом трупних змін. Про прижиттєвий процес у таких випадках можна судити щодо збільшення розмірів клітин, яке нехарактерне для трупних змін.

Причинизернистої дистрофії різноманітні: розлади кровообігу (застійне повнокров'я, стази та ін.) та лімфообігу, інфекції (тифи, скарлатина, дифтерія та ін.), інтоксикації та інші фактори, які можуть вести до зниження інтенсивності окисних процесів, енергетичного дефіциту. клітини, накопичення в ній кислих продуктів та денатурації білків цитоплазми.

МеханізмПоява білкових зерен у цитоплазмі складна і пов'язана з багатьма процесами, значення яких різне.

Поява білкових зерен у цитоплазмі не завжди дозволяє розглядати цей процес як дистрофічний, він може відображати як структурно-функціональні особливості клітини у фізіологічних умовах (утворення секреторних гранул, наприклад, клітинами острівців підшлункової залози, передньої частки гіпофіза, юкстагломерулярного аппарату; резорбцію білків, наприклад, епітелієм проксимальних канальців нирок, слизової оболонки тонкої кишки і т. д.), так і посилення білоксинтезуючої функції (синтез білків гепатоцитами, секреторними клітинами підшлункової залози).

Накопичення гранул білків у клітині як вираз дистрофії може бути пов'язане з механізмами інфільтрації (інфільтрація епітелію проксимальних та дистальних канальців нирок), декомпозиції – при деструкції мембранних структур клітини (наприклад, у міокарді), трансформації компонентів вихідних продуктів вуглеводів та жирів у білки (наприклад, у гепатоцитах).

Важливо підкреслити, що з декомпозиції порушується обмін як білків, а й ліпідів. У зв'язку з цим іноді важко провести чітку межу між білковою (зернистою) та жировою дистрофією; Нерідко друга змінює першу.

Вихідзернистої дистрофії різний. У більшості випадків вона обернена, але якщо причини, що її викликали, не усунуті, можливий її перехід у гіаліново-краплинну, гідропічну або жирову дистрофію.

Функціональне значеннязерниста дистрофія невелика і може виявлятися у зміні, зокрема деякому ослабленні функції уражених органів.