Бронхоектатична хвороба (бронхоектазія, бронхоектатична хвороба, інфікований бронхоектаз, панбронхіоліт, панбронхіт). Бронхоектатична хвороба (бронхоектази)
Бронхоектатична хвороба - це хронічне захворювання бронхолегеневої системи, що супроводжується множинним патологічним розширенням бронхів - бронхоектазами, в слизовій оболонці яких розвивається хронічний запальний процес, для якого характерно тривалий, рецидивуючий і прогресуючий перебіг з гнійними ускладненнями.
Це захворювання зустрічається та діагностується, як правило, у віці від 5 до 25 років, але не виключено його розвиток у осіб зрілого та похилого віку.
За статистикою на одну хвору жінку припадає три чоловіки, що хворіють.
Бронхоектатична хвороба поширена повсюдно (загалом 15 на 1000 жителів). Найчастіше зустрічається в осіб із шкідливими звичками. Дещо вище ступінь захворюваності в областях з поганою екологією.
Бронхоектази розвиваються внаслідок різних причин. Вони можуть бути зумовлені генетичною детермінацією неповноцінності стінки бронхів, несприятливим впливам на легкі плоди в період внутрішньоутробного розвитку. У постнатальний період починається вплив на бронхи різних респіраторних інфекцій, туберкульозу, рубцевого звуження бронхів, впливу сторонніх тіл, здавлення збільшеними лімфатичними вузлами, внаслідок чого страждає на кровопостачання ділянок легені, а також порушується їх вентиляція. Привертає увагу вік хворих. Найчастіше захворювання маніфестується у дитячому віці, коли дитина починає часто хворіти на запалення легенів, різні простудні захворювання. Спочатку кашель при цих інфекціях супроводжується відділенням мокротиння світлого кольору, а в процесі подальших загострень - сірого або зеленуватого кольору. Як супутня патологія найчастіше відзначається хронічний тонзиліт, синусит. При масивних бронхоектаз у хворих часто потовщуються кінцеві фаланги на пальцях кистей і стоп, що є проявом гіпоксії.
Симптоми бронхоектатичної хвороби
- Відділення мокротиння зеленого кольору із запахом гниття при кашлі. Відходить вільно, у великій кількості.
- Відділення мокротиння в максимальній кількості миттєво зазвичай вранці. Цьому сприяє певне становище хворого у просторі. За добу може виділитись понад 200 мл мокротиння.
- Кров у мокротинні (трохи більше 70% хворих).
- Задишка при фізичному навантаженні (трохи більше 35% хворих).
- Болі в грудях, що посилюються на висоті вдиху.
- Ціаноз.
- Потовщення кінцевих фалангів пальців кистей та стоп, опуклі нігтьові пластини, якщо захворювання, розпочавшись у ранньому дитячому віці, триває багато років.
- Відставання у фізичному розвитку пацієнтів, які хворіють із раннього дитинства.
- Супровід лихоманкою загострення захворювання.
Діагностика бронхоектатичної хвороби
- Загальний аналіз крові: підвищення кількості лейкоцитів у момент загострення, зсув лейкоцитарної формули, збільшення швидкості осідання еритроцитів. Якщо бронхоектатична хвороба протікає тривалий час, можлива анемія.
- Біохімічне дослідження: збільшення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, α2- та γ-глобулінів при загостренні. Якщо перебіг захворювання ускладнюється амілоїдозом нирок та нирковою недостатністю, як правило, підвищується рівень креатиніну та сечовини.
- Загальний аналіз сечі: при розвитку амілоїдозу нирок у сечі з'являються білок та циліндри.
- Дослідження мокротиння: високий відсоток нейтрофілів, широка мікробна палітра. Серед мікробів частіше виявляють haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae і pseudomonas aeraginosa, рідше – staphylococcus aureus, анаеробну флору. Характерною ознакою наявності бронхоектазів є виявлення в харкотинні саме pseudomonas aeruginosa.
- Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: у ряді випадків, особливо при легкій течії, дані малоінформативні.
- Бронхографія: при її проведенні бронхоектаз зазвичай видно краще ніж на простій рентгенограмі.
- Комп'ютерна томографія: за інформативністю не поступається бронхографії.
- Фібробронхоскопія: дозволяє унеможливити обструкцію бронха при ураженні на обмеженій ділянці.
- Дослідження функції зовнішнього дихання: визначає тип вентиляційних порушень, які зазвичай виникають при ускладненнях бронхоектатичної хвороби. Дуже типові ознаки оборотної бронхіальної обструкції.
Лікування бронхоектатичної хвороби
Якщо відомий мікроб, що спричинив захворювання, застосовують етіотропні препарати, що діють конкретного збудника. При тяжкому перебігу та постійному відділенні гнійного мокротиння лікування антибактеріальними засобами проводять протягом тривалого часу. Засоби, що розширюють бронхи, застосовують з метою ліквідації їхньої обструкції та стимуляції мукоциліарного кліренсу.
На цьому фоні проводиться оздоровлення бронхів із застосуванням відхаркувальних засобів та прийняттям дренажного положення в ліжку для кращого відходження мокротиння. Дуже ефективним засобом санації бронхоектазів є бронхоскопія із запровадженням антибактеріальних та антисептичних засобів. При легкому перебігу захворювання з тривалими ремісіями антибактеріальні засоби застосовують тільки в період загострення. Показанням для хірургічного лікування бронхоектазів є одностороннє обмежене (сегментарне) ураження, яке не піддається консервативному лікуванню. Доцільно оперативне лікування виконувати до появи ускладнень: дихальної недостатності та хронічного легеневого серця.
Основні лікарські препарати
Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.
Режим дозування (дози наведені у перерахунку на амоксицилін): внутрішньо дорослим та дітям старше 12 років або з масою тіла 40 кг і більше при тяжких інфекціях дихальних шляхів – 875 мг 2 рази на добу. або 500 мг 3 рази на добу. Максимальна добова доза амоксициліну для дорослих та дітей віком від 12 років – 6 г. Максимальна добова доза клавуланової кислоти для дорослих та дітей віком від 12 років – 600 мг.
При внутрішньовенному введенні дорослим та підліткам старше 12 років вводять 1 г (по амоксициліну) 3 рази на добу, при необхідності – 4 рази на добу. Максимальна добова доза – 6 г.
Тривалість лікування – до 14 днів.
Режим дозування: препарат вводять внутрішньом'язово і внутрішньовенно (струменево або краплинно). При загостренні бронхоектатичної хвороби для дорослих та дітей віком від 12 років доза становить 1-2 г 1 раз на добу. або по 0,5-1 г кожні 12 годин. Максимальна добова доза - 4 г. Дозу більше 50 мг/кг маси тіла необхідно призначати у вигляді внутрішньовенної інфузії протягом 30 хв. Тривалість курсу лікування визначається індивідуально.
Режим дозування: препарат приймають внутрішньо 1 або 2 рази на день. Таблетки не розжовувати і запивати достатню кількість рідини (від 0,5 до 1 склянки), можна приймати перед їжею або між їдою. При загостренні бронхоектатичної хвороби: по 500 мг 1-2 рази на день - 7-14 днів.
Пігулки:дорослим та дітям віком старше 12 років призначають по 1 таб. (30 мг) 3 рази на добу протягом перших 2-3 днів. Потім дозу слід зменшити до 1 таб. 2 рази на добу.
Капсули пролонгованої дії:дорослим та дітям віком від 12 років призначають по 1 капс. (75 мг) 1 раз на добу. вранці або ввечері після їди, не розжовуючи, запиваючи достатньою кількістю рідини.
Сироп 3 мг/1 мл:дорослим та дітям старше 12 років призначають по 2 мірні ложки (30 мг) 2-3 рази на добу. у перші 2-3 дні. Потім по 2 мірні ложки 2 рази на добу. У тяжких випадках захворювання дозу не зменшують протягом усього курсу лікування. Максимальна доза - по 4 мірні ложки (60 мг) 2 рази на добу.
Розчин для прийому внутрішньо та інгаляцій(1 мл = 20 крапель): дорослим і дітям у віці старше 12 років призначають по 4 мл (30 мг) 3 рази на добу в перші 2-3 дні. Потім дозу препарату слід зменшити до 4 мл 2 рази на добу. Розчин для прийому внутрішньо можна також застосовувати у вигляді інгаляцій: дорослим та дітям старше 5 років рекомендується проводити інгаляції 1-2 рази на добу по 2-3 мл (40-60 крапель, що відповідає 15-22,5 мг амброксолу).
Хвороба бронхоектатична- набуте захворювання, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним нагноюючим процесом (гнійним ендобронхітом) у незворотно змінених (розширених, деформованих) та функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень (Н. В. Путов, 1984). До бронхоектатичної хвороби не належать бронхоектази, що розвиваються вдруге в результаті інфекційного процесу, що ушкоджує бронхіальну стінку (хронічний гнійний бронхіт, хронічна пневмонія, туберкульоз тощо).
Класифікація бронхоетатичної хвороби (Н. В. Путов, 1984)
I. Форма розширення бронхів: 1. Циліндричні. 2. Мішчасті. 3. Веретеноподібні. 4. Змішані.
ІІ. Стан паренхіми ураженого відділу легені: 1. Ателектатичні. 2. Не пов'язані з ателектаз.
ІІІ. Клінічний перебіг (форма): 1. Легке. 2. Виражене. 3. Важке. 4. Ускладнене.
IV. Фаза. 1. Загострення. 2. Ремісія.
V. Поширеність процесу: 1. Односторонні. 2. Двосторонні. З вказівкою точної локалізації змін сегментів.
При легкій формі у хворих спостерігаються 1-2 загострення протягом року; у періоди тривалих ремісій вони почуваються практично здоровими і цілком працездатними.
При вираженій формі загострення більш часті та тривалі, виділяється 50-200 мл мокротиння за добу. Поза загостренням хворі продовжують кашляти, відокремлюючи 50-100 мл мокротиння на добу. Спостерігаються помірні порушення дихальної функції; толерантність до навантажень та працездатність знижуються.
Для важкої форми бронхоектазій характерні часті та тривалі загострення, що супроводжуються помітною температурною реакцією. Вони виділяють більше 200 мл мокротиння, часто зі смердючим запахом. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються працездатними під час ремісій.
При ускладненій формі бронхоектатичної хвороби до ознак, властивих тяжкій формі, приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, легенево-серцева недостатність, осередковий нефрит, амілоїдоз та ін.
Самостійність бронхоектатичної хвороби як окремої нозологічної форми в даний час може вважатися доведеною такими обставинами. Інфекційно-запальний процес при бронхоектатичній хворобі виникає в основному в межах бронхіального дерева, а не в легеневій паренхімі. Крім того, переконливим підтвердженням є операція, при якій видалення бронхоектазів веде до одужання хворих.
Етіологіябронхоетатичної хвороби:
- 1. Генетично обумовлена неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість» бронхіальної стінки, недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини, недостатність захисних механізмів), що призводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів при їхньому інфікуванні.
- 2. Умовний етіологічний фактор – мікроорганізми, що викликають гострі респіраторні процеси (пневмонії, кашлюк та ін) у дітей. Остаточно причини бронхоектатичної хвороби залишаються недостатньо з'ясованими.
Патогенезбронхоетатичної хвороби включає фактори, що призводять до розвитку бронхоектазій, та фактори, що ведуть до їх інфікування.
До розвитку бронхоектазій наводять:
- а) обтураційний ателектаз, що виникає при порушенні прохідності бронхів (розвитку ателектазу сприяють зниження активності сурфактанту, здавлення бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовузлами у разі прикореневої пневмонії, туберкульозного бронхаденіту; тривала закупорка бронхів;
- б) зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходилатуючих сил (підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, розтягнення бронхів секретом, що накопичується, збільшення негативного внутрішньоплеврального тиску внаслідок зменшення обсягу ателектазованої частини легені);
- в) розвиток запального процесу у бронхах у разі його прогресування веде до дегенерації хрящових пластинок, гладкої м'язової тканини із заміною фіброзною тканиною та зниженням стійкості бронхів.
До інфікування бронхоектазів ведуть такі механізми:
- а) порушення відкашлювання, застій та інфікування секрету в розширених бронхах;
- б) порушення функції системи місцевого бронхопульмонального захисту та імунітету.
У свою чергу, нагноюючий процес у бронхах сприяє подальшому розширенню бронхів. Надалі зменшується кровотік легеневими артеріями, а мережа бронхіальних артерій гіпертрофується, через великі анастомози відбувається скидання крові з бронхіальних артерій в систему легеневої артерії, що веде до розвитку легеневої гіпертензії. Найчастіше хворіють чоловіки.
Клінічні симптоми бронхоетатичної хвороби:
1. Основні скарги: кашель з відходженням гнійного мокротиння неприємного запаху, особливо вранці («повним ротом»), а також при прийнятті дренажного положення в кількості від 20-30 до кількох сотень мілілітрів; можливе кровохаркання; Загальна слабкість; анорексія; підвищення температури тіла
2. При огляді: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, при розвитку ДН – ціаноз, задишка; потовщення кінцевих фаланг («барабанні палички») та нігтів («годинне скло»); відставання дітей у фізичному та статевому розвитку.
3. Фізикальне дослідження легень: відставання рухливості легень за ураження; аускультативно - жорстке дихання та притуплення перкуторного звуку, велико- та середньопухирчасті хрипи над вогнищем ураження.
Лабораторні дані
1. OAK: ознаки анемії, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво та збільшення ШОЕ (у фазі загострення). 2. ОА сечі: протеїнурія. 3. БАК: зниження вмісту альбумінів, збільшення – аг- та у-глобулінів, а також сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну у фазі загострення. 4. ОА мокротиння: гнійне; при відстоюванні - два або три шари; у харкотинні багато нейтрофілів, еластичних волокон, можуть зустрічатися еритроцити.
Інструментальні дослідження
Рентгенографія легень: зменшення обсягу ураженої частини легені, зміщення середостіння у бік ураження, високе стояння діафрагми, посилення, деформація, пористість легеневого малюнка, іноді інтенсивне затемнення різко зменшеної частки. Бронхографія: циліндричні або мішчасті розширення бронхів IV, VI порядку, їх зближення, деформація, відсутність контрастування дистальніше розташованих гілок. Бронхоскопія: виявляється гнійний бронхіт, уточнюється джерело кровотечі. Спірографія: рестриктивний або змішаний тип дихальної недостатності.
Програма обстеження
1. ОА крові, сечі. 2. ВАК: загальний білок, білкові фракції, серомукоїд, сіалові кислоти, фібрин, гаптоглобін, сечовина. 3. Аналіз мокротиння загальний, на Б К, еластичні волокна, атипові клітини. 4. Спірографія. 5. Бронхоскопія з дослідженням мокротиння на флору та її чутливість до антибіотиків. 6. Рентгенографія легень. 7. Бронхографія.
Приклад формулювання діагнозу
Бронхоектатична хвороба, виражена протягом, у фазі загострення; циліндричні оронхоектази в нижніх частках обох легень.
Діагностичний довідник терапевта Чиркін А. А., Окороков А.М., 1991
Бронхоектатична хвороба: етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.
Бронхоектатична хвороба (бронхоектазії) є набутим захворюванням, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним нагнолюючим процесом (гнійним ендобронхітом) в незворотно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.
Етіологія.
Причини розвиткуБронхоектаз дотепер не можна вважати досить з'ясованими. Мікроорганізми, що зумовлюють гострі респіраторні процеси у дітей, які можуть ускладнюватися формуванням бронхоектазій (збудники пневмоній, кору, кашлюку і т. д.), можуть вважатися етіологічним фактором лише умовно, так як у переважної більшості хворих ці гострі захворювання закінчуються повним. Інфекційні збудники, що викликають загострення нагноительного процесу у вже змінених бронхах (стафілокок, пневмокок, гемофільна паличка та ін.), слід розглядати як причину загострень, а не бронхоектатичної хвороби. Дуже суттєву, а можливо і визначальну роль вформуванні бронхоектазій грає генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість» бронхіальної стінки, недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини, недостатність захисних механізмів, що сприяє розвитку та хронічному перебігу інфекції) і т.д. В даний час оцінити значення аналізованого фактора у конкретних хворих ще важко, і виділення особливої групи так званих дизонтогенетичних бронхоектазій, пов'язаних з постнатальним розширенням бронхів у дітей з вродженою неповноцінною бронхолегеневою тканиною, поки що є спірним.
Патогенез.
Найважливішу роль у патогенезі бронхоектазій грає порушення прохідності великих (часткових, сегментарних) бронхів, що зумовлює порушення їх дренажної функції, затримку секрету та формування обтураційного ателектазу. У дітей причиною формування ателектазу може бути здавлення податливих, а можливо і вроджено неповноцінних, бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовузлами або тривала закупорка їх щільною слизовою пробкою при гострих респіраторних інфекціях (банальна або прикоренева пневмонія) або туберку. Ателектазу може сприяти зниження активності сурфактанту, або вроджене, або пов'язане із запальним процесом або аспірацією (наприклад, навколоплідних вод у новонародженого).
Обтурація бронха та ретенція бронхіального секрету неминуче ведуть до розвитку нагножувального процесудистальніше місця обтурації, який, будучи другим найважливішим фактором у патогенезі бронхоектазій, мабуть, обумовлює прогресуючі незворотні зміни у стінках. Зниження резистентності стінок бронхів до дії так званих «бронхо-дилатирующих сил» (підвищення ендобронхіального тиску внаслідок кашлю, розтягування секретом, що накопичується, негативний внутрішньоплевральний тиск, що посилюється внаслідок зменшення об'єму ателектазованої частини легені) веде до стійкого розширення просвітів брон. Необоротні зміни ураженого відділу бронхіального дерева зберігають своє значення і після відновлення бронхіальної прохідності, в результаті чого в розширених бронхах зі стійко порушеною функцією очисності хронічно тече періодично загострюється нагнолюючий процес.
Існує давно помічений патогенетичний зв'язок між бронхоектазії та захворюваннями верхніх дихальнихшляхів(параназальними синуїтами, хронічними тонзилітами, аденоїдами), які спостерігаються приблизно у половини хворих на бронхоектазію, особливо у дітей. Цей зв'язок пояснюється можливо загальною недостатністю захисних механізмів респіраторного тракту, а також постійним взаємним інфікуванням верхніх і нижніх дихальних шляхів, що веде до своєрідного порочного кола.
Класифікація.
Залежно від форми розширення бронхіврозрізняють бронхоектазії:
циліндричні,
мішчасті,
веретеноподібні
змішані.
Між ними існує багато перехідних форм, віднесення яких до того чи іншого виду бронхоектазії здійснюється найчастіше довільно. Бронхоектазії ділять також на ателектатичні та не пов'язані з ателектазом.
за клінічному перебігу та тяжкостіна основі класифікації В. Р. Єрмолаєва (1965) розрізняють 4 форми (стадії) захворювання:
виражену
ускладнену
за поширеностіпроцесу доцільно розрізняти одно- та двосторонні бронхоектазії із зазначенням точної локалізації змін по сегментах. Залежно стану хворого на момент обстеження має вказуватися фаза процесу: загострення чи ремісія.
Основний скаргоюхворих є кашель з відділенням більш менш значної кількості гнійного мокротиння. Найбільш рясне відхаркування мокротиння відзначається вранці (іноді «повним ротом»), а також при прийнятті хворим так званих дренажних положень (повертання на «здоровий» бік, нахил тулуба вперед та ін.). Неприємний, гнильний запах мокротиння, який у минулому вважався типовим для бронхоектазії, нині зустрічається лише у найважчих хворих. Добова кількість мокротиння може становити від 20-30 до 500 мл і навіть більше. У періоди ремісій мокротиння може не відокремлюватися зовсім. Зібрана в банку мокрота зазвичай поділяється на два шари, верхній з яких, що представляє собою в'язку рідину, що опалесціює, містить велику домішку слини, а. нижні повністю складається з гнійного осаду. Обсяг останнього характеризує інтенсивність нагноительного процесу значно більшою мірою, ніж загальна кількість мокротиння.
Кровохаркання та легеневі кровотечі спостерігаються рідко, переважно у дорослих хворих. Зрідка вони бувають єдиним проявом захворювання при так званих «сухих» бронхоектазії, що характеризуються відсутністю в розширених бронхах нагноительного процесу.
Задишка при фізичному навантаженні непокоїть майже кожного третього хворого. Вона далеко не завжди пов'язана з дефіцитом легеневої паренхіми, що функціонує, і часто зникає після операції. Болі в грудях, пов'язані з плевральними змінами, спостерігаються у значної частини хворих.
Температура піднімається до субфебрильних цифр, зазвичай у періоди загострень. Висока лихоманка, що знижується після відхаркування рясно застоявся мокротиння, іноді спостерігається у більш важких хворих. Також переважно в періоди загострень хворі скаржаться на загальне нездужання, млявість, зниження працездатності, пригніченість психіки (зазвичай за наявності смердючого мокротиння та неприємного запаху при диханні).
Зовнішній вигляд більшості хворих мало характерний. Лише при тяжкому перебігу відзначаються деяка затримка у фізичному розвитку та уповільнене статеве дозрівання у дітей та підлітків. Ціаноз, а також булавоподібна деформація пальців («барабанні палички»), що вважалася в минулому типовим симптомом бронхоектазій, останніми роками зустрічаються рідко.
Діагностика.
При фізикальне дослідженняіноді відзначаються невелике перкуторне притуплення та обмеження рухливості діафрагми в області ураження. Аускультативно тут же визначаються велико-і середньопухирчасті хрипи, що зменшуються або зникають після відкашлювання, а також жорстке дихання. У період ремісії фізикальні симптоми можуть бути відсутніми.
На оглядових рентгенограмахбронхоектазій можна запідозрити по характерної пористості на тлі посиленого легеневого малюнка, краще визначається на бічних, а також за такими ознаками, як зменшення об'єму та ущільнення тіні уражених відділів легені.
Основним методом, що підтверджує наявність та уточнюєл околізацію бронхоектазії,є бронхографіяз обов'язковим повним контрастуванням обох легень, яке здійснюється поетапно або одночасно (переважно у дітей в умовах наркозу) після ретельної санації бронхіального дерева та максимально можливого усунення нагноительного процесу. Бронхографічно в ураженому відділі відзначаються та чи інша форма розширення бронхів 4-6-го порядків, їх зближення та незаповнення контрастною речовиною гілок, що розташовуються периферичніше бронхоектазів, в результаті чого бронхи ураженої частки порівнюють з «пучком лозин» або «обрубаним віником».
Бронхоскопічне дослідженнямає значення для оцінки виразності нагноєння (ендобронхіту) у тих чи інших сегментах легені, а також для ендобронхіальних санацій та контролю за динамікою процесу.
Функціональне дослідження легеньвиявляє у хворих на бронхоектазії переважно обмежувальні та змішані порушення вентиляції. При тривалому перебігу процесу та ускладненні його дифузним бронхітом починають переважати обструктивні порушення, що набувають незворотного характеру і свідчать про втрачені можливості оперативного лікування.
Профілактика.
Профілактика бронхоектатичної хвороби має бути спрямована в першу чергу на попередження та раціональне лікування пневмоній раннього дитячого віку, що є самостійною проблемою педіатрії. Ймовірно, саме з певними досягненнями останньої пов'язані зменшення останніми роками загального числа хворих на бронхоектазії та полегшення перебігу останніх.
Диференційна діагностика.
Диференціальну діагностику проводять з хронічним бронхітом, туберкульозом та абсцесом легені, аномаліями розвитку легені.
Консервативне лікуванняграє велику роль у лікуванні хворих на бронхоектатичну хворобу. Головною ланкою консервативного лікування є санація бронхіального дерева, що передбачає, з одного боку, випорожнення останнього від гнійного мокротиння, з другого - місцевий вплив антимікробними засобами на гноеродную мікрофлору. Поряд з санацією шляхом лаважу за допомогою інсталяцій у уражені бронхи через трансназальний катетер або при бронхоскопії розчинів антисептиків, антибіотиків, муколітичних засобів і т. д. істотне значення зберегли і допоміжні засоби, що сприяють відходженню гнійного мокротиння: так званий постуральний дренаж масаж грудної клітки і т. д. Велику користь приносять правильно обраний режим, загальнозміцнювальні процедури, повноцінне, багате на білки харчування і т. д.
Важливим елементом лікування бронхоектатичної хвороби, особливо в дітей віком, є санація верхніх дихальних шляхів, здійснювана зазвичай оториноларингологами, участь яких у обстеженні та лікуванні є обов'язковим.
Радикальне хірургічне втручання полягає у резекції ураженої ділянки, алене завжди показано і не може вилікувати всіх хворих на бронхоектазії. Оптимальним віком для втручання слід вважати 7-14 років, оскільки в молодшому віці не завжди вдається встановити обсяг і межі.
1973 0
Загальні відомості
Необхідно розрізняти бронхоектази як анатомічне поняття та бронхоектатичну хворобу.Бронхоектази (бронх + грец. ectasis - розширення) - це стійке (необоротне) розширення бронхів з вираженими структурними змінами та функціональною неповноцінністю їх стінок.
Бронхоектатична хвороба - це захворювання, що виникло в дитячому віці, морфологічним субстратом якого є бронхоектази з подальшим їх інфікуванням та розвитком у них хронічного гнійного запального процесу (гнійного ендобронхіту).
Крім бронхоектатичної хвороби як самостійної нозологічної форми, званої також первинними бронхоектазами, виділяють вторинні бронхоектази, які є ускладненням інших захворювань бронхолегеневої системи: хронічного бронхіту (для нього характерний розвиток бронхіолоектазів), хронічної пневмонії, абсцес ів у бронхах.
Причиною розвитку вторинних бронхоектазів можуть бути також вади розвитку легень (кістозна гіпоплазія, трахеобронхомегалія та ін), генетично детерміновані захворювання (муковісцидоз, синдром нерухомих вій), а також первинні імунодефіцитні стани.
При бронхоектатичної хвороби як самостійної нозологічної формі захворювання, що спричинили розвиток бронхоектазів, (див. нижче) «залишилися в анамнезі», і основним, а часто і єдиним проявом патологічного процесу є гнійний ендобронхіт у порожнинах розширених бронхів. При вторинних бронхоектаз ознаки гнійно-запального процесу в порожнинах розширених бронхів нашаровуються на клінічну картину основного захворювання і, як правило, не мають домінуючого значення.
У Міжнародній класифікації хвороб X перегляду бронхоектатична хвороба як самостійне захворювання позначається шифром J 47. У цьому документі і вроджена бронхоектатична хвороба, що має код Q 33.4, який використовується тільки у дітей перших двох років життя.
Соціальне значення
Поширеність бронхоектатичної хвороби, за даними оборотності, становить від 0,1 до 0,4%. Встановити справжню поширеність бронхоектатичної хвороби неможливо, оскільки її діагностики необхідне бронхографічне дослідження. Її питома вага серед усіх хронічних неспецифічних захворювань легень (ХНЗЛ)не перевищує 3-4%.Починаючи з 60-х років минулого століття, спостерігається зменшення захворюваності на бронхоектатичну хворобу, що пояснюється зниженням частоти дитячих інфекцій, особливо кору та кашлюку, та успіхами лікування гострих бронхолегеневих захворювань, насамперед пневмоній у дітей, з якими в основному пов'язаний розвиток бронхоектатичної хвороби.
Бронхоектатична хвороба робить свій внесок у структуру смертності, а також тимчасової та стійкої непрацездатності, хоча ці питання не знайшли відображення в літературі. Летальний результат може настати при загостренні захворювання, особливо при вираженій перифокальній пневмонії та порушенні бронхіального дренажу із затримкою відділення мокротиння, що різко посилює синдром гнійної інтоксикації. Несприятливий результат може наступити також при ускладненні метастатичним абсцесом мозку, гнійним менінгітом, септикопіємією, легеневою кровотечею, а також при розвитку вторинного системного амілоїдозу та вторинної хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ).
При загостренні захворювання, а також розвитку ускладнень хворий непрацездатний. При частих загостреннях бронхоектатичної хвороби (більше 2-3 разів на рік), за наявності синдрому вираженої гнійної інтоксикації в періодах між загостреннями, виділення великої кількості гнійного мокротиння, періодично виникаючих «температурних свічках» (неповних ремісіях) визначається стійка непрацездатність.
Стійка втрата працездатності настає також при ускладненні легенево-серцевої недостатністю, вторинним амілоїдозом з ураженням нирок та розвитком хронічної ниркової недостатності, а також після широких резекцій легень з розвитком вираженої дихальної недостатності.
Етіологія та патогенез
Основними причинними факторами хвороби вважаються пневмонії, рідше туберкульозний бронхоаденіт, що розвиваються в дитячому віці і призводять до порушення бронхіальної прохідності до розвитку обтураційного ателектазу. Безпосередніми причинами ателектазу можуть бути стискання тонких і податливих бронхів дитини гіперплазованими прикореневі лімфовузлами або закупорка просвіту бронхів в'язким мокротинням.Додаткове (іноді основне) значення розвитку ателектазу має спадання легеневої тканини через порушення у зв'язку з пневмонією активності сурфактанта - особливого ліпопротеїдного комплексу, що забезпечує необхідний рівень поверхневого натягу альвеолярної мембрани.
У ділянці ателектазу порушена дренажна функція бронхів, що призводить до затримки секрету, активізації інфекції та розвитку гнійного ендобронхіту дистальніше рівня обтурації. Гнійний процес надалі поширюється на всі шари стінки бронхів, викликаючи дегенерацію гладкої мускулатури та хрящових елементів та заміщення їх рубцевою тканиною. Внаслідок цього бронхи втрачають нормальну еластичність і стають функціонально неповноцінними.
В умовах функціональної неповноцінності бронхів до їхнього розширення наводять такі патогенетичні фактори:
1. Підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі і розтягнення бронхів мокротою.
2. Збільшений, завдяки зменшенню обсягу легень через ателектаз, негативний внутрішньогрудний тиск, особливо у фазі вдиху. Різниця тиску в бронхах, які пов'язані з атмосферним повітрям, та внутрішньогрудним тиском надає на бронхи розширювальну дію.
Вважають, що зазначені фактори здатні викликати утворення бронхоектазів лише у дитячому віці (до 10-12 років), коли ще не завершилося нормальне формування бронхів. Має значення та характер бронхолегеневої інфекції: бронхоектази частіше розвиваються після пневмоній, пов'язаних з кіром, кашлюком, вірусно-бактеріальною інфекцією, при яких спостерігаються виражені ураження бронхіального дерева. Більшість авторів вважають також, що фактором для утворення бронхоектазів є вроджена неповноцінність бронхіальної стінки (недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканин).
Деякі автори допускають утворення бронхоектазів у ранньому дитячому віці лише за рахунок вродженої неповноцінності стінки бронхів (дезонтогенетичні бронхоектази). Такі бронхоектази, на думку цих авторів, розвиваються поза зв'язком з перенесеними пневмоніями, порушенням бронхіальної прохідності та гнійно-деструктивними змінами бронхіальної стінки.
Розширення бронхів, що утворилися, носять стійкий характер і зберігаються після ліквідації обтурації бронха. Порушення евакуації мокротиння призводить до персистування хронічного запалення в них, яке періодично загострюється під впливом несприятливих факторів.
Прогресування патологічного процесу при бронхоектатичній хворобі йде, перш за все, шляхом розвитку вторинного дифузного бронхіту, який спочатку носить оборотний характер і може зникнути після видалення ураженого бронхоектаз відділу легень. Якщо радикальна операція не здійснена або з запізненням, то хронічний дифузний бронхіт прогресує. У частини хворих (приблизно у 20% випадків) розвивається хронічний обструктивний бронхіт і формується ХОЗЛ з розвитком дихальної недостатності, а потім і хронічного легеневого серця з подальшою його декомпенсацією.
Прогресування процесу може призводити до утворення нових бронхоектазів в результаті затікання гнійного мокротиння в інтактні бронхи з розвитком гнійного бронхіту зі стійким порушенням прохідності бронхів. Так, при первинному ураженні базальних сегментів у результаті такого механізму може розвинутися вторинне ураження бронхів у язичкових сегментах.
Подані тут дані стосуються етіології та патогенезу бронхоектатичної хвороби як такої. Крім цього, лікарю для призначення адекватної антибіотикотерапії необхідно знати етіологію даного загострення, про яку судять за результатами лабораторних досліджень, переважно з бактеріологічного дослідження з оцінкою антибіотикограми гнійного вмісту бронхоектазів. Загострення частіше викликаються грамнегативною флорою (клебсієла, протей, псевдомонас, гемофільна паличка та ін.), Дещо рідше - стафілококом, пневмококом, стрептококом або виявляють змішану мікрофлору.
Класифікація
Офіційної класифікації бронхоектатичної хвороби немає. Серед безлічі запропонованих варіантів найзручнішою для практичної роботи є класифікація А.Я. Цигельник, який наводиться нами з деякими доповненнями. Класифікація передбачає такі характеристики.1. Форму хвороби:
А) легку (бронхітичну);
б) «суху» (кровоточиву);
в) виражену (класичну).
2. Локалізацію процесу за частками та сегментами.
3. Вид ектазій (за даними бронхографії): мішчасті, циліндричні, веретеноподібні, змішані.
4. Фазу процесу: загострення, ремісія.
5. Ускладнення: пневмонія, кровохаркання, легенева кровотеча, аспіраційний абсцес у неураженій ділянці легені, метастатичний абсцес мозку, емпієма плеври, менінгіт, септикопіємія, вторинний хронічний дифузний бронхіт, вторинний системний амілоїд.
Приклади формулювання клінічного діагнозу
1. Бронхоектатична хвороба, виражена (класична) форма, мішчасті бронхоектази у VII-VIII сегментах зліва, фаза загострення. Вторинний хронічний гнійний бронхіт обструктивний, фаза загострення. Дихальна недостатність (ДН) I.
2. Бронхоектатична хвороба, «суха» форма, переважно циліндричні бронхоектази в X сегменті праворуч, фаза загострення. Ускладнення: профузна легенева кровотеча.
Клініка та діагностика
Клінічні ознаки захворювання з'являються зазвичай віком від 3-5 до 20 років. Встановити справжній термін початку хвороби часто вдається лише з участю батьків. Захворювання у 1,5-2 рази частіше спостерігається у чоловіків.У значної кількості хворих захворювання спочатку проявляється кашлем із відділенням невеликої кількості мокротиння (бронхітична форма захворювання), цьому фоні спостерігається схильність до застуди і періодичні загострення захворювання, які нерідко протікають під діагнозом гостра респіраторна вірусна інфекція (ГРВІ), загострення хронічного бронхіту чи хронічної пневмонії
При вираженій (класичній) формі захворювання основною скаргою в період загострення є кашель із відділенням значної кількості (від 30-50 до 200-300 мл та більше на добу) гнійного мокротиння.
Виявляються клінічні ознаки порожнинного синдрому:
1) відділення мокроти повним ротом, переважно вранці;
2) залежність відділення мокротиння від положення тіла; це пояснюється тим, що патологічно змінена слизова оболонка в розширених бронхах втрачає чутливість і кашльовий рефлекс виникає лише при попаданні мокротиння у неуражені бронхи;
3) іноді неприємний запах від мокротиння, що свідчить про гнильне розкладання мокротиння при її застої в бронхоектазах.
При стоянні мокрота розділяється на два шари: верхній, що являє собою рідину, що опалесціює, з великою домішкою слини, і нижній, що складається цілком з гнійного осаду. Саме обсяг цього осаду характеризує інтенсивність гнійного запалення. На відміну від абсцесу легені, еластичні волокна в харкотинні при бронхоектатичній хворобі відсутні.
У частини хворих (приблизно у 30%) спостерігаються кровохаркання та легенева кровотеча. Під кровохарканням розуміється виділення (відкашлювання) крові з мокротинням. Легенева кровотеча – це виділення при кашлі з дихальних шляхів або легень чистої крові. Розрізняють малі (до 100 мл), середні (до 500 мл) та великі, профузні (понад 500 мл) легеневі кровотечі.
Кровохаркання та легенева кровотеча можуть спостерігатися при будь-якій формі захворювання (в середньому у 25-30% хворих), а при «сухій» формі бронхоектатичної хвороби вони є єдиним проявом захворювання. Легеневі кровотечі зазвичай виникають після важкого фізичного навантаження або перегріву. Безпосередньою причиною кровотечі та кровохаркання є розрив змінених судин у стінці бронхоектазів.
При великих ураженнях та при ускладненні захворювання вторинним дифузним обструктивним бронхітом (ХОЗЛ) спостерігається задишка. Болі в грудях плеврального характеру можуть бути при загостренні захворювання за рахунок сухого реактивного плевриту. Як правило, при загостренні захворювання виявляються симптоми інтоксикації: загальна слабкість, нездужання, пітливість.
Підвищення температури тіла при загостренні більш виражено (до 38,5 - 39 ° С) в перші роки захворювання, що, мабуть, пов'язано не тільки з нагноєнням в бронхоектаз, але і з пневмонією в паренхімі, що збереглася навколо них. Надалі паренхіма навколо бронхоектазів руйнується і загострення захворювання обумовлені майже цілком нагноєним процесом у порожнинах розширених бронхів; підвищення температури у випадках рідко перевищує 38 °З.
У фазі ремісії захворювання кашель і кількість мокротиння, що відокремлюється, зменшуються, знижуються прояви інтоксикації, нормалізується температура тіла. Однак відзначається чіткий зв'язок загального стану хворого та температурної реакції зі станом дренажної функції бронхів; при затримці відділення мокротиння інтоксикація наростає, і температура тіла підвищується (температурні свічки).
При об'єктивному обстеженні приблизно у 30-40% хворих виявляють зміни кінцевих фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» та нігтів у вигляді «годинного скла». Цей симптом, пов'язаний із гнійною інтоксикацією, частіше зустрічається при тривалому перебігу захворювання.
Над ураженою зоною легені, зазвичай у задньонижніх відділах, визначається притуплення перкуторного звуку або - за наявності сухих порожнин - тимпанічний перкуторний звук (зміни при перкусії можуть бути відсутні); Найхарактерніше вислуховування у цій ділянці і натомість жорсткого дихання звучних і досить стійких середньо- і великопухирчастих вологих хрипів, які порівнюють із «кулеметним тріском». Після відкашлювання мокротиння і особливо після ліквідації загострення захворювання кількість вологих хрипів зменшується до повного зникнення.
Аускультативна картина різко змінюється при закупорці бронхів в'язким секретом. У таких випадках дихання та хрипи над ураженим відділом не вислуховуються і починають визначатися лише після відходження мокротиння або лікувального лаважу бронхів.
При загостренні бронхоектатичної хвороби часто спостерігається лейкоцитоз, нейтрофільний зсув ліворуч, відхилення острофазових показників крові; закономірно збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). При вираженій гнійній інтоксикації у ряду хворих розвивається гіпо-або нормохромна анемія (постгеморагічна або мієлотоксична).
На рентгенограмі органів грудної клітини, виконаної в прямий і бічний проекціях, виявляється ділянка посиленого і деформованого легеневого малюнка, що захоплює 1-2 сегменти або цілу частку, рідше більший за площею, причому уражені відділи зменшені в розмірах рахунок пневмофіброзу.
На тлі фіброзу нерідко виявляється пористий легеневий малюнок. Всупереч уявленням, що існували раніше, осередки не відповідають порожнинам розширених бронхів, а являють собою ділянки емфіземи на тлі пневмосклерозу. Тільки в дуже рідкісних випадках на рентгенограмі можна виявити безпосередньо бронхоектаз у вигляді тонкостінних порожнин, іноді з рівнем рідини.
Більш надійно про структурні зміни в ураженій ділянці легень можна судити за даними багатоосьового рентгенографічного суперекспонованого та томографічного досліджень.
Зазначені зміни найчастіше виявляються в нижній частці ліворуч і в середній частці праворуч. На прямій рентгенограмі зменшена в обсязі ліва нижня частка виявляється майже повністю «захованою» за зміщеним вліво серцем; її структура добре видно лише на лівій бічній рентгенограмі.
Так само по прямій рентгенограмі не можна судити про зміни в нижній частці праворуч, особливо якщо вона зменшена в обсязі (представлена у вигляді невеликого трикутного затемнення, прилеглого до середостіння). Середня частка добре видно на правому бічному знімку у вигляді чітко окресленої смуги шириною до 2-3 см, косо, що йде від кореня легені до переднього реберно-діафрагмального синуса.
Рентгенографія та томографія легень дозволяють виявити лише непрямі ознаки бронхоектатичної хвороби, які у поєднанні з клінічними даними дозволяють висловити обґрунтовану підозру про наявність цього захворювання.
Вирішальне значення для діагностики бронхоектатичної хвороби має контрастне дослідження бронхів – бронхографія. Бронхографію проводять після зняття загострення захворювання, максимального зменшення кількості мокротиння, що відокремлюється, оскільки наявність у бронхах великої кількості секрету перешкоджає їх заповненню контрастною речовиною і робить результати дослідження неінформативними.
Бронхографію виконують вранці натще. У дорослих процедура найчастіше проводиться під місцевою анестезією. Перший етап: у положенні сидячи проводиться анестезія носа, носоглотки (до голосової щілини) 0,5 % розчином дикаїну. У цьому хворий повинен правильно дихати: вдих здійснювати носом, видих - ротом.
При вдиху в ніздрю, що має кращу прохідність, спочатку закопують, а потім вливають повною піпеткою 0,5% розчин дикаїну, який рівномірно розподіляється по слизовій оболонці і досягає голосової щілини. Через 5-7 хвилин, коли настає анестезія (це визначається відчуттям незручності в горлі), катетер через відповідну ніздрю просувають до голосової щілини, а потім на глибокому вдиху проштовхують його через голосову щілину в трахею. Це визначається за появою осиплості голосу. У трахею вливають 3-5 мл суміші, що складається з 1-2 мл 0,5% розчину дикаїну та 2-3 мл 10% розчину новокаїну. Після цього кашель минає.
Надалі при підозрі на бронхоектатичну хворобу проводять так звану ненаправлену бронхографію, яка дозволяє оцінити стан бронхіального дерева в цілому, вирішити питання про протяжність патологічного процесу та обсяг майбутньої операції. З цією метою наступні етапи процедури проводять на латероскопі. Хворого укладають на досліджуваний бік, катетер проводять до середини трахеї і через нього вводять 3-4 мл тієї ж суміші, що раніше.
Після анестезії бронхів досліджуваної легені через катетер вводять контрастний препарат, що містить йод, йодолипол (йодована рослинна олія) у поєднанні з норсульфазолом. Такий препарат називається сульфойодолом. Для приготування до 30 мл йодоліполу додають 10 г порошкоподібного некристалічного норсульфазолу. Суміш ретельно розтирають до однорідної маси і через катетер шприцом вводять в дихальні шляхи 10-20 мл сульфойодолу. Через 3-4 дні дослідження проводять з іншого боку.
При спрямованій або селективній бронхографії проводиться спочатку анестезія, а потім введення контрасту в пайовий або сегментарний (і навіть субсегментарний) бронх за допомогою катетера, що керується. Така методика дозволяє надійніше виявити бронхостеноз (наприклад, пухлинний) або бронхо-залізистий нориць у дрібних бронхах.
Бронхоектази, що виявляються, можуть бути мішчастими, циліндричними, веретеноподібними і змішаними; для бронхоектатичної хвороби характерно переважання мішчастих бронхоектазів. При цьому всередині ураженого відділу (частки, сегмента, групи сегментів) виявляються ураженими всі або майже всі бронхи, переважно 4-6-го порядку, кінці яких закінчуються сліпо через облітерацію дрібніших бронхів дистальніше бронхоектазів.
Типовою є локалізація бронхоектазів у нижній частині ліворуч, язичкових сегментах та середній та нижній частках справа. Розташування бронхоектазів у верхніх частках не характерне для бронхоектатичної хвороби; такі бронхоектази є вторинними і зазвичай пов'язані з перенесеним туберкульозом легень.
Для об'єктивного судження про характер бронхоектазів запропоновано порівнювати діаметр бронхоектаз в найширшому місці з діаметром попереднього бронхоектаз незміненого бронха. При циліндричних бронхоектаз їх діаметр перевищує діаметр попереднього бронха на 10-15%, при веретеноподібних - на 15-30%, при мешотчатых - більш ніж на 30%. Великі бронхоектази, розташовуючись кучно в межах ураженого сегмента (сегментів), дають на бронхограмі картину «виноградного грона». Дрібніші бронхоектази, що виходять з бронхів 7-9 порядку, мають на бронхограмі форму чіток або бісеру.
Бронхографія дає можливість не тільки встановити морфологічні зміни бронхіального дерева, але й оцінити функціональні порушення бронхів за часом їх звільнення від йодоліполу: у хворих з бронхоектаз воно різко уповільнено.
Таким чином, бронхографічне дослідження є основним методом діагностики бронхоектатичної хвороби. Воно дозволяє встановити локалізацію, поширеність та тип бронхоектазів, виявити деформуючий бронхіт, порушення бронхіальної прохідності, оцінити функціональні порушення бронхіального дерева, а в деяких випадках виявити стороннє тіло або пухлину в бронсі.
В даний час як альтернатива бронхографії запропонована комп'ютерна томографія, при якій також виявляються бронхоектази. Однак негативний результат цього дослідження не є достатнім для виключення бронхоектазів; у цих випадках, а також при радикальній операції, що намічається, повинна бути зроблена бронхографія. Крім того, за результатами комп'ютерної томографії не вдається чітко розмежувати тип бронхоектазів.
Діагностична бронхоскопія використовується для оцінки поширеності та характеру запалення слизової оболонки бронхів, забору вмісту бронхів на бактеріологічне, цитологічне та мікологічне дослідження, проведення біопсії підозрілих ділянок слизової оболонки.
При бронхоскопії бронхоектази, що у бронхах 4-6-го порядку й у дрібніших бронхах, безпосередньо видно, оскільки за фібробронхоскопії добре проглядаються лише бронхи 1-3-го порядку (головні, пайові, сегментарні). Однак при бронхоскопії можна виявити непрямі ознаки бронхоектазів: виділення гною з усть тих сегментарних бронхів, де є бронхоектази, що нагноилися.
При неускладненій бронхоектатичній хворобі порушення функції зовнішнього дихання за обмежувальним (рестриктивним) типом виражено помірно; при ускладненні хронічним дифузним бронхітом визначаються порушення вентиляції за змішаним чи обструктивним типом.
Бронхоектатична хвороба характеризується неухильно прогресуючим, хвилеподібним перебігом. Найбільш часті варіанти прогресування та ускладнення захворювання названі вище.
Саперов В.М., Андрєєва І.І., Мусалімова Г.Г.
Бронхоектатична хвороба (або бронхоектазія) – це набуте захворювання, що супроводжується незворотними структурними змінами (розширенням, деформацією) та хронічним гнійним процесом у бронхах. Найчастіше дана патологія вражає нижні відділи дихальних шляхів, а порушення будови бронхів може зачіпати один сегмент чи частку легені, або дифузним.
Дане захворювання протікає на тлі рецидивуючої бронхолегеневої інфекції, і його основними симптомами є кашель та гнійне мокротиння. За даними статистики, бронхоектатична хвороба частіше розвивається у дитячому чи молодому віці (від 5 до 25 років) і на неї хворіє близько 1-1,5% населення. У цій статті розповімо про причини та симптоми патології, а також про методи діагностики та лікування хвороби. Поговоримо і про наслідки.
Причини та класифікація
Часті бронхіти підвищують ризик розвитку бронхоектатичної хвороби.Причини розвитку бронхоектатичної хвороби та появи деформованих ділянок бронхів ще не до кінця з'ясовані, але були встановлені ті фактори, які у більшості випадків провокували цю бронхолегеневу патологію.
До причин появи бронхоектазів (ділянок деформації бронхів) відносять:
- вроджену схильність до дисплазії бронхів;
- часті та ;
- абсцес легені;
- сторонні тіла;
- експіраторний стеноз трахеї та бронхів;
- алергічний бронхопульмональний аспергільоз;
- синдром Муньє-Куна;
- синдром Вільямса-Кемпбелла;
- муковісцидоз та ін.
Вищеописані захворювання і стани суттєво погіршують механізми відходження мокротиння з дихальних шляхів, а інфікування різними інфекціями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, секретом зав'язуванням). Скопівшись у бронхіальному дереві мокротиння може викликати розширення і подальше рубцювання (деформацію) бронхів.
При обстеженні виявляються такі бронхоектази:
- циліндричні;
- веретеноподібні;
- мішчасті;
- змішані.
За відсутності інфікування ці ділянки деформації бронхів можуть нічим себе не проявляти, але за впровадженні патогенного мікроорганізму порожнини повністю заповнюються гнійним вмістом і виявляють себе хронічним запаленням. Таким чином починає свій розвиток бронхоектатична хвороба, яка посилюється обструкцією та утрудненим самоочищенням бронхіального дерева.
За ступенем тяжкості пульмонологи виділяють чотири форми даного захворювання (Єрмолаєву):
- легку;
- виражену;
- важку;
- ускладнену.
Також бронхоектазії класифікують за поширеністю патологічного процесу:
- правосторонні;
- лівосторонні.
Для детальнішого уточнення локалізації патологічних вогнищ вказується сегмент легкого. Найбільш часто бронхоектази локалізуються в базальному або язичковому сегменті лівої легені або в базальному сегменті або середній частці правої легені.
Симптоми
Основною скаргою пацієнтів під час загострення бронхоектатичної хвороби є кашель із відділенням гнійного мокротиння. Кількість секрету може бути різною та залежить від стадії захворювання. У деяких важких випадках із бронхів може відокремлюватися близько 30-300 (іноді до 1000) мл гнійного вмісту.
Зібране в банку мокротиння хворого з бронхоектатичною хворобою має властивість розшаровуватися з часом. Верхній шар містить домішки слини і є в'язкою слизовою рідиною, а нижній складається з гнійного секрету. Саме кількість нижнього шару може визначати інтенсивність запального процесу.
Найбільш рясно мокротиння відділяється вранці (відразу після пробудження) або за так званих дренажних положень тіла (поворот на здоровий бік, нахил корпусу тіла вперед та ін.). При прогресуванні захворювання мокротиння набуває гнильного запаху і стає все смердючішою. Багато пацієнтів скаржаться на неприємний запах з рота, задишку і посилення кашлю при спробі зміни положення тіла.
При загостренні захворювання гнійне запалення у бронхах супроводжується інтоксикацією організму, і у хворого з'являються такі симптоми:
- слабкість;
- швидка стомлюваність;
- пітливість;
- підвищення температури тіла (до 38-39 ° С);
- озноб.
У хворого при аускультації (прослуховуванні) вислуховується жорстке дихання та велика кількість хрипів, які особливо виражені в ранковий час. Також у пацієнтів може спостерігатись зниження температури тіла до субфебрильних цифр після відходження великої порції мокротиння.
При прогресуванні захворювання кашель може призводити до кровохаркання. Хворі можуть скаржитися на тупі болі в ділянці грудей та ураження придаткових пазух носа.
При початкових (легких) стадіях захворювання зовнішній вигляд хворих звичайний, але при наростанні тяжкості бронхоектатичної хвороби колір обличчя набуває землистий відтінок, і воно стає одутлим. У таких пацієнтів спостерігаються пальці у вигляді барабанних паличок і нігті, що нагадують своєю формою годинникове скло. Також тривала гнійна інтоксикація організму та гіпоксемія можуть призводити до появи дифузного ціанозу.
Діагностика
Інформативний метод діагностики бронхоектазів – рентгенографія органів грудної клітки. Діагностичне обстеження при бронхоектатичній хворобі завжди включає комплекс різних заходів:
- збирання анамнезу;
- аускультація;
- фізикальне дослідження;
- рентгенографія;
- бронхографія (основний метод);
- бронхоскопія;
- бактеріологічне дослідження мокротиння;
- цитологічне дослідження мокротиння;
- спірометрія;
- пікфлоуметрія;
- Комп'ютерна томографія.
Як додаткові методи обстеження хворому можуть призначатися:
- аналіз на хлориди поту;
- аналіз виявлення ревматоїдного чинника;
- тестування на аспергільозні преципітини;
- імунологічний аналіз крові та ін.
Лікування
Підбір тактики лікування бронхоектатичної хвороби залежить від стадії та тяжкості захворювання.
У періоді загострення основна мета терапії спрямовано усунення гнійного запалення бронхіального дерева та санацію бронхів. Для цього хворому призначаються антибактеріальні та протимікробні препарати:
- напівсинтетичні пеніциліни: Оксацилін, Метицилін та ін;
- цефалоспорини: Цефазолін, Цефтріаксон, Цефотаксим та ін;
- Гентаміцин;
- сульфаніламідні препарати: Сульфадіметоксин, Бісептол та ін.
Вони можуть вводитися внутрішньовенно, внутрішньом'язово та ендобронхіально (під час проведення лікувальної бронхоскопії).
Також для бронхоскопічного дренування, крім антибіотиків, можуть застосовуватися протеолітичні ферменти (Хімотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Діоксидін, муколітики (Бромгексин, Ацетилцистеїн та ін.). Спочатку захворювання ці процедури проводять 2 рази на тиждень, а далі вони можуть застосовуватися 1 раз на 6-7 днів. Така лікувальна бронхоскопія дозволяє промити стінки бронхів, видалити гнійний секрет і доставити лікарські засоби безпосередньо до осередків бронхоектазій.
Для максимально продуктивного виведення мокротиння пацієнтам призначаються:
- відхаркувальні засоби;
- масаж;
- дихальна гімнастика;
- рясне лужне пиття;
- електрофорез та ін.
Після усунення запалення хворому рекомендується прийом лікарських препаратів (Метилурацил, Ретаболіл або Нерабол, вітаміни групи В та високі дози аскорбінової кислоти). У стадії стійкої ремісії дуже бажано проводити курси санаторно-курортного лікування (Євпаторія, Ялта, Сочі, Алупка та ін.).
Радикальне хірургічне лікування бронхоектатичної хвороби показано у тих випадках, коли після резекції ділянок тканин легень можливе збереження достатньої дихальної функції. Показанням до нього можуть стати стани, що супроводжуються масивною легеневою кровотечею. У таких випадках виконується бронхіальна емболізація та проводиться симптоматичне лікування.
При односторонніх бронхоектазії в процесі операції видаляються уражені відділи легені (у крайніх випадках може виконуватися пневмоектомія). У разі двостороннього ураження бронхіального дерева можливість виконання хірургічного втручання визначається аналізом даних щодо кожного клінічного випадку. Стан хворих після подібних операцій у більшості випадків суттєво покращується, а подальше диспансерне спостереження, протирецидивне лікування та профілактичні заходи дозволяють досягати повного одужання.
Прогнози та ускладнення
Пневмоторакс – одне з грізних ускладнень бронхоектатичної хвороби. Бронхоектатична хвороба протікає тривалий час і частіше загострюється у весняно-осінній період. Її рецидиви провокуються інфекційними захворюваннями дихальних шляхів чи переохолодженнями.
Відсутність адекватної терапії та тривалий тяжкий перебіг бронхоектатичної хвороби дає вкрай несприятливі прогнози та призводить до інвалідизації хворого. Вона може ускладнюватися такими тяжкими захворюваннями та станами:
- легеневими кровотечами;
- емпіємої плеври;
- амілоїдозом внутрішніх органів;
- метастатичними абсцесами головного мозку
При адекватному лікуванні прогнози такої патології можуть бути сприятливими. Ефективні курси профілактики протизапальними препаратами та санаторно-курортне лікування можуть призводити до стійких та тривалих ремісій, а хірургічне лікування (видалення) бронхоектазів у ряді випадків гарантує повне позбавлення від цієї недуги.