Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus at mga pamamaraan ng paggamot. Systemic lupus erythematosus

Bilang isang sistematikong sakit, ang SLE ay nakakaapekto sa mga selula ng maraming organ nang sabay-sabay, dahil ang connective tissue ay nasa lahat ng dako - kartilago, taba, at dugo. Sa systemic lupus erythematosus, ang mga kasukasuan, bato, utak, puso, baga, balat, mga daluyan ng dugo ng circulatory system ay nagiging inflamed... Habang lumalaki ang sakit, ang mga sugat ay lalong lumalakas, na maaaring humantong sa kapansanan at iba pang hindi maibabalik na mga kahihinatnan.

Karaniwang lumilitaw ang sakit sa pagitan ng edad na 15 at 25, at ang mga babae ay 10 beses na mas malamang na magdusa ng lupus kaysa sa mga lalaki.

Tulad ng maraming iba pang mga sakit sa autoimmune, ang eksaktong mga sanhi ng SLE ay hindi pa natukoy. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng sakit na ito ay lubhang iba-iba (pagkatapos ng lahat, ang lupus ay nakakaapekto sa iba't ibang mga organo at kanilang mga sistema), na nagiging sanhi ng mga kahirapan sa pag-diagnose nito.

Ngunit tinutukoy ng mga eksperto ang mga sumusunod na sintomas, na nagsasabi sa kanila na nakikita nila ang isang taong nagdurusa mula sa systemic lupus erythematosus:

matinding pagkapagod at patuloy na kahinaan;
walang dahilan na pagtaas sa temperatura ng katawan;
sakit ng kasukasuan, pamumula, pamamaga;
posibleng kahirapan sa paghinga;
pananakit ng dibdib;
tuyong mata;
madalas na pananakit ng ulo;
kaguluhan ng kamalayan, pagkasira ng memorya hanggang sa pagkawala nito;
mga sugat sa balat na lumalala kapag nalantad sa sikat ng araw;
ang pinakakilalang sintomas na malinaw na nagpapahiwatig ng SLE ay erythema (iyon ay, pamumula) sa mukha sa anyo ng butterfly; sayang, ang gayong erythema ay hindi lumilitaw sa lahat ng uri ng lupus.
Kaya, ang pasyente ay hindi nakapag-iisa na makapag-diagnose ng SLE. Pagkatapos ng lahat, ang gayong mga sintomas ay maaaring magpahiwatig ng maraming sakit. Nangangahulugan ito na kung may napansin kang kakaibang pantal at pamumula sa iyong balat, pati na rin ang patuloy na pagkapagod, lagnat, o patuloy na pananakit ng kasukasuan, kailangan mong kumunsulta sa doktor.

Ang hanay ng mga pamamaraan ng diagnostic para sa SLE ay maaaring iba-iba at malawak, ngunit kadalasan kasama nito ang:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
pagpapasiya ng antas ng ESR;
Pagsusuri ng ihi;
pagsusuri para sa mga antinuclear antibodies (ANA) - mga protina na ginawa ng immune system sa isang bilang ng mga sakit;
chest x-ray upang maghanap ng likido o pamamaga sa mga baga;
echocardiography upang ibukod ang mga problema sa puso;
pagtatasa ng pag-andar ng atay at bato, na kadalasang apektado ng lupus;
isang biopsy ng mga organo na apektado ng SLE (pagkuha ng isang maliit na sample ng tissue para sa pagsusuri sa ibang pagkakataon).

Ngunit ipinapakita ng pagsasanay na kahit na pagkatapos ng mga naturang pagsusuri at pagsusuri, tanging isang karampatang espesyalista lamang ang makakagawa ng tamang pagsusuri.

Sa kasamaang palad, ang gamot ngayon ay hindi alam ang isang radikal na paraan ng paggamot sa SLE. Gayunpaman, makokontrol ng mga doktor ang pag-unlad ng sakit sa ilang mga gamot, na pinapanatili ang buong pag-andar ng pasyente at pinahihintulutan siyang masiyahan sa buhay. Mahalagang tandaan na ang proseso ng paggamot ay magiging napakatagal, kinakailangang sundin ang lahat ng mga tagubilin at regular na bisitahin ang isang rheumatologist.

Ang mga espesyalista sa SMC Best Clinic ay nagrereseta sa isang pasyenteng dumaranas ng systemic lupus erythematosus ng isang kumplikadong mga indibidwal na gamot para sa bawat pasyente. Inirerekomenda din nila ang pagsunod sa ilang mga rekomendasyon upang makatulong na mapawi ang mga sintomas, tulad ng maraming pahinga, pag-iwas sa araw, regular na pagkain at pag-eehersisyo ng maayos.

Kailangan mong malaman na ang lupus ay isang malubhang sakit, ngunit kung kumunsulta ka sa isang doktor sa isang napapanahong paraan at sundin ang isang iskedyul ng mga follow-up na pagbisita, maaari mong mabuhay nang buo ang iyong buhay, nang hindi itinatanggi ang iyong sarili sa halos anumang bagay. Kung mapapansin mo ang ilang mga sintomas ng SLE, gumawa ng appointment sa Best Clinic nang walang pagkaantala - ito ay magbibigay-daan sa iyong makagawa ng tamang diagnosis sa oras at simulan ang paggamot sa maagang yugto.

Systemic lupus erythematosus (SLE)– isang malalang sakit na autoimmune na sanhi ng pagkagambala sa mga mekanismo ng immune na may pagbuo ng mga nakakapinsalang antibodies sa sariling mga selula at tisyu. Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga kasukasuan, balat, mga daluyan ng dugo at iba't ibang organo (kidney, puso, atbp.).

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang sanhi ng sakit ay hindi malinaw. Ipinapalagay na ang mga virus (RNA at retrovirus) ay nagsisilbing trigger para sa pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan, ang mga tao ay may genetic predisposition sa SLE. Ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 10 beses na mas madalas, na dahil sa mga katangian ng kanilang hormonal system (mataas na konsentrasyon ng estrogen sa dugo). Ang proteksiyon na epekto ng mga male sex hormones (androgens) laban sa SLE ay napatunayan na. Ang mga salik na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng sakit ay maaaring isang viral, bacterial infection, o mga gamot.

Ang mga mekanismo ng sakit ay batay sa dysfunction ng immune cells (T at B lymphocytes), na sinamahan ng labis na pagbuo ng mga antibodies sa sariling mga selula ng katawan. Bilang resulta ng labis at walang kontrol na paggawa ng mga antibodies, nabuo ang mga partikular na complex na kumakalat sa buong katawan. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC) ay naninirahan sa balat, bato, at sa serous na lamad ng mga panloob na organo (puso, baga, atbp.) na nagdudulot ng mga nagpapasiklab na reaksyon.

Sintomas ng sakit

Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na hanay ng mga sintomas. Ang sakit ay nangyayari sa mga exacerbations at remissions. Ang pagsisimula ng sakit ay maaaring maging kaagad o unti-unti.
Pangkalahatang sintomas

Pagkapagod
Pagbaba ng timbang
Temperatura
Nabawasan ang pagganap
Mabilis na pagkapagod

Pinsala sa musculoskeletal system

Arthritis – pamamaga ng mga kasukasuan
- Nangyayari sa 90% ng mga kaso, hindi erosive, hindi nababago, ang mga kasukasuan ng mga daliri, pulso, at mga kasukasuan ng tuhod ay kadalasang apektado.
Osteoporosis - nabawasan ang density ng buto
- Bilang resulta ng pamamaga o paggamot sa mga hormonal na gamot (corticosteroids).

Pananakit ng kalamnan (15-64% ng mga kaso), pamamaga ng kalamnan (5-11%), panghihina ng kalamnan (5-10%)

Pinsala sa mauhog lamad at balat

Ang mga sugat sa balat sa simula ng sakit ay lumilitaw sa 20-25% lamang ng mga pasyente, sa 60-70% ng mga pasyente ay lumilitaw sila sa ibang pagkakataon, sa 10-15% na mga pagpapakita ng balat ng sakit ay hindi nangyayari sa lahat. Lumilitaw ang mga pagbabago sa balat sa mga bahagi ng katawan na nakalantad sa araw: mukha, leeg, balikat. Ang mga sugat ay may hitsura ng erythema (mapula-pula na mga plaka na may pagbabalat), dilat na mga capillary sa mga gilid, mga lugar na may labis o kakulangan ng pigment. Sa mukha, ang gayong mga pagbabago ay kahawig ng hitsura ng isang butterfly, dahil ang likod ng ilong at pisngi ay apektado.
Ang pagkawala ng buhok (alopecia) ay bihirang nangyayari, kadalasang nakakaapekto sa mga temporal na lugar. Nalalagas ang buhok sa isang limitadong lugar.
Ang pagtaas ng sensitivity ng balat sa sikat ng araw (photosensitization) ay nangyayari sa 30-60% ng mga pasyente.
Ang pinsala sa mauhog lamad ay nangyayari sa 25% ng mga kaso.
- Pula, nabawasan ang pigmentation, may kapansanan sa nutrisyon ng tissue ng labi (cheilitis)
- Ituro ang mga pagdurugo, ulcerative lesyon ng oral mucosa

Pagkasira ng sistema ng paghinga

Ang mga sugat mula sa respiratory system sa SLE ay nasuri sa 65% ng mga kaso. Ang pulmonary pathology ay maaaring bumuo ng parehong acutely at unti-unti na may iba't ibang mga komplikasyon. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng pinsala sa sistema ng baga ay pamamaga ng lamad na sumasaklaw sa mga baga (pleurisy). Nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng dibdib at igsi ng paghinga. Ang SLE ay maaari ding maging sanhi ng pag-unlad ng lupus pneumonia (lupus pneumonitis), na nailalarawan sa pamamagitan ng: igsi ng paghinga, ubo na may duguan na plema. Ang SLE ay kadalasang nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo ng mga baga, na humahantong sa pulmonary hypertension. Laban sa background ng SLE, ang mga nakakahawang proseso sa baga ay madalas na nabubuo, at posible rin na magkaroon ng malubhang kondisyon tulad ng pagbara ng pulmonary artery na may namuong dugo (pulmonary embolism).

Pinsala sa cardiovascular system

Maaaring makaapekto ang SLE sa lahat ng istruktura ng puso, ang panlabas na lining (pericardium), ang panloob na layer (endocardium), ang mismong kalamnan ng puso (myocardium), mga balbula at coronary vessel. Ang pinakakaraniwang sugat ay nangyayari sa pericardium (pericarditis).

Ang pericarditis ay isang pamamaga ng mga serous membrane na sumasaklaw sa kalamnan ng puso.

Mga pagpapakita: ang pangunahing sintomas ay mapurol na sakit sa sternum. Ang pericarditis (exudative) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng likido sa pericardial cavity; na may SLE, ang akumulasyon ng likido ay maliit, at ang buong proseso ng pamamaga ay karaniwang tumatagal ng hindi hihigit sa 1-2 na linggo.

Ang myocarditis ay pamamaga ng kalamnan ng puso.

Mga manifestation: cardiac arrhythmias, mga kaguluhan sa nerve impulse conduction, talamak o talamak na pagpalya ng puso.

Pinsala sa mga balbula ng puso, kadalasan ang mga balbula ng mitral at aortic ay apektado.
Ang pinsala sa mga coronary vessel ay maaaring humantong sa myocardial infarction, na maaari ring bumuo sa mga batang pasyente na may SLE.
Ang pinsala sa panloob na lining ng mga daluyan ng dugo (endothelium) ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng atherosclerosis. Ang pinsala sa peripheral vascular ay nagpapakita mismo:
- Livedo reticularis (mga asul na spot sa balat na lumilikha ng grid pattern)
- Lupus panniculitis (subcutaneous nodules, madalas masakit, maaaring ulcerate)
- Trombosis ng mga daluyan ng dugo ng mga paa't kamay at mga panloob na organo

Pinsala sa bato

Ang mga bato ay kadalasang apektado sa SLE; sa 50% ng mga pasyente, ang mga sugat ng renal apparatus ay nakita. Ang isang karaniwang sintomas ay ang pagkakaroon ng protina sa ihi (proteinuria); ang mga pulang selula ng dugo at mga cast ay karaniwang hindi nakikita sa simula ng sakit. Ang mga pangunahing pagpapakita ng pinsala sa bato sa SLE ay: proliferative glomerulonephritis at mebranous nephritis, na nagpapakita ng sarili bilang nephrotic syndrome (mga protina sa ihi ng higit sa 3.5 g / araw, nabawasan ang protina sa dugo, edema).

Pinsala sa central nervous system

Ipinapalagay na ang mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos ay sanhi ng pinsala sa mga daluyan ng dugo ng utak, pati na rin ang pagbuo ng mga antibodies sa mga neuron, sa mga selulang responsable sa pagprotekta at pagpapakain ng mga neuron (glial cells), at sa mga immune cell. (lymphocytes).
Ang mga pangunahing pagpapakita ng pinsala sa mga istruktura ng nerbiyos at mga daluyan ng dugo ng utak:

Sakit ng ulo at migraine, ang pinakakaraniwang sintomas sa SLE
Pagkairita, depresyon - bihira
Psychoses: paranoia o guni-guni
Brain stroke
Chorea, parkinsonism - bihira
Myelopathies, neuropathies at iba pang mga karamdaman sa pagbuo ng nerve sheath (myelin).
Mononeuritis, polyneuritis, aseptic meningitis

Pinsala sa digestive tract

Ang mga klinikal na sugat ng digestive tract ay nasuri sa 20% ng mga pasyente na may SLE.

Ang pinsala sa esophagus, kapansanan sa paglunok, pagluwang ng esophagus ay nangyayari sa 5% ng mga kaso
Ang mga ulser ng tiyan at ika-12 bituka ay sanhi ng sakit mismo at ng mga side effect ng paggamot
Pananakit ng tiyan bilang pagpapakita ng SLE, at maaari ding sanhi ng pancreatitis, pamamaga ng mga bituka ng bituka, infarction ng bituka.
Pagduduwal, kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi pagkatunaw ng pagkain

Ang hypochromic normocytic anemia ay nangyayari sa 50% ng mga pasyente, ang kalubhaan ay depende sa aktibidad ng SLE. Ang hemolytic anemia ay bihira sa SLE.
Ang leukopenia ay isang pagbawas sa mga leukocytes sa dugo. Sanhi ng pagbaba sa mga lymphocytes at granulocytes (neutrophils, eosinophils, basophils).
Ang thrombocytopenia ay isang pagbaba sa mga platelet sa dugo. Nangyayari sa 25% ng mga kaso, sanhi ng pagbuo ng mga antibodies laban sa mga platelet, pati na rin ang mga antibodies sa phospholipids (mga taba na bumubuo sa mga lamad ng cell).

Gayundin, sa 50% ng mga pasyente na may SLE, ang mga pinalaki na mga lymph node ay napansin, sa 90% ng mga pasyente, ang isang pinalaki na pali ay nasuri (splenomegaly).

Diagnosis ng SLE

Ang diagnosis ng SLE ay batay sa data mula sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit, pati na rin sa data mula sa laboratoryo at instrumental na pag-aaral. Ang American College of Rheumatology ay bumuo ng mga espesyal na pamantayan na maaaring magamit upang gumawa ng diagnosis - systemic lupus erythematosus.

Pamantayan para sa pagsusuri ng systemic lupus erythematosus

Ang diagnosis ng SLE ay ginawa kung hindi bababa sa 4 sa 11 pamantayan ang naroroon.

Sakit sa buto	Mga katangian: walang pagguho, peripheral, na ipinakita ng sakit, pamamaga, akumulasyon ng bahagyang likido sa magkasanib na lukab
Mga pantal na discoid	Kulay pula, hugis-itlog, bilog o hugis-singsing, mga plake na may hindi pantay na mga contour sa ibabaw, mga kaliskis, mga dilat na capillary sa malapit, ang mga kaliskis ay mahirap paghiwalayin. Ang hindi ginagamot na mga sugat ay nag-iiwan ng mga peklat.
Pinsala sa mauhog lamad	Ang oral mucosa o nasopharyngeal mucosa ay apektado sa anyo ng mga ulcerations. Kadalasan walang sakit.
Photosensitivity	Tumaas na sensitivity sa sikat ng araw. Bilang resulta ng pagkakalantad sa sikat ng araw, lumilitaw ang isang pantal sa balat.
Pantal sa tulay ng ilong at pisngi	Tukoy na pantal ng butterfly
Pinsala sa bato	Patuloy na pagkawala ng protina sa ihi 0.5 g/araw, pagpapalabas ng mga cell cast
Pinsala sa serous membranes	Ang pleurisy ay pamamaga ng mga lamad ng baga. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang sakit sa dibdib, tumitindi sa inspirasyon. Pericarditis - pamamaga ng lining ng puso
pinsala sa CNS	Convulsions, Psychosis - sa kawalan ng mga gamot na maaaring makapukaw sa kanila o metabolic disorder (uremia, atbp.)
Mga pagbabago sa sistema ng dugo	Hemolytic anemia Pagbaba ng leukocytes na mas mababa sa 4000 cells/ml Pagbaba ng mga lymphocytes na mas mababa sa 1500 mga cell/ml Pagbaba ng mga platelet na mas mababa sa 150 10 9 /l
Mga pagbabago sa immune system	Binago ang dami ng anti-DNA antibodies Pagkakaroon ng cardiolipin antibodies Antinuclear antibodies anti-Sm
Ang pagtaas ng dami ng mga tiyak na antibodies	Nadagdagang antinuclear antibodies (ANA)

Ang antas ng aktibidad ng sakit ay tinutukoy gamit ang mga espesyal na indeks ng SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Index ng Aktibidad ng Sakit). Ang index ng aktibidad ng sakit ay may kasamang 24 na mga parameter at sumasalamin sa estado ng 9 na mga sistema at organo, na ipinahayag sa mga puntos na pinagsama-sama. Ang maximum ay 105 puntos, na tumutugma sa napakataas na aktibidad ng sakit.

Mga indeks ng aktibidad ng sakit sa pamamagitan ngSLEDAI

Mga pagpapakita	Paglalarawan	Bantas
Pseudoepileptic seizure(pag-unlad ng mga seizure nang walang pagkawala ng malay)	Kinakailangang ibukod ang mga metabolic disorder, impeksyon, at mga gamot na maaaring makapukaw nito.	8
Mga psychoses	May kapansanan sa kakayahang magsagawa ng mga aksyon gaya ng dati, may kapansanan sa pagdama sa katotohanan, mga guni-guni, nabawasan ang kaakibat na pag-iisip, hindi organisadong pag-uugali.	8
Mga organikong pagbabago sa utak	Mga pagbabago sa lohikal na pag-iisip, may kapansanan sa spatial na oryentasyon, pagbaba ng memorya, katalinuhan, konsentrasyon, hindi magkakaugnay na pananalita, hindi pagkakatulog o antok.	8
Mga sakit sa mata	Pamamaga ng optic nerve, hindi kasama ang arterial hypertension.	8
Pinsala sa cranial nerves	Ang pinsala sa cranial nerves ay nakita sa unang pagkakataon.
Sakit ng ulo	Malubha, pare-pareho, maaaring migraine, hindi tumutugon sa narcotic analgesics	8
Mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral	Bagong nakilala, hindi kasama ang mga kahihinatnan ng atherosclerosis	8
Vasculitis-(vascular pinsala)	Ulcers, gangrene ng mga limbs, masakit na node sa mga daliri	8
Sakit sa buto-(pamamaga ng mga kasukasuan)	Paglahok ng higit sa 2 joints na may mga palatandaan ng pamamaga at pamamaga.	4
Myositis-(pamamaga ng skeletal muscles)	Sakit sa kalamnan, kahinaan na may kumpirmasyon ng mga instrumental na pag-aaral	4
Mga cast sa ihi	Hyaline, butil-butil, erythrocyte	4
Mga pulang selula ng dugo sa ihi	Higit sa 5 pulang selula ng dugo sa larangan ng pagtingin, ibukod ang iba pang mga pathologies	4
Protina sa ihi	Higit sa 150 mg bawat araw	4
Leukocytes sa ihi	Higit sa 5 white blood cell bawat field of view, hindi kasama ang mga impeksyon	4
Sugat sa balat	Nagpapasiklab na pinsala	2
Pagkalagas ng buhok	Nadagdagang mga sugat o kumpletong pagkawala ng buhok	2
Ulcers ng mauhog lamad	Mga ulser sa mauhog lamad at ilong	2
Pleurisy-(pamamaga ng mga lamad ng baga)	Sakit sa dibdib, pampalapot ng pleural	2
Pericarditis-( pamamaga ng lining ng puso)	Nakita sa ECG, EchoCG	2
Pagbaba ng papuri	Nabawasan ang C3 o C4	2
AntiDNA	Positibo	2
Temperatura	Higit sa 38 degrees C, hindi kasama ang mga impeksiyon	1
Nabawasan ang mga platelet sa dugo	Mas mababa sa 150 10 9 /l, hindi kasama ang mga gamot	1
Nabawasan ang mga puting selula ng dugo	Mas mababa sa 4.0 10 9 /l, hindi kasama ang mga gamot	1

Banayad na aktibidad: 1-5 puntos
Katamtamang aktibidad: 6-10 puntos
Mataas na aktibidad: 11-20 puntos
Napakataas na aktibidad: higit sa 20 puntos

Mga pagsusuring diagnostic na ginagamit upang matukoy ang SLE

ANA- screening test, ang mga tiyak na antibodies sa cell nuclei ay tinutukoy, na nakita sa 95% ng mga pasyente, ay hindi nagpapatunay ng diagnosis sa kawalan ng mga klinikal na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus
Anti DNA- mga antibodies sa DNA, nakita sa 50% ng mga pasyente, ang antas ng mga antibodies na ito ay sumasalamin sa aktibidad ng sakit
anti-Sm – Ang mga tiyak na antibodies sa Smith antigen, na bahagi ng mga maikling RNA, ay natutukoy sa 30-40% ng mga kaso.
Anti-SSA o Anti-SSB, mga antibodies sa mga partikular na protina na matatagpuan sa cell nucleus, ay naroroon sa 55% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ay hindi partikular para sa SLE, at nakikita rin sa iba pang mga sakit sa connective tissue.
Anticardiolipin - antibodies sa mitochondrial membranes (cell energy station)
Antihistones– mga antibodies laban sa mga protina na kinakailangan para sa pag-package ng DNA sa mga chromosome, katangian ng SLE na dulot ng droga.

Iba pang mga pagsubok sa laboratoryo

Mga marker ng pamamaga
- ESR - tumaas
- C - reaktibo na protina, nadagdagan

Nabawasan ang antas ng papuri
- Ang C3 at C4 ay nabawasan bilang resulta ng labis na pagbuo ng mga immune complex
- Ang ilang mga tao ay may nabawasan na antas ng papuri mula sa kapanganakan, ito ay isang predisposing factor sa pag-unlad ng SLE.

Ang sistema ng papuri ay isang pangkat ng mga protina (C1, C3, C4, atbp.) na kasangkot sa immune response ng katawan.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
- Posibleng pagbaba sa mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga lymphocytes, mga platelet

Pagsusuri ng ihi
- Protina sa ihi (proteinuria)
- Mga pulang selula ng dugo sa ihi (hematuria)
- Mga cast sa ihi (cylindruria)
- Mga puting selula ng dugo sa ihi (pyuria)

Chemistry ng dugo
- Creatinine - ang pagtaas ay nagpapahiwatig ng pinsala sa bato
- ALAT, ASAT – ang pagtaas ay nagpapahiwatig ng pinsala sa atay
- Creatine kinase - tumataas na may pinsala sa muscular system

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik

X-ray ng mga kasukasuan

Ang mga maliliit na pagbabago ay nakita, nang walang mga pagguho

X-ray at computed tomography ng dibdib

Detect: pinsala sa pleura (pleurisy), lupus pneumonia, pulmonary embolism.

Nuclear magnetic resonance at angiography

Ang pagtuklas ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, vasculitis, stroke at iba pang hindi tiyak na mga pagbabago.

Echocardiography

Papayagan ka nilang matukoy ang likido sa pericardial cavity, pinsala sa pericardium, pinsala sa mga balbula ng puso, atbp.
Mga tiyak na pamamaraan

Maaaring alisin ng spinal tap ang mga nakakahawang sanhi ng mga sintomas ng neurological.
Ang biopsy ng bato (pagsusuri ng organ tissue) ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang uri ng glomerulonephritis at mapadali ang pagpili ng mga taktika sa paggamot.
Ang isang biopsy sa balat ay nagpapahintulot sa iyo na linawin ang diagnosis at ibukod ang mga katulad na dermatological na sakit.

Paggamot ng systemic lupus

Sa kabila ng makabuluhang pag-unlad sa modernong paggamot ng systemic lupus erythematosus, ang gawaing ito ay nananatiling napakahirap. Ang paggamot na naglalayong alisin ang pangunahing sanhi ng sakit ay hindi natagpuan, o ang sanhi mismo ay natagpuan. Kaya, ang prinsipyo ng paggamot ay naglalayong alisin ang mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit, bawasan ang mga kadahilanan na nakakapukaw at maiwasan ang mga komplikasyon.

Tanggalin ang pisikal at mental na mga kondisyon ng stress
Bawasan ang pagkakalantad sa araw at gumamit ng sunscreen

Paggamot sa droga

Glucocorticosteroids ang pinaka-epektibong gamot sa paggamot ng SLE.

Napatunayan na ang pangmatagalang therapy na may glucocorticosteroids sa mga pasyenteng may SLE ay nagpapanatili ng magandang kalidad ng buhay at pinatataas ang tagal nito.
Mga regimen ng dosis:

Sa loob:
- Paunang dosis ng prednisolone 0.5 – 1 mg/kg
- Dosis ng pagpapanatili 5-10 mg
- Ang prednisolone ay dapat kunin sa umaga, ang dosis ay nabawasan ng 5 mg tuwing 2-3 linggo

Intravenous administration ng methylprednisolone sa malalaking dosis (pulse therapy)
- Dosis 500-1000 mg/araw, para sa 3-5 araw
- O 15-20 mg/kg body weight

Ang regimen na ito ng pagrereseta ng gamot sa mga unang araw ay makabuluhang binabawasan ang labis na aktibidad ng immune system at pinapawi ang mga pagpapakita ng sakit.

Mga indikasyon para sa pulse therapy: batang edad, fulminant lupus nephritis, mataas na aktibidad ng immunological, pinsala sa nervous system.

1000 mg methylprednisolone at 1000 mg cyclophosphamide sa unang araw

Cytostatics: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, ay ginagamit sa kumplikadong paggamot ng SLE.

Mga indikasyon:

Talamak na lupus nephritis
Vasculitis
Mga form na matigas ang ulo sa paggamot na may corticosteroids
Ang pangangailangan na bawasan ang mga dosis ng corticosteroid
Mataas na aktibidad ng SLE
Progressive o fulminant course ng SLE

Mga dosis at ruta ng pangangasiwa ng mga gamot:

Ang cyclophosphamide sa panahon ng pulse therapy ay 1000 mg, pagkatapos ay 200 mg araw-araw hanggang sa maabot ang kabuuang dosis na 5000 mg.
Azathioprine 2-2.5 mg/kg/araw
Methotrexate 7.5-10 mg/linggo, pasalita

Mga gamot na anti-namumula

Ginagamit sa mataas na temperatura, na may pinsala sa mga joints at serositis.

Naklofen, nimesil, airtal, katafast, atbp.

Aminoquinoline na gamot

Mayroon silang anti-inflammatory at immunosuppressive effect at ginagamit para sa hypersensitivity sa sikat ng araw at mga sugat sa balat.

delagil, plaquenil, atbp.

Biological na gamot ay isang magandang paggamot para sa SLE

Ang mga gamot na ito ay may mas kaunting epekto kaysa sa mga hormonal na gamot. Mayroon silang isang makitid na naka-target na epekto sa mga mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit sa immune. Epektibo, ngunit mahal.

Anti CD 20 – Rituximab
Tumor necrosis factor alpha - Remicade, Gumira, Embrel

Iba pang mga gamot

Anticoagulants (heparin, warfarin, atbp.)
Mga ahente ng antiplatelet (aspirin, clopidogrel, atbp.)
Diuretics (furosemide, hydrochlorothiazide, atbp.)
Mga paghahanda ng kaltsyum at potasa

Mga pamamaraan ng extracorporeal na paggamot

Ang Plasmapheresis ay isang paraan ng paglilinis ng dugo sa labas ng katawan, kung saan inaalis ang bahagi ng plasma ng dugo, at kasama nito ang mga antibodies na nagdudulot ng sakit na SLE.
Ang hemosorption ay isang paraan ng paglilinis ng dugo sa labas ng katawan gamit ang mga partikular na sorbents (ion exchange resins, activated carbon, atbp.).

Ang mga pamamaraang ito ay ginagamit sa mga kaso ng malubhang SLE o sa kawalan ng epekto mula sa klasikal na paggamot.

Ano ang mga komplikasyon at pagbabala para sa buhay na may systemic lupus erythematosus?

Ang panganib ng pagbuo ng mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus ay direktang nakasalalay sa kurso ng sakit.

Mga variant ng kurso ng systemic lupus erythematosus:

1. Talamak na kurso- nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagsisimula ng kidlat, isang mabilis na kurso at ang mabilis na sabay-sabay na pag-unlad ng mga sintomas ng pinsala sa maraming mga panloob na organo (baga, puso, central nervous system, at iba pa). Ang talamak na kurso ng systemic lupus erythematosus, sa kabutihang palad, ay bihira, dahil ang pagpipiliang ito ay mabilis at halos palaging humahantong sa mga komplikasyon at maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.
2. Subacute na kurso– nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagsisimula, papalitan ng mga panahon ng exacerbations at remissions, isang pamamayani ng mga pangkalahatang sintomas (kahinaan, pagbaba ng timbang, mababang antas ng lagnat (hanggang sa 38 0

C) at iba pa), ang pinsala sa mga panloob na organo at mga komplikasyon ay nangyayari nang unti-unti, hindi mas maaga kaysa sa 2-4 na taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
3. Talamak na kurso– ang pinaka-kanais-nais na kurso ng SLE, mayroong unti-unting simula, pinsala pangunahin sa balat at mga kasukasuan, mas matagal na panahon ng pagpapatawad, pinsala sa mga panloob na organo at mga komplikasyon ay nangyayari pagkatapos ng mga dekada.

Ang pinsala sa mga organo tulad ng puso, bato, baga, central nervous system, at dugo, na inilalarawan bilang mga sintomas ng sakit, sa katunayan, ay mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus.

Ngunit maaari naming i-highlight mga komplikasyon na humahantong sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan at maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente:

1. Systemic lupus erythematosus– nakakaapekto sa connective tissue ng balat, joints, kidneys, blood vessels at iba pang istruktura ng katawan.

2. Lupus erythematosus na dulot ng droga– hindi tulad ng systemic na uri ng lupus erythematosus, isang ganap na nababaligtad na proseso. Nabubuo ang lupus na dulot ng droga bilang resulta ng pagkakalantad sa ilang mga gamot:

Mga gamot para sa paggamot ng mga sakit sa cardiovascular: mga grupo ng phenothiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol at ilang iba pa;
gamot na antiarrhythmic - Novocainamide;
sulfonamides: Biseptol at iba pa;
gamot laban sa tuberkulosis Isoniazid;
oral contraceptive;
herbal na paghahanda para sa paggamot ng mga venous disease (thrombophlebitis, varicose veins ng lower extremities, at iba pa): kastanyas ng kabayo, venotonic Doppelgerz, Detralex at ilang iba pa.

Klinikal na larawan na may drug-induced lupus erythematosus ay hindi naiiba sa systemic lupus erythematosus. Lahat ng manifestations ng lupus mawala pagkatapos ihinto ang mga gamot , napakabihirang kinakailangan na magreseta ng mga maikling kurso ng hormonal therapy (Prednisolone). Diagnosis ay nasuri sa pamamagitan ng pagbubukod: kung ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay nagsimula kaagad pagkatapos magsimulang uminom ng mga gamot at nawala pagkatapos na ihinto ang mga ito, at muling lumitaw pagkatapos muling uminom ng mga gamot na ito, kung gayon ang pinag-uusapan natin ay ang lupus erythematosus na dulot ng droga.

3. Discoid (o cutaneous) lupus erythematosus maaaring mauna ang pagbuo ng systemic lupus erythematosus. Sa ganitong uri ng sakit, ang balat ng mukha ay apektado sa isang mas malawak na lawak. Ang mga pagbabago sa mukha ay katulad ng mga may systemic lupus erythematosus, ngunit ang mga parameter ng pagsusuri ng dugo (biochemical at immunological) ay walang mga pagbabagong katangian ng SLE, at ito ang magiging pangunahing criterion para sa differential diagnosis sa iba pang mga uri ng lupus erythematosus. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng histological na pagsusuri ng balat, na makakatulong sa pagkakaiba-iba mula sa mga sakit na katulad ng hitsura (eksema, psoriasis, cutaneous form ng sarcoidosis, at iba pa).

4. Neonatal lupus erythematosus nangyayari sa mga bagong silang na ang mga ina ay dumaranas ng systemic lupus erythematosus o iba pang systemic autoimmune disease. Kasabay nito, ang ina ay maaaring walang mga sintomas ng SLE, ngunit kapag sinusuri, ang mga autoimmune antibodies ay nakita.

Mga sintomas ng neonatal lupus erythematosus Sa isang bata, kadalasang lumilitaw ang mga ito bago ang edad na 3 buwan:

mga pagbabago sa balat ng mukha (kadalasang may hitsura ng isang butterfly);
congenital arrhythmia, na kadalasang tinutukoy ng ultrasound ng fetus sa ika-2-3 trimester ng pagbubuntis;
kakulangan ng mga selula ng dugo sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo (pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin, leukocytes, platelet);
pagkakakilanlan ng mga autoimmune antibodies na tiyak para sa SLE.

Ang lahat ng mga pagpapakitang ito ng neonatal lupus erythematosus ay nawawala sa loob ng 3-6 na buwan at walang espesyal na paggamot pagkatapos huminto ang mga antibodies ng ina sa sirkulasyon sa dugo ng bata. Ngunit kinakailangan na sumunod sa isang tiyak na rehimen (iwasan ang pagkakalantad sa sikat ng araw at iba pang mga sinag ng ultraviolet); sa kaso ng malubhang pagpapakita sa balat, posible na gumamit ng 1% Hydrocortisone ointment.

5. Ang terminong "lupus" ay ginagamit din para sa tuberculosis ng balat ng mukha - tuberculous lupus. Ang skin tuberculosis ay halos kapareho sa hitsura ng systemic lupus erythematosus. Ang diagnosis ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng histological na pagsusuri ng balat at mikroskopiko at bacteriological na pagsusuri ng mga scrapings - mycobacterium tuberculosis (acid-fast bacteria) ay nakita.

Larawan: Ito ang hitsura ng tuberculosis ng balat ng mukha o tuberculous lupus.

Systemic lupus erythematosus at iba pang systemic connective tissue disease, paano mag-iba?

Grupo ng mga systemic connective tissue disease:

Systemic lupus erythematosus.
Idiopathic dermatomyositis (polymyositis, Wagner's disease)– pinsala ng autoimmune antibodies sa makinis at skeletal na mga kalamnan.
Systemic scleroderma ay isang sakit kung saan ang normal na tissue ay pinapalitan ng connective tissue (hindi nagtataglay ng functional properties), kabilang ang mga daluyan ng dugo.
Diffuse fasciitis (eosinophilic)- pinsala sa fascia - mga istruktura na mga kaso para sa mga kalamnan ng kalansay, habang sa dugo ng karamihan sa mga pasyente ay may tumaas na bilang ng mga eosinophils (mga selula ng dugo na responsable para sa mga alerdyi).
Sjögren's syndrome– pinsala sa iba't ibang mga glandula (lacrimal, salivary, pawis, atbp.), kung saan ang sindrom na ito ay tinatawag ding tuyo.
Iba pang mga sistematikong sakit.

Ang systemic lupus erythematosus ay dapat na maiiba mula sa systemic scleroderma at dermatomyositis, na magkapareho sa kanilang pathogenesis at clinical manifestations.

Differential diagnosis ng systemic connective tissue disease.

Pamantayan sa diagnostic	Systemic lupus erythematosus	Systemic scleroderma	Idiopathic dermatomyositis
Pagsisimula ng sakit	kahinaan, pagkapagod; pagtaas ng temperatura ng katawan; pagbaba ng timbang; may kapansanan sa sensitivity ng balat; panaka-nakang pananakit ng kasukasuan.	kahinaan, pagkapagod; pagtaas ng temperatura ng katawan; may kapansanan sa sensitivity ng balat, nasusunog na pandamdam ng balat at mauhog na lamad; pamamanhid ng mga limbs; pagbaba ng timbang; sakit sa kasu-kasuan; Ang Raynaud's syndrome ay isang matinding pagkagambala sa sirkulasyon ng dugo sa mga paa't kamay, lalo na sa mga kamay at paa. *Larawan:* Raynaud's syndrome	matinding kahinaan; pagtaas ng temperatura ng katawan; pananakit ng kalamnan; maaaring may sakit sa mga kasukasuan; paninigas ng mga paggalaw sa mga limbs; compaction ng skeletal muscles, ang kanilang pagtaas sa dami dahil sa edema; pamamaga, asul ng mga talukap ng mata; Raynaud's syndrome.
Temperatura	Matagal na lagnat, temperatura ng katawan sa itaas 38-39 0 C.	Matagal na mababang antas ng lagnat (hanggang sa 38 0 C).	Katamtamang matagal na lagnat (hanggang 39 0 C).
Ang hitsura ng pasyente (sa simula ng sakit at sa ilang mga anyo nito, ang hitsura ng pasyente ay maaaring hindi magbago sa lahat ng mga sakit na ito)	Pinsala sa balat, karamihan sa mukha, "butterfly" (pamumula, kaliskis, peklat). Ang pantal ay maaaring nasa buong katawan at sa mauhog lamad. Tuyong balat, pagkawala ng buhok at mga kuko. Ang mga kuko ay deformed, striated nail plates. Maaari ding magkaroon ng hemorrhagic rashes (mga pasa at petechiae) sa buong katawan.	Ang mukha ay maaaring makakuha ng "mask-like" na ekspresyon nang walang mga ekspresyon ng mukha, tense, ang balat ay makintab, ang mga malalim na fold ay lumilitaw sa paligid ng bibig, ang balat ay hindi gumagalaw, mahigpit na pinagsama sa malalim na nakahiga na mga tisyu. Kadalasan mayroong pagkagambala sa mga glandula (dry mauhog lamad, tulad ng sa Sjögren's syndrome). Nalalagas ang buhok at mga kuko. Sa balat ng mga limbs at leeg ay may mga dark spot laban sa background ng "tansong balat".	Ang isang tiyak na sintomas ay pamamaga ng mga talukap ng mata, ang kanilang kulay ay maaaring pula o lila; sa mukha at décolleté mayroong iba't ibang mga pantal na may pamumula ng balat, kaliskis, pagdurugo, at mga peklat. Sa pag-unlad ng sakit, ang mukha ay nakakakuha ng isang "mask-like na hitsura", nang walang mga ekspresyon ng mukha, tense, maaaring skewed, at ang paglaylay ng itaas na talukap ng mata (ptosis) ay madalas na napansin.
Mga pangunahing sintomas sa panahon ng aktibidad ng sakit	sugat sa balat; photosensitivity - sensitivity ng balat kapag nalantad sa sikat ng araw (tulad ng mga paso); sakit ng kasukasuan, paninigas ng paggalaw, kapansanan sa pagbaluktot at pagpapalawak ng mga daliri; mga pagbabago sa buto; nephritis (pamamaga, protina sa ihi, pagtaas ng presyon ng dugo, pagpapanatili ng ihi at iba pang mga sintomas); arrhythmias, angina pectoris, atake sa puso at iba pang sintomas ng cardiac at vascular; igsi ng paghinga, madugong plema (pulmonary edema); may kapansanan sa motility ng bituka at iba pang mga sintomas; pinsala sa central nervous system.	mga pagbabago sa balat; Raynaud's syndrome; sakit at paninigas sa mga kasukasuan; kahirapan sa pagpapalawak at pagyuko ng mga daliri; dystrophic na pagbabago sa mga buto, nakikita sa x-ray (lalo na ang mga phalanges ng mga daliri, panga); kahinaan ng kalamnan (pagkasayang ng kalamnan); malubhang disturbances ng bituka tract (motility at pagsipsip); mga kaguluhan sa ritmo ng puso (paglago ng peklat tissue sa kalamnan ng puso); igsi ng paghinga (sobrang paglaki ng connective tissue sa baga at pleura) at iba pang sintomas; pinsala sa peripheral nervous system.	mga pagbabago sa balat; matinding pananakit ng kalamnan, kahinaan (kung minsan ang pasyente ay hindi makapagbuhat ng maliit na tasa); Raynaud's syndrome; may kapansanan sa paggalaw, sa paglipas ng panahon ang pasyente ay nagiging ganap na hindi kumikilos; kung ang mga kalamnan sa paghinga ay nasira - igsi ng paghinga, hanggang sa kumpletong pagkalumpo ng kalamnan at paghinto sa paghinga; kung ang masticatory at pharyngeal na mga kalamnan ay apektado, mayroong isang paglabag sa pagkilos ng paglunok; kung nasira ang puso - pagkagambala sa ritmo, hanggang sa pag-aresto sa puso; kung ang makinis na mga kalamnan ng bituka ay nasira - ang paresis nito; paglabag sa pagkilos ng pagdumi, pag-ihi at marami pang ibang manifestations.
Pagtataya	Ang talamak na kurso, sa paglipas ng panahon, parami nang parami ang mga organo ang apektado. Kung walang paggamot, nagkakaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Sa sapat at regular na paggamot, posible na makamit ang pangmatagalang, matatag na pagpapatawad.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo	nadagdagan ang mga gammaglobulin; pagpabilis ng ESR; positibong C-reactive na protina; nabawasan ang antas ng immune cells ng complementary system (C3, C4); mababang bilang ng dugo; ang antas ng mga selula ng LE ay makabuluhang tumaas; positibong pagsusuri sa ANA; anti-DNA at pagtuklas ng iba pang mga autoimmune antibodies.		nadagdagan ang mga gammaglobulin, pati na rin ang myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, creatinine - dahil sa pagkasira ng tissue ng kalamnan; positibong pagsusuri para sa mga selulang LE; bihirang anti-DNA.
Mga prinsipyo ng paggamot	Pangmatagalang hormonal therapy (Prednisolone) + cytostatics + symptomatic therapy at iba pang mga gamot (tingnan ang seksyon ng artikulo "Paggamot ng systemic lupus").

Tulad ng nakikita mo, walang isang pagsusuri na ganap na maiiba ang systemic lupus erythematosus mula sa iba pang mga systemic na sakit, at ang mga sintomas ay halos magkapareho, lalo na sa mga unang yugto. Kadalasan ay sapat na para sa mga nakaranasang rheumatologist na suriin ang mga pagpapakita ng balat ng sakit upang masuri ang systemic lupus erythematosus (kung mayroon).

Systemic lupus erythematosus sa mga bata, ano ang mga sintomas at paggamot?

Ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Sa pagkabata, ang pinakakaraniwang sakit na autoimmune ay rheumatoid arthritis. Ang SLE ay nakararami (sa 90% ng mga kaso) ay nakakaapekto sa mga babae. Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring mangyari sa mga sanggol at maliliit na bata, bagaman ito ay bihira; ang pinakamalaking bilang ng mga kaso ng sakit na ito ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, lalo na sa edad na 11-15 taon.

Isinasaalang-alang ang mga kakaibang katangian ng kaligtasan sa sakit, mga antas ng hormonal, at ang intensity ng paglaki, ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay nangyayari na may sariling mga katangian.

Mga tampok ng kurso ng systemic lupus erythematosus sa pagkabata:

mas malubhang kurso ng sakit , mataas na aktibidad ng proseso ng autoimmune;
talamak na kurso ang sakit ay nangyayari sa mga bata lamang sa isang katlo ng mga kaso;
mas karaniwan talamak o subacute na kurso mga sakit na may mabilis na pinsala sa mga panloob na organo;
nakahiwalay din sa mga bata talamak o mabilis na kidlat na kurso Ang SLE ay halos sabay-sabay na sugat ng lahat ng organ, kabilang ang central nervous system, na maaaring humantong sa pagkamatay ng isang maliit na pasyente sa unang anim na buwan mula sa pagsisimula ng sakit;
madalas na pag-unlad ng mga komplikasyon at mataas na dami ng namamatay;
ang pinakakaraniwang komplikasyon ay karamdaman sa pagdurugo sa anyo ng panloob na pagdurugo, hemorrhagic rashes (bruises, hemorrhages sa balat), bilang isang resulta - ang pagbuo ng isang shock state ng DIC syndrome - disseminated intravascular coagulation;
Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay kadalasang nangyayari sa anyo ng vasculitis – pamamaga ng mga daluyan ng dugo, na tumutukoy sa kalubhaan ng proseso;
ang mga batang may SLE ay karaniwang malnourished , ay may malinaw na kakulangan sa timbang ng katawan, hanggang sa cachexia (matinding antas ng dystrophy).

Ang mga pangunahing sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bata:

1. Pagsisimula ng sakit talamak, na may pagtaas sa temperatura ng katawan sa mataas na mga numero (higit sa 38-39 0 C), na may pananakit sa mga kasukasuan at matinding panghihina, biglaang pagbaba ng timbang ng katawan.
2. Mga pagbabago sa balat sa anyo ng isang "butterfly" ay medyo bihira sa mga bata. Ngunit, dahil sa pag-unlad ng kakulangan ng mga platelet ng dugo, mas karaniwan ang mga hemorrhagic rashes sa buong katawan (mga pasa nang walang dahilan, petechiae o pinpoint hemorrhages). Gayundin, ang isa sa mga katangian na palatandaan ng mga sistematikong sakit ay ang pagkawala ng buhok, pilikmata, kilay, hanggang sa kumpletong pagkakalbo. Ang balat ay nagiging marmol at napakasensitibo sa sikat ng araw. Maaaring may iba't ibang mga pantal sa balat, katangian ng allergic dermatitis. Sa ilang mga kaso, ang Raynaud's syndrome ay bubuo - isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mga kamay. Sa oral cavity ay maaaring may mga ulser na hindi gumagaling nang mahabang panahon - stomatitis.
3. Sakit sa kasu-kasuan– tipikal na sindrom ng aktibong systemic lupus erythematosus, panaka-nakang pananakit. Ang artritis ay sinamahan ng akumulasyon ng likido sa magkasanib na lukab. Sa paglipas ng panahon, ang pananakit ng kasukasuan ay sinamahan ng pananakit ng kalamnan at paninigas ng paggalaw, simula sa maliliit na kasukasuan ng mga daliri.
4. Para sa mga bata Ang pagbuo ng exudative pleurisy ay katangian(likido sa pleural cavity), pericarditis (likido sa pericardium, ang lining ng puso), ascites at iba pang exudative reactions (dropsy).
5. Pinsala sa puso sa mga bata ito ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso).
6. Pinsala sa bato o nephritis Mas madalas itong umuunlad sa pagkabata kaysa sa pagtanda. Ang ganitong nephritis ay medyo mabilis na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato (nangangailangan ng masinsinang pangangalaga at hemodialysis).
7. Pinsala sa baga Ito ay bihira sa mga bata.
8. Sa unang bahagi ng panahon ng sakit sa mga kabataan, sa karamihan ng mga kaso mayroong pinsala sa gastrointestinal tract(hepatitis, peritonitis at iba pa).
9. Pinsala sa central nervous system sa mga bata ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapritsoso, pagkamayamutin, at sa mga malubhang kaso, ang mga seizure ay maaaring umunlad.

Iyon ay, sa mga bata, ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan din ng iba't ibang mga sintomas. At marami sa mga sintomas na ito ay naka-mask sa ilalim ng pagkukunwari ng iba pang mga pathologies; ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay hindi agad ipinapalagay. Sa kasamaang palad, ang napapanahong paggamot ay ang susi sa tagumpay sa paglipat ng aktibong proseso sa isang panahon ng matatag na pagpapatawad.

Mga prinsipyo ng diagnostic Ang systemic lupus erythematosus ay kapareho ng para sa mga nasa hustong gulang, pangunahing batay sa mga immunological na pag-aaral (detection ng autoimmune antibodies).
Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, sa lahat ng mga kaso at mula sa simula ng sakit, ang pagbaba sa bilang ng lahat ng nabuong elemento ng dugo (erythrocytes, leukocytes, platelets) ay tinutukoy, at ang pamumuo ng dugo ay may kapansanan.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga bata, tulad ng sa mga matatanda, ay nagsasangkot ng pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids, katulad ng Prednisolone, cytostatics at mga anti-inflammatory na gamot. Ang systemic lupus erythematosus ay isang diagnosis na nangangailangan ng agarang pag-ospital ng bata sa isang ospital (rheumatology department, kung magkaroon ng malubhang komplikasyon - sa intensive care unit o intensive care unit).
Sa isang setting ng ospital, ang isang kumpletong pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa at ang kinakailangang therapy ay pinili. Depende sa pagkakaroon ng mga komplikasyon, ang nagpapakilala at masinsinang therapy ay isinasagawa. Dahil sa pagkakaroon ng mga karamdaman sa pagdurugo sa mga naturang pasyente, ang mga iniksyon ng Heparin ay madalas na inireseta.
Kung ang paggamot ay nagsimula sa oras at regular, maaari mong makamit matatag na pagpapatawad, habang lumalaki at umuunlad ang mga bata ayon sa kanilang edad, kabilang ang normal na pagdadalaga. Sa mga batang babae, ang isang normal na cycle ng regla ay naitatag at ang pagbubuntis ay posible sa hinaharap. Sa kasong ito pagtataya kanais-nais para sa buhay.

Systemic lupus erythematosus at pagbubuntis, ano ang mga panganib at tampok ng paggamot?

Tulad ng nabanggit na, ang systemic lupus erythematosus ay kadalasang nakakaapekto sa mga kabataang babae, at para sa sinumang babae ang isyu ng pagiging ina ay napakahalaga. Ngunit ang SLE at pagbubuntis ay palaging isang malaking panganib para sa ina at sa hindi pa isinisilang na sanggol.

Mga panganib ng pagbubuntis para sa isang babaeng may systemic lupus erythematosus:

1. Systemic lupus erythematosus Sa karamihan ng mga kaso hindi nakakaapekto sa kakayahang mabuntis , pati na rin ang pangmatagalang paggamit ng Prednisolone.
2. Mahigpit na ipinagbabawal na maging buntis habang umiinom ng cytostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide at iba pa). , dahil ang mga gamot na ito ay makakaapekto sa mga selula ng mikrobyo at mga embryonic cell; ang pagbubuntis ay posible lamang nang hindi mas maaga kaysa sa anim na buwan pagkatapos ng paghinto ng mga gamot na ito.
3. kalahati Ang mga kaso ng pagbubuntis na may SLE ay nagtatapos sa kapanganakan malusog, buong-panahong sanggol . Sa 25% kaso ipinanganak ang mga ganitong sanggol napaaga , A sa isang-kapat ng mga kaso sinusunod pagkalaglag .
4. Posibleng mga komplikasyon ng pagbubuntis na may systemic lupus erythematosus, sa karamihan ng mga kaso na nauugnay sa pinsala sa mga daluyan ng dugo ng inunan:

pagkamatay ng pangsanggol;
. Kaya, sa ikatlong bahagi ng mga kaso, ang paglala ng sakit ay bubuo. Ang panganib ng naturang pagkasira ay pinakamalaki sa mga unang linggo ng una o ikatlong trimester ng pagbubuntis. At sa iba pang mga kaso, mayroong isang pansamantalang pag-urong ng sakit, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay dapat asahan ng isang matinding paglala ng systemic lupus erythematosus 1-3 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Walang nakakaalam kung aling landas ang dadalhin ng proseso ng autoimmune.
6. Ang pagbubuntis ay maaaring maging trigger sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus. Ang pagbubuntis ay maaari ring pukawin ang paglipat ng discoid (cutaneous) lupus erythematosus sa SLE.
7. Ang isang ina na may systemic lupus erythematosus ay maaaring magpasa ng mga gene sa kanyang sanggol , predisposing sa kanya upang bumuo ng isang systemic autoimmune sakit sa panahon ng kanyang buhay.
8. Maaaring umunlad ang bata neonatal lupus erythematosus nauugnay sa sirkulasyon ng maternal autoimmune antibodies sa dugo ng sanggol; ang kundisyong ito ay pansamantala at nababaligtad.
- Ito ay kinakailangan upang magplano ng pagbubuntis sa ilalim ng pangangasiwa ng mga kwalipikadong doktor , katulad ng isang rheumatologist at gynecologist.
- Maipapayo na magplano ng pagbubuntis sa panahon ng matatag na pagpapatawad talamak na kurso ng SLE.
- Sa mga talamak na kaso systemic lupus erythematosus na may pag-unlad ng mga komplikasyon, ang pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng masamang epekto hindi lamang sa kalusugan, ngunit humantong din sa pagkamatay ng babae.
- At kung, gayunpaman, ang pagbubuntis ay nangyayari sa panahon ng exacerbation, pagkatapos ay ang tanong ng posibleng pangangalaga nito ay napagpasyahan ng mga doktor, kasama ang pasyente. Pagkatapos ng lahat, ang exacerbation ng SLE ay nangangailangan ng pangmatagalang paggamit ng mga gamot, ang ilan sa mga ito ay ganap na kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis.
- Inirerekomenda na maging buntis nang hindi mas maaga kaysa sa 6 na buwan pagkatapos ng paghinto ng mga cytotoxic na gamot (Methotrexate at iba pa).
- Para sa pinsala sa lupus sa mga bato at puso Walang pinag-uusapan tungkol sa pagbubuntis; ito ay maaaring humantong sa pagkamatay ng isang babae dahil sa kidney at/o heart failure, dahil ang mga organ na ito ay nasa ilalim ng matinding stress kapag nagdadala ng sanggol.
Pamamahala ng pagbubuntis na may systemic lupus erythematosus:
1. Kailangan sa buong pagbubuntis maobserbahan ng isang rheumatologist at obstetrician-gynecologist , ang diskarte sa bawat pasyente ay indibidwal.
2. Kinakailangang sumunod sa sumusunod na rehimen: huwag mag-overwork, huwag kabahan, kumain ng normal.
3. Maging matulungin sa anumang pagbabago sa iyong kalusugan.
4. Ang paghahatid sa labas ng maternity hospital ay hindi katanggap-tanggap , dahil may panganib na magkaroon ng malubhang komplikasyon sa panahon at pagkatapos ng panganganak.
7. Kahit na sa pinakadulo simula ng pagbubuntis, ang rheumatologist ay nagrereseta o nag-aayos ng therapy. Ang Prednisolone ay ang pangunahing gamot para sa paggamot ng SLE at hindi kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang dosis ng gamot ay pinili nang paisa-isa.
8. Inirerekomenda din para sa mga buntis na may SLE pag-inom ng mga bitamina, suplemento ng potasa, aspirin (hanggang sa ika-35 linggo ng pagbubuntis) at iba pang mga nagpapakilala at anti-namumula na gamot.
9. Sapilitan paggamot ng late toxicosis at iba pang mga pathological na kondisyon ng pagbubuntis sa isang maternity hospital.
10. Pagkatapos ng panganganak pinapataas ng rheumatologist ang dosis ng mga hormone; sa ilang mga kaso, inirerekumenda na ihinto ang pagpapasuso, pati na rin magreseta ng mga cytostatics at iba pang mga gamot para sa paggamot ng SLE - pulse therapy, dahil ang postpartum period ay mapanganib para sa pagbuo ng malubhang exacerbations ng sakit.
Noong nakaraan, ang lahat ng kababaihan na may systemic lupus erythematosus ay hindi inirerekomenda na maging buntis, at kung sila ay naglihi, ang lahat ay inirerekomenda na magkaroon ng sapilitan na pagwawakas ng pagbubuntis (medical abortion). Ngayon ang mga doktor ay nagbago ng kanilang opinyon sa bagay na ito; ang isang babae ay hindi maaaring bawian ng pagiging ina, lalo na dahil mayroong isang malaking pagkakataon na manganak ng isang normal, malusog na sanggol. Ngunit ang lahat ay dapat gawin upang mabawasan ang panganib para sa ina at sanggol.
Nakakahawa ba ang lupus erythematosus?
Siyempre, iniisip ng sinumang tao na makakita ng kakaibang pantal sa kanilang mukha: “Nakakahawa kaya ito?” Bukod dito, ang mga taong may mga pantal na ito ay naglalakad nang napakatagal, masama ang pakiramdam at patuloy na umiinom ng ilang uri ng gamot. Bukod dito, ipinapalagay dati ng mga doktor na ang systemic lupus erythematosus ay nakukuha sa pamamagitan ng pakikipagtalik, sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay, o kahit na sa pamamagitan ng mga patak ng hangin. Ngunit sa pag-aaral ng mekanismo ng sakit nang mas detalyado, ang mga siyentipiko ay ganap na pinalayas ang mga alamat na ito, dahil ito ay isang proseso ng autoimmune.
Ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa naitatag; mayroon lamang mga teorya at pagpapalagay. Ang lahat ay bumagsak sa isang bagay: ang pangunahing dahilan ay ang pagkakaroon ng ilang mga gene. Ngunit gayon pa man, hindi lahat ng mga carrier ng mga gene na ito ay nagdurusa sa mga sistematikong sakit na autoimmune.
Ang trigger para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus ay maaaring:
- iba't ibang mga impeksyon sa viral;
- impeksyon sa bacterial (lalo na ang beta-hemolytic streptococcus);
- mga kadahilanan ng stress;
- mga pagbabago sa hormonal (pagbubuntis, pagbibinata);
- salik sa kapaligiran (halimbawa, ultraviolet irradiation).
Ngunit ang mga impeksyon ay hindi sanhi ng mga ahente ng sakit, kaya ang systemic lupus erythematosus ay ganap na hindi nakakahawa sa iba.
Tanging tuberculous lupus ang maaaring nakakahawa (facial skin tuberculosis), dahil ang isang malaking bilang ng tuberculosis bacilli ay nakita sa balat, at ang contact ruta ng paghahatid ng pathogen ay nakahiwalay.

Lupus erythematosus, anong diyeta ang inirerekomenda at mayroon bang anumang paraan ng paggamot sa mga remedyo ng mga tao?
Tulad ng anumang sakit, ang nutrisyon ay may mahalagang papel sa lupus erythematosus. Bukod dito, sa sakit na ito ay halos palaging may kakulangan, o laban sa background ng hormonal therapy - labis na timbang ng katawan, kakulangan ng mga bitamina, microelement at biological na aktibong sangkap.
Ang pangunahing katangian ng diyeta para sa SLE ay balanse at wastong diyeta.
1. mga pagkaing naglalaman ng unsaturated fatty acids (Omega-3):
- isda sa dagat;
- maraming mga mani at buto;
- langis ng gulay sa maliit na dami;
2. Prutas at gulay naglalaman ng higit pang mga bitamina at microelement, marami sa mga ito ay naglalaman ng mga natural na antioxidant, ang mahahalagang calcium at folic acid ay matatagpuan sa maraming dami sa berdeng gulay at halamang gamot;
3. juice, inuming prutas;
4. walang taba na karne ng manok: manok, fillet ng pabo;
5. mababang-taba na pagawaan ng gatas , lalo na ang mga produktong fermented milk (mababang taba na keso, cottage cheese, yogurt);
6. cereal at hibla ng gulay (tinapay ng butil, bakwit, oatmeal, mikrobyo ng trigo at marami pang iba).
1. Ang mga pagkaing may saturated fatty acid ay may masamang epekto sa mga daluyan ng dugo, na maaaring magpalala sa kurso ng SLE:
- taba ng hayop;
- Pritong pagkain;
- mataba na karne (pulang karne);
- mataas na taba ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at iba pa.
2. Alfalfa seeds at sprouts (pananim ng munggo).

Larawan: alfalfa grass.
3. Bawang – malakas na pinasisigla ang immune system.
4. Mga pagkaing maalat, maanghang, pinausukang na nagpapanatili ng likido sa katawan.
Kung ang mga sakit ng gastrointestinal tract ay nangyayari laban sa background ng SLE o pagkuha ng mga gamot, pagkatapos ay inirerekomenda ang pasyente na kumain ng madalas na pagkain ayon sa therapeutic diet - talahanayan No. Ang lahat ng mga anti-inflammatory na gamot ay pinakamahusay na iniinom kasama o kaagad pagkatapos kumain.
Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa bahay ay posible lamang pagkatapos pumili ng isang indibidwal na regimen sa paggamot sa isang setting ng ospital at iwasto ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang mga mabibigat na gamot na ginagamit sa paggamot ng SLE ay hindi maaaring magreseta sa kanilang sarili; ang self-medication ay hindi hahantong sa anumang mabuti. Ang mga hormone, cytostatics, non-steroidal anti-inflammatory na gamot at iba pang mga gamot ay may sariling mga katangian at isang grupo ng mga salungat na reaksyon, at ang dosis ng mga gamot na ito ay napaka-indibidwal. Ang therapy na pinili ng mga doktor ay kinuha sa bahay, mahigpit na sumusunod sa mga rekomendasyon. Ang mga pagtanggal at iregularidad sa pag-inom ng mga gamot ay hindi katanggap-tanggap.
Tungkol sa mga recipe ng tradisyonal na gamot, pagkatapos ay hindi pinahihintulutan ng systemic lupus erythematosus ang mga eksperimento. Wala sa mga remedyo na ito ang makakapigil sa proseso ng autoimmune; maaari ka lamang mag-aksaya ng mahalagang oras. Ang mga katutubong remedyo ay maaaring maging epektibo kung ang mga ito ay ginagamit sa kumbinasyon ng mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot, ngunit pagkatapos lamang ng konsultasyon sa isang rheumatologist.
Ilang tradisyunal na gamot para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus:

Mga hakbang sa pag-iingat! Ang lahat ng mga katutubong remedyo na naglalaman ng mga makamandag na halamang gamot o sangkap ay dapat itago sa hindi maaabot ng mga bata. Kailangan mong maging maingat sa mga naturang gamot; anumang lason ay isang gamot hangga't ito ay ginagamit sa maliliit na dosis.
Mga larawan kung ano ang hitsura ng mga sintomas ng lupus erythematosus?

Larawan: Mga pagbabagong hugis paruparo sa balat ng mukha sa SLE.

Larawan: mga sugat sa balat sa mga palad na may systemic lupus erythematosus. Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa balat, ang pasyente na ito ay nagpapakita ng pampalapot ng mga joints ng phalanges ng mga daliri - mga palatandaan ng arthritis.

Dystrophic na pagbabago sa mga kuko na may systemic lupus erythematosus: hina, pagkawalan ng kulay, paayon na striations ng nail plate.

Lupus lesyon ng oral mucosa . Ang klinikal na larawan ay halos kapareho sa nakakahawang stomatitis, na hindi gumagaling nang mahabang panahon.

At ito ang maaaring hitsura nila unang sintomas ng discoid o cutaneous lupus erythematosus.

At ito ang maaaring hitsura nito neonatal lupus erythematosus, Ang mga pagbabagong ito, sa kabutihang palad, ay nababaligtad at sa hinaharap ang sanggol ay magiging ganap na malusog.

Mga pagbabago sa balat sa systemic lupus erythematosus, katangian ng pagkabata. Ang pantal ay likas na hemorrhagic, kahawig ng mga pantal sa tigdas, at nag-iiwan ng mga pigment spot na hindi nawawala sa mahabang panahon.

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malubha, talamak na sakit na may uri ng autoimmune, na minana at nakakaapekto sa marami, kabilang ang mga mahahalagang sistema at organo. Ang mga target na organo ay madalas na ang puso, bato at baga, mga mapanirang karamdaman kung saan hindi pinapayagan ang pasyente na mabuhay nang mas mahaba kaysa sa 20-25 taon. Ang lupus erythematosus ay isang sakit na walang lunas at, sa kawalan ng tamang regimen ng paggamot, mabilis na umuunlad. Mayroong napakakaunting mga tipikal na klinikal na palatandaan ng sakit, na lubos na nagpapalubha sa napapanahong pagsusuri.

Systemic lupus erythematosus: kahulugan ng sakit

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sakit na autoimmune na nakakaapekto sa maraming mga sistema at organo, kung saan inaatake ng sistema ng depensa ng katawan ang sarili nitong malusog na tissue, kadalasang mga connective tissue cells. Karaniwan, ang immune system ay gumagawa ng mga antibodies - mga sangkap ng protina na nagbubuklod sa mga pathogenic antigens ng mga virus at bakterya, neutralisahin ang mga ito at inaalis ang mga ito mula sa katawan.

Ang Lupus ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga antibodies na kumikilos laban sa sariling mga protina ng katawan, na sa huli ay humahantong sa mga nagpapaalab na proseso sa lugar ng naturang pagkakalantad. Ang dahilan para sa pag-uugali ng antibody na ito ay kasalukuyang hindi alam. Ang mga umiiral na teorya ay nagsasalita ng isang mutation ng mga gene na responsable para sa pag-andar ng immune system, na, sa ilalim ng isang tiyak na hanay ng mga pangyayari (ang hitsura ng mga stimulus factor), ay nagsisimulang kumilos sa katulad na paraan.

Ang systemic lupus erythematosus ay isa sa ilang uri ng mga pathology sa seryeng ito, at ito ang pinakakaraniwan. Ano ang pinakakaraniwang apektado ng SLE?

Puso.
Panlabas na balat.
Mga baga.
Mga daluyan ng dugo.
Atay.
Mga bato.
Sistema ng nerbiyos.

Ang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan at halos hindi makontrol; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng exacerbation, na kahalili ng mga pagpapatawad. Ang sakit ay nangyayari ng siyam na beses na mas madalas sa mga kababaihan, lalo na sa edad ng panganganak, at 15-35 taon. Bilang karagdagan, ang isang medyo mataas na saklaw ng sakit ay naobserbahan sa mga kinatawan ng mga di-Caucasian na karera.

Sa ngayon, walang partikular na therapy para sa SLE. Upang sugpuin at makontrol ang mga sintomas, ang mga immunosuppressive regimen na gumagamit ng cyclophosphamide, corticosteroids at iba pang immunosuppressant ay malawakang ginagamit.

Ang systemic lupus erythematosus ay palaging nakamamatay, at mas madalas dahil sa malalim na mga pagbabago sa atherosclerotic sa coronary blood vessels.

Ang kaligtasan ng buhay sa loob ng limang taon pagkatapos ng paglitaw ng mga unang klinikal na palatandaan ay bumubuo ng 95% ng kabuuang bilang ng mga kaso.
90% ng mga pasyente ay binibigyan ng 10 taon
78% - 20 taon ng buhay.

Ang SLE sa mga bata ay kadalasang nangyayari sa pagitan ng edad na 3 at 15 taon. Bukod dito, ang dalas sa mga batang babae ay apat na beses na mas mataas. Ang mga karaniwang sintomas ng sakit sa pagkabata ay isang pulang pantal sa mukha, hugis tulad ng mga pakpak ng butterfly, pati na rin ang photosensitivity ng balat.

Pamamahagi ng systemic lupus erythematosus

Ang SLE ay lubos na pinag-aralan at sumasailalim sa istatistikal na pananaliksik sa USA at mga bansa sa Europa. Sa ating bansa, hindi gaanong binibigyang pansin ang sakit na ito, tila dahil sa mababang dalas ng paglitaw o underexamination. Ang mga istatistika ng medikal na Ruso ay nagtatala ng hindi hihigit sa tatlong kaso ng systemic lupus erythematosus sa buong taon sa buong bansa.

Sa Estados Unidos, ang sakit ay may average na limang kaso sa bawat 100,000 populasyon. Sa kabuuan, ayon sa 2013 data, humigit-kumulang 250,000 Amerikano ang nagkaroon ng SLE.

Ang saklaw ng sakit ay lubhang nag-iiba ayon sa lahi at etnisidad, na may pinakamataas na rate na iniulat sa mga itim at Hispanics.

Sa mga tuntunin ng heograpikal na pamamahagi, ang pinakamataas na rate ng pagtaas sa mga yugto ng sakit ay naitala sa:

Italya;
Espanya;
Martinique;
Kabilang sa populasyon ng African-Caribbean ng Great Britain.

Sa kabila ng predisposisyon ng sakit sa mga kinatawan ng lahi ng Negroid, ang SLE ay halos hindi nakarehistro sa mga bansang Aprikano. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na sa mga maiinit na bansa ay walang kanais-nais na kapaligiran para sa pag-unlad ng sakit, at ang antas ng mga medikal na diagnostic ay hindi sapat.

Ang pagdepende sa kasarian ng SLE ay napakalinaw. Mahigit sa 90% ng kabuuang saklaw ng sakit ay nangyayari sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Ang paggamit ng exogenous hormonal therapy ay nag-aambag sa pagpapakita ng lupus clinical picture, na nagpapahintulot sa amin na hatulan ang papel ng mga hormonal na kadahilanan sa pathogenesis ng sakit. Ang hypothesis na ito ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga sintomas ng SLE sa mga lalaking may Klinefelter syndrome na ginagamot sa hormonal therapy. Bukod dito, ang mga sintomas ng lupus sa mga kasong ito ay mas malinaw.

Etiology at pathogenesis ng systemic lupus erythematosus

Ang nangungunang hypothesis para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus ay genetic predisposition at ang paglitaw ng mga stimulating factor sa panahon ng buhay. Ang kumplikadong pakikipag-ugnayan na ito ay maaaring ipaliwanag ang iba't ibang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa bawat indibidwal.

Ang SLE ay may medyo katamtamang rate ng pag-ulit sa loob ng mga pamilya—8% lamang ng mga pasyente ang may hindi bababa sa isang first-degree na kamag-anak na may sakit.
Ang mga sintomas ay nangyayari sa 24% ng magkatulad na kambal at humigit-kumulang 2% sa kambal.
Kung ang ina ay may mga palatandaan ng sakit, kung gayon ang posibilidad ng pagbabalik sa dati sa kanyang anak na lalaki ay magiging 1:120, at sa kanyang anak na babae - 1:40.

Tinutukoy ng mga genetic na kadahilanan ang tinatawag na tunay na systemic lupus erythematosus. Bilang karagdagan, ang isang maling kurso ng sakit dahil sa impluwensya ng ilang mga gamot ay nakikilala, ito lupus erythematosus na dulot ng droga. Ang ganitong uri ng karamdaman ay nababaligtad at nangyayari dahil sa pagkakalantad sa mga kemikal na sangkap ng mga gamot dahil sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot.

Ang klinikal na larawan ng drug-induced lupus erythematosus ay nawawala kaagad pagkatapos ng paghinto ng gamot na nagdudulot ng mga pathological disorder. AT Mayroong humigit-kumulang 38 na gamot na kilala na nagdudulot ng mga sintomas ng lupus. Alin sa mga ito ang pinakakaraniwan?

Procainamide.
Isoniazid.
Hydralazine.
Quinidine.
Phenytoin.

Ang mga potensyal na stimulating factor na nakakaimpluwensya sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng ilang mga kundisyon.

Mga gawaing propesyonal o pambahay na may kaugnayan sa malaking dami ng silicone dust.
paninigarilyo tabako
Paggamit ng estrogens sa therapeutic regimens para sa postmenopausal na kababaihan.
Ang pagkakalantad sa liwanag ay nagpapasigla ng mabilis na mga sintomas sa ibabaw ng balat. Ultraviolet radiation pinatataas ang aktibidad ng mga keratinocytes, na humahantong hindi lamang sa labis na pagpapahayag ng mga sangkap sa ibabaw ng mga epithelial cells, ngunit nakakaapekto rin sa pagtatago ng mga cytokine, na nag-aambag sa pagtaas ng produksyon ng mga autoantibodies.
Ang ilang mga anekdota ng pananaliksik ay nagpapakita ng pakikipag-ugnayan mga antas ng bitamina D at pagpapakita ng mga sintomas ng lupus. Pinasisigla ng hypovitaminosis ang paggawa ng mga autoantibodies sa malulusog na tao at humahantong din sa B-cell hyperactivity at interferon-alpha activity sa mga pasyenteng may SLE.

Sa antas ng cellular, ang mga pathogenetic na katangian ng lupus erythematosus ay nauugnay sa mga karamdaman ng apoptosis - programmed cell death. Ito ay kapag ang mga luma o nasira na mga selula ay maingat na itinatapon ng sariling katawan, na isang physiologically normal na proseso ng buhay. Ang isang makabuluhang papel sa paggana ng physiological apoptosis ay nilalaro ng mga antibodies ng immune system, na sumisipsip, nagdigest at gumagamit ng mga hindi kinakailangang cellular substance.

Sa SLE, ang immune system ay gumagawa ng mga antibodies na nakaprograma upang sirain ang mga malulusog na selula, o mas tiyak, upang sirain ang mga pormasyon ng protina sa kanilang cell nucleus.

Karaniwan, ang immune system ay medyo sensitibo sa mga istruktura ng cellular na nagpapakita ng antigen, na, bilang isang "kaibigan o kaaway" na signal, ginagawang posible na makilala sa pagitan ng mga dayuhang sangkap at mga katutubong cell. Ang mga viral at bacterial pathogenic agent ay hindi naglalaman ng mga istrukturang nagpapakita ng antigen na pamilyar sa mga antibodies ng immune system, na nagiging sanhi ng pag-atake ng huli sa dayuhang antigen. Ito ang batayan ng kaligtasan sa sakit.

Ang mga gene disorder sa SLE ay maaaring hindi magpakita ng kanilang sarili sa loob ng mahabang panahon. Ngunit ang pagbuo ng abnormal na DNA sa mga istrukturang nagpapakita ng antigen ay maaaring mangyari, na naghihikayat ng pag-atake sa kanila ng kanilang sariling mga immune body sa ilalim ng isang tiyak na hanay ng mga pangyayari - sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, bakterya, ultraviolet radiation, at mga gamot.

Klinikal na larawan ng pag-unlad ng sakit

Ang systemic lupus erythematosus ay isa sa ilang mga sakit na "mahusay na tagagaya". Ang masiglang pangalan na ito ay tumutukoy sa isang patolohiya na nagpapakita ng mga hindi tiyak na sintomas na nagpapahirap sa paggawa ng tumpak na diagnosis. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nauugnay, una sa lahat, sa isang napakalaking hanay ng mga klinikal na palatandaan na ipinakita sa iba't ibang mga organo at sistema, na sa karamihan ng mga kaso ay naghihikayat ng isang hindi tamang diagnosis.

Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay malawak na nag-iiba at dumarating at umalis nang hindi mahuhulaan. Maraming mga pasyente ang nabubuhay na may SLE sa loob ng maraming taon bago ma-diagnose na may sakit.

Ano ang madalas na inirereklamo ng mga pasyente sa mga unang yugto ng sakit?

Pagpapakita ng lagnat.
Pangkalahatang karamdaman.
Sakit sa mga kasukasuan at kalamnan.
Hindi mapigilang pagod.

Dahil ang mga katulad na sintomas ay napakakaraniwan sa maraming iba pang mga sakit, ang mga palatandaang ito ay hindi bahagi ng pamantayan ng diagnostic para sa SLE.

Ang sakit, kahit na may iba't ibang mga frequency, ay nangyayari pa rin, anuman ang kasarian; ang mga klinikal na palatandaan ay naiiba sa bawat kasarian.

Para sa babaeng uri ng sakit Isang bagay ang tipikal.

Higit pang mga relapses.
Medyo mababa ang bilang ng white blood cell.
Mas malinaw na pagpapakita ng arthritis.
Mga sikolohikal na karamdaman laban sa pangkalahatang background ng sakit.

At para sa mga lalaki Mas madalas na napapansin nila ang ibang bagay.

Nakakumbinsi na phenomena.
Mga pathology sa bato.
Serositis ng mga panloob na organo, kadalasan ang mga baga at puso.
Mga karamdaman sa epithelial ng balat.
Peripheral neuropathy.

Mga karamdaman sa mga sistema ng katawan na katangian ng systemic lupus erythematosus

Balat at subcutaneous tissue

Humigit-kumulang 70% ng mga pasyente na na-diagnose na may SLE ay nagpapakita ng mga sintomas ng dermatological. Mayroong tatlong pangunahing kategorya ng mga sugat sa balat.

discoid lupus erythematosus - ito ay inuri bilang isang talamak na kurso ng SLE, na nailalarawan sa pagkakaroon ng makapal na pulang scaly spot sa ibabaw ng balat.
Subacute ay sanhi ng isang katulad na klinika, ngunit dito ang mga gilid ng mga spot ay mas malinaw na tinukoy, na minarkahan ang hangganan sa pagitan ng pathological focus at malusog na mga tisyu.
Talamak nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pantal, kadalasan sa cheekbones, at kahawig ng mga pakpak ng isang butterfly. Bilang karagdagan, ang klinikal na larawan ay idinagdag sa pamamagitan ng mga palatandaan na karaniwan sa ibabaw ng balat at panlabas na mauhog lamad, ito ay pagkawala ng buhok, ulcerative formations sa mauhog lamad ng bibig, ilong lukab at puki.

Musculoskeletal apparatus

Ang pinakakaraniwang sintomas ay pananakit sa mga kasukasuan, pangunahin sa kamay at pulso. 90% ng lahat ng mga pasyente ay nagreklamo ng karamdaman na ito, na nagpapakita ng sarili sa iba't ibang intensity nang walang maliwanag na dahilan.

Hindi tulad ng rheumatoid arthritis, ang SLE ay hindi karaniwang nagiging sanhi ng malubhang pagbabago sa joint anatomy. 10% lamang ng mga pasyente ang nakakaranas ng anumang makabuluhang pagpapapangit ng mga articular na elemento. Totoo, ang mga taong ito ay nahulog sa pulang danger zone para sa pagbuo ng osteoarticular tuberculosis. Bilang karagdagan, pinapataas ng SLE ang hina ng buto sa mga kababaihan, na maaaring humantong sa madalas na mga bali kahit na may maliit na compression.

Sistema ng dugo

Humigit-kumulang 50% ng mga pasyenteng may SLE ay anemic laban sa background ng mababang antas ng mga platelet at leukocytes sa plasma ng dugo, na kadalasang ipinaliwanag ng mga epekto ng paggamot sa droga.

Bilang karagdagan, sa halos lahat ng mga kaso, ang pagkakaroon ng mga autoantibodies sa platelet phospholipids ay nabanggit, na binabawasan ang pag-andar ng huli.

Puso

Ang puso ay isa sa mga pinakakaraniwang target sa SLE. Paalala ng mga pasyente:

pericarditis;
myocarditis;
fibrous endocarditis. Ang endocarditis sa lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi nakakahawa na anyo ng kurso - Libman-Sachs endocarditis, na nakakaapekto sa panloob na lamad na lining ng mitral at tricuspid valves.

Ang lahat ng mga pasyente na may lupus erythematosus ay may mga pagbabago sa atherosclerotic sa malaki at katamtamang laki ng mga coronary arteries, pati na rin ang mga ugat.

Mga baga

Ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng pleurisy, fluid accumulation sa pleural cavity, dystrophic na pagbabago sa epithelial cells ng bronchi at bronchioles, talamak na interstitial pathologies sa lung parenchyma, pulmonary hypertension, embolism, pulmonary hemorrhage at collapsed lung tissue syndrome.

Mga bato

Tinutukoy ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng ihi ang pagkakaroon ng dugo at protina sa loob nito, na nagpapahiwatig ng mga paunang pagbabago sa pathological sa mga bato. Talamak o talamak na pagkabigo sa bato bubuo kapag ang mga proseso ng pathological ay naisalokal sa glomerular-tubular system, na, bilang panuntunan, ay nagtatapos sa yugto ng terminal sa 5% ng mga pasyente.

Kinumpirma ng mga pag-aaral sa histological may lamad na glomerulonephritis na may abnormal na "wire loop", na nagreresulta mula sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa kahabaan ng glomerular basement membrane.

Psychoneurological complex

Maaaring mangyari ang mga neuropsychiatric syndrome sa ilang mga kaso ng SLE at may kasamang mga karamdaman na nasa gitna at paligid. Kinikilala ng modernong gamot ang 19 neuropsychiatric syndromes na kasama ng systemic lupus erythematosus. Kapansin-pansin na ang diagnosis ng mga naturang sintomas sa pagkakaroon ng SLE ay isa sa mga pinaka-kumplikadong proseso, dahil kabilang dito ang isang napakalaking bilang ng iba't ibang mga pattern ng mga klinikal na palatandaan na maaaring mapagkakamalang sinamahan ng mga klinikal na sintomas sa mga nakakahawang sakit o stroke. .

Ang pinakakaraniwang sintomas ng complex na ito sa SLE ay sakit ng ulo. Bilang karagdagan, mayroong iba pang mga karaniwang neuropsychiatric manifestations.

Cognitive dysfunction.
Mga sakit sa cerebrovascular.
Mga seizure ng uri ng epileptik.
Polyneuropathy.
Pagkabalisa disorder.
Psychoses ng iba't ibang pinagmulan.

Hindi gaanong karaniwan intracranial hypertension syndrome, sanhi ng pagtaas ng intracranial pressure, papilledema at sakit ng ulo laban sa pangkalahatang background ng kawalan ng mga sugat sa cerebral ventricles at isang normal na kemikal at hematological na larawan ng komposisyon ng cerebrospinal fluid.

Sa mga nakahiwalay na kaso, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng delirium, Guillain-Barré syndrome, aseptic meningitis, autonomic neuropathy, demyelinating syndromes, mononeuropathy, motor disorder, myasthenia gravis, myelopathy, cranial neuropathy at plexopathy.

Reproductive system

Ang SLE ay nagdudulot ng mas mataas na panganib ng pagkamatay ng fetus sa sinapupunan at kusang pagpapalaglag. Ang kabuuang live birth rate ay tinatantya na higit sa 72% sa mga babaeng may lupus, na may mga sintomas ng SLE na nagsisimulang magpakita ng kanilang mga sarili sa panahon ng pagbubuntis.

Neonatal lupus sa isang bata, ipinanganak sa isang ina na may SLE, kadalasang nagpapakita ng pantal na kahawig ng isang talamak, discoid na uri ng sakit na may posibleng mga systemic disorder, tulad ng pagbara sa puso, paglaki ng atay at pali.

Mga modernong pamamaraan ng pag-diagnose ng sakit

Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay dapat na batay sa isang kumbinasyon ng isang detalyadong kasaysayan, klinikal na pagsusuri, at mga resulta ng laboratoryo. Ang pagiging pamilyar sa pinaka kumpletong larawan ng kurso ng sakit sa isang indibidwal ay nagpapahintulot sa mga doktor na matukoy ang mga target na organo na nagdadala ng matinding sakit.

Noong 2012, binago ng isang grupo ng International Community of Lupus Erythematosus Researchers ang pangunahing pamantayan sa diagnostic na nagpapahintulot sa isa na maghinala ng mga sintomas ng SLE sa isang pasyente. Ang pagkakaroon ng apat sa labing-isang pamantayan ay nagpapakita ng pagiging sensitibo ng 85%, at ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang klinikal at immunological na pamantayan ay kinakailangan. Dapat tandaan na ang bawat sintomas ay may variable na sensitivity at specificity.

Nasa ibaba ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa lupus erythematosus na ginagamit ng mga espesyalista sa buong mundo.

Mga nagpapaalab na phenomena ng malubhang lining ng mga panloob na organo, kadalasan ang pleura at pericardium.
Ulcerative formations sa oral cavity, nasopharynx, bilang panuntunan, walang sakit.
Sakit sa buto dalawa o higit pang peripheral joints na may o walang anatomical deformity.
Photosensitivity- mga hindi tipikal na reaksyon ng balat sa ultraviolet radiation.
Mga pathologies ng sistema ng dugo- leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, hemolytic anemia.
Mga functional na sakit sa bato- proteinuria, ang pagkakaroon ng mga cast, pulang selula ng dugo at hemoglobin sa ihi.
Pagkakaroon ng mataas na titer (higit sa 1:160) ng mga antinuclear antibodies. Ang pag-aaral na ito ay isinasagawa sa kawalan ng drug therapy.
Immunological phenomena. Ang pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies - anticardiolipin immunoglobulin G, o immunoglobulin M, o lupus anticoagulant
Mga karamdaman sa neurological - mga seizure o psychosis sa pagbubukod ng iba pang mga pathologies.
Flat o embossed erythema sa pisngi at dorsum ng ilong.
Discoid na pantal- erythematous keratinizing lesions sa balat na may bahagyang pagbuo ng scar tissue.

Bilang karagdagan, ang kumplikadong mga pagsusuri sa diagnostic ay kinabibilangan ng isang hanay ng mga karagdagang pamamaraan sa laboratoryo na maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang kung pinaghihinalaan ang SLE.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo na may pagkakaiba-iba ng mga tagapagpahiwatig.
Erythrocyte sedimentation rate.
Antas ng pandagdag.
Pagsusuri sa atay.
Nilalaman ng nakagapos at libreng protina sa serum ng dugo.

Radiography ay isa ring karagdagang pamamaraan at hindi kailanman ginagamit bilang isang solong tool sa pagsusuri ng lupus erythematosus. Ang pinaka-karaniwang ginanap na pathological radiographs ay nagpapakita ng periarticular osteopenia at mapanirang soft tissue lesyon nang walang pagguho.

X-ray at computed tomography Ang dibdib ay isinasagawa upang subaybayan ang mga interstitial lesyon ng tissue ng baga, mga hindi tipikal na dry na pagbabago sa bronchi at bronchioles ng isang hindi nakakahawa na uri, pati na rin ang pulmonary embolism, hemorrhages sa lumens ng alveoli.

Echocardiography ginagamit upang masuri ang kurso ng effusion pericarditis, pulmonary hypertension o verrucous (Libman-Sachs) endocarditis, na isang medyo karaniwang sintomas ng systemic lupus erythematosus.

Magnetic resonance imaging () at magnetic resonance angiography (MRA) ng utak kadalasang ginagamit upang masuri ang estado ng tserebral sa SLE. Ang mga resulta ng pananaliksik ay malinaw na nagpapakita ng vasculitis at stroke manifestations, bagama't ang mga indicator na ito ay hindi tiyak at maaaring wala sa 42% ng mga pasyente na may lupus erythematosus.

Pinagsamang pagbutas maaaring gawin kung pinaghihinalaan ang SLE. Ang Arthrocentesis ay isinasagawa upang makakuha ng magkasanib na likido kasama ang karagdagang pag-aaral nito para sa konsentrasyon ng polymorphonuclear neutrophils. Ang kanilang porsyento na ratio para sa mga nagpapaalab na phenomena ng mga articular na elemento ay tungkol sa 25%, para sa mga hindi nagpapaalab - mga 50%. Bilang karagdagan, ang non-inflammatory etiology ay nagpapakita ng mataas na lagkit ng joint fluid at isang tiyak na kulay ng dayami.

Lumbar puncture maaaring isagawa upang ibukod ang impeksiyon na may mga sintomas ng lagnat at mga palatandaan ng neurological. Ang cerebrospinal fluid na may tumaas na mga antas ng protina at nabawasan ang mga antas ng glucose ay isang karaniwang paghahanap sa SLE.

Biopsy sa bato inirerekomenda sa lahat ng kaso ng aktibo, dati nang hindi ginagamot na systemic lupus erythematosus, sa kondisyon na walang mga kontraindiksyon. Ang biopsy ng bato ay ginagamit upang kumpirmahin ang mga pathological na pagbabago sa mga tisyu ng bato, pati na rin upang magreseta ng therapeutic na paggamot. Ang isa pang bentahe ng renal biopsy ay ang pagkita ng kaibahan ng lupus mula sa renal vein thrombosis, na may katulad na komplikasyon sa anyo ng antiphospholipid syndrome.

Para sa anong mga palatandaan ang isang renal biopsy ay ipinahiwatig?

Tumaas na antas ng creatinine sa serum ng dugo sa kawalan ng nakakumbinsi na katibayan ng pagkakaroon ng iba pang mga sakit, tulad ng sepsis o hypovolemia, o dahil sa paggamit ng mga gamot.
Pangkalahatang proteinuria higit sa 1.0 g bawat araw.
Kabuuang pang-araw-araw na proteinuria 0.5 g o higit pa sa kumbinasyon ng hematouria at ang pagkakaroon ng mga cast. Kinakailangan ang kumpirmasyon ng hindi bababa sa dalawang pag-aaral sa maikling panahon, na hindi kasama ang mga alternatibong dahilan.

Biopsy sa balat ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng SLE sa pagkakaroon ng mga hindi tipikal na pantal sa mga pasyente. Ang Lupus cutaneous rash ay madalas na nagpapakita ng isang nagpapasiklab na paglusot sa dermoepidermal junction at abnormal na mga vacuole sa mga basal columnar cells. Ang mga discoid lesyon ay nag-aambag sa mas malalang mga sugat sa balat tulad ng hyperkeratosis, follicular inclusions, edema, at mononucleolar cell infiltration sa dermoepidermal junction.

Paggamot ng lupus erythematosus at pagbabala

Ang paggamot sa systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng pagpigil sa mga klinikal na exacerbations at pagbabawas ng kanilang tagal kapag nangyari ang mga ito.

Walang solong espesyalista sa paggamot ng lupus erythematosus - ang pasyente ay sinusubaybayan ng isang buong regiment ng mga doktor na nagwawasto sa kurso ng sakit alinsunod sa isang kasaysayan ng medikal.

Ang therapeutic regimen ay mahigpit na indibidwal at mahigpit na nakatali sa mga klinikal at laboratoryo na pag-aaral. Ang batayan ng therapy ay isang bilang ng mga grupo ng mga gamot.

Glucocorticosteroids.
Mga cytostatic immunosuppressant.
Paglilinis ng plasma ng dugo.
Mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot.
Symptomatic na paggamot.
Mga gamot laban sa malaria.

Tulad ng nabanggit na, ang pagbabala para sa SLE ay palaging hindi kanais-nais. Depende sa kurso ng sakit at sa therapy na ginamit, ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay mga 15 taon. Nangyayari ang kamatayan dahil sa pagkabigo ng mahahalagang sistema - mga bato, central nervous system, o sa kaso ng mga intercurrent na impeksiyon.1 mga pagtatantya, karaniwan: 1,00 sa 5)

(systemic lupus erythematosus) ay isang systemic connective tissue disease na nabubuo batay sa genetically determined imperfection ng immunoregulatory process, na humahantong sa pagbuo ng mga antibodies sa sariling mga cell at kanilang mga bahagi at ang paglitaw ng immune complex na pamamaga, na nagreresulta sa pinsala. sa maraming mga organo at sistema.

Ang etiology ng sakit ay hindi alam.

Ang etiological na papel ng mga sumusunod na salik ay ipinapalagay: 1. Talamak na impeksyon sa viral 2. Genetic na kadahilanan.

Klinika (mga sintomas) ng systemic lupus erythematosus

Karamihan sa mga kababaihan ay apektado, kadalasang nasa edad 14-40 taon.
Mga paunang pagpapakita. Kahinaan, pagbaba ng timbang, pagtaas ng temperatura ng katawan.
Pangkalahatang sintomas: pagkapagod, kahinaan, lagnat, kawalan ng gana, pagbaba ng timbang, pagduduwal
Mga sintomas mula sa musculoskeletal system: arthralgia, myalgia; nonerosive polyarthritis; pagpapapangit ng mga joints ng mga kamay; myopathy, myositis; aseptic bone necrosis.
Mga pagpapakita ng balat: "butterfly"; discoid lupus; photosensitivity; mga sugat sa bibig; mga pantal sa balat - maculopapular, urticarial, bullous, subacute cutaneous lupus; alopecia; vasculitis; panniculitis.

kanin

Hematological manifestations: anemia (pangalawang); hemolytic anemia; leukopenia (mas mababa sa 4x10 5 l); lymphopenia (mas mababa sa 1.5x10 9 l); thrombocytopenia (mas mababa sa 100x10 9 l); nagpapalipat-lipat na anticoagulant; splenomegaly; lymphadenopathy.
Neurological manifestations: organic brain damage syndrome; psychoses; mga seizure; peripheral neuropathy; iba pang mga pagpapakita ng central nervous system.
Mga pagpapakita ng puso: pericarditis; myocarditis; Libman-Sachs endocarditis.

Klinikal na pag-uuri

Kalikasan ng sakit		Talamak, subacute, talamak Paulit-ulit na polyarthritis Discoid lupus syndrome Raynaud's syndrome Werlhoff's syndrome Sjögren's syndrome Antiphospholipid syndrome
Antas ng aktibidad		Nawawala (0)
proseso		Minimum (I) Katamtaman (II) Mataas (III)
		Sintomas ng gamu-gamo
		Mga Capillarites Exudative erythema, purpura
		Discoid lupus
		Reticular livedo, atbp.
	mga kasukasuan	Arthralgia
		Polyarthritis (talamak, subacute, talamak)
	serous	Pleurisy, pericarditis (pagbubuga, tuyo,
	mga shell	pandikit), perihepatitis, perisplenitis, ni
		lyserositis
		Myocarditis, endocarditis, kabiguan
		mitral valve, myocardiofibrosis,
		myocardial dystrophy
		Talamak, talamak na pneumonitis
		Pneumosclerosis
		Lupus nephritis nephrotic o halo-halong
		pyelonephritic syndrome,
		urinary syndrome
		Meningoencephalopolyradiculoneuritis, ayon sa
		lineuritis, stroke at cerebral infarction, cerebral vasculitis

Mga pagpapakita ng baga: pleurisy; pagbubuhos sa pleural cavity; lupus pneumonia; interstitial fibrosis; pulmonary hypertension; pagdurugo.
Mga pagpapakita ng bato: proteinuria (higit sa 500 mg bawat araw); mga anino ng mga pulang selula ng dugo (at iba pang mga selula); nephrotic syndrome; kabiguan ng bato.
Gastrointestinal manifestations: nonspecific na mga sintomas (pagkawala ng gana, pagduduwal, pagtatae, banayad na sakit); vasculitis na may gastrointestinal dumudugo o pagbubutas; ascites; nadagdagan ang aktibidad ng serum liver enzymes.
Trombosis: kulang sa hangin; arterial.
Patolohiya ng mata: retinal vasculitis; conjunctivitis, episcleritis; tuyong sindrom.

Mga opsyon sa klinika. V.A. Nasonova ay kinikilala ang mga variant ng kurso ng SLE (talamak, subacute, talamak) ayon sa simula ng sakit at karagdagang pag-unlad.
Sa talamak na kurso, ang pagsisimula ng sakit ay biglaan, ang temperatura ng katawan ay mataas, talamak na polyarthritis na may matinding sakit sa mga kasukasuan, binibigkas ang mga pagbabago sa balat, malubhang polyserositis, pinsala sa mga bato, nervous system, trophic disorder, pagbaba ng timbang, isang matalim na pagtaas sa ESR, pancytopenia, isang malaking bilang ng mga LE cells sa dugo, mataas na titers ng antinuclear factor. Ang tagal ng sakit ay 1-2 taon.

Subacute na kurso nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pag-unlad, articular syndrome, normal o subfebrile na temperatura ng katawan, mga pagbabago sa balat. Ang aktibidad ng proseso ay minimal para sa isang malaking oras, ang mga remisyon ay mahaba (hanggang anim na buwan). Gayunpaman, unti-unting nagiging pangkalahatan ang proseso, at nagkakaroon ng maraming pinsala sa mga organo at sistema.

Talamak na kurso nagpapakita ng sarili bilang mono- o low-syndromic syndrome sa loob ng maraming taon. Ang pangkalahatang kondisyon ay nananatiling kasiya-siya sa loob ng mahabang panahon. Sa mga unang yugto, ang mga pagbabago sa balat at joint syndrome ay sinusunod. Ang proseso ay umuusad nang mabagal, at maraming mga organo at sistema ang kasunod na apektado.

Paggamot ng gamot ng systemic lupus erythematosus

Glucocorticoids: mataas na dosis ng prednisolone (1-1.5 mg/kg/araw) hanggang sa bumaba ang aktibidad, pagkatapos ay ang mga dosis ng pagpapanatili; pulse therapy na may methylprednisolone (1000 mg/araw, isang beses sa isang araw para sa 3 araw) - na may mataas na aktibidad ng proseso (aktibong lupus nephritis, pangkalahatan vasculitis, iba pang mga organ lesyon), na sinusundan ng mataas na dosis ng prednisolone (1 mg/kg bawat araw ). Mga immunosuppressant (na may mataas na aktibidad ng proseso, kasama ang prednisone): cyclophosphamide (50-100 mg bawat araw sa loob ng 10 linggo, pagkatapos ay mga dosis ng pagpapanatili - 25-50 mg / araw); methotrexate 10-15 mg/linggo (4-6 na linggo); azathioprine 50-200 mg/araw nang hindi bababa sa 10 linggo. Aminoquinolone na gamot (na may mababang aktibidad ng proseso sa kumbinasyon ng mga glucocorticoids): Delagil 0.5 g/araw; Plaquenil 0.4 g/araw.

Mga NSAID (para sa bursitis, arthritis, polymyalgia): diclofenac sodium 150 mg/araw; indomethacin 150 mg / araw. Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants: heparin 5000-10000 na mga yunit 4 beses sa isang araw (para sa vasculitis, disseminated intravascular coagulation syndrome); dipyridamole 75-210 mg bawat araw; pentoxifylline 100-200 mg 3 beses sa isang araw.

Ang Clinical Hospital sa Yauza ay nagbibigay ng mga diagnostic (pagsusuri ng isang espesyalista, mga pagsusuri sa dugo at ihi) at komprehensibong paggamot ng systemic lupus erythematosus. Ginagamit namin ang pinakaepektibong modernong paraan ng paggamot: gamit ang mga biological na genetically engineered na gamot, extracorporeal hemocorrection.

40–50 kaso bawat 100,000 populasyon ang saklaw ng SLE. 70–90% ng mga pasyenteng may lupus ay mga babaeng nasa edad na ng panganganak
Sa hanggang 85% ng mga kaso, posible ang matatag na pagpapatawad na tumatagal ng hanggang 30 taon sa kumplikadong paggamot ng SLE
65% ng mga pasyente na may malubhang lupus ay nakakaranas ng pagpapabuti kapag gumagamit ng mga genetically engineered na gamot

Systemic lupus erythematosus (SLE)- talamak na nagpapaalab na systemic, ibig sabihin, potensyal na nakakaapekto sa iba't ibang mga organo at sistema ng katawan ng tao, sakit na autoimmune. Sa kasong ito, "inaatake" ng immune system ang sariling mga istraktura ng katawan (balat, kasukasuan, bato, atbp.), Na humahantong sa pamamaga sa mga organo na ito.

Indibidwal na plano sa paggamot

Tinutukoy ng aming mga espesyalista ang mga taktika sa paggamot na isinasaalang-alang ang iba't ibang anyo at mga klinikal na pagpapakita, batay sa aktibidad, kalubhaan ng sakit at ang bilang ng mga apektadong organo at sistema.

Mga gamot na steroid

Ang mga anyo ng sakit sa balat ay mahusay na tumutugon sa paggamot na may mga pangkasalukuyang ahente na naglalaman ng steroid.

Mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot

Para sa pananakit ng kasukasuan, ang mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ay kadalasang ginagamit (ibuprofen, diclofenac, meloxicam, naproxen, nimesulide, celecoxib, etoricoxib). Ang mga gamot na ito ay inirerekomenda na inireseta sa mga maikling kurso, na may pag-iingat sa mga sakit ng gastrointestinal tract, bato, atay at sa mga taong may mas mataas na panganib ng mga komplikasyon ng cardiovascular.

Mga gamot na antimalarial

Sa mga banayad na kaso ng SLE na may pinsala sa balat at mga kasukasuan, maaaring sapat na upang magreseta ng mga gamot na antimalarial (hydroxychloroquine), na napatunayang epektibo laban sa sakit na ito.

Glucocorticosteroid hormones at immunosuppressive na gamot

Sa mga malubhang kaso na may pinsala sa mga panloob na organo, ang mga glucocorticosteroid hormones (prednisolone, methylprednisolone) at mga immunosuppressive na gamot (azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil) ay inireseta.

Bago! Biological na genetically engineered na mga gamot

Ginagamit namin ang pinakamodernong paraan ng paggamot. Kamakailan, ang unang biological (genetically engineered) na gamot, belimumab, ay binuo at opisyal na nakarehistro upang mas mahusay na makontrol ang aktibidad ng sakit.

Bago! Mga paraan ng extracorporeal hemocorrection

Ang mga pamamaraan ng extracorporeal hemocorrection (cryoapheresis, incubation of cell mass, immunosorption, cascade filtration ng plasma, lymphocytapheresis, atbp.) ay nagpapakita ng mataas na bisa sa paggamot ng systemic lupus erythematosus. Pinapayagan ka nitong alisin ang mga pathological na sangkap mula sa dugo na nagdudulot at nagpapanatili ng pamamaga ng autoimmune, sa gayon ay pinabilis ang pagsisimula ng pagpapatawad, pati na rin ang pagbawas ng mga dosis ng mga gamot habang pinapataas ang kanilang pagiging epektibo.

Mga pamamaraan ng paggamot at pag-iwas na hindi gamot

Ang isang mahalagang aspeto ng paggamot ay ang napapanahong pagwawasto ng mga kadahilanan ng panganib sa cardiovascular (paninigarilyo, hypertension, mataas na kolesterol), pati na rin ang pag-iwas sa osteoporosis (mga suplemento ng calcium at bitamina D).

Pagmamasid

Sinusubaybayan ng isang rheumatologist ang kondisyon ng pasyente sa buong paggamot para sa SLE. Upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng therapy, ang doktor ay nagsasagawa ng mga regular na diagnostic at, kung kinakailangan, inaayos ang paggamot.

Pagtataya

Sa kabila ng katotohanan na pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang talamak na nagpapaalab na sakit na autoimmune na nakakaapekto sa iba't ibang mahahalagang organo, ang pagbabala para sa SLE ay bumuti nang malaki sa mga nakaraang taon, pangunahin dahil sa patuloy na pagpapabuti ng mga diagnostic at therapeutic na opsyon.

Mahalaga! Mahalaga na ang paggamot ay dapat palaging iayon sa aktibidad ng sakit upang maiwasan ang masamang bunga ng sakit at ng therapy.

Pagbubuntis na may SLE

Ang isang hiwalay na kumplikadong problema ay ang pagpaplano at pamamahala ng pagbubuntis sa mga babaeng may lupus. Ito ay partikular na may kaugnayan dahil sa ang katunayan na ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga kabataang babae ng edad ng panganganak. Ang pagpaplano ng pagbubuntis ay posible lamang sa kumpletong, matatag na pagpapatawad ng proseso ng bato, matatag na paggana ng bato at presyon ng dugo. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang kinalabasan ng pagbubuntis ay direktang nakasalalay sa antas at tagal ng pagpapatawad ng sakit bago ang paglilihi. Sa panahon ng pagbubuntis, ang sistematikong pagmamasid ng parehong isang gynecologist at isang rheumatologist ay sapilitan. Ang regular na pagsubaybay sa aktibidad ng sakit, presyon ng dugo, at pag-unlad ng fetus ay lalong mahalaga.

Bakit tayo

Mga doktor. Ang appointment ay isinasagawa ng isang mataas na kwalipikadong rheumatologist na may malawak na karanasan sa Russia at sa ibang bansa.
Pagiging kumplikado. Ang paggamot sa systemic lupus erythematosus ay isinasagawa sa malapit na pakikipagtulungan sa pagitan ng iba't ibang mga espesyalista sa aming sentrong medikal (mga rheumatologist, transfusiologist, gynecologist).
Indibidwal na diskarte Ang mga espesyalista ay gumuhit ng isang indibidwal na plano sa paggamot para sa bawat pasyente alinsunod sa anyo at aktibidad ng sakit.
Inobasyon Ang posibilidad ng mabisang paggamot sa mga malubhang anyo ng SLE gamit ang pinakabagong genetically engineered na biological na gamot at mga pamamaraan ng extracorporeal hemocorrection.
Kahusayan Mabilis na pagkamit ng kapatawaran ng sakit at pagtaas ng tagal nito, pagbabawas ng intensity ng mga posibleng kasunod na exacerbations, pagpapabuti ng kagalingan ng pasyente, at pag-iwas sa kapansanan.

Halaga ng mga serbisyo

Mga presyo para sa mga serbisyo Maaari mong tingnan o tingnan sa pamamagitan ng pagtawag sa numero ng telepono na nakalista sa website.