Omdat het een systemische ziekte is, tast SLE de cellen van veel organen tegelijk aan, omdat bindweefsel overal aanwezig is: kraakbeen, vet en bloed. Bij systemische lupus erythematosus raken de gewrichten, nieren, hersenen, hart, longen, huid en bloedvaten van de bloedsomloop ontstoken... Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de laesies steeds sterker, wat kan leiden tot invaliditeit en andere onomkeerbare gevolgen.

De ziekte manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 15 en 25 jaar, en vrouwen hebben tien keer meer kans op lupus dan mannen.

Net als veel andere auto-immuunziekten zijn de exacte oorzaken van SLE nog niet geïdentificeerd. Bovendien zijn de symptomen van deze ziekte zeer gevarieerd (lupus beïnvloedt immers verschillende organen en hun systemen), wat problemen veroorzaakt bij de diagnose ervan.

Maar experts identificeren de volgende symptomen, die hen vertellen dat ze een persoon zien die lijdt aan systemische lupus erythematosus:

• ernstige vermoeidheid en constante zwakte;
• oorzaakloze stijging van de lichaamstemperatuur;
• gewrichtspijn, roodheid, zwelling;
• mogelijke moeite met ademhalen;
• pijn op de borst;
• droge ogen;
• frequente hoofdpijn;
• verstoring van het bewustzijn, verslechtering van het geheugen tot aan het verlies ervan;
• huidlaesies die verergeren bij blootstelling aan zonlicht;
• het bekendste symptoom dat duidelijk op SLE duidt, is erytheem (dat wil zeggen roodheid) op het gezicht in de vorm van een vlinder; Helaas komt dergelijk erytheem niet bij alle soorten lupus voor.
• De patiënt is dus niet in staat om zelfstandig SLE te diagnosticeren. Dergelijke symptomen kunnen immers op veel ziekten duiden. Dit betekent dat als u een vreemde uitslag en roodheid op uw huid opmerkt, evenals aanhoudende vermoeidheid, koorts of aanhoudende gewrichtspijn, u een arts moet raadplegen.

Het scala aan diagnostische methoden voor SLE kan gevarieerd en breed zijn, maar omvat meestal:

• algemene bloedanalyse;
• bepaling van het ESR-niveau;
• Analyse van urine;
• analyse van antinucleaire antilichamen (ANA) - eiwitten die door het immuunsysteem worden geproduceerd bij een aantal ziekten;
• röntgenfoto van de borstkas om te zoeken naar vocht of ontsteking in de longen;
• echocardiografie om hartproblemen uit te sluiten;
• beoordeling van de lever- en nierfunctie, die vaak worden beïnvloed door lupus;
• een biopsie van door SLE aangetaste organen (waarbij een klein stukje weefsel wordt genomen voor later onderzoek).

Maar de praktijk leert dat zelfs na dergelijke analyses en tests alleen een competente specialist een juiste diagnose kan stellen.

Helaas kent de geneeskunde tegenwoordig geen radicale methode om SLE te behandelen. Artsen kunnen echter de voortgang van de ziekte onder controle houden met bepaalde medicijnen, waardoor de patiënt volledig blijft functioneren en hij van het leven kan genieten. Het is belangrijk om te onthouden dat het behandelingsproces erg lang zal duren, het is noodzakelijk om alle instructies op te volgen en regelmatig een reumatoloog te bezoeken.

Specialisten van SMC Best Clinic schrijven aan een patiënt die lijdt aan systemische lupus erythematosus een complex van medicijnen voor, individueel voor elke patiënt. Ze raden ook aan een aantal tips te volgen om de symptomen te verlichten, zoals voldoende rust nemen, uit de zon blijven, regelmatig eten en goed bewegen.

U moet weten dat lupus een ernstige ziekte is, maar als u tijdig een arts raadpleegt en een schema van vervolgbezoeken volgt, kunt u uw leven ten volle leven, zonder uzelf bijna alles te ontzeggen. Als u meerdere symptomen van SLE opmerkt, maak dan onmiddellijk een afspraak met Best Clinic. Zo kunt u tijdig een juiste diagnose stellen en in een vroeg stadium met de behandeling beginnen.

Systemische lupus erythematosus (SLE)– een chronische auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door een verstoring van de immuunmechanismen met de vorming van schadelijke antilichamen tegen de eigen cellen en weefsels. SLE wordt gekenmerkt door schade aan gewrichten, huid, bloedvaten en verschillende organen (nieren, hart, etc.).

Oorzaak en mechanismen van ziekteontwikkeling

De oorzaak van de ziekte is niet duidelijk. Er wordt aangenomen dat virussen (RNA en retrovirussen) dienen als trigger voor de ontwikkeling van de ziekte. Bovendien hebben mensen een genetische aanleg voor SLE. Vrouwen worden 10 keer vaker ziek, wat te wijten is aan de kenmerken van hun hormonale systeem (hoge concentratie oestrogeen in het bloed). Het beschermende effect van mannelijke geslachtshormonen (androgenen) tegen SLE is bewezen. Factoren die de ontwikkeling van de ziekte kunnen veroorzaken, kunnen een virale, bacteriële infectie of medicijnen zijn.

De mechanismen van de ziekte zijn gebaseerd op het disfunctioneren van immuuncellen (T- en B-lymfocyten), wat gepaard gaat met overmatige vorming van antilichamen tegen de lichaamseigen cellen. Als gevolg van overmatige en ongecontroleerde productie van antilichamen worden specifieke complexen gevormd die door het lichaam circuleren. Circulerende immuuncomplexen (CIC) nestelen zich in de huid, de nieren en op de sereuze membranen van inwendige organen (hart, longen, enz.) en veroorzaken ontstekingsreacties.

Symptomen van de ziekte

SLE wordt gekenmerkt door een breed scala aan symptomen. De ziekte treedt op met exacerbaties en remissies. Het begin van de ziekte kan onmiddellijk of geleidelijk zijn.
Algemene symptomen

• Vermoeidheid
• Gewichtsverlies
• Temperatuur
• Verminderde prestaties
• Snelle vermoeibaarheid

Schade aan het bewegingsapparaat

• Artritis – ontsteking van de gewrichten
  • Komt in 90% van de gevallen voor, is niet-erosief en niet-vervormend; de gewrichten van de vingers, polsen en kniegewrichten worden het vaakst aangetast.
• Osteoporose – verminderde botdichtheid
  • Als gevolg van een ontsteking of behandeling met hormonale geneesmiddelen (corticosteroïden).

• Spierpijn (15-64% van de gevallen), spierontsteking (5-11%), spierzwakte (5-10%)

Schade aan slijmvliezen en huid

• Huidlaesies bij het begin van de ziekte verschijnen bij slechts 20-25% van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten verschijnen ze later, bij 10-15% komen huidverschijnselen van de ziekte helemaal niet voor. Huidveranderingen verschijnen op delen van het lichaam die worden blootgesteld aan de zon: gezicht, nek, schouders. De laesies zien eruit als erytheem (roodachtige plaques met peeling), verwijde haarvaten aan de randen, gebieden met een overmaat of gebrek aan pigment. Op het eerste gezicht lijken dergelijke veranderingen op het uiterlijk van een vlinder, omdat de achterkant van de neus en de wangen worden aangetast.
• Haarverlies (alopecia) komt zelden voor en treft meestal de slaapgebieden. Haar valt op een beperkt gebied uit.
• Verhoogde gevoeligheid van de huid voor zonlicht (fotosensibilisatie) komt voor bij 30-60% van de patiënten.
• In 25% van de gevallen treedt schade aan de slijmvliezen op.
  • Roodheid, verminderde pigmentatie, verminderde voeding van lipweefsel (cheilitis)
  • Lokaliseer bloedingen, ulceratieve laesies van het mondslijmvlies

Schade aan het ademhalingssysteem

Bij SLE worden laesies van het ademhalingssysteem in 65% van de gevallen gediagnosticeerd. Longpathologie kan zich zowel acuut als geleidelijk ontwikkelen met verschillende complicaties. De meest voorkomende manifestatie van schade aan het longstelsel is een ontsteking van het membraan dat de longen bedekt (pleuritis). Gekenmerkt door pijn op de borst, kortademigheid. SLE kan ook de ontwikkeling van lupus-pneumonie (lupus-pneumonitis) veroorzaken, gekenmerkt door: kortademigheid, hoesten met bloederig sputum. SLE tast vaak de bloedvaten van de longen aan, wat leidt tot pulmonale hypertensie. Tegen de achtergrond van SLE ontwikkelen zich vaak infectieuze processen in de longen, en het is ook mogelijk om een ​​ernstige aandoening te ontwikkelen, zoals verstopping van de longslagader met een bloedstolsel (longembolie).

Schade aan het cardiovasculaire systeem

SLE kan alle structuren van het hart aantasten: de buitenste laag (pericardium), de binnenste laag (endocardium), de hartspier zelf (myocardium), kleppen en coronaire vaten. De meest voorkomende laesie komt voor in het pericardium (pericarditis).

• Pericarditis is een ontsteking van de sereuze membranen die de hartspier bedekken.

Manifestaties: het belangrijkste symptoom is doffe pijn in het borstbeen. Pericarditis (exsudatief) wordt gekenmerkt door de vorming van vocht in de pericardiale holte; bij SLE is de ophoping van vocht klein en duurt het hele ontstekingsproces meestal niet langer dan 1-2 weken.

• Myocarditis is een ontsteking van de hartspier.

Manifestaties: hartritmestoornissen, stoornissen in de geleiding van zenuwimpulsen, acuut of chronisch hartfalen.

• Schade aan de hartkleppen, meestal worden de mitralis- en aortakleppen aangetast.
• Schade aan de coronaire vaten kan leiden tot een hartinfarct, dat zich ook kan ontwikkelen bij jonge patiënten met SLE.
• Schade aan de binnenwand van bloedvaten (endotheel) verhoogt het risico op het ontwikkelen van atherosclerose. Perifere vasculaire schade manifesteert zich:
  • Livedo reticularis (blauwe vlekken op de huid waardoor een rasterpatroon ontstaat)
  • Lupus panniculitis (onderhuidse knobbeltjes, vaak pijnlijk, kunnen zweren)
  • Trombose van bloedvaten van de ledematen en inwendige organen

Nierschade

Bij SLE zijn de nieren het vaakst aangetast; bij 50% van de patiënten worden laesies van het nierapparaat gedetecteerd. Een veel voorkomend symptoom is de aanwezigheid van eiwitten in de urine (proteïnurie); rode bloedcellen en gips worden meestal niet gedetecteerd bij het begin van de ziekte. De belangrijkste manifestaties van nierschade bij SLE zijn: proliferatieve glomerulonefritis en mebraneuze nefritis, die zich manifesteert als nefrotisch syndroom (eiwitten in de urine meer dan 3,5 g/dag, verlaagd eiwit in het bloed, oedeem).

Schade aan het centrale zenuwstelsel

Er wordt aangenomen dat aandoeningen van het centrale zenuwstelsel worden veroorzaakt door schade aan de bloedvaten van de hersenen, evenals door de vorming van antilichamen tegen neuronen, tegen de cellen die verantwoordelijk zijn voor het beschermen en voeden van neuronen (gliacellen) en tegen immuuncellen. (lymfocyten).
De belangrijkste manifestaties van schade aan de zenuwstructuren en bloedvaten van de hersenen:

• Hoofdpijn en migraine, de meest voorkomende symptomen bij SLE
• Prikkelbaarheid, depressie – zeldzaam
• Psychosen: paranoia of hallucinaties
• Hersen infarct
• Chorea, parkinsonisme – zeldzaam
• Myelopathieën, neuropathieën en andere aandoeningen van de vorming van zenuwschedes (myeline).
• Mononeuritis, polyneuritis, aseptische meningitis

Schade aan het spijsverteringskanaal

Bij 20% van de patiënten met SLE worden klinische laesies van het spijsverteringskanaal gediagnosticeerd.

• Schade aan de slokdarm, verminderd slikken, verwijding van de slokdarm komt voor in 5% van de gevallen
• Zweren in de maag en de 12e darm worden zowel door de ziekte zelf als door de bijwerkingen van de behandeling veroorzaakt
• Buikpijn als uiting van SLE en kan ook worden veroorzaakt door pancreatitis, ontsteking van de darmvaten, darminfarct
• Misselijkheid, buikpijn, indigestie

• Hypochrome normocytische anemie komt voor bij 50% van de patiënten, de ernst hangt af van de activiteit van SLE. Hemolytische anemie komt zelden voor bij SLE.
• Leukopenie is een afname van het aantal leukocyten in het bloed. Veroorzaakt door een afname van lymfocyten en granulocyten (neutrofielen, eosinofielen, basofielen).
• Trombocytopenie is een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Komt voor in 25% van de gevallen, veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen bloedplaatjes, evenals antilichamen tegen fosfolipiden (vetten waaruit celmembranen bestaan).

Ook worden bij 50% van de patiënten met SLE vergrote lymfeklieren gedetecteerd, bij 90% van de patiënten wordt een vergrote milt gediagnosticeerd (splenomegalie).

Diagnose van SLE

De diagnose van SLE is gebaseerd op gegevens van de klinische manifestaties van de ziekte, evenals op gegevens uit laboratorium- en instrumentele onderzoeken. Het American College of Rheumatology heeft speciale criteria ontwikkeld die kunnen worden gebruikt om een ​​diagnose te stellen: systemische lupus erythematosus.

Criteria voor de diagnose van systemische lupus erythematosus

De diagnose SLE wordt gesteld als minimaal 4 van de 11 criteria aanwezig zijn.

Artritis	Kenmerken: zonder erosie, perifeer, gemanifesteerd door pijn, zwelling, ophoping van lichte vloeistof in de gewrichtsholte
Discoïde huiduitslag	Rood van kleur, ovaal, rond of ringvormig, plaques met ongelijke contouren op hun oppervlak, schubben, verwijde haarvaten in de buurt, schubben zijn moeilijk te scheiden. Onbehandelde laesies laten littekens achter.
Schade aan slijmvliezen	Het mondslijmvlies of het nasofarynxslijmvlies wordt aangetast in de vorm van ulceraties. Meestal pijnloos.
Lichtgevoeligheid	Verhoogde gevoeligheid voor zonlicht. Als gevolg van blootstelling aan zonlicht verschijnt er uitslag op de huid.
Uitslag op de brug van de neus en wangen	Specifieke vlinderuitslag
Nierschade	Constant eiwitverlies in de urine 0,5 g/dag, vrijkomen van celafgietsels
Schade aan de sereuze membranen	Pleuritis is een ontsteking van de membranen van de longen. Het manifesteert zich als pijn op de borst, die intenser wordt door inspiratie. Pericarditis – ontsteking van de hartvoering
CZS-schade	Convulsies, psychose - bij afwezigheid van medicijnen die deze kunnen uitlokken of metabolische stoornissen (uremie, enz.)
Veranderingen in het bloedsysteem	Hemolytische anemie Daling van leukocyten minder dan 4000 cellen/ml Daling van het aantal lymfocyten met minder dan 1500 cellen/ml Daling van het aantal bloedplaatjes minder dan 150 10 9 /l
Veranderingen in het immuunsysteem	Veranderde hoeveelheid anti-DNA-antilichamen Aanwezigheid van cardiolipine-antilichamen Antinucleaire antilichamen tegen Sm
Het verhogen van de hoeveelheid specifieke antilichamen	Verhoogde antinucleaire antilichamen (ANA)

De mate van ziekteactiviteit wordt bepaald met behulp van speciale SLEDAI-indices ( Systemische lupus erythematosus Ziekteactiviteitsindex). De ziekteactiviteitsindex omvat 24 parameters en weerspiegelt de toestand van 9 systemen en organen, uitgedrukt in samengevatte punten. Het maximum is 105 punten, wat overeenkomt met een zeer hoge ziekteactiviteit.

Ziekteactiviteitsindexen doorSLEDAI

Manifestaties	Beschrijving	Interpunctie
Pseudo-epileptische aanval(ontwikkeling van aanvallen zonder bewustzijnsverlies)	Het is noodzakelijk om stofwisselingsstoornissen, infecties en medicijnen die dit kunnen veroorzaken uit te sluiten.	8
Psychosen	Verminderd vermogen om normale handelingen uit te voeren, verminderde perceptie van de werkelijkheid, hallucinaties, verminderd associatief denken, ongeorganiseerd gedrag.	8
Organische veranderingen in de hersenen	Veranderingen in logisch denken, verminderde ruimtelijke oriëntatie, verminderd geheugen, intelligentie, concentratie, onsamenhangende spraak, slapeloosheid of slaperigheid.	8
Oogaandoeningen	Ontsteking van de oogzenuw, met uitzondering van arteriële hypertensie.	8
Schade aan hersenzenuwen	Schade aan de hersenzenuwen voor het eerst gedetecteerd.
Hoofdpijn	Ernstig, constant, kan migraine zijn, die niet reageert op narcotische analgetica	8
Hersencirculatiestoornissen	Nieuw geïdentificeerd, exclusief de gevolgen van atherosclerose	8
Vasculitis-(vasculaire schade)	Zweren, gangreen van de ledematen, pijnlijke knooppunten op de vingers	8
Artritis-(ontsteking van gewrichten)	Betrokkenheid van meer dan 2 gewrichten met tekenen van ontsteking en zwelling.	4
Myositis-(ontsteking van skeletspieren)	Spierpijn, zwakte met bevestiging van instrumentele onderzoeken	4
Giet in urine	Hyaline, korrelig, erytrocyt	4
Rode bloedcellen in de urine	Meer dan 5 rode bloedcellen in het gezichtsveld sluiten andere pathologieën uit	4
Eiwit in urine	Meer dan 150 mg per dag	4
Leukocyten in de urine	Meer dan 5 witte bloedcellen per gezichtsveld, exclusief infecties	4
Huidletsels	Ontstekingsschade	2
Haaruitval	Verhoogde laesies of volledig haarverlies	2
Zweren van de slijmvliezen	Zweren op de slijmvliezen en neus	2
Pleuritis-(ontsteking van de membranen van de longen)	Pijn op de borst, verdikking van het borstvlies	2
Pericarditis-( ontsteking van de binnenkant van het hart)	Gedetecteerd op ECG, EchoCG	2
Afwijzend compliment	C3 of C4 verlaagd	2
AntiDNA	Positief	2
Temperatuur	Meer dan 38 graden C, infecties niet meegerekend	1
Verminderde bloedplaatjes in het bloed	Minder dan 150 10 9 /l, exclusief medicijnen	1
Verminderde witte bloedcellen	Minder dan 4,0 10 9 /l, exclusief medicijnen	1

• Lichte activiteit: 1-5 punten
• Matige activiteit: 6-10 punten
• Hoge activiteit: 11-20 punten
• Zeer hoge activiteit: meer dan 20 punten

Diagnostische tests die worden gebruikt om SLE te detecteren

1. ANA- screeningstest, specifieke antilichamen tegen celkernen worden bepaald, gedetecteerd bij 95% van de patiënten, bevestigt de diagnose niet bij afwezigheid van klinische manifestaties van systemische lupus erythematosus
2. Anti-DNA– antilichamen tegen DNA, gedetecteerd bij 50% van de patiënten; het niveau van deze antilichamen weerspiegelt de activiteit van de ziekte
3. Anti-Sm- specifieke antilichamen tegen het Smith-antigeen, dat deel uitmaakt van korte RNA's, worden in 30-40% van de gevallen gedetecteerd
4. Anti-SSA of anti-SSB, antilichamen tegen specifieke eiwitten die zich in de celkern bevinden, zijn aanwezig bij 55% van de patiënten met systemische lupus erythematosus, zijn niet specifiek voor SLE en worden ook gedetecteerd bij andere bindweefselziekten
5. Anticardiolipine - antilichamen tegen mitochondriale membranen (celenergiestation)
6. Antihistonen– antilichamen tegen eiwitten die nodig zijn voor het verpakken van DNA in chromosomen, kenmerkend voor door geneesmiddelen geïnduceerde SLE.

Andere laboratoriumtests

• Markers van ontsteking
  • ESR – verhoogd
  • C – reactief eiwit, verhoogd

• Complimentenniveau verlaagd
  • C3 en C4 worden verminderd als gevolg van overmatige vorming van immuuncomplexen
  • Sommige mensen hebben vanaf de geboorte een verminderd niveau van complimenten; dit is een predisponerende factor voor de ontwikkeling van SLE.

Het complimentsysteem is een groep eiwitten (C1, C3, C4, enz.) die betrokken zijn bij de immuunrespons van het lichaam.

• Algemene bloedanalyse
  • Mogelijke afname van rode bloedcellen, witte bloedcellen, lymfocyten, bloedplaatjes

• Analyse van urine
  • Eiwit in de urine (proteïnurie)
  • Rode bloedcellen in de urine (hematurie)
  • Afgietsels in de urine (cylindurie)
  • Witte bloedcellen in de urine (pyurie)

• Bloed samenstelling
  • Creatinine – een stijging duidt op nierschade
  • ALAT, ASAT – een verhoging duidt op leverschade
  • Creatinekinase – neemt toe bij schade aan het spierstelsel

Instrumentele onderzoeksmethoden

• Röntgenfoto van gewrichten

Kleine veranderingen worden gedetecteerd, zonder erosies

• Röntgenfoto en computertomografie van de borstkas

Detecteer: schade aan het borstvlies (pleuritis), lupus-pneumonie, longembolie.

• Nucleaire magnetische resonantie en angiografie

Detectie van schade aan het centrale zenuwstelsel, vasculitis, beroerte en andere niet-specifieke veranderingen.

• Echocardiografie

Hiermee kunt u vocht in de pericardiale holte, schade aan het hartzakje, schade aan de hartkleppen, enz. vaststellen.
Specifieke procedures

• Een ruggenmergpunctie kan infectieuze oorzaken van neurologische symptomen uitsluiten.
• Met een nierbiopsie (analyse van orgaanweefsel) kunt u het type glomerulonefritis bepalen en de keuze van behandelingstactieken vergemakkelijken.
• Met een huidbiopsie kunt u de diagnose verduidelijken en soortgelijke dermatologische ziekten uitsluiten.

Behandeling van systemische lupus

Ondanks aanzienlijke vooruitgang in de moderne behandeling van systemische lupus erythematosus blijft deze taak zeer moeilijk. Behandeling gericht op het elimineren van de hoofdoorzaak van de ziekte is niet gevonden, noch de oorzaak zelf. Het behandelingsprincipe is dus gericht op het elimineren van de mechanismen van ziekteontwikkeling, het verminderen van provocerende factoren en het voorkomen van complicaties.

• Elimineer fysieke en mentale stressomstandigheden
• Verminder blootstelling aan de zon en gebruik zonnebrandcrème

Behandeling met geneesmiddelen

1. Glucocorticosteroïden de meest effectieve medicijnen bij de behandeling van SLE.

Het is bewezen dat langdurige behandeling met glucocorticosteroïden bij patiënten met SLE een goede kwaliteit van leven handhaaft en de duur ervan verlengt.
Doseringsregimes:

• Binnen:
  • Aanvangsdosis prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
  • Onderhoudsdosis 5-10 mg
  • Prednisolon moet 's ochtends worden ingenomen, de dosis wordt elke 2-3 weken met 5 mg verlaagd

• Intraveneuze toediening van methylprednisolon in grote doses (pulstherapie)
  • Dosis 500-1000 mg/dag, gedurende 3-5 dagen
  • Of 15-20 mg/kg lichaamsgewicht

Dit regime van het voorschrijven van het medicijn in de eerste paar dagen vermindert de overmatige activiteit van het immuunsysteem aanzienlijk en verlicht de manifestaties van de ziekte.

Indicaties voor pulstherapie: jonge leeftijd, fulminante lupus nefritis, hoge immunologische activiteit, schade aan het zenuwstelsel.

• 1000 mg methylprednisolon en 1000 mg cyclofosfamide op de eerste dag

1. Cytostatica: cyclofosfamide (cyclofosfamide), azathioprine en methotrexaat worden gebruikt bij de complexe behandeling van SLE.

Indicaties:

• Acute lupus-nefritis
• Vasculitis
• Vormen die ongevoelig zijn voor behandeling met corticosteroïden
• De noodzaak om de dosis corticosteroïden te verlagen
• Hoge SLE-activiteit
• Progressief of fulminant beloop van SLE

Doses en toedieningswegen van geneesmiddelen:

• Cyclofosfamide tijdens pulstherapie is 1000 mg, daarna 200 mg per dag totdat een totale dosis van 5000 mg is bereikt.
• Azathioprine 2-2,5 mg/kg/dag
• Methotrexaat 7,5-10 mg/week, oraal

1. Ontstekingsremmende medicijnen

Gebruikt bij hoge temperaturen, met schade aan gewrichten en serositis.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, enz.

1. Aminoquinoline-medicijnen

Ze hebben een ontstekingsremmende en immunosuppressieve werking en worden gebruikt bij overgevoeligheid voor zonlicht en huidlaesies.

• delagil, plaquenil, enz.

1. Biologische medicijnen zijn een veelbelovende behandeling voor SLE

Deze medicijnen hebben veel minder bijwerkingen dan hormonale medicijnen. Ze hebben een zeer doelgericht effect op de mechanismen van de ontwikkeling van immuunziekten. Effectief, maar duur.

• Anti-CD 20 – Rituximab
• Tumornecrosefactor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Andere medicijnen

• Anticoagulantia (heparine, warfarine, enz.)
• Bloedplaatjesaggregatieremmers (aspirine, clopidogrel, enz.)
• Diuretica (furosemide, hydrochloorthiazide, enz.)
• Calcium- en kaliumpreparaten

1. Extracorporale behandelmethoden

• Plasmaferese is een methode om bloed buiten het lichaam te zuiveren, waarbij een deel van het bloedplasma wordt verwijderd, en daarmee de antistoffen die de ziekte SLE veroorzaken.
• Hemosorptie is een methode om bloed buiten het lichaam te zuiveren met behulp van specifieke sorptiemiddelen (ionenuitwisselingsharsen, actieve kool, enz.).

Deze methoden worden gebruikt bij gevallen van ernstige SLE of bij gebrek aan effect van een klassieke behandeling.

Wat zijn de complicaties en prognose voor het leven met systemische lupus erythematosus?

Het risico op het ontwikkelen van complicaties van systemische lupus erythematosus hangt rechtstreeks af van het verloop van de ziekte.

Varianten van het beloop van systemische lupus erythematosus:

1. Acuut verloop- gekenmerkt door een bliksemsnel begin, een snel beloop en de snelle gelijktijdige ontwikkeling van symptomen van schade aan vele inwendige organen (longen, hart, centraal zenuwstelsel, enzovoort). Het acute beloop van systemische lupus erythematosus is gelukkig zeldzaam, omdat deze optie snel en bijna altijd tot complicaties leidt en de dood van de patiënt kan veroorzaken.
2. Subacute cursus– gekenmerkt door een geleidelijk begin, afwisselende perioden van exacerbaties en remissies, een overheersing van algemene symptomen (zwakte, gewichtsverlies, lichte koorts (tot 38 0

C) en anderen), schade aan inwendige organen en complicaties treden geleidelijk op, niet eerder dan 2-4 jaar na het begin van de ziekte.
3. Chronisch verloop– het gunstigste beloop van SLE: er is sprake van een geleidelijk begin, schade vooral aan de huid en gewrichten, langere perioden van remissie, schade aan inwendige organen en complicaties treden op na tientallen jaren.

Schade aan organen zoals het hart, de nieren, de longen, het centrale zenuwstelsel en het bloed, die worden beschreven als symptomen van de ziekte, zijn in feite complicaties van systemische lupus erythematosus.

Maar we kunnen het benadrukken complicaties die tot onomkeerbare gevolgen leiden en tot de dood van de patiënt kunnen leiden:

1. Systemische lupus erythematosus– beïnvloedt het bindweefsel van de huid, gewrichten, nieren, bloedvaten en andere structuren van het lichaam.

2. Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus– in tegenstelling tot het systemische type lupus erythematosus, een volledig omkeerbaar proces. Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus ontstaat als gevolg van blootstelling aan bepaalde medicijnen:

• Geneesmiddelen voor de behandeling van hart- en vaatziekten: fenothiazinegroepen (Apressine, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol en enkele anderen;
• anti-aritmisch medicijn - Novocaineamide;
• sulfonamiden: Biseptol en anderen;
• medicijn tegen tuberculose Isoniazide;
• orale anticonceptiva;
• kruidenpreparaten voor de behandeling van veneuze ziekten (tromboflebitis, spataderen van de onderste ledematen, enzovoort): paardenkastanje, venotonische Doppelgerz, Detralex en enkele anderen.

Klinisch beeld bij door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus verschilt niet van systemische lupus erythematosus. Alle manifestaties van lupus verdwijnen na stopzetting van de medicatie is het zeer zelden nodig om korte kuren met hormonale therapie (prednisolon) voor te schrijven. Diagnose wordt gediagnosticeerd door uitsluiting: als de symptomen van lupus erythematosus onmiddellijk begonnen nadat u begon met het innemen van medicijnen en verdwenen nadat ze waren stopgezet, en opnieuw verschenen na het opnieuw innemen van deze medicijnen, dan hebben we het over geneesmiddelgeïnduceerde lupus erythematosus.

3. Discoïde (of cutane) lupus erythematosus kan voorafgaan aan de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus. Bij dit type ziekte wordt de huid van het gezicht in grotere mate aangetast. Veranderingen in het gezicht zijn vergelijkbaar met die bij systemische lupus erythematosus, maar bloedtestparameters (biochemisch en immunologisch) vertonen geen veranderingen die kenmerkend zijn voor SLE, en dit zal het belangrijkste criterium zijn voor differentiële diagnose bij andere typen lupus erythematosus. Om de diagnose te verduidelijken, is het noodzakelijk om een ​​histologisch onderzoek van de huid uit te voeren, dat zal helpen onderscheiden van ziekten die qua uiterlijk vergelijkbaar zijn (eczeem, psoriasis, cutane vorm van sarcoïdose en andere).

4. Neonatale lupus erythematosus komt voor bij pasgeborenen van wie de moeder lijdt aan systemische lupus erythematosus of andere systemische auto-immuunziekten. Tegelijkertijd heeft de moeder mogelijk geen symptomen van SLE, maar bij onderzoek worden auto-immuunantilichamen gedetecteerd.

Symptomen van neonatale lupus erythematosus Bij een kind verschijnen ze meestal vóór de leeftijd van 3 maanden:

• veranderingen op de huid van het gezicht (zien er vaak uit als een vlinder);
• aangeboren aritmie, die vaak wordt bepaald door echografie van de foetus in het 2e-3e trimester van de zwangerschap;
• tekort aan bloedcellen bij een algemene bloedtest (daling van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine, leukocyten, bloedplaatjes);
• identificatie van auto-immuunantilichamen specifiek voor SLE.

Al deze verschijnselen van neonatale lupus erythematosus verdwijnen binnen 3-6 maanden en zonder speciale behandeling nadat maternale antilichamen niet meer in het bloed van het kind circuleren. Maar het is noodzakelijk om zich aan een bepaald regime te houden (vermijd blootstelling aan zonlicht en andere ultraviolette stralen); bij ernstige manifestaties op de huid is het mogelijk om 1% Hydrocortisonzalf te gebruiken.

5. De term “lupus” wordt ook gebruikt voor tuberculose van de gezichtshuid - tuberculeuze lupus. Huidtuberculose lijkt qua uiterlijk sterk op systemische lupus erythematosus. De diagnose kan worden gesteld door histologisch onderzoek van de huid en microscopisch en bacteriologisch onderzoek van schaafwonden - Mycobacterium tuberculosis (zuurvaste bacteriën) wordt gedetecteerd.

Foto: Zo ziet tuberculose van de gezichtshuid of tuberculeuze lupus eruit.

Systemische lupus erythematosus en andere systemische bindweefselziekten, hoe te differentiëren?

Groep systemische bindweefselziekten:

• Systemische lupus erythematosus.
• Idiopathische dermatomyositis (polymyositis, ziekte van Wagner)– schade door auto-immuunantilichamen aan gladde spieren en skeletspieren.
• Systemische sclerodermie is een ziekte waarbij normaal weefsel wordt vervangen door bindweefsel (dat geen functionele eigenschappen heeft), inclusief bloedvaten.
• Diffuse fasciitis (eosinofiel)- schade aan de fascia - structuren die skeletspieren vormen, terwijl er in het bloed van de meeste patiënten een verhoogd aantal eosinofielen zit (bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor allergieën).
• Syndroom van Sjogren– schade aan verschillende klieren (traanklieren, speekselklieren, zweet, enz.), waarvoor dit syndroom ook wel droog wordt genoemd.
• Andere systemische ziekten.

Systemische lupus erythematosus moet worden onderscheiden van systemische sclerodermie en dermatomyositis, die vergelijkbaar zijn wat betreft hun pathogenese en klinische manifestaties.

Differentiële diagnose van systemische bindweefselziekten.

Diagnostische criteria	Systemische lupus erythematosus	Systemische sclerodermie	Idiopathische dermatomyositis
Begin van de ziekte	zwakte, vermoeidheid; verhoogde lichaamstemperatuur; gewichtsverlies; verminderde gevoeligheid van de huid; periodieke gewrichtspijn.	zwakte, vermoeidheid; verhoogde lichaamstemperatuur; verminderde gevoeligheid van de huid, branderig gevoel van de huid en slijmvliezen; gevoelloosheid van de ledematen; gewichtsverlies; gewrichtspijn; Het syndroom van Raynaud is een ernstige verstoring van de bloedcirculatie in de ledematen, vooral in de handen en voeten. Foto: Syndroom van Raynaud	ernstige zwakte; verhoogde lichaamstemperatuur; spierpijn; er kan pijn in de gewrichten zijn; stijfheid van bewegingen in de ledematen; verdichting van skeletspieren, hun toename in volume als gevolg van oedeem; zwelling, blauwheid van de oogleden; Syndroom van Raynaud.
Temperatuur	Langdurige koorts, lichaamstemperatuur boven 38-39 0 C.	Langdurige lichte koorts (tot 38 ° C).	Matige langdurige koorts (tot 39 0 C).
Uiterlijk van de patiënt (bij het begin van de ziekte en bij sommige vormen ervan verandert het uiterlijk van de patiënt mogelijk niet bij al deze ziekten)	Schade aan de huid, vooral het gezicht, “vlinder” (roodheid, schubben, littekens). De uitslag kan over het hele lichaam en op de slijmvliezen voorkomen. Droge huid, verlies van haar en nagels. Nagels zijn vervormde, gestreepte nagelplaten. Er kunnen ook hemorragische huiduitslag (blauwe plekken en petechiën) over het hele lichaam voorkomen.	Het gezicht kan een “maskerachtige” uitdrukking krijgen zonder gezichtsuitdrukkingen, gespannen zijn, de huid glanst, er verschijnen diepe plooien rond de mond, de huid is bewegingloos, stevig versmolten met diepliggende weefsels. Vaak is er sprake van een verstoring van de klieren (droge slijmvliezen, zoals bij het syndroom van Sjögren). Haar en nagels vallen uit. Op de huid van de ledematen en nek zijn er donkere vlekken tegen de achtergrond van een "bronzen huid".	Een specifiek symptoom is zwelling van de oogleden, hun kleur kan rood of paars zijn; op het gezicht en decolleté is er een verscheidenheid aan huiduitslag met roodheid van de huid, schilfers, bloedingen en littekens. Naarmate de ziekte voortschrijdt, krijgt het gezicht een ‘maskerachtig uiterlijk’, zonder gezichtsuitdrukkingen, gespannen, kan scheef staan ​​en wordt vaak een hangend bovenooglid (ptosis) waargenomen.
Belangrijkste symptomen tijdens de periode van ziekteactiviteit	huidletsels; lichtgevoeligheid - gevoeligheid van de huid bij blootstelling aan zonlicht (zoals brandwonden); gewrichtspijn, bewegingsstijfheid, verminderde flexie en strekking van de vingers; veranderingen in botten; nefritis (zwelling, eiwit in de urine, verhoogde bloeddruk, urineretentie en andere symptomen); aritmieën, angina pectoris, hartaanval en andere hart- en vasculaire symptomen; kortademigheid, bloederig sputum (longoedeem); verminderde darmmotiliteit en andere symptomen; schade aan het centrale zenuwstelsel.	veranderingen op de huid; Raynaud-syndroom; pijn en stijfheid in gewrichten; moeite met het strekken en buigen van de vingers; dystrofische veranderingen in botten, zichtbaar op röntgenfoto's (vooral de vingerkootjes, kaak); spierzwakte (spieratrofie); ernstige stoornissen van het darmkanaal (motiliteit en absorptie); hartritmestoornissen (groei van littekenweefsel in de hartspier); kortademigheid (overgroei van bindweefsel in de longen en het borstvlies) en andere symptomen; schade aan het perifere zenuwstelsel.	veranderingen op de huid; ernstige spierpijn, zwakte (soms is de patiënt niet in staat een klein kopje op te tillen); Raynaud-syndroom; verminderde beweging, na verloop van tijd raakt de patiënt volledig geïmmobiliseerd; als de ademhalingsspieren beschadigd zijn - kortademigheid, tot volledige spierverlamming en ademstilstand; als de kauw- en keelspieren worden aangetast, is er sprake van een overtreding van het slikken; als het hart beschadigd is - ritmestoornis, tot hartstilstand; als de gladde spieren van de darm beschadigd zijn - de parese; schending van de ontlasting, urineren en vele andere manifestaties.
Voorspelling	Chronisch beloop, in de loop van de tijd worden steeds meer organen aangetast. Zonder behandeling ontstaan ​​er complicaties die het leven van de patiënt bedreigen. Met een adequate en regelmatige behandeling is het mogelijk om langdurige, stabiele remissie te bereiken.
Laboratoriumindicatoren	verhoogde gammaglobulinen; versnelling van ESR; positief C-reactief eiwit; verlaagd niveau van immuuncellen van het complementaire systeem (C3, C4); laag bloedbeeld; het niveau van LE-cellen is aanzienlijk verhoogd; positieve ANA-test; anti-DNA en detectie van andere auto-immuunantilichamen.		verhoogde gammaglobulinen, evenals myoglobine, fibrinogeen, ALT, AST, creatinine - als gevolg van de afbraak van spierweefsel; positieve test voor LE-cellen; zelden anti-DNA.
Principes van behandeling	Langdurige hormonale therapie (prednisolon) + cytostatica + symptomatische therapie en andere medicijnen (zie artikelsectie "Behandeling van systemische lupus").

Zoals u kunt zien, is er geen enkele analyse die systemische lupus erythematosus volledig zou onderscheiden van andere systemische ziekten, en de symptomen lijken sterk op elkaar, vooral in de vroege stadia. Het is vaak voldoende dat ervaren reumatologen de huidverschijnselen van de ziekte beoordelen om systemische lupus erythematosus (indien aanwezig) te diagnosticeren.

Systemische lupus erythematosus bij kinderen, wat zijn de symptomen en de behandeling?

Systemische lupus erythematosus komt minder vaak voor bij kinderen dan bij volwassenen. Op kinderleeftijd is reumatoïde artritis de meest voorkomende auto-immuunziekte. SLE treft voornamelijk meisjes (in 90% van de gevallen). Systemische lupus erythematosus kan voorkomen bij zuigelingen en jonge kinderen, hoewel dit zeldzaam is; het grootste aantal gevallen van deze ziekte treedt op tijdens de puberteit, namelijk op de leeftijd van 11-15 jaar.

Rekening houdend met de eigenaardigheden van immuniteit, hormonale niveaus en de intensiteit van de groei, komt systemische lupus erythematosus bij kinderen voor met zijn eigen kenmerken.

Kenmerken van het beloop van systemische lupus erythematosus in de kindertijd:

• ernstiger verloop van de ziekte , hoge activiteit van het auto-immuunproces;
• chronisch beloop de ziekte komt slechts in een derde van de gevallen bij kinderen voor;
• vaker acuut of subacuut beloop ziekten met snelle schade aan inwendige organen;
• ook alleen bij kinderen geïsoleerd acuut of bliksemsnel beloop SLE is een vrijwel gelijktijdige laesie van alle organen, inclusief het centrale zenuwstelsel, die kan leiden tot de dood van een kleine patiënt in de eerste zes maanden na het begin van de ziekte;
• frequente ontwikkeling van complicaties en hoge sterfte;
• de meest voorkomende complicatie is bloedingsstoornis in de vorm van inwendige bloedingen, hemorragische huiduitslag (kneuzingen, bloedingen op de huid), als resultaat - de ontwikkeling van een shocktoestand van het DIC-syndroom - verspreide intravasculaire coagulatie;
• Systemische lupus erythematosus bij kinderen komt vaak voor in de vorm van vasculitis – ontsteking van bloedvaten, die de ernst van het proces bepaalt;
• Kinderen met SLE zijn meestal ondervoed , een uitgesproken tekort aan lichaamsgewicht hebben, tot cachexie (extreme mate van dystrofie).

De belangrijkste symptomen van systemische lupus erythematosus bij kinderen:

1. Begin van de ziekte acuut, met een stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge cijfers (boven 38-39 0 C), met pijn in de gewrichten en ernstige zwakte, plotseling verlies van lichaamsgewicht.
2. Huidveranderingen in de vorm van een “vlinder” zijn relatief zeldzaam bij kinderen. Maar gezien de ontwikkeling van een tekort aan bloedplaatjes, komen hemorragische huiduitslag door het hele lichaam (blauwe plekken zonder reden, petechiën of puntbloedingen) vaker voor. Een van de karakteristieke symptomen van systemische ziekten is ook haaruitval, wimpers, wenkbrauwen, tot volledige kaalheid. De huid wordt gemarmerd en zeer gevoelig voor zonlicht. Er kunnen verschillende huiduitslag op de huid optreden, kenmerkend voor allergische dermatitis. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van Raynaud - een schending van de bloedcirculatie in de handen. In de mondholte kunnen zweren voorkomen die lange tijd niet genezen - stomatitis.
3. Gewrichtspijn– typisch syndroom van actieve systemische lupus erythematosus, pijn is periodiek. Artritis gaat gepaard met de ophoping van vocht in de gewrichtsholte. Na verloop van tijd wordt gewrichtspijn gecombineerd met spierpijn en bewegingsstijfheid, te beginnen met de kleine gewrichten van de vingers.
4. Voor kinderen vorming van exsudatieve pleuritis is kenmerkend(vocht in de pleuraholte), pericarditis (vocht in het hartzakje, de binnenkant van het hart), ascites en andere exsudatieve reacties (waterzucht).
5. Hart schade bij kinderen manifesteert het zich meestal als myocarditis (ontsteking van de hartspier).
6. Nierschade of nefritis ontwikkelt zich veel vaker in de kindertijd dan op volwassen leeftijd. Een dergelijke nefritis leidt relatief snel tot de ontwikkeling van acuut nierfalen (waarvoor intensieve zorg en hemodialyse nodig zijn).
7. Long schade Het komt zelden voor bij kinderen.
8. In de vroege periode van de ziekte bij adolescenten is er in de meeste gevallen sprake van schade aan het maag-darmkanaal(hepatitis, peritonitis enzovoort).
9. Schade aan het centrale zenuwstelsel bij kinderen wordt het gekenmerkt door grilligheid, prikkelbaarheid en in ernstige gevallen kunnen epileptische aanvallen optreden.

Dat wil zeggen dat bij kinderen systemische lupus erythematosus ook wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen. En veel van deze symptomen worden gemaskeerd onder het mom van andere pathologieën; de diagnose van systemische lupus erythematosus wordt niet onmiddellijk aangenomen. Helaas is tijdige behandeling de sleutel tot succes bij de overgang van het actieve proces naar een periode van stabiele remissie.

Diagnostische principes systemische lupus erythematosus zijn dezelfde als bij volwassenen, voornamelijk gebaseerd op immunologische onderzoeken (detectie van auto-immuunantilichamen).
Bij een algemene bloedtest wordt in alle gevallen en vanaf het allereerste begin van de ziekte een afname van het aantal van alle gevormde bloedelementen (erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes) bepaald en wordt de bloedstolling verstoord.

Behandeling van systemische lupus erythematosus bij kinderen gaat, net als bij volwassenen, gepaard met langdurig gebruik van glucocorticoïden, namelijk prednisolon, cytostatica en ontstekingsremmende geneesmiddelen. Systemische lupus erythematosus is een diagnose die een dringende ziekenhuisopname van het kind in een ziekenhuis vereist (afdeling reumatologie, als zich ernstige complicaties voordoen - op de intensive care of intensive care).
In een ziekenhuisomgeving wordt de patiënt volledig onderzocht en wordt de noodzakelijke therapie geselecteerd. Afhankelijk van de aanwezigheid van complicaties wordt symptomatische en intensieve therapie uitgevoerd. Gezien de aanwezigheid van bloedingsstoornissen bij dergelijke patiënten, worden vaak heparine-injecties voorgeschreven.
Als de behandeling op tijd en regelmatig wordt gestart, kunt u dit bereiken stabiele remissie, terwijl kinderen groeien en zich ontwikkelen afhankelijk van hun leeftijd, inclusief de normale puberteit. Bij meisjes ontstaat een normale menstruatiecyclus en is zwangerschap in de toekomst mogelijk. In dit geval voorspelling gunstig voor het leven.

Systemische lupus erythematosus en zwangerschap: wat zijn de risico's en behandelingskenmerken?

Zoals reeds vermeld, treft systemische lupus erythematosus meestal jonge vrouwen, en voor elke vrouw is de kwestie van het moederschap erg belangrijk. Maar SLE en zwangerschap vormen altijd een groot risico voor zowel de moeder als het ongeboren kind.

Risico's van zwangerschap voor een vrouw met systemische lupus erythematosus:

1. Systemische lupus erythematosus In de meeste gevallen heeft geen invloed op het vermogen om zwanger te worden , evenals langdurig gebruik van prednisolon.
2. Het is ten strengste verboden om zwanger te worden tijdens het gebruik van cytostatica (Methotrexaat, Cyclofosfamide en andere). , aangezien deze medicijnen kiemcellen en embryonale cellen zullen aantasten; zwangerschap is alleen mogelijk op zijn vroegst zes maanden na stopzetting van deze geneesmiddelen.
3. Half gevallen van zwangerschap met SLE eindigen met de geboorte gezonde, voldragen baby . Bij 25% gevallen worden dergelijke baby's geboren prematuur , A in een kwart van de gevallen opgemerkt miskraam .
4. Mogelijke complicaties van zwangerschap met systemische lupus erythematosus, in de meeste gevallen geassocieerd met schade aan de bloedvaten van de placenta:

• foetale dood;
• . Zo ontstaat in een derde van de gevallen een verslechtering van de ziekte. Het risico op een dergelijke verslechtering is het grootst in de eerste weken van het eerste of derde trimester van de zwangerschap. En in andere gevallen is er een tijdelijke terugtrekking van de ziekte, maar in de meeste gevallen mag men 1-3 maanden na de geboorte een ernstige verergering van systemische lupus erythematosus verwachten. Niemand weet welk pad het auto-immuunproces zal volgen.
  6. Zwangerschap kan een trigger zijn bij de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus. Zwangerschap kan ook de overgang van discoïde (cutane) lupus erythematosus naar SLE veroorzaken.
  7. Een moeder met systemische lupus erythematosus kan de genen doorgeven aan haar baby , waardoor hij tijdens zijn leven vatbaar werd voor het ontwikkelen van een systemische auto-immuunziekte.
  8. Het kind mag zich ontwikkelen neonatale lupus erythematosus geassocieerd met de circulatie van auto-immuunantistoffen van de moeder in het bloed van de baby; deze aandoening is tijdelijk en omkeerbaar.
  • Het is noodzakelijk om een ​​zwangerschap te plannen onder toezicht van gekwalificeerde artsen , namelijk een reumatoloog en gynaecoloog.
  • Het is raadzaam om een ​​zwangerschap te plannen tijdens een periode van stabiele remissie chronisch beloop van SLE.
  • In acute gevallen systemische lupus erythematosus met de ontwikkeling van complicaties, zwangerschap kan niet alleen een schadelijk effect hebben op de gezondheid, maar ook leiden tot de dood van de vrouw.
  • En als er toch zwangerschap optreedt tijdens een exacerbatieperiode, vervolgens wordt de kwestie van het mogelijke behoud ervan door artsen, samen met de patiënt, beslist. Een exacerbatie van SLE vereist immers langdurig gebruik van medicijnen, waarvan sommige absoluut gecontra-indiceerd zijn tijdens de zwangerschap.
  • Het wordt aanbevolen om niet eerder zwanger te worden dan 6 maanden na stopzetting van cytotoxische geneesmiddelen (Methotrexaat en anderen).
  • Voor lupusschade aan de nieren en het hart Er is geen sprake van zwangerschap; dit kan leiden tot de dood van een vrouw door nier- en/of hartfalen, omdat deze organen onder enorme druk staan ​​bij het dragen van een baby.
  Behandeling van zwangerschap met systemische lupus erythematosus:

  1. Noodzakelijk tijdens de zwangerschap geobserveerd worden door een reumatoloog en verloskundige-gynaecoloog , de benadering van elke patiënt is individueel.
  2. Het is noodzakelijk om zich aan het volgende regime te houden: werk niet te veel, wees niet nerveus, eet normaal.
  3. Wees alert op eventuele veranderingen in uw gezondheid.
  4. Een bevalling buiten het kraamkliniek is onaanvaardbaar , omdat er een risico bestaat op het ontwikkelen van ernstige complicaties tijdens en na de bevalling.
  7. Zelfs aan het begin van de zwangerschap schrijft de reumatoloog de therapie voor of past deze aan. Prednisolon is het belangrijkste medicijn voor de behandeling van SLE en is niet gecontra-indiceerd tijdens de zwangerschap. De dosis van het medicijn wordt individueel gekozen.
  8. Ook aanbevolen voor zwangere vrouwen met SLE het nemen van vitamines, kaliumsupplementen, aspirine (tot de 35e week van de zwangerschap) en andere symptomatische en ontstekingsremmende geneesmiddelen.
  9. Verplicht behandeling van late toxicose en andere pathologische zwangerschapsomstandigheden in een kraamkliniek.
  10. Na de bevalling de reumatoloog verhoogt de dosis hormonen; in sommige gevallen wordt het aanbevolen om te stoppen met het geven van borstvoeding, en om cytostatica en andere medicijnen voor te schrijven voor de behandeling van SLE - pulstherapie, omdat de postpartumperiode gevaarlijk is voor de ontwikkeling van ernstige exacerbaties van de ziekte.

  Voorheen werd het alle vrouwen met systemische lupus erythematosus niet aanbevolen om zwanger te worden, en als ze zwanger werden, werd iedereen aangeraden een geïnduceerde zwangerschapsafbreking te ondergaan (medische abortus). Nu zijn artsen van mening hierover veranderd: een vrouw kan niet van het moederschap worden beroofd, vooral omdat er een aanzienlijke kans bestaat op de geboorte van een normale, gezonde baby. Maar er moet alles aan worden gedaan om het risico voor moeder en baby te minimaliseren.

  Is lupus erythematosus besmettelijk?

  Natuurlijk denkt iedereen die vreemde uitslag op zijn gezicht ziet: "Zou het besmettelijk kunnen zijn?" Bovendien lopen mensen met deze huiduitslag zo lang, voelen zich onwel en nemen voortdurend medicijnen. Bovendien gingen artsen er voorheen van uit dat systemische lupus erythematosus seksueel werd overgedragen, door contact of zelfs door druppeltjes in de lucht. Maar nadat ze het mechanisme van de ziekte gedetailleerder hadden bestudeerd, hebben wetenschappers deze mythen volledig verdreven, omdat dit een auto-immuunproces is.

  De exacte oorzaak van de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus is nog niet vastgesteld; er zijn alleen theorieën en aannames. Het komt allemaal op één ding neer: de hoofdoorzaak is de aanwezigheid van bepaalde genen. Maar toch lijden niet alle dragers van deze genen aan systemische auto-immuunziekten.

  De trigger voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus kan zijn:

  • verschillende virale infecties;
  • bacteriële infecties (vooral bèta-hemolytische streptokokken);
  • stressfactoren;
  • hormonale veranderingen (zwangerschap, adolescentie);
  • omgevingsfactoren (bijvoorbeeld ultraviolette bestraling).
  Maar infecties zijn geen veroorzakers van de ziekte, dus systemische lupus erythematosus is absoluut niet besmettelijk voor anderen.

  Alleen tuberculeuze lupus kan besmettelijk zijn (gezichtshuidtuberculose), omdat een groot aantal tuberculosebacillen op de huid wordt gedetecteerd en de contactroute van overdracht van de ziekteverwekker geïsoleerd is.

  Lupus erythematosus, welk dieet wordt aanbevolen en zijn er behandelingsmethoden met folkremedies?

  Zoals bij elke ziekte speelt voeding een belangrijke rol bij lupus erythematosus. Bovendien is er bij deze ziekte bijna altijd een tekort, of tegen de achtergrond van hormonale therapie: overgewicht, gebrek aan vitamines, micro-elementen en biologisch actieve stoffen.

  Het belangrijkste kenmerk van een dieet voor SLE is een uitgebalanceerd en goed dieet.

  1. voedingsmiddelen die onverzadigde vetzuren bevatten (Omega-3):

  • zeevis;
  • veel noten en zaden;
  • plantaardige olie in kleine hoeveelheden;
  2. fruit en groenten bevatten meer vitamines en micro-elementen, waarvan er vele natuurlijke antioxidanten bevatten; essentieel calcium en foliumzuur worden in grote hoeveelheden aangetroffen in groene groenten en kruiden;
  3. sappen, vruchtendranken;
  4. mager gevogeltevlees: kip, kalkoenfilet;
  5. magere zuivel , vooral gefermenteerde melkproducten (magere kaas, kwark, yoghurt);
  6. granen en plantaardige vezels (graanbrood, boekweit, havermout, tarwekiemen en vele andere).

  1. Voedingsmiddelen met verzadigde vetzuren hebben een slecht effect op de bloedvaten, wat het beloop van SLE kan verergeren:

  • dierlijke vetten;
  • gefrituurd eten;
  • vet vlees (rood vlees);
  • zuivelproducten met een hoog vetgehalte, enzovoort.
  2. Alfalfazaden en spruiten (peulvruchtengewas).
  
  Foto: luzernegras.
  3. Knoflook – stimuleert krachtig het immuunsysteem.
  4. Zoute, kruidige, gerookte gerechten die vocht in het lichaam vasthouden.

  Als ziekten van het maag-darmkanaal optreden tegen de achtergrond van SLE of het nemen van medicijnen, wordt de patiënt aangeraden regelmatig te eten volgens het therapeutische dieet - tabel nr. 1. Alle ontstekingsremmende medicijnen kunnen het beste tijdens of onmiddellijk na de maaltijd worden ingenomen.

  Behandeling van systemische lupus erythematosus thuis is alleen mogelijk na het selecteren van een individueel behandelregime in een ziekenhuisomgeving en het corrigeren van omstandigheden die het leven van de patiënt bedreigen. Zware medicijnen die bij de behandeling van SLE worden gebruikt, kunnen niet op zichzelf worden voorgeschreven; zelfmedicatie zal niet tot iets goeds leiden. Hormonen, cytostatica, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en andere medicijnen hebben hun eigen kenmerken en een heleboel bijwerkingen, en de dosis van deze medicijnen is zeer individueel. De door artsen geselecteerde therapie wordt thuis ingenomen, waarbij de aanbevelingen strikt worden nageleefd. Nalatigheden en onregelmatigheden bij het innemen van medicijnen zijn onaanvaardbaar.

  Betreft recepten voor traditionele medicijnen dan tolereert systemische lupus erythematosus geen experimenten. Geen van deze remedies zal het auto-immuunproces voorkomen; u verspilt eenvoudigweg kostbare tijd. Folkmedicijnen kunnen effectief zijn als ze worden gebruikt in combinatie met traditionele behandelmethoden, maar alleen na overleg met een reumatoloog.

  Enkele traditionele geneesmiddelen voor de behandeling van systemische lupus erythematosus:

  
  
  Voorzorgsmaatregelen! Alle volksremedies die giftige kruiden of stoffen bevatten, moeten buiten het bereik van kinderen worden gehouden. Met dergelijke medicijnen moet je voorzichtig zijn; elk gif is een medicijn, zolang het maar in kleine doses wordt gebruikt.

  Foto's van hoe de symptomen van lupus erythematosus eruit zien?

  
  Foto: Vlindervormige veranderingen op de gezichtshuid bij SLE.
  
  Foto: huidlaesies op de handpalmen met systemische lupus erythematosus. Naast huidveranderingen vertoont deze patiënt verdikking van de gewrichten van de vingerkootjes van de vingers - tekenen van artritis.
  
  Dystrofische veranderingen in nagels met systemische lupus erythematosus: kwetsbaarheid, verkleuring, longitudinale strepen van de nagelplaat.
  
  Lupuslaesies van het mondslijmvlies . Het klinische beeld lijkt sterk op infectieuze stomatitis, die lange tijd niet geneest.
  
  En dit is hoe ze eruit zouden kunnen zien eerste symptomen van discoïde of cutane lupus erythematosus.
  
  En dit is hoe het eruit zou kunnen zien neonatale lupus erythematosus, Deze veranderingen zijn gelukkig omkeerbaar en in de toekomst zal de baby absoluut gezond zijn.
  
  Huidveranderingen bij systemische lupus erythematosus, kenmerkend voor de kindertijd. De uitslag is hemorragisch van aard, lijkt op mazelenuitslag en laat pigmentvlekken achter die lange tijd niet verdwijnen.
  

Systemische lupus erythematosus is een ernstige, chronische ziekte van het auto-immuuntype, die wordt geërfd en velen treft, waaronder vitale systemen en organen. De doelorganen zijn meestal het hart, de nieren en de longen, destructieve aandoeningen waarbij de patiënt niet langer dan 20-25 jaar kan leven. Lupus erythematosus is een ongeneeslijke ziekte die, bij gebrek aan een correct behandelingsregime, snel voortschrijdt. Er zijn zeer weinig typische klinische symptomen van de ziekte, wat een tijdige diagnose aanzienlijk bemoeilijkt.

Systemische lupus erythematosus: definitie van de ziekte

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto-immuunziekte die veel systemen en organen aantast, waarbij het afweersysteem van het lichaam zijn eigen gezonde weefsel aanvalt, meestal bindweefselcellen. Normaal gesproken produceert het immuunsysteem antilichamen - eiwitstoffen die zich binden aan pathogene antigenen van virussen en bacteriën, deze neutraliseren en uit het lichaam verwijderen.

Lupus wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen die tegen de lichaamseigen eiwitten inwerken, wat uiteindelijk leidt tot ontstekingsprocessen op de plaats van dergelijke blootstelling. De reden voor dit antilichaamgedrag is momenteel onbekend. Bestaande theorieën spreken van een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor de functionaliteit van het immuunsysteem, dat onder een bepaalde reeks omstandigheden (het verschijnen van stimulusfactoren) op een vergelijkbare manier begint te handelen.

Systemische lupus erythematosus is een van de verschillende soorten pathologieën in deze serie en komt het meest voor. Wat wordt het vaakst getroffen door SLE?

• Hart.
• Externe huid.
• Longen.
• Aderen.
• Lever.
• Nieren.
• Zenuwstelsel.

Het verloop van de ziekte is onvoorspelbaar en vrijwel oncontroleerbaar; het wordt gekenmerkt door perioden van exacerbatie, afgewisseld met remissies. De ziekte komt negen keer vaker voor bij vrouwen, vooral in de vruchtbare leeftijd, en tussen 15 en 35 jaar. Bovendien is een relatief hoge incidentie van de ziekte waargenomen bij vertegenwoordigers van niet-blanke rassen.

Tot op heden bestaat er geen specifieke therapie voor SLE. Om de symptomen te onderdrukken en onder controle te houden, worden op grote schaal immunosuppressieve regimes gebruikt waarbij cyclofosfamide, corticosteroïden en andere immunosuppressiva worden gebruikt.

Systemische lupus erythematosus is altijd dodelijk, en vaker als gevolg van diepe atherosclerotische veranderingen in de coronaire bloedvaten.

• De overleving binnen vijf jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen is goed voor 95% van het totale aantal gevallen.
• 90% van de patiënten krijgt 10 jaar
• 78% - 20 jaar leven.

SLE komt bij kinderen meestal voor tussen de leeftijd van 3 en 15 jaar. Bovendien is de frequentie bij meisjes vier keer hoger. Typische kindersymptomen van de ziekte zijn een rode uitslag in het gezicht, in de vorm van vlindervleugels, en lichtgevoeligheid van de huid.

Verspreiding van systemische lupus erythematosus

SLE is vrij goed bestudeerd en onderworpen aan statistisch onderzoek in de VS en Europese landen. In ons land wordt veel minder aandacht besteed aan deze ziekte, kennelijk vanwege de lage frequentie van voorkomen of onderonderzoek. Russische medische statistieken registreren niet meer dan drie gevallen van systemische lupus erythematosus gedurende het jaar in het hele land.

In de Verenigde Staten is de ziekte verantwoordelijk voor gemiddeld vijf gevallen per 100.000 inwoners. Volgens gegevens uit 2013 hadden in totaal ongeveer 250.000 Amerikanen SLE.

De incidentie van de ziekte varieert sterk per ras en etniciteit, waarbij de hoogste cijfers worden gerapporteerd onder zwarten en Iberiërs.

In termen van geografische spreiding worden de hoogste stijgingspercentages van ziekte-episodes geregistreerd in:

• Italië;
• Spanje;
• Martinique;
• Onder de Afrikaans-Caribische bevolking van Groot-Brittannië.

Ondanks de aanleg van de ziekte voor vertegenwoordigers van het negroïde ras, is SLE praktisch niet geregistreerd in Afrikaanse landen. Dit fenomeen wordt verklaard door het feit dat er in warme landen geen gunstig klimaat is voor de ontwikkeling van de ziekte en dat het niveau van de medische diagnostiek onvoldoende is.

De geslachtsafhankelijkheid van SLE is zeer uitgesproken. Meer dan 90% van de totale incidentie van de ziekte komt voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Het gebruik van exogene hormonale therapie draagt ​​bij aan de manifestatie van het klinische beeld van lupus, waardoor we de rol van hormonale factoren in de pathogenese van de ziekte kunnen beoordelen. Deze hypothese wordt bevestigd door de ontwikkeling van SLE-symptomen bij mannen met het Klinefelter-syndroom die behandeld werden met hormonale therapie. Bovendien waren de symptomen van lupus in deze gevallen veel duidelijker.

Etiologie en pathogenese van systemische lupus erythematosus

De leidende hypothese voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus is genetische aanleg en de opkomst van stimulerende factoren tijdens het leven. Deze complexe interactie kan de verschillende klinische manifestaties van de ziekte bij elk individu verklaren.

• SLE kent een tamelijk bescheiden recidiefpercentage binnen families; slechts 8% van de patiënten heeft ten minste één eerstegraads familielid met de ziekte.
• Symptomen komen voor bij 24% van de eeneiige tweelingen en bij ongeveer 2% van de tweelingen.
• Als de moeder tekenen van de ziekte heeft, is de kans op terugval bij haar zoon 1:120, en bij haar dochter - 1:40.

Genetische factoren bepalen de zogenaamde echte systemische lupus erythematosus. Bovendien wordt een vals beloop van de ziekte als gevolg van de invloed van bepaalde medicijnen onderscheiden door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus. Dit type aandoening is omkeerbaar en treedt op als gevolg van blootstelling aan chemische componenten van medicijnen als gevolg van langdurig gebruik van medicijnen.

Het klinische beeld van door geneesmiddelen geïnduceerde lupus erythematosus verdwijnt onmiddellijk na stopzetting van het geneesmiddel dat de pathologische stoornissen veroorzaakt. EN Er zijn ongeveer 38 geneesmiddelen waarvan bekend is dat ze symptomen van lupus veroorzaken. Welke zijn de meest voorkomende?

• Procaïnamide.
• Isoniazide.
• Hydralazine.
• Kinidine.
• Fenytoïne.

Mogelijke stimulerende factoren die de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus beïnvloeden, omvatten een aantal aandoeningen.

• Professionele of huishoudelijke activiteiten gerelateerd aan grote hoeveelheden siliconenstof.
• Roken tabak
• Gebruik van oestrogenen in therapeutische regimes voor postmenopauzale vrouwen.
• Blootstelling aan licht stimuleert snelle symptomen op het huidoppervlak. Ultraviolette straling verhoogt de activiteit van keratinocyten, wat niet alleen leidt tot overmatige expressie van stoffen op het oppervlak van epitheelcellen, maar ook de uitscheiding van cytokinen beïnvloedt, die bijdragen aan een toename van de productie van auto-antilichamen.
• Sommige onderzoeksanekdotes laten interactie zien vitamine D-niveaus en manifestatie van lupussymptomen. Hypovitaminose stimuleert de productie van auto-antilichamen bij gezonde mensen en leidt ook tot hyperactiviteit van B-cellen en interferon-alfa-activiteit bij patiënten met SLE.

Op cellulair niveau worden de pathogenetische kenmerken van lupus erythematosus toegeschreven aan stoornissen van apoptose - Geprogrammeerde celdood. Dit is wanneer verouderde of beschadigde cellen zorgvuldig door het eigen lichaam worden verwijderd, wat een fysiologisch normaal levensproces is. Een belangrijke rol in het functioneren van fysiologische apoptose wordt gespeeld door antilichamen van het immuunsysteem, die onnodige cellulaire stoffen absorberen, verteren en gebruiken.

Bij SLE produceert het immuunsysteem antilichamen die geprogrammeerd zijn om gezonde cellen te vernietigen, of preciezer gezegd, om eiwitformaties in hun celkern te vernietigen.

Normaal gesproken is het immuunsysteem behoorlijk gevoelig voor antigeenpresenterende cellulaire structuren, die het, als ‘vriend of vijand’-signaal, mogelijk maken onderscheid te maken tussen vreemde stoffen en inheemse cellen. Virale en bacteriële ziekteverwekkers bevatten geen antigeenpresenterende structuren die bekend zijn bij de antilichamen van het immuunsysteem, waardoor deze het vreemde antigeen aanvallen. Dit is de basis van immuniteit.

Het kan zijn dat genstoornissen bij SLE zich pas geruime tijd manifesteren. Maar de vorming van abnormaal DNA in antigeenpresenterende structuren kan plaatsvinden, wat onder bepaalde omstandigheden een aanval op hen uitlokt door hun eigen immuunlichamen - onder invloed van virussen, bacteriën, ultraviolette straling en medicijnen.

Klinisch beeld van de ontwikkeling van de ziekte

Systemische lupus erythematosus is een van de vele ‘grote imitators’-ziekten. Deze sonore naam definieert een pathologie die niet-specifieke symptomen vertoont die het veel moeilijker maken om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. Dit fenomeen houdt in de eerste plaats verband met een zeer groot aantal klinische symptomen die zich manifesteren in verschillende organen en systemen, wat in de overgrote meerderheid van de gevallen een onjuiste diagnose veroorzaakt.

De symptomen van systemische lupus erythematosus lopen sterk uiteen en komen en gaan op onvoorspelbare wijze. Veel patiënten leven vele jaren met SLE voordat de diagnose van de ziekte wordt gesteld.

Waar klagen patiënten het vaakst over in de vroege stadia van de ziekte?

• Manifestatie van koorts.
• Algemene malaise.
• Pijn in gewrichten en spieren.
• Oncontroleerbare vermoeidheid.

Omdat vergelijkbare symptomen bij veel andere ziekten zeer vaak voorkomen, maken deze symptomen geen deel uit van de diagnostische criteria voor SLE.

De ziekte komt, hoewel met verschillende frequenties, nog steeds voor, ongeacht het geslacht; de klinische symptomen verschillen per geslacht.

Voor het vrouwelijke type ziekte Eén ding is typisch.

• Meer terugval.
• Relatief laag aantal witte bloedcellen.
• Meer uitgesproken manifestatie van artritis.
• Psychische stoornissen tegen de algemene achtergrond van de ziekte.

En voor mannen Vaker merken ze iets anders op.

• Krampachtige verschijnselen.
• Nierpathologieën.
• Serositis van inwendige organen, meestal de longen en het hart.
• Huidepitheelaandoeningen.
• Perifere neuropathie.

Aandoeningen van lichaamssystemen die kenmerkend zijn voor systemische lupus erythematosus

• Huid en onderhuids weefsel

Ongeveer 70% van de patiënten met de diagnose SLE vertoont dermatologische symptomen. Er zijn drie hoofdcategorieën huidlaesies.

• Discoïde lupus erythematosus - het is geclassificeerd als een chronisch beloop van SLE, gekenmerkt door de aanwezigheid van dikke rode schilferige vlekken op het huidoppervlak.
• Subacuut wordt veroorzaakt door een soortgelijke kliniek, maar hier zijn de randen van de vlekken duidelijker gedefinieerd, waardoor de grens wordt gemarkeerd tussen de pathologische focus en gezonde weefsels.
• Acuut manifesteert zich in de vorm van uitslag, meestal in de jukbeenderen, en lijkt op de vleugels van een vlinder. Bovendien wordt het klinische beeld toegevoegd door tekenen die vaak voorkomen op het huidoppervlak en op de externe slijmvliezen haaruitval, ulceratieve formaties op de slijmvliezen van de mond, neusholtes en vagina.

• Musculoskeletaal apparaat

Het meest voorkomende symptoom is pijn in de gewrichten, vooral in de hand en pols. 90% van alle patiënten klaagt over deze aandoening, die zich zonder duidelijke reden in wisselende intensiteit manifesteert.

In tegenstelling tot reumatoïde artritis veroorzaakt SLE gewoonlijk geen ernstige veranderingen in de gewrichtsanatomie. Slechts 10% van de patiënten ervaart enige significante vervorming van de gewrichtselementen. Toegegeven, deze mensen vallen in de rode gevarenzone voor de ontwikkeling van osteo-articulaire tuberculose. Bovendien verhoogt SLE de botfragiliteit bij vrouwen, wat kan leiden tot frequente fracturen, zelfs bij lichte compressie.

• Bloed systeem

Ongeveer 50% van de patiënten met SLE heeft bloedarmoede tegen de achtergrond van lage niveaus van bloedplaatjes en leukocyten in het bloedplasma, wat vaak wordt verklaard door de bijwerkingen van medicamenteuze behandeling.

Bovendien wordt in bijna alle gevallen de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen fosfolipiden van bloedplaatjes opgemerkt, wat de functionaliteit van deze laatste vermindert.

• Hart

Het hart is een van de meest voorkomende doelwitten bij SLE. Patiënten merken op:

• pericarditis;
• myocarditis;
• fibreuze endocarditis. Endocarditis bij lupus erythematosus wordt gekenmerkt door een niet-besmettelijke vorm van het beloop - Libman-Sachs-endocarditis, die het binnenmembraan aantast dat de mitralis- en tricuspidaliskleppen bedekt.

Alle patiënten met lupus erythematosus hebben atherosclerotische veranderingen in grote en middelgrote kransslagaders, evenals in aderen.

• Longen

Patiënten ervaren vaak pleuritis, vochtophoping in de pleuraholte, dystrofische veranderingen in de epitheelcellen van de bronchiën en bronchiolen, chronische interstitiële pathologieën in het longparenchym, pulmonale hypertensie, embolie, longbloeding en ingeklapt longweefselsyndroom.

• Nieren

Laboratoriumtests van urine bepalen de aanwezigheid van bloed en eiwitten daarin, wat initiële pathologische veranderingen in de nieren aangeeft. Acuut of chronisch nierfalen ontwikkelt zich wanneer pathologische processen gelokaliseerd zijn in het glomerulaire tubulaire systeem, dat in de regel bij 5% van de patiënten in de terminale fase eindigt.

Histologische studies bevestigen dit membraneuze glomerulonefritis met een ‘draadlus’-afwijking, die het gevolg is van de afzetting van immuuncomplexen langs het glomerulaire basismembraan.

• Psychoneurologisch complex

Neuropsychiatrische syndromen kunnen voorkomen in een aantal gevallen van SLE en omvatten stoornissen van centrale en perifere aard. De moderne geneeskunde identificeert 19 neuropsychiatrische syndromen die gepaard gaan met systemische lupus erythematosus. Het is vermeldenswaard dat de diagnose van dergelijke symptomen in de aanwezigheid van SLE een van de meest complexe processen is, omdat deze een zeer groot aantal verschillende patronen van klinische symptomen omvat die ten onrechte kunnen worden aangezien voor begeleidende klinische symptomen bij infectieziekten of beroertes. .

Het meest voorkomende symptoom van dit complex bij SLE is hoofdpijn. Daarnaast zijn er andere veel voorkomende neuropsychiatrische manifestaties.

• Cognitieve disfunctie.
• Cerebrovasculaire ziekten.
• Aanvallen van het epileptische type.
• Polyneuropathie.
• Angststoornis.
• Psychosen van verschillende oorsprong.

Veel minder gebruikelijk intracraniaal hypertensiesyndroom, veroorzaakt door verhoogde intracraniale druk, papiloedeem en hoofdpijn tegen de algemene achtergrond van de afwezigheid van laesies in de hersenventrikels en een normaal chemisch en hematologisch beeld van de samenstelling van het hersenvocht.

In geïsoleerde gevallen kunnen patiënten delirium, het syndroom van Guillain-Barré, aseptische meningitis, autonome neuropathie, demyeliniserende syndromen, mononeuropathie, motorische stoornissen, myasthenia gravis, myelopathie, craniale neuropathie en plexopathie ervaren.

• Voortplantingssysteem

SLE veroorzaakt een verhoogd risico op foetale sterfte in de baarmoeder en spontane abortussen. Het totale aantal levendgeborenen wordt geschat op meer dan 72% bij vrouwen met lupus, waarbij SLE-symptomen zich tijdens de zwangerschap beginnen te manifesteren.

Neonatale lupus bij een kind, geboren uit een moeder met SLE, presenteert zich meestal met huiduitslag die lijkt op een chronisch, discoïde type van de ziekte met mogelijke systemische stoornissen, zoals hartblok, vergroting van de lever en milt.

Moderne methoden voor het diagnosticeren van de ziekte

De diagnose van systemische lupus erythematosus moet gebaseerd zijn op een combinatie van een gedetailleerde anamnese, klinisch onderzoek en laboratoriumresultaten. Door bekendheid met het meest complete beeld van het verloop van de ziekte bij een individu kunnen artsen de doelorganen bepalen die het zwaarst te lijden hebben onder de ziekte.

In 2012 heeft een groep onderzoekers van de Internationale Gemeenschap van Lupus Erythematosus de belangrijkste diagnostische criteria herzien die het mogelijk maken om SLE-symptomen bij een patiënt te vermoeden. De aanwezigheid van vier van de elf criteria duidt op een gevoeligheid van 85% en de aanwezigheid van ten minste één klinisch en immunologisch criterium is vereist. Houd er rekening mee dat elk symptoom een ​​variabele gevoeligheid en specificiteit heeft.

Hieronder staan ​​de belangrijkste diagnostische criteria voor lupus erythematosus die door specialisten over de hele wereld worden gebruikt.

1. Ontstekingsverschijnselen van ernstige bekleding van inwendige organen, meestal het borstvlies en het hartzakje.
2. Ulceratieve formaties in de mondholte, nasopharynx, in de regel pijnloos.
3. Artritis twee of meer perifere gewrichten met of zonder anatomische misvorming.
4. Lichtgevoeligheid- atypische reacties van de huid op ultraviolette straling.
5. Pathologieën van het bloedsysteem- leukopenie, lymfopenie, trombocytopenie, hemolytische anemie.
6. Functionele nieraandoeningen- proteïnurie, de aanwezigheid van gips, rode bloedcellen en hemoglobine in de urine.
7. Aanwezigheid van hoge titer (meer dan 1:160) antinucleaire antilichamen. Deze studie wordt uitgevoerd zonder medicamenteuze behandeling.
8. Immunologische verschijnselen. De aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen - anticardiolipine-immunoglobuline G, of immunoglobuline M, of lupus-anticoagulans
9. Neurologische aandoeningen - toevallen of psychose met uitsluiting van andere pathologieën.
10. Plat of reliëf erytheem op de wangen en de achterkant van de neus.
11. Discoïde uitslag- erythemateuze keratiniserende laesies op de huid met gedeeltelijke vorming van littekenweefsel.

Bovendien omvat het complex van diagnostische tests een reeks aanvullende laboratoriummethoden die zeer nuttig kunnen zijn bij vermoeden van SLE.

• Algemene bloedtest met differentiatie van indicatoren.
• Bezinkingssnelheid van erytrocyten.
• Complement niveau.
• Levertest.
• Gehalte aan gebonden en vrij eiwit in bloedserum.

Radiografie is ook een aanvullende methode en wordt nooit als enig hulpmiddel gebruikt bij de diagnose van lupus erythematosus. De meest uitgevoerde pathologische röntgenfoto’s tonen periarticulaire osteopenie en destructieve laesies van zacht weefsel zonder erosie.

Röntgenfoto's en computertomografie De borstkas wordt uitgevoerd om interstitiële laesies van het longweefsel te controleren, atypische droge veranderingen in de bronchiën en bronchiolen van een niet-besmettelijk type, evenals longembolie, bloedingen in de lumens van de longblaasjes.

Echocardiografie gebruikt om het beloop van effusie pericarditis, pulmonale hypertensie of wratachtige (Libman-Sachs) endocarditis te beoordelen, wat een vrij vaak voorkomend symptoom is van systemische lupus erythematosus.

Magnetische resonantie beeldvorming () en magnetische resonantie angiografie (MRA) van de hersenen vaak gebruikt om de cerebrale toestand bij SLE te beoordelen. De onderzoeksresultaten laten duidelijk manifestaties van vasculitis en beroerte zien, hoewel deze indicatoren niet-specifiek zijn en mogelijk afwezig zijn bij 42% van de patiënten met lupus erythematosus.

Gezamenlijke lekke band kan worden uitgevoerd als SLE wordt vermoed. Arthrocentese wordt uitgevoerd om gewrichtsvloeistof te verkrijgen met verder onderzoek naar de concentratie van polymorfonucleaire neutrofielen. Hun procentuele verhouding voor inflammatoire verschijnselen van gewrichtselementen is ongeveer 25%, voor niet-inflammatoire verschijnselen - ongeveer 50%. Bovendien vertoont de niet-inflammatoire etiologie een hoge viscositeit van de gewrichtsvloeistof en een specifieke strokleur.

Lumbale punctie kan worden uitgevoerd om infectie met symptomen van koorts en neurologische symptomen uit te sluiten. Hersenvocht met verhoogde eiwitniveaus en verlaagde glucoseniveaus is een veel voorkomende bevinding bij SLE.

Nierbiopsie aanbevolen in alle gevallen van actieve, niet eerder behandelde systemische lupus erythematosus, op voorwaarde dat er geen contra-indicaties zijn. Nierbiopsie wordt gebruikt om pathologische veranderingen in de nierweefsels te bevestigen en om therapeutische behandeling voor te schrijven. Een ander voordeel van nierbiopsie is het onderscheid tussen lupus en veneuze niertrombose, die een vergelijkbare complicatie heeft in de vorm van het antifosfolipidensyndroom.

Voor welke tekenen is een nierbiopsie geïndiceerd?

• Verhoogde creatininewaarden in het bloedserum bij gebrek aan overtuigend bewijs van de aanwezigheid van andere ziekten, zoals sepsis of hypovolemie, of als gevolg van het gebruik van medicijnen.
• Algemene proteïnurie meer dan 1,0 g per dag.
• Totale dagelijkse proteïnurie 0,5 g of meer in combinatie met hematourie en de aanwezigheid van gips. Bevestiging door ten minste twee onderzoeken in korte tijd is vereist, met uitsluiting van alternatieve oorzaken.

Huidbiopsie kan helpen bij de diagnose van SLE in de aanwezigheid van atypische huiduitslag bij patiënten. Lupus huiduitslag vertoont vaak een ontstekingsinfiltraat op de dermo-epidermale overgang en abnormale vacuolen in de basale kolomvormige cellen. Discoïde laesies dragen bij aan ernstigere huidlaesies zoals hyperkeratose, folliculaire insluitsels, oedeem en mononucleolaire celinfiltratie op de dermo-epidermale overgang.

Behandeling van lupus erythematosus en prognose

De behandeling van systemische lupus erythematosus omvat het voorkomen van klinische exacerbaties en het verkorten van de duur ervan wanneer deze zich voordoen.

Er is geen enkele specialist in de behandeling van lupus erythematosus - de patiënt wordt gevolgd door een heel regiment artsen die het verloop van de ziekte corrigeren in overeenstemming met een enkele medische geschiedenis.

Het therapeutische regime is strikt individueel en strikt gebonden aan klinische en laboratoriumstudies. De basis van de therapie is een aantal groepen medicijnen.

• Glucocorticosteroïden.
• Cytostatische immunosuppressiva.
• Zuivering van bloedplasma.
• Steroïdeloze ontstekingsremmers.
• Symptomatische behandeling.
• Medicijnen tegen malaria.

Zoals reeds vermeld is de prognose voor SLE altijd ongunstig. Afhankelijk van het verloop van de ziekte en de toegepaste therapie bedraagt ​​de gemiddelde levensverwachting na diagnose ongeveer 15 jaar. De dood treedt op als gevolg van het falen van vitale systemen – nieren, centraal zenuwstelsel, of in het geval van bijkomende infecties.1 schattingen, gemiddeld: 1,00 uit 5)

(systemische lupus erythematosus) is een systemische bindweefselziekte die zich ontwikkelt op basis van een genetisch bepaalde imperfectie van immuunregulerende processen, leidend tot de vorming van antilichamen tegen de eigen cellen en hun componenten en het optreden van immuuncomplexontsteking, wat resulteert in schade voor veel organen en systemen.

De etiologie van de ziekte is onbekend.

Er wordt aangenomen dat de etiologische rol van de volgende factoren speelt: 1. Chronische virusinfectie. 2. Genetische factor.

Kliniek (symptomen) van systemische lupus erythematosus

Meestal worden vrouwen getroffen, meestal in de leeftijd van 14 tot 40 jaar.
Eerste manifestaties. Zwakte, gewichtsverlies, verhoogde lichaamstemperatuur.
Algemene symptomen: vermoeidheid, zwakte, koorts, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid
Symptomen van het bewegingsapparaat: artralgie, spierpijn; niet-erosieve polyartritis; vervorming van de gewrichten van de handen; myopathie, myositis; aseptische botnecrose.
Huidmanifestaties: “vlinder”; discoïde lupus; lichtgevoeligheid; zweren in de mond; huiduitslag - maculopapulaire, urticariële, bulleuze, subacute cutane lupus; alopecia; vasculitis; panniculitis.

Rijst

Hematologische manifestaties: bloedarmoede (secundair); hemolytische anemie; leukopenie (minder dan 4x10 5 l); lymfopenie (minder dan 1,5x10 9 l); trombocytopenie (minder dan 100x10 9 l); circulerend anticoagulans; splenomegalie; lymfadenopathie.
Neurologische manifestaties: organisch hersenschadesyndroom; psychosen; toevallen; perifere neuropathie; andere manifestaties van het centrale zenuwstelsel.
Cardiale manifestaties: pericarditis; myocarditis; Libman-Sachs-endocarditis.

Klinische classificatie

Aard van de ziekte		Acuut, subacute, chronische Recidiverende polyartritis Discoïde lupussyndroom Syndroom van Raynaud Syndroom van Werlhoff Syndroom van Sjögren Antifosfolipidensyndroom
Activiteiten niveau		Ontbreekt (0)
proces		Minimaal (I) Matig (II) Hoog (III)
		Symptoom van de mot
		Capillarieten Exudatief erytheem, purpura
		Discoïde lupus
		Reticulaire livedo, enz.
	gewrichten	Artralgie
		Polyartritis (acuut, subacuut, chronisch)
	sereus	Pleuritis, pericarditis (effusie, droge,
	schelpen	adhesief), perihepatitis, perisplenitis, door
		lyserositis
		Myocarditis, endocarditis, falen
		mitralisklep, myocardiofibrosis,
		myocardiale dystrofie
		Acute, chronische longontsteking
		Pneumosclerose
		Lupus nefritis nefrotisch of gemengd
		pyelonefritisch syndroom,
		urinair syndroom
		Meningo-encefalopolyradiculoneuritis, volgens
		lineuritis, beroertes en herseninfarct, cerebrale vasculitis

Pulmonale manifestaties: pleuritis; effusie in de pleuraholte; lupus-longontsteking; interstitiële fibrose; pulmonale hypertensie; bloedingen.
Renale manifestaties: proteïnurie (meer dan 500 mg per dag); schaduwen van rode bloedcellen (en andere cellen); nefrotisch syndroom; nierfalen.
Gastro-intestinale manifestaties: niet-specifieke symptomen (verlies van eetlust, misselijkheid, diarree, milde pijn); vasculitis met gastro-intestinale bloeding of perforatie; ascites; verhoogde activiteit van serumleverenzymen.
Trombose: veneus; arterieel.
Oculaire pathologie: retinale vasculitis; conjunctivitis, episcleritis; droog syndroom.

Klinische opties. V.A. Nasonova identificeert varianten van het beloop van SLE (acuut, subacuut, chronisch) afhankelijk van het begin van de ziekte en de verdere progressie.
In het acute beloop is het begin van de ziekte plotseling, de lichaamstemperatuur is hoog, acute polyartritis met scherpe pijn in de gewrichten, uitgesproken huidveranderingen, ernstige polyserositis, schade aan de nieren, het zenuwstelsel, trofische stoornissen, gewichtsverlies, een scherpe toename van de ESR, pancytopenie, een groot aantal LE-cellen in het bloed, hoge titers van antinucleaire factor. De duur van de ziekte is 1-2 jaar.

Subacute cursus gekenmerkt door geleidelijke ontwikkeling, gewrichtssyndroom, normale of subfebriele lichaamstemperatuur, huidveranderingen. De activiteit van het proces is geruime tijd minimaal, de remissies zijn lang (tot zes maanden). Het proces generaliseert zich echter geleidelijk en er ontstaat meerdere schade aan organen en systemen.

Chronisch verloop manifesteert zich al jaren als mono- of laagsyndromaal syndroom. De algemene toestand blijft lange tijd bevredigend. In de vroege stadia worden huidveranderingen en gewrichtssyndroom waargenomen. Het proces verloopt langzaam en veel organen en systemen worden vervolgens aangetast.

Medicamenteuze behandeling van systemische lupus erythematosus

Glucocorticoïden: hoge doses prednisolon (1-1,5 mg/kg/dag) tot de activiteit afneemt, daarna onderhoudsdoses; pulstherapie met methylprednisolon (1000 mg/dag, eenmaal daags gedurende 3 dagen) - met hoge activiteit van het proces (actieve lupus nefritis, gegeneraliseerde vasculitis, andere orgaanlaesies), gevolgd door hoge doses prednisolon (1 mg/kg per dag ). Immunosuppressiva (met hoge procesactiviteit, in combinatie met prednison): cyclofosfamide (50-100 mg per dag gedurende 10 weken, daarna onderhoudsdoses - 25-50 mg/dag); methotrexaat 10-15 mg/week (4-6 weken); azathioprine 50-200 mg/dag gedurende minimaal 10 weken. Aminoquinolongeneesmiddelen (met lage procesactiviteit in combinatie met glucocorticoïden): Delagil 0,5 g/dag; Plaquenil 0,4 g/dag.

NSAID's (voor bursitis, artritis, polymyalgie): diclofenacnatrium 150 mg/dag; indomethacine 150 mg/dag. Bloedplaatjesaggregatieremmers en anticoagulantia: heparine 5000-10.000 eenheden 4 keer per dag (voor vasculitis, gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom); dipyridamol 75-210 mg per dag; pentoxifylline 100-200 mg 3 keer per dag.

Het Klinische Ziekenhuis op Yauza biedt diagnostiek (onderzoek door een specialist, bloed- en urineonderzoek) en uitgebreide behandeling van systemische lupus erythematosus. We gebruiken de meest effectieve moderne behandelmethoden: gebruik van biologische, genetisch gemanipuleerde medicijnen, extracorporale hemocorrectie.

• De incidentie van SLE is 40-50 gevallen per 100.000 inwoners. 70-90% van de patiënten met lupus zijn vrouwen in de vruchtbare leeftijd
• In maximaal 85% van de gevallen is een stabiele remissie die tot 30 jaar kan duren mogelijk met een complexe behandeling van SLE
• 65% van de patiënten met ernstige lupus ervaart verbetering bij het gebruik van genetisch gemanipuleerde medicijnen

Systemische lupus erythematosus (SLE)- chronische systemische ontsteking, d.w.z. die mogelijk verschillende organen en systemen van het menselijk lichaam aantast, auto-immuunziekte. In dit geval ‘valt’ het immuunsysteem de eigen structuren van het lichaam aan (huid, gewrichten, nieren, enz.), wat leidt tot ontstekingen in deze organen.

Individueel behandelplan

Onze specialisten bepalen de behandelingstactieken, rekening houdend met de verscheidenheid aan vormen en klinische manifestaties, op basis van de activiteit, de ernst van de ziekte en het aantal aangetaste organen en systemen.

Steroïde medicijnen

Cutane vormen van de ziekte reageren goed op behandeling met plaatselijke steroïdenbevattende middelen.

Steroïdeloze ontstekingsremmers

Voor gewrichtspijn worden meestal niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) gebruikt (ibuprofen, diclofenac, meloxicam, naproxen, nimesulide, celecoxib, etoricoxib). Het wordt aanbevolen om deze geneesmiddelen in korte kuren voor te schrijven, met voorzichtigheid bij ziekten van het maagdarmkanaal, de nieren, de lever en bij personen met een verhoogd risico op cardiovasculaire complicaties.

Antimalariamiddelen

Bij milde gevallen van SLE met schade aan de huid en gewrichten kan het voldoende zijn om antimalariamiddelen (hydroxychloroquine) voor te schrijven, die effectief zijn gebleken tegen deze ziekte.

Glucocorticosteroïde hormonen en immunosuppressiva

In ernstige gevallen met schade aan inwendige organen worden glucocorticosteroïde hormonen (prednisolon, methylprednisolon) en immunosuppressiva (azathioprine, methotrexaat, cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil) voorgeschreven.

Nieuw! Biologische genetisch gemanipuleerde medicijnen

Wij maken gebruik van de modernste behandelmethoden. Onlangs werd het eerste biologische (genetisch gemanipuleerde) medicijn, belimumab, ontwikkeld en officieel geregistreerd om de ziekteactiviteit beter onder controle te houden.

Nieuw! Methoden voor extracorporale hemocorrectie

Methoden voor extracorporale hemocorrectie (cryoaferese, incubatie van celmassa, immunosorptie, cascadefiltratie van plasma, lymfocytaferese, enz.) vertonen een hoge effectiviteit bij de behandeling van systemische lupus erythematosus. Ze stellen u in staat pathologische componenten uit het bloed te verwijderen die auto-immuunontstekingen veroorzaken en in stand houden, waardoor het begin van remissie wordt versneld en de doses medicijnen worden verlaagd terwijl de effectiviteit ervan wordt vergroot.

Niet-medicamenteuze behandelings- en preventiemethoden

Een belangrijk aspect van de behandeling is de tijdige correctie van cardiovasculaire risicofactoren (roken, hoge bloeddruk, hoog cholesterol), evenals de preventie van osteoporose (calcium- en vitamine D-supplementen).

Observatie

Een reumatoloog bewaakt de toestand van de patiënt tijdens de behandeling van SLE. Om de effectiviteit van de therapie te controleren, voert de arts regelmatig diagnostiek uit en past hij indien nodig de behandeling aan.

Voorspelling

Ondanks het feit dat we het hebben over een chronische inflammatoire auto-immuunziekte die verschillende vitale organen aantast, is de prognose voor SLE de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd, voornamelijk als gevolg van de voortdurende verbetering van diagnostische en therapeutische opties.

Belangrijk! Het is van fundamenteel belang dat de behandeling altijd wordt afgestemd op de activiteit van de ziekte, om nadelige gevolgen van zowel de ziekte als de therapie te voorkomen.

Zwangerschap met SLE

Een apart complex probleem is het plannen en beheren van een zwangerschap bij vrouwen met lupus. Het is vooral relevant vanwege het feit dat de ziekte het vaakst voorkomt bij jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Het plannen van een zwangerschap is alleen mogelijk met volledige, stabiele remissie van het nierproces, stabiele nierfunctie en bloeddruk. Recente onderzoeken hebben aangetoond dat de uitkomst van een zwangerschap rechtstreeks afhangt van de mate en duur van de remissie van de ziekte vóór de conceptie. Tijdens de zwangerschap is systematische observatie door zowel een gynaecoloog als een reumatoloog verplicht. Regelmatige monitoring van ziekteactiviteit, bloeddruk en ontwikkeling van de foetus is vooral belangrijk.

Waarom wij

• Artsen. De afspraak wordt uitgevoerd door een hooggekwalificeerde reumatoloog met uitgebreide ervaring in Rusland en in het buitenland.
• Complexiteit. De behandeling van systemische lupus erythematosus wordt uitgevoerd in nauwe samenwerking tussen verschillende specialisten in ons medisch centrum (reumatologen, transfusiologen, gynaecologen).
• Individuele aanpak Specialisten stellen voor elke patiënt een individueel behandelplan op, afhankelijk van de vorm en activiteit van de ziekte.
• Innovatie De mogelijkheid van een effectieve behandeling van ernstige vormen van SLE met de nieuwste genetisch gemanipuleerde biologische geneesmiddelen en methoden voor extracorporale hemocorrectie.
• Efficiëntie Het snel bereiken van remissie van de ziekte en het verlengen van de duur ervan, het verminderen van de intensiteit van mogelijke daaropvolgende exacerbaties, het verbeteren van het welzijn van de patiënt en het voorkomen van invaliditeit.

Kosten van diensten

Prijzen voor diensten U kunt dit bekijken of controleren door te bellen naar het telefoonnummer dat op de website staat vermeld.