पेक्टोरल स्नायूचा ऍप्लासिया बहुतेकदा पोलंडच्या सिंड्रोमद्वारे प्रकट होतो. चला ते काय आहे ते शोधण्याचा प्रयत्न करूया. पोलंड सिंड्रोम किंवा मस्कुलोस्केलेटल दोष बहुतेक प्रकरणांमध्ये अनुवांशिक पॅथॉलॉजी आहे. तसे असल्यास, संपूर्ण छाती प्रक्रियेत गुंतलेली असते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायू देखील प्रभावित होतात, तर ऐंशी टक्के प्रकरणांमध्ये उजव्या बाजूला प्रभावित होते. हा सिंड्रोम बहुतेक वेळा मणक्याचे आणि छातीच्या विविध पॅथॉलॉजीज, छातीच्या कूर्चा, फासळ्यांच्या संयोजनात दिसून येतो आणि त्वचेखालील चरबीचे पॅथॉलॉजी देखील असू शकते. अशी काही प्रकरणे आहेत जेव्हा उपचारात अरुंद थोरॅसिक सर्जन व्यतिरिक्त इतर तज्ञांना सामील करण्याची आवश्यकता असते. उदाहरणार्थ, बर्याचदा हृदयरोगतज्ज्ञांची आवश्यकता असते, कारण छातीचे पॅथॉलॉजी हृदयाच्या पॅथॉलॉजीसह तसेच फुफ्फुस आणि फुफ्फुसासह एकत्र केले जाते. विशेष वैद्यकीय साहित्यात, बर्‍याच प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे ज्यामध्ये पोलंड सिंड्रोम देखील हातांवर फ्यूज केलेल्या बोटांनी एकत्र केला जातो. या सिंड्रोमचे निदान साध्या व्हिज्युअल तपासणीद्वारे तसेच विशेष एक्स-रे तपासणीद्वारे केले जाते. पोलंड सिंड्रोमचा उपचार केवळ कार्यरत आहे. त्याच वेळी, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला एक नव्हे तर अनेक जटिल ऑपरेशन्सची आवश्यकता असते, ज्याच्या मदतीने रुग्णाच्या समस्या हळूहळू सोडवल्या जातात. अवयवांच्या सापेक्ष छातीच्या कंकाल प्रणालीची स्थिती, एकमेकांच्या सापेक्ष छातीतील अवयवांची स्थिती योग्यरित्या निदान करणे आणि निर्धारित करणे खूप महत्वाचे आहे. सर्व प्रथम, पोलंड सिंड्रोम असलेल्या प्रत्येक रुग्णाला छातीच्या हाडांची फ्रेम पुनर्संचयित करणे आवश्यक आहे. ज्या प्रकरणांमध्ये छातीला लक्षणीय नुकसान झाले आहे, तेथे बरगड्यांचे पॅथॉलॉजी आहे जे फक्त त्यांची स्थिती बदलून दुरुस्त केले जाऊ शकत नाही, खाली वरून बरगडीचे प्रत्यारोपण करणे आवश्यक आहे, उदाहरणार्थ, ऑटोट्रांसप्लांटेशन तंत्र वापरणे. त्यानंतरच्या टप्प्यांपैकी एका टप्प्यावर, छातीच्या बाह्य सौंदर्याची पुनर्रचना करणे आवश्यक आहे - बहुतेकदा हा रुग्णासाठी एक अतिशय महत्त्वाचा मुद्दा असतो, कारण छातीच्या अनियमित आकारामुळे त्याच्या आयुष्यावर परिणाम होतो, सहसा याचा मोठा मानसिक परिणाम होतो, रुग्णांना सर्व काही चांगले आहे या त्यांच्या विश्वासामुळेच ते बरे होऊ लागतात. या टप्प्यावर, पेक्टोरल स्नायू पुनर्संचयित केले जातात, ते ऍप्लासियाच्या उपस्थितीत बदलले जातात, महिला रूग्णांमध्ये एक किंवा दोन स्तन ग्रंथींना एंडोप्रोस्थेसिस करणे आवश्यक असते. शस्त्रक्रियेचा जवळजवळ नेहमीच खूप चांगला परिणाम होतो, त्यात महागड्या कमानी सुधारणे देखील समाविष्ट असते, जरी ते सहसा वेळोवेळी बरे होतात. पोलंड सिंड्रोम एक जटिल दोष आहे, कंकाल प्रणाली आणि अंतर्गत अवयवांचे नुकसान प्रत्येक वैयक्तिक रुग्णासाठी खूप वैयक्तिक आहे. जखमांची तीव्रता देखील बदलते. म्हणून, ऑपरेशनसाठी कोणतेही निश्चित इष्टतम वय नाही.

पोलंड सिंड्रोम हे विसंगतींचे संयोजन आहे ज्यामध्ये पेक्टोरॅलिस मेजर स्नायू, पेक्टोरॅलिस मायनर स्नायू, सिंडॅक्टीली, ब्रॅकीडॅक्टिली, एटेलिया (स्तनाच्या निप्पलची अनुपस्थिती) किंवा अमास्टिया (स्तनाची अनुपस्थिती), विकृती किंवा केस नसणे यांचा समावेश होतो. बगल, त्वचेखालील चरबीच्या थराची कमी झालेली जाडी. या सिंड्रोमचे (त्याचे वैयक्तिक घटक) प्रथम वर्णन 1826 आणि 1839 मध्ये, अनुक्रमे फ्रेंच आणि जर्मन साहित्यात केले गेले होते, परंतु अल्फ्रेड पोलंड या इंग्रजी वैद्यकीय विद्यार्थ्याच्या नावावरून हे नाव देण्यात आले ज्याने 1841 मध्ये या विभागात आलेल्या या आजाराचे वर्णन प्रकाशित केले. त्याच्या सर्व घटकांसह विकृतीचे संपूर्ण वर्णन केवळ 1895 मध्ये साहित्यात दिसून आले.

प्रत्येक रुग्णामध्ये पोलंड सिंड्रोमचे वेगवेगळे घटक असतात, जे तुरळकपणे उद्भवते, 30,000 पैकी 1 ते 32,000 नवजात मुलांमध्ये 1 च्या घटनांसह, आणि क्वचितच कौटुंबिक असते. हात गुंतण्याची व्याप्ती आणि तीव्रता बदलते.

पोलंडच्या सिंड्रोमची कारणे

पेक्टोरल स्नायू तयार करणार्‍या गर्भाच्या ऊतींचे असामान्य स्थलांतर, सबक्लेव्हियन धमनीचे हायपोप्लासिया किंवा इंट्रायूटरिन इजा ही एटिओलॉजीमध्ये भूमिका बजावते असे मानले जाते. अद्याप कोणताही सिद्धांत सापडला नाही, तथापि, विश्वसनीय पुष्टीकरण

पोलंड सिंड्रोममध्ये छातीच्या भिंतीचे विकृत रूप वेगवेगळ्या प्रमाणात असू शकते - बरगड्याच्या हायपोप्लासियापासून ते बरगडीच्या आधीच्या भागाच्या ऍप्लासियापर्यंत. तर, एका अभ्यासानुसार, पोलंड सिंड्रोम असलेल्या 75 रूग्णांपैकी, 41 जणांना छातीची भिंत विकृती नव्हती, 10 जणांना बरगडी हायपोप्लासिया होता ज्यामध्ये उदासीनतेचे स्थानिक भाग नसतात, 16 जणांना बरगड्याची विकृती होती, आणि त्यापैकी 11 मध्ये मागे घेणे लक्षणीय होते, आणि शेवटी, 8 प्रकरणांमध्ये रिब ऍप्लासिया उघड झाले. हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की हात आणि छातीच्या विकृतीमध्ये कोणताही संबंध आढळला नाही.

पोलंडच्या सिंड्रोमचा उपचार

पोलंडच्या सिंड्रोमसाठी सर्जिकल उपचार फक्त रूग्णांच्या एका उपसमूहात आवश्यक आहे, सामान्यत: बरगड्यांच्या ऍप्लासियासह किंवा गंभीर कम्प्रेशनसह विकृती. विरोधाभासी बाजूने लक्षणीय माघार घेतलेल्या रुग्णांमध्ये बहुधा कॉस्टल कार्टिलेजेसची कॅरिनेटेड विकृती असते, जी रविचच्या टेफ्लॉन-कोटेड स्प्लिट रिब ग्राफ्ट्सच्या पुनर्रचना दरम्यान देखील दुरुस्त केली जाऊ शकते. इतरांनी बरगडी कलमांसह लॅटिसिमस डोर्सी फ्लॅप्सचा वापर केला. मुलींमध्ये, स्तन ग्रंथीच्या हायपोप्लासिया किंवा ऍप्लासियासाठी हस्तक्षेप करण्यापूर्वी छातीची विकृती सुधारणे महत्वाचे आहे, जे ग्रंथीच्या आकारात त्यानंतरच्या शस्त्रक्रियेच्या वाढीसाठी अनुकूल परिस्थिती सुनिश्चित करते. लॅटिसिमस डोर्सी रोटेशन मुलांमध्ये क्वचितच वापरले जाते, परंतु मुलींमध्ये हे ऑपरेशन यशस्वीरित्या वापरले जाऊ शकते जेव्हा स्तन पुनर्रचना आवश्यक असते.

लेख तयार केला आणि संपादित केला: सर्जन

व्हिडिओ:

निरोगी:

संबंधित लेख:

1. गुंडाळलेली छाती ही उरोस्थी आणि त्याच्या काठावरच्या फासळ्या मागे घेतल्याने वैशिष्ट्यीकृत आहे. वारंवारता प्रमाण...
2. किल्ड चेस्ट, जी छातीच्या भिंतीचा पूर्ववर्ती प्रोट्र्यूशन आहे, फनेल छातीपेक्षा कमी सामान्य आहे आणि आहे ...
3. मुलांमध्ये स्तनाचे सर्वात सामान्य आजार म्हणजे जन्मजात विकृती आणि ट्यूमर....

4095 0

पोलंड सिंड्रोम

पोलंड सिंड्रोम हे विकृतींचे संयोजन आहे ज्यामध्ये पेक्टोरॅलिस प्रमुख आणि किरकोळ स्नायूंची अनुपस्थिती, सिंडॅक्टिली, ब्रॅचीडॅक्टीली, एटस्लिया (स्तनातील स्तनाग्र नसणे) आणि/किंवा अमास्टिया (स्तनाचीच अनुपस्थिती), विकृतपणा किंवा बरगड्यांची अनुपस्थिती, अनुपस्थिती. पट्ट्या, आणि कमी जाडी त्वचेखालील चरबी थर (Fig. 15-7). हे सिंड्रोम (त्याचे वैयक्तिक घटक) प्रथम 1826 आणि 1839 मध्ये वर्णन केले गेले.

त्यानुसार, फ्रेंच आणि जर्मन साहित्यात, तथापि, त्याचे नाव इंग्रजी वैद्यकीय विद्यार्थी अल्फ्रेड पोलंडच्या नावावर आहे, ज्याने 1841 मध्ये या विभागात आढळलेल्या या विकृतीचे आंशिक वर्णन प्रकाशित केले. त्याच्या सर्व घटकांसह विकृतीचे संपूर्ण वर्णन केवळ 1895 मध्ये साहित्यात दिसून आले.

प्रत्येक रुग्णामध्ये पोलंड सिंड्रोमचे वेगवेगळे घटक असतात, जे तुरळकपणे उद्भवते, 30,000 पैकी 1 ते 32,000 नवजात मुलांमध्ये 1 च्या घटनांसह, आणि क्वचितच कौटुंबिक असते. हात गुंतण्याची व्याप्ती आणि तीव्रता बदलते. पोलंडच्या सिंड्रोमच्या एटिओलॉजीमध्ये पेक्टोरल स्नायू, सबक्लेव्हियन धमनीचा हायपोप्लासिया किंवा इंट्रायूटरिन इजा या गर्भाच्या ऊतींचे असामान्य स्थलांतरण एक भूमिका बजावते असे मानले जाते. अद्याप कोणताही सिद्धांत सापडला नाही, तथापि, विश्वसनीय पुष्टीकरण.

पोलंडच्या सिंड्रोममध्ये छातीच्या भिंतीचे विकृत रूप बरगड्यांच्या सौम्य हायपोप्लासियापासून प्रभावित बाजूच्या कॉस्टल कूर्चापासून ते बरगड्याच्या आधीच्या भागाच्या ऍप्लासियापर्यंत आणि सर्व कॉस्टल कूर्चा (चित्र 15-8) पर्यंत बदलते. अशा प्रकारे, एका अभ्यासानुसार, पोलंड सिंड्रोम असलेल्या 75 रूग्णांपैकी, 41 जणांना छातीच्या भिंतीची विकृती नव्हती, 10 जणांना बरगडीचा हायपोप्लासिया होता ज्यामध्ये स्थानिक उदासीनता नव्हती, 16 जणांना बरगडी विकृती होती आणि 11 मध्ये मागे घेणे लक्षणीय होते. शेवटी, 8 प्रकरणांमध्ये रिब ऍप्लासिया आढळून आला. 35 हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की हात आणि छातीच्या विकृतीमध्ये कोणताही संबंध आढळला नाही.

तांदूळ. 15-8. पोलंडच्या सिंड्रोममध्ये छातीतील विसंगती. ए, बर्याचदा, बरगडी पिंजरा पूर्णपणे सामान्य आहे, फक्त पेक्टोरल स्नायू गहाळ आहेत.
बी, रोटेशनसह छातीच्या भिंतीची प्रभावित बाजू मागे घेणे आणि (अनेकदा) स्टर्नम मागे घेणे. बर्याचदा उलट बाजूस एक keeled विकृती आहे.
सी, बाधित बाजूला बरगडी च्या Hypoplasia, पण लक्षणीय सहभाग न. या प्रकाराला सहसा सर्जिकल दुरुस्तीची आवश्यकता नसते.
डी, एक किंवा अधिक बरगड्यांचा ऍप्लासिया सहसा प्रभावित बाजूच्या जवळच्या बरगड्या मागे घेणे आणि स्टर्नमच्या फिरण्याशी संबंधित असतो.

पोलंड सिंड्रोमसाठी सर्जिकल उपचार फक्त थोड्या प्रमाणात रूग्णांमध्ये आवश्यक आहे, सामान्यत: बरगड्यांचे ऍप्लासिया किंवा गंभीर नैराश्यासह विकृती (चित्र 15-9). विरोधाभासी बाजूने लक्षणीय माघार घेतलेल्या रुग्णांमध्ये अनेकदा कॉस्टल कूर्चा (Fig. I5-8B) ची विकृती असते, जी शस्त्रक्रियेदरम्यान देखील सुधारली जाऊ शकते.

तांदूळ. 15-9. ए, स्तनाग्रांच्या खाली आणि त्यांच्या दरम्यान, मुलींमध्ये - स्तन ग्रंथींच्या खाली पुढील पटाच्या ठिकाणी एक आडवा चीरा बनविला जातो.
बी, स्टर्नमच्या फिरवण्यासह विकृतीचे योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, प्रभावित बाजूला उपास्थि मागे घेणे आणि विरुद्ध बाजूला किलिंग.
C, बरगडी ऍप्लासियामध्ये, एंडोथोरॅसिक फॅसिआ पातळ त्वचेखालील थर आणि पेक्टोरल फॅसिआच्या थेट खाली असते. प्रभावित बाजूला पेक्टोरल फॅसिआ (असल्यास) सह "निरोगी" बाजूला पेक्टोरल स्नायू वाढवा. ठिपकेदार रेषेने दर्शविल्याप्रमाणे, कॉस्टल कार्टिलेजचे सबपेरिकॉन्ड्रल रेसेक्शन करा. क्वचित प्रसंगी, रेसेक्शन दुसऱ्या कॉस्टल कार्टिलेजच्या पातळीवर केले जाते.
डी, दुसऱ्या कॉस्टल कार्टिलेजच्या खाली ट्रान्सव्हर्स करेक्टिव्ह वेज स्टर्नोटॉमी केली जाते. स्टर्नमला जाड रेशीम धाग्याने शिवल्यानंतर, स्टर्नमचे मागील विस्थापन आणि फिरणे दोन्ही काढून टाकले जातात.
F, बरगडी ऍप्लासियामध्ये, पाचव्या किंवा सातव्या बरगड्यांच्या विरुद्धच्या बरगड्यांमधून स्प्लिट रीब ग्राफ्ट्स घेतले जातात आणि प्रभावित बाजूला धातूच्या सिवने मध्यभागी पूर्व-निर्मित स्टर्नम पॅचमध्ये आणि नंतर संबंधित बरगड्यांमध्ये चिकटवले जातात. आकृतीमध्ये दर्शविल्याप्रमाणे फास्यांची यांत्रिक शक्ती वाढवण्यासाठी विभाजित केले आहे.

रविचने पुनर्बांधणीसाठी टेफ्लॉन-लेपित स्प्लिट रिब ग्राफ्ट्सचा वापर केला. इतर शल्यचिकित्सकांनी बरगडी कलमांव्यतिरिक्त लॅटिसिमस डोर्सी फ्लॅप्सचा वापर केला आहे. मुलींमध्ये, स्तन ग्रंथीच्या हायपोप्लासिया किंवा ऍप्लासियासाठी हस्तक्षेप करण्यापूर्वी छातीची विकृती सुधारणे महत्वाचे आहे, ज्यामुळे ग्रंथीच्या आकारात त्यानंतरच्या शस्त्रक्रियेसाठी इष्टतम परिस्थिती प्रदान करणे शक्य होते (चित्र 15-10) . लॅटिसिमस डोर्सी रोटेशन मुलांमध्ये क्वचितच वापरले जाते, तर मुलींमध्ये हे ऑपरेशन यशस्वीरित्या वापरले जाऊ शकते जेव्हा स्तन पुनर्रचना आवश्यक असते.

तांदूळ. 15-10 पोलंड सिंड्रोम असलेल्या 24-वर्षीय रुग्णाची गणना टोमोग्राफी. प्रभावित बाजूला (घन रेषा) कड्यांची दृश्यमान उदासीनता आणि विरुद्ध बाजूला (पोकळ बाण) कॅलिबर विकृती. प्रभावित बाजूला स्तन ग्रंथी हायपोप्लास्टिक आहे.

के.यू. अॅशक्राफ्ट, टी.एम. धारक

दोष एकतर्फी आहे, अधिक वेळा उजवीकडे साजरा केला जातो. उल्लंघनाची तीव्रता मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते. क्लिनिकल डेटा, रेडियोग्राफी, एमआरआय आणि इतर अभ्यासांच्या आधारे निदान केले जाते. उपचार पद्धती वैयक्तिकरित्या निर्धारित केल्या जातात.

पोलंड सिंड्रोम

पोलंड सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्मिळ जन्मजात विकृती आहे. हजारांपैकी एकात प्रगट झाला. नवजात प्रथमच, या पॅथॉलॉजीचे आंशिक वर्णन 19 व्या शतकाच्या पूर्वार्धात फ्रॉरियर आणि लाललेमंड यांनी केले होते, परंतु या रोगाचे नाव इंग्रजी वैद्यकीय विद्यार्थी पोलंडच्या नावावर ठेवण्यात आले होते, ज्याने 1841 मध्ये दोषाचे आंशिक वर्णन देखील तयार केले होते. तुरळकपणे उद्भवते, कौटुंबिक पूर्वस्थिती सिद्ध झालेली नाही. हे विस्तृत परिवर्तनशीलतेद्वारे दर्शविले जाते - वेगवेगळ्या रूग्णांमध्ये तीव्रता आणि विशिष्ट दोषांच्या उपस्थितीत किंवा अनुपस्थितीत दोन्ही महत्त्वपूर्ण फरक आहेत.

असे मानले जाते की या विसंगतीचे कारण भ्रूण ऊतकांच्या स्थलांतराचे उल्लंघन आहे ज्यामधून पेक्टोरल स्नायू तयार होतात. पोलंडच्या सिंड्रोमला इंट्रायूटरिन नुकसान किंवा सबक्लेव्हियन धमनीच्या हायपोप्लासियाशी जोडणारे सिद्धांत देखील आहेत. यापैकी कोणत्याही सिद्धांताला अद्याप विश्वसनीय पुष्टी मिळालेली नाही.

पोलंड सिंड्रोम मध्ये पॅथॉलॉजिकल शरीर रचना

विकृतींच्या या कॉम्प्लेक्सचा मुख्य आणि सर्वात कायमचा घटक म्हणजे हायपोप्लासिया किंवा पेक्टोरल स्नायूंचा ऍप्लासिया, ज्याला इतर लक्षणांद्वारे पूरक केले जाऊ शकते. कदाचित थोडासा अविकसित किंवा कॉस्टल कार्टिलेजची अनुपस्थिती. काही प्रकरणांमध्ये, केवळ स्नायू, फॅटी टिश्यू आणि कॉस्टल कूर्चाच नाही तर बरगडीचा हाडांचा भाग देखील जखमेच्या बाजूला पूर्णपणे अनुपस्थित असतो. पोलंड सिंड्रोमच्या इतर संभाव्य लक्षणांमध्ये बाधित बाजूला brachydactyly (लहान बोटांनी) आणि syndactyly (बोटांचे संलयन) यांचा समावेश होतो. कधीकधी ब्रशच्या आकारात घट किंवा त्याची पूर्ण अनुपस्थिती असते.

सदोष बाजूला, स्तन ग्रंथीची अनुपस्थिती (अमास्टिया), स्तनाग्र (एटेलिया) ची अनुपस्थिती आणि काखेत केसांची अनुपस्थिती देखील शोधली जाऊ शकते. 80% प्रकरणांमध्ये, दोषांचे एक जटिल उजव्या बाजूला आढळले आहे. पोलंडच्या सिंड्रोमच्या डाव्या बाजूच्या भिन्नतेसह, अंतर्गत अवयवांची उलट व्यवस्था कधीकधी आढळते - डेक्सट्रोकार्डियापासून, ज्यामध्ये हृदय उजवीकडे असते आणि उर्वरित अवयव जागी राहतात, मिरर व्यवस्थेपर्यंत, ज्यामध्ये सर्व अवयवांचे उलट (मिरर) स्थानिकीकरण.

रोगाच्या डाव्या बाजूच्या प्रकारासह, हृदयाचे सामान्य स्थान आणि छातीच्या अर्ध्या भागाचा गंभीर हायपोप्लासिया, हृदय बाह्य प्रभावांपासून खराब संरक्षित राहते आणि काहीवेळा थेट त्वचेखाली स्थित असू शकते. अशा परिस्थितीत, रुग्णाच्या जीवाला त्वरित धोका असतो, कारण कोणत्याही आघाताने गंभीर दुखापत आणि हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो. इतर प्रकरणांमध्ये, परिणाम इतके गंभीर नसतात आणि छातीच्या विकृतीमुळे श्वसन आणि रक्ताभिसरणाच्या कार्यात बिघाड होण्यापासून ते स्नायू आणि / किंवा स्तनांच्या अनुपस्थितीमुळे पूर्णपणे कॉस्मेटिक दोषापर्यंत बदलू शकतात.

पोलंड सिंड्रोमची लक्षणे आणि निदान

पोलंड सिंड्रोमची लक्षणे, एक नियम म्हणून, अगदी गैर-तज्ञांना देखील स्पष्टपणे दृश्यमान असतात आणि सामान्यतः बाळाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात पालकांद्वारे शोधले जातात. छातीची विषमता, स्नायूंचा अभाव किंवा अपुरा विकास आणि एकीकडे त्वचेखालील ऍडिपोज टिश्यूचा अविकसितपणा ही वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. जर दोष हृदयाच्या बाजूला स्थित असेल तर, फास्यांच्या अनुपस्थितीत, आपण त्वचेखाली फक्त हृदयाचे ठोके पाहू शकता. तारुण्यकाळात मुलींमध्ये, रोगग्रस्त बाजूचे स्तन वाढत नाहीत किंवा वाढीत मागे राहतात. काही प्रकरणांमध्ये (इतर दोषांच्या अनुपस्थितीत स्नायूंच्या हायपोप्लासियासह) मुलांमध्ये, पोलंड सिंड्रोमचे निदान केवळ पौगंडावस्थेमध्ये केले जाते, जेव्हा, खेळ खेळल्यानंतर, "फुगवलेले" सामान्य आणि दरम्यान उद्भवलेल्या असममिततेमुळे रुग्ण डॉक्टरकडे जातात. हायपोप्लास्टिक पेक्टोरल स्नायू.

पोलंड सिंड्रोममध्ये छातीच्या निर्मितीसाठी चार मुख्य पर्याय आहेत. पहिल्या प्रकारात (बहुतेक रूग्णांमध्ये निरीक्षण केले जाते), कार्टिलागिनस आणि फास्यांच्या हाडांच्या भागांची रचना विस्कळीत होत नाही, छातीचा आकार जतन केला जातो, विसंगती केवळ मऊ ऊतींच्या पातळीवर आढळते. दुस-या प्रकारात, बरगड्यांचे हाडे आणि उपास्थि भाग जतन केले जातात, परंतु छातीचा आकार अनियमित असतो: जखमेच्या बाजूला, फास्यांच्या उपास्थि भागाचे स्पष्ट मागे घेणे आढळते, उरोस्थी फिरविली जाते (वळते. अर्ध्या बाजूने), उलट बाजूस, छातीची एक विकृत विकृती अनेकदा आढळून येते.

तिसरा प्रकार म्हणजे कॉस्टल कूर्चाच्या हायपोप्लासिया द्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये बरगड्याच्या हाडांच्या भागाचे संरक्षण होते. छाती थोडीशी "तिरकस" आहे, उरोस्थी प्रभावित बाजूला किंचित झुकलेली आहे, परंतु कोणतीही विकृती दिसून येत नाही. चौथ्या प्रकारात, एक, दोन, तीन किंवा चार बरगड्यांच्या (तिसऱ्या ते सहाव्यापर्यंत) दोन्ही उपास्थि आणि हाडांच्या दोन्ही भागांची अनुपस्थिती आढळते. बाधित बाजूच्या फासळ्या आत बुडतात, उरोस्थीचे स्पष्ट रोटेशन दिसून येते.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि पोलंड सिंड्रोमच्या उपचारांची युक्ती निश्चित करण्यासाठी, अनेक वाद्य अभ्यास केले जातात. छातीच्या रेडियोग्राफीच्या आधारे, हाडांच्या संरचनेतील पॅथॉलॉजिकल बदलांची तीव्रता आणि स्वरूप तपासले जाते. कूर्चा आणि मऊ ऊतकांच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, रुग्णाला छातीच्या एमआरआय आणि सीटीसाठी संदर्भित केले जाते. अंतर्गत अवयवांमध्ये दुय्यम पॅथॉलॉजिकल बदलांचा संशय असल्यास, हृदयरोगतज्ज्ञ आणि पल्मोनोलॉजिस्टशी सल्लामसलत केली जाते, बाह्य श्वसन, ईसीजी, इकोईजी आणि इतर अभ्यासांच्या कार्याचा अभ्यास केला जातो.

पोलंडच्या सिंड्रोमचा उपचार

पोलंड सिंड्रोमचा उपचार सर्जिकल आहे, सहसा लहान वयात सुरू होतो, वक्षस्थळ आणि प्लास्टिक सर्जनद्वारे केले जाते. उपचारात्मक उपायांचे प्रमाण विशिष्ट पॅथॉलॉजिकल बदलांच्या उपस्थिती आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते. तर, बरगड्यांच्या अनुपस्थितीसह आणि छातीच्या विकृतीसह एकूण पॅथॉलॉजीसह, अंतर्गत अवयवांची सुरक्षा सुनिश्चित करण्यासाठी आणि बाह्य श्वसन सामान्य करण्यासाठी अनेक टप्प्याटप्प्याने शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असू शकतात. आणि पेक्टोरल स्नायू आणि छातीच्या सामान्य आकाराच्या वेगळ्या अनुपस्थितीत, ऑपरेशनचा एकमेव उद्देश कॉस्मेटिक दोष दूर करणे आहे.

आवश्यक असल्यास, हाताच्या विसंगती दुरुस्त करण्यासाठी (उदाहरणार्थ, सिंडॅक्टीली काढून टाकण्यासाठी), ट्रामाटोलॉजिस्ट आणि ऑर्थोपेडिस्ट गुंतलेले आहेत. अंतर्गत अवयवांच्या पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत, रुग्णांना कार्डियोलॉजिस्ट आणि पल्मोनोलॉजिस्टकडे संदर्भित केले जाते. अंतर्निहित पॅथॉलॉजीचा उपचार करण्याचे उद्दीष्ट म्हणजे अंतर्गत अवयवांचे संरक्षण आणि कार्य करण्यासाठी इष्टतम परिस्थिती निर्माण करणे, छातीचा सामान्य आकार पुनर्संचयित करणे आणि मऊ उतींमधील सामान्य शारीरिक संबंध पुनर्संचयित करणे.

पोलंड सिंड्रोमच्या उपचारांचा पहिला आणि मुख्य भाग म्हणजे हाडांची विकृती काढून टाकणे आणि फासळ्यांमधील दोष बदलणे. थोराकोप्लास्टीच्या अनेक पद्धती आहेत. दोषाचे उजव्या बाजूच्या स्थानिकीकरणासह आणि दोन किंवा तीन बरगड्या नसल्यामुळे, अंतर्निहित बरगड्या ट्रान्सपोज केल्या जातात. जेव्हा चार बरगड्या प्रभावित होतात, तेव्हा मस्क्यूकोस्केलेटल फ्लॅपचे प्रत्यारोपण केले जाते, रुग्णाच्या छातीच्या निरोगी अर्ध्या भागातून “कट” केले जाते. आवश्यक असल्यास, सुधारात्मक पाचर-आकाराची स्टर्नोटॉमी केली जाते (त्याचा आकार आणि स्थिती तिरकस ते सरळ करण्यासाठी उरोस्थीचा एक भाग काढून टाकणे).

सध्या, रुग्णाच्या स्वतःच्या ऊतींच्या वापरासह, विशेष जड कृत्रिम पदार्थांपासून बनवलेल्या रोपणांचा वापर करून शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप वाढत्या प्रमाणात केला जातो. काही प्रकरणांमध्ये, प्रीस्कूल वयात, बरगड्याच्या दोषाच्या क्षेत्रामध्ये एक विशेष जाळी स्थापित केली जाते, जी बरगडींच्या सामान्य वाढीमध्ये व्यत्यय न आणता अंतर्गत अवयवांचे संरक्षण करते - ही युक्ती दुय्यम विकृतीची शक्यता कमी करते. रुग्णाच्या ऑपरेशन केलेल्या आणि न चाललेल्या बरगड्यांच्या असमान वाढीमुळे छाती.

वेगळ्या स्नायूंच्या दोषांसह, सेराटस अँटीरियर किंवा रेक्टस एबडोमिनिस स्नायू प्रत्यारोपित केले जातात. सानुकूल-निर्मित सिलिकॉन ग्राफ्टसह पेक्टोरल स्नायू बदलणे देखील शक्य आहे. स्त्रियांमध्ये, उपचारांचा एक महत्त्वाचा भाग म्हणजे पुनर्रचनात्मक मॅमोप्लास्टी - स्तन ग्रंथीच्या अविकसित किंवा अनुपस्थितीमुळे उद्भवणारे कॉस्मेटिक दोष दूर करणे. मऊ उतींमधील शारीरिक संबंध पुनर्संचयित करण्यासाठी, लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूची हालचाल वापरली जाते आणि जखम बरी झाल्यानंतर काही काळानंतर, स्तन ग्रंथीचे सिलिकॉन प्रोस्थेसिस स्थापित केले जाते.

पोलंड सिंड्रोम

पोलंड सिंड्रोम छातीच्या विकासामध्ये विसंगती आहे ज्यामुळे पेक्टोरल स्नायूंच्या अनुपस्थिती किंवा अविकसिततेमुळे. या पॅथॉलॉजीज गर्भाच्या विकासादरम्यान तयार होतात आणि केवळ स्नायूंवरच नव्हे तर हाडांवर देखील परिणाम करू शकतात. वैद्यकीय व्यवहारात, अशी प्रकरणे होती जेव्हा एक किंवा अधिक फासळे गहाळ होते किंवा त्या अविकसित होत्या. याव्यतिरिक्त, हा सिंड्रोम इतर लक्षणांसह आहे: शरीराच्या खराब झालेल्या बाजूला हात लहान करणे, अविकसित किंवा अगदी अनुपस्थित हात, बोटांची पूर्ण किंवा आंशिक अनुपस्थिती. बाहेरून, ते शरीराच्या वरच्या भागाच्या असममिततेच्या रूपात प्रकट होते.

विकासाची कारणे

संशोधनादरम्यान, असे आढळून आले की पोलंड सिंड्रोम स्नायू तयार करणार्या भ्रूण पेशींच्या हालचालींच्या उल्लंघनामुळे उद्भवते. हा सिंड्रोम वारशाने मिळत नाही. असे सिद्धांत देखील आहेत जे म्हणतात की अंतर्गर्भीय आघात किंवा सबक्लेव्हियन धमनीचा हायपोप्लासिया या विसंगतीचे कारण असू शकते, परंतु या डेटाच्या विश्वासार्हतेची अधिकृतपणे पुष्टी झालेली नाही.

लक्षणे

पोलंड सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ दोष आहे, आकडेवारीनुसार, 32 हजार नवजात मुलांमध्ये सुमारे 1 मूल त्याच्याबरोबर जन्माला येते. बाळाच्या जन्मानंतर लगेचच पालकांना हे पॅथॉलॉजी लक्षात येऊ शकते. बाहेरून, ते छातीच्या विषमतेच्या रूपात प्रकट होते, छातीच्या खराब झालेल्या बाजूला स्नायू आणि त्वचेखालील चरबीची अनुपस्थिती स्पर्शास जाणवते. जर दोष छातीच्या डाव्या बाजूला स्थित असेल तर हृदयाच्या स्नायूचा स्पंदन उघड्या डोळ्यांना दिसेल.

शारीरिकदृष्ट्या, पेक्टोरल प्रमुख स्नायूमध्ये तीन भाग असतात:

याव्यतिरिक्त, पोलंडच्या सिंड्रोममध्ये हात लहान होणे, सिंडॅक्टीली, म्हणजे बोटांचे संलयन, स्तनाग्र किंवा स्तनाच्या खराब झालेल्या बाजूला संपूर्ण स्तन ग्रंथी नसणे यासारख्या लक्षणांचा समावेश आहे.

पोलंडचे सिंड्रोम देखील सबक्लेव्हियन धमनी आणि रक्तवाहिन्यांच्या पॅथॉलॉजिकल संरचनेद्वारे दर्शविले जाते. व्यासाची धमनी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त आहे, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या प्रतिकारशक्तीत घट झाल्यामुळे छातीच्या अर्ध्या भागात असामान्यपणे विकसित रक्त प्रवाह बिघडतो.

या विसंगतीसह, छातीच्या निर्मितीसाठी खालील पर्याय आहेत:

1. स्नायू आणि ऍडिपोज टिश्यूच्या विकासामध्ये विसंगती, तर हाडे आणि उपास्थि संरचनांचा विकास व्यत्यय आणत नाही.
2. छातीची विकृती. महागड्या भागाची हाडे आणि कूर्चा जतन केले जातात, परंतु विकृत असतात. छाती सहसा keeled विकृती अधीन आहे.
3. फास्यांच्या हाडांच्या संरचनेच्या विकासाच्या उल्लंघनाच्या अनुपस्थितीत मऊ उती आणि उपास्थिच्या विकासामध्ये विसंगती.
4. स्नायू आणि कूर्चाच्या विकासाचे उल्लंघन करून बरगडीच्या हाडांच्या भागाची अविकसितता किंवा पूर्ण अनुपस्थिती.

बर्‍याचदा, पोलंडचा सिंड्रोम लहान कॉस्मेटिक दोषाच्या रूपात प्रकट होतो आणि केवळ संक्रमणकालीन वयातच लक्षात येतो, जेव्हा मुलींमध्ये स्तन ग्रंथी विकसित होऊ लागतात आणि मुलांमध्ये छातीची प्रभावित बाजू उंचावलेली, फुगलेली नसते. आकार, छातीच्या निरोगी अर्ध्यापेक्षा वेगळे. पोलंड सिंड्रोम महिला प्रजनन क्षमता (मुलांना गर्भधारणा करण्याची क्षमता) प्रभावित करत नाही.

निदान

बाह्य चिन्हे व्यतिरिक्त, पोलंड सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• क्ष-किरण तपासणी. आपल्याला फास्यांच्या हाडांच्या संरचनेच्या विकासामध्ये पॅथॉलॉजीची उपस्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देते;
• संगणित टोमोग्राफी आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग. स्नायूंच्या ऊती आणि उपास्थिच्या विकासामध्ये असामान्यता निर्धारित करण्यासाठी वापरली जाते;
• हृदयरोगतज्ज्ञ आणि पल्मोनोलॉजिस्टद्वारे सल्लामसलत आणि परीक्षा. ते छातीच्या अंतर्गत अवयवांना नुकसान झाल्याच्या संशयाने केले जातात.

उपचार

या स्थितीच्या उपचारांसाठी, केवळ सर्जिकल हस्तक्षेप वापरला जातो, तथापि, जर दोष केवळ कॉस्मेटिक असेल आणि आंतरिक अवयवांच्या आरोग्यावर आणि कार्यावर परिणाम करत नसेल तर ऑपरेशन स्वैच्छिक आहे. विसंगतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून, अनेक ऑपरेशन केले जाऊ शकतात:

1. फास्यांच्या हाडांची संरचना पुनर्संचयित करण्यासाठी शस्त्रक्रिया,
2. छातीचा आकार पुनर्संचयित करण्यासाठी शस्त्रक्रिया (विकृती दूर करणे),
3. स्नायू ऊतक पुनर्संचयित करण्यासाठी शस्त्रक्रिया, स्तन रोपण, स्तनाग्र आकार देणे,
4. सिंडॅक्टीली, हाताचा अविकसितपणा आणि इतर संबंधित दोष दूर करण्यासाठी शस्त्रक्रिया.

बरगड्यांचे पुनर्संचयित करणे छातीच्या निरोगी बाजूपासून बरगड्यांचे काही भाग प्रत्यारोपण करून किंवा टायटॅनियम रोपण करून केले जाते. जर बरगड्यांच्या हाडांचा भाग पुनर्संचयित करण्याचे ऑपरेशन लहान वयात केले गेले असेल, तर बरगडीच्या भिंतीच्या रूपात एक विशेष दाट जाळी स्थापित केली जाते, जी बरगड्यांचा विकास रोखत नाही, परंतु हृदय आणि फुफ्फुसांसाठी संरक्षणात्मक कार्य करते. . हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की निरोगी आणि प्रत्यारोपित कड्यांच्या असमान विकासामुळे छातीच्या वारंवार विकृतीची शक्यता असते.

मऊ उती पुनर्संचयित करताना, लॅटिसिमस डोर्सी, सेराटस अँटीरियर किंवा रेक्टस एबडोमिनिस स्नायूच्या भागाचे प्रत्यारोपण केले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, सिलिकॉन रोपण वापरले जातात.

ऑपरेशननंतर, प्रतिजैविकांचा एक कोर्स लिहून दिला जातो. चयापचय सुधारण्यासाठी लोक पद्धती वापरण्यास मनाई नाही, परंतु हे आपल्या डॉक्टरांशी सल्लामसलत केल्यानंतरच केले जाऊ शकते.

शस्त्रक्रियेनंतर रोगनिदान खूप अनुकूल आहे. एक कॉस्मेटिक दोष काढून टाकणे ज्यामुळे अंतर्गत अवयवांच्या कार्यावर परिणाम होत नाही आणि हाताने रुग्णाचा स्वाभिमान वाढतो आणि कठीण परिस्थितीत, ऑपरेशन रुग्णाला पूर्ण आयुष्य जगू देते. बहुतेक रुग्णांना शस्त्रक्रियेनंतर अस्वस्थता किंवा अतिरिक्त आरोग्य समस्या येत नाहीत.

दुर्दैवाने, पोलंड सिंड्रोमची घटना रोखण्याचा कोणताही मार्ग नाही. तथापि, जर पालकांनी वाईट सवयींचा गैरवापर केला नाही, निरोगी आणि सक्रिय जीवनशैली जगली, वेळेवर परीक्षा आणि आवश्यक उपचार घेतले तर यामुळे निरोगी मूल होण्याची शक्यता वाढते.

पोलंड सिंड्रोम: कारणे आणि उपचार पर्याय

भेटीची वेळ घ्या

ऑनलाइन प्रश्न विचारा

परत कॉल करण्याची विनंती करा

शरीराच्या किंवा शरीराच्या संरचनेच्या समस्या वेगळ्या आहेत. आज आम्ही आमच्या वाचकांना पोलंडच्या सिंड्रोमबद्दल सांगू इच्छितो, जे शरीराच्या संरचनेच्या पॅथॉलॉजीजपैकी एक आहे. आमच्या प्रश्नांची उत्तरे थोरॅसिक सर्जन, पीएच.डी. - व्लादिमीर अलेक्झांड्रोविच कुझमिचेव्ह.

- व्लादिमीर अलेक्झांड्रोविच, पोलंडचे सिंड्रोम काय आहे याच्या कथेसह प्रारंभ करणे कदाचित चांगले आहे? मानवी शरीरविज्ञान आणि त्याच्या शरीराच्या कार्यामध्ये त्याची उपस्थिती कशी प्रकट होते?

पोलंड सिंड्रोम हा एक पॅथॉलॉजी आहे जो बाह्यतः पेक्टोरल स्नायूंच्या आंशिक किंवा पूर्ण अनुपस्थितीच्या स्वरूपात प्रकट होतो, जो इतर चिन्हे द्वारे पूरक आहे. उदाहरणार्थ, वरच्या अंगांचा अविकसितपणा, जेव्हा हाताचा आकार कमी होतो, तेव्हा फ्यूजन किंवा बोटांचे लहान होणे असू शकते, हाताची पूर्ण अनुपस्थिती असू शकते, म्हणजे. दुसऱ्या हाताने असममितता आहे. लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूचा अविकसित होऊ शकतो. आणि, सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, शरीराच्या कामकाजाच्या दृष्टिकोनातून, जखमेच्या बाजूला असलेल्या फास्यांची अनुपस्थिती किंवा अविकसितता. नियमानुसार, हे 3 रा आणि 4 था फासळ्यांशी संबंधित आहे, जे एकतर पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत किंवा अविकसित आहेत. किंवा कूर्चा स्टर्नमला पूर्णपणे बसत नाही. तसेच, सदोष बाजूने, ऍडिपोज टिश्यूचे काही ऱ्हास दिसून येतो. पोलंड सिंड्रोमचे अधिक सामान्य लक्षण म्हणजे पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायूच्या दोन भागांचा अविकसित होणे. पेक्टोरॅलिस प्रमुख स्नायूमध्ये तीन भाग असतात: सबक्लेव्हियन भाग, स्टर्नम भाग आणि कोस्टल भाग. नियमानुसार, स्टर्नम आणि कॉस्टल भाग अनुपस्थित आहेत. किंवा pectoralis प्रमुख स्नायू पूर्णपणे अनुपस्थित आहे. इतर सर्व चिन्हे दुर्मिळ आहेत, म्हणून पोलंड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचा हात पूर्णपणे पूर्ण असतो.

- जखमेची बाजू नेहमी सारखीच असते की परिवर्तनशीलता असते?

सिंड्रोमचे नाव कोठून आले? त्याचा पोलंडशी काही संबंध आहे का?

नाही, या प्रकरणात, इंद्रियगोचरचे नाव एका इंग्रजी डॉक्टरच्या वतीने तयार केले गेले होते, ज्याने विद्यार्थी म्हणून, शवगृहात ऑर्डरी म्हणून काम केले आणि एका मृतदेहावर हे वैशिष्ट्य पाहिले. त्याने त्याचे तपशीलवार परीक्षण केले आणि चिन्हे वर्णन केली. त्याच्या नावावरून हे नाव तयार झाले.

- या रोगाच्या उपस्थितीचे निदान कसे करावे?

या प्रकरणात, निदान अगदी सोपे आहे - रुग्णाच्या देखावा द्वारे. मला असे म्हणायचे आहे की खांद्याच्या क्षेत्रातील पेक्टोरल स्नायूच्या वैशिष्ट्यपूर्ण स्थितीनुसार या स्थितीचे निदान लहान वयातच केले जाते. जर पेक्टोरल स्नायू नसेल तर बगलाला एक अतिशय विशिष्ट देखावा असतो. अशा वेळी पालकांना काय करावे हा प्रश्न पडतो.

- पण खरंच, पालकांना त्यांच्या मुलामध्ये असा दोष आढळल्यास काय करावे? त्यांना सर्वात जास्त कशाची भीती वाटते?

प्रथम, मुलाचे स्वरूप, स्नायूंचा अभाव, तसेच त्वचेखाली हृदयाचा ठोका, जर बरगड्यांचा अभाव असेल तर काळजी.

- सिंड्रोमचा शोध मुलाच्या संगोपनावर त्याच्या क्रियाकलाप मर्यादित करण्याच्या किंवा कोणत्याही प्रकारच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करण्याच्या बाबतीत काही छाप सोडतो का?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण त्यांच्या सिंड्रोमकडे लक्ष देत नाहीत, ते चांगले विकसित होतात, पेक्टोरल स्नायू नसतानाही, हाताच्या मोटर क्रियाकलापांची भरपाई केली जाते. अशी परिस्थिती असते जेव्हा पेक्टोरल स्नायूची अनुपस्थिती असलेले रुग्ण उच्च कृत्यांसह खेळांमध्ये सक्रियपणे गुंतलेले असतात. जेव्हा छातीचा सहभाग नसतो, तेव्हा समस्या पूर्णपणे कॉस्मेटिक असते आणि प्लास्टिक आणि थोरॅसिक सर्जन यांनी संयुक्तपणे संबोधित केले पाहिजे.

- पुरुष आणि स्त्रियांना समान समस्या आहे का? काही मतभेद आहेत का?

होय, कॉस्मेटिक समस्येचे निराकरण पुरुष आणि स्त्रियांसाठी भिन्न अर्थ आहे. स्त्रियांच्या बाबतीत, स्तन ग्रंथीचा अविकसितपणा असतो, तर पुरुषांमध्ये स्तनाग्र अविकसित असू शकतो. औषधांमध्ये, याला ऍमेझॉन सिंड्रोम म्हणतात, कारण, आपल्याला माहिती आहे की, या मुली सक्रियपणे धनुर्विद्या करत होत्या आणि स्तन ग्रंथींपैकी एकाच्या वाढीस व्यत्यय आणत होत्या. स्तन ग्रंथी स्त्रियांसाठी एक महत्त्वाची सौंदर्यात्मक आणि कार्यात्मक भूमिका बजावत असल्याने, त्यांच्या भागावरील दोष सुधारण्यासाठी डॉक्टरांना वारंवार भेटी दिल्या जातात.

- स्त्रियांमध्ये स्तन ग्रंथींपैकी एक नसल्यामुळे सामान्य हार्मोनल पार्श्वभूमी किंवा मातृत्वावर परिणाम होतो का?

नाही, असे नाही, समस्या निसर्गात सौंदर्याची आहे. महिला पूर्णपणे निरोगी आहे.

- हा दोष दूर करण्याच्या कोणत्या पद्धती आहेत? त्यांना नेहमी शस्त्रक्रिया करावी लागते का?

समस्येचे निराकरण करण्याची पद्धत ही एक ऑपरेशन आहे जी रोगाच्या लक्षणांच्या संपूर्णतेवर अवलंबून, विविध तंत्रांचा वापर करून केली जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, स्त्रियांमध्ये, लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूची मागील बाजूस एक स्नायू फ्रेम आणि एक स्नायूचा थर तयार करून हालचाल होऊ शकते, ज्यामुळे नंतर स्तन तयार करण्यासाठी सिलिकॉन प्रोस्थेसिस रोपण करणे शक्य होते. किंवा अधिक जटिल पर्याय वापरले जातात, उदाहरणार्थ, रेक्टस एबडोमिनिस स्नायूचे प्रत्यारोपण. प्रत्येक विशिष्ट प्रकरणावर अवलंबून सर्वकाही ठरवले जाते.

- लक्षणांच्या संयोजनानुसार शस्त्रक्रियेचे संकेत भिन्न आहेत?

होय, मी म्हणेन की पुरुषांमध्ये शस्त्रक्रियेसाठी संकेत म्हणजे फास्यांची अनुपस्थिती, ज्यामुळे हृदयासह अंतर्गत अवयवांच्या असुरक्षिततेवर परिणाम होतो. पुरुषांसाठी, कॉस्मेटिक दोष दूर करणे पूर्णपणे अशक्य आहे. त्यामुळे, विस्थापित पाठीचा स्नायू पूर्ण विकसित होत नाही, तर पाठीला त्रास होतो, जिथून स्नायूचा तुकडा घेतला जातो. भविष्यात, मागे देखील किंचित असममित होईल. दुस-या शब्दात सांगायचे तर, पूर्ण वाढ झालेले सौंदर्यप्रसाधने असू शकत नाहीत, परंतु शरीराच्या कार्याचे उल्लंघन आहे. अधिक वेळा पुरुषांसाठी, सिलिकॉन प्रोस्थेसिसचे रोपण वापरले जाते, जे प्रत्येक रुग्णासाठी स्वतंत्रपणे प्लास्टर किंवा पॅराफिन कास्टपासून बनवले जाते.

- पुरुषांमध्ये, एकीकडे बोटांच्या अविकसिततेच्या स्वरूपात प्रकटीकरण नसल्यास, केवळ कपडे न घालता सिंड्रोमची उपस्थिती निदान होते का? किंवा स्टर्नमचा आकार कपड्यांवरील देखाव्यावर छाप सोडतो का?

नाही, कपड्यांमध्ये पेक्टोरल स्नायूची अनुपस्थिती अदृश्य आहे. या प्रकरणात सिंड्रोमची उपस्थिती केवळ कपडे नसलेल्या स्वरूपात निदान केली जाते. त्यामुळे अनेक पुरुष डॉक्टरांकडे मदतीसाठी जात नाहीत. कपड्यांखाली पेक्टोरल स्नायूची अनुपस्थिती लक्षात येत नाही, तथापि, त्यापैकी बर्‍याच जणांना कपडे घालण्यास लाज वाटते, कारण कपडे न घालता ते अगदी स्पष्ट होते.

- परंतु स्नायूंच्या निर्मितीसह, छातीची असममितता कदाचित अधिक स्पष्ट होईल?

- त्याच वेळी, स्नायू प्रशिक्षित होत नाहीत आणि तयार होत नाहीत?

एकदम बरोबर. तथापि, जर मज्जातंतू इत्यादींसह पाठीमागे स्नायू पूर्णपणे हलविणे शक्य असेल तर एक विशिष्ट प्रशिक्षण शक्य आहे, परंतु तरीही ते पूर्ण होणार नाही.

- आणि पेक्टोरल स्नायूच्या अनुपस्थितीचे कारण काय आहे?

असे मानले जाते की समस्येचे मूळ क्लॅव्हिक्युलर धमनीचा अविकसित आहे, ज्यामुळे या भागात पूर्ण वाढ झालेली शाखा बंद होत नाही.

- धमनी प्रभावित करणे अशक्य आहे?

धमनीची निर्मिती गर्भाशयाच्या अवस्थेत होते. म्हणून, या टप्प्यावर त्याच्या विकासावर प्रभाव पाडणे अशक्य आहे.

- जर लोक जुळवून घेतात, तर त्यांच्यावर कार्य करण्यात अर्थ आहे का?

शस्त्रक्रियेसाठी कोणतेही गंभीर संकेत नाहीत, हे निश्चित आहे. जर फासळ्यांचे पॅथॉलॉजी असेल तरच ऑपरेशन सूचित केले जाते. स्त्रियांसाठी आणखी एक गोष्ट, जेव्हा स्तनाच्या त्यानंतरच्या रोपणासाठी ऑपरेशन केले जाते आणि सौंदर्याचा समज लक्षणीयरीत्या सुधारतो.

- पाठीमागे स्नायू प्रत्यारोपणाचा मणक्यावर कोणत्याही प्रकारे परिणाम होतो का?

नाही, लॅटिसिमस डोर्सीचा संबंध फक्त खांद्याच्या कमरपट्ट्याशी असतो, त्याचा मणक्याशी काहीही संबंध नाही. फक्त एकच गोष्ट असेल ती म्हणजे काखेत एक विशिष्ट डाग (स्नायू घेतलेली जागा आणि प्रत्यारोपणाची जागा सारखीच आहे) आणि काही विषमता.

- ऑपरेशनमधून नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो, कोणतेही अपरिवर्तनीय उल्लंघन?

नाही. लॅटिसिमस डोर्सीला थोडा त्रास होतो, परंतु इतर कोणतेही गंभीर परिणाम नाहीत.

- ऑपरेशनला किती वेळ लागतो? किती अवघड आहे?

हे एक अतिशय नाजूक ऑपरेशन आहे, कारण स्नायू वेगळे करणे संवहनी आणि मज्जातंतूंच्या बंडलच्या संरक्षणासह घडणे आवश्यक आहे, त्यानंतर फिक्सेशन साइट तयार करणे आवश्यक आहे. हे केवळ प्रशिक्षित व्यावसायिकांनीच केले पाहिजे. ऑपरेशनला दोन तास लागतात. ऑपरेशन दरम्यान, एंडोस्कोपिक तंत्रांचा वापर स्नायू गोळा करण्यासाठी आणि निश्चित करण्यासाठी केला जातो. परंतु हे पूर्णपणे एंडोस्कोपिक ऑपरेशन नाही.

रुग्णाची पुनर्प्राप्ती कशी होत आहे?

खूप लवकर, 2-3 दिवसांनी रुग्ण क्लिनिक सोडू शकतो. सुमारे महिनाभर हालचालींवर निर्बंध असतील.

- निर्बंध नक्की काय आहेत? मला कॉम्प्रेशन अंडरवेअर घालण्याची गरज आहे का?

विशेषतः काहीही आवश्यक नाही.

- प्रौढ आणि मुलांवर उपचार करण्याची पद्धत वेगळी आहे का?

- त्वचेखाली हृदय धडधडत असेल तर वयाच्या 18 व्या वर्षापर्यंत जगणे धोकादायक नाही का?

ही समस्या प्रासंगिक आहे, येथे आपण शरीराला बळकट करणार्या अतिरिक्त जाळ्यांबद्दल विचार करू शकता. पण अशा रुग्णांना संपर्क, स्पर्धात्मक खेळ नको असतात.

- ते परिणामांशिवाय पडू शकतात किंवा त्यांच्या पोटावर झोपू शकतात?

ते पोटावर झोपू शकतात. या भागात फक्त वार टाळले पाहिजेत.

- अशी काही प्रकरणे आहेत जेव्हा एखाद्या व्यक्तीला फासळे नसतात, परंतु तुम्ही त्याला ऑपरेशन करण्याचा सल्ला देत नाही?

असे रुग्ण आहेत जे यशस्वीरित्या प्रौढतेपर्यंत जगले, उदाहरणार्थ, पालकांनी लक्ष दिले नाही. मग आम्ही साधक आणि बाधक वजन. हे रुग्णाच्या वैयक्तिक इच्छेवर अवलंबून असते.

एकीकडे, अतिरिक्त संरक्षण करणे चांगले आहे. दुसरीकडे, जर रुग्णाला स्वत: ला वाचवण्याची सवय असेल, खेळ टाळला असेल तर सर्वसाधारणपणे, तो या स्थितीसह बरे जगू शकतो.

- बरगड्या दुरुस्त करण्याशी संबंधित ऑपरेशन मागील बाजूच्या स्नायूंच्या प्रत्यारोपणापेक्षा वेगळे आहे. हे काय आहे?

चला फासळ्यांबद्दल स्वतंत्रपणे बोलूया. बरगडी शस्त्रक्रियेच्या विविध पद्धती आहेत, जेव्हा बरगडी अडथळा म्हणून तिरकसपणे ठेवली जाते तेव्हा आपण अतिरिक्त शारीरिक तंत्र वापरू शकता. पुनर्रचनात्मक शस्त्रक्रियेची सर्जनशीलता इथेच घडते. बरगड्यांच्या अनुपस्थितीत ऑपरेशन करण्याची स्थापित प्रथा म्हणजे त्यांची बदली. हे विरुद्ध बाजूच्या कड्यांच्या काही भागाचे प्रत्यारोपण असू शकते, विद्यमान बरगड्या विभाजित करण्याचे आणि स्टर्नमसह नवीन संपर्क तयार करण्याचे तंत्र लागू केले जाऊ शकते. परंतु सर्वसाधारणपणे, कोणतीही आदर्श पद्धत नाही.

पुरुष आणि स्त्रिया, प्रौढ आणि मुलांसाठी हे समान आहे का?

स्त्रियांमध्ये, सर्व काही अधिक सहजतेने सोडवले जाते, कारण बरगडीच्या अनुपस्थितीचा दोष स्तन प्रत्यारोपणाने लपविला जाऊ शकतो, तो हृदय थोडे बंद करू शकतो. जर मुलांवर ऑपरेशन केले गेले तर नंतर बरगड्याच्या वाढीस अडथळा येऊ शकतो. जर मुलाला बरगड्यांची समस्या असेल, परंतु छाती सममितीय असेल, तर बरगडी प्लास्टिक सर्जरी करून, आपण बरगड्याच्या वाढीस अडथळा आणू शकतो. मला लहानपणी अशा प्रकारचे ऑपरेशन केलेल्या रुग्णांचे निरीक्षण करावे लागले आणि परिणामी, आता त्यांना एका बाजूला बरगडी वाढण्याच्या विकारांमुळे समस्या आहेत. कदाचित त्यांना स्पर्श केला नसता तर छाती अधिक योग्यरित्या विकसित झाली असती.

मुलासाठी कोणते वय सर्वोत्तम आहे असे तुम्हाला वाटते? हानी न करण्यासाठी आणि संरक्षण करण्यासाठी?

ही समस्या अतिशय संबंधित आहे. असे म्हणता येणार नाही की औषधात ते शेवटपर्यंत सोडवले गेले आहे, यावर सतत चर्चा केली जाते. पूर्वी, असे मानले जात होते की 3-4 वर्षांच्या वयात बरगडीचे विभाजन केले पाहिजे, आता नंतरच्या वयाची शिफारस केली जाते. शालेय वयानुसार, एक फ्रेम तयार केली पाहिजे. पण काय निवडायचे, वाढीच्या या कालावधीसाठी दाट जाळीपर्यंत स्वत:ला मर्यादित करायचे की फासळ्यांचे विभाजन करायचे किंवा फासळ्यांचे रोपण करायचे - हे सांगणे कठीण आहे. परिस्थिती बघूया.

आता, अशा ऑपरेशन दरम्यान, ते स्वतःच्या ऊतींचा वापर न करण्याचा प्रयत्न करतात, परंतु रोपण करतात. समजा समस्या हृदयाच्या संरक्षणासाठी आहे, म्हणजे, स्नायू आणि बरगड्यांचा अभाव, अशा परिस्थितीत छातीची भिंत पुनर्स्थित आणि मजबूत करणार्या विशेष कृत्रिम सामग्रीचा वापर विचारात घेतला जाऊ शकतो. हे विशेष जाळी किंवा कृत्रिम रिब असू शकतात, जे टायटॅनियमपासून बनलेले असतात आणि निरोगी फास्यांना इजा न करता पुरेसे संरक्षण स्थापित करण्याची परवानगी देतात.

- आणि निरोगी फासळ्या कशाला चिकटतात?

छातीच्या वर. पूर्वी, जेव्हा 3 आणि 4 रिब्स गहाळ होत्या, तेव्हा 2 आणि 5 फास्या विभाजित केल्या होत्या. तर, 2रा हा तिसर्‍याच्या आंशिक बदलीसाठी गेला आणि 5वा चौथ्याचा आंशिक बदली झाला. त्यामुळे दोन सदोष बरगड्यांऐवजी चार सदोष रिब मिळाले. हे थेट चांगले परिणाम असू शकत नाही, परंतु दीर्घकाळापर्यंत आम्हाला निरोगी बरगड्यांचा त्रास झाला.

- अशी कोणतीही सामग्री नाही जी कालांतराने वाढेल, म्हणजे. टायटॅनियम नाही, पण आणखी काही मोबाइल?

नाही, असे कोणतेही तंत्रज्ञान नाहीत, कदाचित भविष्यात काहीतरी शोधले जाईल. टायटॅनियम हलका आहे, मेटल डिटेक्टरवर वाजत नाही. अशा रिब्स असलेल्या व्यक्तीला कोणताही भार अनुभवत नाही.

- रुग्ण बरे होण्याच्या दृष्टीने बरगडी बदलणे आणि स्नायू कलम वेगळे आहेत का?

होय, बरगड्यांचे संक्रमण झाल्यानंतर, रुग्ण किमान दोन आठवडे रुग्णालयात राहतो आणि काही महिन्यांतच चट्टे तयार होतात.

फास्यांवर शस्त्रक्रिया केल्यानंतर, क्रियाकलापांवर निर्बंध लादले जातात. तुम्ही तुमचे हात वर करून पोटावर झोपू शकता. परंतु ऑपरेट केलेल्या भागात वार करणे टाळले पाहिजे.

हा रोग अनुवांशिकरित्या संक्रमित आहे का?

पोलंड सिंड्रोम हे अनुवांशिक पॅथॉलॉजी मानले जाते, म्हणून ते मुलांमध्ये संक्रमित केले जाऊ शकते.

- आपण सांगितलेल्या प्रत्येक गोष्टीचा सारांश देऊन, असे दिसून आले की जर आपण सौंदर्यशास्त्राबद्दल बोलत आहोत, तर पुरुष आणि स्त्रियांसाठी निर्णय वेगळे करणे चांगले आहे आणि जर कार्य प्रभावित होत असेल तर ऑपरेशन महत्वाचे आहे, परंतु आपल्याला योग्य निवडण्याची आवश्यकता आहे. आता अंतर्गत अवयवांचे संरक्षण करण्यासाठी आणि भविष्यात हानी पोहोचवू नये म्हणून वय. वैद्यकीय संकेतकांचे तर्कशास्त्र आहे. या समस्येसह, प्रौढ वयापर्यंत जगणे योग्य आहे, परंतु टक्कर टाळणे.

होय, अगदी बरोबर

- धन्यवाद, व्लादिमीर अलेक्झांड्रोविच.

कुझमिचेव्ह व्ही.ए. शी सल्लामसलत करण्यासाठी साइन अप करा. फोनद्वारे शक्य आहे:

मॉस्कोमध्ये फेस-टू-फेस रिसेप्शन आयोजित केले जाते.

पेक्टस एक्काव्हॅटमसाठी शस्त्रक्रिया

बरगडी-स्नायू दोष (पोलंड सिंड्रोम)

पोलंड सिंड्रोम (पोलंड), किंवा बरगडी-स्नायूंचा दोष, हे आनुवंशिकदृष्ट्या निर्धारित विकृतींचे जटिल आहे, ज्यामध्ये पेक्टोरलिस प्रमुख आणि / किंवा किरकोळ स्नायूंची अनुपस्थिती, बोटांचे आंशिक किंवा पूर्ण संलयन (सिंडॅक्टीली), त्यांचे शॉर्टनिंग (ब्रॅचीडॅक्टीली) यांचा समावेश आहे. , स्तनाग्र (अटेलिया) आणि/किंवा स्तन ग्रंथीची अनुपस्थिती (अमास्टिया), विकृतपणा किंवा अनेक फास्यांची अनुपस्थिती, त्वचेखालील चरबीच्या थराची जाडी कमी होणे आणि काखेच्या भागात केसांची अनुपस्थिती.

हा जन्म दोष उजव्या बाजूला दुप्पट होतो. जर छातीच्या डाव्या बाजूला परिणाम झाला असेल तर, अवयवांचे संक्रमण अनेकदा होते.

जखमेच्या बाजूची त्वचा फॅटी टिश्यूशिवाय खूप पातळ असू शकते. फार क्वचितच, जखमेच्या बाजूला स्कॅपुला किंवा पुढच्या हाताच्या हाडांच्या विकासामध्ये दोष असू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, पोलंड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड आणि मणक्याचे जन्मजात दोष वर्णन केले गेले आहेत. या सिंड्रोममध्ये मानसिक विकासास त्रास होत नाही.

या सिंड्रोमचे वेगळे घटक प्रथम लॅलेमंड (1826) आणि फ्रोरियर (1839) यांनी वर्णन केले होते, परंतु अल्फ्रेड पोलंड या इंग्रजी वैद्यकीय विद्यार्थ्याच्या नावावरून त्याचे नाव देण्यात आले होते, ज्याने 1841 मध्ये या विकृतीचे आंशिक वर्णन दिले होते. बरगडी-स्नायूंच्या दोषाचे संपूर्ण वर्णन थॉम्पसनने 54 वर्षांनंतर - 1895 मध्ये प्रकाशित केले.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये (सुमारे 80%), पोलंड सिंड्रोम उजव्या बाजूचे आहे. डाव्या बाजूचा प्रकार कधीकधी अंतर्गत अवयवांच्या उलट व्यवस्थेशी संबंधित असतो, डेक्स्ट्रोकार्डियापासून, जेव्हा फक्त हृदय उजवीकडे स्थानिकीकृत केले जाते आणि अंतर्गत अवयवांच्या उलट (मिरर) व्यवस्थेच्या पूर्ण स्वरूपापर्यंत. या प्रकरणात छातीची विकृती सौम्य हायपोप्लासियापासून कोस्टल कूर्चाच्या जन्मजात अनुपस्थितीपर्यंत (अप्लासिया) किंवा जखमांशी संबंधित बाजूच्या संपूर्ण बरगड्यांपर्यंत बदलते.

पोलंडच्या सिंड्रोमच्या निदानामध्ये, एक्स-रे निदान पद्धती वापरल्या जातात, तसेच संगणित आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग. अल्ट्रासाऊंड देखील केले जाऊ शकते. या पद्धती अंतर्गत अवयवांच्या शरीररचना आणि प्रभावित क्षेत्रामध्ये बदलांच्या उपस्थितीचे मूल्यांकन करण्यास मदत करतात, जे सर्जनसाठी पुनर्रचनात्मक हस्तक्षेप करणे आवश्यक आहे.

पोलंड सिंड्रोमचा उपचार शस्त्रक्रिया आहे आणि प्रथम, बरगड्यांचे दोष दूर करणे आणि हाडांच्या चौकटीची अखंडता पुनर्संचयित करणे, दुसरे म्हणजे, छातीच्या अर्ध्या आतील विद्यमान मागे घेणे दूर करणे आणि तिसरे म्हणजे, सामान्य स्थिती निर्माण करणे. स्तनाग्र मॉडेलिंग, स्त्रियांमध्ये स्तन प्रोस्थेटिक्स आणि पुरुषांमध्ये स्नायूंच्या प्लॅस्टिकिटीसह मऊ उतींचे शारीरिक संबंध.

पोलंडच्या सिंड्रोमच्या सर्जिकल सुधारणाच्या I-स्टेजचा परिणाम

(फनेल छातीच्या विकृतीचे निर्मूलन)

ग्रेड 2 ADHD, असममित आकार, पेक्टोरल स्नायू आणि स्तन ग्रंथीचा ऍप्लासिया (उजवीकडे) असलेला 18 वर्षांचा पुरुष.

शस्त्रक्रियेपूर्वीचे फोटो आणि शस्त्रक्रियेनंतर 7 महिन्यांनी निकाल

ऑपरेशननंतर एक वर्षानंतर, पेक्टोरल इम्प्लांट नियोजित आहे (उजवीकडे)

फनेल-आकाराची छातीची प्लास्टी डॉ. मेड यांनी केली. रुडाकोव्ह एस.एस. आणि पीएच.डी. कोरोलेव्ह पी.ए.

तांत्रिकदृष्ट्या, ही अतिशय जटिल ऑपरेशन्स आहेत जी लहान वयात केली जातात. नियमानुसार, हस्तक्षेपांची संपूर्ण मालिका केली जाते, कारण एकाच वेळी चांगला परिणाम मिळणे व्यावहारिकदृष्ट्या अशक्य आहे - सहसा हे हस्तक्षेपाच्या कालावधीत अन्यायकारक वाढ आणि त्याच्या आघात वाढण्याशी संबंधित असते.

योजनेनुसार, हाडांची विकृती प्रथम काढून टाकली जाते आणि बरगड्यांचे दोष बदलले जातात आणि त्यानंतरच पुढील टप्प्यात संक्रमण केले जाते. कधीकधी, गंभीर प्रकरणांमध्ये, बरगडी ऑटोट्रांसप्लांटेशन आवश्यक असू शकते. हाताच्या विसंगतींच्या उपस्थितीत (फ्यूज्ड बोटांनी), ऑर्थोपेडिक सर्जन, अंतर्गत अवयवांच्या समस्या असल्यास, संबंधित विशेषज्ञ गुंतलेले असतात.

आजपर्यंत, थोराकोप्लास्टीसाठी अनेक पर्याय वापरले जातात. उदाहरणार्थ, उजव्या बाजूचे पोलंड सिंड्रोम आणि दोन किंवा तीन बरगड्यांचे मुख्य घाव सह, छातीतील हाडातील दोष बंद करण्यासाठी अंतर्निहित बरगड्यांचे हस्तांतरण केले जाते. तीन बरगड्यांच्या वाढीच्या बाबतीत, सुलामा (सुलामा) नुसार सुधारित ऑपरेशन करणे शक्य आहे, आणि चार फास्यांच्या अनुपस्थितीत (तिसऱ्या ते सहाव्या पर्यंत), मस्क्यूकोस्केलेटल फ्लॅपचे ऑटोट्रांसप्लांटेशन कॉन्ट्रालेटरलमधून काढून टाकणे शक्य आहे, निरोगी. मायक्रोसर्जिकल तंत्राचा वापर करून साइड केले जाते. पेक्टोरॅलिस प्रमुख स्नायूच्या वेगळ्या अनुपस्थितीत, काही प्रकरणांमध्ये, ते न्यूरोव्हस्कुलर पेडिकलवर सेराटस पूर्ववर्ती स्नायूद्वारे बदलले जाते.

थोरॅसिक सर्जन, Ph.D सह सल्लामसलत (शस्त्रक्रिया) साठी साइन अप करा. कोरोलेव्ह पी.ए. करू शकता:

फास्यांच्या विसंगतीचे प्रकार. छातीचे पॅथॉलॉजी. अधिक.

मारफान सिंड्रोममध्ये व्हीडीएचकेचा उपचार. संचालन प्रा. रुडाकोव्ह एस.एस. आणि पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए. अधिक.

कील्ड विकृतीसाठी ऑपरेशनच्या परिणामांचा फोटो. संचालन प्रा. रुडाकोव्ह एस.एस. आणि पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए. अधिक.

पोलंड सिंड्रोम सुधारण्यापूर्वी आणि नंतर रुग्णाचा फोटो. संचालन प्रा. रुडाकोव्ह एस.एस. आणि पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए. अधिक.

व्हीडीएचकेच्या उपचाराची पद्धत, डॉ. रुडाकोव्ह एस.एस. यांनी विकसित केली आहे. आणि पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए. आकार मेमरी इफेक्टसह मेटल प्लेटसह स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्सच्या फिक्सेशनसह कॉस्मेटिक चीरांपासून ऑपरेशन. अधिक.

छातीच्या विकृतीवर उपचार. M. Ravitch नुसार थोराकोप्लास्टी. ऑपरेशनपूर्वी आणि नंतरचे फोटो. अधिक

छाती ही एक नैसर्गिक ढाल आहे जी त्याखाली स्थित महत्वाच्या संरचनांना कव्हर करते - हृदय, फुफ्फुसे आणि मोठ्या संवहनी खोड, ज्याला विविध प्रकारच्या जखम आणि नुकसानापासून संरक्षित केले पाहिजे. अधिक.

डॉक्टरांची नोंद:

1841 मध्ये एका इंग्रजी पॅथॉलॉजिस्टने या सिंड्रोमचे वर्णन केले. तथापि, वैद्यकीय साहित्यात अजूनही पृथक प्रकरणे आहेत (या पॅथॉलॉजीच्या पहिल्या वर्णनापासून जगभरात केवळ 500 प्रकरणे प्रकाशित झाली आहेत), त्यामुळे या सिंड्रोमचे निदान करण्यात काही अडचणी आहेत. वर्गीकरणानुसार, ते अनेक जन्मजात विकृतींच्या उपस्थितीसह गैर-आनुवंशिक सिंड्रोमच्या गटाशी संबंधित आहे.

पोलंड सिंड्रोमच्या वर्णन केलेल्या 50 जागतिक प्रकरणांचे महामारीविज्ञान विश्लेषण दर्शविते की लिंगांमधील घटनांची वारंवारता पूर्णपणे समान आहे. हे या कल्पनेची पुष्टी करते की हे पॅथॉलॉजी कोणत्याही प्रकारे लैंगिक गुणसूत्राशी जोडलेले नाही. तथापि, पोलंडच्या सिंड्रोमच्या वारशाची पद्धत अद्याप स्थापित केलेली नाही. परंतु असे आढळून आले की जर पालकांपैकी एकाला हे पॅथॉलॉजी असेल तर मुलामध्ये त्याच्या घटनेचा धोका जवळजवळ 50% आहे.

पोलंड सिंड्रोम मध्ये शरीरशास्त्र

या सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे पूर्णपणे ज्ञात नाहीत. तथापि, ते गर्भाच्या ऑनटोजेनेटिक विकासाच्या कालावधीत मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीच्या सामान्य विकासाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहेत. हेच चालू असलेल्या शारीरिक बदलांचे स्वरूप ठरवते.

या सिंड्रोममधील मुख्य शारीरिक वैशिष्ट्ये आहेत:

• छातीच्या एका बाजूला पेक्टोरल स्नायूंचा अभाव
• स्तन ग्रंथीची पूर्ण अनुपस्थिती किंवा अपुरा विकास (या लक्षणामुळे मादीला गंभीर मानसिक आघात होतो)
• बरगड्यांचे ऍप्लासिया, म्हणजेच त्यांची अनुपस्थिती, विशेषत: आधीच्या छातीत उच्चारली जाते
• पूर्ववर्ती छातीच्या हाडांच्या कंकालच्या आकारात बदल.

बर्याचदा, पोलंडच्या सिंड्रोमसह, वरच्या अंगाच्या सामान्य संरचनेचे उल्लंघन देखील निदान केले जाते. ते या वस्तुस्थितीत व्यक्त केले जातात की छातीच्या प्रभावित अर्ध्या भागाप्रमाणेच हाताच्या संरचनेत बदल होतो. Synbrachydactyly देखील अनेकदा निर्धारित केले जाते, म्हणजे बोटांचा अविकसित (लहान होणे), काही एकमेकांशी मिसळले जाऊ शकतात हे असूनही. फ्यूजन बहुतेकदा त्वचेच्या पातळीवर दिसून येते, तर हाडे प्रभावित होत नाहीत.

पोलंड सिंड्रोमचे इतर शारीरिक अभिव्यक्ती काहीसे कमी सामान्य आहेत, म्हणजे:

• लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूचा अविकसित, त्याच्या बाजूच्या भागांची असममितता निर्माण करते
• पेक्टोरलिस मायनर स्नायूचा अभाव किंवा अपूर्ण विकास
• फनेल छाती
• कॉस्टल हंप
• स्कोलियोसिस - मणक्याचे वक्रता
• स्कॅपुला आणि कॉलरबोनचा अविकसित.

त्याच वेळी, एक विशिष्ट नमुना आहे - छातीच्या विद्यमान शारीरिक दोषांची तीव्रता आणि वरच्या अंगाच्या सामान्य संरचनेच्या उल्लंघनाची तीव्रता यांच्यात थेट संबंध नसणे.

कॉस्मेटिक समस्येव्यतिरिक्त, पोलंड सिंड्रोम देखील सबक्लेव्हियन धमनीच्या असामान्य संरचनेद्वारे प्रकट होतो - जखमेच्या बाजूला त्याचा व्यास सामान्यपेक्षा जास्त आहे. म्हणून, छातीच्या प्रभावित बाजूला धमनी रक्त प्रवाहाच्या उल्लंघनासाठी पूर्वस्थिती तयार केली जाते, कारण संवहनी भिंतीचा एकूण प्रतिकार कमी होतो, जे रक्त आणि ऊतींमधील वायू आणि पोषक तत्वांच्या सामान्य देवाणघेवाणीसाठी आवश्यक आहे.

पोलंडच्या सिंड्रोममधील शारीरिक वैशिष्ट्ये देखील आंतरिक अवयवांच्या असामान्य रचना आणि स्थानामध्ये आहेत. त्यांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, रुग्णाची सामान्य स्थिती ग्रस्त आहे, कारण महत्वाच्या अवयवांचा समावेश असू शकतो. या दृष्टिकोनातून, खालील संरचनात्मक विसंगती ओळखल्या जाऊ शकतात:

• एका दिशेने किंवा दुसर्या दिशेने हृदयाचे विचलन
• हृदयाच्या सीमांचा विस्तार
• हृदय घड्याळाच्या दिशेने फिरवा
• जखमेच्या बाजूला फुफ्फुसाचा अविकसित
• मूत्रपिंडाची असामान्य रचना.

लक्षणे

पोलंड सिंड्रोमचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती या पॅथॉलॉजीमध्ये आढळलेल्या शारीरिक वैशिष्ट्यांचे थेट पालन करतात. म्हणून, या रूग्णांचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप आहे:

• पूर्ववर्ती छातीची असममितता
• जखमेच्या बाजूला असलेल्या मऊ उती बुडल्या आहेत
• पेक्टोरल स्नायू नसताना ऍक्सिलामध्ये आधीच्या भिंतीची अनुपस्थिती
• पेक्टोरल स्नायूच्या ऍप्लासियासह, स्तन ग्रंथी अविकसित आहे, ती बुडलेली दिसते
• सहसा काखेत केस नसतात
• तुम्ही तुमचा हात वर घेतल्यास, तुम्ही पेक्टोरल स्नायूचा मूळ भाग पाहू शकता. हे संयोजी ऊतक कॉर्डसारखे दिसते, जसे की "ताणलेली स्ट्रिंग"
• या रुग्णांमध्ये खांद्याचा कंबर सामान्यपणे कार्य करतो.
• जर पेक्टोरॅलिस किरकोळ स्नायू देखील गहाळ असेल तर छातीच्या भिंतीचा विद्यमान दोष अधिक स्पष्ट होतो, त्यामुळे फासळ्या चमकू लागतात, ज्याचे स्वरूप अत्यंत कुरूप आहे.

स्त्रियांमध्ये, स्तन ग्रंथींची सामान्य रचना बदलल्यामुळे छातीची विषमता विशेषतः स्पष्ट होते. जखमेच्या बाजूला, नंतरचे आकार कमी होते, तर ते निरोगी पेक्षा वर स्थित असते. एका दिशेने किंवा दुसर्‍या दिशेने विचलन देखील असू शकते, म्हणजे, पार्श्व विस्थापन. परंतु आकडेवारीनुसार, ते उभ्यापेक्षा कमी सामान्य आहेत. अत्यंत क्वचितच, अमास्टिया, म्हणजे, स्तन ग्रंथीची संपूर्ण अनुपस्थिती देखील लक्षात घेतली जाऊ शकते. पोलंड सिंड्रोमचा हा प्रकार सर्जिकल उपचारांमध्ये विशिष्ट अडचणी सादर करतो.

छातीच्या पोकळीमध्ये स्थानिकीकरण केलेल्या अंतर्गत अवयवांमध्ये विकृतींची उपस्थिती अतिरिक्त क्लिनिकल चिन्हे दिसण्यास कारणीभूत ठरते. हे खालीलप्रमाणे आहेत.

• हृदयाच्या लय विकार
• छातीत घट्टपणा जाणवणे
• हृदयाच्या प्रदेशात मधूनमधून वेदना
• श्वास लागणे
• मूत्रपिंडाच्या असामान्य संरचनेच्या उपस्थितीत सूज येण्याची प्रवृत्ती.

निदान

पोलंडच्या सिंड्रोमचा निदान शोध या पॅथॉलॉजीच्या विविध प्रकारांना प्रकट करू शकतो. ते अनेक गटांमध्ये विभागलेले आहेत. असा फरक पार पाडण्यासाठी, नियमानुसार, एक उद्देश (पॅल्पेशन आणि व्हिज्युअल परीक्षा) आणि क्ष-किरण परीक्षा पुरेसे आहे. हे वर्गीकरण रुग्णांच्या काळजीची शस्त्रक्रिया युक्ती निश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहे.

तर, कडांमध्ये खालील बदल होऊ शकतात:

• फासळ्यांमध्ये कोणतेही बदल नाहीत, म्हणजेच त्यांची रचना सामान्य आहे
• बरगड्या अविकसित आहेत, पण त्यावर कोणताही ठसा उमटत नाही
• बरगड्यांचा आकार बदलला आहे
• बरगड्यांवर हाडांचे दोष आहेत.

पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायूंबद्दल, खालील पर्याय ओळखले जातात:

• पेक्टोरल प्रमुख स्नायूचा अविकसित
• काही भाग गहाळ
• या स्नायूच्या स्नायूंच्या बंडलची एकूण अनुपस्थिती.

त्वचेची स्थिती आणि त्वचेखालील चरबीच्या थराची जाडी हा आणखी एक निकष आहे:

• त्वचा सामान्य आहे, त्वचेखालील चरबीच्या थराची जाडी सामान्यपेक्षा कमी आहे
• त्वचा पातळ आहे आणि त्वचेखालील चरबीचा थर अनुपस्थित आहे.

शेवटचा निकष म्हणजे स्तन ग्रंथी, त्याची स्थिती आणि आकार:

विभेदक निदान प्रामुख्याने मोबियस सिंड्रोमसह केले जाते, ज्याचे वर्णन केलेले पॅथॉलॉजी खूप समान आहे. नंतरचे चेहर्यावरील मज्जातंतूंच्या विभक्त संरचनांच्या पूर्ण विकासाच्या अभावावर आधारित आहे. या दोन सिंड्रोमची समान चिन्हे आहेत:

• syndactyly
• बोट लहान करणे
• पेक्टोरल स्नायूंचा अविकसित
• स्तनाचा दोष.

तथापि, विशिष्ट वैशिष्ट्ये जी केवळ मोबियसने वर्णन केलेल्या पॅथॉलॉजीसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

• चेहऱ्याचे पुरुषत्व
• उघडे तोंड
• उघडे डोळे
• बाळ रडत असतानाही चेहऱ्यावर सुरकुत्या नसणे आणि काही इतर.

उपचार आणि ऑपरेशन

पोलंड सिंड्रोम, किंवा जन्मजात बरगडी-स्नायूंच्या दोषाच्या उपचारांमध्ये मुख्य स्थान शस्त्रक्रिया पद्धतींना दिले जाते. विद्यमान सौंदर्यविषयक समस्या दुरुस्त करणे हे त्यांचे मुख्य कार्य आहे. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रस्तावित पद्धती अत्यंत क्लिष्ट आहेत, म्हणून सर्व थोरॅसिक आणि प्लास्टिक सर्जन हे ऑपरेशन करत नाहीत. याव्यतिरिक्त, हे लक्षात घेतले पाहिजे की सर्जिकल हस्तक्षेपाच्या गुंतागुंत होण्याचा विशिष्ट धोका आहे. तर, त्याची वारंवारता, क्लिनिकल केसच्या जटिलतेवर अवलंबून, 10 ते 20% पर्यंत असते.

पोलंड सिंड्रोमच्या सर्जिकल उपचारांसाठी काही विशिष्ट संकेत आहेत. ते दोन मुख्य गटांमध्ये विभागलेले आहेत:

वैद्यकीय संकेत ही अशी परिस्थिती आहे ज्यामध्ये एखाद्या व्यक्तीच्या जीवनास थेट धोका असल्यामुळे त्याचे सामान्य कार्य विस्कळीत होते. यामध्ये कॉम्प्रेशनमुळे फुफ्फुसाच्या हायपोप्लासियाचा समावेश होतो, छातीच्या पोकळीतील हृदयाच्या सामान्य स्थानाचे उल्लंघन. या प्रकरणात एक महत्त्वाचा निकष म्हणजे कार्डिओरेस्पिरेटरी पॅरामीटर्समध्ये घट, जी कार्यात्मक निदान पद्धतींद्वारे (स्पायरोग्राफी, डॉपलर, सायकल एर्गोमेट्री आणि इतर) शोधली जाते.

कॉस्मेटिक संकेतांच्या गटात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• गंभीर बरगडी दोष ज्यामुळे सामान्य प्रेरणा व्यत्यय येतो
• छातीची फनेल-आकाराची रचना, या विसंगतीच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या अंशाशी संबंधित.

सराव मध्ये, एक नियम म्हणून, वैद्यकीय आणि कॉस्मेटिक संकेतांचे संयोजन आहे. तथापि, गंभीर मधुमेह मेल्तिस, हेमोब्लास्टोसिस आणि इतर रोगांमध्ये शस्त्रक्रिया उपचार contraindicated आहे, जेव्हा शस्त्रक्रियेचा धोका खूप जास्त असतो.

विद्यमान दोष आणि ऍप्लासिया पुनर्स्थित करण्याच्या मुख्य पद्धती खालीलप्रमाणे आहेत:

• बरगडीचा दोष स्वतःच्या हाडांच्या कलमांनी बंद केला जातो
• त्वचा आणि स्नायूंच्या फ्लॅप्समधून स्तन ग्रंथीची कृत्रिम निर्मिती.

येथे अडचण अशी आहे की स्वतःचे दात्याचे तंत्र अत्यंत क्लेशकारक आहे, कारण ते शरीराच्या त्या भागांना इजा करतात ज्यातून प्लास्टिक सर्जरीसाठी फ्लॅप घेतला जातो. याव्यतिरिक्त, प्राप्त केलेला समोच्च प्रभाव नेहमीच बर्याच काळासाठी राखला जात नाही, म्हणून वारंवार प्लास्टिक शस्त्रक्रिया करण्याची खरी गरज आहे.

प्लास्टिक सर्जरीमध्ये अविकसित किंवा हरवलेल्या पेक्टोरल स्नायूची पुनर्स्थापना सहसा लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूच्या मदतीने होते. तथापि, येथे समस्या अशी आहे की पोलंडच्या सिंड्रोमसह, नंतरचे देखील पूर्णपणे विकसित होत नाही.

अलीकडे, वरील समस्यांचे निराकरण करण्यासाठी नवीन सुधारात्मक पद्धती वापरल्या गेल्या आहेत. अनेक प्रकारे, ते औषधातील पॉलिमर रसायनशास्त्राच्या गहन विकासाशी संबंधित आहेत. यामुळे स्तन ग्रंथी आणि छातीच्या भिंतीचे अद्वितीय एंडोप्रोस्थेसेस तयार करणे शक्य झाले.

पोलंडच्या सिंड्रोममधील एंडोप्रोस्थेटिक्स विशेषतः खालील प्रकरणांमध्ये सूचित केले जातात:

• एक किंवा दोन बरगड्यांमध्ये दोष
• सामान्य कार्डिओरेस्पीरेटरी पॅरामीटर्ससह प्रथम डिग्रीची फनेल छाती
• जर रुग्णाने मूलगामी शस्त्रक्रियेस नकार दिला तर दुसऱ्या डिग्रीची फनेल छाती
• पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायूच्या अनुपस्थितीसाठी विविध पर्याय
• स्तनाचा न्यून विकास
• असममित छाती.

सहसा, शस्त्रक्रिया अनेक टप्प्यात केली जाते, म्हणजे, प्रथम एक ऑपरेशन, आणि काही काळानंतर - दुसरे (अधिक शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असू शकतात). पहिल्या ऑपरेशनचे उद्दीष्ट बरगड्यांचे दोष दूर करणे आणि छातीच्या हाडांच्या सांगाड्याची सामान्य रचना पुनर्संचयित करणे आहे. परिणामी, हे आपल्याला छातीची सामान्य कडकपणा पुनर्संचयित करण्यास अनुमती देते. दुसऱ्या ऑपरेशनमध्ये सौंदर्याचा परिणाम सुधारणे समाविष्ट आहे. हे करण्यासाठी, स्तन ग्रंथीचे मॉडेल केले जाते, उदाहरणार्थ, एंडोप्रोस्थेसिस (विशेषत: स्त्रियांमध्ये) च्या मदतीने, मायोप्लास्टी केली जाते. त्याच वेळी, प्रभावित वरच्या अंगाच्या बोटांची रचना दुरुस्त केली जाऊ शकते - ते लांब होतात आणि त्यांच्या दरम्यानची त्वचा दुमडली जाते.

कोणते डॉक्टर उपचार करतात

पोलंडच्या सिंड्रोमचा उपचार दोन वैशिष्ट्यांच्या डॉक्टरांद्वारे संयुक्तपणे केला जातो - एक प्लास्टिक सर्जन आणि एक थोरॅसिक सर्जन. ऑर्थोपेडिक सर्जन ब्रॅचीसिंडॅक्टिलीच्या कॉस्मेटिक सुधारणामध्ये गुंतलेला असतो.

फोनद्वारे डॉक्टरांना भेटण्याचा एकच मुद्दा.

पोलंड सिंड्रोम

स्थान दिल्यास, पॅथॉलॉजीचे दोन प्रकार ओळखले जाऊ शकतात:

या दोषासह छातीच्या विकासाचे चार प्रकार देखील आहेत:

1. फास्यांची उपास्थि आणि हाडांची रचना तुटलेली नाही, उरोस्थीचा आकार विकृत झालेला नाही, मऊ ऊतींच्या कमतरतेमुळे विचलन प्रकट होते;
2. बरगड्या सामान्य स्थितीत आहेत, परंतु एका बाजूला छातीची पेशी अर्ध्या बाजूने वळलेली आहे, फासळ्यांचा एक बुडलेला उपास्थि प्रदेश आहे आणि दुसरीकडे, गुंडाळलेली विकृती आहे;
3. कॉस्टल कार्टिलेजेस अविकसित आहेत, परंतु सर्व हाडे समाधानकारक स्थितीत आहेत, स्टर्नम प्रभावित बाजूला तिरपे आहे;
4. शरीराच्या वरच्या भागाचे मजबूत विस्थापन, एक ते चार कोस्टल हाडे नसणे.

कारणे

याक्षणी, पोलंडच्या सिंड्रोमचे नेमके कारण शास्त्रज्ञांना माहित नाही. सर्वात सामान्य स्पष्टीकरण म्हणजे बाल्यावस्थेतील पेशींच्या स्थलांतरामध्ये अपयश मानले जाते, ज्यामधून स्नायू तंतू तयार होतात किंवा सबक्लेव्हियन धमनीची विकृती / हायपोप्लासिया उद्भवते.

बाळाच्या अंतर्गर्भीय विकासादरम्यान आनुवंशिक, रासायनिक, पर्यावरणीय, यांत्रिक, रेडिएशन आणि संसर्गजन्य घटकांच्या संपर्कात येण्याचा पर्याय कमी संबंधित नाही.

लक्षणे

पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शविणारी वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे:

• पेक्टोरलिस प्रमुख आणि किरकोळ स्नायू नाहीत (हायपोप्लासिया, ऍप्लासिया शक्य आहे);
• शरीरावर एक स्तनाग्र गहाळ आहे;
• स्तन ग्रंथी नाही (अमास्टिया);
• छातीची विषमता;
• ज्या बाजूचे उल्लंघन अंतर्भूत आहे त्या बाजूच्या बगलाखाली वनस्पती नसणे;
• डाव्या बाजूच्या सिंड्रोमसह, अंतर्गत अवयवांची असामान्य नियुक्ती, डेक्सट्रोकार्डिया (हृदयाचा स्नायू उजवीकडे स्थित आहे), हृदयाचे खराब संरक्षण, कारण ते थेट त्वचेखाली स्थित असू शकते, कधीकधी पाळले जाते;
• त्वचेखाली हृदयाचा ठोका ऐकू येतो;
• त्वचेखालील चरबीच्या पातळीत घट;
• फास्यांच्या कार्टिलागिनस लेयरचे विकृत रूप किंवा संपूर्ण शोष, काही प्रकरणांमध्ये, हाडांची निर्मिती;
• मुलींमध्ये तारुण्य दरम्यान, एक स्तन हळूहळू वाढतो किंवा अजिबात वाढत नाही आणि मुलांमध्ये, खेळ खेळताना स्नायू तंतूंच्या विकासात फरक दिसून येतो;
• बोटांचे संलयन (सिंडॅक्टीली);
• असामान्यपणे लहान बोटांची लांबी (ब्रेकीडॅक्टीली);
• संपूर्ण हाताचा लहान आकार किंवा तो अजिबात अस्तित्वात नसू शकतो.

जर हृदयाला नैसर्गिक कॉर्सेट आणि निर्धारित प्रमाणात ऊतींनी संरक्षित केले नाही, तर मानवी जीवनास धोका निर्माण होतो, कारण कोणताही धक्का हृदयविकाराचा झटका, तीव्र श्वसन निकामी आणि रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये बिघाड होऊ शकतो.

निदान

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, आपल्याला सर्जनचा सल्ला घ्यावा लागेल. तपासणी दरम्यान, निदान पद्धती वापरल्या जातात:

• रेडियोग्राफी (हाडांच्या संरचनेच्या उल्लंघनाची पातळी दर्शवते);
• संगणक आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (मऊ आणि कार्टिलागिनस ऊतकांची स्थिती शोधा);
• ईसीजी आणि इकोकार्डियोग्राफी (हृदय प्रणालीचे कार्य तपासण्यासाठी केले जाते).

उपचार

रोगाच्या उपचारांसाठी, आपण वक्षस्थळाच्या सर्जनच्या भेटीसाठी इंटरनेटद्वारे अपॉइंटमेंट घेऊ शकता. सर्वोत्कृष्ट ट्रॉमाटोलॉजिस्ट आणि ऑर्थोपेडिस्ट आपल्याला हाताच्या दोषांसह मदत करतील. अंतर्गत अवयवांमध्ये समस्या असल्यास, पल्मोनोलॉजिस्ट आणि कार्डिओलॉजिस्ट गुंतलेले आहेत. सामान्य स्वरूपाची कॉस्मेटिक जीर्णोद्धार प्लास्टिक सर्जनद्वारे केली जाते.

हा रोग केवळ ऑपरेशनद्वारे आणि कधीकधी अशा प्रक्रियेची संपूर्ण मालिका काढून टाकला जातो. उल्लंघनाच्या प्रमाणात आणि रुग्णाच्या सामान्य कल्याणावर अवलंबून, डॉक्टर प्लास्टिक सर्जरीसाठी योजना आणि त्याच्या अंमलबजावणीसाठी योग्य वय निवडतो.

सुरुवातीला, नैसर्गिक कॉर्सेटची अखंडता पुनर्संचयित केली जाते, ज्यामध्ये सामान्यतः खालील गोष्टींचा वापर केला जातो: रुग्णाच्या शरीराच्या निरोगी अर्ध्या भागातून हाडांच्या ऊतींचे प्रत्यारोपण, खाली स्थित कोस्टल कमानीचे स्थलांतर, उरोस्थी काढणे आणि दुरुस्त करणे. सध्या, विविध रोपण सक्रियपणे वापरले जातात. नंतर स्नायू तंतूंची पुनर्बांधणी इतर भागातून निरोगी पेशी प्रत्यारोपण करून किंवा वैयक्तिक सिलिकॉन पर्यायाद्वारे केली जाते. मुलींसाठी, मॅमोप्लास्टी, स्तन ग्रंथींचे अनुकरण, एक अनिवार्य प्रक्रिया बनते. या प्रकरणात, सिलिकॉन कृत्रिम अवयव वापरले जातात.

प्रीस्कूल मुलांसाठी, एक विशेष जाळी स्थापित करणे शक्य आहे जे हाडांच्या पुढील वाढीस प्रतिबंध करत नाही, परंतु त्याच वेळी बाह्य प्रभाव आणि अतिरिक्त लक्षणांपासून अंतर्गत अवयवांचे संरक्षण करते.

प्रतिबंध

गर्भधारणेदरम्यान, स्त्रीने तिच्या आरोग्याची काळजी घेतली पाहिजे, तिच्या न जन्मलेल्या बाळाला बाह्य घटकांच्या हानिकारक प्रभावांना सामोरे जाऊ नये आणि हानिकारक पदार्थ आणि औषधे वापरू नये.

परंपरेनुसार, मी अमूर्तांसाठी माहिती जोडतो.
===================
पोलंड सिंड्रोम (पोलंड सिंड्रोम) ही एक पॅथॉलॉजी आहे जी बाह्यतः पेक्टोरल स्नायूंच्या आंशिक किंवा पूर्ण अनुपस्थितीच्या स्वरूपात प्रकट होते, जी इतर चिन्हे द्वारे पूरक आहे. उदाहरणार्थ, वरच्या अंगांचा अविकसितपणा, जेव्हा हाताचा आकार कमी होतो, तेव्हा फ्यूजन किंवा बोटांचे लहान होणे असू शकते, हाताची पूर्ण अनुपस्थिती असू शकते, म्हणजे. दुसऱ्या हाताने असममितता आहे. लॅटिसिमस डोर्सी स्नायूचा अविकसित होऊ शकतो. आणि, सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, शरीराच्या कामकाजाच्या दृष्टिकोनातून, जखमेच्या बाजूला असलेल्या फास्यांची अनुपस्थिती किंवा अविकसितता. नियमानुसार, हे 3 रा आणि 4 था फासळ्यांशी संबंधित आहे, जे एकतर पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत किंवा अविकसित आहेत. किंवा कूर्चा स्टर्नमला पूर्णपणे बसत नाही. तसेच, सदोष बाजूने, ऍडिपोज टिश्यूचे काही ऱ्हास दिसून येतो. पोलंड सिंड्रोमचे अधिक सामान्य लक्षण म्हणजे पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायूच्या दोन भागांचा अविकसित होणे. पेक्टोरॅलिस प्रमुख स्नायूमध्ये तीन भाग असतात: सबक्लेव्हियन भाग, स्टर्नम भाग आणि कोस्टल भाग. नियमानुसार, स्टर्नम आणि कॉस्टल भाग अनुपस्थित आहेत. किंवा pectoralis प्रमुख स्नायू पूर्णपणे अनुपस्थित आहे. इतर सर्व चिन्हे दुर्मिळ आहेत, म्हणून पोलंड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचा हात पूर्णपणे पूर्ण असतो.

पोलंड सिंड्रोम (एसपी) हे विकृतींचे एक जटिल आहे, ज्यामध्ये पेक्टोरॅलिस प्रमुख आणि किरकोळ स्नायूंची अनुपस्थिती, सिंडॅक्टिली, ब्रॅचीडॅक्टिली, एटेलिया (स्तनाच्या निप्पलची अनुपस्थिती) आणि / किंवा अमास्टिया (स्तनाची स्वतःची अनुपस्थिती), विकृती किंवा अनेक फास्यांची अनुपस्थिती, अक्षीय अवसादात केसांची अनुपस्थिती आणि त्वचेखालील चरबीच्या थराची जाडी कमी होणे. या सिंड्रोमचे वेगळे घटक प्रथम Lallemand LM (1826) आणि Frorier R (1839) यांनी वर्णन केले होते. तथापि, त्याचे नाव इंग्रजी वैद्यकीय विद्यार्थी अल्फ्रेड पोलंड यांच्या नावावर आहे, ज्याने 1841 मध्ये या विकृतीचे आंशिक वर्णन प्रकाशित केले. साहित्यातील सिंड्रोमचे संपूर्ण वैशिष्ट्य प्रथम 1895 मध्ये थॉम्पसन जे यांनी प्रकाशित केले.

पोलंड सिंड्रोम म्हणजे काय?

पोलंड सिंड्रोम (RMDGK, बरगडी-स्नायू दोष, पोलंड सिंड्रोम) हा देखील एक जन्मजात अनुवांशिक विकार आहे. जर ते उपस्थित असेल तर, छातीची संपूर्ण भिंत प्रभावित होते - पेक्टोरलिस प्रमुख स्नायू अनेकदा प्रभावित होतात (80% प्रकरणांमध्ये - उजवीकडे). पोलंड सिंड्रोम नियमितपणे मणक्याचे इतर पॅथॉलॉजीज, पेक्टोरल स्नायू, बरगडीचे कूर्चा आणि त्वचेखालील चरबीच्या थराच्या विकृतींसह नियमितपणे पाळले जाते. काहीवेळा थोरॅसिक सर्जन व्यतिरिक्त, इतर तज्ञांची मदत आवश्यक असू शकते - उदाहरणार्थ, जर रुग्णाला अंतर्गत अवयवांचे (फुफ्फुसे, हृदय) सहवर्ती जखम असतील तर. साहित्यात अशी अनेक प्रकरणे आहेत ज्यात पोलंडचे सिंड्रोम हातांवर फ्यूज केलेल्या बोटांनी एकत्र केले गेले.