ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस म्हणजे काय - कारणे, लक्षणे आणि उपचार. ग्रॅन्युलोसाइटोपेनियाची कारणे आणि उपचार - पांढऱ्या रक्त पेशींची पातळी कमी होणे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस.

व्याख्या

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस एक क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल सिंड्रोम आहे ज्यामध्ये परिधीय रक्तातून न्यूट्रोफिल्स आंशिक किंवा पूर्ण गायब होतात.

1922 मध्ये, वर्नर शुल्झ यांनी डॉक्टरांचे लक्ष अज्ञात एटिओलॉजीच्या सिंड्रोमकडे वेधले, जे प्रामुख्याने मध्यमवयीन महिलांमध्ये दिसून आले आणि गंभीर घसा खवखवणे, थकवा, लक्षणीय घट किंवा परिघीय रक्तातील ग्रॅन्युलोसाइट्स पूर्णपणे गायब होणे, सेप्सिसचा वेगवान विकास आणि मृत्यू झाला. त्यांनी या स्थितीला अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस म्हणतात.

एग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या पहिल्या प्रकरणांचे वर्णन युरोप आणि यूएसएमध्ये केले गेले होते, परंतु हा रोग जगाच्या सर्व भागांमध्ये दिसून येतो आणि अॅमिडोपायरिन हे त्याच्या घटनेचे कारण आहे.

पुरुषांच्या तुलनेत स्त्रियांमध्ये रोगांचे प्रमाण 2-3:1 आहे.

कारणे

बर्याचदा, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची घटना औषधांच्या वापराशी संबंधित असते. जर, सायटोस्टॅटिक एजंट्स वापरताना, न्यूट्रोपेनियाची घटना ही जवळजवळ नैसर्गिक परिणाम आहे आणि कृतीच्या मुख्य यंत्रणेशी संबंधित आहे, तर अमीडोपायरिन किंवा अमीनाझिनच्या वापरामुळे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वेगळे रोगजनन आहे.

थायरोटॉक्सिकोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या घटनेबद्दल साहित्यात बरीच माहिती आहे ज्यांनी मिथाइलथिओरॅसिल सारखी अँटीथायरॉईड औषधे वापरली आहेत आणि कमी सामान्यतः, मेरकाझोलिल. हे पूर्णपणे सिद्ध झाले आहे की सल्फोनामाइड्स, अँटीडायबेटिकसह, न्यूट्रोपेनिक प्रभाव असतात, तसेच बुटाडिओन, फेनिलबुटाझोन आणि हेवी मेटल तयारी (बिस्मथ, पारा, आर्सेनिक, चांदी, सोने), अँटीहिस्टामाइन्स (डिप्राझिन), अँटीसायकोटिक औषधे. आणि ट्रँक्विलायझर्स (अमीनाझिन, ट्रायॉक्साझिन, एलिनियम), बार्बिट्युरेट्स, नोवोकेन आणि नोवोकेनामाइड, अँटीकॉनव्हलसंट्स (डिफेनिन, ट्रायमेथिन), क्विनाइन आणि त्याचे डेरिव्हेटिव्ह्ज. बहुतेक आधुनिक प्रतिजैविक आणि क्षयरोगविरोधी औषधे वापरताना अॅग्रॅन्युलोसाइटिक प्रतिक्रिया येऊ शकतात.

तथापि, एग्रॅन्युलोसाइटोसिसची अशी प्रकरणे आहेत जी कोणत्याही बाह्य घटकाच्या प्रदर्शनाशी स्पष्टपणे संबंधित असू शकत नाहीत. असे सूचित केले गेले आहे की ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या या स्वरूपाच्या रोगजनकांमध्ये अनुवांशिक घटकांचा समावेश आहे.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस.रोगप्रतिकारक (हॅप्टन) ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या पॅथोजेनेसिसची संकल्पना 50 च्या दशकाच्या सुरुवातीस तयार केली गेली. तज्ञांनी असा निष्कर्ष काढला आहे की एलर्जीच्या स्थितीत उद्भवणारे ल्युकोपेनिया बहुतेकदा शरीरातील अँटीबॉडीज (अॅग्लूटिन्स, लाइसिन्स इ.) दिसण्याशी संबंधित असतात, ज्याची क्रिया शरीराच्या स्वतःच्या ल्युकोसाइट्सविरूद्ध निर्देशित केली जाते. असे मानले जाते की औषधे हॅप्टन्सची भूमिका बजावतात, जी रक्तामध्ये फिरत असलेल्या प्रथिने किंवा ल्यूकोसाइट्सच्या पडद्याच्या प्रथिनांसह जटिल संयुगे तयार करतात. असे कॉम्प्लेक्स शरीरासाठी "विदेशी" आहे आणि एक प्रकारचे प्रतिजन आहे. या प्रतिजनाच्या प्रतिसादात तयार केलेले प्रतिपिंडे ल्युकोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर निश्चित केले जातात; याव्यतिरिक्त, रक्तातील प्रतिजनचे थेट संयोजन ल्यूकोसाइट्सवर फिरत असलेल्या रोगप्रतिकारक संकुलांच्या त्यानंतरच्या शोषणासह देखील शक्य आहे.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा कोर्स ग्रॅन्युलोसाइटोपोइसिसच्या उल्लंघनासह असतो, ज्याची डिग्री मोठ्या प्रमाणात बदलते. रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या उंचीवर, मायलोइड वंशाच्या पेशींमुळे अस्थिमज्जा हायपोप्लासिया विकसित होतो. पुनर्प्राप्ती कालावधी दरम्यान, मोठ्या संख्येने अपरिपक्व ग्रॅन्युलोसाइट पेशी (प्रोमायलोसाइट्स आणि मायलोसाइट्स) च्या प्रसारामुळे अस्थिमज्जा हायपरप्लास्टिक बनते.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस स्वयंप्रतिकार असू शकते (संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस इ.) किंवा एक्सोजेनस ऍन्टीजेन्स - हॅप्टन्सच्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीशी संबंधित असू शकते. रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस बहुतेकदा चक्रीयपणे कमी करणारे स्वरूप धारण करते, विशेषत: जर ते एखाद्या संसर्गाने (सामान्यतः विषाणूजन्य) उत्तेजित केले असेल.

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस.मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे कारण म्हणजे औषधांचा हानिकारक प्रभाव, ज्यामुळे ग्रॅन्युलोसाइटिक वंशाच्या पेशींच्या वाढीच्या क्रियाकलापात घट होते आणि ग्रॅन्युलोसाइटोपोईसिसच्या हायपोप्लासियाच्या पुढील विकासासह.

मायलोटॉक्सिक अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याच्या घटनेची शक्यता आणि घेतलेल्या औषधाच्या एकूण डोसमधील संबंध आणि प्रत्येक रुग्णामध्ये हा डोस उपचारात्मक डोसपेक्षा जास्त नाही. मायलोटॉक्सिक अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा विकास यकृतातील एंजाइमॅटिक दोषांमुळे किंवा औषधांच्या संयुगांच्या चयापचयात गुंतलेल्या इतर पेशींच्या बिघडलेल्या औषध चयापचयमुळे होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, सेल्युलर चयापचय विकार हे सेल झिल्लीची पारगम्यता वाढविण्याच्या औषधांच्या क्षमतेशी संबंधित आहेत आणि पॉलीन्यूक्लियोटाइड्सचा वर्षाव होऊ शकतो, ज्यामुळे अनेक एंजाइम निष्क्रिय होऊ शकतात. माइटोकॉन्ड्रियल एन्झाईम्ससह औषधाच्या परस्परसंवादामुळे ऑक्सिडेटिव्ह फॉस्फोरिलेशनची जोडणी होते, ज्यामुळे पेशींच्या वाढीची क्रिया दडपली जाते आणि जी टप्प्यात पेशी अटक होतात. भिन्नता आणि परिपक्वता प्रक्रियेदरम्यान ग्रॅन्युलोसाइटिक घटकांची एन्झाइमॅटिक प्रणाली बदलत असल्याने, भिन्नतेच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर पेशींच्या औषधांची संवेदनशीलता भिन्न असू शकते. पालक पेशींच्या क्रियाकलापांना जास्तीत जास्त नुकसान झाल्यास, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा कोर्स तीव्र असेल आणि ग्रॅन्युलोसाइटिक वंशाचा ऍप्लासिया अपरिवर्तनीय असू शकतो. स्टेम सेल पूलला कमी नुकसान झाल्यास, ग्रॅन्युलोसाइटिक वंशाचे संपूर्ण पुनरुज्जीवन आणि रुग्णाची पुनर्प्राप्ती शक्य आहे.

लक्षणे

औषध-प्रेरित ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे क्लिनिकल चित्र शरीराला संवेदनाक्षम औषधे घेण्याच्या पहिल्या कोर्सच्या 7-14 दिवसांनंतर किंवा या औषधांचा वारंवार वापर केल्यावर 1-2 दिवसांनंतर तीव्र किंवा सबक्युट सुरू होते. हा रोग थंडी वाजून येणे आणि हायपरथर्मिया, आर्थराल्जियासह सुरू होतो. रुग्ण फिकट गुलाबी आहे, परंतु श्लेष्मल त्वचा त्यांचे सामान्य रंग टिकवून ठेवते, सायनोटिक असू शकते आणि ओठांवर ताप दिसून येतो. त्याच वेळी, ग्रॅन्युलोसाइटोपेनिया विकसित होतो आणि 12-24 तासांनंतर संपूर्ण ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होतो. टॉन्सिल्सवर एक गलिच्छ राखाडी कोटिंग आहे. त्यानंतर, नेक्रोटिक प्लेक्स आणि अल्सर तयार होतात, जे श्लेष्मल पृष्ठभागांद्वारे न्यूट्रोफिल्सच्या बिघडलेल्या स्थलांतराशी संबंधित असतात. पसरणे, नेक्रोटाइझेशन पॅलाटिन कमानी, यूव्हुला आणि अर्थातच, मऊ आणि कठोर टाळू पकडते. खोलवर पसरत असताना, नेक्रोटिक प्रक्रिया अन्ननलिका आणि आतड्यांमधील श्लेष्मल त्वचा व्यापते आणि नोमाचे स्वरूप धारण करते, ज्यामुळे ओटीपोटात दुखणे, सूज येणे, मळमळ, उलट्या होणे आणि अतिसार (नेक्रोटिक एन्टरोपॅथी) होतो. जेव्हा खोलवर पडलेल्या ऊती आणि रक्तवाहिन्या नष्ट होतात तेव्हा लक्षणीय रक्तस्त्राव होऊ शकतो. एग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, यकृतातील नेक्रोटिक प्रक्रियेमुळे कावीळ विकसित होऊ शकते. टिश्यू नेक्रोसिस मूत्रपिंड (प्रोटीन्युरिया, हेमॅटुरिया, सिलिंड्रुरिया), अधिवृक्क ग्रंथी, ज्यामुळे तीव्र अधिवृक्क अपुरेपणा आणि फुफ्फुस (न्यूमोनिया, गळू, गॅंग्रीन) मध्ये साजरा केला जाऊ शकतो. कधीकधी अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक प्रक्रिया मूत्राशय आणि मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांना व्यापते.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीमध्ये हायपोटेन्शन, धमनी आणि शिरासंबंधीचा आणि अशक्त हृदय व रक्तवहिन्यासंबंधी बडबड वगळता कोणतेही महत्त्वपूर्ण बदल दिसून येत नाहीत. प्लीहा सहसा मोठा होत नाही. कधीकधी प्रादेशिक लिम्फ नोड्समध्ये किंचित वाढ होते, प्रामुख्याने ग्रीवा आणि सबमंडिब्युलर. जेव्हा हेमोरेजिक सिंड्रोम होतो तेव्हा हेमटुरिया दिसून येतो.

रुग्ण उदासीन असतात, परंतु वेदना होईपर्यंत जागरूक राहतात.

सेप्टिसिमियामुळे रुग्णाच्या जीवाला मोठा धोका निर्माण होतो. संसर्गजन्य गुंतागुंतीची तीव्रता अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या कालावधीद्वारे निर्धारित केली जाते (अ‍ॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा कालावधी जितका जास्त, रोगाचा कोर्स आणि संसर्गजन्य गुंतागुंत अधिक गंभीर). संक्रमणाची वारंवारता आणि जटिलता निर्धारित करणारा एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची खोली. रोगप्रतिकारक आणि विशेषतः हॅप्टेन-प्रोव्होक्ड ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमध्ये, रक्तामध्ये सामान्यतः ग्रॅन्युलोसाइट्स नसतात. या प्रकरणांमध्ये, रोगाच्या पहिल्या दिवसात संसर्गजन्य गुंतागुंत अपरिहार्यपणे उद्भवतात. ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस बहुतेक वेळा साजरा केला जातो आणि संक्रमणाचा स्त्रोत सॅप्रोफिटिक फ्लोरा - एस्चेरिचिया कोली, प्रोटीस, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा आहे. ग्राम-नकारात्मक सेप्सिसमध्ये गंभीर नशा, 40-41 डिग्री सेल्सिअस पर्यंत हायपरथर्मिया, धमनी हायपोटेन्शनची प्रवृत्ती आणि शरीरातील हायपेरेमिया असतो. स्यूडोमोनास सेप्सिससह, त्वचेवर संक्रमणाचे लहान मेटास्टॅटिक फोसी दिसू शकतात, ज्याचा रंग काळा असतो आणि ज्याचा आकार दहा मिनिटांत वाढू शकतो. शवविच्छेदनादरम्यान फुफ्फुस, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांवर समान लक्ष केंद्रित केले जाऊ शकते. या जखमांमध्ये स्यूडोमोनास एरुगिनोसाची जवळजवळ शुद्ध संस्कृती असते.

निदान

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे निदान परिधीय रक्तातील वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांवर आधारित आहे.

हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि मोनोसाइट्स परिधीय रक्तातून अलगावमध्ये अदृश्य होतात. इतर आकाराचे घटक लक्षणीय बदलत नाहीत. प्रदीर्घ प्रक्रियेसह, कधीकधी थोडासा ल्युकोपेनिया होतो. ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमधून बाहेर पडणे हे रक्तातील प्लाझ्मा पेशी आणि सिंगल मायलोसाइट्स दिसण्यासह आहे; एकाच वेळी त्यांच्यासह, आणि काहीवेळा आदल्या दिवशी, मोनोसाइटोसिस होतो. त्यानंतर, परिपक्व ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या वेगाने पुनर्संचयित केली जाते. एका आठवड्याच्या आत, परिधीय रक्ताची रचना सामान्य केली जाते. ग्रॅन्युलोसाइट्सचे पृथक “शून्य” हे हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहेत. याव्यतिरिक्त, pyknosis आणि परमाणु विघटन, विषारी ग्रॅन्युलॅरिटी आणि शिल्लक राहिलेल्या सिंगल ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या साइटोप्लाझमचे व्हॅक्यूलायझेशन निर्धारित केले जाते. तेथे बेसोफिल्स नाहीत, कधीकधी इओसिनोफिल्स आढळतात, ईएसआर वाढतात.

ऑटोइम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, रक्ताचे चित्र समान असते, परंतु त्यासह, एकल ग्रॅन्युलोसाइट्स अधिक वेळा संरक्षित केले जातात.

जर, ऑटोइम्यून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या त्याच्या वरच्या पातळीपर्यंत पोहोचते (1 μl मध्ये 750 पेशी), तर 2-3 आठवड्यांपर्यंत कोणतीही संसर्गजन्य गुंतागुंत होऊ शकत नाही. हे आम्हाला 1 μl मधील 750 नव्हे तर 500 ग्रॅन्युलोसाइट्स गंभीर मानू देते. रक्त

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या दोन्ही प्रकारांमध्ये, लिम्फोसाइट्सच्या संरक्षणामुळे ल्युकोसाइट्सची संख्या 1.5-3.0*10 9 / l पर्यंत कमी होते.

ऑटोइम्यून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस, जो अंतर्निहित रोग गुंतागुंतीत करतो, सहसा ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येत मध्यम घट म्हणून प्रकट होतो. तथापि, अशा प्रकरणांमध्ये हेमॅटोलॉजिकल चित्र अंतर्निहित रोगाने प्रभावित होते, जे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोलिसिस आणि लाल रक्तपेशींचे ऑटोइम्यून लिसिस दोन्ही उत्तेजित करू शकते. हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या उंचीवर असलेल्या अस्थिमज्जामध्ये ग्रॅन्युलोसाइटिक वंशाच्या कोणत्याही पेशी नसतात. त्याच वेळी, ट्रेपनाटीमध्ये प्लाझ्मा पेशींच्या हायपरप्लासियामुळे अस्थिमज्जा सेल्युलर आहे, त्याव्यतिरिक्त, मेगाकारियोसाइटोसिस दिसून येतो.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसमधून बाहेर पडताना, अस्थिमज्जामध्ये मोठ्या बीन-आकाराच्या किंवा गोलाकार-न्यूक्लिएटेड पेशी दिसतात, ज्या आकाराने प्रोमायलोसाइट्सपेक्षा किंचित मोठ्या असतात आणि त्यात खराब धूळ-सदृश ग्रॅन्युल (एक्झिट सेल) असतात.

इम्यून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस आणि ल्युकोपेनिक आणि तीव्र ल्युकेमियाच्या अल्युकेमिक प्रकारांमध्ये विभेदक निदान केले जाते, हे विशेषतः रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक कोर्सच्या बाबतीत आवश्यक आहे.

विभेदक निदान ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमध्ये अस्थिमज्जाच्या मॉर्फोलॉजिकल तपासणीवर आधारित आहे.

प्रतिबंध

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या दोन्ही प्रकारांसाठी उपचारात्मक युक्तींमध्ये, सर्व प्रथम, संसर्गजन्य गुंतागुंतांविरूद्ध लढा समाविष्ट आहे. हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या बाबतीत, हेप्टेन असू शकते अशा औषधाचा वापर वगळणे आवश्यक आहे. सध्या, ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरक या प्रकारच्या ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससाठी निर्धारित केलेले नाहीत, कारण त्यांच्या वापरामुळे संसर्गविरोधी प्रतिकारशक्तीमध्ये आणखी घट होते.

शुभ संध्या! कृपया सल्ला द्या. बालरोगतज्ञांनी लघवीच्या चाचण्यांच्या आधारे निदान केले, मूत्रमार्गात संसर्ग झाला आणि मला बाल नेफ्रोलॉजिस्टकडे पाठवले. पण आता 5 जानेवारीपासून सुट्ट्या आणि तज्ञ भेटतील, मी तिथे पोहोचेन हे खरे नाही. मला नको आहे. वेळ वाया घालवण्यासाठी, कृपया काय घेता येईल ते सांगा. धन्यवाद, नवीन वर्षाच्या शुभेच्छा!

ग्रॅन्युलोसाइट्स हे ल्युकोसाइट्सचे महत्त्वपूर्ण भाग आहेत, म्हणून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस आणि ल्युकोपेनिया या दोन समांतर प्रक्रिया आहेत ज्या रक्तातील ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या कमी झाल्यास उद्भवतात.

तीव्र ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस दोन प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे - तीव्र आणि क्रॉनिक. हे विभाजन रोगाच्या कारणावरून निश्चित केले जाते.

तीव्र ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस स्वतःला खूप मजबूत आणि हिंसक स्वरूपात प्रकट करते. तीव्र रेडिएशन सिकनेस आणि हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा हा परिणाम आहे. रोगाचा क्रॉनिक फॉर्म हळूहळू प्रकट होतो आणि बेंझिन किंवा पारा, ल्युपस एरिथेमॅटोसस, तसेच अस्थिमज्जाच्या मेटास्टॅटिक जखमांसह अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस आणि तीव्र ल्युकेमियासह तीव्र विषबाधामुळे होतो.

तीव्र स्थिती रक्ताच्या सीरममधील ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येत तीव्र घट, तसेच या पार्श्वभूमीवर रुग्णाच्या स्थितीत तीव्र बिघाड द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या तीव्र अभिव्यक्तींमधून पुनर्प्राप्तीची शक्यता ग्रॅन्युलोसाइट्स कमी करण्याच्या पातळीवर अवलंबून असते. एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे रुग्णाची तब्येत बिघडण्याआधी त्याच्या रोगप्रतिकारक शक्तीसह त्याच्या आरोग्याची स्थिती. प्रदान केलेल्या थेरपीची समयोचितता आणि अचूकता खूप महत्वाची आहे.

रोगाच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये, उपचार पद्धती आणि स्थिती सामान्य होण्याची शक्यता अंतर्निहित रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून असते, ज्यामुळे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होतो.

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस दोन प्रकारचे असू शकते:

बाह्य उत्पत्ती,
अंतर्जात निसर्ग.

चला या प्रत्येक प्रकारच्या रोगांवर बारकाईने नजर टाकूया:

रोगाचे बाह्य स्वरूपमानवी शरीरावर विपरित परिणाम करणारे काही बाह्य घटक भडकवतात. लाल अस्थिमज्जा बर्‍याच पर्यावरणीय घटकांसाठी अत्यंत संवेदनशील आहे, म्हणून खराबी खालील गोष्टींमुळे प्रभावित होऊ शकते:
- किरणोत्सर्गी किरणोत्सर्गाचा मानवांवर परिणाम होतो,
- विषारी विष जे हेमॅटोपोएटिक फंक्शन्स दडपतात, असे परिणाम बेंझिन, टोल्युइन, आर्सेनिक, पारा इत्यादींच्या वापराने ओळखले जातात,
- विशिष्ट प्रकारची औषधे घेणे.

प्राप्त माहितीच्या आधारे, आम्ही असा निष्कर्ष काढू शकतो की शरीराला गंभीर नुकसान झाल्यामुळे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा हा प्रकार विकसित होतो. आणि नंतरच्या पार्श्वभूमीवर, एक आजारी व्यक्ती रेडिएशन आजार, बेंझिन विषबाधा, सायटोस्टॅटिक रोग इत्यादी चिन्हे दर्शवते.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे औषध-प्रेरित स्वरूप बरे करण्यायोग्य आहे. पॅथॉलॉजिकल स्थितीला उत्तेजन देणारे औषध रद्द करून प्रभाव प्राप्त केला जातो. याव्यतिरिक्त, हे जाणून घेणे महत्वाचे आहे की उपचारानंतर शरीर या औषधास अधिक प्रतिरोधक बनते, म्हणजेच आता हेमॅटोपोईसिसच्या समस्या मोठ्या प्रमाणात औषधामुळे उद्भवतात.

प्राप्त बाह्य प्रभाव आणि रक्तातील ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येत तीव्र घट दरम्यानच्या विरामाने या प्रकारच्या ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्य आहे.

रोगाचे अंतर्जात स्वरूपशरीराच्या अंतर्गत घटकांना कारणीभूत ठरतात, म्हणजे काही रोग. यामध्ये प्रकटीकरणांचा समावेश आहे:
- तीव्र रक्ताचा कर्करोग,
- क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया, ज्याने अंतिम टप्प्यात प्रवेश केला आहे,
- अस्थिमज्जामध्ये वाढलेल्या ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेचे मेटास्टेसिस.

या प्रकरणात, सोडलेल्या ट्यूमर विषाच्या मदतीने सामान्य हेमॅटोपोईजिस प्रतिबंधित केले जाते. याव्यतिरिक्त, लाल अस्थिमज्जाचे सेल्युलर घटक कर्करोगाच्या पेशींद्वारे बदलू लागतात.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस

इम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमध्ये खालील क्लिनिकल चित्र आहे. या रोगाच्या विकासासह, ग्रॅन्युलोसाइट्सची पातळी कमी होते, ज्यामुळे अँटीग्रॅन्युलोसाइट ऍन्टीबॉडीजच्या मदतीने त्यांचे उच्चाटन होते. हे ऍन्टीबॉडीज केवळ रक्तातीलच नव्हे तर रक्ताच्या रचनेसाठी आवश्यक असलेल्या काही अवयवांमध्ये ग्रॅन्युलोसाइट्स नष्ट करण्यास सक्षम आहेत. हे प्लीहा, फुफ्फुस आणि लाल अस्थिमज्जावर लागू होते. काही प्रकरणांमध्ये, विनाश यंत्रणा ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या निर्मितीपूर्वी असलेल्या पेशींवर देखील परिणाम करते, जे रोगाच्या मायलोटॉक्सिक स्वरूपासारखेच असते.

रोगाच्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे शरीराचा तीव्र नशा, ज्यामध्ये नष्ट झालेल्या पेशींच्या क्षय उत्पादनांच्या मदतीने अवयव आणि ऊतींचे व्यापक विषबाधा होते. परंतु काही प्रकरणांमध्ये, नशाची चिन्हे संसर्गजन्य गुंतागुंतीच्या क्लिनिकल चित्रासह किंवा मोठ्या रोगाच्या लक्षणांसह मिसळली जातात.

प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्यांमध्ये, लिम्फोसाइट्सच्या जवळजवळ अखंड संख्येसह, ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि मोनोसाइट्सची संपूर्ण अनुपस्थिती पाहिली जाऊ शकते. त्याच वेळी, ल्युकोसाइट्सची पातळी रक्ताच्या प्रति μl 1.5x109 पेशींपेक्षा खूपच कमी असल्याचे सांगितले जाते.

या प्रकारचा ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस सहगामी रोगांच्या विकासास हातभार लावतो, म्हणजे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अॅनिमिया. हे ऍन्टीबॉडीजच्या देखाव्यामुळे होते जे केवळ ल्यूकोसाइट्सच नव्हे तर इतर रक्त कण देखील नष्ट करतात. असेही म्हटले आहे की अस्थिमज्जा पासून उद्भवणारी प्लुरिपोटेंट पेशी आणि ग्रॅन्युलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सचे अग्रदूत असल्याने देखील रोगप्रतिकारक नुकसान होऊ शकते.

औषध-प्रेरित ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस

औषध-प्रेरित ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस हा एक रोग आहे ज्यामध्ये विशिष्ट औषधांच्या वापरामुळे पांढऱ्या रक्त पेशींची पातळी कमी होते.

या प्रकारचा रोग उपप्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

मायलोटॉक्सिक - सायटोस्टॅटिक्स, क्लोराम्फेनिकॉल आणि इतर औषधांमुळे,
हॅप्टेनिक - सल्फोनामाइड्स, बुटाडिओन इत्यादींच्या सेवनाने उत्तेजित होते.

असे होते की समान औषधांमुळे वेगवेगळ्या लोकांमध्ये वेगवेगळ्या प्रकारचे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होऊ शकते. या औषधांमध्ये फेनोटाइपिक मालिकेतील औषधे समाविष्ट आहेत - अमीनाझिन आणि इतर. उदाहरणार्थ, अमिनाझिनमुळे अनेक लोकांमध्ये मायलोटॉक्सिक प्रकारचा ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होतो ज्यांना औषधाची आवड आहे. परंतु हेच औषध इतर व्यक्तींमध्ये रोगप्रतिकारक रोगास उत्तेजन देऊ शकते.

बहुतेकदा, औषधांच्या प्रभावाखाली, एखादी व्यक्ती विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज विकसित करते जे ग्रॅन्युलोसाइट्स नष्ट करतात आणि त्यांना शरीरातून बाहेर धुण्यास परवानगी देतात. ही यंत्रणा रोगाच्या हॅप्टन प्रकाराचे वैशिष्ट्य आहे, ज्याची खाली अधिक तपशीलवार चर्चा केली जाईल. त्याच वेळी, रोगाचा कोर्स वेगवान आणि हिंसक आहे. आणि जेव्हा औषध बंद केले जाते तेव्हा पॅथॉलॉजिकल लक्षणे थांबतात आणि शरीर पुनर्प्राप्त होते.

इतर रुग्ण स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांच्या विकासाची तक्रार करू शकतात, ज्या दरम्यान ल्यूकोसाइट्सच्या संरचनेत प्रथिन कणांविरूद्ध प्रतिपिंडे तयार होतात. उदाहरणार्थ, एक समान क्लिनिक सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस द्वारे ओळखले जाते. या प्रकरणात, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस मंद गतीने विकसित होते आणि क्रॉनिक फॉर्म घेते.

म्हणून, औषध-प्रेरित ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, केवळ औषधाची वैशिष्ट्येच नव्हे तर रुग्णाचे वैयक्तिक घटक देखील विचारात घेणे आवश्यक आहे. एखाद्या व्यक्तीच्या प्रतिक्रिया त्याच्या लिंग, वय, रोग प्रतिकारशक्तीची पातळी, पॅथॉलॉजीसह येऊ शकणार्‍या रोगांची डिग्री इत्यादींवर अवलंबून असू शकतात.

हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे

जेव्हा मानवी शरीरात ग्रॅन्युलोसाइट झिल्लीवर अपूर्ण प्रतिजन म्हटल्या जाणार्‍या हॅप्टन्सच्या अवसादनाची प्रक्रिया होते तेव्हा हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होतो. जेव्हा ल्युकोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर असलेल्या ऍन्टीबॉडीजसह हॅप्टन्स एकत्र होतात, तेव्हा एक ग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया उद्भवते - म्हणजेच, ग्रॅन्युलोसाइट्सचे एक प्रकारचे ग्लूइंग. या प्रक्रियेमुळे त्यांचा मृत्यू होतो आणि रक्तातील त्यांची संख्या कमी होते. वेगवेगळ्या औषधांना हॅप्टन्स मानले जाऊ शकते, ज्यामुळे या प्रकारच्या ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वेगळे नाव होते, ज्याला औषध-प्रेरित किंवा औषधी देखील म्हणतात.

हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसची सुरुवात खूप तीव्र असू शकते आणि बर्याचदा या रोगाची धक्कादायक लक्षणे औषध वापरण्यास सुरुवात केल्यानंतर लगेच उद्भवतात. जेव्हा औषध बंद केले जाते, तेव्हा रुग्णाचे शरीर त्वरीत रक्त संख्या पुनर्संचयित करते, जे रोगाचे तीव्र स्वरूप दर्शवते.

हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे एक महत्त्वाचे वैशिष्ट्य म्हणजे पुनर्प्राप्तीनंतर, मानवी शरीर रोगास कारणीभूत असलेल्या औषधाच्या अगदी लहान डोसवर देखील पॅथॉलॉजिकल प्रतिक्रिया देईल.

हा रोग कोणत्याही वयात विकसित होतो, परंतु मुलांमध्ये तो अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये होतो. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना वरील पॅथॉलॉजीचा जास्त त्रास होतो, परंतु वयानुसार हा फरक अदृश्य होतो.

वृद्ध लोकांमध्ये, शरीराचे असे बिघडलेले कार्य अधिक सामान्य आणि लक्षणीय आहे. या वस्तुस्थितीचे स्पष्टीकरण वृद्ध लोकांमध्ये खालावलेल्या आरोग्याच्या स्थितीमुळे घेतलेल्या औषधांच्या मोठ्या संख्येत आहे. तसेच, वयाबरोबर रोगप्रतिकारक शक्तीची स्थिती बिघडते - ती लवचिकता गमावते, म्हणून रोग प्रतिकारशक्ती कमी होते आणि पॅथॉलॉजिकल रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांची घटना घडते.

तज्ञांना पुरावे आहेत की हा रोग जवळजवळ कोणत्याही औषधाने उत्तेजित होऊ शकतो. परंतु, असे असले तरी, अशी अनेक औषधे आहेत जी बहुतेकदा हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या घटनेसाठी जबाबदार असतात. रक्तातील पॅथॉलॉजिकल बदल यामुळे होऊ शकतात:

सल्फोनामाइड्सचा एक गट, ज्यामध्ये टाइप 2 मधुमेह मेल्तिससाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधांचा समावेश आहे,

analgin
अमीडोपायरिन,
बार्बिट्यूरेट्सचा समूह,
बुटाडिओन,
अनेक क्षयरोगविरोधी औषधे, उदाहरणार्थ PAScom, ftivazide, tubazide,
novocainamide,
मेथियुरासिल,
मॅक्रोलाइड्सशी संबंधित बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे - एरिथ्रोमाइसिन आणि असेच,
अँटीथायरॉईड प्रभाव असलेली औषधे, जी हायपरट्रॉफीड थायरॉईड कार्यासाठी वापरली जातात.

टायरोसोल पासून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस

टायरोसोल एक औषध आहे ज्याचा उपयोग विषारी गोइटरवर उपचार करण्यासाठी केला जातो. डिफ्यूज टॉक्सिक गॉइटर हा निसर्गातील एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, जो थायरोटॉक्सिकोसिस, तसेच गोइटर, नेत्ररोग आणि काही प्रकरणांमध्ये त्वचारोगाची उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते.

टायरोसोल वापरताना, काही रुग्णांना अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा अनुभव येऊ शकतो, म्हणजेच रक्तातील ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या प्रति मायक्रोलिटर रक्ताच्या पाचशे युनिट्सपेक्षा कमी होते. रुग्णाची ही स्थिती त्याच्या आरोग्यासाठी आणि जीवनासाठी धोका निर्माण करते. ही गुंतागुंत तरुण रुग्णांपेक्षा वृद्ध लोकांमध्ये अधिक वेळा आढळते. काही प्रकरणांमध्ये, Tyrozol चे दुष्परिणाम काही दिवसातच अचानक उद्भवतात. परंतु बहुतेकदा, ही गुंतागुंत थेरपीच्या सुरुवातीपासून तीन ते चार महिन्यांत हळूहळू विकसित होते.

टायरोसोलच्या ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससाठी अनेक उपाय करणे आवश्यक आहे:

औषध बंद करणे,
बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे लिहून,
वाढ घटक प्रभाव असलेल्या औषधांचा वापर, जे अस्थिमज्जा जलद पुनर्प्राप्तीस प्रोत्साहन देते.

योग्य उपाययोजना केल्या गेल्यास, थेरपी सुरू झाल्यापासून दोन ते तीन आठवड्यांत रुग्णाची पुनर्प्राप्ती अपेक्षित आहे. जरी हेमॅटोपोएटिक सिस्टमसह समान समस्येमुळे मृत्यूची प्रकरणे घडली आहेत.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस गंभीरपणे कमी झालेल्या ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. हे घटक ल्युकोसाइट मालिकेच्या मुख्य अंशांपैकी एकाचे प्रतिनिधी आहेत.

हे एक अतिशय गंभीर रक्त पॅथॉलॉजी आहे, ज्याचे निदान ग्रॅन्युलोसाइट्स आढळले नसल्यास किंवा 0.75 * 109 / μl पेक्षा कमी असल्यास आणि ल्युकोसाइट्सची संख्या प्रति μl 1.5 * 109 पेशींपेक्षा जास्त नसते. ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात, ज्याचा आपण पुढे विचार करू.

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे

मायलोटॉक्सिक अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस हा अस्थिमज्जामध्ये होणाऱ्या प्रक्रियेचा परिणाम आहे. हे प्रेस्टेज ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या वाढीस प्रतिबंध करते. हे स्टेम पेशींना देखील लागू होते. म्हणून, रक्तातील ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि रेटिक्युलोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि लिम्फोसाइट्सची संख्या कमी होते.

आजारी व्यक्तीच्या रक्तात, रोगाची लक्षणे दिसण्यापूर्वीच, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या कमी होते. ल्युकोपेनिया विकसित होऊ शकतो. परिधीय रक्तातील न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स वेगाने कमी होतात, ते पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकतात. अस्थिमज्जा आणि परिधीय रक्त बदलत असताना, लक्षणे जसे की:

हृदयविकाराचा झटका;
हिरड्या रक्तस्त्राव;
स्टेमायटिस;
त्वचेखाली रक्तस्त्राव.

कधीकधी फक्त स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी आणि तोंडातील श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होऊ शकते. हे शरीराचे संरक्षण कमकुवत झाल्यामुळे उद्भवते, म्हणून रोगजनक सूक्ष्मजीव सक्रिय होतात. तसेच, अँटीट्यूमर औषधे वाढणाऱ्या पेशी आणि श्लेष्मल पाचन मार्गांवर परिणाम करतात. असे बदल एका महिन्यापेक्षा जास्त काळ चालू राहू शकतात.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे

इम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस हे परिधीय रक्तातील ग्रॅन्युलर ल्युकोसाइट्सच्या कमी संख्येने दर्शविले जाते.

या रोगाचे दोन प्रकार आहेत:

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होतो. हा फॉर्म ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या विरूद्ध रक्तामध्ये दिसणार्या ऍन्टीबॉडीजच्या परिणामी दिसून येतो. प्रतिजन प्रतिक्रिया खालीलप्रमाणे आहे: प्रतिपिंड हेप्टेनवर कार्य करते, जे औषधांद्वारे खेळले जाते. म्हणून, रोगास कारणीभूत असलेल्या औषधावर अवलंबून क्लिनिकल चित्र बदलते. औषध-प्रेरित ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची तीव्र सुरुवात आहे. या प्रकरणात, शरीराचे तापमान 39 अंशांपर्यंत वाढते. घसा खवखवणे, स्टोमाटायटीस आणि कधीकधी तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि अन्ननलिकेचा कॅंडिडिआसिस देखील दिसून येतो. जर केस खूप गंभीर असेल किंवा पुन्हा पडणे उद्भवते, तर हा रोग नेक्रोटिक एन्टरोपेनियामुळे गुंतागुंतीचा असतो. रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस, जे या स्वरूपात विकसित होते, प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्या वापरून सहजपणे निर्धारित केले जाऊ शकते.
ऑटोइम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, रक्ताचा कर्करोग आणि इतर काही आजारांच्या बाबतीत, हा प्रकार हळूहळू पुढे जातो आणि त्याचा कोर्स बराच लांब असतो.

हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे. हा फॉर्म मुलांमध्ये कमी सामान्य आहे.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची सामान्य लक्षणे

रोगाच्या स्वरूपाकडे दुर्लक्ष करून, काही लक्षणे ओळखली जाऊ शकतात जी सूचित करतात की अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा उपचार सुरू केला पाहिजे. वस्तुस्थिती अशी आहे की ल्युकोसाइट्स मायक्रोफ्लोराचा प्रभाव रोखतात, ज्यामुळे ते जास्त प्रमाणात वाढण्यापासून रोखतात.

हे कार्य प्रामुख्याने ग्रॅन्युलोसाइट्सना नियुक्त केले जाते. ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस विकसित झाल्यास, सूक्ष्मजीव अनियंत्रितपणे गुणाकार करण्यास सुरवात करतात आणि यामुळे संसर्गजन्य गुंतागुंत होते.

हा रोग तोंडी पोकळीत संसर्गजन्य जखम म्हणून प्रकट होतो

सर्व प्रथम, हे तोंडी पोकळीवर मोठ्या प्रमाणात परिणाम करते, म्हणून खालील रोग विकसित होतात:

टॉंसिलाईटिस;
संसर्गजन्य स्टोमायटिस;
पिंगिव्हायटिस;
घशाचा दाह.

प्रभावित श्लेष्मल त्वचा एक गलिच्छ राखाडी आवरण घेते आणि त्याखाली बॅक्टेरिया वाढतात. याव्यतिरिक्त, श्लेष्मल त्वचा मुबलक प्रमाणात रक्ताने पुरविली जाते, ज्यामुळे बॅक्टेरियाचे विष सक्रियपणे सामान्य रक्तप्रवाहात प्रवेश करू शकतात. यामुळे तीव्र नशा होते, वैद्यकीयदृष्ट्या उच्च तापाने प्रकट होते. या प्रकरणात, तापमान चाळीस अंश आणि त्याहूनही जास्त पोहोचते. मळमळ, अशक्तपणा आणि डोकेदुखी देखील दिसून येते.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस स्वतःला आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणून प्रकट करते - अल्सरची जलद निर्मिती. ऊतींचे नेक्रोटायझेशन जवळच्या पृष्ठभागावर पसरते आणि नोमाचे वर्ण प्राप्त करू शकते, तथाकथित जल कर्करोग. तत्सम प्रक्रिया गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये पसरतात, जेथे विशिष्ट अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक एन्टरोपॅथी विकसित होते. हे पोट, अन्ननलिका आणि आतड्यांच्या नेक्रोसिसच्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते.

ही परिस्थिती ओटीपोटात तीव्र वेदना क्रॅम्प करून प्रकट होते. अतिसार आणि उलट्या दिसतात. पाचक मुलूखातील नेक्रोटिक जखम खोल असल्यास, गंभीर रक्तस्त्राव सुरू होतो, ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो, म्हणून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा उपचार शक्य तितक्या लवकर सुरू केला पाहिजे. कावीळ विकसित होऊ शकते.

याव्यतिरिक्त, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमुळे न्यूमोनिया होऊ शकतो, ज्यामुळे गळू आणि गॅंग्रीन तयार होऊ शकते. प्रक्रिया शेजारच्या अवयवांमध्ये पसरू शकते. श्वासोच्छवास आणि खोकल्यामुळे फुफ्फुसांचे नुकसान जाणवते. जर ही प्रक्रिया फुफ्फुसात पसरली तर व्यक्तीला श्वास घेताना छातीत दुखते. जर रोग तीव्र असेल तर तीव्र श्वसनक्रिया बंद पडते.

क्वचितच, संसर्गजन्य प्रक्रिया खालून सुरू होऊ शकते आणि जननेंद्रियाच्या अवयवांना झाकून टाकू शकते. अशा रुग्णांना लघवी करताना, खालच्या ओटीपोटात वेदना होत असल्याची तक्रार असते. महिलांना असामान्य स्त्राव दिसू शकतो. मूत्रात प्रथिने उत्सर्जित होऊ शकतात, जे अल्ब्युमिन्युरिया दर्शवते. हे नशेमुळे होते, ज्यामुळे शिरासंबंधी आणि धमनी हायपोटेन्शन होते.

मुलांमध्ये ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची लक्षणे

मुलांमध्ये ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस फार दुर्मिळ आहे. तथापि, जवळजवळ सर्व प्रकरणे हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया द्वारे दर्शविले जातात. याव्यतिरिक्त, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, संसर्गजन्य रोग विकसित होतात, जे खालील लक्षणांसह असतात:

ताप;
सामान्य अशक्तपणा;
वाढलेली हृदय गती;
श्वास लागणे;
जोरदार घाम येणे.

हा रोग निमोनिया, यकृत, प्लीहा आणि लिम्फ नोड्स वाढणे, स्टोमायटिस, घसा खवखवणे आणि अशाच प्रकारे होऊ शकतो. जसे आपण पाहू शकता, मुलांमधील लक्षणे प्रौढांमधील समान रोगाच्या लक्षणांसारखीच असतात. कोणत्याही व्यक्तीमध्ये लक्षणांवर लक्ष न ठेवता येऊ देऊ नये. ते उपचारांच्या अधीन आहेत, जे कपटी agranulocytosis च्या गुंतागुंत टाळतील.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस एक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा सिंड्रोम आहे, ज्याचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे परिधीय रक्तातील न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्सची तीव्र घट किंवा पूर्ण अनुपस्थिती, जी शरीराच्या बुरशीजन्य आणि बॅक्टेरियाच्या संसर्गास संवेदनाक्षमतेत वाढ होते.

ग्रॅन्युलोसाइट्स हे ल्युकोसाइट्सचे सर्वाधिक असंख्य गट आहेत, ज्यामध्ये डाग पडल्यावर, साइटोप्लाझममध्ये विशिष्ट कणिका (ग्रॅन्युलॅरिटी) दृश्यमान होतात. या पेशी मायलॉइड असतात आणि अस्थिमज्जामध्ये तयार होतात. ग्रॅन्युलोसाइट्स शरीराच्या संसर्गापासून संरक्षण करण्यासाठी सक्रिय भाग घेतात: जेव्हा संसर्गजन्य एजंट ऊतकांमध्ये प्रवेश करतात तेव्हा ते रक्तप्रवाहातून केशिकाच्या भिंतींमधून स्थलांतर करतात आणि जळजळ होण्याच्या ठिकाणी जातात, येथे ते जीवाणू किंवा बुरशी शोषून घेतात आणि नंतर त्यांचा नाश करतात. एंजाइम या प्रक्रियेमुळे स्थानिक दाहक प्रतिक्रिया तयार होते.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, शरीर संसर्गाचा प्रतिकार करण्यास सक्षम नाही, जे पुवाळलेला-सेप्टिक गुंतागुंत होण्याचे कारण बनते.

पुरुषांमध्ये, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे निदान स्त्रियांपेक्षा 2-3 पट कमी वेळा केले जाते; 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना याची सर्वाधिक शक्यता असते.

कारणे

सिंड्रोमच्या स्वयंप्रतिकार स्वरूपात, रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या कार्यामध्ये एक विशिष्ट खराबी उद्भवते, परिणामी ते अँटीबॉडीज (तथाकथित ऑटोअँटीबॉडीज) तयार करतात जे ग्रॅन्युलोसाइट्सवर हल्ला करतात, ज्यामुळे त्यांचा मृत्यू होतो. ऑटोइम्यून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस खालील रोगांच्या पार्श्वभूमीवर होऊ शकते:

स्वयंप्रतिकार थायरॉईडायटीस;
प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस;
संधिवात आणि इतर प्रकारचे कोलेजेनोसिस.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस देखील रोगप्रतिकारक स्वरूपाचा आहे, संसर्गजन्य रोगांच्या गुंतागुंत म्हणून विकसित होतो, विशेषतः:

पोलिओ;
व्हायरल हिपॅटायटीस;
विषमज्वर;
पीतज्वर;
मलेरिया;
संसर्गजन्य mononucleosis;
फ्लू

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, शरीर संसर्गाचा प्रतिकार करण्यास सक्षम नाही, जे पुवाळलेला-सेप्टिक गुंतागुंत होण्याचे कारण बनते.

सध्या, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या हॅप्टन फॉर्मचे निदान केले जाते. हॅप्टन्स हे रासायनिक पदार्थ आहेत ज्यांचे आण्विक वजन 10,000 Da पेक्षा जास्त नाही. यामध्ये अनेक औषधांचा समावेश आहे. हॅप्टन्समध्ये इम्युनोजेनिसिटी नसते आणि अँटीबॉडीजच्या संयोगानंतरच ही गुणधर्म प्राप्त करतात. परिणामी संयुगे ग्रॅन्युलोसाइट्सवर विषारी प्रभाव टाकू शकतात, ज्यामुळे त्यांचा मृत्यू होतो. एकदा विकसित झाल्यावर, प्रत्येक वेळी हेप्टेन (औषध) घेतल्यावर हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसची पुनरावृत्ती होईल. हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे डायकार्ब, अमिडोपायरिन, अँटीपायरिन, एनालगिन, ऍस्पिरिन, आयसोनियाझिड, मेप्रोबामेट, बुटाडिओन, फेनासेटिन, इंडोमेथेसिन, नोवोकैनामाइड, लेव्हॅमिसोल, मेथिसिलिन, बॅक्ट्रीम आणि इतर सल्फोनामाइड्स, क्लोपोनामाइड्स, क्लोपोनामाइड्स.

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस अस्थिमज्जामध्ये उद्भवणार्‍या मायलोपोइसिसच्या प्रक्रियेच्या व्यत्ययाच्या परिणामी उद्भवते आणि पूर्वज पेशींच्या उत्पादनाच्या दडपशाहीशी संबंधित आहे. या स्वरूपाचा विकास सायटोस्टॅटिक एजंट्स, आयनीकरण किरणोत्सर्ग आणि काही औषधे (पेनिसिलिन, जेंटामायसिन, स्ट्रेप्टोमायसिन, लेव्होमायसेटिन, अमिनॅझिन, कोल्चिसिन) यांच्या शरीरावरील प्रभावाशी संबंधित आहे. रक्तातील मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, केवळ ग्रॅन्युलोसाइट्सच नव्हे तर प्लेटलेट्स, रेटिक्युलोसाइट्स आणि लिम्फोसाइट्सची संख्या देखील कमी होते, म्हणूनच या स्थितीस सायटोटॉक्सिक रोग म्हणतात.

संसर्गजन्य आणि दाहक रोगांचा धोका कमी करण्यासाठी, पुष्टी झालेल्या ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस असलेल्या रूग्णांवर हेमेटोलॉजी विभागाच्या ऍसेप्टिक ब्लॉकमध्ये उपचार केले जातात.

फॉर्म

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते. जन्मजात अनुवांशिक घटकांशी संबंधित आहे आणि अत्यंत दुर्मिळ आहे.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे अधिग्रहित फॉर्म प्रति 1300 लोकांमध्ये 1 केसच्या वारंवारतेसह आढळतात. वर वर्णन केले आहे की, ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या मृत्यूच्या अंतर्गत पॅथॉलॉजिकल यंत्रणेच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

मायलोटॉक्सिक (सायटोटॉक्सिक रोग);
स्वयंप्रतिकार;
हेप्टेनिक (औषधी).

एक अस्सल (इडिओपॅथिक) फॉर्म देखील ओळखला जातो, ज्यामध्ये एग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विकासाचे कारण स्थापित केले जाऊ शकत नाही.

कोर्सच्या स्वरूपानुसार, अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस तीव्र किंवा जुनाट असू शकते.

चिन्हे

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची पहिली लक्षणे आहेत:

तीव्र अशक्तपणा;
फिकट गुलाबी त्वचा;
सांधे दुखी;
वाढलेला घाम येणे;
भारदस्त शरीराचे तापमान (39-40 डिग्री सेल्सियस पर्यंत).

मौखिक पोकळी आणि घशाची पोकळीच्या श्लेष्मल झिल्लीचे अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक घाव वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, जे खालील रोगांचे रूप घेऊ शकतात:

हृदयविकाराचा झटका;
घशाचा दाह;
स्टेमायटिस;
हिरड्यांना आलेली सूज;
कडक आणि मऊ टाळूचे नेक्रोटाइझेशन, अंडाशय.

या प्रक्रियांमध्ये मस्तकीच्या स्नायूंना उबळ येणे, गिळण्यात अडचण येणे, घसा खवखवणे आणि लाळेचे प्रमाण वाढते.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह, प्लीहा आणि यकृत मोठे होतात आणि प्रादेशिक लिम्फॅडेनेयटिस विकसित होते.

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये

मायलोटॉक्सिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस, वर सूचीबद्ध केलेल्या लक्षणांव्यतिरिक्त, एक मध्यम गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते:

hematomas निर्मिती;
नाकातून रक्तस्त्राव;
हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे;
हेमॅटुरिया;
रक्तात मिसळून किंवा "कॉफी ग्राउंड्स" च्या स्वरूपात उलट्या होणे;
स्टूलमध्ये दिसणारे लाल रंगाचे रक्त किंवा काळा, टेरी स्टूल (मेलेना).

निदान

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची पुष्टी करण्यासाठी, संपूर्ण रक्त गणना आणि अस्थिमज्जा पंचर केले जाते.

सामान्य रक्त तपासणी गंभीर ल्युकोपेनिया निर्धारित करते, ज्यामध्ये ल्युकोसाइट्सची एकूण संख्या 1-2 x 10 9 / एल (सामान्य 4-9 x 10 9 / एल) पेक्षा जास्त नसते. या प्रकरणात, एकतर ग्रॅन्युलोसाइट्स अजिबात आढळत नाहीत किंवा त्यांची संख्या 0.75 x 10 9 / l पेक्षा कमी आहे (सर्व प्रमाण ल्युकोसाइट्सच्या एकूण संख्येच्या 47-75% आहे).

अस्थिमज्जाची सेल्युलर रचना तपासताना, खालील गोष्टी उघड होतात:

मायलोकेरियोसाइट्सच्या संख्येत घट;
मेगाकेरियोसाइट्स आणि प्लाझ्मा पेशींच्या संख्येत वाढ;
बिघडलेली परिपक्वता आणि न्यूट्रोफिलिक जंतू पेशींची संख्या कमी होणे.

ऑटोइम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची पुष्टी करण्यासाठी, अँटीन्यूट्रोफिल ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती निर्धारित केली जाते.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस आढळल्यास, रुग्णाला ऑटोलरींगोलॉजिस्ट आणि दंतचिकित्सकांचा सल्ला घ्यावा. याव्यतिरिक्त, त्याला वंध्यत्वासाठी तीन वेळा रक्त तपासणी, बायोकेमिकल रक्त तपासणी आणि छातीचा एक्स-रे घेणे आवश्यक आहे.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिससाठी हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया, तीव्र ल्युकेमिया आणि एचआयव्ही संसर्गाचे विभेदक निदान आवश्यक आहे.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस जन्मजात आणि अधिग्रहित असू शकते आणि प्रथम स्वरूप एक अत्यंत दुर्मिळ घटना आहे आणि आनुवंशिक घटकांमुळे उद्भवते.

उपचार

एग्रॅन्युलोसाइटोसिसची पुष्टी झालेल्या रूग्णांवर हेमॅटोलॉजी विभागाच्या ऍसेप्टिक युनिटमध्ये उपचार केले जातात, ज्यामुळे संसर्गजन्य आणि दाहक गुंतागुंत होण्याचा धोका लक्षणीय प्रमाणात कमी होतो. सर्वप्रथम, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे कारण ओळखणे आणि दूर करणे आवश्यक आहे, उदाहरणार्थ, सायटोस्टॅटिक औषध बंद करा.

रोगप्रतिकारक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससाठी, ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्सचे उच्च डोस निर्धारित केले जातात आणि प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते. ल्युकोसाइट मासचे रक्तसंक्रमण, अँटीस्टाफिलोकोकल प्लाझ्मा आणि इम्युनोग्लोबुलिनचे इंट्राव्हेनस प्रशासन सूचित केले जाते. अस्थिमज्जामध्ये ग्रॅन्युलोसाइट्सचे उत्पादन वाढविण्यासाठी, आपल्याला ल्युकोपोईसिस उत्तेजक घेणे आवश्यक आहे.

अँटीसेप्टिक सोल्यूशन्ससह नियमित तोंड स्वच्छ धुवा देखील विहित आहेत.

जर नेक्रोटिक एन्टरोपॅथी उद्भवली तर, रुग्णांना पॅरेंटरल न्यूट्रिशनमध्ये हस्तांतरित केले जाते (पोषक घटक अमीनो ऍसिड, ग्लुकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स इत्यादी असलेल्या द्रावणांच्या अंतःशिरा ओतणेद्वारे प्रशासित केले जातात).

दुय्यम संसर्ग टाळण्यासाठी, प्रतिजैविक आणि अँटीफंगल औषधे वापरली जातात.

गंभीर सेप्टिक परिस्थितीच्या विकासासह, तसेच हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या पुनरावृत्तीच्या प्रकरणांमध्ये रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडते.

प्रतिबंध

डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनशिवाय आणि काळजीपूर्वक हेमेटोलॉजिकल निरीक्षणाशिवाय, मायलोटॉक्सिक प्रभाव असलेली औषधे घेणे अस्वीकार्य आहे.

जर हॅप्टन ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा एक भाग नोंदवला गेला असेल तर, आपण नंतर ते औषध घेऊ नये ज्यामुळे त्याचा विकास झाला.

परिणाम आणि गुंतागुंत

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या सर्वात सामान्य गुंतागुंत आहेत:

न्यूमोनिया;
रक्तस्त्राव;
हिपॅटायटीस;
सेप्सिस;
मेडियास्टिनाइटिस;
पेरिटोनिटिस

गंभीर सेप्टिक परिस्थितीच्या विकासासह, तसेच हॅप्टन अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या पुनरावृत्तीच्या प्रकरणांमध्ये रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडते.

लेखाच्या विषयावर YouTube वरील व्हिडिओ:

ही फाईल Medinfo संग्रहातून घेतली आहे

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

किंवा [ईमेल संरक्षित]

फिडोनेट 2:5030/434 आंद्रे नोविकोव्ह

आम्ही ऑर्डर करण्यासाठी निबंध लिहितो - ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

मेडिन्फोमध्ये वैद्यकीय क्षेत्रातील सर्वात मोठा रशियन संग्रह आहे

निबंध, केस इतिहास, साहित्य, शिकवण्या, चाचण्या.

http://www.doktor.ru ला भेट द्या - प्रत्येकासाठी रशियन वैद्यकीय सर्व्हर!

अंतर्गत रोगांवर व्याख्यान. सेमिस्टर २ 5 कोर्स.

व्याख्यान क्र. 2.

विषय: ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस. आंशिक अपलासिया. मायलोमा रोग.

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस हा एक क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल सिंड्रोम आहे ज्याचे वर्णन शुल्त्झ यांनी 1922 मध्ये प्रथमच केले होते. अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे वर्णन अॅमिडोपायरिनच्या प्रतिसादात केले गेले आहे. ही स्थिती परिधीय रक्त (1.2 - 1.7 हजार) आणि संसर्गजन्य गुंतागुंतांमध्ये न्युट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्सचे पूर्ण किंवा जवळजवळ संपूर्ण गायब होणे द्वारे दर्शविले जाते. मृत्युदर 3 ते 36% पर्यंत आहे. घटनेची वारंवारता 1200 लोकांपैकी 1 आहे. हे लक्षात घेणे मनोरंजक आहे की अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस बहुतेकदा 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या स्त्रियांना प्रभावित करते.

एटिओलॉजी.

औषधे (60%). सुमारे 300 औषधे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होऊ शकतात. बहुतेकदा अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते:

नॉन-मादक वेदनाशामक औषधांची पायराझोलोन मालिका (एनालगिन, बिसेप्टोल इ.). या औषधांमुळे हॅप्टेन जेनेसिसचे ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस होते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की औषधाच्या डोसची पर्वा न करता अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस विकसित होतो.

सल्फोनामाइड्स आणि प्रतिजैविक

क्षयरोग विरोधी औषधे

झोपेच्या गोळ्या

ट्रँक्विलायझर्स

सायटोस्टॅटिक्स तथापि, सायटोस्टॅटिक्स घेत असताना, आम्ही ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विकासाची अपेक्षा करतो, जी या थेरपीची नैसर्गिक प्रतिक्रिया आहे. सायटोस्टॅटिक थेरपीचा प्रभाव थेट डोसशी संबंधित आहे.
रसायने (पेट्रोल, बेंझिन, अल्कोहोल)
व्हायरल इन्फेक्शन (हिपॅटायटीस, इन्फ्लूएंझा, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस). याव्यतिरिक्त, संसर्ग ऍलर्जीक घटकासह होतो आणि ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विकासासाठी एक पूर्वसूचक घटक आहे.
इडिओपॅथिक (स्पष्ट कारण नाही).

तीव्र ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस. दोन पर्याय आहेत - 1) मायलोटॉक्सिक (सायटोस्टॅटिक औषधांच्या प्रभावामुळे, आयनीकरण रेडिएशन, जेव्हा ग्रॅन्युलोपोईसिसच्या पेशींवर थेट परिणाम होतो आणि ग्रॅन्युलोपोईसिसच्या पूर्ववर्ती स्टेम सेलवर) आणि 2) स्वयंप्रतिकार.

ऑटोइम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसेसमध्ये हे समाविष्ट आहे:

लक्षणात्मक, म्हणजे, ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस (एक रोगाचे लक्षण आहे - फेल्टी सिंड्रोम हा संधिवातसदृश पॉलीआर्थराइटिसचा एक प्रकार आहे, ज्यामध्ये, आर्टिक्युलर सिंड्रोम व्यतिरिक्त, हायपरस्प्लेनिझममुळे स्प्लेनोमेगाली आणि ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस आहे).

ऑटोइम्यून ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस, सामान्यतः हॅप्टन मूळचा. या प्रकरणात, मायलोटॉक्सिक प्रभाव नसलेले औषध स्वतःच हेप्टेनची भूमिका निभावण्यास सुरवात करते, लिम्फोसाइट्सच्या क्लोनच्या उत्पादनास उत्तेजन देते ज्याचा मायलोइड वंशाच्या पेशींवर किलर प्रभाव असतो, विशेषत: मायलोपोईसिसच्या पेशी. या औषधांमध्ये क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जाणार्‍या औषधांचा समावेश होतो - वेदनाशामक (एनालजिन, बारालगिन, पेंटाल्गिन), सल्फोनामाइड्स (बिसेप्टोल), अँटीडायबेटिक औषधे, अँटीथायरॉइड औषधे (मेर्काझोल), क्लोराम्फेनिकॉल (क्लोरॅम्फेनिकॉल).

ऑटोइम्यून आणि मायलोटॉक्सिक अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे तुलनात्मक वर्णन देऊ.

	स्वयंप्रतिकार (रोगप्रतिकारक)	मायलोटॉक्सिक
सेल नुकसान पातळी	भिन्न (प्रारंभिक पेशी प्रभावित होऊ शकतात, परिपक्व किंवा परिपक्व पेशी प्रभावित होऊ शकतात). तथापि, अधिक वेळा प्रौढ पेशींमध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार होतात.	वाढणारे, लवकर पेशी मरतात. परिपक्व पेशी काही काळ रक्तात फिरतात.
अंकुरांचे नुकसान	प्रतिपिंडे केवळ न्यूट्रोफिल्सवर निर्देशित केले जातात	तीन-वाढ
ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विकासाचा दर	फार लवकर (तास), कारण परिपक्व पेशी लगेच मरतात	काही दिवसांनी विकसित होते
ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसमधून बाहेर पडा		किमान 2 आठवडे
एक्सपोजर डोसशी संबंध	जोडलेले नाही	थेट डोसशी संबंधित
सुरुवातीच्या पेशींचे संरक्षण	जतन	प्रथम कमी करा
विकास यंत्रणा	पेशींचा मृत्यू ऍन्टीबॉडीजच्या प्रभावाखाली होतो. या प्रकरणात, औषध एक hapten आहे. न्यूट्रोफिल लिसिस होतो. जर पूरक सामील असेल तर, जटिल रोगप्रतिकारक नुकसान होते, म्हणजेच, प्रसारित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती. उदाहरणः जर एखाद्या निरोगी व्यक्तीला रुग्णाकडून प्लाझ्मा इंजेक्शन दिला गेला तर त्याला अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस विकसित होईल.	इंट्रासेल्युलर चयापचय आणि प्रसार विस्कळीत आहे.
ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसला कारणीभूत घटक	प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (एसएलई, संधिवात), क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, मायलोमा, लिम्फोमाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते.	बहुतेकदा यामुळे क्लोरोप्रोमाझिन (थेट विषारी प्रभाव), सायटोस्टॅटिक्स, मर्काझोलिल (तथापि, ते घेत असताना, रुग्णाची प्रतिकूल स्थिती उद्भवते), क्लोराम्फेनिकॉल (या प्रकरणात, अनुवांशिक पार्श्वभूमी महत्त्वपूर्ण आहे). वैयक्तिक वैशिष्ठ्य असू शकते (जन्मजात स्वरूपाचे एन्झाइम दोष: हे स्वतः ग्रॅन्युलोसाइट्सवर लागू होते). यकृताच्या पेशींमधील दोष, मूत्रपिंडाच्या पॅथॉलॉजीमुळे औषधांच्या चयापचय उत्पादनांच्या उत्सर्जनाचे उल्लंघन झाल्यामुळे औषधांच्या चयापचय प्रक्रियेत अडथळा येऊ शकतो.

चक्रीय कोर्स (ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा चक्रीय प्रकार) दुर्मिळ आहे: अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे 3-4 दिवस, नंतर 21 दिवसांचा ब्रेक आणि नंतर सर्वकाही पुन्हा होते. पॅथोजेनेसिस स्पष्ट नाही. संभाव्य रोगप्रतिकारक घटक.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा पुनरावृत्ती सर्व प्रकारांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, तथापि, पुन्हा पडण्याची यंत्रणा नेहमीच स्पष्ट नसते.

अंकुराची स्थिती जाणून घेण्यासाठी स्टर्नल पंक्चर करणे आवश्यक आहे.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल चित्र.

मुख्य क्लिनिकल प्रकटीकरण एक संसर्गजन्य रोग, नशा आहे.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे प्रकार:

तीव्र, फुलमिनंट एग्रॅन्युलोसाइटोसिस

तीव्र ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस

प्रदीर्घ कोर्ससह सबएक्यूट अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस

वारंवार

चक्रीय

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या कालावधीद्वारे संसर्गजन्य गुंतागुंतांची तीव्रता निर्धारित केली जाते. ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची खोली: ओ-न्यूट्रोफिल्स - संक्रमण प्रथमच दिवसांसाठी विकसित होते; 0.3 - 0.5 प्रति 10 9 /l - नेक्रोसिसशिवाय गंभीर संक्रमण; 0.5 - 0.75 प्रति 10 9 (1000 ल्यूकोसाइट्स) - पहिल्या 2 आठवड्यांसाठी संसर्ग होऊ शकत नाही.

ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसची सुरुवात: लक्षणांचा तीव्र आणि जलद विकास. कधीकधी एक प्रोड्रोम असू शकतो. ताप, डोकेदुखी, थंडी वाजून येणे, अशक्तपणा आणि गिळताना वेदना होतात. प्रवेशद्वाराच्या श्लेष्मल झिल्लीचे संक्रमण - घसा खवखवणे, स्टोमायटिस. निमोनियाचा विकास आणि आतड्यांसंबंधी नुकसान देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्यामुळे सेप्सिसचा विकास होतो. कधीकधी विध्वंसक नेक्रोटिक इन्फेक्शन आणि फुफ्फुसाचे फोड विकसित होतात. शस्त्रक्रियेची घाई करू नका, कारण पू नाही!. कदाचित:

नेक्रोटिक एन्टरोपॅथी, जे पोटदुखी, अतिसार, पोट फुगणे आणि नशा द्वारे दर्शविले जाते. ileocecal भागात - splashing, rumbling. हे पॅथॉलॉजी बहुतेकदा सायटोस्टॅटिक ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससह विकसित होते.

ischemic enterocolitis

अल्सरेटिव्ह नेक्रोटाइझिंग एन्टरोकोलायटिस

हेमोरेजिक एन्टरोकोलायटिस

पेरिटोनिटिस आणि शॉक सह छिद्र पाडणे. नैदानिक अभिव्यक्ती फार तेजस्वी नसतात (उडणारी वेदना, पेरीटोनियल चीडची सौम्य लक्षणे).

श्वसन प्रणालीचे नुकसान. न्यूमोनियाचे खराब शारीरिक आणि रेडिओलॉजिकल चित्र. घरघर होत नाही, श्वासोच्छ्वास काहीसा अशक्त होतो. क्ष-किरणात घुसखोरी होत नाही, कारण कोणतेही पदार्थ (न्यूट्रोफिल्स) नसतात.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली: हायपोटेन्शन किंवा शॉकचा विकास.

मूत्रपिंडाचे कार्य देखील बिघडते. संसर्गाच्या स्त्रोताजवळील लिम्फ नोड्स वाढतात. विषारी हिपॅटायटीस बहुतेकदा विकसित होते (नियमानुसार, हिपॅटायटीसचा विकास सायक्लोफॉस्फामाइड, मर्काझोलिल, अमीनाझिन घेतल्याने होतो). प्लीहाची वाढ होते.

हिमोग्राम.

न्यूट्रोफिल्सची संख्या झपाट्याने कमी होते. ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या पुढील विकासासह, इओसिनोफिल्स आणि बेसोफिल्सची संख्या कमी होते. लिम्फोसाइट्स राहतात. जेव्हा अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसचा उदय होतो तेव्हा मोनोसाइट्स, सिंगल मायलोसाइट्स आणि परिपक्व ग्रॅन्युलोसाइट्स दिसतात. एका आठवड्याच्या आत, हेमोग्राम सामान्य स्थितीत परत येतो.

ऑटोइम्यून अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस: लिम्फोसाइट्स आणि सिंगल ग्रॅन्युलोसाइट्समुळे ल्युकोसाइट्सची संख्या 1-2 प्रति 10 9 /l आहे. अॅनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अनेकदा विकसित होतात. ल्यूकोसाइट्समधील मॉर्फोलॉजिकल आणि फंक्शनल बदल वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत: विषारी ग्रॅन्युलॅरिटी, न्यूक्लीयचे पायक्नोसिस, बिघडलेले फागोसाइटोसिस, ग्लायकोजेन, लिपिड्स आणि एन्झाईम्सची सामग्री कमी होणे.

अस्थिमज्जा: ग्रॅन्युलोसाइटोपोईसिसचा पृथक विकार: या विकाराचे अनेक प्रकार असू शकतात:

परिपक्व ग्रॅन्युलोसाइट्सचे उदासीनता + कायाकल्प. अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसमध्ये प्रवेश करताना किंवा बाहेर पडताना ही परिस्थिती दिसून येते.

ग्रॅन्युलोसाइट उदासीनता. अस्थिमज्जा किंवा परिघात पेशी नसतात. लिम्फोसाइट्स आणि प्लाझ्मा पेशी आहेत. गंभीर ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिससाठी हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे

मायलोटॉक्सिक अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिससह - मेगाकेरियोसाइट आणि एरिथ्रोसाइट वंशांचे दडपण, लवकर ग्रॅन्युलोसाइट्स दडपल्या जातात. 2 आठवड्यांनंतर - उच्च ब्लास्टोसिसचे सामान्यीकरण (10-20% पेक्षा जास्त), प्रोमायलोसाइटिक अस्थिमज्जा अनेकदा साजरा केला जातो.

भिन्न निदान.

जर एखाद्या रुग्णाला नेक्रोटाइझिंग टॉन्सिलिटिस असेल तर आपण तीन पर्यायांबद्दल विचार करू शकता - तीव्र अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिस, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, तीव्र निम्न-दर्जाचा ल्युकेमिया. क्लिनिकल रक्त तपासणीमध्ये ल्युकोसाइट्स आणि सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिसची संख्या कमी झाली. ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये, अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विरूद्ध, क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये पॅन्सिटोपेनिया आढळतो. तीव्र ल्युकेमियामध्ये, अॅनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह, ल्युकोपेनिया, किंवा ल्युकोसाइटोसिस आणि ब्लास्टेमिया असू शकतात.

संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस. क्लिनिकल चित्र अगदी सारखे आहे - उच्च ताप, अनेकदा नेक्रोटाइझिंग टॉन्सिलिटिस, परंतु वस्तुनिष्ठ तपासणी लिम्फोप्रोलिफरेशनची चिन्हे शोधू शकते, कारण संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिससह, पार्श्व ग्रीवाच्या नोड्सची लिम्फॅडेनोपॅथी, किंचित स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, स्क्लेरायस इक्टेरस दिसून येते.

तीव्र रेडिएशन आजार

अस्थिमज्जा मेटास्टेसेस

न्यूमोनिया आणि इतर गंभीर संक्रमण

हायपरस्प्लेनिझम

collagenoses

क्षयरोग

विषमज्वर
कौटुंबिक न्यूट्रोपेनिया

स्टेम सेल ते सेगमेंट पर्यंत परिपक्व होण्यासाठी 2 आठवडे लागतात. जर रुग्णाला वेगळे केले गेले असेल (निर्जंतुकीकरण बॉक्सच्या खोलीत ठेवले असेल) आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे निर्जंतुकीकरण केले असेल आणि दुय्यम संसर्गाचे संभाव्य केंद्र नियंत्रणात ठेवले असेल, तर त्याच्याशी काहीही करण्याची गरज नाही, तो सरासरी 2 आठवड्यांत या स्थितीतून बरा होईल. .

अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या स्थितीत, सामान्य आतड्यांसंबंधी वनस्पती आणि सामान्यीकरण (कोलिसेप्सिस) सक्रिय करणे शक्य आहे. स्वच्छतेमध्ये तोंडावाटे शोषून न घेता येणारी प्रतिजैविके लिहून दिली जातात (हे अँटीबायोटिक्स आहेत जे पॅरेंटरल प्रशासनासाठी वापरले जातात - जेंटॅमिसिन, मोनोमायक्सिन, पॉलिमिक्सिन). मायकोस्टॅटिक्स जोडले जातात. हे सर्व डिस्टिल्ड पाण्यात विसर्जित केले जाते आणि तोंडी दिले जाते.

जर ल्युकोसाइट्सची संख्या प्रति लिटर 1 अब्ज पेक्षा कमी असेल, जरी रुग्णाला संसर्गाचा कोणताही पुरावा नसला तरीही, पॅरेंटरल अँटीबायोटिक्स लिहून दिले जातात, शक्यतो मायक्रोबियल फ्लोराच्या संपूर्ण स्पेक्ट्रमला व्यापतात. खालील गुणोत्तर इष्टतम आहे: सेफॅलोस्पोरिन + अमिनोग्लायकोसाइड्स + व्हॅनकोमायसिन (स्टॅफिलोकोकसच्या सर्व प्रकारांवर प्रभावी). सेफॅलोस्पोरिनपासून - फोर्टम दररोज 6 ग्रॅम पर्यंत, अमिनोग्लायकोसाइड्सपासून - एमिकासिन प्रतिदिन 1 ग्रॅम पर्यंत, व्हॅनकोमायसिन - 2 ग्रॅम / दिवस. समांतर, पॅरेंटरल मायकोस्टॅटिक्स आवश्यक आहेत; सर्वोत्कृष्ट मायकोस्टॅटिक अॅम्फोटेरिसिन बी आहे (दररोज 0.5 -1 mg/kg पर्यंत निर्धारित).

सध्या, अशी औषधे आहेत जी ग्रॅन्युलोपोइसिस (ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक किंवा न्यूपोजेन, ग्रॅन्युलोमोनोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक - ल्यूकोमॅक्स) च्या दिशेने एकसंध स्टेम पेशींच्या परिपक्वताला उत्तेजित करतात. ही औषधे लिहून, आपण 7 दिवसांनी ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसपासून पुनर्प्राप्तीची गती वाढवू शकता.

मल्टिपल मायलोमा.

हा एक क्लोनल, बी-लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह, रक्त प्रणालीचा घातक रोग आहे, ज्याचा मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट प्लाझ्मा पेशी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन तयार करतो. ठराविक प्लाझ्मा सेल: विक्षिप्तपणे स्थित न्यूक्लियस; न्यूक्लियस परिपक्व आहे, अतिशय घनरूप क्रोमॅटिनसह, चाकाप्रमाणे क्लिअरिंग्ज तयार करतात, बहु-न्यूक्लिएटेड पेशी आढळतात; मध्यम क्लिअरिंगसह सायटोप्लाझम; या पेशींमध्ये लिम्फोप्लाझ्मासाइटॉइड पेशी आहेत - आकाराने खूप लहान. पेशींमध्ये मोठ्या प्रमाणात इम्युनोग्लोबुलिन ए असल्याने, डाग पडल्यावर पेशी जळत असतात. प्लाझ्मा पेशी परिपक्वतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात येतात आणि मल्टिपल मायलोमामध्ये एक अतिशय महत्त्वाचा रोगनिदान घटक आहे. सायटोप्लाझममधील समावेश देखील लक्षात घेतला जातो - हे इम्युनोग्लोबुलिन रेणूंचे संचय आहे. binucleate पेशी आहेत. मायलोमामधील ट्यूमर सेलपासून सामान्य प्लाझ्मा सेल वेगळे करणारी कोणतीही विशिष्ट मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये नाहीत. प्रमाण महत्त्वाचे आहे - निरोगी व्यक्तीमध्ये 1-3.5% प्लाझ्मा पेशी असतात, मायलोमामध्ये ते 10% किंवा त्याहून अधिक असते. म्हणजेच आकारशास्त्र महत्त्वाचे नाही तर प्रमाण महत्त्वाचे आहे. विभाजीत पेशींची संख्या फारच कमी आहे, मायलोमा फक्त 1% आहे (निरोगी अस्थिमज्जामध्ये विभाजित पेशींची संख्या 40 ते 50% आहे).

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. ट्यूमर वस्तुमान स्वायत्त आहे, त्याची वैशिष्ट्यपूर्ण ट्यूमरची प्रगती. ट्यूमर सेल क्लोनच्या विकासास कारणीभूत असलेले सर्व एटिओलॉजिकल घटक स्टेम स्तरावर कार्य करतात आणि नियम म्हणून, हे मायलोमासह होते.

मायलोमाचे एटिओलॉजिकल घटक स्थापित केले गेले नाहीत; वृद्ध लोकांना त्रास होण्याची शक्यता जास्त असते. बर्‍याचदा पुरुषांचे वर्चस्व असते, जपानमध्ये हे प्रमाण खूपच कमी असते आणि कृष्णवर्णीयांमध्ये खूप जास्त असते. असे पुरावे आहेत की ionizing रेडिएशन एक एटिओलॉजिकल घटक असू शकते, परंतु त्याच वेळी, हिरोशिमा आणि नागासाकी भागातील लोकसंख्येमध्ये एकाधिक मायलोमाच्या घटनांच्या अभ्यासात एकाधिक मायलोमाच्या घटनांमध्ये वाढ दिसून आली नाही. नुकसानाची पातळी स्पष्ट नाही, परंतु हे स्थापित केले गेले आहे की ट्यूमर क्लोन आधीच बी पेशींच्या स्तरावर आढळला आहे. रोगाच्या प्रारंभाच्या वेळी, बी पेशींच्या लोकसंख्येमुळे मायलोमा पेशींची लोकसंख्या पुन्हा भरली जाते. रोगाच्या सुरूवातीस, मायलोमा पेशी क्वचितच विभाजित होतात, परंतु पुनरावृत्ती दरम्यान ते खूप विभाजित होतात. मायलोमा सेल स्वतःच एक अतिशय महत्त्वाचा सायटोकाइन तयार करतो - इंटरल्यूकिन -6, आणि त्यात या इंटरल्यूकिनसाठी रिसेप्टर्स देखील असतात. इंटरल्यूकिन प्लाझ्मा पेशींच्या वाढीस कारणीभूत ठरते, अशा प्रकारे मायलोमास (विशेषतः रिलॅप्स्ड मायलोमास) स्वतःला उत्तेजित करतात. या प्रकरणात इंटरल्यूकिन ऑटोक्राइन वाढ घटक म्हणून कार्य करते. हा साइटोकाइन देखील अस्थिमज्जा स्ट्रोमल पेशींद्वारे तयार केला जातो आणि मायलोमा पेशींना उत्तेजित करतो आणि पॅराक्रिन वाढीचा घटक म्हणून कार्य करतो. इंटरल्यूकिन रोगाच्या क्रियाकलापांसाठी जबाबदार आहे. तसेच, मायलोमा पेशी इंटरल्यूकिन-1-बीटा तयार करतात, जो ऑस्टियोक्लास्ट-उत्तेजक घटकाचा अविभाज्य भाग आहे, ऑस्टियोक्लास्ट हाडांचा नाश करतात. हे इंटरल्यूकिन स्ट्रोमल पेशींना अनेक इंटरल्यूकिन तयार करण्यासाठी उत्तेजित करते - इंटरल्यूकिन -6, इंटरल्यूकिन -3, ग्रॅन्युलोमोनोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक. सक्रिय टी लिम्फोसाइट्स इंटरल्यूकिन -4 तयार करू शकतात आणि मायलोमा पेशींचा प्रसार रोखू शकतात. इंटरफेरॉन-अल्फा (मोनोसाइट्स आणि मॅक्रोफेजद्वारे निरोगी व्यक्तींमध्ये उत्पादित) इंटरल्यूकिन -6 साठी रिसेप्टर अवरोधित करते आणि अशा प्रकारे पॅथोजेनेसिसमधील मुख्य दुवा अवरोधित करते. हे औषध (reoferon, interon A) उपचारात वापरले जाते.

मायलोमा पेशींचे गुणधर्म निरोगी व्यक्तींमध्ये प्लाझ्मा पेशींसारखेच असतात. सामान्यतः, प्लाझ्मा पेशी प्रतिपिंडे (इम्युनोग्लोबुलिन) तयार करतात; हे कार्य मायलोमा पेशींमध्ये संरक्षित केले जाते. संरचनात्मकदृष्ट्या, मायलोमा सेलद्वारे उत्पादित इम्युनोग्लोब्युलिन समान वर्गाच्या सामान्य इम्युनोग्लोब्युलिनपेक्षा भिन्न नाही (इम्युनोग्लोब्युलिन प्रथम मायलोमा असलेल्या रुग्णांमध्ये शोधण्यात आले होते). इलेक्ट्रोफेरोग्रामवर, इम्युनोग्लोबुलिनचे वितरण सहसा एका दिशेने होते, तर निरोगी व्यक्तीमध्ये इम्युनोग्लोबुलिनचे अधिक समान वितरण आढळते. इम्युनोग्लोब्युलिन शिखर हे या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे की सर्व मायलोमा पेशी संरचनेत आणि इम्युनोग्लोब्युलिन तयार केलेल्या (जी, ए, एम, ई, इ.) मध्ये समान आहेत. अशा शिखराचा शोध घेणे याला मोनोक्लोनल प्रथिने शोधणे म्हणतात. या प्रोटीनला एम-ग्रेडियंट, पॅराप्रोटीन म्हणतात.

इम्युनोग्लोबुलिनचा वर्ग ओळखण्यासाठी एक पद्धत आहे - मोनोक्लोनल प्रोटीनच्या जड साखळ्यांसह सेरासह रोगप्रतिकारक इलेक्ट्रोफोरेसीस. मोनोक्लोनल प्रोटीनचा वर्ग जड साखळ्यांच्या प्रकारानुसार निर्धारित केला जातो (इम्युनोग्लोबुलिन रेणूमध्ये जड आणि हलक्या साखळ्या असतात).

इम्युनोग्लोब्युलिन वर्ग: A, G, D, E, M. निदान झालेले बहुतेक मायलोमा हे मायलोमा G (53%), मायलोमा A (25%), मायलोमा D (2%), मायलोमा E. इम्युनोग्लोब्युलिन एम तयार होते असे मानले जाते. लहान पेशींद्वारे - बी-लिम्फोसाइट्स, आणि मायलोमासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही.

बायक्लोनल मायलोमा आहेत, जेव्हा दोन क्लोन सत्यापित केले जातात, आणि तेथे मायलोमा असतात, जे केवळ प्रकाश पेशींद्वारे तयार होतात - बेन्स-जोन्स मायलोमा (प्रकाश साखळी रोग) मध्ये. अशा रूग्णांमध्ये, मोनोक्लोनल प्रथिने रक्तामध्ये आढळून येणार नाहीत, एकूण प्रथिनांची पातळी सामान्य आहे, परंतु गंभीर प्रोटीन्युरिया आहे. अशा रूग्णांमध्ये, प्रोटीन्युरियाची पातळी ट्यूमरच्या वस्तुमानाच्या आकारावर अवलंबून असते आणि कधीकधी 30-40 ग्रॅम/दिवसापर्यंत पोहोचते, तथापि, अशा रूग्णांमध्ये नेफ्रोटिक सिंड्रोमचे प्रकटीकरण होत नाही, कारण प्रोटीन्युरिया अल्ब्युमिनमुळे होत नाही (ते ऑन्कोटीक देतात. दबाव).

नॉनसेक्रेटिंग मायलोमास फार दुर्मिळ आहेत.

डायग्नोस्टिक्स.

सीरम आणि लघवीमध्ये एम-प्रोटीन (35 g/l पेक्षा जास्त) शोधणे.

प्लाझ्मा पेशींद्वारे अस्थिमज्जामध्ये घुसखोरी (बायोप्सीमध्ये प्लाझ्मा पेशींपैकी 30% पेक्षा जास्त).

अतिरिक्त क्लिनिकल लक्षणांमध्ये अशक्तपणा, कंकालमधील ऑस्टियोलाइटिक प्रक्रिया, मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि हायपरक्लेसीमिया यांचा समावेश होतो.

बायोप्सी सामग्रीमध्ये प्लाझ्मासिटोमास. बोन मॅरो प्लाझ्मासायटोसिस अनेक जुनाट संक्रमण आणि प्रक्षोभक प्रक्रियांमध्ये एम प्रोटीनच्या अनुपस्थितीत दिसून येते, ज्यामुळे अज्ञात एटिओलॉजीच्या मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीपासून मायलोमा वेगळे करणे कठीण होते.

मायलोमा कधीकधी सारकोमाच्या वाढीद्वारे दर्शविला जातो (उदाहरणार्थ, मायलोमा फास्यांमधून फुफ्फुसाच्या ऊतीमध्ये वाढतो).

मायलोमासह उद्भवणारे सिंड्रोम:

इम्युनोग्लोबुलिन (नाणे बार, प्रवेगक ESR) च्या जास्त उत्पादनामुळे हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे सिंड्रोम स्वतःला वाढीव थकवा, अशक्तपणा, तंद्री म्हणून प्रकट करते; एनजाइना पेक्टोरिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, ते रोगाच्या वाढीस उत्तेजन देऊ शकते.

ऑस्टियोडेस्ट्रक्टिव्ह सिंड्रोम. सर्व प्रथम, सपाट हाडांना त्रास होतो, कारण तेथे हेमॅटोपोईसिसचे केंद्रस्थान स्थित आहे, जेथे ट्यूमर पेशींचा प्रसार होतो आणि त्यानुसार, ऑस्टियोक्लास्ट्सचे उत्तेजित होणे आणि ऑस्टियोडेस्ट्रक्शनचे फोसी दिसणे. प्रथम नैदानिक अभिव्यक्ती बहुतेक वेळा मणक्याचे, ओटीपोटाची हाडे आणि कवटीच्या वेदना असतात.

मूत्रपिंड सिंड्रोम. मल्टीपल मायलोमामध्ये मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची उत्पत्ती बहुआयामी आहे. मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये इम्युनोग्लोबुलिन जमा केले जाऊ शकतात, मूत्रपिंडाच्या आर्किटेक्चरच्या उल्लंघनासह, नलिकांमध्ये ठेवी सुरू होतात. प्रथिने ठेवींमध्ये प्रकाश साखळीचे रेणू असू शकतात किंवा ते अमायलोइडमध्ये रूपांतरित होऊ शकतात. ऑस्टियोलाइटिक प्रक्रियेदरम्यान, कॅल्शियम धुतले जाते, जे मूत्रपिंडांद्वारे रक्तप्रवाहाद्वारे उत्सर्जित होते आणि त्याच वेळी कॅल्शियम जमा होते - रेनल कॅल्सीफिकेशन. मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये घुसखोरी स्वतः मायलोमा पेशींद्वारे होऊ शकते. साइटोकाइनमुळे ग्लोमेरुलसच्या मेसेन्जियल पेशींचा प्रसार होतो आणि बदल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससारखे दिसतात. मायलोमाच्या दुर्मिळ प्रकारांमध्ये, जेव्हा इंटरल्यूकिन 1 चे उच्च उत्पादन असते, जेव्हा क्रॉनिक रेनल फेल्युअरची लक्षणे लवकर दिसतात, तेव्हा ताप येऊ शकतो (सामान्यत: मायलोमासाठी ताप वैशिष्ट्यपूर्ण नाही). मायलोमामधील अमायलोइडोसिसची उत्पत्ती अगदी प्राथमिक अमायलोइडोसिस सारखीच आहे: दोन्ही प्रकरणांमध्ये प्लाझ्मा पेशींचा एक क्लोन असतो जो प्रकाश साखळी स्रावित करतो, ज्या मॅक्रोफेज प्रणालीच्या पेशींद्वारे फागोसाइटोज्ड असतात, नष्ट होतात आणि त्यांच्यापासून अमायलोइड फायब्रिल्स संश्लेषित केले जातात, जे ऊतींमध्ये जमा होतात. मल्टिपल मायलोमामध्ये, या पेशींचा क्लोन ट्यूमरच्या प्रगतीच्या सर्व गुणधर्मांद्वारे दर्शविला जातो; प्राथमिक अमायलोइडोसिसमध्ये, क्लोन प्रगती करत नाही. जीभ, हृदय, सांधे आणि अस्थिबंधनांना अ‍ॅमिलॉइडचे नुकसान अनेकदा होते.

इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम. केवळ या रोगामुळे सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनच्या उत्पादनास प्रतिबंध होतो. या सिंड्रोममुळे वारंवार सर्दी होते आणि ९०% रुग्णांना पायलोनेफ्रायटिसचा त्रास होतो.

मायलोमाचे वर्गीकरण.

स्टेज 1 मायलोमा: (ट्यूमरचे वजन 0.6 किलो पर्यंत). हिमोग्लोबिन 100 g/l पेक्षा जास्त नाही, immunoglobulin G 50 g/l पेक्षा कमी नाही, immunoglobulin A 30 g/l पेक्षा कमी नाही.

स्टेज 2 मायलोमा (ट्यूमरचे वजन 0.6 - 1.2 किलो). हिमोग्लोबिन 85-100 g/l पेक्षा जास्त नाही, immunoglobulin G 50-70 g/l पेक्षा जास्त नाही, immunoglobulin A 30-50 g/l.

मायलोमा स्टेज 3 (ट्यूमरचे वजन 1.2 किलोपेक्षा जास्त). Hypercalcemia, osteolytic प्रक्रिया. हिमोग्लोबिन 85 पेक्षा कमी आहे, इम्युनोग्लोबुलिन जी 7 पेक्षा जास्त आहे, इम्युनोग्लोब्युलिन ए 5 g/l पेक्षा जास्त आहे.

क्लिनिकल आणि रेडिओलॉजिकल वर्गीकरण.

डिफ्यूज-फोकल 60% (ऑस्टिओपोरोसिस, फोकल हाडांचे घाव)

फोकल फॉर्म 20-30%

पसरलेला फॉर्म

स्क्लेरोझिंग फॉर्म

एकट्या मायलोमा

व्हिसरल फॉर्म

प्राथमिक ल्युकेमिक फॉर्म

एक सुप्त मायलोमा आहे.

रोगनिदानविषयक चिन्हे आहेत जी रोगाच्या सुरूवातीस रोगाच्या कोर्सचा अंदाज लावू शकतात. जर एखादा माणूस आजारी पडला तर बहुतेकदा तो एक घातक प्रकार असतो. जर रोगाच्या सुरूवातीस 10% पर्यंत प्लाझ्मा पेशी असतील तर बहुतेकदा ते सक्रिय स्वरूपाचे असते. आक्रमक स्वरूपात अधिक प्लाझ्मा पेशी असतात. आक्रमक फॉर्म प्लाझ्माब्लास्ट्स द्वारे दर्शविले जाते, परिपक्व प्लाझ्मासाइट्स हे आळशी स्वरूपाचे वैशिष्ट्य आहे.

सीरम बीटा-२ मायक्रोग्लोब्युलिन ही प्रथम श्रेणीतील एचएलए प्रतिजनाची हलकी साखळी आहे जी पेशींच्या पृष्ठभागावरील पडद्यावर असते. हे मायक्रोग्लोब्युलिन रक्तामध्ये सोडले जाते; जर त्याची रक्तातील एकाग्रता 6 mg/ml पेक्षा जास्त असेल, तर रोगनिदान फारच प्रतिकूल आहे.

जर ल्युकोसाइट फॉर्म्युलामध्ये डावीकडे शिफ्ट होत असेल तर हा अत्यंत घातक मायलोमा मानला जातो.