Будучи системным заболеванием, СКВ затрагивает клетки сразу множества органов, ведь соединительная ткань есть везде - это и хрящи, и жир, и кровь. При системной красной волчанке воспаляются суставы, почки, мозг, сердце, лёгкие, кожа, сосуды кровеносной системы… С течением болезни поражения становятся всё сильнее, что может привести к инвалидности и иным необратимым последствиям.

Заболевание обычно проявляется в возрасте от 15 до 25 лет, причём женщины страдают волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины.

Как и у множества других аутоиммунных заболеваний, у СКВ до сих пор не выявлены точные причины возникновения. Кроме того, симптомы данной болезни крайне разнообразны (ведь волчанка поражает различные органы и их системы), что вызывает сложности при её диагностике.

Но специалисты выделяют следующую симптоматику, которая сообщает им, что на приёме – страдающий системной красной волчанкой человек:

• сильная утомляемость и постоянная слабость;
• беспричинное повышение температуры тела;
• боль в суставах, их покраснение, отёки;
• возможно затруднённое дыхание;
• боль в области груди;
• сухость глаз;
• частые головные боли;
• нарушение сознания, ухудшение памяти вплоть до её потери;
• поражения кожи, усиливающиеся при попадании солнечных лучей;
• самый известный симптом, который однозначно указывает на СКВ, – эритема (то есть, покраснение) на лице в виде бабочки; увы, подобная эритема проявляется далеко не при всех видах волчанки.
• Таким образом, самостоятельно больной не в состоянии диагностировать у себя СКВ. Ведь подобные симптомы могут указывать на множество заболеваний. А это обозначает, что при обнаружении у себя на коже странной сыпи и покраснений, а также при непроходящей усталости, повышенной температуре, непрекращающейся боли в суставах вам необходимо обратиться к врачу.

Комплекс диагностических методов при СКВ может быть разнообразен и широк, но чаще всего в него входят:

• общий анализ крови;
• определение уровня СОЭ;
• анализ мочи;
• анализ на антинуклеарные антитела (АНА) – протеины, вырабатываемые иммунной системой при ряде заболеваний;
• рентген грудной клетки для обнаружения жидкости или воспаления в лёгких;
• эхокардиография для исключения проблем с сердцем;
• оценка функции печени и почек, часто поражаемых при волчанке;
• биопсия органов, испытывающих поражения при СКВ (взятие крошечного образца ткани для последующего исследования).

Но практика показывает, что даже после подобных анализов и тестов поставить правильный диагноз может только грамотный специалист.

Радикального метода лечения СКВ на сегодняшний день медицина, к сожалению, не знает. Однако врачи могут контролировать ход заболевания при помощи определённых лекарственных средств, сохраняя полную работоспособность пациента и позволяя ему получать удовольствие от жизни. Важно помнить, что лечебный процесс будет очень длинным, необходимо выполнять все предписания и регулярно ходить на приём к ревматологу.

Специалисты СМЦ Бест Клиник выписывают пациенту, страдающему системной красной волчанкой, комплекс лекарств, индивидуальный для каждого больного. Кроме того, они советуют выполнять ряд рекомендаций, которые облегчают симптомы, например, обеспечивать себе полноценный отдых, избегать нахождения на солнце, регулярно и правильно питаться и заниматься физкультурой.

Нужно знать, что волчанка – серьёзная болезнь, но если своевременно обратиться к врачу и соблюдать график повторных посещений, можно жить полной жизнью, практически ни в чём себе не отказывая. Если вы заметили у себя ряд симптомов СКВ, запишитесь на приём в Бест Клиник, не откладывая, – это позволит вовремя поставить правильный диагноз и начать лечение на ранней стадии.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Системная красная волчанка — тяжелое, хроническое заболевание аутоиммунного типа, передающееся по наследству и поражающее многие, в том числе и жизненно важные системы и органы. Органами-мишенями чаще всего становятся сердце, почки и легкие, деструктивные нарушения в которых не позволяют продлить жизнь пациенту более чем на 20-25 лет. Красная волчанка — заболевание неизлечимое и, при отсутствии корректной схемы лечения, быстро прогрессирующее. Типичных клинических признаков болезни крайне мало, что значительно затрудняет своевременную постановку диагноза.

Системная красная волчанка: определение болезни

Системная красная волчанка (СКВ) — поражающее многие системы и органы аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует собственные здоровые ткани, чаще всего — клетки соединительной ткани. В норме система иммунитета вырабатывает антитела — белковые субстанции, которые связываются с патогенными антигенами вирусов и бактерий, обезвреживая их и выводя из организма.

Волчанка характеризуется наличием антител, действующих против собственных белков организма, что, в конечном итоге, приводит к воспалительным процессам в очаге подобного воздействия. Причина такого поведения антител на сегодняшний день неизвестна. Существующие теории говорят о мутации генов, отвечающих за функциональность иммунной системы, которая при определенном стечении обстоятельств (появлению стимул-факторов) начинает действовать подобным образом.

Системная красная волчанка — одие из нескольких видов патологий этого ряда, являющаяся самым распространенным. Что СКВ чаще всего поражает?

• Сердце.
• Наружные кожные покровы.
• Легкие.
• Кровеносные сосуды.
• Печень.
• Почки.
• Нервную систему.

Течение болезни непредсказуемо и практически не контролируемо, оно характеризуется периодами обострения, чередующимися с ремиссиями. Заболевание встречается в девять раз чаще у женщин, особенно в детородном возрасте, а 15-35 лет. Кроме того, замечена сравнительно высокая встречаемость болезни у представителей рас не европеоидного типа.

На сегодняшний день специальной терапии СКВ не существует. С целью подавления и контроля симптоматики широко используются иммуносупрессивные схемы с применением циклофосфамидов, кортикостероидов и других иммунодепрессантов.

Системная красная волчанка всегда завершается летальным исходом, и чаще — по причине глубоких атеросклеротических изменений в коронарных кровеносных сосудах.

• Выживаемость в течение пяти лет после появления первых клинических признаков приходится на 95% от общего числа заболевших.
• 90 % пациентов отводится 10 лет
• 78 % — 20 лет жизни.

СКВ у детей встречается, как правило, в возрасте 3-15 лет. Причем частота у девочек выше в четыре раза. Типичной детской симптоматикой болезни становятся красная сыпь в области лица, по форме напоминающая крылья бабочки, а также светочувствительность кожных покровов.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

• Италии;
• Испании;
• Мартинике;
• Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного возраста. Применение экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

• СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
• Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
• Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку . Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка . Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

• Прокаинамид.
• Изониазид.
• Гидралазин.
• Хинидин.
• Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

• Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
• Курение табака.
• Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
• Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
• Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Клиническая картина развития заболевания

Системная красная волчанка является одним из нескольких заболевания ряда «великих имитаторов». Таким звучным названием определяют патологию, показывающую неспецифические симптомы, которые значительно затрудняют постановку точного диагноза. Связан такой феномен, в первую очередь, с очень большим набором клинических признаков, проявляющихся в различных органах и системах, что в преобладающем большинстве случаев провоцирует постановку неправильного диагноза.

Симптомы системной красной волчанки широко варьируются, появляются и исчезают непредсказуемо. Многие пациенты проживают с СКВ долгие годы, прежде чем у них будет диагностировано данное заболевание.

На что жалуются на ранних этапах болезни пациенты чаще?

• Проявление лихорадки.
• Общее недомогание.
• Боли в суставах и мышцах.
• Неукротимая усталость.

Поскольку похожая симптоматика очень часто встречается среди массы других заболеваний, эти признаки не являются частью диагностических критериев СКВ.

Заболевание, хоть и с разной частотой, но все же встречается, независимо от гендерной принадлежности, клинические признаки у каждого пола отличаются между собой.

Для женского типа болезни характерно одно.

• Больше рецидивов.
• Относительно низкое содержание белых кровяных телец.
• Более яркое проявление артритов.
• Психологические расстройства на общем фоне течения болезни.

А у мужчин чаще отмечают другое.

• Судорожные явления.
• Патологии почек.
• Серозиты внутренних органов, чаще — легких и сердца.
• Расстройства кожного эпителия.
• Периферическая нейропатия.

Нарушения со стороны систем организма, характерные для системной красной волчанки

• Кожа и подкожная клетчатка

Около 70 % пациентов с диагнозом СКВ проявляют дерматологические симптомы. Различают три основные категории поражений кожных покровов.

• Дискоидная красная волчанка — ее относят к хроническому течению СКВ, характерно наличие толстых красных чешуйчатых пятен на поверхности кожи.
• Подострая обусловлена аналогичной клиникой, но тут более четко выражены края пятен, обозначающие границу между патологическим очагом и здоровыми тканями.
• Острая проявляется в виде сыпи, как правило, в области скул, и напоминает крылья бабочки. Кроме того, клиническую картину добавляют распространенные на поверхности кожи и наружных слизистых оболочек признаки, это выпадение волос, язвенные образования на слизистых ротовой, носовой полостей и влагалища.

• Мышечно-костный аппарат

Наиболее частый симптом — болевые ощущения в суставах, в основном — в области кисти и запястья. 90 % всех пациентов жалуются на это расстройство, проявляющееся с различной интенсивностью без видимых причин.

В отличие от ревматоидного артрита, СКВ обычно не вызывает серьезных нарушений в анатомии суставов. Лишь у 10 % пациентов отмечают сколь-нибудь значимые деформации суставных элементов. Правда, эти люди попадают в красную зону опасности по развитию у них костно-суставного туберкулеза. Кроме того, СКВ повышает хрупкость костей у женщин, что чревато частыми переломами даже при незначительном компрессионном воздействии.

• Система крови

Около 50 % пациентов с СКВ страдают анемией на фоне низкого содержания в плазме крови тромбоцитов и лейкоцитов, что объясняют часто побочными эффектами медикаментозного лечения.

Кроме того, практически во всех случаях отмечается наличие аутоантител к фосфолипидам тромбоцитов, что снижает функциональность последних.

• Сердце

Сердце является одной из самых частых мишеней при СКВ. У пациентов отмечают:

• перикардиты;
• миокардиты;
• эндокардиты фиброзного типа. Для эндокардитов при красной волчанке характерна незаразная форма течения — эндокардит Либмана-Сакса, затрагивающий внутреннюю оболочку, выстилающую митральный и трехстворчатый клапан.

У всех больных красной волчанкой отмечают атеросклеротические изменения в крупных и средних коронарных артериях, а также венах.

• Легкие

У пациентов часто отмечают плевриты, накопления жидкости в плевральной полости, дистрофические изменения в эпителиальных клетках бронхов и бронхиол, хронические интерстициальные патологии в паренхиме легких, легочную гипертензию, эмболию, легочное кровотечение и синдром спадения легочной ткани.

• Почки

Лабораторные исследования мочи определяют наличие в ней крови и белка , что указывает на начальные патологические изменения в почках. Острая или хроническая почечная недостаточность развивается при локализации патологических процессов в клубочко-канальцевой системе, что, как правило, завершается терминальной стадией у 5 % пациентов.

Гистологические исследования подтверждают мембранный гломерулонефрит с аномалией «проволочной петли», что является результатом осаждения иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны.

• Психоневрологический комплекс

Нервно-психические синдромы могут возникать в ряде случаев заболеваемости СКВ и включают в себя расстройства центрального и периферического характера. Современная медицина определяет 19 психоневрологических синдромов, сопутствующих системной красной волчанке. Стоит отметить, что диагностика подобной симптоматики при наличии СКВ является одним из самых сложных процессов, поскольку включает очень большое количество различных моделей клинических признаков, которые могут быть ошибочно приняты за сопутствующую клинику при инфекционных болезнях или инсультах.

Наиболее распространенным симптомом данного комплекса при СКВ является головная боль. Кроме того, есть и другие общие психоневрологические проявления.

• Когнитивная дисфункция.
• Цереброваскулярные заболевания.
• Припадки эпилептического типа.
• Полиневропатия.
• Тревожное расстройство.
• Психозы различного генеза.

Гораздо реже встречается синдром внутричерепной гипертензии , обусловленный повышенным внутричерепным давлением, отеком диска зрительного нерва и головной болью на общем фоне отсутствия поражений в мозговых желудочках и нормальной химико-гематологической картины состава спинномозговой жидкости.

В единичных случаях у пациентов можно встретить появление бреда, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, автономную нейропатию, демиелинизирующие синдромы, мононевропатию, моторные расстройства, миастению, миелопатию, черепную невропатию и плексопатию.

• Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенный риск гибели плода в утробе матери и самопроизвольные аборты. Общий уровень живорождения оценен на более чем в 72 % у женщин с волчанкой, причем яркая симптоматика СКВ начинает проявлять себя именно в период беременности.

Неонатальная волчанка у ребенка , родившегося у матери с СКВ, наиболее часто представлена сыпью, напоминающую хронический, дискоидный тип болезни с возможными системными нарушениями, такими как блокада сердца, увеличение печени и селезенки.

Современные способы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Ниже представлены основные диагностические критерии красной волчанки, используемые специалистами по всему миру.

1. Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов , чаще всего плевры и перикарда.
2. Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
3. Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
4. Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
5. Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
6. Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
7. Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител . Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
8. Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
9. Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
10. Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа .
11. Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

• Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
• Скорость оседания эритроцитов.
• Уровень комплемента.
• Печеночная проба.
• Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография () и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

• Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
• Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
• Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Лечение красной волчанки и прогноз

Лечение системной красной волчанки включает в себя предотвращение клинических обострений и снижение их продолжительности в случае возникновения.

Не существует единого специалиста в области лечения красной волчанки — пациента контролирует целый полк врачей, корректирующих течение заболевания в соответствии с единой историей болезни.

Терапевтическая схема строго индивидуальна и жестко привязана к клиническим и лабораторным исследованиям. Основой терапии является целый ряд групп препаратов.

• Глюкокортикостероиды.
• Цитостатические иммунодепрессанты.
• Очищение плазмы крови.
• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Симптоматическое лечение.
• Препараты против малярии.

Как уже говорилось, прогноз при СКВ всегда неблагоприятный. В зависимости от течения болезни и применяемой терапии, средняя продолжительность жизни с диагнозом составляет около 15 лет. Летальный исход наступает по причине отказа жизненно важных систем — почек, центральной нервной системы или в случае интеркуррентных инфекций.1 оценок, среднее: 1,00 из 5)

(системная красная волчанка) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являются поражение многих органов и систем.

Этиология заболевания неизвестна.

Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция 2. Генетический фактор.

Клиника (симптомы) системной красной волчанки

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.
Начальные проявления. Слабость , похудание, повышение температуры тела.
Общие симптомы: утомляемость , слабость , лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: ар- тралгия, миалгия; неэрозивный полиартрит; деформация суставов кистей рук; миопатия, миозит; асептический некроз кости.
Кожные проявления: «бабочка»; дискоидная волчанка; фотосенсибилизация; язвочки в полости рта; кожные высыпания - макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка; алопеция; васкулит ; панникулит.

Рис

Гематологические проявления: анемия (вторичная); гемолитическая анемия; лейкопения (менее 4х105 л); лимфопения (менее 1,5х109 л); тромбоцитопения (менее 100х109 л); циркулирующий антикоагулянт; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга; психозы; судорожные припадки; периферическая нейропатия; другие проявления со стороны ЦНС.
Кардиальные проявления: перикардит; миокардит; эндокардит Либмана-Сакса.

Клиническая классификация

Характер течения болезни		Острое, подострое, хроническое Рецидивирующий полиартрит Синдром дискоидной волчанки Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфолипидный синдром
Степень активности		Отсутствует (0)
процесса		Минимальная (I) Умеренная (II) Высокая (III)
		Симптом «мотылька»
		Капилляриты Экссудативная эритема, пурпура
		Дискоидная волчанка
		Ретикулярное ливедо и др.
	суставов	Артралгии
		Полиартрит (острый, подострый, хронический)
	серозных	Плеврит, перикардит (выпотной, сухой,
	оболочек	адгезивный), перигепатит, периспленит, по
		лисерозит
		Миокардит, эндокардит, недостаточность
		митрального клапана, миокардиофиброз,
		миокардиодистрофия
		Острый, хронический пневмонит
		Пневмосклероз
		Люпус-нефрит нефротического или смешан
		ного типа, пиелонефритический синдром,
		мочевой синдром
		Менингоэнцефалополирадикулоневрит, по
		линеврит, инсульты и инфаркт мозга, васкулит сосудов головного мозга

Пульмональные проявления: плеврит; выпот в плевральную полость; люпус-пневмония; интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; геморрагии.
Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг в сутки); тени эритроцитов (и других клеток); нефротический синдром; почечная недостаточность.
Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли); васкулит с гастроинтестинальным кровотечением или перфорацией; асцит; повышение активности сывороточных печеночных ферментов.
Тромбозы: венозные; артериальные.
Глазная патология: васкулит сетчатки; конъюнктивит, эписклерит; сухой синдром.

Клинические варианты. В.А. Насонова выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры антинуклеарного фактора. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромно- стью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1-1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем - поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) - при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы - 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

• 40–50 случаев на 100 000 населения - заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой - женщины детородного возраста
• До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
• У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат - белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

• Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
• Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
• Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
• Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
• Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в или уточнить по телефону, указанному на сайте.