Мітохондрії виконують функції постачальників. Характеристика, роль та будова мітохондрій

У клітинах будь-яких живих організмів є особливі органели, які рухаються, функціонують, зливаються між собою та розмножуються. Називаються вони мітохондріями чи хондріосомами. Подібні структури містяться як у клітинах найпростіших організмів, так і в клітинах рослин та тварин. Довгий час при вивченні вивчалися і функції мітохондрії, тому що вона була особливо цікавою.

Справді, на клітинному рівні мітохондрії виконують конкретну і важливу функцію - утворюють енергію як аденозинтрифосфата. Це ключовий нуклеотид в обміні організмів та перетворенні його в енергію. АТФ виступає у ролі універсального джерела енергії, яка потрібна на протікання будь-яких біохімічних процесів у організмі. У цьому основні функції мітохондрії - підтримувати життєдіяльність на клітинному рівні рахунок формування АТФ.

Процеси, що відбуваються в клітинах, тривалий час становили особливий інтерес вчених, тому що це допомагало краще зрозуміти структуру та можливості організму. Процес пізнання завжди займає тривалий час. Так Карл Ломанн в 1929 відкрив аденозинтрифосфат, а Фріц Ліпман в 1941 розібрався в тому, що він є основним постачальником енергії в клітини.

Будова мітохондрій

Зовнішній вигляд має такий самий інтерес, як і функції мітохондрії. Розміри та форми цих органел непостійні і можуть бути різними залежно від видів живих істот. Якщо описувати середні значення, то гранулярна і ниткоподібна мітохондрія, що складається з двох мембран, має розміри близько 0,5 мікроміліметра завтовшки, а довжина може досягати 60 мікроміліметрів.

Як вже було сказано вище, вчені тривалий час намагалися розібратися в питанні, якою є будова та функції мітохондрій. Основні складнощі були з недостатньо розвиненим обладнанням, тому що вивчати мікросвіт іншими способами практично неможливо.

У мітохондрій міститься більше, ніж у клітинах рослин, тому що для тварин перетворення енергії з еволюційної точки зору важливіше. Втім, пояснювати подібні процеси досить складно, але у клітинах рослин подібні функції беруть він переважно хлоропласти.

У клітинах мітохондрії можуть розташовуватися в різних місцях, де є потреба в АТФ. Можна сказати, що у мітохондрій досить універсальна будова, тому вони можуть з'являтися у різних місцях.

Функції мітохондрії

Основна функція мітохондрій - синтез молекул АТФ Це свого роду енергетична станція клітини, яка рахунок окислення різних вивільняє енергію рахунок їх розпаду.

Основним джерелом енергії, тобто. З'єднанням, що використовується для розпаду, є її в свою чергу організм отримує з білків, вуглеводів і жирів. Є два шляхи утворення енергії, причому мітохондрії використовують обидва. Перший пов'язаний з окисленням пірувату в матриксі. Другий пов'язаний вже з христами органелл і безпосередньо завершує процес енергоутворення.

Загалом цей механізм досить складний і відбувається у кілька етапів. Вишиковуються довгі єдина мета яких - енергозабезпечення інших клітинних процесів. Підтримка організму на клітинному рівні дозволяє зберегти його життєдіяльність загалом. Саме тому вчені тривалий час намагалися розгадати, як саме відбуваються ці процеси. Згодом багато питань було вирішено, особливо у цьому допомогло вивчення ДНК і структури інших невеликих клітин мікросвіту. Без цього навряд чи можна було б уявити розвиток цієї науки в цілому, а також вивчення організму людини та високорозвинених тварин.

Основною функцією мітохондрій є синтез АТФ – універсальної форми хімічної енергії у будь-якій живій клітині. Як і у прокаріотів, дана молекула може утворюватися двома шляхами: в результаті субстратного фосфорилювання в рідкій фазі (наприклад, при гліколізі) або в процесі мембранного фосфорилювання, пов'язаного з використанням енергії трансмембранного електрохімічного градієнта (англ.) рос. протонів (іонів водню). Мітохондрії реалізують обидва ці шляхи, перший з яких характерний для початкових процесів окислення субстрату і відбувається в матриксі, а другий завершує процеси енергоутворення і пов'язаний з міхондрій. При цьому своєрідність мітохондрій як енергоутворювальних органел еукаріотичної клітини визначає саме другий шлях генерації АТФ, який отримав назву «хеміосмотичного сполучення». По суті, це послідовне перетворення хімічної енергії відновлювальних еквівалентів НАДН в електрохімічний протонний градієнт ΔμН + по обидві сторони внутрішньої мембрани мітохондрії, що приводить в дію мембранно-пов'язану АТФ-синтетазу і завершується утворенням макроергічного зв'язку в молекулі АТФ.

У цілому весь процес енергоутворення в мітохондріях може бути розбитий на чотири основні стадії, перші дві з яких протікають у матриксі, а дві останні - на кристалах мітохондрій:

Перетворення надійшли з цитоплазми на мітохондрію пірувату і жирних кислот на ацетил-СоА;
Окислення ацетил-СОА в циклі Кребса, що веде до утворення НАДН;
Перенесення електронів з НАДН на кисень з дихального ланцюга;
Утворення АТФ внаслідок діяльності мембранного АТФ-синтетазного комплексу.

Ще в цитоплазмі в серії з 10 окремих ферментативних реакцій шестивуглецева молекула глюкози частково окислюється до двох тривуглецевих молекул пірувату з утворенням двох молекул АТФ. Потім піруват переноситься з цитозолю через зовнішню і внутрішню мембрани матрикс, де спочатку перетворюється на ацетил-СоА. Цей процес каталізується великим піруватдегідрогеназним комплексом, що має розмір, який можна порівняти з розміром рибосоми, і що складається з трьох ферментів, п'яти коферментів і двох регуляторних білків. Так само жирні кислоти, отримані при розщепленні нерозчинних тригліцеридів у цитоплазмі, переносяться в мітохондріальний матрикс у вигляді ацетил-СоА-похідних.

На наступному етапі, який також протікає в матриксі мітохондрії, ацетил-СоА повністю окислюється в циклі Кребса. У його роботі задіяні чотири окремих ферменти, які за кожен цикл забезпечують скорочення вуглеводневого ланцюга на два атоми вуглецю, які надалі перетворюються на СО 2 . Цей процес забезпечує утворення однієї молекули АТФ, а також НАДН - високоенергетичного проміжного з'єднання, яке легко віддає електрони в ланцюг перенесення електронів на кристах мітохондрій.

Подальші процеси енергоутворення в мітохондрії відбуваються на її кристалах і пов'язані з перенесенням електронів від НАДН до кисню. Відповідно до того, що споживання кисню як окислювач зазвичай називають «внутрішньоклітинним диханням», електронно-транспортний ланцюг ферментів, що здійснюють послідовне перенесення електронів від НАДН до кисню, часто називають «дихальним ланцюгом». При цьому трансформація енергії окислення здійснюється ферментами, розташованими на кристах мітохондрій і здійснюють векторний (спрямований по відношенню до сторін мембрани) перенесення протонів водню з мітохондрії матриксу в міжмембранний простір. У цьому полягає принципова відмінність роботи оксидоредуктаз дихального ланцюга від функціонування ферментів, що каталізують реакції в гомогенному (ізотропному) розчині, де питання про напрям реакції в просторі не має сенсу.

Весь процес переносу електрона дихальним ланцюгом може бути розбитий на три стадії, кожна з яких каталізується окремим трансмембранним ліпопротеїдним комплексом (I, III і IV), вбудованим в мембрану кристи мітохондрії. До складу кожного з названих комплексів входять такі компоненти:

Великий олігомерний фермент, що каталізує перенесення електронів;
Небілкові органічні (простетичні) групи, які приймають та вивільняють електрони;
Білки, що забезпечують рух електронів.

Кожен з цих комплексів здійснює перенесення електронів від донора до акцептора по градієнту редокс-потенціалу через ряд переносників, що послідовно функціонують. Як останні в дихальному ланцюгу мітохондрій функціонують мембрани, що мігрують у площині, жиророзчинні молекули убихинона, а також невеликі (молекулярна маса 13кДа) водорозчинні білки, що містять ковалентно зв'язаний гем і звані «цитохромами з». При цьому три з п'яти компонентів, що становлять дихальний ланцюг, працюють так, що перенесення електронів супроводжується перенесенням протонів через мембрану кріст мітохондрій у напрямку з матриксу в міжмембранний простір.

Дихальний ланцюг починається з комплексу I (НАДН-убіхінон-оксидоредуктаза), що складається з 16-26 поліпептидних ланцюгів і має молекулярну масу близько 850 кДа. Функціональна активність цього комплексу визначається тим, що він містить у своєму складі понад 20 атомів заліза, упакованих у комірки з атомів сірки, а також флавін (Фл – похідне вітаміну рибофлавіну). Комплекс I каталізує окислення НАДН, відщеплюючи від нього два електрони, які після «подорожі» окислювально-відновними компонентами комплексу I потрапляють на молекулу-переносник, якою виступає убихинон (Q). Останній здатний ступінчасто відновлюватися, приймаючи він по два електрони і протона і, таким чином, перетворюючись на відновлену форму - убихинол (QH 2).

Енергетичний потенціал (запас енергії) у молекулі убіхінолу істотно нижчий, ніж у молекулі НАДН, а різниця у подібній енергії тимчасово запасається у вигляді особливого виду – електрохімічного протонного градієнта. Останній виникає внаслідок того, що перенесення електронів по простетичних групах комплексу I, що веде до зниження енергетичного потенціалу електронів, супроводжується трансмембранним перенесенням двох протонів з матриксу в міжмембранний простір мітохондрії.

Відновлений убіхінол мігрує у площині мембрани, де досягає другого ферменту дихального ланцюга – комплексу III ( bc 1). Останній являє собою димер із субодиниць bі з 1з молекулярною масою понад 300 кДа, сформований з восьми поліпептидних ланцюгів і містить атоми заліза як у сірчаних осередках, так і у вигляді комплексів з гемами b(I), b(II) та з 1- Складними гетероциклічними молекулами з чотирма атомами азоту, розташованими по кутах металозв'язуючого квадрата. Комплекс III каталізує реакцію відновлення убіхінолу до убихинона з передачею електронів на атом заліза другої молекули переносника (що знаходиться у міжмембранному просторі цитохрому) c). Два протони водню, що відщеплюються при цьому від убіхінолу, звільняються в міжмембранний простір, продовжуючи формування електрохімічного градієнта. Нарешті, ще два протони водню переносяться в міжмембранний простір мітохондрії за рахунок енергії електронів, що проходять простетичними групами комплексу III.

Остання стадія каталізується комплексом IV (цитохром c-оксидаза) з молекулярною масою близько 200 кДа, що складається з 10-13 поліпептидних ланцюгів і крім двох різних гемів, що включає також кілька атомів міді, міцно пов'язаних з білками. При цьому електрони, що відбираються у відновленого цитохрому c, Пройшовши по атомах заліза та міді у складі комплексу IV, потрапляють на пов'язаний в активному центрі цього ферменту кисень, що призводить до утворення води.

Таким чином, сумарна реакція, що каталізується ферментами дихального ланцюга, полягає в окисленні НАДН киснем з утворенням води. По суті цей процес полягає в ступінчастому перенесенні електронів між атомами металів, присутніх в простетичних групах білкових комплексів дихального ланцюга, де кожен наступний комплекс має більшу спорідненість до електрона, ніж попередній. При цьому самі електрони передаються по ланцюгу до тих пір, поки не з'єднаються з молекулярним киснем, що має найбільшу спорідненість до електронів. Звільнена при цьому енергія запасається у вигляді електрохімічного (протонного) градієнта по обидва боки внутрішньої мембрани мітохондрій. При цьому вважається, що в процесі транспорту дихальним ланцюгом пари електронів перекачується від трьох до шести протонів.

Завершальним етапом функціонування мітохондрії є генерація АТФ, що здійснюється вбудованим у внутрішню мембрану спеціальним макромолекулярним комплексом з молекулярною масою 500 кДа. Цей комплекс, який називається АТФ-синтетазою, якраз і каталізує синтез АТФ шляхом конверсії енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів водню в енергію макроергічного зв'язку молекули АТФ.

АТФ-синтаза

У структурно-функціональному плані АТФ-синтазу і двох великих фрагментів, позначених символами F 1 і F 0 . Перший (фактор сполучення F 1) звернений у бік матриксу мітохондрії і помітно виступає з мембрани у вигляді сферичного утворення висотою 8 нм і шириною 10 нм. Він складається з дев'яти субодиниць, представлених п'ятьма типами білків. Поліпептидні ланцюги трьох субодиниць α і стільки ж субодиниць β укладені в схожі за будовою білкові глобули, які разом утворюють гексамер (αβ) 3 , що має вигляд злегка плескатої кулі. Подібно до щільно укладених часточок апельсина, послідовно розташовані субодиниці α і β утворюють структуру, що характеризується віссю симетрії третього порядку з кутом повороту 120°. У центрі цього гексамеру знаходиться субодиниця γ, яка утворена двома протяжними поліпептидними ланцюгами і нагадує деформований вигнутий стрижень довжиною близько 9 нм. При цьому нижня частина субодиниці γ виступає з кулі на 3 нм у бік мембранного комплексу F0. Також усередині гексамеру знаходиться мінорна субодиниця ε, пов'язана з γ. Остання (дев'ята) субодиниця позначається символом і розташована на зовнішній стороні F 1 .

Мембранна частина АТФ-синтази, звана фактором сполучення F 0 являє собою гідрофобний білковий комплекс, що пронизує мембрану наскрізь і має в собі два напівканалу для проходження протонів водню. Усього до складу комплексу F 0 входить одна білкова субодиниця типу а, дві копії субодиниці b, а також від 9 до 12 копій дрібної субодиниці c. Субодиниця а(молекулярна маса 20 кДа) повністю занурена в мембрану, де утворює шість α-спіральних ділянок, що її перетинають. Субодиниця b(молекулярна маса 30 кДа) містить лише один порівняно короткий занурений в мембрану -спіральний ділянку, а решта її частина помітно виступає з мембрани у бік F 1 і закріплюється за розташовану на її поверхні субодиницю δ. Кожна з 9-12 копій субодиниці c(молекулярна маса 6-11 кДа) являє собою порівняно невеликий білок із двох гідрофобних α-спіралей, з'єднаних один з одним короткою гідрофільною петлею, орієнтованою у бік F 1 , а всі разом утворюють єдиний ансамбль, що має форму зануреного в мембрану циліндра. Виступає з комплексу F 1 у бік F 0 субодиниця γ якраз і занурена всередину цього циліндра і досить міцно зачеплена за нього.

Таким чином, в молекулі АТФ-синтази можна виділити дві групи білкових субодиниць, які можуть бути уподібнені до двох деталей двигуна: ротора і статора. «Статор» нерухомий щодо мембрани і включає кулястий гексамер (αβ) 3 , що знаходиться на його поверхні і субодиницю δ, а також субодиниці aі bмембранного комплексу F0. Рухливий щодо цієї конструкції «ротор» складається з субодиниць γ і ε, які, помітно виступаючи з комплексу (αβ) 3 , з'єднуються з зануреним у мембрану кільцем із субодиниць c.

Здатність синтезувати АТФ - властивість єдиного комплексу F 0 F 1 , сполученого з перенесенням протонів водню через F 0 до F 1 , в останньому з яких розташовані каталітичні центри, що здійснюють перетворення АДФ і фосфату в молекулу АТФ. Рушійною силою до роботи АТФ-синтази є протонний потенціал, створюваний на внутрішній мембрані мітохондрій внаслідок роботи ланцюга електронного транспорту.

Сила, що приводить в рух «ротор» АТФ-синтази, виникає при досягненні різниці потенціалів між зовнішньою і внутрішньою сторонами мембрани > 220 мВ і забезпечується потоком протонів, що протікають через спеціальний канал F 0 розташований на межі між субодиницями aі c. При цьому шлях перенесення протонів включає наступні структурні елементи:

Два розташовані неспіввісно «напівканалу», перший з яких забезпечує надходження протонів з міжмембранного простору до істотно важливих функціональних груп F 0 , а інший забезпечує їх вихід у матрикс мітохондрії;
Кільце із субодиниць c, кожна з яких у своїй центральній частині містить карбоксильну групу, що протонується, здатну приєднувати H + з міжмембранного простору і віддавати їх через відповідні протонні канали. В результаті періодичних зсувів субодиниць з, обумовлених потоком протонів через протонний канал відбувається поворот субодиниці γ, зануреної в кільце з субодиниць з.

Таким чином, каталітична активність АТФ-синтази безпосередньо пов'язана з обертанням її «ротора», при якому поворот субодиниці γ викликає одночасну зміну конформації всіх трьох каталітичних субодиниць β, що в кінцевому рахунку забезпечує роботу ферменту. При цьому у разі утворення АТФ «ротор» крутиться за годинниковою стрілкою зі швидкістю чотири оберти на секунду, а саме подібне обертання відбувається дискретними стрибками по 120 °, кожен з яких супроводжується утворенням однієї молекули АТФ.

Безпосередня функція синтезу АТФ локалізована на β-субодиницях сполучного комплексу F 1 . При цьому найпершим актом у ланцюзі подій, що призводять до утворення АТФ, є зв'язування АДФ і фосфату з активним центром вільної β-субодиниці, що знаходиться в стані 1. За рахунок енергії зовнішнього джерела (струму протонів) в комплексі F 1 відбуваються конформаційні зміни, внаслідок яких АДФ і фосфат стають міцно пов'язаними з каталітичним центром (стан 2), де стає можливим утворення ковалентного зв'язку між ними, що веде до утворення АТФ. На даній стадії АТФ-синтази ферменту практично не потрібна енергія, яка буде необхідна на наступному етапі для звільнення міцно пов'язаної молекули АТФ з ферментативного центру. Тому наступний етап роботи ферменту полягає в тому, щоб в результаті енергозалежної структурної зміни комплексу F 1 каталітична β-субодиниця, що містить міцно пов'язану молекулу АТФ, перейшла в стан 3, в якому АТФ зв'язок з каталітичним центром ослаблена. В результаті цього молекула АТФ залишає фермент, а β-субодиниця повертається у вихідний стан 1, завдяки чому забезпечується циклічність роботи ферменту.

Робота АТФ-синтази пов'язані з механічними рухами її окремих елементів, що дозволило віднести цей процес до особливого типу явищ, названих «обертальним каталізом». Подібно до того, як електричний струм в обмотці електродвигуна приводить в рух ротор щодо статора, спрямований перенесення протонів через АТФ-синтетазу викликає обертання окремих субодиниць фактора сполучення F 1 щодо інших субодиниць ферментного комплексу, внаслідок чого цей унікальний енергоутворюючий пристрій здійснює хімічну роботу - синтезує молекули АТФ. Надалі АТФ надходить до цитоплазми клітини, де витрачається на найрізноманітніші енергозалежні процеси. Подібне перенесення здійснюється спеціальним вбудованим у мембрану мітохондрій ферментом АТФ/АДФ-транслоказою, який обмінює новостворену синтезовану АТФ на цитоплазматичну АДФ, що гарантує збереження фонду аденілових нуклеотидів усередині мітохондрій.

1 – зовнішня мембрана;

3 – матрикс;

2 – внутрішня мембрана;

4 - перимітохондріальний простір.

Властивості мітохондрій (білки, структура) закодовані частково в ДНК мітохондрій, а частково в ядрі. Так, мітохондріальний геном кодує білки рибосом та частково систему переносників електронотранспортного ланцюга, а в геномі ядра кодована інформація про білки-ферменти циклу Кребса. Зіставлення розмірів мітохондріальної ДНК із числом та розміром міто-хондріальних білків показує, що в ній закладено інформацію майже для половини білків. Це дозволяє вважати мітохондрії, як і хлоропласти, напівавтономними, т. е. в повному обсязі залежать від ядра. Вони мають власну ДНК і власну білоксинтезуючу систему, і саме з ними та пластидами пов'язана так звана цитоплазматична спадковість. Найчастіше це успадкування по материнській лінії, оскільки ініціальні частки мітохондрій локалізовані в яйцеклітині. Таким чином, мітохондрії завжди утворюються від мітохондрій. Широко обговорюється питання, як розглядати мітохондрії та хлоропласти з еволюційної точки зору. Ще 1921 р. російський ботанік Б.М. Козо-Полянський висловив думку, що клітина - це симбіотрофна система, в якій живуть кілька організмів. В даний час ендосимбіотична теорія походження мітохондрій та хлоропластів є загальноприйнятою. Згідно з цією теорією, мітохондрії - це в минулому самостійні організми. На думку Л. Маргеліс (1983), це могли бути еубактерії, що містять низку дихальних ферментів. На певному етапі еволюції вони проникли в примітивну, що містить ядро, клітину. Виявилося, що ДНК мітохондрій і хлоропластів за своєю структурою різко відрізняється від ядерної ДНК вищих рослин і подібна до бактеріальної ДНК (кільцева будова, нуклеотидна послідовність). Подібність виявляється і за величиною рибосом. Вони дрібніші за цитоплазматичні рибосоми. Синтез білка в мітохондріях, подібно до бактеріального, пригнічується антибіотиком хлорамфеніколом, який не впливає на синтез білка на рибосомах еукаріотів. Крім того, система перенесення електронів у бактерій розташована в плазматичній мембрані, що нагадує організацію електронтранспортного ланцюга у внутрішній мітохондріальній мембрані.

Мітохондрії або хондріосоми (від грец. mitos - нитка, chondrion - зернятко, soma - тільце) являють собою гранулярні або ниткоподібні органели, присутні в цитоплазмі найпростіших рослин і тварин. Мітохондрії можна спостерігати в живих клітинах, так як вони мають досить високу щільність. У живих клітинах мітохондрії можуть рухатися, переміщатися, зливатися одна з одною.

У різних видів розміри мітохондрій дуже непостійні, як і мінлива їх форма (рис. 199). Все ж таки у більшості клітин товщина цих структур відносно постійна (близько 0,5 мкм), а довжина коливається, досягаючи у нитчастих форм до 7-60 мкм.

Вивчення величини та числа мітохондрій не така проста справа. Це пов'язано з тим, що розміри та кількість мітохондрій, які видно на ультратонких зрізах, не відповідають реальності.

Звичайні підрахунки показують, що на печінкову клітину припадає близько 200 мітохондрій. Це становить понад 20% загального обсягу цитоплазми і близько 30-35% від загальної кількості білка в клітині. Площа поверхні всіх мітохондрій печінкової клітини в 4-5 разів більша за поверхню її плазматичної мембрани. Найбільше мітохондрій в ооцитах (близько 300 000) і в гігантської амеби Chaos chaos (до 500 000).

У клітинах зелених рослин число мітохондрій менше, ніж у клітинах тварин, тому що частина їх функцій можуть виконувати хлоропласти.

Локалізація мітохондрії у клітинах різна. Зазвичай мітохондрії накопичуються поблизу тих ділянок цитоплазми, де виникає потреба в АТФ, що утворюється в мітохондріях. Так, у скелетних м'язах мітохондрії знаходяться поблизу міофібрил. У сперматозоїдах мітохондрії утворюють спіральний футляр навколо осі джгутика; ймовірно, це пов'язано з необхідністю використання АТФ для руху хвоста сперматозоїда. Аналогічним чином у найпростіших та інших клітинах, забезпечених віями, мітохондрії локалізуються безпосередньо під клітинною мембраною біля вій, для роботи яких необхідний АТФ. В аксонах нервових клітин мітохондрії розташовуються біля синапсів, де відбувається процес передачі нервового імпульсу. У секреторних клітинах, які синтезують велику кількість білків, мітохондрії тісно пов'язані з зонами ергастоплазми; ймовірно, вони поставляють АТФ для активації амінокислот та синтезу білка на рибосомах.

Ультраструктура мітохондрій.

Мітохондрії незалежно від їхньої величини або форми мають універсальну будову, їхня ультраструктура одноманітна. Мітохондрії обмежені двома мембранами (рис. 205). Зовнішня мітохондріальна мембрана відокремлює її від гіалоплазми, вона має рівні контури, не утворює вп'ячування або складок, товщина становить близько 7 нм. На неї припадає близько 7% площі всіх клітинних мембран. Мембрана не пов'язана з жодними іншими мембранами цитоплазми, замкнута сама на себе і являє собою мембранний мішок. Зовнішню мембрану від внутрішньої відокремлює міжмембранний простір шириною близько 10-20 нм. Внутрішня мембрана (товщиною близько 7 нм) обмежує власне внутрішній вміст мітохондрії, її матрикс або мітоплазму. Внутрішня мембрана мітохондрій утворює численні вп'ячування всередину мітохондрій. Такі вп'ячування найчастіше мають вигляд плоских гребенів, або христ.

Загальна поверхня внутрішньої мембрани мітохондрії у печінковій клітині становить приблизно третину поверхні всіх клітинних мембран. Мітохондрії клітин серцевого м'яза містять втричі більше христ, ніж печінкові мітохондрії, що відображає відмінності у функціональних навантаженнях мітохондрії різних клітин. Відстань між мембранами у крісті становить близько 10-20 нм.

Мітохондріальні кристи, що відходять від внутрішньої мембрани і простягаються в бік матриксу, не перегороджують повністю порожнину мітохондрії і не порушують безперервності матриксу, що її заповнює.

Орієнтація христів по відношенню до довгої осі мітохондрії різна для різних клітин. Орієнтація може бути перпендикулярна (клітини печінки, нирок); у серцевому м'язі спостерігається поздовжнє розташування христ. Кристи можуть розгалужуватися або утворювати пальцеподібні відростки, згинатися і не мати вираженої орієнтації (рис. 208). У найпростіших, одноклітинних водоростей, у деяких клітинах вищих рослин та тварин вирости внутрішньої мембрани мають вигляд трубок (трубчасті кристи).

Матрикс мітохондрій має тонкозернисту гомогенну будову, в якій виявляються молекули ДНК у вигляді тонких зібраних у клубок ниток (близько 2-3 нм) і мітохондріальні рибосоми, що мають форму гранул розміром близько 15-20 нм. Місця відкладення солей магнію та кальцію у матриксі утворюють великі (20-40 нм) щільні гранули.

Функції мітохондрій.

Мітохондрії здійснюють синтез АТФ, що відбувається в результаті процесів окислення органічних субстратів та фосфорилювання АДФ.

Початкові етапи окислення вуглеводів називаються анаеробним окисленням, або гліколізомі відбуваються у гіалоплазмі та не вимагають участі кисню. Субстратом окиснення при анаеробному одержанні енергії служать гексози і в першу чергу глюкоза; деякі бактерії мають властивість видобувати енергію, окислюючи пентози, жирні кислоти або амінокислоти.

У глюкозі кількість потенційної енергії, укладеної у зв'язках між атомами С, Н та О становить близько 680 ккал на 1 моль (тобто на 180 г глюкози).

У живій клітині ця величезна кількість енергії звільняється у вигляді ступінчастого процесу, керованого цілим рядом окислювальних ферментів, і не пов'язано з переходом енергії хімічного зв'язку в тепло, як при горінні, а переходить у макроенергетичний зв'язок в молекулах АТФ, які синтезуються при використанні енергії, що звільняється з АДФ та фосфату.

Тріози, що утворилися в результаті гліколізу, і в першу чергу піровиноградна кислота, в мітохондріях залучаються в подальше окислення. При цьому відбувається використання енергії розщеплення всіх хімічних зв'язків, що призводить до виділення 2, до споживання кисню і синтезу великої кількості АТФ. Ці процеси пов'язані з окислювальним циклом трикарбонових кислот і з дихальним ланцюгом перенесення електронів, де відбувається фосфорилювання АДФ та синтез клітинного “палива”, молекул АТФ (рис. 209).

У циклі трикарбонових кислот (цикл Кребса, або цикл лимонної кислоти) піруват, що утворився в результаті гліколізу, спочатку втрачає молекулу СО 2 і, окислюючись до ацетату (двовуглецеве з'єднання), з'єднується з коферментом А. Потім ацетилкоензим А, з'єднуючись з утворює шестивуглецевий цитрат (лимонну кислоту). Потім відбувається цикл окислення цієї шестивуглецевої сполуки до чотиривуглецевого оксалацетату, знову зв'язування з ацетилкоензимом А, а потім цикл повторюється. При цьому окисленні виділяються дві молекули СО 2, а електрони, що звільнилися при окисленні, переносяться на акцепторні молекули коферментів (NAD-нікотинамідаденіндінуклеотид), які залучають їх далі в ланцюг переносу електронів. Отже, в циклі трикарбонових кислот немає синтезу АТФ, а йде окислення молекул, перенесення електронів на акцептори і виділення СО 2 . Всі описані вище події всередині мітохондрій відбуваються в їхньому матриксі.

Окислення вихідного субстрату призводить до виділення 2 і води, але при цьому не виділяється теплова енергія, як при горінні, а утворюються молекули АТФ. Вони синтезуються іншою групою білків, не пов'язаних безпосередньо з окисленням. У внутрішніх мітохондріальних мембранах лежить на поверхні мембран, дивляться в матрикс, розташовуються великі білкові комплекси, ферменти, АТФ-синтетази. В електронному мікроскопі вони видно у вигляді так званих "грибоподібних" тілець, що суцільно вистилають поверхню мембран, що дивиться в матрикс. Тільця мають ніби ніжку та головку, діаметром 8-9 нм. Отже, у внутрішніх мембранах мітохондрій локалізовані ферменти як окисного ланцюга, і ферменти синтезу АТФ (рис. 201б).

Дихальний ланцюг - це головна система перетворення енергії в мітохондріях. Тут відбувається послідовне окислення та відновлення елементів дихального ланцюга, внаслідок чого вивільняється невеликими порціями енергія. За рахунок цієї енергії у трьох точках ланцюга з АДФ та фосфату утворюється АТФ. Тому кажуть, що окиснення (перенесення електронів) пов'язане з фосфорилюванням (АДФ + Фн →АТФ, тобто відбувається процес окисного фосфорилювання.

Енергія, що виділяється при транспорті електронів, запасається у вигляді градієнта протонів на мембрані. Виявилося, що при перенесенні електронів у мітохондріальній мембрані кожен комплекс дихального ланцюга спрямовує вільну енергію окислення на переміщення протонів (позитивних зарядів) через мембрану, з матриксу в міжмембранний простір, що призводить до утворення різниці потенціалів на мембрані: позитивні заряди переважають у міжмембран негативні – з боку матриксу мітохондрій. При досягненні різниці потенціалів (220 мВ) білковий комплекс АТФ-синтетази починає транспортувати протони назад на матрикс, при цьому перетворює одну форму енергії на іншу: утворює АТФ з АДФ і неорганічного фосфату. Так відбувається поєднання окислювальних процесів із синтетичним, з фосфорилюванням АДФ. Поки відбувається окислення субстратів, поки відбувається перекачування протонів через внутрішню мітохондріальну мембрану - пов'язаний із цим синтез АТФ, тобто. відбувається окисне фосфорилювання.

Ці два процеси можна роз'єднати. При цьому триває перенесення електронів, як і окиснення субстрату, але синтезу АТФ немає. У цьому випадку енергія, що звільняється при окисленні, переходить у теплову енергію.

Окисне фосфорилювання у бактерій.

У прокаріотичних клітин, здатних до окисного фосфорилювання, елементи циклу трикарбонових кислот локалізовані прямо в цитоплазмі, а ферменти дихального ланцюга і фосфорилювання пов'язані з клітинною мембраною, з її випинання, що виступають всередину цитоплазми, з так званими мезо2 (2). Слід зазначити, що такі бактеріальні мезосоми можуть бути пов'язані не тільки з процесами аеробного дихання, але й у деяких видів брати участь у розподілі клітин, у процесі розподілу ДНК по нових клітинах, утворенні клітинної стінки тощо.

На плазматичній мембрані в мезосомах деяких бактерій здійснюються поєднані процеси як окислення і синтезу АТФ. В електронному мікроскопі у фракціях плазматичних мембран бактерій виявлено сферичні частинки, аналогічні тим, що були знайдені у мітохондріях еукаріотичних клітин. Таким чином, у бактеріальних клітин, здатних до окисного фосфорилювання, плазматична мембрана виконує роль, аналогічну внутрішній мембрані мітохондрії еукаріотів.

Збільшення числа мітохондрій.

Мітохондрії можуть збільшувати свою чисельність особливо при розподілі клітин або збільшення функціонального навантаження клітини. Відбувається постійне оновлення мітохондрій. Наприклад, у печінці середня тривалість життя мітохондрій становить близько 10 днів.

Збільшення числа мітохондрій відбувається шляхом зростання та поділу попередніх мітохондрій. Це припущення було вперше висловлено Альтманом (1893), який описував мітохондрії під терміном "біобласти". Вдається спостерігати прижиттєво розподіл, фрагментацію довгих мітохондрій на більш короткі шляхом перетяжки, що нагадує бінарний спосіб розподілу бактерій.

Реальне збільшення числа мітохондрій шляхом розподілу встановлено щодо поведінки мітохондрій у живих клітинах культури тканини. Протягом клітинного циклу мітохондрії виростають до декількох мкм, а потім фрагментуються, діляться на дрібніші тільця.

Мітохондрії можуть зливатися один з одним і розмножуватися за принципом: мітохондрії від мітохондрії.

Авторепродукція мітохондрій.

Двомембранні органели мають повну систему авторепродукції. У мітохондріях та пластидах існує ДНК, на якій синтезуються інформаційні, трансферні та рибосомні РНК та рибосоми, що здійснюють синтез мітохондріальних та пластидних білків. Однак ці системи, хоч і автономні, але обмежені за своїми можливостями.

ДНК у мітохондріях є циклічними молекулами без гістонів і тим самим нагадують бактеріальні хромосоми. Розмір їх становить близько 7 мкм, до однієї циклічної молекули мітохондрій тварин входить 16-19 тис. нуклеотидних пар ДНК. У людини мітохондріальна ДНК містить 16500 н.п., вона повністю розшифрована. Знайдено, що мітохондральна ДНК різних об'єктів дуже однорідна, відмінність їх полягає лише у величині інтронів і ділянок, що не транскрибуються. Усі мітохондріальні ДНК представляють множинні копії, зібрані у групи, кластери. Так, в одній мітохондрії печінки щури може міститися від 1 до 50 циклічних молекул ДНК. Загальна кількість мітохондріальної ДНК на клітину становить близько одного відсотка. Синтез мітохондріальних ДНК не пов'язаний із синтезом ДНК в ядрі.

Так само як і у бактерій мітохондральна ДНК зібрана в окрему зону – нуклеоїд, його розмір становить близько 0,4 мкм у діаметрі. У довгих мітохондріях може бути від 1 до 10 нуклеоїдів. При розподілі довгої мітохондрії від неї відділяється ділянка, що містить нуклеоїд (подібність до бінарного поділу бактерій). Кількість ДНК в окремих нуклеоїдах мітохондрій може коливатися у 10 разів залежно від типу клітин.

У деяких культурах у клітинах від 6 до 60% мітохондрій немає нуклеоїда, що може пояснюватися тим, що розподіл цих органел швидше пов'язане з фрагментацією, а не з розподілом нуклеоїдів.

Як мовилося раніше, мітохондрії можуть як ділитися, і зливатися друг з одним. При злитті мітохондрій між собою може відбуватися обмін їх внутрішніми компонентами.

Важливо підкреслити, що рРНК та рибосоми мітохондрій та цитоплазми різко відмінні. Якщо в цитоплазмі виявляються 80s рибосоми, то рибосоми мітохондрій рослинних клітин належать до 70s рибосом (складаються з 30s і 50s субодиниць, містять 16s і 23s РНК, характерні для прокаріотичних клітин риб).

Рибосомні РНК мітохондрій синтезуються на мітохондріальній ДНК. У мітоплазмі на рибосомах відбувається синтез білків. Він припиняється, на відміну синтезу на цитоплазматичних рибосомах, при дії антибіотика хлорамфеніколу, що пригнічує синтез білка у бактерій.

Якщо врахувати, що крім білків окисного фосфорилювання в мітохондрії входять ферменти циклу трикарбонових кислот, ферменти синтезу ДНК і РНК, ферменти активації амінокислот та інші білки, то видно, що для того, щоб кодувати ці численні білки і рРНК і тРНК, кількості генетичної інформації в короткій молекулі мітохондріальної ДНК явно не вистачає. Розшифрування нуклеотидної послідовності мітохондріальної ДНК людини показало, що вона кодує лише 2 рибосомні РНК, 22 трансферних РНК і всього 13 різних поліпептидних ланцюгів.

В даний час доведено, що більшість білків мітохондрій знаходиться під генетичним контролем з боку клітинного ядра і синтезується поза мітохондрією. Більшість мітохондріальних білків синтезується на рибосомах у цитозолі. Ці білки мають спеціальні сигнальні послідовності, які впізнаються рецепторами на зовнішній мембрані мітохондрій. Ці білки можуть вбудовуватись у них (див. аналогію з мембраною пероксисом), а потім переміщатися на внутрішню мембрану. Це перенесення відбувається у точках контакту зовнішньої та внутрішньої мембран, де такий транспорт відзначений. Більшість ліпідів мітохондрій також синтезуються в цитоплазмі.

Все це говорить про ендосимбіотичне походження мітохондрій, про те, що мітохондрії являють собою організми типу бактерій, що знаходяться в симбіозі з еукаріотічною клітиною.

Хондріом.

Сукупність всіх мітохондрій в одній клітині називається хондріомом. Вона може бути різною залежно від типу клітин. У багатьох клітинах хондріом складається з розрізнених численних мітохондрій, які рівномірно розташовані по всій цитоплазмі або локалізуються групами в місцях інтенсивної витрати АТФ. В обох цих випадках мітохондрії функціонують поодинці, їхня кооперативна робота, можливо, координується якимись сигналами з цитоплазми. Існує і зовсім інший тип хондріома, коли замість дрібних одиночних розрізнених мітохондрій у клітці розташовується одна гігантська розгалужена мітохондрія.

Такі мітохондрії зустрічаються у одноклітинних зелених водоростей (наприклад, у Chlorella). Вони утворюють складну мітохондріальну мережу або мітохондріальний ретикулум (Reticulum miyochondriale). Відповідно до хемоосмотичної теорії біологічний сенс появи такої гігантської розгалуженої мітохондріальної структури, об'єднаної в одне ціле своїми зовнішніми і внутрішніми мембранами полягає в тому, що в будь-якій точці поверхні внутрішньої мембрани такої розгалуженої мітохондрії може йти синтез АТФ, який буде надходити в будь-яку це потреба.

У разі гігантських розгалужених мітохондрій у будь-якій її точці може на внутрішній мембрані накопичитися потенціал, достатній для того, щоб розпочався синтез АТФ. З цих позицій мітохондріальний ретикулум являє собою електричний провідник, кабель, що з'єднує віддалені точки такої системи. Мітохондріальний ретикулум виявився дуже корисним не тільки для дрібних рухомих клітин, таких як хлорела, але і для більших структурних одиниць таких як, наприклад, міофібрили в скелетних м'язах.

Відомо, що скелетні м'язи складаються з маси м'язових волокон, симпластів, що містять безліч ядер. Довжина таких м'язових волокон досягає 40 мкм, при товщині 0,1 мкм - це гігантська структура, що містить безліч міофібрил, всі з яких скорочуються одночасно, синхронно. Для скорочення кожної одиниці скорочення, до міофібрилі, доставляється велика кількість АТФ, яких забезпечують мітохондрії на рівні z-дисків. На поздовжніх ультратонких зрізах скелетних м'язів в електронному мікроскопі видно численні округлі дрібні перерізи мітохондрій, що знаходяться в сусідстві з саркомірами. М'язові мітохондрії є не дрібні кульки або палички, а як би павукоподібні структури, відростки яких гілкуються і простягаються на великі відстані, іноді через весь діаметр м'язового волокна.

При цьому розгалуження мітохондрій оточують кожну міофібрилу в м'язовому волокні, забезпечуючи АТФ, необхідного для м'язового скорочення. Отже, у площині z-диску мітохондрії є типовий мітохондріальний ретикулум. Такий пласт або поверх мітохондріального ретикулуму повторюється двічі на кожен саркомір, а все м'язове волокно має тисячі поперечних "поверхових" пластів мітохондріального ретикулуму. Між "поверхами" вздовж міофібрил розташовуються нитчасті мітохондрії, що з'єднують ці мітохондріальні пласти. Таким чином, створена тривимірна картина мітохондріального ретикулуму, що проходить через весь обсяг м'язового волокна.

Далі було встановлено, що між відгалуженнями мітохондріального ретикулуму та ниткоподібними поздовжніми мітохондріями існують спеціальні міжмітохондріальні сполуки або контакти (ММК). Вони утворені щільно прилеглими зовнішніми мітохондріальними мембранами контактуючих мітохондрій, міжмембранний простір та мембрани в цій зоні мають підвищену електронну щільність. Через ці спеціальні освіти відбувається функціональне об'єднання сусідніх мітохондрій та мітохондріальних ретикулумів у єдину, кооперативну енергетичну систему. Всі міофібрили в м'язовому волокні скорочуються синхронно по всій їх довжині, отже, і надходження АТФ на будь-якій ділянці цієї складної машини теж має відбуватися синхронно, а це може відбуватися лише в тому випадку, якщо величезна кількість розгалужених мітохондрій-провідників буде пов'язана один з одним з за допомогою контактів.

Про те, що міжмітоходріальні контакти (ММК) беруть участь в енергетичному поєднанні мітохондрій один з одним вдалося на кардіоміоцитах, клітинах серцевих м'язів.

Хондріом клітин серцевого м'яза не утворює структур, що гілкуються, а представлений безліччю невеликих витягнутих мітохондрій, що розташовуються без особливого порядку між міофібрилами. Однак, всі сусідні мітохондрії стикуються один з одним за допомогою мітохондріальних контактів такого ж типу, як у кістяковому м'язі, тільки їх число дуже велике: в середньому на одну мітохондрію припадає 2-3 ММК, які пов'язують мітохондрії в єдиний ланцюг, де кожною ланкою такою ланцюга (Streptio mitochondriale) є окрема мітохондрія.

Виявилося, що міжмітохондріальні контакти (ММК), як обов'язкова структура серцевих клітин, виявлені в кардіоміоцитах як шлуночків, так і передсердь усіх хребетних тварин: ссавців, птахів, плазунів, амфібій і кісткових риб. Більше того, ММК були виявлені (але в меншому числі) у клітинах серця деяких комах і молюсків.

Кількість ММК у кардіоміоцитах змінюється в залежності від функціонального навантаження на серце. Число ММК збільшується у разі підвищення фізичних навантажень тварин і, навпаки, при падінні навантаження на серцевий м'яз відбувається різке скорочення числа ММК.

Мітохондрії – будова та функції

Найменування параметру	Значення
Тема статті:	Мітохондрії – будова та функції
Рубрика (тематична категорія)	Екологія

Загальна морфологія.Мітохондрії або хондріосоми (від грец. mitos-нитка, chondrion-зернятко, somaтельце) представляють собоюгранулярні або ниткоподібні органели, присутні в цитоплазмі найпростіших, рослин і тварин (рис. 198). Мітохондрії можна спостерігати в живих клітинах, так як вони мають досить високу щільність. У живих клітинах мітохондрії можуть рухатися, переміщатися, зливатися одна з одною.

Звичайні підрахунки показують, що на печінкову клітину припадає близько 200 мітохондрій. Це становить понад 20% загального обсягу цитоплазми і близько 30-35% від загальної кількості білка в клітині. Площа поверхні всіх мітохондрій печінкової клітини в 4-5 разів більша за поверхню її плазматичної мембрани. Найбільше мітохондрій в ооцитах (близько 300000) і в гігантської амеби Chaos chaos (до 500000).

У клітинах зелених рослин число мітохондрій менше, ніж у клітинах тварин, оскільки частина їх функцій можуть виконувати хлоропласти.

Локалізація мітохондрії у клітинах різна. Зазвичай мітохондрії накопичуються поблизу тих ділянок цитоплазми, де виникає потреба в АТФ, що утворюється в мітохондріях. Так, у скелетних м'язах мітохондрії знаходяться поблизу міофібрил. У сперматозоїдах мітохондрії утворюють спіральний футляр навколо осі джгутика; ймовірно, це пов'язано з вкрай важливістю використання АТФ для руху хвоста сперматозоїда. Аналогічним чином у найпростіших та інших клітинах, забезпечених віями, мітохондрії локалізуються безпосередньо під клітинною мембраною біля вій, для роботи яких необхідний АТФ. В аксонах нервових клітин мітохондрії розташовуються біля синапсів, де відбувається процес передачі нервового імпульсу. У секреторних клітинах, які синтезують велику кількість білків, мітохондрії тісно пов'язані з зонами ергастоплазми; ймовірно, вони постачають АТФ для активації амінокислот та синтезу білка на рибосомах.

Ультраструктура мітохондрій.Мітохондрії незалежно від їхньої величини або форми мають універсальну будову, їхня ультраструктура одноманітна. Мітохондрії обмежені двома мембранами (рис. 205). Зовнішня мітохондріальна мембрана відокремлює її від гіалоплазми, вона має рівні контури, не утворює вп'ячування або складок, товщина становить близько 7 нм. На неї припадає близько 7% від площі всіх клітинних мембран. Мембрана не пов'язана з жодними іншими мембранами цитоплазми, замкнута сама на себе і являє собою мембранний мішок. Зовнішню мембрану від внутрішньої відокремлює міжмембранний простір шириною близько 10-20 нм. Внутрішня мембрана (товщиною близько 7 нм) обмежує власне внутрішній вміст мітохондрії, її матрикс або мітоплазму. Внутрішня мембрана мітохондрій утворює численні вп'ячування всередину мітохондрій. Такі вп'ячування найчастіше мають вигляд плоских гребенів, або христ (рис. 206, 207а).

Загальна поверхня внутрішньої мембрани мітохондрії в печінковій клітині становить приблизно третину поверхні всіх клітинних мембран. Мітохондрії клітин серцевого м'яза містять втричі більше христ, ніж печінкові мітохондрії, що відображає відмінності у функціональних навантаженнях мітохондрії різних клітин. Відстань між мембранами у крісті становить близько 10-20 нм.

Орієнтація христів по відношенню до довгої осі мітохондрії різна для різних клітин. Орієнтація має бути перпендикулярна (клітини печінки, нирок) христ; у серцевому м'язі спостерігається поздовжнє розташування христ. Кристи можуть розгалужуватися або утворювати пальцеподібні відростки, згинатися і не мати вираженої орієнтації (рис. 208). У найпростіших, одноклітинних водоростей, у деяких клітинах вищих рослин та тварин вирости внутрішньої мембрани мають вигляд трубок (трубчасті кристи).

Матрикс мітохондрій має тонкозернисту гомогенну будову, в якій виявляються молекули ДНК у вигляді тонких зібраних у клубок ниток (близько 2-3 нм) і мітохондріальні рибосоми, що мають форму гранул розміром близько 15-20нм. Місця відкладення солей магнію та кальцію у матриксі утворюють великі (20-40 нм) щільні гранули.

Функції мітохондрій.Мітохондрії здійснюють синтез АТФ, що відбувається в результаті процесів окислення органічних субстратів та фосфорилювання АДФ.

У глюкозі кількість потенційної енергії, що у зв'язках між атомами З, Н і О, становить близько 680 ккал на 1 моль (тобто на 180 р глюкози).

Тріози, що утворилися в результаті гліколізу, і в першу чергу піровиноградна кислота, в мітохондріях залучаються в подальше окислення. При цьому відбувається використання енергії розщеплення всіх хімічних зв'язків, що призводить до виділення СО 2, до споживання кисню та синтезу великої кількості АТФ. Ці процеси пов'язані з окислювальним циклом трикарбонових кислот і з дихальним ланцюгом перенесення електронів, де відбувається фосфорилювання АДФ та синтез клітинного “палива”, молекул АТФ (рис. 209).

У циклі трикарбонових кислот (цикл Кребса, або цикл лимонної кислоти) піруват, що утворився в результаті гліколізу, спочатку втрачає молекулу СО 2 і, окислюючись до ацетату (двовуглецеве з'єднання), з'єднується з коферментом А. Далі ацетилкоензим А, сполучаючись е)), утворює шестивуглецевий цитрат (лимонну кислоту). Далі відбувається цикл окислення цього шестивуглецевого з'єднання до чотиривуглецевого оксалацетату, знову зв'язування з ацетилкоензимом А, і потім цикл повторюється. При цьому окисленні виділяються дві молекули СО 2, а електрони, що звільнилися при окисленні, переносяться на акцепторні молекули коферментів (NAD-нікотинамідаденіндінуклеотид), які залучають їх далі в ланцюг переносу електронів. Отже, у циклі трикарбонових кислот немає самого синтезу АТФ, а йде окислення молекул, перенесення електронів на акцептори і виділення СО 2 . Всі описані вище події всередині мітохондрій відбуваються в їхньому матриксі.

Окислення вихідного субстрату призводить до виділення СО 2 і води, але при цьому не виділяється теплова енергія, як при горінні, а утворюються молекули АТФ. Вони синтезуються іншою групою білків, не пов'язаних прямо з окисленням. У внутрішніх мітохондріальних мембранах лежить на поверхні мембран, дивляться в матрикс, розташовуються великі білкові комплекси, ферменти, АТФ-синтетази. В електронному мікроскопі вони видно у вигляді так званих “грибоподібних” тілець, що суцільно вистилають поверхню мембран, що дивиться в матрикс. Тільця мають ніби ніжку та головку, діаметром 8-9 нм. Отже, у внутрішніх мембранах мітохондрій локалізовані ферменти як окисного ланцюга, і ферменти синтезу АТФ (рис. 201б).

Дихальна ланцюг - це головна система перетворення енергії в мітохондріях. Тут відбувається послідовне окислення та відновлення елементів дихального ланцюга, завдяки чому вивільняється невеликими порціями енергія. За рахунок цієї енергії у трьох точках ланцюга з АДФ та фосфату утворюється АТФ. З цієї причини кажуть, що окислення (перенесення електронів) пов'язане з фосфорилуванням (АДФ + Фн →АТФ, тобто відбувається процес окислювального фосфорилювання.

Енергія, що виділяється при транспорті електронів, запасається у вигляді градієнта протонів на мембрані. Виявилося, що при перенесенні електронів у мітохондріальній мембрані кожен комплекс дихального ланцюга спрямовує вільну енергію окислення на переміщення протонів (позитивних зарядів) через мембрану, з матриксу в міжмембранний простір, що призводить до утворення різниці потенціалів на мембрані: позитивні заряди переважають в межем , А негативні - з боку матриксу мітохондрій. При досягненні різниці потенціалів (220 мВ) білковий комплекс АТФ-синтетази починає транспортувати протони назад на матрикс, при цьому перетворює одну форму енергії на іншу: утворює АТФ з АДФ і неорганічного фосфату. Так відбувається поєднання окислювальних процесів із синтетичним, з фосфорилюванням АДФ. Поки що відбувається окислення субстратів, поки що відбувається перекачування протонів через внутрішню мітохондріальну мембрану – йде з цим синтез АТФ, т.е. відбувається окисне фосфорилювання.

Ці два процеси можна роз'єднати. При цьому триває перенесення електронів, як і окислення субстрату, але синтезу АТФ не відбувається. У цьому випадку енергія, що звільняється при окисленні, переходить у теплову енергію.

Окисне фосфорилювання у бактерій. У прокаріотичних клітин, здатних до окисного фосфорилювання, елементи циклу трикарбонових кислот локалізовані прямо в цитоплазмі, а ферменти дихального ланцюга і фосфорилювання пов'язані з клітинною мембраною, з її випинання, що виступають всередину цитоплазми, з так званими мезо2 (2). Треба відзначити, що такі бактеріальні мезосоми бувають пов'язані не тільки з процесами аеробного дихання, але й у деяких видів брати участь у розподілі клітин, у процесі розподілу ДНК по нових клітинах, в освіті клітинної стінки і т.д. На плазматичній мембрані в мезосомах деяких бактерій реалізуються поєднані процеси як окислення і синтезу АТФ. В електронному мікроскопі у фракціях плазматичних мембран бактерій виявлено сферичні частинки, аналогічні тим, що були знайдені у мітохондріях еукаріотичних клітин. У бактеріальних клітин, здатних до окислювального фосфорилування, плазматична мембрана виконує роль, аналогічну внутрішній мембрані мітохондрій еукаріотичних клітин.

Збільшення числа мітохондрій.Мітохондрії можуть збільшувати свою чисельність особливо при розподілі клітин або при збільшенні функціонального навантаження клітини. Відбувається постійне оновлення мітохондрій. Наприклад, у печінці середня тривалість життя мітохондрій становить близько 10 днів.

Збільшення числа мітохондрій відбувається шляхом зростання і поділу попередніх мітохондрій. Це припущення було вперше висловлено Альтманом (1893), який описував мітохондрії під терміном "біобласти". Вдається спостерігати прижиттєве поділ, фрагментацію довгих мітохондрій на більш короткі шляхом перетяжки, що нагадує бінарний спосіб поділу бактерій.

Реальне збільшення числа мітохондрій шляхом поділу встановлено при вивченні поведінки мітохондрій у живих клітинах культури тканини. Протягом клітинного циклу мітохондрії виростають до декількох мкм, а потім фрагментуються, діляться на дрібніші тільця.

Мітохондрії можуть зливатися один з одним і розмножуватися за принципом: мітохондрії від мітохондрії.

Авторепродукція мітохондрій.Двомембранні органели мають повну систему авторепродукції. У мітохондріях та пластидах існує ДНК, на якій синтезуються інформаційні, трансферні та рибосомні РНК та рибосоми, що здійснюють синтез мітохондріальних та пластидних білків. При цьому ці системи, хоч і автономні, але обмежені за своїми можливостями.

Так само як і у бактерій мітохондральна ДНК зібрана в окрему зону – нуклеоїд, його розмір складає близько 0,4 мкм у діаметрі. У довгих мітохондріях має бути від 1 до 10 нуклеоїдів. При розподілі довгої мітохондрії від неї відокремлюється ділянка, що містить нуклеоїд (подібність з бінарним розподілом бактерій). Кількість ДНК в окремих нуклеоїдах мітохондрій може коливатися в 10 разів, виходячи з типу клітин.

У деяких культурах у клітинах від 6 до 60% мітохондрій не мають нуклеоїду, що може пояснюватися тим, що ділення цих органел швидше пов'язане з фрагментацією, а не з розподілом нуклеоїдів.

Важливо підкреслити, що рРНК та рибосоми мітохондрій та цитоплазми різко відмінні. У разі якщо в цитоплазмі виявляються 80s рибосоми, то рибосоми мітохондрій рослинних клітин належать до 70s рибосом (складаються з 30s і 50s субодиниць, містять 16s і 23s РНК, характерні для прокаріотичних клітин), а в мітохонд ).

На мітохондріальному геном синтезуються 22 транспортні РНК. Триплетний код мітохондріальної синтетичної системи відмінний від такого, що використовується в гіалоплазмі. Незважаючи на наявність здавалося б всіх компонентів, необхідних для синтезу білків, невеликі молекули мітохондріальної ДНК не можуть кодувати всі мітохондріальні білки, тільки їх невелику частину. Так, ДНК розміром 15 тис.н.п. може кодувати білки із сумарною молекулярною вагою близько 6х10 5 . У цей час сумарний молекулярний вага білків частки повного дихального ансамблю мітохондрії сягає величини близько 2х10 6 . Якщо врахувати, що крім білків окисного фосфорилювання в мітохондрії входять ферменти циклу трикарбонових кислот, ферменти синтезу ДНК і РНК, ферменти активації амінокислот та інші білки, то видно, що для того, щоб кодувати ці численні білки і рРНК і тРНК, кількості генетичної інформації у короткій молекулі мітохондріальної ДНК явно не вистачає. Розшифрування нуклеотидної послідовності мітохондріальної ДНК людини показало, що вона кодує всього лише 2 рибосомні РНК, 22 трансферних РНК і всього 13 різних поліпептидних ланцюгів.

Сьогодні доведено, що більшість білків мітохондрій знаходиться під генетичним контролем з боку клітинного ядра і синтезується поза мітохондріями. Більшість мітохондріальних білків синтезується на рибосомах у цитозолі. Ці білки мають спеціальні сигнальні послідовності, які впізнаються рецепторами на зовнішній мембрані мітохондрій. Ці білки можуть вбудовуватись у них (див. аналогію з мембраною пероксисом), а потім переміщатися на внутрішню мембрану. Це перенесення відбувається у точках контакту зовнішньої та внутрішньої мембран, де такий транспорт відзначений (рис. 214). Більшість ліпідів мітохондрій також синтезуються в цитоплазмі.

Усе це говорить про ендосимбіотичному походження мітохондрій, про те, що мітохондрії являють собою організми типу бактерій, що знаходяться в симбіозі з еукаріотічною клітиною.

Хондріом.Сукупність всіх мітохондрій в одній клітині прийнято називати хондріомом. Вона має бути різною виходячи з типу клітин. У багатьох клітинах хондріом складається з розрізнених численних мітохондрій, рівномірно розташованих по всій цитоплазмі або локалізуються групами в місцях інтенсивної витрати АТФ. В обох цих випадках мітохондрії функціонують поодинці, їхня кооперативна робота, можливо, координується якимись сигналами з цитоплазми. Існує і зовсім інший тип хондріома, коли замість дрібних одиночних розрізнених мітохондрій в клітині розташовується одна гігантська розгалужена мітохондрія (рис. 215в). Такі мітохондрії зустрічаються у одноклітинних зелених водоростей (наприклад у Chlorella). Вони утворюють складну мітохондріальну мережу або мітохондріальний ретикулум (Reticulum miyochondriale). Відповідно до хемоосмотичної теорії біологічний сенс появи такої гігантської розгалуженої мітохондріальної структури, об'єднаної в одне ціле своїми зовнішніми і внутрішніми мембранами полягає по суті в тому, що в будь-якій точці поверхні внутрішньої мембрани такої розгалуженої мітохондрії може йти синтез АТФ цитоплазми, де в цьому є вкрай важливість.

У разі гігантських розгалужених мітохондрій у будь-якій її точці може на внутрішній мембрані накопичитися потенціал, достатній для того, щоб розпочався синтез АТФ. З цих позицій мітохондріальний ретикулум являє собою електричний провідник, кабель, що з'єднує віддалені точки такої системи. Мітохондріальний ретикулум виявився дуже корисним не тільки для дрібних рухливих клітин, таких як хлорела, але і для більших структурних одиниць таких як, наприклад, міофібрили в скелетних м'язах.

Відомо, що скелетні м'язи складаються з маси м'язових волокон, симпластів, що містять безліч ядер.
Розміщено на реф.
Довжина таких м'язових волокон досягає 40 мкм, при товщині 0,1 мкм - це гігантська структура, що містить безліч міофібрил, всі з яких скорочуються одночасно, синхронно. Важливо зауважити, що для скорочення до кожної одиниці скорочення, до міофібрилі, доставляється велика кількість АТФ, які забезпечують мітохондрії на рівні z-дисків. На поздовжніх ультратонких зрізах скелетних м'язів в електронному мікроскопі видно численні округлі дрібні перерізи мітохондрій, що розташовуються в співвідношенні з саркомерами (рис. 217). М'язові мітохондрії являють собою не дрібні кульки або палички, а як би павукоподібні структури, відростки яких гілкуються і простягаються на великі відстані, іноді через весь поперечник м'язового волокна. При цьому розгалуження мітохондрій оточують кожну міофібрилу в м'язовому волокні, забезпечуючи їх АТФ, вкрай важливого для м'язового скорочення. Отже, у площині z-диску мітохондрії є типовий мітохондріальний ретикулум. Такий пласт або поверх мітохондріального ретикулуму повторюється двічі на кожен саркомір, а все м'язове волокно має тисячі поперечно розташованих "поверхових" пластів мітохондріального ретикулуму. Між "поверхами" вздовж міофібрил розташовуються нитчасті мітохондрії, що з'єднують ці мітохондріальні пласти. Таким чином, створена тривимірна картина мітохондріального ретикулуму, що проходить через весь обсяг м'язового волокна (рис. 218).

Далі було встановлено, що між відгалуженнями мітохондріального ретикулуму та ниткоподібними поздовжніми мітохондріями існують спеціальні міжмітохондріальні з'єднання або контакти (ММК). Вони утворені щільно прилеглими зовнішніми мітохондріальними мембранами контактуючих мітохондрій, міжмембранний простір і мембрани в цій зоні мають підвищену електронну щільність (рис. 219). Через ці спеціальні освіти відбувається функціональне поєднання сусідніх мітохондрій і мітохондріальних ретикулумів в єдину, кооперативну енергетичну систему. Всі міофібрили в м'язовому волокні скорочуються синхронно по всій їх довжині, отже, і надходження АТФ на будь-якій ділянці цієї складної машини теж має відбуватися синхронно, а це може відбуватися лише в тому випадку, якщо величезна кількість розгалужених мітохондрій-провідників буде пов'язано один з одним за допомогою контактів.

Хондріом клітин серцевого м'яза не утворює структур, що гілкуються, а представлений безліччю невеликих витягнутих мітохондрій, що розташовуються без особливого порядку між міофібрилами. При цьому, всі сусідні мітохондрії стикуються один з одним за допомогою мітохондріальних контактів такого ж типу, як у скелетному м'язі, тільки їх число дуже велике: в середньому на одну мітохондрію припадає 2-3 ММК, які пов'язують мітохондрії в єдиний ланцюг, де кожною ланкою такого ланцюга (Streptio mitochondriale) є окрема мітохондрія (рис. 220).

Виявилося, що міжмітохондріальні контакти (ММК), як обов'язкова структура серцевих клітин виявлені в кардіоміоцитах як шлуночків, так і передсердь всіх хребетних тварин: ссавців, птахів, плазунів, амфібій і кісткових риб. Більше того, ММК були виявлені (але в меншому числі) у клітинах серця деяких комах і молюсків.

Кількість ММК у кардіоміоцитах змінюється, виходячи з функціонального навантаження на серце. Число ММК збільшується при підвищенні фізичних навантажень тварин і навпаки - при падінні навантаження на серцевий м'яз відбувається різке скорочення числа ММК.

Мітохондрії - будова та функції - поняття та види. Класифікація та особливості категорії "Мітохондрії – будова та функції" 2017, 2018.