Бульбарный паралич (БП) – , для которого характерно поражение групп нервных волокон и их ядер. Основным признаком болезни считается уменьшение двигательной активности групп мышц. Бульбарный синдром приводит к одно- и двустороннему поражению участков головного мозга.

Симптоматика заболевания

Данная патология вызывает частичный или полный паралич мышц лица, языка, неба, гортани, за работу которых отвечают языкоглоточные нервные волокна, блуждающие и подъязычные.

Главные симптомы бульбарного паралича:

1. Проблемы с глотанием. При бульбарном синдроме возникают нарушения в работе мышц, которые осуществляют процесс глотания. Это ведет к развитию дисфагии. При дисфагии теряют работоспособность мышцы языка, мягкого неба, надгортанника, глотки и гортани. Помимо дисфагии, развивается афагия – отсутствие глотательного рефлекса. Вода и другие жидкости попадают в полость носа, твердая пища – в гортань. Наблюдается обильное слюнотечение из уголков рта. Нередки случаи, когда пища попадает в трахею или полость легких. Это ведет к развитию аспирационной пневмонии, которая, в свою очередь, может привести к летальному исходу.
2. Нарушение речи и полная или частичная потеря возможности говорить. Звуки, издаваемые больным, становятся приглушенными, часто непонятными для восприятия – это говорит о развитии дисфонии. Полная потеря голоса – прогрессирующая афония.
3. Во время развития бульбарного паралича голос становится слабым и глухим, возникает гнусавость – речь «в нос». Гласные звуки становятся практически неотличимыми друг от друга, а согласные невнятными. Речь воспринимается непонятной и еле различимой, при попытках произносить слова человек сильно и быстро устает.

Паралич языка приводит к проблемной артикуляции или полному ее нарушению, появляется дизартрия. Может развиться полный паралич мышц языка – анартрия.

При этих симптомах больной в состоянии слышать и понимать речь собеседника, но ответить он не может.

Бульбарный паралич может привести к развитию проблем в работе других органов. Прежде всего страдает дыхательная система и сердечно-сосудистая. Причиной тому является непосредственная близость пораженных участков нервных волокон к этим органам.

Факторы появления

Возникновение бульбарного паралича связано со многими болезнями различного происхождения и является их последствием. К ним относятся:

1. Онкологические заболевания. При развитии новообразований в задней черепной ямке. Например, глиома ствола мозга.
2. Ишемический инсульт сосудов головного мозга, инфаркт продолговатого мозга.
3. Амиотрофический склероз.
4. Генетические заболевания, например, болезнь Кеннеди.
5. Болезни воспалительно-инфекционного характера (болезнь Лайма, синдром Гийона-Барре).
6. Данное нарушение является проявлением других сложных патологий, протекающих в организме.

Лечебные мероприятия

Лечение бульбарного паралича напрямую зависит от первичного (основного) заболевания. Чем больше усилий прикладывается к его устранению, тем больше шансов на улучшение клинической картины патологии.

Лечение паралича заключается в реанимировании утраченных функций, поддержании жизнеспособности организма в целом. Для этого назначаются витамины, чтобы вернуть функцию глотания, кроме того, рекомендуется АТФ, Прозерин.

Для восстановления нормального дыхания назначают искусственную вентиляцию легких. Чтобы снизить объем слюны, применяется Атропин. Назначение Атропина вызвано необходимостью снизить объем выделяемого секрета – у больного человека его количество может достигать 1 л. Но даже проводимые мероприятия не дают гарантию выздоровления – только улучшение общего самочувствия.

Характеристика псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный паралич (ПБП) – централизованный парез мышц, деятельность которых напрямую зависит от полноценной работы бульбарных нервных волокон. В отличие от бульбарного паралича, который характеризуется как односторонним, так и двусторонним поражением, псевдобульбарный синдром возникает только при полном уничтожении ядерных путей, включающих в себя всю длину от корковых центров до ядер нервных волокон бульбарной группы.

При ПБП нарушается работа мышц глотки, голосовых связок, артикуляция речи. Как и при развитии БП, псевдобульбарный синдром может сопровождать дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но главное отличие состоит в том, что при ПБП не возникает атрофия языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

Признаком ПБС считается равномерный парез мышц лица, он носит, скорее, централизованный характер – спастический, когда тонус мышц повышен. Более всего это выражено в расстройстве дифференцированных и произвольных движений. Одновременно с этим резко возрастают рефлексы нижней челюсти и подбородка.

В отличие от БП, при развитии ПБП не диагностируется атрофия мышц губ, глотки и мягкого неба.

При ПБП не наблюдается изменений в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это связано с тем, что разрушительные процессы протекают выше, чем находится продолговатый мозг. Из чего следует вывод, что ПБС не имеет последствий, характерных для бульбарного паралича, при развитии заболевания не нарушаются жизненно необходимые функции.

Наблюдаемые рефлексы при нарушении

Основным признаком развития этого заболевания считается непроизвольный плач или смех, когда человек обнажает зубы, при этом если по ним провести чем-нибудь, например перышком или небольшим листом бумаги.

Для ПБС характерны рефлексы орального автоматизма:

1. Рефлекс Бехтерева. Наличие этого рефлекса устанавливают при легком постукивании по подбородку или по шпателю или линейке, которые лежат на нижнем ряде зубов. Положительным результатом считается тот случай, если происходит резкое сокращение жевательных мышц или сжатие челюстей.
2. Хоботковый рефлекс. В специализированной литературе можно встретить другие названия, например, поцелуйный. Чтобы его вызвать, совершают легкие постукивания по верхней губе или же около рта, но при этом необходимо задеть круговую мышцу.
3. Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. При проверке этого рефлекса губы больного не задеваются, положительный результат бывает только в том случае, если губы автоматически вытягиваются трубочкой без прикосновения к ним, только при поднесении какого-либо предмета.
4. Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова. Наличие сокращений лицевых мышц происходит при несильном постукивании по спинке носа.
5. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается в случае раздражения кожных покровов на участке под большим пальцем руки. Если мышцы лица со стороны раздраженной руки непроизвольно сокращаются, то тест на рефлекс положительный.
6. Синдром Янышевского характеризуется судорожным сжатием челюстей. Для проведения теста на присутствие этого рефлекса раздражитель воздействует на губы, десны или твердое небо.

Хотя и без наличия рефлексов симптоматика ПБП достаточна обширна. В первую очередь это связано с поражением множества участков головного мозга. Кроме положительных реакций на наличие рефлексов, признаком ПБС является заметное снижение двигательной активности. О развитии ПБС говорит и ухудшение памяти, отсутствие концентрации внимания, снижение или полная потеря интеллекта. К этому приводит наличие множества размягченных очагов головного мозга.

Проявлением ПБС является практически неподвижное лицо, которое напоминает маску. Это связано с парезом мышц лица.

При диагностировании псевдобульбарного паралича в некоторых случаях может наблюдаться клиническая картина, схожая с симптоматикой центрального тетрапареза.

Сопутствующие заболевания и лечение

ПБС появляется в совокупности с такими нарушениями, как:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения в обоих полушариях.
2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
3. Боковой амиотрофический склероз.
4. Атеросклероз сосудов головного мозга.
5. Рассеянный склероз.
6. Болезнь двигательного нейрона.
7. Опухоли некоторых отделов головного мозга.
8. Черепно-мозговые травмы.

Для того чтобы максимально облегчить симптомы заболевания, чаще всего прописывают препарат Прозерин. Лечебный процесс при ПБС направлен на терапию основного заболевания. Обязательно назначаются препараты, улучшающие свертываемость крови и ускоряющие обменные процессы. Для усиленного питания мозга кислородом назначают препарат Церебролизин и другие.

Современные методики предлагают лечение паралича инъекциями стволовых клеток.

А чтобы облегчить страдания больного, необходим тщательный уход за полостью рта. Во время приема пищи быть максимально внимательным, чтобы предотвратить попадание кусочков пищи в трахею. Желательно, чтобы питание осуществлялось через зонд, проведенный через нос в пищевод.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич – вторичные заболевания, излечение которых зависит от улучшения общей клинической картины.

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

• сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
• первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
• состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
• , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
• перелом основания черепа;
• и различной этиологии;
• полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
• , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
• подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния:

Бульбарный синдром (другое название заболевания – бульбарный паралич) – это патология, при которой происходит поражение нескольких черепно-мозговых нервов: блуждающего, языкоглоточного, подъязычного). Ядра этих клеток расположены в продолговатом мозге в так называемой бульбарной зоне.

Эти нервы отвечают за иннервацию губ, языка, неба, гортани, голосовых связок. Поражение этих нервов вызывает нарушения речи, жевания и глотания, вкусовой чувствительности.

Причины бульбарного синдрома могут быть различными: нарушение кровотока в продолговатом мозге, поражения нервных волокон, травмы основания черепа, инфекционные болезни, опухоли. Лечение синдрома зависит от причин заболевания.

В лечении применяют народные средства. Такая терапия нормализует питание тканей и улучшает общее состояние здоровья человека.

Почему развивается бульбарный синдром? Причины

При бульбарном синдроме поражаются следующие черепно-мозговые нервы:

• подъязычный;
• блуждающий;
• языкоглоточный.

При поражении двигательный нервов у больного развивается периферический паралич. К развитию такого паралича могут привести ряд заболеваний и патологических процессов. Поражение может затронуть ядра нейронов, расположенные в продолговатом мозге, или нервные отростки, которые непосредственно иннервируют мышечные структуры. Если поражены ядра нейронов, то в большинстве случаев периферический паралич носит двусторонний симметричный характер.

Таким образом, основные причины возникновения бульбарного синдрома:

• нарушение кровообращения и питания тканей продолговатого мозга;
• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• отек продолговатого мозга, который развивается на фоне повреждений других отделов головного мозга;
• травма основания черепа;
• воспалительные процессы в головном мозге: , энцефалит;
• поражение нервной ткани: невропатии, полиомиелит;
• различные амиотрофии;
• и воздействие ботулинистического токсина на головной мозг.

Развитие бульбарного синдрома может быть связано с аутоиммунным процессом. При этом иммунные комплексы человека распознают его собственные клетки, как чужеродные, и атакуют их. В этом случае происходит поражение мышечной ткани. По мере развития болезни происходит ослабление, а со временем и атрофия мышечных волокон – у больного возникает миастенический паралич. Нервные волокна и центры в продолговатом мозге в этом случае е затронуты, однако симптоматика сходна с типичными проявлениями бульбарного синдрома.

В зависимости от характера развития бульбарного синдрома выделяют острую и прогрессирующую форму болезни.

• Острый бульбарный синдром в большинстве случаев является следствием нарушения кровообращения в продолговатом мозге (геморрагический или ишемический инсульт), эмболии сосудов. Также такое состояние возникает при опущении продолговатого мозга и давлении на него краев затылочного отверстия.
• Прогрессирующий бульбарный синдром – состояние менее критическое. Такая болезнь развивается на фоне амиотрофического склероза – дегенеративного заболевания, при котором происходит поражение двигательных нейронов.

Нарушение функционирования нервных волокон приводит к нарушению питания и атрофии мышечной ткани. У больного постепенно развивается бульбарный паралич. Если дегенеративные процессы распространятся на нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, это приведет к смерти больного от удушья.

Нарушение нормальной работы продолговатого мозга проявляется не только бульбарным параличом, но и рядом других нарушений. В этой части головного мозга расположены важные центры, контролирующие дыхание и сердцебиение. Если повреждение затронет их, то больной может умереть.

Как понять, что это именно бульбарный синдром?

Бульбарный синдром проявляется характерными признаками поражения черепно-мозговых нервов. Выделяют три характерных симптома, указывающих на развитие бульбарного паралича:

1. Дисфагия или нарушение процесса глотания.
2. Дизартрия или нарушение членораздельной речи.
3. Афония – нарушение звучания речи.

Характерные проявления бульбарного синдрома:

• парез половины языка;
• отклонение языка в сторону поражения;
• постепенно возникает складчатость слизистой;
• провисание небной занавески;
• отклонение небного язычка также в сторону поражения;
• у больного исчезают небный и глоточный рефлексы;
• нарушается процесс глотания, жидкая пища может попадать в дыхательные пути или нос;
• у некоторых больных возникает усиленное слюноотделение и слюнотечение;
• нарушение речи.

Больному с бульбарным синдромом трудно глотать твердую пищу. Жидкая пища может попадать в дыхательные пути, поскольку нарушена иннервация мягкого неба. У таких больных повышается риск развития пневмонии.

Вследствие нарушения иннервации языка речь больного становится нечленораздельной. Он говорит гнусаво, «в нос». Ему трудно дается произносить звуки «л» и «р». Голос становится глухой, хриплый.

Заболевание вызывает парез мышц языка, верхнего неба, гортани, глотки. Часто развивается одностороннее поражение. Возникновение двустороннего паралича свидетельствует о поражении ядер нейронов в продолговатом мозге. Такое поражение является опасным для жизни больного.

Как диагностируют бульбарный синдром?

Во время диагностики важно точно определить причину бульбарного синдрома. Для этих целей проводят ряд исследований:

• компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• электромиографическое исследование проводимости мышечных волокон;
• эзофагоскопическое исследование.

Необходимо дифференцировать бульбарный и , которые проявляются сходной симптоматикой, но имеют различные причины. Псевдобульбарный паралич вызван нарушением связей между продолговатым мозгом и другими высшими нервными центрами. В этом случае не развивается атрофия мышц и периферический паралич.

Как лечить бульбарный синдром?

Развитие бульбарного синдрома всегда связано с каким-либо патологическим процессом в организме: нарушением функционирования продолговатого мозга, поражением нервных волокон, аутоиммунным поражением мышечной ткани. Необходимо определить причину заболевания и подобрать соответствующее лечение.

Также проводят симптоматическое лечение – терапию, нацеленную на устранение проявления бульбарного синдрома и облегчение состояния больного. Существуют народные средства, которые применяются для лечения параличей.

1. Лекарственный сбор №1. В равном соотношении нужно смешать траву омелы белой, душицы и тысячелистника и корни валерианы. Из смеси нужно приготовить настой (1 ст. л. на 200 мл кипятка). Принимают такое средство по половине стакана 3 раза в день до приема пищи.
2. Лекарственный сбор №2. Готовят смесь из 1 части листочков мяты, травы душицы, омелы и пустырника и 2 частей мелиссы и тимьяна. Смесь нужно залить кипятком (на 1 стакан воды берут 1 ст. л.), настоять в термосе 1 час, затем процедить. Стандартная дозировка: по 100 мл такого снадобья через час после еды.
3. Корни пиона. Необходимо приготовить спиртовую настойку корней пиона. Для этого корни натирают и заливают спиртом в соотношении 1:10. Настаивают корни в теплом месте неделю, после чего настойку процеживают. Стандартная дозировка для взрослого человека: 35 капель трижды в день до приема пищи. Ребенок должен принимать по 15–20 капель снадобья 3 раза в день до еды.
   Также можно приготовить настой корней пиона. Измельченные корни заливают кипятком (в соотношении 1 столовая ложка на пол-литра кипятка), настаивают 1 час и процеживают. Такой настой нужно пить по 1 ст. л. взрослым и по 1 ч. л. детям также три раза в день до еды.
4. Сумах дубильный или красильный. Для лечения параличей используются свежие листья этого растения. В стакане кипятка можно запарить 1 ст. л. листочков, настоять в тепле час, затем профильтровать. Стандартная дозировка: 1 ст. л. такого настоя 3–4 раза в сутки.
5. Шалфей. Готовят насыщенный раствор шалфея. 100 г сушеной травы заливают полулитром кипятка и настаивают в тепле в течение ночи, наутро процеживают. Стандартная дозировка такого настоя: 1 столовая ложка 3–4 раза в день через час после приема пищи.
   Также можно принимать целебные ванны с отваром травы шалфея или корней и плодов шиповника. На одну ванну нужно взять 200–300 г растительного сырья, кипятить его в 1,5 л воды 5–10 минут, затем настоять еще час, отфильтровать и вылить в ванну. Процедура длится полчаса. Принимают ванну несколько раз в неделю.

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

• болезнь Альцгеймера;
• амавротическая идиотия;
• амиотрофия;
• болезнь Кеннеди;
• поражение артерий мозга;
• ботулизм;
• бульбарный паралич;
• тромбоз венозных синусов;
• гликогенозы;
• болезнь Гоше;
• диффузный склероз;
• миастения;
• оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
• образования мозга;
• полирадикулоневропатия;
• полиневропатия;
• миелинолиз;
• сирингобульбия;
• миопатия;
• энцефаломиелит;
• энцефалопатия Бинсвангера.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона , то бульбарное — при нарушении периферического нейрона . То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при .

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

• анализ мочи;
• ЭМГ языка, конечностей и шеи;
• анализы крови;
• КТ или ;
• эзофагоскопию;
• осмотр окулиста;
• клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
• исследование ликвора;

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах , потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного , прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

• реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
• далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
• лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
• кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта , а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

• Ботулизм;
• Опухоль в продолговатом мозге;
• Костные аномалии;
• Сирингобульбия;
• Гранулематозные заболевания;
• Менингит;
• Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

• Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
• Нарушение фонации;
• Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
• Нарушение работы сердца;
• Гнусавость и невнятность речи;
• В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
• Нарушение дыхания;
• Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
• Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

• Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
• Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
• Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.