Ретинобластома у детей симптомы. Ретинобластома у детей - причины, симптомы и лечение

Если у ребенка зрачок расширился и начал светиться желтоватым либо белым светом, его нужно как можно скорее отвести к окулисту: этот симптом говорит о наличии ретинобластомы — злокачественного новообразования, которое формируется в сетчатке глаза.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на благоприятный исход. О методах лечения ретинобластомы у детей поговорим в статье.

Как вылечить дальнозоркость у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Общее понятие

Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.

По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

Причины развития

Причины возникновения ретинобластомы, как и прочих злокачественных процессов, не изучены в достаточной степени. Предполагается, что следующие факторы повышают вероятность появления заболевания:

Также существуют предположения, что риск развития ретинобластомы, не связанной с наследственностью, повышается, если ребенок родился у родителей старше сорока лет.

40% случаев развития ретинобластомы связаны с генетической предрасположенностью, а остальные 60% — с другими факторами. Ретинобластомы, развитие которых обусловлено генетически, чаще возникают в обоих глазах и хуже поддаются лечению.

Симптоматика

В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

острую , которая не снимается классическими препаратами;
тошноту и рвоту;
обмороки;
судороги, схожие с эпилептическими;
проблемы с памятью, мышлением;
нарушения чувствительности в разных частях тела;
проблемы с координацией;
нарушения слуха, речи, зрения;
проблемы с дыхательной деятельностью.

Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

Также метастазы чаще всего затрагивают:

кости;
костный мозг;
печень.

Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

Формы и стадии

Существует три формы ретинобластомы:

Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается . Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

По лечению вирусного конъюнктивита у детей вы найдете на нашем сайте.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения , которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

Диагностика

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к офтальмологу.

Он сделает первичный осмотр, выслушает жалобы, проверит остроту зрения ребенка и состояние зрачков, а после даст направление на дополнительную диагностику , которая включает проведение следующих мероприятий:

биомикроскопия;
офтальмоскопия;
измерение давления внутри глаза;
гониоскопия;
тест, оценивающий бинокулярное зрение;
выявление степени выраженности косоглазия при помощи офтальмоскопа;
определение степени выпячивания глазного яблока.

Если выявлены помутнения в роговице, стекловидном теле и зрачке, применяется ультразвуковое исследование глаза.

Чтобы оценить степень распространенности метастазов , используются следующие методы:

рентген орбиты;
рентген придаточных пазух;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
сцинтиграфия печени и костных структур;
поясничная пункция;
миелограмма костного мозга и пункционное исследование.

Помимо офтальмолога, процесс диагностики и лечения контролирует невропатолог и онколог.

Как проявляется гиперметропия зрения у детей? узнайте прямо сейчас.

Лечение

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Прогноз

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен : удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока . Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

Профилактика

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования , чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

О симптомах и лечении ретинобластомы у ребенка в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Ретинобластома является злокачественной опухолью глаза. В народе заболевание называют раком сетчатки. Развивается данная патология в основном у детей из-за эмбриональных тканей. У взрослых людей заболевание диагностируется очень редко. Практически всегда ретинобластома выявляется до пятилетнего возраста. Раком сетчатки болеют мальчики и девочки одинаково. Если у взрослого была диагностирована патология, существует высокий риск рождения у него больных детей.

Причины

Отчего может быть рак сетчатки у детей? В зависимости от причины развития ретинобластомы у ребёнка, различаются две формы заболевания.

Врождённая или наследственная патология возникает из-за получения ребёнком мутированного гена от родителей. Распознать врождённую ретинобластому получается в течение двух лет после рождения малыша. При данной форме заболевания развитие опухоли происходит стремительно и затрагивает оба глаза.
Постепенно новообразование затрагивает другие ткани, вызывая развитие серьёзных заболеваний.
Врождённая ретинобластома наблюдается у малышей с врождёнными пороками развития.
Случайно возникающий рак сетчатки или спорадическая ретинобластома происходит по неизвестным причинам.

Специалисты предполагают, что возникновение опухоли сетчатки глаза могут спровоцировать внешние факторы:

Плохая экология;
Генномодифицированные продукты;
Возможные облучения.
При случайной ретинобластоме поражается один глаз.
Проявляется такая форма рака сетчатки у детей старшего возраста, но значительно легче поддаётся лечению.

Симптомы

Проявление врождённого заболевания заметно в течение первых лет жизни малыша, в отличие от случайной ретинобластомы. Распознать патологию можно по определённым признакам, но отличаются они в зависимости от размера новообразования и его расположения.

Первым симптомом ретинобластомы является временная потеря центрального, а в дальнейшем и бнокулярного зрения. По этой причине у малыша может развиться косоглазие.
Следующим признаком рака сетчатки у ребёнка является появление в зрачке белого пятна - лейкории. Этот дефект называют синдромом «кошачьего глаза». Лейкория определяется при увеличенном размере раковой опухоли, а также может возникать при опухолевом расслоении сетчатки.
Опухоль проявляется через зрачок, что позволяет её заметить.
Ребёнок не ощущает болевых ощущений до момента начала воспалительного процесса или начала повышения внутриглазного давления.
В дальнейшем у малыша происходит ухудшение самочувствия по причине распространения злокачественных клеток по организму.
Врачи различают две стадии рака сетчатки, которые отличаются расположением и признаками опухоли.
При внутриглазной или эндофитной стадии происходит поражение глазного яблока.
Следующей стадией является экзофитная. В этом случае онкологический процесс распространяется на сосудистую оболочку глаза. Постепенно опухоль увеличивается, поражая центральную нервную систему и лимфатические узлы.
В некоторых случаях у ребёнка можно заметить два новообразования с разными стадиями в одном глазу.

Диагностика ретинобластомы у ребёнка

Диагностировать рак сетчатки у ребёнка можно до появления первых признаков патологии.

Офтальмолог во время осмотра сможет заметить возникновение небольшого новообразования в глазу малыша.
При появлении первых признаков ретиносбластомы, врач сможет определить предварительный диагноз.
Для подтверждения точного диагноза есть необходимость в определении степени поражения злокачественными клетками здоровых тканей.
В качестве метода исследования используется магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Необходима пункция спинного мозга для его изучения на наличие вредоносных клеток.
Для обнаружения возможных метастазов во внутренних органах проводится ультразвуковое исследование, а также ребёнок должен пройти рентгенографическое исследование.
Для оценки работы организма малышу нужно сдать общий анализ крови и мочи.

Осложнения

Чем опасен рак сетчатки для ребёнка? В большинстве случаев прогноз после применения различных методов лечения благоприятный. В худшем случае после хирургического вмешательства ребёнок может лишиться глаза, но при этом его жизни перестанет угрожать смертельная опасность. Если же ретинобластому вовремя не лечить, есть вероятность потери зрения, а также дальнейшего распространения метастаз в другие органы.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельно лечение при поставленном диагнозе рака сетчатки не допустимо.
Родители должны обратиться к врачу при появлении первых признаков заболевания.
После назначенного лечения, родителям следует его придерживаться, а также сообщать лечащему врачу об изменениях в поведении ребёнка.

Что делает врач

Как лечить патологию, врач сможет определить после выяснения причины ретинобластомы у ребёнка, её расположения и степени.
В качестве лечения при больших опухолях обычно применяется хирургический метод. Происходит удаление поражённого глаза, после чего образцы опухоли отправляют на гистологическое исследование. Операция по удалению глаза проводится в том случае, если нет возможности восстановить зрение в дальнейшем. Через несколько месяцев проводится протезирование глаза.
Возможно использование химической терапии. С помощью противоопухолевых средств можно уменьшить размер новообразования. Химиотерапия осуществляется местным или общим методом введения инъекций.
Лечение лучевой терапии также применяется при лечении ретинобластомы у детей. Но помимо удаления злокачественной опухоли, при этом методе лечения происходит повреждение глазных тканей, возникает катаракта и возможно развитие опухолей костной ткани.
Если опухоль небольшого размера, применяется фотокоагуляция - лечение заднего участка сетчатки с помощью лазерных лучей.
Криотерапия или лечение холодом тоже помогает устранить небольшие злокачественные образования с переднего участка сетчатки.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие рака сетчатки у ребёнка, родители, в чьей семье были зафиксированы случаи патологии, должны проконсультироваться с генетиком.

Дети, рождённые в таких семьях, попадают в группу риска. Они должны каждые 2-3 месяца проходить осмотр у офтальмолога.
Это необходимо для ранней диагностики патологии, чтобы как можно раньше начать безопасное и эффективное лечение.
Дети, в семьях которых не было случаев заболевания ретинобластомой, также должны проходить обследования у офтальмолога.
Не допускать употребления малышом генномодифицированных продуктов, а также не подвергать его различным излучениям.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга ретинобластома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить ретинобластома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания ретинобластома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание ретинобластома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

У детей с ретинобластомой заболевание часто поражает только один глаз. Однако у каждого третьего ребенка с ретинобластомой развивается рак обоих глаз, билатеральная ретинобластома.

Наиболее распространенным первым признаком ретинобластомы является видимая белизна на зрачке, называемая «рефлекс кошачьего глаза» или лейкокория. Эта необычная белизна особенно заметна в тусклом свете или на фотографиях, сделанных со вспышкой.

Другие признаки и симптомы ретинобластомы включают:

Покраснение, болезненность или отек век

Проблемы со зрением

Косоглазие

Болезненность в области глаза

Покраснение белой части глаза

Кровотечение в передней части глаза

Выпячивание глаза

Зрачок, который не сокращается при ярком освещении

Различный цвет в каждой радужной оболочке (цветная часть глаза)

Если рак распространяется за пределы глаза, симптомы зависят от того, где находится рак. Некоторые возможные симптомы включают в себя:

Потеря аппетита и потеря веса

Головная боль

Рвота

Увеличенные лимфатические узлы на шее

Симптомы Ретинобластомы.

Симптомы ретинобластомы обычно появляются, когда она вырастает, пока опухоль незначительных размеров дети могут ее не замечать и не иметь никаких жалоб и проявлений заболевания.

Диагностика Р етинобластомы.

Ретинобластома часто излечима, когда диагностируется рано. Однако, не выявленная ранно, ретинобластома может распространиться за пределы глазного яблока.

Благодаря своевременному скринингу, диагностике, направленному лечению и последующему наблюдению, проводимому систематически многопрофильной командой, 98% детей с ретинобластомой излечиваются, у многих при этом удаётся сохранить часть зрительной функции.

Многие ретинобластомы рано обнаруживаются родителями, родственниками или педиатром при очередном осмотре.

Во время регулярных осмотров детей врачи регулярно проверяют глаза. Вот некоторые вещи, которые ищут врачи:

Изменения в том, как выглядят глаза (внутри или снаружи)

Изменения в том, как двигаются глаза

Изменения в зрении ребенка

Любой из них может быть признаком ретинобластомы, хотя чаще он вызван чем-то другим.

Иногда родитель или родственник могут заметить, что глаз ребенка не выглядит нормально, и это должно стать поводом обратиться к врачу. Для родителей важно знать о возможных признаках и симптомах ретинобластомы и как можно скорее сообщить врачу о чем-либо необычном. Чаще всего причиной является что-то иное, чем ретинобластома, но важно проверить его, чтобы можно было сразу найти причину и при необходимости устранить ее.

Основным методом диагностики ретинобластомы является офтальмоскопия. Офтальмоскопия (от греч. ophthalmos - глаз и skopeo - наблюдаю) является методом осмотра глазного дна с помощью оптического прибора и пучка направленного света. При офтальмоскопии также можно исследовать состояние зрительного нерва, сетчатки и сосудистой оболочки глаза.

Если по данным офтальмоскопии диагноз подтверждается, то врач назначает дополнительные исследования для оценки распространенности процесса:

УЗИ

МРТ

Анализы крови

При подозрении на метастазирование, в случае позднего выявления могут назначить сцинтиграфию, для определения состояния костной ткани

Лечение Ретинобластомы.

Как лечится ретинобластома, зависит от опухоли и от того, распространился ли рак на другие области. Цель лечения - полностью удалить опухоль и по возможности сохранить зрение.

Химиотерапия. Химиотерапия может помочь уменьшить опухоль, чтобы можно было использовать другое лечение для лечения оставшихся раковых клеток. Химиотерапия может также использоваться для лечения рака, который распространился за пределы глазного яблока или в другие области тела.

Лучевая терапия. Лучевая терапия использует пучки энергии, чтобы убить раковые клетки. В некоторых случаях небольшой диск с радиоактивным материалом помещают в опухоль или рядом с ней - такой вид терапии называется брахитерапия. Этот диск оставляют на некоторое время для уничтожения опухолевых клеток. В других случаях облучение применяется к опухоли извне организма.

Лазерная терапия. Лазер может быть использован для разрушения кровеносных сосудов, которые питают опухоль, убивая раковые клетки.

Холодные процедуры (криотерапия). Чрезвычайно холодное вещество (например, жидкий азот) используется для замораживания раковых клеток. Как только клетки замерзают, вещество удаляется и клетки оттаивают. Этот процесс замораживания и оттаивания повторяется, убивая раковые клетки.

Хирургия (энуклеация). Если у ребёнка односторонняя ретинобластома, то удаление больного глаза (энуклеация) - это самый надёжный и самый оправданный метод лечения. Потому что у ребёнка остаётся второй полностью рабочий глаз и можно отказаться от других видов лечения, которые имеют определённые риски. Если ретинобластома не наследственная, то на этом лечение заканчвается и ребёнок полностью выздоравливает.

Помимо этого, если опухоль выросла слишком сильно для других методов лечения, также может потребоваться операция по удалению глазного яблока. Это может помочь предотвратить распространение рака на другие части тела.

Удаление глаза повлияет на зрение ребенка. Однако большинство детей со временем очень хорошо адаптируются. Через некоторе время после операции ребёнку могут провести операцию по имплантации искусственного глаза. Во многих случаях не будет очевидно, что у ребенка искусственный глаз.

В случае наличия у ребёнка билатеральной ретинобластомы лечение направлено на полное удаление опухоли и сохранения зрения хотя бы на одном глазу.

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Причины ретинобластомы

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

дифференцированная (ретиноцитома);
недифференцированная (ретинобластома);
смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается . Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
визометрия (определение остроты зрения);
тонометрия (измерение внутриглазного давления);
гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
проверка бинокулярного зрения;
определение угла косоглазия;
УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

рентгенография орбиты и пазух носа;
КТ и МРТ головного мозга;
остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

поражен один глаза или оба;
степень ухудшения зрительной функции;
выход опухоли за пределы глазного яблока;
распространение на зрительный нерв;
влияние на центральную нервную систему;
наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

хирургическое вмешательство;
лучевая химиотерапия;
лекарственная химиотерапия;
криотерапия;
лазерная коагуляция;
термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
массивное обсеменение стекловидного тела;
опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
глаукома на фоне разрастания сосудов;
запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
поражение склеры;
экстрабульбарное распространение опухоли;
расположение в перипапиллярной зоне;
наличие больших и множественных опухолевых узлов;
проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

проникновение опухоли в зрительный нерв;
поражение хориоидальной оболочки;
распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Ретинобластома глаз у детей

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома - это редкий тип рака глаз. Чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Может быть поражен один или оба глаза.

«ретино» означает от сетчатки
«бласт» означает клетки в раннем развитии
«ома» означает группу клеток или опухоль

При болезни может быть поражен один глаз, заболевание будет называется односторонней ретинобластомой. Двусторонняя ретинобластома - когда поражено оба глаза.

У кого развивается ретинобластома?

Ретинобластома чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Ежегодно в мире у 1 из 20 000 новорожденных детей диагностируют ретинобластому. Хотя болезнь может быть очень опасной и пугающей для ребенка и его родителей, более 9 из 10 детей (90%) вылечиваются.

У детей болезнь с поражением обоих глаз обычно диагностируются в первый год жизни. Тем, у кого поражен один глаз, как правило, диагноз ставится чуть позже, часто в возрасте от 2 до 3 лет.

Причины и обследование

Некоторые дети рождаются с изменением (мутацией) в гене ретинобластомы (известный как ген RB1 ), которое они наследуют от одного из своих родителей. Изменения гена может происходить на самых ранних стадиях их развития в утробе матери.

Около 4 из 10 детей с диагнозом (40%) имеют этот наследственный тип , который часто поражает оба глаза. У детей, у которых нет этого наследственного типа ретинобластома развивается только в одном глазу.

Врачи не знают, что вызывает оставшиеся 60% ретинобластом. Но эти не наследуемые типы почти всегда затрагивают только один глаз.

Дети, у которых есть родитель, брат или сестра, у которых была ранее ретинобластома, должны пройти обследование на наличие ретинобластомы. Ребенку обычно необходимо проходить скрининг после рождения до 3 лет. Обследования включают в себя регулярные осмотры под общим наркозом. Как часто и как долго ребенок проходит обследование, зависит от уровня риска.

У некоторых детей также могут взять кровь на анализ гена RB1 . Это возможно, только если член семьи, у которого была ретинобластома провериться первым.

Поговорите с вашим лечащим врачом, если у вас семейная история ретинобластомы. Они могут направить вашего ребенка в один из специализированных центров ретинобластомы. Вашему ребенку вряд ли понадобится обследование, если у более дальнего родственника, такого как двоюродный брат, есть ретинобластома. Однако в центре ретинобластомы могут объяснить, кто из семьи нуждается в обследовании.

Небольшая анатомия глаза

Чтобы понять, как развивается ретинобластома, нужно немного узнать о глазах и о том, как они работают. На глаз 3 основные части:

глазное яблоко
орбита
вспомогательные структуры (или придаточные структуры), включая слезные железы и веко.

Глазное яблоко заполнено желеобразным веществом под названием стекловидное тело. У него спереди линза. Линза покрыта цветной частью глаза, называемой радужной оболочкой.

Линза и радужная оболочка фокусируют поступающий свет на заднюю часть глаза, называемую сетчаткой. Сетчатка похожа на пленку в фотоаппарате. Когда свет попадает на сетчатку, он передает сообщение в мозг через зрительный нерв. Это позволяет нам видеть.

Как развивается ретинобластома?

Ретинобластома - это рак сетчатки. Когда ребенок растет в утробе матери, глаза - это одни из первых органов, которым нужно развиваться. На самых ранних стадиях глаза имеют клетки, называемые ретинобластами, которые очень быстро растут. Позже они перестают расти и трансформируются в зрелые клетки сетчатки, которые могут обнаружить свет.

Очень редко незрелые ретинобласты продолжают быстро расти и не трансформируются в зрелые клетки сетчатки. Вместо этого они выходят из-под контроля и превращаются в раковую опухоль под названием ретинобластома.

Если опухоль не лечится, клетки продолжают расти, и рак заполняет большую часть глазного яблока. Он также может распространиться на другие части глаза и начать блокировать поток жидкости внутри глаза. Это приводит к увеличению давления и может привести к потере зрения.

Большинство ретинобластом обнаруживаются на ранних стадиях и успешно лечатся до того, как распространятся за пределы глазного яблока. Если ретинобластомы распространяются (метастазируют), опухоль может попасть в любую точку тела, включая мозг, кости и лимфатические узлы. При распространении их трудно лечить.

Симптомы ретинобластомы

Большинство детей с ретинобластомой кажутся здоровыми. Но два общих признака, которые родители впервые замечают у своего ребенка:

странно выглядит зрачок;
косоглазие.

Зрачок может выглядеть белым, как кошачий глаз, отражающий свет. Иногда это замечается на фотографиях, когда используется вспышка, и зрачок выглядит белым, а не типичным красным цветом. Ребенок может и не видеть или глаз может быть красным и воспаленным. Дети обычно не жалуются на боль.

В очень редких случаях ребенок, который не набирает вес или нормально не развивается, может быть направлен к детскому врачу-специалисту (педиатру). Во время обследования ребенка в анализе крови обнаруживается аномальный ген ретинобластомы (RB1).

Срочное направление к специалисту

Врач должен направить вашего ребенка к окулисту, если зрачок глаза выглядит белым, а не черным. Вам с ребенком необходимо обратиться к этому специалисту в течение 2 недель после направления.

Стадии ретинобластомы

Стадия рака укажет, насколько она велика и распространилась ли. Как лечится ретинобластома, зависит именно от стадии опухоли.

Ретинобластома имеет 2 основные стадии:

Внутриглазная ретинобластома : опухоль полностью в глазу и не распространился. Специалист вашего ребенка более точно помещает опухоль в одну из нескольких более точных подгрупп (от A до E) в зависимости от размера и положения опухоли в глазу. У большинства детей диагностируется это локализованное заболевание. Более 9 из 10 этих детей (90%) излечиваются.
Внеглазная ретинобластома : опухоль распространилась за пределы глаза и в окружающие его ткани. Возможно, он распространился и на другую часть тела.

Лечение

Существуют множество различных методов лечения ретинобластомы.

Небольшие опухоли будут нуждаться в местной терапии. То есть лечение только для самого глаза. Большие опухоли можно лечить с помощью химиотерапии, лучевой терапии или хирургического вмешательства.

Лечение небольших опухолей

Небольшие опухоли нуждаются в местном лечении. Это означает лечение только для самого глаза.

Вашему ребенку могут назначить:

лазерную терапию;
криотерапию (заморозка);
термотерапию (термическая обработка).

Эти процедуры направлены на уничтожение опухоли.

Дети проходят лечение во время сна под общим наркозом. Некоторые дети могут пройти химиотерапию после местного лечения.

Лечение больших опухолей

Большие опухоли можно лечить с помощью:

радиотерапии;
хирургии;
химиотерапии.

Вашему ребенку могут провести комбинацию этих процедур.

Радиотерапия

Некоторые опухоли лечат с помощью типа внутренней лучевой терапии, называемой брахитерапией. Небольшие радиоактивные пластинки (бляшки) сшиваются прямо над опухолью. Излучение разрушает опухоль. Пластины остаются на месте в течение нескольких дней, а затем удаляются.

Для большой опухоли, которая плохо реагирует на другое лечение, специалист вашего ребенка может предложить лучевую терапию всего глаза.

Хирургия

Для очень большой опухоли и когда глаз больше не работает, используется операция по удалению глаза. Ребенку ставят искусственный глаз, чтобы заменить потерянный.

Химиотерапия

Химиотерапия - это терапия с использованием лекарств для уничтожения раковых клеток. Ребенку может быть назначена химиотерапия, чтобы попытаться уменьшить опухоль.

Также врач вашего ребенка может предложить химиотерапию, если есть риск распространения рака.

Химиотерапевтические препараты, которые обычно используют врачи, включают:

Винкристин;
Карбоплатина;
Этопозид.

В некоторых случаях ваш ребенок может пройти химиотерапию путем введения химиопрепарата в кровеносный сосуд (артерии) для пораженного глаза. Это называется внутриартериальной химиотерапией. Врачи чаще всего используют Мелфалан . Применяется обычно для ретинобластомы, которая продолжает расти после лечения, или для ретинобластомы, которая вернулась.

Побочные эффекты терапии

Врач вашего ребенка расскажет вам о возможных побочных эффектах. Побочные эффекты, которые могут возникнуть у ребенка, зависят от типа лечения, которое применялось.

Зрение

Большинство родителей беспокоятся о том, потеряет ли их ребенок зрение. По возможности, врач постарается сохранить зрение глаз. Если поражен один глаз и его необходимо удалить, зрение другого глаза не пострадает. Дети учатся очень быстро адаптироваться и ведут нормальную жизнь, посещая обычную школу.

Если поражены оба глаза, то ребенок, скорее всего, потеряет зрение. Следовательно, им может понадобиться поддержка в связи с нарушением зрения, как в общеобразовательной школе, так и в специализированной школе.

Катаракта

После лучевой терапии на весь глаз у детей может развиться . Это зависит от типа лучевой терапии, которую им применяли. Катаракта - это помутнение хрусталика глаза, которое приводит к медленной потере зрения. Недавно была разработана новая методика лучевой терапии, которая щадит хрусталик.

Сухие глаза

Сухость глаз - еще один возможный побочный эффект лучевой терапии. Возникает в результате повреждения лучевой терапией слезных протоков. Если у ребенка есть этот побочный эффект терапии, ему нужно использовать глазные капли или искусственные слезы, чтобы сохранить влажность глаз и снизить вероятность заражения.

Длительные побочные эффекты

Длительные проблемы редки. Лучевая терапия может вызвать изменение формы лица. Это связано с тем, что кости в зоне лучевой терапии после могут расти не с той же скоростью, как раньше.

Но важно помнить, что большинство детей без лечения могут пострадать куда больше.

Возвращение ретинобластомы

Очень редко рак может вернуться снова . Или другая опухоль может развиваться в центре мозга. Это называется трехсторонней ретинобластомой и встречается очень редко. Симптомы включают в себя головные боли, чувство и тошноту . Обратитесь к врачу, если вас беспокоят симптомы проявляющееся у ребенка. Ваш ребенок будет находиться под пристальным наблюдением.

Дети с наследственной ретинобластомой также могут заболеть второй раз раком в более позднем возрасте. Но это редко. Врач поговорит с вами об этом, если есть риски.