Гиалиноз – это появление в клетках и тканях своеобразного вещества, неоднородного по составу и механизму своего появления. Основу гиалина составляет фибриллярный белок, сюда примешивается фибрин, иммуноглобулины (иммунные комплексы), липиды. На основании различий в составе гиалина выделяют:

а) простой гиалин – основную его часть составляют белки плазмы крови, иммуноглобулины;

б) липогиалин – в его составе обнаруживают липопротеиды. Липогиалин чаще всего встречается при сахарном диабете;

в) сложный гиалин – к плазменным белкам в значительном количестве присоединяются обломки клеток, разрушенные соединительно-тканные компоненты и иммунные комплексы.

Несмотря на свою неоднородность, гиалин, различный по локализации и происхождению, обладает общими тинкториальными свойствами при окраске гематоксилин-эозином; при окраске по Ван-Гизон пикринофилен и дает ШИК положительную реакцию.

Гиалиноз правильнее относить не к дистрофиям, а к исходам дистрофий, к исходам альтерации, причем в основном – к альтерации соединительной ткани. Гиалин можно обнаружить в эпителии, в тромботических массах, а главным образом – в соединительной ткани. В зависимости от характера отложения гиалина различают: гиалиноз сосудов и гиалинизацию соединительной ткани. Гиалин по красочным свойствам похож на фибриноид. Он оксифилен, отличается гомогенностью и плотностью. Соединительная ткань, подвергавшаяся гиалинизации, напоминает по внешнему виду гиалиновый хрящ – стекловидный и полупрозрачный. Очень типична гиалинизация рубцов или рубцовых утолщений серозных покровов, капсулы внутренних органов (например, так называемая, "глазурная" селезенка, как исход перенесенного периспленита). В эпителии капли гиалина появляются в исходе белковых дистрофий (гиалиново-капельное перерождение эпителия извитых канальцев почки). В гепатоцитах при алкогольной интоксикации или при гепатите появляются "тельца Маллори" – капли гиалина в цитоплазме. По сути дела гиалиновые капли – это мертвые ультраструктуры, пропитанные белком – фокальные некрозы.

В механизме гиалиновых изменений соединительной ткани прослеживается стереотипный механизм. Он состоит в структурных изменениях соединительной ткани, которые вызывают повышение проницаемости и приводят к инсудации белков, пропитывающих измененную соединительную ткань.

Гиалинизация соединительной ткани состоит в пропитывании белками протофибрилл, раздвигании их. В гиалинизированной ткани происходит размонтировка элементарных фибрилл, но коллагеновая матрица сохраняется, клетки сдавливаются и атрофируются. Гиалинизация соединительной ткани ускоряется при извращении функции фибробластов и синтезе атипичного коллагена. Факторы, ускоряющие гиалинизацию, многочисленны: гипоксия, интоксикация, снижение содержания железа, авитаминоз С, воздействие иммунных комплексов, генетические дефекты. Гиалинизация соединительной ткани чаще всего бывает очаговой. Однако, при некоторых заболеваниях, определяемых как патология иммунитета, воздействие ИК с повреждением соединительной ткани и последующей гиалинизацией приобретает системный характер. К числу таких заболеваний относится системная склеродермия.

Гиалиноз сосудов чаще всего носит системный характер. Чаще всего он бывает в артериолах (артериолосклероз при гипертонической болезни). Гиалиноз капилляров типичен для сахарного диабета. В артериях гиалиноз наблюдается в местах расположения атеросклеротических бляшек. Местный гиалиноз сосудов наблюдается в органах, подвергающихся инволюции (яичник, тимус).

Наибольшее значение имеет системный гиалиноз сосудов при гипертонической болезни. Процесс гиалиноза в силу своей системности определяет течение гипертонической болезни, ее прогрессирование и развитие осложнений. Распространенность и степень поражения артериол определяется:

1) степенью альтерации сосудистой стенки,

2) степенью инсудации,

3) наличием присоединения иммунного повреждения при структурной дезорганизации стенки артериол и изменении антигенных свойств структур ее доставляющих.

Поэтому при гипертонической болезни различают две формы поражения сосудов.

1. Гиалиновый артериолярный склероз. Происходит спазм сосудов, повреждение гликокаликса эндотелиальных клеток, усиливается пиноцитоз, и внутренний слой сосуда становится повышенно проницаемым для плазменных белков и альфа-липопротеидов. Волокнистые структуры (базальные мембраны) находятся в состоянии мукоидного набухания. Происходит медленная инсудация с накоплением плазменных белков. Одновременно через отверстие базальных мембран во внутренний слой из среднего слоя проникают гладкомышечные клетки. Они располагаются циркулярно, образуя так называемый "внутренний мышечный слой". Идет медленное образование гиалина. Пикринофильные свежие белки становятся оксифильными. Кроме гиалина, образующегося путем инсудации (инфильтративный механизм), гиалин появляется в небольшом количестве гладкомышечных клеток, которые начинают синтезировать фибриллярные белки. Постепенно нарастает фиброз, идет коллагенизация с последующим склерозом. Такие изменения приводят к функциональной инертности артериол, сужение просветов фиксирует артериальное давление на высоком уровне, ткани этого региона испытывают состояние гипоксии из-за нарушения микроциркуляции.

2. Плазматический артериолонекроз. Возникает при быстром нарушении сосудистой проницаемости вследствие сильных и стойких спазмов (кризы). Воздействие катехоламинов и глюкокортикоидов на эндотелий приводит к некрозу. Происходят разрывы базальных мембран, фибриноидное набухание волокнистых структур. Возникает острая инсудация, плазморрагия с гибелью гладкомышечных клеток. На этом фоне идет депозиция иммунных комплексов. В составе гиалина выявляется ферритин, иммуноглобулины M и G, иммунные комплексы с АГ поврежденных структур и комплементом. Иммунное воздействие углубляет повреждение, развивается фибриноидный некроз. Белковые отложения имеют характер сложного гиалина. Так возникает плазматический артериолонекроз или острое плазматическое пропитывание. Некроз сосудистой стенки с полной облитерацией просвета сопровождается прекращением транскапиллярного обмена и приводит к гибели ткани в пораженном регионе. Итогом этого является склероз и рубцевание с облитерацией сосуда и рубцовым склерозом паренхимы. Такие изменения представляют собой морфологический субстрат злокачественной формы гипертонической болезни.

Гиалиноз артериол - характернейшее явление в патологической картине гипертонической болезни.

Гиалиновые массы откладываются во внутренней оболочке артериол под эндотелиальным покровом между внутренним и наружным листками эластической пластинки; средняя мышечная оболочка сосудов оттесняется гиалиновыми массами кнаружи. Отложение гиалиновых масс приводит к сильному утолщению стенок сосуда, сужению сосудистого просвета, а иногда и к полному его закрытию. Возможно, что гиалин образуется в стенках сосуда в результате коагуляции жидкой белковой массы, поступающей во внутренние слои сосуда из кровеносного русла. С этой точки зрения гиалиноз можно рассматривать как исход белкового пропитывания. Гиалиновые массы более гомогенны и плотны. Реактивных явлений вокруг скопившихся в стенках сосудов гиалиновых масс обычно не наблюдается.

Гиалиноз артериол встречается не только у больных гипертонией. В большом числе случаев и в слабой форме он может быть найден у людей пожилого возраста, не страдавших гипертонической болезнью. Гиалиноз артериол поражает различные сосудистые области далеко не одинаково. В наибольшей мере он бывает выражен в артериях селезенки, притом не только у больных гипертонией, но и у пожилых людей с нормальным давлением. Очень часто и в выраженной степени он встречается при гипертонической болезни в сосудах почек, надпочечников, поджелудочной железы. Если гиалиноз артериол почек при гипертонической болезни встречается в 97% случаев, то среди нормотоников он наблюдается только у 2%. Следовательно, гиалиноз почечных артериол является феноменом, достаточно характерным для гипертонии.

Белковые массы, поступающие в толщу сосудистых стенок при гипертонии, могут в дальнейшем подвергаться рассасыванию. Таким образом, белковое пропитывание на первых порах, если оно не достигло большой степени, есть процесс обратимый. Это чрезвычайно важное для обстоятельство должно послужить дополнительным стимулом к энергичному лечению гипертоников.

Но чаще всего белковое пропитывание и гиалиноз артериол при гипертонии сопровождаются деструктивными и склеротическими изменениями. Артериолосклероз есть обычный исход более поздних стадий повышенного давления. Он приводит к последующим расстройствам кровоснабжения и питания тканей и органов, еще более сильно суживая кровеносное русло в дополнение к тому сужению, которое создается в результате гипертонического изменения тонуса сосудов.

Белковое пропитывание и гиалиноз артериол часто можно наблюдать при гипертонии одновременно, причем в разных органах эти изменения могут находиться в различных фазах своего развития, то более свежих, то более поздних. Это говорит, что плазматическое пропитывание, гиалиноз и артериолосклероз - формы одного процесса, протекающие в виде повторных вспышек, «причем каждый раз в процесс вовлекаются все новые участки артериальной сети». В одних органах наблюдается главным образом гиалиноз, в других - плазматическое пропитывание, в третьих - их сочетание.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Большая частота изменений почек при гипертонической болезни, особенно в ее поздней стадии, делает понятным то...
2. В какой мере в реакции повышения давления со стороны надпочечников принимает участие их корковый слой,...
3. Гипертония сопровождается некоторыми нарушениями углеводного обмена. Одним из элементарных показателей этих нарушений может служить наклонность...

Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.

Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.

Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.

Этиология

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

• системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
• нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

• в метаболизме;
• в иммунной системе;
• нарушается непроницаемость тканей;
• вызывает скопление белков;
• приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

• к воздействию щелочей;
• не поддается окислению;
• на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Классификация

Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.

Гиалиноз сосудов бывает трех видов:

• простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при и ;
• липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при ;
• сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.

Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.

Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.

Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.

Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для , . В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.

Симптоматика

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

• гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
• гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
• белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
• патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
• гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Диагностика

Диагноз ставится только после комплексного обследования.

Пациента направляют на следующие исследования:

• сдается анализ крови общий и биохимический;
• исследуется моча;
• назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
• может назначаться магнитно-резонансная томография;
• берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
• рентгенологические исследования легких.

Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.

Лечение

После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.

Могут назначаться средства для улучшения работы:

• селезенки;
• сердца;
• сосудов;
• печени;
• легких.

При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.

Возможные осложнения

Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.

Последствия патологии следующие:

• нарушается функционирование органов, системы, тканей;
• происходит деформация в местах локализации гиалинов;
• способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
• вызывает воспалительные процессы.

При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.

Профилактика

Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Под гиалинозом понимают один из видов нарушений белкового обмена, при котором структурные нарушения затрагивают строму органов и стенки кровеносных сосудов. В ходе этой дистрофии происходит накопление плотных белковых депозитов, которые свои видом похожи на гиалиновый хрящ, с чем и связано ее название.

Гиалиноз характерен для соединительной ткани, составляющей поддерживающий каркас паренхиматозных органов и сосудистых стенок, поэтому его относят к разновидности так называемых стромально-сосудистых дистрофий. Появление гиалиноза знаменует собой серьезную, необратимую стадию морфологических изменений, так или иначе сказывающихся на функционировании органов.

Ежеминутно в нашем организме протекают миллиарды биохимических процессов, направленных на правильное функционирование клеток, тканей и органов, а важнейший механизм жизнеобеспечения - питание - выполняют кровь, лимфа, межклеточная жидкость, обеспечивающие взаимодействие структурных элементов ткани друг с другом и с внешней средой.

Действие неблагоприятных факторов способно нарушить четкую регуляцию процессов жизнедеятельности на субклеточном, клеточном, тканевом уровнях, что приведет к специфическим структурным нарушениям, которые можно зафиксировать при помощи микроскопа и глаз специалиста. Если таковые имеют место быть - речь идет о дистрофии.

Дистрофическим изменениям подвержены как клетки паренхиматозных органов, выполняющие строго определенную сложную функцию, так и внеклеточные структуры, то есть соединительнотканные элементы. В ряде случаев дистрофия проявляется и там, и там, при этом страдает обмен как белков, так и жиров с углеводами и минералами.

Иными словами, говоря о каком-то конкретном виде дистрофии, мы должны понимать, что это не изолированный процесс, развивающийся сам по себе. Параллельно могут происходить другие изменения в клетках и во внеклеточном веществе, особенно, если речь идет о системных заболеваниях соединительной ткани, гипертонии, диабете, которые накладывают отпечаток на весь организм в целом.

рис.: гилианоз почечных сосудов

Как уже было сказано, гиалиноз – это разновидность стромально-сосудистых дистрофий, происходящих в пределах волокнистой ткани. Чтобы лучше представлять себе сущность этого нарушения, нужно немного вспомнить, из чего соединительная ткань состоит и какие ее элементы способны стать источником патологических изменений.

Упрощенно соединительную ткань можно представить как комплекс, состоящий из клеток, волокон и внеклеточного аморфного субстрата. Главными клетками считаются фибробласты, вырабатывающие коллаген, образующий волокнистую основу стенок сосудов и основного вещества. Кроме коллагеновых и эластических волокон, имеющих важное значение в морфогенезе дистрофии, значимую роль играют гликозаминогликаны, тоже синтезирующиеся фибробластами и образующие основное вещество, в которое погружены клетки и волокна.

На пути к гиалинозу волокнистая ткань претерпевает сначала обратимые изменения - раскручивание и частичное разволокнение коллагена, увеличение концентрации в межклеточном пространстве гиалуроновой кислоты, притягивающей воду и усиливающей отек межклеточной массы (мукоидное набухание), а затем необратимую перестройку с разрушением волокон, расстройством микроциркуляции, выходом элементов плазмы крови в ткань. На этапе выраженной деструкции тканевых компонентов и происходит отложение гиалиноподобных масс - гиалиноз, заканчивающееся в конечном итоге склерозированием.

Таким образом, основу гиалиноза составляют увеличение проницаемости сосудистых стенок с выходом из сосудов элементов плазмы и разрушение соединительнотканных компонентов с появлением сложных белково-углеводных соединений, откладывающихся в стенках сосудов и основном веществе соединительной ткани.

Гиалиноз не рассматривается в качестве отдельного заболевания. Это универсальный процесс, отражающий самые разные воздействия и, соответственно, сопровождающий самую разную патологию. В редких случаях, он может расцениваться даже как вариант нормы, но чаще - это структурное выражение болезни, которое предопределяет нарушение функции органов.

Гиалиноз не фигурирует в диагнозе, поэтому обывателю даже сам термин может быть незнаком, однако его обнаружение в биопсийном материале или посмертно в органах дает возможность постановки правильного диагноза, определения стадии заболевания, его длительности, объяснения симптоматики.

Как и почему развивается гиалиноз?

Белок, образующийся при гиалинозе, представляет собой многокомпонентное соединение плазменных протеинов, фибрина, иммуноглобулинов, жиров, фрагментов разрушенных соединительнотканных волокон, гликозаминогликанов. Дистрофический процесс развивается на фоне сложного нарушения метаболических процессов, деструктивных изменений, расстройств кровоснабжения и питания:

• Разволокнение и распад волокон коллагена и эластина;
• Увеличение проницаемости стенок сосудов с выходом кровяных протеинов в межклеточное пространство и инфильтрация ими распавшихся волокон;
• Расстройства микроциркуляции, метаболизма, местные иммуннопатологические реакции.

Плотность гиалиновых отложений обусловлена наличием в их составе хондроитинсульфата, в норме обеспечивающего консистенцию хрящей, костей, содержащегося в склере, плотной фиброзной ткани, а при патологии обнаруживаемого в очагах дистрофии. Хонроитинсульфат представляет собой сложный полисахарид. Ввиду значительного нарастания его концентрации при гиалинозе некоторые источники рекомендуют относить эту дистрофию к расстройствам углеводного метаболизма, тогда как классическое представление о гиалинозе как о процессе разрушения протеинов, сопровождающемся плазматическим пропитыванием, определяет его в группу диспротеинозов.

Гиалиноз сопровождает воспалительные и некротические изменения, расстройства и сосудистой проницаемости, склероз и т. д., а причинами его считаются:

1. Увеличение артериального давления при любой форме гипертензии;
2. Сахарный диабет;
3. Иммунные нарушения; аллергические реакции;
4. Воспалительные процессы (как локальные, так и общего характера) - каллезная язва желудка, воспаление аппендикса, системные и др.;
5. Рубцевание;
6. Коллагенозы - ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, и др.
7. Некротические процессы.

В качестве физиологической нормы рассматривается гиалиноз селезеночной капсулы и артерий, нередко встречающийся у людей зрелого и пожилого возраста как отражение депонирующей кровь функции органа.

рис.: гилианоз сосудов (слева) и капсулы (права) селезенки

Структурные изменения при гиалинозе

По локализации характерных изменений выделяют две формы диспротеиноза:

• Гиалиноз сосудов;
• Гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждая разновидность бывает очаговой и распространенной, но чаще имеет место комбинация и васкулярных, и стромальных изменений, то есть дистрофический процесс затрагивает все элементы ткани.

Сосудистый гиалиноз характерен для сосудов артериального типа и небольшого диаметра - артерий и артериол. Начальным его этапом является повреждение эндотелиальной выстилки сосуда и инфильтрация его стенки плазмой крови, при этом заметные глазом изменения могут отсутствовать, а единственным «намеком» на гиалиноз будет уплотнение ткани или органа.

Гиалиноз артерий и артериол хорошо прослеживается при микроскопической оценке состояния ткани, причем в запущенной стадии сосуды так характерно изменены, что наличие гиалиноза не вызывает никаких сомнений даже без использования специальных методов окраски.

этапы гилианоза артерии

Микроскопически депозиты белка на ранних стадиях выявляют под внутренним слоем сосудистой стенки (под эндотелием), откуда они начинают сдавливать средний слой, вызывая его атрофию. Со временем вся толща стенки артерии замещается патологическим белком, а сосуды становятся похожими на стеклянные микротрубочки с толстыми уплотненными стенками и резко уменьшенным просветом вплоть до полного его исчезновения.

Гиалиноз артериол и мелких артерий обычно носит распространенный характер и может выявляться во многих органах. Очень показателен он в почечной паренхиме, головном мозге, дерме, сетчатке глаза, поджелудочной железе, надпочечниках, где описанные изменения разворачиваются на фоне гипертонии, диабета, иммунопатологических состояний.

гилианоз мелких сосудов мозга

В почках происходит поражение не только собственно артериальных сосудов (1 – на рис. ниже), но и клубочков (2), которые гомогенизируются, уплотняются и, соответственно, теряют способность к фильтрации жидкости. Гиалиноз идет “в ногу” со склерозом, итогом которых становится нефросклероз и цирроз органа с уремией.

гилианоз артерий (1) и артериол (2) почки

Протеин, откладывающийся в артериальном русле при гиалинозе, имеет сложное и многообразное строение, поэтому различают:

1. Простой гиалин - состоит из близких к нормальным или нормальных составляющих плазмы и патогномоничен для гипертонии, атеросклероза;
2. Сложный - имеет в составе фибрин, иммуноглобулины, продукты деградации белков сосудистой стенки и встречается при системной дезорганизации фиброзной ткани;
3. Липогиалин - из названия видно, что он содержит липиды и жиро-белковые комплексы, а встречается в сосудах пациентов-диабетиков.

Видео: о процессе артериосклероза

Гиалиноз в волокнистой ткани происходит как следствие предшествующих стадий ее дезорганизации - разрушение коллагена до простых составляющих, инфильтрация образовавшихся масс компонентами крови и полимерами углеводов. В исходе обнаруживаются отложения гиалина в виде уплотненных стекловидных розовых депозитов в основном веществе.

При микроскопическом анализе в ткани видны отек, гомогенизация основного вещества, отложения хрящеподобных белковых скоплений. Клетки подвергаются сдавлению и атрофируются, сосуды расширяются, стенки их пропитываются плазменными белками.

Описанные процессы ярко прослеживаются при ревматических заболеваниях, в длительно существующих желудочных язвах, при аппендиците на фоне хронической воспалительной реакции, в фокусах рубцевания. Склероз и гиалиноз сопутствуют друг другу при рубцевании, в пораженных при гипертонии клубочках почек, при формировании сращений в серозных оболочках, атеросклеротическом поражении артерий, фиброзировании тромботических масс, разрешении очагов некроза, в стромальном компоненте неоплазий и капсулах внутренних органов.

Внешние проявления гиалиноза становятся заметными при выраженной степени диспротеиноза: меняется плотность, цвет, объем органа или ткани. При поражении артериального русла кровотока нарастает гипоксия, усиливается продукция соединительнотканных волокон, паренхиматозные элементы атрофируются и гибнут, орган деформируется и уменьшается в объеме, становясь плотным, бугристым и приобретая белесоватый оттенок.

Эти изменения хорошо прослеживаются при артериальной гипертензии, когда гиалиноз артерий и артериол носит генерализованный характер и выражен в почках, сетчатке, мозге, надпочечниках и поджелудочной железе. Склероз и гиалиноз почки на фоне гипертонии и диабета представляет основу для дальнейшего нефросклероза с хронической почечной недостаточностью.

Локальный гиалиноз при ревматизме вызывает уплотнение, деформацию, утолщение и укорочение клапанных створок, сращение их между собой, формируя приобретенный порок по типу стеноза или недостаточности, влекущий хроническую сердечную недостаточность. В рубцах этот вид дистрофии может обернуться образованием келоида - плотного, болезненного рубца, в котором микроскопически обнаруживаются не только поля плотной соединительной ткани, но и очаги гиалиноза, что требует хирургической помощи ввиду болезненности и косметического дефекта.

В некоторых случаях гиалиноз может не нести вредоносного воздействия, отражая лишь процесс инволюции. Например, после лактации в молочной железе иногда обнаруживаются депозиты гиалина, никак не сказывающиеся на дальнейшей функции и анатомии органа.

Гиалиноз желтого тела яичника развивается после регрессии желтого тела беременности, в белых телах, оставшихся после некогда активных желтых. Эти изменения заметны в период менопаузы, когда происходит возрастная дегенерация и сморщивание яичника. Диспротеиноз означает инволюцию яичника и выявляется в виде микроскопически видимых отложений уплотненных масс белка в строме и артериях, которые суживаются и склерозируются.

гилианоз артерий и стромы яичника

При гиалинозе селезенки могут быть поражены и пульпа, и сосуды, однако это явление тоже вряд ли отразится на здоровье и самочувствии носителя диспротеиноза. Пропитывание гиалиноподобным белком капсулы сопровождается ее уплотнением и изменением цвета до белесовато-розового, поэтому такую селезенку патоморфологи именуют глазурной.

Видео: пример гилианоза капсулы селезенки

Значение гиалиноза и его последствия

Исход и функциональное значение гиалиноза определяются его распространенностью, локализацией и первопричиной развития. При гипертензии, ревматической патологии, у диабетиков прогноз дистрофии неблагоприятный из-за необратимого повреждения жизненно важных органов, прежде всего - почек, клапанов сердца, головного мозга.

Симптоматика, связанная с гиалинозом, определяется пораженным органом:

• Падение зрения вследствие гиалиноза артерий сетчатки при гипертензии, у диабетиков;
• Прогрессирование гипертонии, которую все труднее корректировать медикаментами, из-за вовлечения почек;
• Отечный синдром, который бывает вызван поражением почечной паренхимы, повышенным давлением, пороком сердца;
• Признаки застойной сердечной недостаточности при гиалинозе клапанного аппарата сердца;
• Гиалиноз мелких артерий мозга ведет к хронической ишемии, которая проявляется дисциркуляторной энцефалопатией, а разрыв их чреват кровоизлиянием и симптомами инсульта.

В случае келоидных рубцов, гиалиноза молочной железы или яичников не исключается возможность рассасывания белка без последствий для здоровья, но и сама по себе дистрофия может не приносить никаких негативных ощущений. В молочной железе и яичниках она не рассматривается как патология. В участках длительно существующего воспаления, дне язвы гиалиноз не доставляет вообще никаких беспокойств, а жалобы пациентов связаны не с дистрофией, а с воспалением, местным отеком, метаболическими нарушениями.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Дистрофия (от греч. dys - нарушение и trophe - питаю) - сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (кле- точного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям Поэтому дистро- фии рассматриваются как один из видов повреждения. Употреблявшийся ра- нее для обозначения дистрофического процесса термин «дегенерация» (от лат. degenerare - перерождение) не отражает его сущности.

Под трофикой понимают совокупность механизмов, определяющих мета- болизм и структурную организацию ткани (клетки), которые необходимы для отправления специализированной функции. Среди этих механизмов выделяют клеточные и внеклеточные (рис. 1). Клеточные механизмы обеспечи- ваются структурной организацией клетки и ее ауторегуляцией. Это значит, что трофика клетки в значительной мере является свойством самой клетки как сложной саморегулирующейся системы. Жизнедеятельность клетки обес- печивается «окружающей средой» и регулируется с помощью ряда систем ор- ганизма. Поэтому внеклеточные механизмы трофики располагают транс- портными (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) и интегративными (нейроэндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции.

Из сказанного становится понятным, что непосредственной причинойразви- тия дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

Рис. I. Механизмы регуляции трофики (по М. Г. Балш).

1. Расстройства ауторегуляции клетки, которые могут быть вызваны различными факторами (гиперфункция, токсические вещества, радиа- ция, наследственная недостаточность или отсутствие фермента и т. д.), ведут к энергетическому ее дефициту и к нарушению фермента- тивных процессов в клетке. Ферментопатия, или энзимопатия (приобретенная или наследственная), становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии при нарушениях клеточных механизмов трофики.

Концепция наследственных ферментопатий принадлежит французскому исследователю Гар- ро, который рассматривал наследственные нарушения обмена как состояния, при которых из-за отсутствия определенного фермента блокируется соответствующее звено реакции, составляющей часть метаболического пути. В результате этого продукты обмена, образовавшиеся до блокиро- ванной реакции, накапливаются в клетках и тканях, а метаболиты, которые должны были бы образоваться на последующих этапах, не образуются.

В настоящее время известно много процессов и болезней, относящихся к наследственным ферментопатиям и называемых болезнями накопления, или тезаурисмозами (от греч. tesauros - запас). Вместе с тем природа нарушений, лежащих в основе ферментопатий не- однозначна. В одних случаях механизм заключается в синтезе ферментного белка с измененной структурой, каталитические свойства которого нарушены, в других - в синтезе варианта фер- мента, который нестоек и быстро распадается, в третьих - может иметь место полное прекра- щение синтеза ферментного белка.

2. Нарушения работы транспортных систем, обеспечиваю- щих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывает ги- поксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

З.При расстройствах эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз и т. д.) можно говорить об эндо- кринных, а при нарушении нервной регуляции трофики (нарушен- ная иннервация, опухоль головного мозга и т. д.) - о нервных, или цере- бральных, дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий опреде- ляются непосредственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетках и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты" обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), ко- торые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Среди морфогенетических механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают инфильтрацию, декомпозицию (фане- роз), извращенный синтез и трансформацию. Инфильтрация - избыточ- ное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межкле- точное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Таковы, например, ин- фильтрация грубодисперсным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином, его эфи- рами и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеро- склерозе.

Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и меж- клеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метабо- лизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке). Таковы жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации, фибри- ноидное набухание соединительной ткани при ревматических болезнях.

Извращенный синтез - это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке и аномальных белково-полисахаридных комплексов ами- лоида в межклеточном веществе; синтез белка алкогольного гиалина гепато- цитом; синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете.

Трансформация - образование продуктов одного вида обмена из об- щих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, и угле- водов. Гакова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген и др.

Инфильтрация и декомпозиция - ведущие морфогенетические механизмы дистрофий - часто являются последовательными стадиями в их развитии. Од- нако в некоторых органах и тканях в связи со структурно-функциональными их особенностями преобладает какой-либо один из морфогенетических меха- низмов (инфильтрация - в эпителии почечных канальцев, декомпозиция - в клетках миокарда), что позволяет говорить об ортологии (от греч. ort- hos - прямой, типичный) дистрофий.

Морфологическая специфика дистрофий при изучении их на разных уров- нях - ультраструктурном, клеточном, тканевом, органном - проявляется не- однозначно. Ультраструктурная морфология дистрофий не имеет какой-либо специфики, однако возможность выявления ряда продуктов обмена (липиды, гликоген, ферритин) позволяет говорить об" ультраструк- турных изменениях, характерных для того или иного вида дистрофий.

Это связано с тем, что изменения органелл клеток различных органов и тканей при разных воздействиях однотипны. Правда, степень этих изменений в одной клетке и особенно в группах соседних клеток неодинакова (мозаичность изменений ультраструктур), а чувствительность раз- ных органелл клетки к воздействию различна (наиболее чувствительны митохондрии и эндо- плазматическая сеть). К тому же ультраструктурная морфология дистрофий отражает не только повреждение органелл, но и их репарацию (внутриклеточная регенерация). Таким образом, ста- новятся понятными общность и разнообразие ультраструктурных изменений при разных дистрофиях.

Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на кле- точном и тканевом уровнях, хотя для доказательства связи дистро- фии с нарушениями того или иного вида обмена требуется применение гисто- химических методов. Без установления качества продукта нарушенного обмена нельзя верифицировать тканевую дистрофию, т. е. отнести ее к бел- ковым, жировым, углеводным или другим. Изменения органа при ди- строфии (размер, цвет, консистенция, структура на разрезе) в одних случаях представлены исключительно ярко, в других отсутствуют, и лишь микроско- пическое исследование позволяет выявить их специфичность. В ряде случаев можно говорить осистемномхарактере изменений при дистрофии (си- стемный гемосидероз, системный мезенхимальный амилоидоз, системный липоидоз).

В классификации дистрофий придерживаются нескольких принципов. I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специа- лизированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхима- тозные; 2) мезенхимальные; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) бел- ковые; 2.) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

В зависимости от влияния генетических факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Паренхиматозные дистрофии - проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.

Клетка представляет собой сложную гетерогенную саморегулирующуюся систему, в кото- рой многие процессы осуществляются по типу разветвленных цепных реакций. Эти процессы на- правлены на выполнение специализированной функции. При этом элементы клетки выполняют строго определенные функции: мембранная система осуществляет транспорт веществ, эндоплаз- матическая сеть и рибосомы синтезируют «полуфабрикаты», комплекс Гольджи секретирует окончательный продукт, лизосомы осуществляют клеточное пищеварение, митохондрии - выра- ботку энергии, ядро и ядрышко - генетическое кодирование специфической функции и сохран- ность клеточной популяции. Однако эти элементы строго координированы в своей деятельно- сти, причем координация в выработке специфического продукта клетки подчинена закону «внутриклеточного конвейера», который осуществляет взаимосвязь между структурными компо- нентами клетки (главным образом эндоплазматической сетью, комплексом Гольджи и лизосо- мами) и протекающими в ней процессами обмена. В итоге образуются те или иные вещества, определяющие функциональную специфику клетки. Большую роль в ауторегуляции клетки при- дают генам-репрессорам, осуществляющим «координационное торможение» функций различных ультрастуктур.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхима- тозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липи- дозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комп- лексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической сети, комплекса Гольджи и других структур. Помимо связанных белков, в цито- плазме содержатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в том, что изменяют- ся физико-химические и морфологические свойства белков клетки - они под- вергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет

к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

К паренхиматозным диспротеинозам относят зернистую, гиалиново-ка- пельную, гидропическую и роговую дистрофии. Эти дистрофии нередко пред- ставляют собой последовательные этапы нарушений метаболизма белков ци- топлазмы в зависимости от преобладания денатурации и коагуляции, или гидратации и колликвации цитоплазмы. В исходе этих нарушений может раз- виться коагуляционныи (сухой) или колликвационный (влажный) некроз (схема I).

Зернистая дистрофия характеризуется появлением в цитоплазме большого числа зерен белковой природы. Это самый частый вид дистрофии среди диспротеинозов. Процесс бывает наиболее ярко выражен в печени, почках и сердце.

Микроскопическая картина: клетки печени, эпителия извитых канальцев по- чек, мышечных волокон сердца изменяются. Они увеличиваются, набухают, цитоплазма их становится мутной, богатой белковыми гранулами или капля- ми, хорошо выявляемыми гистохимическими методами (реакции Даниелли и Милона) и с помощью электронного микроскопа. Электронно-микроскопи- ческое исследование позволяет выявить в таких случаях набухание или вакуо- лизацию митохондрий (рис. 2), а также расширенные цистерны эндоплазмати- ческой сети, в которых определяются скопления белков; отмечается деструкция мембран.

Внешний вид органов при зернистой дистрофии весьма характерен: они не- сколько увеличены, имеют дряблую консистенцию, на разрезе ткань выбухает, лишена обычного блеска, тусклая, мутная. На основании этих признаков го- ворят о тусклом, или мутном, набухании органов.

Следует иметь в виду, что картина, сходная с мутным набуханием, может быть результатом трупных изменений. О прижизненное™ процесса в таких случаях можно судить по увеличению размеров клеток, которое нехарактерно для трупных изменений.

Причины зернистой дистрофии разнообразны: расстройства кровообраще- ния (застойное полнокровие, стазы и др.) и лимфообращения, инфекции (тифы, скарлатина, дифтерия и др.), интоксикации и другие факторы, которые могут вести к снижению интенсивности окислительных процессов, энергетиче- скому дефициту клетки, накоплению в ней кислых продуктов и денатурации белков цитоплазмы.

Механизм появления белковых зерен в цитоплазме сложен и связан с мно- гими процессами, значение которых различно.

Появление белковых зерен в цитоплазме не всегда позволяет рассматривать этот процесс как дистрофический, он может отражать как структурно-функциональные особен- ности клетки в физиологических условиях (образование секреторных гранул, например, клетками островков поджелудочной железы, передней доли гипофиза, юкстагломерулярного ап- парата; физиологическую резорбцию белков, например, эпителием проксимальных канальцев почек, слизистой оболочки тонкой кишки и т. д.), так и усиление белоксинтезирую- щ е й функции (синтез белков гепатоцитами, секреторными клетками поджелудочной железы).

Накопление гранул белков в клетке как выражение дистрофии мо- жет быть связано с механизмами инфильтрации (инфильтрация эпителия проксимальных и дистальных канальцев почек), декомпозиции - при де- струкции мембранных структур клетки (например, в миокарде), трансфор- мации компонентов исходных продуктов углеводов и жиров в белки (напри- мер, в гепатоцитах).

Важно подчеркнуть, что при декомпозиции нарушается обмен не только белков, но и липидов. В связи с этим иногда трудно провести четкую грань между белковой (зернистой) и жировой дистрофией; нередко вторая сменяет первую.

Исход зернистой дистрофии различный. В большинстве случаев она обра- тима, но если вызвавшие ее причины не устранены, возможен ее переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.

Функциональное значение зернистой дистрофии невелико и может про- являться в изменении, в частности некотором ослаблении функции пора- женных органов.