Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

• Выраженной слабости;
• Быстрой утомляемости;
• Ухудшением трудоспособности;
• Раздражительности;
• Апатии;
• Частых болей в голове;
• Головокружений;
• Обмороков;
• Стремления есть мел;
• Сонливости;
• Болей в области сердца;
• Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

• Многократная рвота;
• Острая боль в голове;
• Эпиприступы;
• Обмороки;
• Внутричерепная гипертензия;
• Сбои в восприятии реальности;
• Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB	Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).	Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).	Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).	Уровень моноцитов при этой разновидности - менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).	В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам - в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших - 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).	Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный - показатели выживаемости в течение пяти лет - 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).	При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).	Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).	Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).	Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

• Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
• Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
• Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
• Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

• Медикаменты на основе моноклональных антител;
• Адаптивная клеточная терапия;
• Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

• Типа ОМЛ;
• Чувствительности к химиотерапии;
• Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
• Уровня лейкоцитов;
• Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
• Продолжительности ремиссии;
• Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Несмотря на то, что в наш век медицина достигла огромных положительных результатов в лечении сложных и смертельно опасных заболеваний, полностью избавиться от них получается не всегда. Если у пациента диагностирован острый лейкоз крови, то сколько живут с ним, – это главный вопрос больного человека. При такой мутации клеток крови патологический процесс развивается в костном мозге, но пострадавший может вести вполне нормальное существование.

Почему ухудшается качество жизни пациента и от чего зависит ее продолжительность?

Чтобы улучшить выживаемость человека, если у него диагностировано белокровие, необходимо вовремя определить патологию, а также начать правильное лечение. Лейкемия – это одна из самых распространенных злокачественных патологий крови. Разновидностей болезни много, поэтому продолжительность жизни в каждом конкретном эпизоде рассчитывается отдельно.

В любом случае для рака крови характерно нарушение клеточной пролиферации, при котором количество лейкоцитов и лимфоцитов резко увеличивается. ОЛЛ характеризуется прямой взаимосвязью симптомов и того, сколько проживет человек.

Качество существования больного ухудшается вследствие таких факторов:

• увеличение вязкости крови;
• увеличение внутренних органов (особенно печени и поджелудочной железы);
• ухудшение функции зрения;
• изменение механизма кровоснабжения по периферии;
• развитие вторичной недостаточности большинства внутренних органов.

Эти факторы существенно влияют на качество жизни. При лейкозе прогноз определяется несколькими факторами:

1. Формой заболевания. Если у человека хронический лимфолейкоз, то он может жить дольше.
2. Стадией развития патологии.
3. Возрастом пациента. Давно замечено, что молодые люди могут быстрее добиться стойкой ремиссии и победить болезнь. У детей заболевание можно побороть быстрее и легче. Для пожилых людей прогноз более пессимистичен: чем старше человек, тем ниже у него уровень природного иммунитета.

Нужно учитывать, что спровоцировать развитие патологии могут такие факторы:

• постоянное присутствие человека под воздействием ионизирующего излучения;
• наследственная предрасположенность или какие-то врожденные патологии;
• вирусы, характеризующиеся повышенной онкогенностью;
• регулярное воздействие химических канцерогенов;
• некоторые пищевые продукты, в составе которых присутствуют консерванты и другие добавки;
• вредные привычки;
• курение.

Если эти факторы будут воздействовать на человека во время проведения курса терапии ОМЛ, то время жизни пациента значительно уменьшится. Пациенту нужно вовремя обратить внимание на появление внезапной слабости, беспричинных синяков на коже, частые носовые кровотечения, суставные боли, плохое заживление ран. Благодаря своевременной диагностике, можно улучшить состояние и увеличить длительность жизни человека.

Статистика

Вообще, при диагнозе острый миелоидный лейкоз прогноз для женщин менее оптимистичен, чем для мужчин. Статистика говорит о следующем:

1. Около года живут 70 % мужчин, более 5 лет – 50 %. У женщин эти показатели соответствуют 65 % и 50 %.
2. Если заболевание выявлено вовремя, а лечение в течение 10 лет было эффективным, то 48 % пациентов-мужчин и 44 % женщин смогут жить дальше.
3. Прогноз зависит и от возраста. Например, многие пациенты интересуются, сколько живут люди, которым еще не исполнилось 40 лет, с таким диагнозом. Здесь выживаемость составляет 70 %, тогда как для пожилого населения эта цифра уменьшается до 20 %.
4. После 10 лет постоянной и эффективной терапии выживают и продолжают жить 4 пациента из 10. Причем представленный показатель еще очень хороший.

В любом случае то, насколько долго сможет прожить человек, зависит не только от медикаментозного лечения. Прогноз определяется также общим эмоциональным настроем больного, силой иммунитета, соблюдением правильного режима питания, отдыха.

Какие прогнозы возможны для острой формы лейкемии (лимфолейкоза)?

Если у человека обнаружен острый лейкоз, прогноз жизни может быть положительным, если заболевание диагностировано вовремя. Оно имеет такие симптомы: быстрая утомляемость, легкое недомогание, изменение базальной температуры, головная боль. То есть сразу определить клеточный лимфолейкоз невозможно. Пациент может принять такие признаки за проявление простудной болезни.

Для больных острым лимфолейкозом требуется химиотерапевтическое лечение. Оно предусматривает применение нескольких цитостатических препаратов. Чаще всего их 3. Терапия должна длиться несколько лет. Только при правильно подобранном лечении пациент сможет жить дольше.

Терапия предусматривает первоначальное уничтожение патологических клеток не только в крови, но и в костном мозге. Далее нужно убить менее активные атипичные лимфоциты. Это позволит предупредить рецидив или осложнение болезни. После этого острая форма лейкемии требует превентивного лечения. Оно направлено на предотвращение развития метастаз.

Если у пациента поражается нервная система, то требуется лучевая терапия. Для того, чтобы полностью побороть рак, пациенту может назначаться полихимиотерапия с высокими дозами препаратов, а также пересадка костного мозга. Это делается в том случае, если стандартное лечение является неэффективным или заболевание рецидивирует. При проведении операции можно несколько улучшить выживаемость пациента до 10 лет. Во время ремиссии симптоматика патологии практически не появляется.

Прогнозы для острого миелобластного поражения крови

Если у больного был диагностирован острый миелобластный лейкоз, прогноз жизни зависит от правильности терапии. В лечении применяются сильнодействующие химические препараты и антибиотики. Течение болезни осложняется еще и тем, что существует риск развития серьезной инфекции, которая может привести к сепсису.

Если острый миелолейкоз лечить правильно, то пациент до 60 лет способен прожить всего 6 лет (в лучшем случае). Далее возможность наступления продолжительной ремиссии снижается. Всего 10 % пожилых людей могут прожить до 5 лет.

При развитии сепсиса утешительного прогноза быть не может. При эффективном лечении и отсутствии рецидива в течение 5 лет врачи делают заключение о выздоровлении пациента.

Сколько проживет человек при хронической форме патологии?

Хронический лимфолейкоз протекает скрытно. Человек может долгие годы даже не подозревать о наличии у него рака крови. Чтобы поставить точный диагноз в этом случае, нужно пройти общее исследование крови, в котором будут присутствовать повышенный уровень лимфоцитов, отклонение уровня гемоглобина, а также биопсию костного мозга.

Были случаи, когда хронический лимфоцитарный лейкоз развивался более 10 лет, причем пациент ощущал минимальный дискомфорт. Это заболевание практически не поддается традиционному лечению, хотя препараты помогают контролировать развитие ХЛЛ. Продолжительность жизни составляет минимум 5 лет. Если обстоятельства складываются удачно, то этот срок можно продлить до 10 и более лет.

Так как хронический лимфолейкоз протекает скрытно, его не всегда можно диагностировать вовремя. При запущенной форме патологии больной проживет не более 3-х лет. Хронический лимфолейкоз – сложное заболевание, имеющее тяжелые последствия.

У людей, живущих с хроническим миелоидным лейкозом, прогнозы гораздо благоприятнее. Тут есть возможность существенно увеличить продолжительность ремиссии. Этим невыгодно отличается хронический лимфолейкоз. Человек способен прожить более 15 лет. Хотя на поздних стадиях прогнозы сильно ухудшаются.

Когда прогноз будет неутешительным?

Иногда медицина является бессильной и не способна победить острый лейкоз. Прогноз будет неутешительным, если:

1. Вместе с раком крови в организме пациента развивается какая-то инфекция, особенно грибковая. Поскольку иммунитет человека очень слабый, он не может бороться с такими патологиями одновременно. При этом грибок становится устойчивым даже к самым сильным антибактериальным лекарствам. Много времени такие люди, как правило, не живут.
2. В организме пациента происходят генетические мутации, то есть острый лимфобластный лейкоз у взрослых (или другие виды патологии) может перерождаться и приобретать форму, неизвестную медицине. В этом случае и химическая, и лучевая терапия будут неэффективными. Для подбора новой тактики лечения времени не остается, а трансплантация костного мозга не может быть проведена.
3. У больного появилось инфекционное осложнение при невозможности его изоляции в стационаре.
4. У человека развиваются аневризма головного мозга, обширные внутренние кровотечения.
5. Лечение оказалось неэффективным или неправильным.
6. Диагноз был поставлен слишком поздно.
7. Пациент имеет пожилой возраст.

При таком диагнозе, как лимфоцитарный лейкоз, прогноз может быть разным. В основном лейкемия считается очень опасным, быстро развивающимся заболеванием, для которого не характерно наличие стадий. Патология негативно отражается сразу на всех органах и системах человека, так как раковые клетки в большом количестве разносятся по всему организму с кровью.

Хронический лимфолейкоз, как и острый, существенно сокращает продолжительность жизни человека. Однако правильно подобранная тактика лечения позволит контролировать развитие патологии.

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам. Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов. Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови - эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

• генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
• с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
• как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
• миелоидная саркома;
• сопутствующая болезни Дауна;
• вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
• другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД	УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ	ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0	с min дифференциацией	в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1	без созревания	преобладают юные миелоидные клетки
М2	с созреванием	мутация 8 и 21 хромосом
М3	промиелоцитарный	преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4	миеломоноцитарный	довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео	с эозинофилией косного мозга	инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5	монобластный и моноцитарный	баланс между монобластами и промоноцитами
М6	5 типов эритроидного лейкоза	мутация предшественников эритробластов
М7	мегакариобластный	преобладают юные изменённые тромбоциты
М8	базофильный	мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

1. Миелоидный;
2. Миелоидномоноцитарный;
3. Моноцитарный;
4. Эритроидный;
5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия. Для острого типа характерны следующие симптомы:

• повышенная и быстрая утомляемость;
• потеря аппетита и веса тела;
• бледность кожных покровов;
• лихорадочные состояния;
• снижение сопротивления инфекциям;
• кровоточивость и подкожные гематомы;
• селезёнка и печень не увеличены;
• боль в костях и суставах;
• увеличение лимфоузлов встречается редко;
• у 10% развивается кожный лейкоз;
• синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
• синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

• чувство переполнения живота;
• общее недомогание;
• потливость;
• снижение веса тела;
• подагра;
• учащение случаев инфекционных болезней;
• изменение количества тромбоцитов;
• повышенная кровоточивость;
• увеличение объёма селезёнки и печени;
• сердечные боли и аритмия;
• длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

• биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
• цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Острый тип

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%. Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах. Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4. У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.

Хронический тип

Для хронического миелоидного лейкоза прогноз гораздо выше:

• 5-летняя выживаемость при своевременно начатой терапии «7+3» – 90%;
• при пересадке костного мозга – более 15 лет.

Если же ХМЛ вовремя не диагностировали, то прогноз для продления жизни крайне неблагоприятен.

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Получить консультацию

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена. При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг. Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Узнать цены на лечение

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов - в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Записаться на лечение