Саркоидоз является редким заболеванием воспалительного характера. Из-за этого недуга в человеческом организме образуются скопления воспалительных клеток под названием гранулемы. Гранулемы внешне напоминают небольшие узелки. Саркоидоз чаще всего поражает легкие, но могут быть затронуты другие органы. Заболевание не является инфекционным или опухолевым. Гранулемы могут возникать у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркоидоз диагностируется среди тех, кому от 30 до 40. У детей и пожилых людей заболевание развивается редко.

Причины

Гранулемы у ребёнка возникают достаточно редко. В настоящее время специалисты не могут выявить точную причину развития саркоидоза. Но можно выделить несколько факторов, которые провоцируют образование гранулем в детском организме.

• Влияние химических веществ, металлической пыли.
• Реакция организма на грибки, сосновую пыльцу, некоторые виды атипических микроорганизмов.
• Генетические нарушения в организме ребёнка и наследственная предрасположенность.
• Инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие саркоидоза у ребёнка. К таким заболеваниям относятся гепатит С, герпес или туберкулёз.
• Курение окружающих взрослых может способствовать возникновению гранулем у ребёнка. Курение не является фактором провоцирующим развитие саркоидоза, но значительно снижает эффективность лечения.

Симптомы

Распознать заболевание у ребёнка родители могут не всегда.

• С началом заболевания саркоидоз у ребёнка проявляется не сразу.
• Саркоидоз может протекать остро, подостро и хронически.
• Острый саркоидоз проявляется в виде высокой температуры, лихорадки, быстрой утомляемости, сухого кашля, резкого похудания, болей в грудной клетке, одышке. Отхаркивание может быть с кровью.
• При хронической форме недуга у ребёнка возникают периоды обострения, а также ремиссии, когда симптомы проявляются вяло.
• У детей до пяти лет наличие гранулем в организме обычно проявляется в виде артрита, заболеваний глаз, а также кожи.
• У ребёнка после пяти лет саркоидоз проявляется в виде тех же признаков, как у взрослых.
• В некоторых случаях саркоидоз у ребёнка может протекать бессимптомно.

Диагностика саркоидоза у ребёнка

• Диагностировать заболевание при помощи первичного осмотра получается не всегда.
• При подозрении на саркоидоз у ребёнка врач направляет его на рентгенологическое исследование.
• Также необходимы лабораторные анализы мочи и крови. При острой форме саркоидоза в крови увеличивается количество лейкоцитов, повышается скорость оседания эритроцитов - СОЭ.
• Реакция манту у большинства детей, которым был диагностирован саркоидоз, оказывается положительной.
• Может быть проведён тест Квейма-Силцбаха. Для этого берётся образец ткани селезёнки, а также лимфатического узла. Вводится специальная инъекция с использованием антигена. Если саркоидоз активно развивается, через несколько недель в месте инъекции появится гранулема. Наличие гранулемы означает положительную реакцию организма на антиген.

Осложнения

Чем опасно заболевание для детского организма? Саркоидоз иногда может вызвать осложнения, если не будет начато своевременное лечение.

• Возможно поражение кожного покрова, сердечной и нервной системы и других внутренних органов и систем.
• Есть риск развития слепоты и затруднение дыхания, если саркоидоз проявляется в хронической форме.
• При остром или бессимптомном течении саркоидоза у ребёнка высока вероятность полного выздоровления без лечения. Но в этом случае ребёнок нуждается в регулярных врачебных осмотрах.

Лечение

Что можете сделать вы

• Самостоятельно лечить саркоидоз у больного малыша нельзя.
• Родители должны обратиться к врачу, который назначит эффективное лечение.
• Для повышения иммунитета родители должны следить за питанием малыша. В рацион ребёнка необходимо включить свежие овощи и фрукты, зелень и ягоды, молочную продукцию. Специалисты рекомендуют устраивать разгрузочные дни, но делать это необходимо после консультации с врачом.
• У ребёнка должен быть определённый режим дня.
• Регулярные проветривания в комнате и частые прогулки на свежем воздухе также благотворно влияют на работу иммунной системы.
• Взрослые не должны курить при ребенке, чтобы не усугубить ситуацию, так как курение делает лечение менее эффективным.

Что делает врач

• Иногда лечить саркоидоз у ребёнка не требуется, так как гранулемы исчезают самостоятельно. Но в этом случае после выздоровления малыш должен проходить регулярные врачебные обследования.
• Лечение саркоидоза направлено на устранение причины его развития, а также для предотвращения осложнений.
• Ребёнку назначаются кортикостероидные гормоны.
• С помощью плазмафереза происходит очистка крови.
• При саркоидозе эффективным оказываются физиотерапевтические процедуры.
• Во время лечения пациент должен периодически проходить рентгенологические обследования. Также рентген необходим при неактивной форме саркоидоза.
• Для повышения иммунитета назначается приём витаминных комплексов.

Профилактика

• Не существует специфической профилактики, которая помогает предотвратить развитие заболевания у ребёнка.
• Специалисты рекомендуют своевременно вылечивать инфекционные заболевания.
• Ребёнок не должен контактировать с металлической пылью, химическими веществами.
• Взрослые не должны курить при ребёнке.
• Регулярные обследования помогают своевременно обнаружить возникновение гранулем в детском организме, что позволит не допустить осложнений. Каждые полгода врачи рекомендуют посещать пульмонолога.
• Обращение к генетикам позволит узнать об имеющейся врождённой предрасположенности ребёнка к развитию саркоидоза.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга саркоидоз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить саркоидоз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания саркоидоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание саркоидоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Саркоидоз – это заболевание, которое чаще всего диагностируется у взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Патология характеризуется образованием скоплений иммунных клеток, называемых гранулемами, в различных тканях и органах по всему организму. Детский саркоидоз крайне редок, и его истинная распространенность неизвестна. Согласно датскому исследованию, доля заболеваемости составляет 0,22-0,27 случаев на 100 000 детей, причем патология зачастую проявляется именно в раннем подростковом возрасте.

Причины

Представляет собой хроническое заболевание неизвестного происхождения, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. Оно чаще всего встречается среди молодых людей, но иногда развивается и у детей.

Гранулемы при саркоидозе напоминают те, которые образуются при микобактериальной и грибковой инфекции или при гиперчувствительности к органическим химическим веществам. Такое сходство послужило основанием для предположений о роли микробов или органических загрязнителей в качестве причин, но, несмотря на обширные исследования, этого доказать не удалось.

Саркоидоз встречается во всем мире и среди всех этнических групп. В юго-восточной части США это заболевание чаще обнаруживается среди афроамериканцев, чем среди белого населения. Семейные случаи указывают на роль генетических факторов, но способ наследования остается неизвестным.

Большинство случаев детского саркоидоза приходится на возраст 8 – 15 лет. В этом возрасте типично поражение лёгких (100%), увеит, суставной синдром редок. Напротив, в возрасте до 5 лет превалирует поражение суставов, глаз и кожи, синдром васкулита. Поражение лёгких у детей младшего возраста встречается в 22% случаев.

Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулёза человеческого типа, затем – с атипичными микобактериями. Показана возможность переноса заболевания и развитие саркоидоза через 90 дней после аллогенной трансплантации костного мозга от донора, два года находившегося в клинической ремиссии. Возможно развитие заболевания в трансплантированном органе. Предрасположенность к саркоидозу наблюдается в определённых этнических группах, при некоторых типах HLA и семейных случаях.

Детский саркоидоз – это системное заболевание с волнообразным течением, когда периоды обострения методично сменяются ремиссией. Частота обострений зависит от возраста начала:

• Ранний саркоидоз развивается у детей до 4 лет, и проявляется в виде триады: сыпь, артрит и увеит (воспаление средней оболочки глаза).
• Поздний наблюдается у детей 13-15 лет; заболевание протекает мультисистемно и симптомы преимущественно схожи с таковыми у взрослых пациентов. Патология чаще всего в этом случае затрагивает дыхательную систему.

Симптомы саркоидоза у детей

Начальные клинические проявления крайне разнообразны и зависят от поражения тех или иных органов, но у детей заболевание обычно начинается с потери массы тела, кашля, утомляемости, боли в костях и суставах и анемии. Как и у взрослых, чаще всего поражаются легкие, но степень и характер их поражений сильно различаются. Рентгенологически обнаруживаются инфильтраты в паренхиме органа, множественные мелкие узелки, увеличение прикорневых и паратрахеальных лимфатических узлов.

Распознать заболевание у ребёнка родители могут не всегда.

• С началом заболевания саркоидоз у ребёнка проявляется не сразу.
• Может протекать остро, подостро и хронически.
• Острый саркоидоз проявляется в виде высокой температуры, лихорадки, быстрой утомляемости, сухого кашля, резкого похудания, болей в грудной клетке, одышке. Отхаркивание может быть с кровью.
• При хронической форме недуга у ребёнка возникают периоды обострения, а также ремиссии, когда симптомы проявляются вяло.
• У детей до пяти лет наличие гранулем в организме обычно проявляется в виде артрита, заболеваний глаз, а также кожи.
• У ребёнка после пяти лет саркоидоз проявляется в виде тех же признаков, как у взрослых.
• В некоторых случаях саркоидоз у ребёнка может протекать бессимптомно.

Саркоидоз легких у детей чаще всего возникает в возрасте девяти или двенадцати лет. Существует три стадии развития этого заболевания. Стадии:

1. При первой стадии, наблюдается легкое недомогание, кашель, воспаление лимфатических узлов или же течение заболевания, проходит без видимых симптомов и выявить его можно только с помощью врача и обследования.
2. Вторая стадия называется медиастиально-легочной и при ней происходит образование очагов воспаления в легких, появляется одышка и кашель, хрипы и мокроты.
3. Во время третьей стадии к выше перечисленным симптомам, добавляется значительное повышение температуры, легочные хрипы, сильная одышка и затрудненное дыхание.

Диагностика саркоидоза у ребёнка

• Диагностировать заболевание при помощи первичного осмотра получается не всегда.
• При подозрении на саркоидоз у ребёнка врач направляет его на рентгенологическое исследование.
• Также необходимы лабораторные анализы мочи и крови. При острой форме саркоидоза в крови увеличивается количество лейкоцитов, повышается скорость оседания эритроцитов – СОЭ.
• Реакция манту у большинства детей, которым был диагностирован саркоидоз, оказывается положительной.
• Может быть проведён тест Квейма-Силцбаха. Для этого берётся образец ткани селезёнки, а также лимфатического узла. Вводится специальная инъекция с использованием антигена. Если саркоидоз активно развивается, через несколько недель в месте инъекции появится гранулема. Наличие гранулемы означает положительную реакцию организма на антиген.

Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:

• 0 – картина органов грудной клетки при обзорном рентгеновском снимке не изменена,
• I – двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких,
• II – двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких и лёгочные инфильтраты,
• III – инфильтраты в паренхиме лёгких без изменения ЛУ (15-25% случаев),
• IV – и с образованием булл (Развивается через 2 года и более. Наблюдается у 25-35% больных).

Лечение

Лечение у детей проходит под наблюдением врача фтизиатра, который и назначит вашему ребенку курс лечения. Для профилактики этого заболевания вам следует закалять детей, приучите его делать зарядку, которая будет укреплять его физическое состояние, следите за кругом общения вашего ребенка, чтобы он не заразился каким-нибудь легочным заболеванием, укрепляйте его иммунитет, включите в рацион питания больше фруктов и овощей, отправляйтесь отдыхать на морское побережье и в горы.

👩🏻‍⚕️ Объясните детям, которые переболели саркоидозом легких, что в дальнейшем, им нельзя курить сигареты, так как их легкие очень слабые и есть вероятность заполучить более серьезную и плохую болезнь. Так же не следует соприкасаться и вдыхать различные химические соединения, которые в большом количестве содержаться в средствах для поддержания чистоты в квартире.

Профилактика

• Не существует специфической профилактики, которая помогает предотвратить развитие заболевания у ребёнка.
• Специалисты рекомендуют своевременно вылечивать инфекционные заболевания.
• Ребёнок не должен контактировать с металлической пылью, химическими веществами.
• Взрослые не должны курить при ребёнке.
• Регулярные обследования помогают своевременно обнаружить возникновение гранулем в детском организме, что позволит не допустить осложнений. Каждые полгода врачи рекомендуют посещать пульмонолога.
• Обращение к генетикам позволит узнать об имеющейся врождённой предрасположенности ребёнка к развитию саркоидоза.

Распространенность саркоидоза среди детей в России составляет 0,1 на 100 тыс., тогда как в мире в разных странах в зависимости от географических и этнических особенностей распространённость варьирует от 20 до 180 случаев на 100 000. Саркоидоз может по-разному проявлять себя в разные периоды детского возраста: до 5 лет и в более старшем возрасте. Саркоидоз в раннем возрасте характеризуется поражением кожи, суставов и глаз. Кожные проявления могут быть лихеноидными, ихтиоформными, либо в виде эритематозных папул.

Узловатая эритема отмечена даже в грудном возрасте. Клинически отличаяcь от ювенильного ревматоидного артрита более умеренными общими симптомами и характерными изменениями суставов, саркоидоз подтверждают выявлением неказеифицирующих гранулём при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек. Поражение глаз чаще всего представлено увеитом. В отдельных случаях отмечены поражения почек с развитием ХПН, поражение периферических лимфатических узлов, миндалин, печени, селезёнки, костей, очень редко - мышц. У этих больных реакция Манту обычно отрицательная, может быть повышен уровень АПФ и кальция в сыворотке крови.

После 5 лет наиболее часто бывают поражены лёгкие, лимфатические узлы, глаза, кожа и печень. Прогноз менее благоприятен для детей младшего возраста и при полиорганном поражении. Эти больные нуждаются в постоянном наблюдении во время и после лечения, поскольку весьма вероятны рецидивы. У детей школьного возраста, в сравнении со взрослыми, чаще встречаются паренхиматозные поражения лёгких и внелёгочные проявления. Отмечены случаи поражения ЦНС, гипофиза с развитием несахарного диабета. У ВИЧ-инфицированных детей саркоидные гранулёмы могут быть обнаружены при эффективном лечении, как «болезнь восстановления иммунитета».

Дифференциальная диагностика саркоидоза детского возраста наряду с туберкулёзом и другими распространёнными заболеваниями, проводится с детским гранулёматозным периорифициальным дерматитом (childhood granulomatous periorificial dermatitis, CGPD), некротизирующим саркоидным граулёматозом (Necrotizing sarcoid granulomatosis, NSG)

Вопрос о времени начала лечения и методиках его проведения пока остаётся открытым. Зарубежные авторы отмечали, что около 60% детей больных саркоидозом выздоравливают спонтанно, и только у некоторых развивается фиброз и тяжёлые осложнения. Ещё в 1982 году фтизиопульмонологи Москвы и Ленинграда рекомендовали вести учет больных саркоидозом детей в противотуберкулёзных учреждениях только в период дифференциальной диагностики (по 0 группе учета для исключения туберкулёза), а затем наблюдать у участкового педиатра, проводя повторные курсы лечения в условиях соматических детских стационаров. Соотношение риск/целесообразность назначения и длительного применения кортикостероидов в каждом случае врач должен оценивать индивидуально. Гормональная терапия не гарантирует от ранних и поздних рецидивов, не всегда полностью оправдывает возлагаемые на неё надежды. Отечественные фтизиопедиатры отмечали после лечения стероидами реактивацию саркоидоза.

Саркоидоз кожи у ребенка

Дегтярев О.В.1,\Янчевская ЕЮ.1, Меснянкина О.А.1, Ткаченко Т.А.2, Романова О.Е.2, Шашкова А.А.2, Новинская А.Л.3

"Кафедра дерматовенерологии (зав. - проф. Н.И. Рассказов) ГБОУ ВПО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России, 414000, г. Астрахань, Россия; 2ГБУЗ АО Областной кожно-венерологический диспансер (гл. врач - к.м.н. В.В. Думченко), 414000, г. Астрахань, Россия; 3ГБУЗ АО Александро-Мариинская областная клиническая больница (гл. врач - к.м.н. В.Г. Акишкин), 414056, г. Астрахань, Россия

Рассмотрен клинический случай саркоидоза кожи у ребенка. Распространенность этого заболевания изучена недостаточно, но имеющиеся сведения позволяют говорить о том, что саркоидоз у взрослых чаще встречается в северных странах, чем в южных, чаще болеют женщины молодого и среднего возраста. Саркоидоз детского возраста - еще менее изученная проблема, а эпидемиологические данные крайне противоречивы. Саркоидоз редок у детей младшего возраста, он характеризуется поражением кожи, суставов и глаз, а также наличием неказеифицирующих гранулем при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек, тогда как в более старшем возрасте преобладали изменения в легких, лимфатических узлах и глазах (т.е. как у взрослых). Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза у детей из-за редкой встречаемости их в практике детского врача-дерматолога.

Ключевые слова: саркоидоз кожи; гранулематозное заболевание; инфекционная гранулема. Для цитирования: Дегтярев О.В., Янчевская Е.Ю., Меснянкина О.А., Ткаченко Т.А., Романова О.Е., Шашкова А.А., Новинская А.Л. Саркоидоз кожи у ребенка. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(3): 27-30._

SKIN SARCOIDOSIS IN A CHILD

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russia; 2Regional Center of Cutaneous and Venereal Diseases, 414000, Astrakhan, Russia; 3Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital, 414000, Astrakhan, Russia

A clinical case of cutaneous sarcoidosis in a child is presented. The prevalence of this disease is not amply studied. According to the data available, sarcoidosis in adults is more friquent in the northern countries than in the South; young and middle-aged women predominate among the patients. Sarcoidosis is rare in infants and is characterized by involvement of the skin, joints, and eyes, and by noncasefied granulomas (in biopsy of the skin, conjunctiva, and synovial membranes), while in older age the lungs, lymph nodes, and eyes are mainly involved (similarly as in adults). The clinical case presented in this paper demonstrates the difficulties in the diagnosis of sarcoidosis in children because of its low incidence and rarity for pediatric dermatologist.

Key words: skin sarcoidosis; granulomatous disease; infectious granuloma.

Citation: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Skin sarcoidosis in a child. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 27-30. (in Russian)

Саркоидоз - многофакторное заболевание, гистологически характеризующееся наличием гранулем без казеозного некроза, поражающих легкие, кости, сосуды, глаза, периферические лимфатические узлы, печень и почти любой орган. Кожа поражается у 2550% больных .

Дегтярев Олег Владимирович,\ доктор мед. наук, профессор; Янчевская Елена Юрьевна, кандидат мед. наук, ассистент ([email protected]); Меснянкина Ольга Александровна, кандидат мед. наук, ассистент; Ткаченко Таисия Алексеевна, заместитель главного врача по лечебной работе; Романова Ольга Евгеньевна, заведующая детским кожным отделением №3; Шашкова Алла Анатольевна, заведующая амбулаторным отделением №5; Новинская Анна Леонидовна, врач-дерматовенеролог.

Corresponding

Yanchevskaya Elena, MD, PhD ([email protected]).

Первые описания заболевания связывают с именами J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). В 1914 г. T. Schaumann указал на единый генез кожных и системных поражений .

Долгое время господствовал взгляд на саркоидоз как на своеобразную (ослабленную) форму туберкулеза. На это, в частности, указывали переходные формы от саркоидоза к туберкулезу, развивающиеся у части больных саркоидозом, особенно под влиянием терапии кортикостероидами. В настоящее время саркоидоз рассматривается как самостоятельное заболевание, вероятно, полиэтиологическое, с преимущественно иммунопатологическим генезом .

Образование гранулем вызвано, вероятно, иммунным ответом на неизвестный антиген, который преобразуется макрофагами в Т-лимфоциты. Активированные Т-лимфоциты выделяют несколько противовоспалительных цитокинов, например

интерлейкин-2, интерферон-у, хемоаттрактивный фактор макрофагов, интерлейкин-1 и др., которые также способствуют образованию гранулем и развитию фиброза, особенно в легких. Постоянная стимуляция антигена ответственна за образование производных от макрофагов гигантских клеток. Некоторые Т-хелперные лимфоциты присутствуют в центре гранулем, а Т-супрессорные лимфоциты находятся большей частью на периферии .

Распространенность этого заболевания изучена недостаточно, но имеющиеся сведения позволяют говорить о том, что саркоидозом чаще болеют женщины молодого и среднего возраста и распространен он преимущественно в северных странах. Саркоидоз детского возраста - наименее изученная проблема, эпидемиологические данные крайне противоречивы . По сведениям отечественных авторов, заболеваемость саркоидозом среди детей составляет 0,1 на 100 тыс. .

Кожные проявления при саркоидозе могут быть специфическими или неспецифическими. Специфические - это пятнистые, папулезные, узловатые или подкожные очаги. Наиболее тяжелой формой является ознобленная волчанка Бенье-Тениссона, которая поражает нос, прилегающие к нему участки щек, ушные раковины, подбородок и лоб, где имеются диффузные инфильтрированные очаги поражения синюшно-красного цвета, плоские или слегка выпуклые, с довольно четкими границами. Феномен «запыленности» положительный. Характерно ухудшение под действием холода . Неспецифические изменения проявляются в виде узловатой эритемы, характеризующейся наличием болезненных розовых или красных узлов с нечеткими краями, которые симметрично располагаются на разгибательной поверхности голеней.

Саркоидоз нередко встречается у детей раннего возраста и представлен в виде пятнисто-папулезных высыпаний на коже, увеита, лимфоаденопатии прикорневых лимфатических узлов и артрита .

Большинство педиатров разделяют два типа проявлений: в возрасте до 5 лет и в более старшем возрасте. Саркоидоз в раннем возрасте часто не диагностируют ввиду редкости и сходства с ювенильным артритом, несмотря на то что клинические характеристики этих двух заболеваний различны. У детей младшего возраста саркоидоз характеризуется поражением кожи, суставов и глаз, а также наличием неказеифицированных гранулем при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек . У подростков преобладают изменения в легких, лимфатических узлах и глазах, аналогично клиническим проявлениям у взрослых. Подтверждением диагноза служат обнаруженные при биопсии неказеифициро-ванные гранулемы .

В отечественной литературе описано 28 случаев заболевания саркоидозом у детей, из них у 26 диагноз был подтвержден гистологически (без гистологического подтверждения 2 больных с саркоидозом глаз) . Из внелегочных форм саркоидоза, чаще всего выявлялся саркоидоз периферических лимфатических узлов и глаз.

Саркоидоз кожи (СК), как и другие органные проявления этого заболевания, отличается значительным полиморфизмом клинических признаков. Диагноз СК, всегда требующий морфологического подтверждения с помощью биопсии, диктует необходимость тщательного обследования, направленного на исключение поражения внутригрудных лимфатических узлов, легких, а также других внутренних органов. Нередко кожное поражение у пациентов с ранее обнаруженным саркоидозом свидетельствует в пользу прогрес-сирования заболевания и, как правило, связанного с ним значительного ухудшения прогноза. Это требует начала или интенсификации иммуносупрессивной терапии. Сам по себе СК может приводить к косметическим дефектам, иногда инвалидизирующим. В связи с этим СК требует соответственной «настроенности» врача при его диагностике, а стратегия его своевременного выявления и выбора оптимального лечения нуждается в дальнейшей оптимизации . Так, детский гранулематозный периорифициальный дерматит, характеризующийся мономорфным папулезным высыпанием вокруг рта, носа и глаз, является доброкачественным заболеванием, которое ранее было описано в препубертатном периоде у афро-карибских детей . В типичных случаях высыпание персистирует несколько месяцев и проходит без рубцов; обычно его отличают от саркоидоза на основании клинических и гистологических признаков. Дерматологи из Великобритании описали клиническую картину такого дерматита у 4-летней азиатской девочки с гистологической картиной саркоидоза, при этом клиническая картина сохранялась в течение 4 лет. Это позволило предположить, что данный случай детского грануле-матозного периорифициального дерматита мог быть вариантом саркоидоза .

В связи с тем что заболевание встречается редко, особенно у детей, приводим клиническое наблюдение случая СК.

Пациенка Л., 6 лет, поступила 08.04.14 в кожно-венерологическое отделение (КВО) .№3 областного кожно-венерологического диспансера (Астрахань) с направительным диагнозом стероидозависимого дерматита. Диагноз при поступлении: вульгарный псориаз? стероидоза-висимый дерматит?

Больна с января 2013 г., когда внезапно появились папулезные высыпания на коже лица; высыпания прогрессировали. Консультирована дерматологом амбулаторно по месту жительства, поставлен диагноз аллергического дерматита. Получала лечение: зиртек по 2,5 мг (5 капель) 2 раза в сутки 10 дней, 10% глюконат кальция по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки 10 дней, энтеросгель 7,5 г (0,5 столовой ложки) 3 раза в сутки; местно акридерм в виде крема, крем адвантан периодически в течение года. Эффект от лечения слабовыраженный. Наблюдалось улучшение состояния кожного процесса в летние месяцы. В сентябре 2013 г. появились новые высыпания папулезного характера на лице. Было назначено аналогичное лечение, однако эффекта от проводимой терапии не наблюдалось. Затем девочку направили на обследование и стационарное лечение в КВО №3.

Девочка рождена от первой беременности, в срок, массой тела 3 кг, получала грудное вскармливание до 2 мес. Росла и развивалась по возрасту, привита по плану. Из перенесенных заболеваний ОРВИ, ветряная оспа. Гепатит,

Больная Л. Саркоидоз кожи. а - до лечения; б - после лечения.

туберкулез, венерические заболевания отрицает (со слов матери). Наследственность не отягощена. Лекарственный анамнез без особенностей.

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, контактна. Телосложение нормостеническое, удовлетворительной упитанности. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненны.

Кожные покровы физиологической окраски, нормального тургора и эластичности. Патологический процесс локализуется на коже лица в области носогубного треугольника с переходом на крылья носа, подбородок, щеки, веки и представлен мелкими папулами ярко красного цвета, округлой формы, размером 2-3 мм, склонными к слиянию в очаги. На поверхности папул слабовыраженное мелкопластинчатое шелушение (см. рисунок, а). Дермографизм смешанный.

На основании жалоб, анамнеза выставлен предварительный диагноз: вульгарный псориаз? болезнь Дарье? саркоидоз?

По результатам обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи без патологии, яйца глистов в кале не обнаружены, при иммуноферментном анализе (ИФА) лямблии, аскариды, хеликобактер не обнаружены.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости выявлена деформация желчного пузыря; УЗИ щитовидной железы - суммарный объем железы 0,99, образований не выявлено.

При рентгенографии органов грудной клетки: легкие и лимфатические узлы без особенностей.

ИФА на наличие антител в сыворотке крови к цито-мегаловирусной инфекции, индекс авидности, вирус простого герпеса, HHV-8G отрицательны; на наличие антител к HHV-6G положительный (1,459), критическая оптическая плотность 0,342.

При гистологическом исследовании от 28.04.14 обнаружен край гранулемы из эпителиоидных клеток с наличием гигантских клеток типа Лангерганса; некрозов не выявлено. Возникло подозрение на саркоидоз.

Консультирована проф. О.В. Дегтяревым 29.04.14, на заседании врачебной комиссии №103 установлен окончательный диагноз: детский гранулематозный периорифи-циальный дерматит.

Больную проконсультировал фтизиохирург. Данных, подтверждающих туберкулез легких и кожи, не выявлено.

За время пребывания в стационаре с 8 апреля по 16 мая 2014 г. больная получала лечение per os: зодак 2,5 мг 1 раз в день, супрастин 25 мг 2 раза в день, тиосульфат натрия 0,3 мг 3 раза в день, глицин 100 мг 2 раза в день,

панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, имарт 200 мг 3 раза в день; наружно: мазь флуцинар, мазь латикорт, мазь фу-цидин, крем Урьяж Cu Zn, фонофорез на высыпания с 1% гидрокортизоном 7 процедур.

Выписана с клиническим улучшением. На коже лица высыпания побледнели, стали более плоскими, появились участки кожи физиологической окраски (см. рисунок, б).

Гистологический материал 18.09.14 исследовал проф. В.А. Варшавский (университетская клиническая больница №2 ГБОУ ВПО Первый МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России): эпидермис с явлениями акантоза, в более глубоких слоях дермы обнаружен клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, эпителиоид-ных, формирующих гранулемы без некроза с единичными многоядерными гигантскими клетками. Заключение: гистологическая картина не противоречит диагнозу саркои-доза; туберкулез кожи исключен.

Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза у детей из-за редкой встречаемости в практике детского врача-дерматолога.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кацамбас А.Д., Лотти Т.М., ред. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. М.: МЕДпресс-информ; 2008: 446-50.

. (in Russian)

2. Бутов Ю.С., ред. Кожные болезни и инфекции, передающиеся половым путем. Руководство для врачей. М.: Медицина; 2002: 257-60.

. (in Russian)

3. Визель А.А., ред. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань: Фэн; 2004: 255-66.

. (in Russian)

4. Голомидова Г.П., Огородова Л.М., Раткин В.К. Саркоидоз у ребенка 8 лет. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1995; 2: 51-2.

. (in Russian)

5. Fink C.W., Cimaz R. Early onset sarcoidosis: not a benign disease. J. Rheumatobgy. 1997; 24(1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L, Byg K.E. Sarcoidosis in children. Epidemiology in Danes, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis. J. Acta Paediatr. 1998; 87(8): 871-8.

7. Борисова Н.К., Доброхотова Н.М., Виноградова Т.И. Особенности вне-торакальных и генерализованных форм саркоидоза в детском, подростковом и юношеском возрасте. Проблемы туберкулеза. 1982; 4: 44-6.

. (in Russian)

8. Греймер М.С., Астрова Е.А., Сточек Т.А. К вопросу дифференциальной диагностики саркоидоза и туберкулеза у детей и подростков. В кн.: Адамович В.Н., ред. Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулеза легких. М.: МНИИТ; 1988: 35-9.

. (in Russian)

9. Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение. Фарматека. 2011; 18: 28-33. . (in Russian)

Поступила 13.01.15 Received 13.01.15

Прогностическое значение исследований порфиринов при поздней кожной порфирии

Кривошеее А.Б.1, Кондратова М.А.1, Тугулева Т.А.1, Морозов Д.В.2

1ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России, 630091, г. Новосибирск, Россия; 2ГБУЗ НСО Городская клиническая больница № 1, 630047, г. Новосибирск, Россия

Проведены исследования порфиринов по фракциям в моче, кале и плазме крови с учетом сезонных стадий поздней кожной порфирии у 145 больных. Наиболее высокое содержание порфиринов зарегистрировано в активную фазу болезни. Отмечено, что повышение уропорфирина в моче и плазме крови является одним из ранних признаков, предшествующих клиническому рецидиву заболевания. Соотношение между фракциями копропорфирина и уропорфирина относится к важным прогностическим критериям. Констатируемое в динамике исследований прогрессирующее снижение фракции уропорфирина при относительно высоком содержании копропорфирина может свидетельствовать об активно протекающем циррозе печени.

Ключевые слова: поздняя кожная порфирия; фракции порфиринов в моче и в плазме крови; сезонная динамика порфиринов; цирроз печени; динамика порфиринов при циррозе печени.

Для цитирования: Кривошеев А.Б., Кондратова М.А., Тугулева Т.А., Морозов Д.В. Прогностическое значение исследований порфиринов при поздней кожной порфирии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(3): 30-35.

PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF PORPHYRINS IN PORPHYRIA CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Novosibirsk State Medical University, 630091, Novosibirsk, Russia; ^Municipal Clinical Hospital No. 1, 630047, Novosibirsk, Russia

Porphyrin measurements are carried out in 145 patients with porphyria cutanea tarda. The fractions are measured in the urine, feces, and plasma with due consideration for seasonal stages of the disease. The highest porphyrin levels are recorded during the active phase. Elevation of uroporphyrin in the urine and plasma is one of the early signs preceding a clinical relapse. The coproporphyrin/uroporporphyrin proportion is one of the important prognostic criteria. Dynamic progressive reduction of uroporphyrin fraction in the presence of rather high coproporphyrin level can indicate active hepatic cirrhosis.

Key words: porphyria cutanea tarda; urinary and plasma porphyrin fractions; seasonal time course of porphyrins; hepatic cirrhosis; time course of porphyrins in hepatic cirrhosis.

Citation: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostic significance of porphyrins in porphyria cutanea tarda. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 30-35. (in Russian)

Возникновение специфических нарушений в обмене порфиринов и дальнейшее их прогрессирова-ние чаще всего обусловлены действием различных экзогенных и эндогенных гепатотоксических факторов . Нарушения порфиринового обмена при различных формах порфирий сопровождаются повышением фракций порфиринов в биосубстратах в

Кривошеев Александр Борисович, доктор мед. наук, профессор ([email protected]); Кондратова Мария Александровна, аспирант ([email protected]); Тугулева Татьяна Александровна, клинический ординатор ([email protected]); Морозов Дмитрий Вильевич, кандидат мед. наук ([email protected]).

Corresponding

Krivosheev Аlexander, MD, PhD, DSc, prof. (krivosheev-ab@ narod.ru)

различных количественно-качественных соотношениях. В клинической практике эти соотношения в основном используют как диагностические критерии . Клинические и фундаментальные проблемы поздней кожной порфирии - ПКП (син. урокопропор-фирии) могут быть отнесены к весьма актуальным, поскольку эта форма порфирии относится к числу наиболее распространенных и часто встречающихся болезней метаболизма порфиринов . Типичный биохимический синдром ПКП закономерно сопровождается доминирующим повышением фракции уропорфирина (УП) в моче (до 85-90%) и копропорфирина (КП) в кале (до 75-80%). Общее содержание порфиринов в моче у большинства больных выше 2000-2500 нмоль/сут и в среднем в 30-40 раз превышает нормальные значения. В эритроцитах патологические отклонения отсутствуют. Общее содержание

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член-корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии-возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов... Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты-медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта-Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

. «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам