Опорно-двигательный аппарат 

Мочеполовая система у грудничка аномалии. Пороки мочевыводящей системы у детей


Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.

Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).

Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.

Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.

Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.

Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.

При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Пиелоэктазия

Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.

Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.

Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:

·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;

·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);

·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;

·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;

·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);

·с неврологическими проблемами.

Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.

Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.

С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?

При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.

При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.

Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.

Подведем итоги:

·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.

·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.

·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.

·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.

В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.

В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.

Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.

Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.

Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.

Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.

Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).

Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.

Аномалии количества

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.

Удвоение почки

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

Причины удвоения почки:

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия

Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.

Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.

Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.

Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

Мочевыводящие пути начинаются почечными лоханками и заканчиваются отверстием уретры.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевыводящих путей

Врожденные аномалии мочевыводящего тракта тесно связаны с идентичными аномалиями почек. При наличии у пациента двух почек присутствует три мочеточника с одной стороны. В случае односторонней агенезии почки соответственно отсутствует и сам мочеточник. Одновременно с наличием двойной почки довольно часто встречается и уретроцеле – выпячивание уретры сквозь влагалищную стенку, в результате образуется луковицеобразная припухлость. Мочеточник может иметь сужения, возможно также и в случае наличия слепого ответвления. Помимо этого, возможно окончание мочеточника не в мочевике, а, к примеру, впадание в семенные пузырьки или в сам мочеиспускательный канал.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в ходе развития довольно часто в нем начинает формироваться киста. Возможно также и формирование дивертикула мочевого пузыря – воронкообразное или мешковидное выпячивание стенки органа. Все перечисленные аномалии не сопровождаются недомоганиями. Одним из наиболее тяжелых среди пороков развития мочевыводящих путей является экстрофия мочевого пузыря, которая проявляется поражением не только мочевика, но и передней стенки брюшины, мочеиспускательного канала и тазовых костей. При отсутствии терапии данных аномалий пациент погибает.

Врожденные аномалии развития мочеиспускательного канала

Эписпадия – порок развития (аномалия) полового члена, при наличии которой отверстие мочеиспускательного канала, которое предназначено для вывода мочи, располагается на верхней части пениса. У представительниц женского пола нередко встречаются также пороки развития мочевого пузыря и клитора. Гипоспадией называют заболевание, при котором наружное (выводное) отверстие мочеиспускательного канала расположено на нижней части пениса.

Симптомы наличия аномалий почек:

    нарушение мочеиспускания;

    нарушение роста;

    боли в боку и в животе;

    частые инфекции мочевыводящих путей.

Причины возникновения аномалий мочевыводящих путей

Все перечисленные выше аномалии системы эстракции из организма мочи являются врожденными. Соответственно они могут возникать в результате генетического дефекта или в результате воздействия на плод вредных факторов в процессе вынашивания.

Лечение аномалий мочеполовой системы

В большинстве случаев лечение оперативное. Разумеется, когда врожденная аномалия не нарушает отток мочи, лечение не является критически необходимым.

Заниматься самолечением при наличии врожденных аномалий мочевыводящих путей категорически запрещено.

Диагностика аномалий у маленьких детей крайне затруднительна. Родители должны помнить об основных симптомах врожденных аномалий данной системы организма и отслеживать их по мере роста ребенка. Это повышение температуры тела неопределенного генеза, отсутствие аппетита. Эти и прочие недомогания при выявлении должны быть оговорены с педиатром и при необходимости проведена диагностика.

При наличии подозрений на врожденную аномалию мочевыводящей системы назначают анализ крови и ультразвуковое исследование органов малого таза. Кроме анализа крови, также может быть назначено рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для точного определения места аномалии.

Течение болезни

Подавляющее большинство врожденных пороков мочевыводящих путей диагностируется случайно (за исключением тех, которые можно визуализировать невооруженным глазом) при обследовании пациента по другим причинам, обычно такие патологии не вызывают отрицательных последствий в будущем, но существует ряд случаев тяжелых патологий, к примеру, экстрофия мочевого пузыря, которые требуют экстренного комплексного лечения.

Современная терапия аномалий мочевыводящей системы возможна только при условии ранней диагностики патологии, поэтому каждый ребенок должен проходить все обязательные профилактические осмотры.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут приводить к ранней гибели в детском возрасте, другие – не вызывают нарушения функций мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно при УЗИ-обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые аномалии развития могут служить фоном для развития другой патологии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наследственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности – краснуха в первые месяцы; ионизирующее излучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необходимо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек – двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

2) аномалии положения почек – момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

3) аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

4) аномалии величины и структуры почек – аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

5) аномалии почечной лоханки и мочеточников – кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Из книги Современные лекарства от А до Я автора Иван Алексеевич Корешкин

Болезни мочевыделительной системы Инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей (цистит, уретрит, пиелонефрит) Абактал, Азитромицин, Амоксиклав, Вильпрафен, Зиннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мирамистин, Монурал, Невиграмон, Нитроксолин,

Из книги Болезни почек. Самые эффективные методы лечения автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Заболевания позвоночника. Полный справочник автора Автор неизвестен

СВЯЗЬ ПОЗВОНОЧНИКА И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ К мочевыделительной системе относят мочеточники и почки, мочевой пузырь, а также мочеиспускательный канал. Почки – это парный орган, главными функциями которого являются фильтрация крови и выделение из организма человека

Из книги Пропедевтика внутренних болезней автора А. Ю. Яковлева

37. Расспрос больных с заболеваниями мочевыделительной системы При сборе анамнеза особое внимание стоит уделить началу заболевания. За 10–14 дней гломерулоне-фриту могут предшествовать заболевания стрептококковой природы, переохлаждения, купания в холодной воде.

Из книги Нормальная физиология: конспект лекций автора Светлана Сергеевна Фирсова

1. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Нормальная физиология автора Марина Геннадиевна Дрангой

56. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Энциклопедия целебного чая автора У. ВэйСинь

ЦисталгияРецепт № 1Чай черный 3Соцветия ромашки аптечной 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 2Чай черный 3Цветки клевера лугового (красного) 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 3Чай черный 3Листья толокнянки обыкновенной 1Корень

Из книги Настольная книга диабетика автора Светлана Валерьевна Дубровская

Инфицирование органов мочевыделительной системы У больных сахарным диабетом часто развиваются сопутствующие инфекции. Нарушения обмена веществ, снижение иммунитета и другие осложнения данного недуга приводят к сбоям в работе всех систем и органов, а также к

Из книги Болезни почек: быть или не быть автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Почечные болезни от Гиппократа до наших дней Похоже, почечные заболевания досаждали людям всегда… На древнеегипетских папирусах сохранились записи о том, что жрецам приходилось заниматься лечением и недержания

Из книги Лечение заболеваний мочеполовой системы автора Светлана Анатольевна Мирошниченко

Строение мочевыделительной системы Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Целебная сода автора Николай Илларионович Даников

Заболевания мочевыделительной системы Основные признаки заболеваний почек Основные симптомы болезней почек связаны с изменением процесса отделения мочи. Процесс образования и выделения мочи называется диурезом. Общее количество мочи, выделяемой человеком в течение

Из книги Причины болезней и истоки здоровья автора Наталья Мстиславовна Виторская

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова

1. Заболевания мочевыделительной системы Мочевыделительная система - одна из систем, ответственных за поддержание гомеостаза (постоянства внутренней среды).Основная функция почки заключается в регуляции объема, ионного состава крови, кислотно-щелочного состояния

Из книги Йога для пальцев. Мудры здоровья, долголетия и красоты автора Екатерина А. Виноградова

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги Сахароснижающие растения. Нет – диабету и лишнему весу автора Сергей Павлович Кашин

Нарушение работы мочевыделительной системы Мочекаменная болезнь Почки отвечают в организме за выделение отработанных веществ. Почти все заболевания почек начинаются с появления песка, а уже впоследствии – образования камней. С песком, естественно, бороться намного

Все аномалии сказываются на работе тех или иных органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.


Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.


Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.


Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.


В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

  • врожденное отсутствие мочеточника;
  • агенезию;
  • экстрофию мочевого пузыря;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
  • гипоспадию различных форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • эписпадию;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.


Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

  • нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
  • двурогая, однорогая, седловидная матка;
  • инфантилизм;
  • двойная матка или влагалище.


Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф, Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 20, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка - у 12, гипоплазия почки - у 4, гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки - у 2, сросшиеся почки-у 4, поясничная дистония почки - у 2, ротация почки-у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)-у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных - почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов - у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка - это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов - полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело про текающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия -является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1 / 5 всех аномалий развития почек, причем 2 / 3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

  • I стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
  • II стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
  • III стадия -декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины - хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1-преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1-удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов , которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

  1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
  2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
  3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200- 250/120-140 мм рт. ст., или 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1-перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.