त्वचाविज्ञान रोग पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या संपूर्ण गटाचे प्रतिनिधित्व करतात ज्यामध्ये एपिडर्मिसच्या वरच्या किंवा खालच्या थरांना नुकसान होते. त्वचेच्या रोगांमध्ये, जनुकीय उत्परिवर्तनाच्या परिणामी, अनुवांशिक स्तरावर विकसित होणारे रोग आहेत.

अशा रोगांमध्ये त्वचेचे इचथिओसिस समाविष्ट आहे, जे अमेरिकन शास्त्रज्ञांच्या निकालांनुसार, त्वचेचे केराटिनायझेशन करणारे सर्वात सामान्य रोग मानले जाते. "त्वचेचे ichthyosis" हा शब्द एकत्र केला जातो मोठ्या संख्येनेअसे रोग ज्यामध्ये त्वचेच्या स्ट्रॅटम कॉर्नियममध्ये बदल होतो. एटी हा क्षणसुमारे 50 प्रकारचे ichthyosis सारखे रोग ज्ञात आहेत, त्यापैकी बहुतेक अनुवांशिक विकारांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतात.

Ichthyosis - कोणत्या प्रकारचे रोग?

इचथिओसिस हा त्वचारोग सारखाच एक अनुवांशिक रोग आहे, ज्यामध्ये त्वचेमध्ये पसरलेले बदल नोंदवले जातात, ते माशांच्या स्केलसारखे दिसतात, त्यानंतर स्केल (केराटीनाइज्ड त्वचा) फुगतात. त्वचाविज्ञानामध्ये, त्वचेचा इचथिओसिस "डिफ्यूज केराटोमा", "इचथायोसिफर्म डर्माटोसेस" किंवा "सॉरियासिस" या शब्दांत आढळतो, जो 20 वर्षांनंतर स्त्रिया आणि पुरुषांना प्रभावित करू शकतो किंवा जन्मानंतर किंवा पहिल्या पाच वर्षांमध्ये मुलांमध्ये दिसू शकतो. जीवनाचा.

त्वचेच्या इचिथिओसिसच्या विकासाची मुख्य यंत्रणा जीन उत्परिवर्तन मानली जाते, जी प्रथिने चयापचय आणि फॅटी ऍसिड चयापचयच्या उल्लंघनामुळे उद्भवते, जेव्हा रक्तामध्ये अमीनो ऍसिड आणि कोलेस्टेरॉलची जास्त मात्रा जमा होते. उत्परिवर्तनाने, ज्यामुळे ichthyosis विकसित होते, मानवी शरीरात, चयापचय विकारांव्यतिरिक्त, थर्मोरेग्युलेशन लक्षणीयरीत्या कमी होते आणि पदार्थांच्या ऑक्सिडेशनमध्ये भाग घेणारे एंजाइम वाढतात.

इचथायोसिस त्वचा - जुनाट आजारजे पूर्णपणे काढून टाकता येत नाही. रोगाचा पुनरावृत्ती हिवाळ्यात अधिक वेळा होतो. एटी उन्हाळी वेळरुग्णाच्या त्वचेची स्थिती लक्षणीयरीत्या सुधारते.

त्वचेच्या ichthyosis चे मुख्य कारण

स्किन ichthyosis चे महामारीविज्ञान जीन उत्परिवर्तनावर आधारित आहे जे विज्ञान आणि औषधांद्वारे पूर्णपणे समजलेले नाही. डॉक्टर आणि शास्त्रज्ञ अचूकपणे सांगू शकत नाहीत की ichthyosis कशामुळे विकसित होते, परंतु त्यांना खात्री आहे की हा रोग खालील घटकांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकतो:

• आनुवंशिकता
• चयापचय प्रक्रियांचे उल्लंघन;
• पॅथॉलॉजी कंठग्रंथी;
• लैंगिक ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यक्षमतेचे उल्लंघन;
• काम किंवा निर्मिती मध्ये शिफ्ट सेल्युलर प्रतिकारशक्ती.

ज्या प्रकरणांमध्ये त्वचा ichthyosis प्राप्त होते, ते इतरांमुळे होऊ शकते पॅथॉलॉजिकल विकारशरीरात: कर्करोग, तीव्र मूत्रपिंड निकामी, थायरॉईड रोग. क्वचितच नाही, त्वचेचा ichthyosis सहवर्ती सह उद्भवते त्वचाविज्ञान रोग क्रॉनिक कोर्स: एक्जिमा किंवा त्वचारोगाचे इतर प्रकार.

ichthyosis आणि त्याचे प्रकार क्लिनिकल चिन्हे

त्वचेच्या ichthyosis ची पहिली चिन्हे आयुष्याच्या पहिल्या 4 महिन्यांपर्यंत किंवा 3 वर्षांपर्यंत मुलामध्ये ओळखली जाऊ शकतात. प्रौढांमध्ये, हा रोग 20 वर्षांनंतर प्रकट होऊ शकतो. त्वचेचे सुमारे 50 प्रकार आहेत ichthyosis. रोगाचे काही प्रकार गंभीर आणि जीवनाशी विसंगत आहेत. Ichthyosis संपूर्ण शरीर आणि त्याचे वैयक्तिक भाग दोन्ही प्रभावित करू शकते. बर्‍याचदा, हातपाय, नडगी यांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्केल स्थानिकीकृत केले जातात आणि चेहरा, उदर आणि पाठीवर देखील परिणाम होतो. जर एखाद्या मुलास हार्लेक्विन इचथिओसिस किंवा रायकिन इचथिओसिसचा इतिहास असेल तर नवजात मुलाचे शरीर पूर्णपणे स्केलने झाकलेले असू शकते.

त्वचाविज्ञान मध्ये, 5 प्रकारचे त्वचेचे ichthyosis सर्वात सामान्य आहेत, जे त्वचेच्या संरचनेचे उल्लंघन, शरीराला घट्ट चिकटलेल्या पांढर्या किंवा राखाडी स्केलचे स्वरूप द्वारे दर्शविले जाते.

ichthyosis vulgaris- आनुवंशिक उत्पत्तीच्या रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार, ज्याला म्हटले जाऊ शकते - साधे किंवा सामान्य ichthyosis. Ichthyosis vulgaris 3 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये स्वतःला प्रकट करते आणि स्केलच्या देखाव्यासह त्वचेची जास्त कोरडेपणा द्वारे दर्शविले जाते. मुलाला घाम येणे, नेल प्लेट्सचे डिस्ट्रॉफी, केस वाढले आहेत. रोगाचा हा फॉर्म बर्याचदा संबद्ध असतो atopic dermatitis, इसब, श्वासनलिकांसंबंधी दमा. जसजसे मुल मोठे होते, तसतसे हा रोग खराब होऊ शकतो, माफी आणि तीव्रतेच्या कालावधीद्वारे प्रकट होतो.

रेक्सेटिव्ह ichthyosis- आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून नवजात मुलांमध्ये निदान केले जाते, परंतु मुख्यतः मुलांवर परिणाम होतो. अशा ichthyosis सह स्केल मोठे आहेत, एक काळा-तपकिरी रंगाची छटा आहे. अशी मुले सहसा इतर विसंगती किंवा विकारांसह जन्माला येतात: ते वाढ आणि विकासात मागे राहतात, सांगाड्याच्या निर्मितीमध्ये दोष असतात आणि त्यांना आकुंचन होण्याची शक्यता असते.

जन्मजात ichthyosis किंवा Harlequin ichthyosis- गर्भधारणेदरम्यान विकसित होते, बहुतेकदा पहिल्या किंवा दुसर्या तिमाहीत. हा फॉर्महा रोग गर्भाच्या किंवा जन्मलेल्या मुलाच्या जीवनासाठी सर्वात धोकादायक मानला जातो. जन्मानंतर लगेचच, बाळाच्या शरीरावर जाड त्वचेचे मोठे केराटीनाइज्ड थर असतात. विविध आकारराखाडी - तपकिरी रंग. तराजूमध्ये क्रॅक असतात, बाळाचा चेहरा, नियमानुसार, नेहमी विकृत असतो: तोंड मोठ्या प्रमाणात ताणलेले किंवा इतके अरुंद आहे की त्यात फीडिंग प्रोब क्वचितच जाऊ शकत नाही, बाळाच्या पापण्या आतून बाहेर वळल्या आहेत आणि कान पूर्णपणे आहेत. तराजूने भरलेले. अशा मुलांचा सांगाडा देखील विसंगतींसह आहे: तेथे नेल प्लेट्स नाहीत, क्लबफूट नोंदवलेले आहेत, बोटांच्या फॅलेंजेसमध्ये कोणतेही जंपर्स नाहीत.

हार्लेक्विन इचथिओसिस - एक फोटो आपल्याला रोगाच्या लक्षणांसह अधिक तपशीलवार परिचित होण्यास अनुमती देईल. जर गर्भाला हार्लेक्विन इचिथिओसिस असेल तर, उत्तम संधीगर्भपात किंवा अकाली जन्म. ज्या प्रकरणांमध्ये एक मूल या आजाराने जन्माला आले आहे, तेथे व्यावहारिकपणे जगण्याची शक्यता नाही. मृत्यूचे कारण संपूर्ण शरीरात एक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहे, शरीरातील पाण्याचे संतुलन नियंत्रित करण्यास असमर्थता, थर्मोरेग्युलेशनचा अभाव, रोगजनक संक्रमणाविरूद्ध नवजात शिशुची कमजोरी आणि असुरक्षितता.

जर हार्लेक्विन इचिथिओसिसचे निदान झालेले मूल जन्मानंतर लगेच मरण पावले नाही, तर 12 वर्षांपर्यंत जगण्याचा दर केवळ 3% होतो. 18 - 20 वर्षांपर्यंत, केवळ 1% रुग्ण जगतात. बर्याच डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की हार्लेक्विन इचिथिओसिस जीवनाशी सुसंगत नाही.

गर्भाच्या विकासादरम्यान, या विसंगतीचे निदान करणे कठीण आणि जवळजवळ अशक्य आहे. अल्ट्रासाऊंड डायग्नोस्टिक्स डॉक्टरांना गर्भाचे पॅथॉलॉजी पाहण्याची परवानगी देत ​​​​नाहीत.

एपिडर्मोलाइटिक इचिथिओसिस- रोगाचा जन्मजात प्रकार, जो त्वचेवर चमकदार लाल तराजू दिसण्याद्वारे दर्शविला जातो. केराटीनाइज्ड स्किन प्लेट्स वेगळे केल्याने अनेकदा रक्तस्त्राव होतो, जो मुलासाठी जीवघेणा ठरू शकतो. अशा रुग्णांचे आयुर्मान 40 वर्षांपर्यंत असते.

ichthyosis अधिग्रहित- रोगाचा एक दुर्मिळ प्रकार जो 20 वर्षांनंतर लोकांमध्ये होतो. हा रोग सहगामी रोगांच्या परिणामी विकसित होतो, गुंतागुंत म्हणून: अन्ननलिका, अंतःस्रावी विकार, ऑन्कोलॉजिकल रोगआणि इतर. प्रौढांमध्ये अधिग्रहित ichthyosis चे क्लिनिक, व्यक्त केले जाते आणि संपूर्ण शरीरात किंवा त्याच्या वैयक्तिक भागांमध्ये स्केलचे स्वरूप दिसून येते.

त्वचेच्या ichthyosis ची लक्षणे, व्यक्त केली जातात, म्हणून रोगाचे निदान करणे कठीण नाही. इतर त्वचारोगविषयक रोगांपासून ते वेगळे करणे महत्वाचे आहे: सोरायसिस, सेबोरिया. ichthyosis चा उपचार त्वचारोग तज्ञाद्वारे केला जातो, जो तपासणीनंतर अनेक अतिरिक्त अभ्यास लिहून देईल:

• सामान्य विश्लेषणरक्त;
• बायोकेमिकल रक्त चाचण्या;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• हिस्टोलॉजिकल तपासणी(त्वचा खरवडणे).

ज्या प्रकरणांमध्ये पालकांपैकी एक ichthyosis सह आजारी आहे, रोग शोधण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे गर्भाच्या त्वचेची बायोप्सी मानली जाते, जी गर्भधारणेच्या 19 व्या - 21 व्या आठवड्यात केली जाते. केवळ अशा प्रकारे "हार्लेक्विनचे ​​फळ" ओळखणे आणि घेणे शक्य आहे सर्व प्रकारच्या पद्धतीगर्भधारणा संपुष्टात आणण्यासाठी. गर्भाचा अल्ट्रासाऊंड किंवा इतर परीक्षा डॉक्टरांना विसंगती शोधू देत नाहीत.

त्वचा ichthyosis उपचार

त्वचेचा ichthyosis बरा करणे पूर्णपणे अशक्य आहे, परंतु रोगाचा कोर्स कमी करणे आणि रीलेप्सची वारंवारता कमी करणे शक्य आहे. कोणत्याही वर्गीकरणाची त्वचा ichthyosis असलेल्या रुग्णांना आवश्यक आहे जटिल उपचार, योग्य आणि नियमित त्वचेची काळजी. त्वचेच्या ichthyosis च्या उपचारात्मक उपचारांमध्ये खालील औषधे घेणे समाविष्ट आहे:

• व्हिटॅमिन थेरपी - जीवनसत्त्वे ए, ई, पीपी, सी, ग्रुप बी, 2 - 3 महिन्यांचा कोर्स घ्या.
• कॉर्टिकोस्टिरॉइड हार्मोन्स - आवश्यक असल्यास विहित.
• लिपोट्रोपिक औषधे - केराटीनाइज्ड त्वचेचे स्केल कमी करतात.
• इम्युनोथेरपी.
• रक्ताच्या प्लाझ्माचे रक्तसंक्रमण.
• कॅल्शियम, लोह, गॅमा ग्लोब्युलिनची तयारी.

येथे गंभीर फॉर्मत्वचेचा ichthyosis किंवा रोगाच्या जन्मजात स्वरूपासह, डॉक्टर हार्मोन थेरपी लिहून देतात. जर असे उपचार सकारात्मक परिणाम, नंतर त्यांचे स्वागत हळूहळू रद्द केले पाहिजे. सर्व औषधे रुग्णाचे वय, शरीराचे वजन, रोगाचे स्वरूप आणि इतर वैशिष्ट्यांनुसार रुग्णांना लिहून दिली जातात.

उपचार डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली केले पाहिजेत, कारण अनेक औषधांचा शरीरावर विषारी परिणाम होऊ शकतो, विशेषत: ज्या प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये ichthyosis चा उपचार केला जातो.

ichthyosis सह, आपल्याला त्वचेच्या स्थितीवर लक्ष ठेवणे आवश्यक आहे. उपचारांसाठी, मलम वापरले जाऊ शकतात, पौष्टिक क्रीमवर नैसर्गिक आधारपोटॅशियम परमॅंगनेटच्या द्रावणात आंघोळ करण्याची किंवा विविध क्षार, औषधी वनस्पती, कॅल्शियम क्लोराईड घालण्याची देखील शिफारस केली जाते. स्नान घालावे विविध पदार्थआपल्या डॉक्टरांशी सल्लामसलत केल्यानंतरच शक्य आहे.

फिजिओथेरपी प्रक्रियेचा वाईट परिणाम होऊ शकत नाही: कार्बनिक बाथ, अतिनील किरणे, हेलिओथेरपी, तसेच मड थेरपी. या प्रक्रिया प्रोत्साहन देतात चयापचय प्रक्रियाऊतींमध्ये, त्वचेची स्थिती सुधारते.

ichthyosis असलेल्या त्वचेला सतत हायड्रेशनची आवश्यकता असते, म्हणून तुम्हाला व्हिटॅमिन ए असलेली क्रीम वापरण्याची आवश्यकता आहे. स्किन इचथिओसिस हा एक आजार आहे जो बरा होऊ शकत नाही, परंतु नियमित त्वचेची काळजी, योग्य आणि वेळेवर उपचारतीव्रतेची संख्या कमी करते, ज्यामुळे माफी लांबते.

ichthyosis सह कसे जगायचे?

स्किन ichthyosis हा एक आजार आहे ज्याच्याशी तुम्हाला जगायला शिकण्याची गरज आहे. या विसंगती असलेल्या रुग्णांना केवळ शारीरिक अस्वस्थताच नाही तर मानसिक त्रासही होतो. ते वेगळे आहेत सामान्य लोक, म्हणून ते देखील अनेकदा बाहेर जाण्यास आणि इतर लोकांशी संवाद साधण्यास नकार देतात. प्रीस्कूल किंवा शाळा संस्थांमध्ये उपस्थित असलेल्या मुलांसाठी हे सर्वात कठीण आहे. अशा मुलांची त्वचेची संवेदनशीलता खराब असते, त्यांना समजते की ते इतरांपेक्षा वेगळे आहेत, बहुतेकदा स्वतःमध्ये माघार घेतात. इतर मुले ichthyosis असलेल्या मुलाला टाळतात, अनेकदा उपहासाने त्याची सेवा करतात.

ichthyosis सह जगणे खूप कठीण आहे, म्हणून अशा रूग्णांना अनेकदा मानसशास्त्रज्ञांच्या मदतीची आवश्यकता असते, त्यांना त्यांच्या नातेवाईकांकडून प्रेम, लक्ष आणि समर्थन देखील आवश्यक असते. एखाद्या व्यावसायिकाची मदत जगावर विश्वास पुनर्संचयित करण्यात आणि आपल्या आजारासह जगण्यास शिकण्यास मदत करेल.

त्वचा ichthyosis प्रतिबंध

ichthyosis दिसण्यापासून स्वतःचे रक्षण करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे वैद्यकीय अनुवांशिक सल्लामसलत आणि प्रसवपूर्व निदानगर्भवती स्त्रिया, जे नवजात मुलांमध्ये रोग विकसित होण्याच्या जोखमीच्या बाबतीत केले पाहिजेत.

जर ही विसंगती पालकांपैकी एकामध्ये दिसून आली तर 97% प्रकरणांमध्ये मुलाला हा रोग वारशाने मिळेल. जर ichthyosis जन्मानंतर लगेच दिसून येत नसेल, तर तो हळूहळू विकसित होऊ शकतो आणि 12 वर्षापूर्वी दिसू शकतो. त्वचा ichthyosis च्या रोगनिदान नेहमी प्रतिकूल आहे. जरी हा रोग सौम्य स्वरुपाचा असतो, तरीही तो वयानुसार वाढतो आणि जवळजवळ नेहमीच विविध गुंतागुंत निर्माण करतो ज्यामध्ये कामात व्यत्यय येतो. अंतर्गत अवयवआणि प्रणाली. जर गर्भधारणेदरम्यान गर्भाचा ichthyosis आढळला तर, स्त्रियांना गर्भधारणा संपुष्टात आणण्याची जोरदार सल्ला देण्यात येते. ज्या कुटुंबांना या विसंगतीसह मूल होण्याचा धोका आहे त्यांनी गर्भधारणा आणि मूल होण्यापासून दूर राहणे चांगले.

त्वचेचा इचथिओसिस (सॉरियासिस, डिफ्यूज केराटोमा, फिश स्केल) - अनुवांशिकरित्या निर्धारित त्वचाविज्ञान विकारएपिडर्मिसच्या वरच्या किंवा खालच्या थरांवर परिणाम होतो. केराटीनायझेशनच्या प्रक्रियेत, कठोर प्लेट्स तयार होतात, जे त्यांच्या स्वरूपात माशांच्या स्केलसारखे दिसतात. बर्याचदा, अशी विसंगती नवजात मुलांमध्ये नोंदविली जाते. रोगाच्या क्लिनिकल लक्षणांची तीव्रता अनेक बाह्य आणि अंतर्जात घटकांवर अवलंबून असते.

ichthyosis चे एटिओलॉजी डिस्प्रोटीनेमियाशी संबंधित आहे, जे रक्तातील अमीनो ऍसिडच्या अत्यधिक संचयामुळे उद्भवते. हे हायपरकोलेस्टेरोलेमिया बनवते, म्हणजेच लिपिड चयापचयचे पॅथॉलॉजी आणि त्यानंतर जीन उत्परिवर्तन होते जे रोगाच्या विकासास उत्तेजन देते. नियमानुसार, जन्मानंतर लगेचच मुलामध्ये भ्रूण ichthyosis ची लक्षणे आढळतात. प्रौढ रूग्णांमध्ये अधिग्रहित विसंगतीचे अधिक वेळा निदान केले जाते. बहुतेक शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की जीन उत्परिवर्तनाची कारणे खालील घटकांमुळे होतात:

• गोनाड्स, अधिवृक्क ग्रंथी आणि थायरॉईड ग्रंथीचे बिघडलेले कार्य;
• हायपो- ​​आणि बेरीबेरी;
• पाचक प्रणालीचे रोग;
• घातक रचना;
• केराटिनचे अतिउत्पादन;
• रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होणे;
• हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे पॅथॉलॉजी;
• "खराब" कोलेस्टेरॉलचे अत्यधिक संचय;
• गंभीर रोग (सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, कुष्ठरोग, एड्स, सारकोइडोसिस, पेलाग्रा, हायपोथायरॉईडीझम);
• सामाजिक राहण्याची परिस्थिती;
• विशिष्ट औषधांचा दीर्घकाळ वापर ("ट्रिपरॅनॉल", निकोटिनिक ऍसिड, "ब्युटीरोफेनोन");
• म्हातारपणात त्वचेची घुसळण.

अधिग्रहित फॉर्म वंशानुगत फॉर्मच्या विरूद्ध, उन्मूलनासाठी चांगले कर्ज देतो. तथापि, ichthyosis उपचार एक अतिशय लांब आणि जटिल प्रक्रिया आहे.

वर्गीकरण आणि वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये

रोगाची क्लिनिकल लक्षणे त्याच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात. डॉक्टर खालील प्रकारचे ichthyosis वेगळे करतात:

• अश्लील (साधे);
• जन्मजात (भ्रूण);
• मागे पडणारा;
• epidermolytic;
• lamellar (lamellar).

असभ्य फॉर्म

हा ichthyosis चा सर्वात सामान्य प्रकार आहे (85-95% मध्ये होतो एकूणरुग्ण). हे सहसा तीन महिन्यांपर्यंतच्या मुलांमध्ये निदान केले जाते. वर प्रारंभिक टप्पेअर्भकांमध्ये रोगजनन, एपिडर्मिसची वाढलेली कोरडेपणा, केसांची असामान्य नाजूकपणा आणि नेल प्लेट्सची नोंद केली जाते. मग, प्रथम स्केल, एकमेकांना अगदी जवळून, त्वचेवर तयार होऊ लागतात. बहुतेकदा, अशा निओप्लाझम शरीरावर, पायांचे तळवे, चेहरा आणि तळवे आढळतात. ichthyosis सारख्या रोगाच्या लक्षणांची तीव्रता उत्परिवर्तनाच्या प्रकारावर अवलंबून असते. शिवाय पुरेसे उपचारहा रोग चुकला जाऊ शकतो आणि हे इसब आणि त्वचारोगाच्या देखाव्याने भरलेले आहे, ज्यामुळे रुग्णाचे सामान्य आरोग्य बिघडते. रोगप्रतिकारक शक्ती कमी झाल्यामुळे, रुग्ण सतत संसर्ग आणि ऍलर्जीक प्रतिक्रियांना बळी पडतो.

जन्मजात ichthyosis

उच्च मृत्यु दरासह सर्वात गंभीर प्रकार. पॅथॉलॉजी गर्भाच्या काळात विकसित होते. अशा निदानाने, गर्भाचा मृत्यू गर्भाशयात किंवा पोस्टेम्ब्रियोनिक विकासाच्या पहिल्या दिवसात होतो. रोगाच्या मुख्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• शरीरावर जाड, घट्ट एकमेकांशी जोडलेले खडबडीत स्कूट तयार होणे;
• पापण्यांचे आवर्तन;
• चयापचय कमी करणे;
• इंटरडिजिटल विभाजनांची उपस्थिती;
• तीव्र डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह;
• हात आणि पायांची वक्रता;
• नखे नसणे;
• डोके, तोंड उघडणे आणि ऑरिकल्सचे विकृत रूप.

रेक्सेटिव्ह प्रकारचा रोग

केवळ नवजात मुलांमध्ये नोंदणीकृत. असामान्य जनुकाचे वाहक स्त्रिया आहेत, जे पुरुष मुलांमध्ये त्याचे संक्रमण वगळत नाही. त्वचेवर दाट तपकिरी खवले तयार होतात. या निदान असलेल्या रुग्णांना सहसा अपस्मार, असमान कंकाल संरचना आणि मानसिक दुर्बलता. कधीकधी (सुमारे 10-15% प्रकरणांमध्ये) हायपोगोनॅडिझम आणि किशोर मोतीबिंदू नोंदवले जातात. शरीराच्या विकासासह, लक्षणे खराब होतात.

भ्रूण विचलनाचा आणखी एक सामान्य प्रकार. बाळाची त्वचा उकळत्या पाण्याने खरवडल्यासारखी दिसते. त्याच्या पृष्ठभागावर स्कार्लेट-रंगीत प्लेट्स तयार होतात. फोटो आपल्याला रोगाच्या क्लिनिकसह अधिक अचूकपणे परिचित करण्यास अनुमती देईल. तराजूचे पृथक्करण अनेकदा रक्तस्राव (रक्तस्राव) सोबत असते, जे बाळासाठी जीवघेणे असू शकते. बहुतेकदा, एपिडर्मोलाइटिक डिसऑर्डरसह, इतर पॅथॉलॉजीजचे निदान केले जाते:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या अवयवांचे बिघडलेले कार्य;
• ऑलिगोफ्रेनिया;
• वारंवार हायपरथर्मिया;
• अशक्तपणा;
• रोग अंतःस्रावी ग्रंथी;
• स्पास्टिक पक्षाघात.

रोगाचा लॅमेलर फॉर्म

पॅथॉलॉजी गंभीर हायपरिमिया आणि त्वचेच्या सोलण्याच्या स्वरूपात प्रकट होते, ज्याच्या पृष्ठभागावर तपकिरी-पिवळ्या रंगाची पातळ फिल्म असते. वरील निदान असलेल्या रुग्णांना इतर आरोग्य समस्या देखील असतात:

• यकृत बिघडलेले कार्य;
• हृदय अपयश;
• नखे आणि केसांची गहन वाढ, त्यांची अत्यधिक नाजूकपणा;
• ऍलर्जीक प्रतिक्रिया;
• ओठांची विकृती;
• पॉलीन्यूरोपॅथी;
• क्षय;
• ectropion (पापण्यांचे आवर्तन);
• ऑलिगोफ्रेनिया;
• पद्धतशीर पुवाळलेला संक्रमण.

उपचार

शास्त्रज्ञ बर्याच काळापासून त्वचेच्या ichthyosis वर उपचार करण्याचा प्रयत्न करीत आहेत, जे नेहमीच प्रभावी नसते. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे अचूक कारण, जनुक उत्परिवर्तनास कारणीभूत ठरलेले नाही. म्हणूनच, आज ichthyosis चा उपचार लक्षणात्मक थेरपी, मुख्य अभिव्यक्ती कमी करणे आणि रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे यावर कमी केले जाते.

फार्मास्युटिकल तयारी आणि मलहम

प्रश्नातील विसंगतीच्या चिन्हे हाताळताना, वेळोवेळी व्हिटॅमिन थेरपीचा कोर्स घेणे महत्वाचे आहे. पारंपारिक योजनेला माध्यमांद्वारे पूरक केले जाऊ शकते पारंपारिक औषध, विशेष बाथ आणि फिजिओथेरपी.

हा रोग पूर्णपणे बरा करणे अद्याप शक्य नाही, परंतु रुग्णाचे कल्याण सुधारणे आणि रोगाच्या पुनरावृत्तीची वारंवारता कमी करणे शक्य आहे. सिद्धीसाठी जास्तीत जास्त परिणामजटिल थेरपी आवश्यक आहे. पारंपारिक उपचार ichthyosis मध्ये खालील गटांच्या औषधांचा समावेश आहे:

• पाणी- आणि चरबी-विद्रव्य जीवनसत्त्वे ("रेटिनॉल", "टोकोफेरॉल एसीटेट", "रिबोफ्लेविन", "सायनोकोबालामीन", "थियामिन", "पायरीडॉक्सिन", निकोटिनिक, पॅन्टोथेनिक, फॉलिक, एस्कॉर्बिक ऍसिडस्);
• अंतर्गत साठी corticosteroids आणि बाह्य अनुप्रयोग("सेलेस्टन", "प्रेडनिसोलोन", "लेमोड", "मेड्रोल", "केनालॉग", "मेटीप्रेड", "सिनाफ्लान", "लोकॉइड", "लॅटिकॉर्ट", "फ्लुत्सिनार");
• लिपोट्रॉपिक एजंट ("लिकोपिड", व्हिटॅमिन यू);
• दाहक-विरोधी औषधे ("कार्बोडर्म", "अक्रिडर्म", "डिप्रोसालिक", "सॅलिसिलिक मलम");
• झिंक असलेली औषधे ("झिंकटेरल", "झिंकिट");
• प्रतिजैविक (केवळ अतिरिक्त संसर्गासह नियुक्त);
• झिल्ली संरक्षक ("डर्माटन", "विडेस्टिम").

प्रतिकारशक्ती मजबूत करणे

कमकुवत पुनर्संचयित करण्यासाठी इम्युनोमोड्युलेटर्सचा रिसेप्शन आवश्यक आहे संरक्षणात्मक कार्यजीव थेरपीमध्ये कॅल्शियम (कॅल्शियम सँडोझ फोर्ट, ओस्टॅलॉन-डी, वेप्रेना, कॅल्सेमिन अॅडव्हान्स, कॅल्सीमॅक्स) आणि लोह (टार्डिफेरॉन, फेरोनल, फेरोग्रॅड्युमेट, हेफेरॉल ”, “अक्टीफेरिन”, “ग्लोबिरॉन”, “वेनोफर”, “फर्बिटोल”, औषधांचा समावेश आहे. "फेर्कोवेन"). तसेच, रोगप्रतिकारक शक्ती मजबूत करण्यासाठी आहार उपचार, रक्त संक्रमण, गॅमा ग्लोब्युलिन इंजेक्शन्स, औषधेकोरफड अर्क असलेले. थायरॉईड ग्रंथी (हायपोथायरॉईडीझम) च्या बिघडलेल्या स्थितीत, थायरॉयडिन, थायरिओटम किंवा थायरिओकॉम्ब लिहून दिली जातात. कमकुवत स्वादुपिंडाचे कार्य इंसुलिनने हाताळले जाते. हार्मोन थेरपीचा वापर एंडोक्रिनोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली केला पाहिजे.

सायकोथेरप्यूटिक मदत

आक्रमकता, वाईट संबंधइतर समवयस्कांसह, पद्धतशीर तणाव, वारंवार काळजी, पालक आणि प्रियजनांशी भांडणे - या सर्व परिस्थिती मुलामध्ये नैराश्याच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात, नर्वस ब्रेकडाउन, मानसिक असंतुलन आणि इतर आरोग्य समस्या. हे सिद्ध झाले आहे की अशा परिस्थितीत आणि तणावपूर्ण वातावरणात राहणे देखील रोगप्रतिकारक प्रतिकार कमी करते. वरील सर्व घटक शरीरातील घातक निओप्लाझमच्या विकासासाठी उत्प्रेरक आहेत. जर एखाद्या रुग्णाला त्याच्या सभोवतालच्या जगाकडे पाहण्याचा दृष्टीकोन बदलणे कठीण असेल तर त्याला मानसशास्त्रज्ञ किंवा आध्यात्मिक गुरूकडे वळणे आवश्यक आहे.

पारंपारिक औषध पद्धतींनी इचिथिओसिसशी लढा देणे शक्य आहे, परंतु या प्रकरणात उपचार करण्यासाठी बराच वेळ लागेल. अशा थेरपीची पुनरावलोकने ऐवजी विरोधाभासी आहेत. सर्वात सामान्य पद्धतींमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

1. मलम, ज्यामध्ये सेंट जॉन्स वॉर्ट ऑइल, प्रोपोलिस, मेण, राळ, पिवळ्य फुलांचे एक रानटी फुलझाड आणि लोणी यांचा समावेश आहे.
2. औषधी वनस्पतींचे मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध (टॅन्सी, चिडवणे, ओट धान्य, हॉर्सटेल, रोवन फळे, केळे, हृदय मदरवॉर्ट).
3. सह baths वापर औषधी वनस्पतीआणि समुद्री मीठ.

प्रतिबंध

वारशाने मिळालेल्या पॅथॉलॉजीजच्या विकासास प्रतिबंध करणे अशक्य आहे. पालकांमध्ये रेक्सेटिव्ह इचिथिओसिससह, क्लिनिकचे निरीक्षण केले जाऊ शकत नाही. मुलाची आई बदललेल्या जनुकाची वाहक म्हणून काम करत असल्याने, ही विसंगती केवळ मुलगा जन्माला आल्यावरच कळते. ichthyosis चे निदान झालेल्या रुग्णांनी हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हा रोग त्यांच्या मुलांमध्ये जाण्याची शक्यता आहे.

व्हिडिओ ichthyosis रोगाबद्दल बोलतो:

पुनरावृत्ती, तीव्रता टाळण्यासाठी आणि रुग्णाला सर्वात आरामदायक राहणीमान प्रदान करण्यासाठी, डॉक्टर खालील नियमांचे पालन करण्याची शिफारस करतात:

• तर्कशुद्धपणे खा (खूप जीवनसत्त्वे, मायक्रो- आणि मॅक्रोइलेमेंट्स खा, फास्ट फूड आणि संरक्षकांना नकार द्या);
• प्रभावित केंद्राची स्वच्छता करा;
• शक्य असल्यास, राहण्याचे ठिकाण उबदार, दमट हवामानात बदला;
• काम आणि विश्रांतीची व्यवस्था पहा;
• कठोर करणे, शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती वाढवणे;
• तणावपूर्ण परिस्थिती टाळा;
• जेव्हा एखादा आजारी गर्भ आढळतो तेव्हा तज्ञ गर्भधारणा समाप्त करण्याची शिफारस करतात;
• लिव्हिंग रूममध्ये हवा सतत आर्द्र करा;
• जुनाट आजारांवर वेळेवर उपचार करा;
• वाईट सवयींपासून नकार देणे;
• नियमितपणे डॉक्टरांकडून तपासणी;
• दरवर्षी सेनेटोरियम किंवा रिसॉर्ट्सला भेट द्या;
• समुद्री मीठ, औषधी वनस्पतींनी आंघोळ करा.

अशा विसंगतीच्या घटनेचे कारण आनुवंशिकतेमध्ये आहे.

• आनुवंशिकता ऑटोसोमल प्रबळ प्रकारानुसार (उदाहरणार्थ, जर पालकांपैकी एक आजारी असेल, तर बाळाला नक्कीच संसर्ग होईल किंवा जनुकाचा वाहक होईल आणि तो त्याच्या संततीला जाईल).
• आनुवंशिकता ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह वेरिएंटनुसार (दोन पालक जनुकाचे वाहक आहेत किंवा ichthyosis ग्रस्त आहेत, आजारी बाळाच्या जन्माचा धोका अंदाजे 25 टक्के आहे).

कधीकधी अधिग्रहित इचिथिओसिस उद्भवते, ज्याची कारणे गोनाड्स, थायरॉईड ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथी, व्हिटॅमिनची कमतरता, विसंगती यांच्या कार्यक्षमतेचे उल्लंघन असू शकतात. वर्तुळाकार प्रणाली, वय-संबंधित बदल त्वचाइ.

लक्षणे

लक्षणात्मक चित्राचे स्वरूप या आनुवंशिक विसंगतीच्या तीव्रतेद्वारे निर्धारित केले जाते. ichthyosis मध्ये, चिन्हे जसे की:

• त्वचेचा कोरडेपणा.
• त्वचेच्या पृष्ठभागावर दिसणे मौखिक पोकळी, नाक, ऑरिकल्स) पांढरे किंवा राखाडी रंगाचे स्केल, तपकिरी रंगाची उग्र प्लेट्स.
• कधीकधी तराजू संपूर्ण शरीरावर ओततात, शेल किंवा कोकूनसारखे काहीतरी तयार करतात.
• अपुरा घाम वेगळे करणे.
• स्पष्ट पॅपिलरी रेषा (पाय आणि तळवे यांच्या तळव्यांवरील रेषा इतक्या स्पष्टपणे उभ्या आहेत, जणू ते वर्तुळाकार आहेत).
• त्वचेच्या पृष्ठभागावर फॉर्मेशन्स दिसणे.
• नखांचा आकार कमी करणे (ते पूर्णपणे अदृश्य होईपर्यंत).
• क्रॅक दिसणे, नेल प्लेट्सचे विघटन.

मुलामध्ये ichthyosis चे निदान

मुलामध्ये या पॅथॉलॉजीचे निदान व्हिज्युअल तपासणीस अनुमती देते.

सामान्य तपासणीच्या निकालांवर आधारित माहितीनुसार, डॉक्टर ichthyosis च्या उपस्थितीबद्दल निष्कर्ष काढतात. रोगाची चिन्हे अशी आहेत:

• त्वचेवर सोलणे;
• माशांच्या स्केलसारखे दिसणारे मोठे खडबडीत फॉर्मेशन्स, ते दुर्मिळ असतात किंवा त्वचेला पूर्णपणे झाकतात;
• नखे आकार कमी;
• तळवे आणि पायाच्या तळव्यावर पॅपिलरीजच्या चमकदार रेषा, ज्या एखाद्या गोष्टीद्वारे रेखांकित केल्याप्रमाणे अधोरेखित केल्या जातात.

निदानाच्या उद्देशाने, ते बर्याचदा वळतात सल्लागार मदतबालरोग त्वचारोग तज्ञाकडे.

याव्यतिरिक्त, मूत्र आणि रक्ताचे सामान्य विश्लेषण आणि आजारी मुलाच्या त्वचेपासून स्क्रॅपिंगची हिस्टोलॉजिकल तपासणी केली जाते.

गुंतागुंत

रोगाचे निदान त्याचे स्वरूप, स्टेज, उपचारांच्या वेळेवर अवलंबून असते. या आनुवंशिक पॅथॉलॉजीत्यात आहे गंभीर परिणाममुलाच्या आरोग्यासाठी.

• रोगाच्या गंभीर टप्प्यात, मृत्यू असामान्य नाही.
• अनेकदा दुय्यम द्वारे सामील जिवाणू संक्रमणत्वचेच्या पृष्ठभागावर जखमा आणि क्रॅक, तर पुवाळलेला दाहक प्रक्रिया दिसून येते, जी संपूर्ण शरीरात प्रकट होऊ शकते.
• मानसिक आणि शारीरिक विकास, फोटोफोबिया, एपिलेप्सी, अस्पष्टता, हायपोगोनॅडिझम (कॉर्नियल डिस्ट्रॉफीसह जन्मजात फॉर्मसह) मध्ये विलंब होतो.
• ichthyosis आणि वेळेवर थेरपीच्या गंभीर आणि सौम्य स्वरूपाच्या विकासाच्या बाबतीत हार्मोनल अर्थकदाचित पुनर्प्राप्ती होईपर्यंत रोगाचा एक अनुकूल कोर्स.

उपचार

तुम्ही काय करू शकता

जर तुमच्या मुलामध्ये ichthyosis ची लक्षणे असतील तर तुम्ही डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मुलाचे नुकसान होऊ नये म्हणून काहीही न करणे चांगले. पुरेशी थेरपी जी सामना करण्यास मदत करेल क्लिनिकल चित्रबालरोग त्वचाशास्त्रज्ञ द्वारे केले जाते.

डॉक्टर काय करतात

रुग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये, डॉक्टर यासाठी एक उपचार कार्यक्रम विकसित करतात अनुवांशिक रोग. मला असे म्हणायचे आहे की ichthyosis पासून पूर्णपणे बरे होणे शक्य नाही. वस्तुस्थिती अशी आहे की अनुवांशिक उत्परिवर्तनाचे तत्त्व, जे रोगाच्या प्रारंभास उत्तेजन देते, अज्ञात आहे. सध्या, उपचारामध्ये त्वचेचे नियमित मॉइश्चरायझिंग, पोषण आणि उपचार तसेच संबंधित संक्रमणांवर उपचार समाविष्ट आहेत. निवडलेला कार्यक्रम वैद्यकीय सुविधा ichthyosis मुळे.

• हार्मोनल औषधांसह थेरपी.
• जीवनसत्त्वे ए आणि ई घेणे (त्वचेच्या पृष्ठभागावर प्रभावीपणे मॉइश्चराइझ करण्यासाठी आणि पुनरुत्पादनास गती देण्यासाठी).
• रक्तवाहिनीद्वारे इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय.
• स्थानिक तयारीसह त्वचेच्या प्रभावित भागात उपचार.
• व्हिटॅमिन ए च्या सिंथेटिक अॅनालॉग्सची नियुक्ती. रोगाच्या सर्व प्रकारांमध्ये दीर्घकालीन वापर दर्शविला जातो.
• व्हिटॅमिन डी तयार करण्यासाठी सूर्यस्नान.
• केराटोलाइटिक (एक्सफोलिएटिंग) उत्पादने घेणे, ज्यात युरिया, सॅलिसिलिक आणि लैक्टिक ऍसिड इ.

याकडे लक्ष देणे गरजेचे आहे मानसिक बाजूथेरपी, ज्याचा इचथिओसिस बरा करण्यासाठी आणि रुग्णाची स्थिती कमी करण्यासाठी प्रत्यक्ष नाही, परंतु अप्रत्यक्ष महत्त्व आहे. मुलाचा अनेकदा असामान्यपणामुळे समवयस्कांकडून छळ केला जातो देखावा. तो सामाजिक वातावरणापासून विभक्त झाला आहे, ज्यामुळे त्याच्या मानसिक आरोग्यावर नकारात्मक परिणाम होतो. यासाठी, एक मानसशास्त्रज्ञ ichthyosis ग्रस्त रुग्णासह कार्य करतो आणि कुटुंबाने मुलाला सर्वसमावेशक सुविधा प्रदान करणे आवश्यक आहे. मानसिक आधार

प्रतिबंध

अशा रोगाचा विकास कसा रोखायचा हे बरेच लोक विचारतात. पण, दुर्दैवाने, ichthyosis आहे अनुवांशिक पॅथॉलॉजी, म्हणून नाही प्रतिबंधात्मक उपायफक्त अस्तित्वात नाही.

परंतु काळजी घेणारे पालकसेवा पृष्ठांवर आढळले संपूर्ण माहितीमुलांमध्ये ichthyosis च्या लक्षणांबद्दल. 1.2 आणि 3 वर्षांच्या मुलांमध्ये रोगाची चिन्हे 4, 5, 6 आणि 7 वर्षांच्या मुलांमधील रोगाच्या अभिव्यक्तीपेक्षा कशी वेगळी आहेत? मुलांमध्ये ichthyosis उपचार करण्याचा सर्वोत्तम मार्ग कोणता आहे?

आपल्या प्रियजनांच्या आरोग्याची काळजी घ्या आणि चांगल्या स्थितीत रहा!

जगात असे अनेक प्रकारचे त्वचारोग आहेत जे लाखो लोकांना प्रभावित करतात. काही रोगांचा चांगला अभ्यास केला जातो, आणि त्यांचे निदान आणि उपचार डॉक्टरांना त्यांच्या मेंदूला रॅक करण्यास भाग पाडत नाहीत. इतर अद्याप शोधले गेले नाहीत, त्यांची घटना आणि विकास केवळ रुग्णांसाठीच नाही तर तज्ञ आणि शास्त्रज्ञांसाठी देखील एक रहस्य आहे. दुस-या गटात त्वचा रोग ichthyosis, उपचार, लक्षणे यांचा समावेश होतो, ज्याचे एटिओलॉजी वैद्यकीय शास्त्रातील अग्रगण्य दिग्गजांनाही थक्क करते.

Ichthyosis. हे काय आहे?

या पॅथॉलॉजीच्या कारणांबद्दल, डॉक्टर आणि शास्त्रज्ञांकडे स्पष्ट उत्तर नाही. हा रोग अनेक पिढ्यांमध्ये वारशाने मिळतो ही वस्तुस्थिती तज्ञांना निष्कर्षापर्यंत पोहोचवते की त्याचा विकास थेट जनुक उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे, जे अद्याप फारच कमी समजले आहे.

ichthyosis च्या घटना एक चांगली पार्श्वभूमी malfunctions आहेत थायरॉईड ग्रंथी, हार्मोनल विकार, परंतु यंत्रणा स्वतःच डॉक्टर पूर्णपणे समजू शकत नाहीत. हा रोग फक्त मध्ये होतो क्रॉनिक फॉर्म, म्हणजे, त्यातून पूर्णपणे पुनर्प्राप्त करणे शक्य होणार नाही. नियमानुसार, पहिली चिन्हे बालपणात दिसून येतात आणि एकतर प्रगती करू शकतात किंवा मागे जाऊ शकतात, म्हणून त्वचेच्या ichthyosis चे उपचार सतत आणि परिश्रमपूर्वक केले पाहिजेत. रोगाच्या तीव्रतेवर मात करता येते. गुंतागुंत टाळणे आणि दीर्घकालीन माफी प्राप्त करणे शक्य आहे लवकर निदान. आपण घरी ichthyosis उपचार करू शकत नाही, तो फक्त स्थिती बिघडू शकते, आपण अर्ज करणे आवश्यक आहे जटिल थेरपीत्वचाशास्त्रज्ञ किंवा बालरोगतज्ञांच्या देखरेखीखाली.

कारण

जीन उत्परिवर्तन हे सामान्यतः ichthyosis चे मुख्य कारण असते. तिची बायोकेमिस्ट्री उलगडलेली नाही आणि ती वारशाने मिळते. चरबी चयापचय आणि त्यांचे परिणाम उल्लंघन या प्रकारच्या त्वचारोगाचा थेट विकास होतो. वाढलेली सामग्रीकोलेस्टेरॉल, प्रथिने चयापचय उल्लंघनामुळे रक्तातील अमीनो ऍसिडचे संचय.

शरीरात, त्वचेच्या श्वासोच्छवासाच्या ऑक्सिडेटिव्ह प्रक्रियेवर परिणाम करणारे एन्झाईम्सच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ होते, शरीराच्या थर्मोरेग्युलेशनचे उल्लंघन आणि चयापचय प्रक्रियेत घट होते. जीन उत्परिवर्तन - ichthyosis चे मुख्य कारण म्हणून - लैंगिक ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथी आणि थायरॉईड ग्रंथींच्या क्रियाकलापांमध्ये घट, सेल्युलर आणि ह्युमरल प्रतिकारशक्तीच्या कमतरतेत वाढ होते.

रोगाच्या विकासाचा प्रारंभिक टप्पा एपिडर्मिसच्या स्ट्रॅटम कॉर्नियम नाकारण्याच्या प्रक्रियेतील समस्या, घाम ग्रंथींच्या कार्यात घट, व्हिटॅमिन ए च्या शोषणाचे उल्लंघन यामुळे होतो. त्वचेची पृष्ठभाग अमीनो ऍसिड कॉम्प्लेक्सद्वारे जोडलेली असते ज्याचा सिमेंटिंग प्रभाव असतो, म्हणून त्यांचे शरीरापासून वेगळे होणे खूप वेदनादायक असते.

क्लिनिकल चिन्हे

इचिथिओसिस हा रोग, ज्याच्या उपचारासाठी तत्परतेची आवश्यकता असते, आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांपासून प्रकट होऊ लागते. याचा पुरावा खडबडीत आणि कोरडी त्वचा, घट्ट-फिटिंग राखाडी-काळ्या किंवा पांढर्‍या तराजूने झाकलेला असू शकतो. ichthyosis इनगिनल झोन, क्षेत्र प्रभावित नाही बगल, popliteal fossa, कोपर वाकणे.

रुग्णाचे तळवे म्यूकोइड स्केलने झाकलेले असतात, त्वचेचा एक स्पष्ट नमुना दिसून येतो. रोगाच्या कोर्सची तीव्रता जनुक उत्परिवर्तनाच्या खोलीवर अवलंबून असते, गर्भपात होण्याच्या शक्यतेवर. ichthyosis सह नखे, दात आणि केसांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल होतात. त्वचा रोगतीव्र रेटिनाइटिस आणि डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, मायोपियासह, ऍलर्जीक रोगतीव्र स्वरूप, अंतर्गत अवयवांचे विकार (यकृताच्या समस्या, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश). "ichthyosis" च्या निदानासह, उपचार सर्वसमावेशक आणि कारणे आणि परिणाम दूर करण्याच्या उद्देशाने असावे.

जन्मजात ichthyosis

या प्रकारचा रोग गर्भाशयात गर्भधारणेच्या 4-5 महिन्यांत विकसित होतो. नवजात मुलाची त्वचा जाड राखाडी-काळ्या ढालींनी झाकलेली असते. जन्मजात ichthyosis सह, स्केल विविध आकाराचे, दातेरी किंवा गुळगुळीत असू शकतात, त्यांची जाडी 1 सेमीपर्यंत पोहोचू शकते आणि त्यांच्या दरम्यानची त्वचा क्रॅक आणि फरोने झाकलेली असते. चांगल्या प्रकारे चिकटलेल्या तराजूमुळे मुलाचे तोंड उघडणे तीव्रपणे अरुंद किंवा ताणलेले आहे, पापण्या मागे आहेत, कान खडबडीत खवलेने भरलेले आहेत आणि विकृत आहेत. ichthyosis असलेल्या अर्भकांमध्ये क्लबहँड, क्लबफूट द्वारे दर्शविले जाते आणि नखे अनुपस्थित असू शकतात. जीवनाशी सुसंगत नसलेल्या विसंगतींच्या उपस्थितीचा परिणाम म्हणून आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मृत जन्मलेल्या मुलांची आणि बालमृत्यूची टक्केवारी खूप जास्त आहे.

एपिडर्मोलाइटिक इचिथिओसिस (जन्मजात स्वरूप) सह, मुलाची त्वचा उकळत्या पाण्याने खवल्यासारखी असते. या निदान झालेल्या मुलांमध्ये अंतःस्रावी, मज्जासंस्थेमध्ये दोष असतात, त्यांना अशक्तपणा, पॉलीन्यूरोपॅथी, स्पास्टिक पक्षाघात, मानसिक मंदता यांसारखे आजार होतात.

ichthyosis vulgaris

या त्वचारोगाचा उपचार त्याच्या प्रकार आणि स्वरूपावर अवलंबून असतो. वल्गर (सामान्य) ichthyosis बहुतेकदा उद्भवते, एक ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळते. रोगाचा पहिला उद्रेक एखाद्या व्यक्तीच्या आयुष्याच्या 1-4 वर्षांच्या सुरुवातीस दिसू शकतो. पॅथॉलॉजी 10 वर्षांच्या वयापर्यंत त्याच्या जास्तीत जास्त विकासापर्यंत पोहोचते आणि संपूर्ण आयुष्यभर रुग्णाच्या सोबत असते. यौवन दरम्यान आणि उन्हाळा कालावधीलक्षणे किंचित कमकुवत होत आहेत आणि सुधारणा दिसून येत आहेत.

Ichthyosis vulgaris follicular keratosis, सोलणे, घट्ट होणे आणि त्वचा कोरडेपणा द्वारे दर्शविले जाते. सेबेशियस आणि घाम ग्रंथींच्या कार्यामध्ये खराबी असू शकते. Ichthyosis प्रामुख्याने हातपाय, घोट्याच्या आणि मागील भागाच्या विस्तारक पृष्ठभागांना प्रभावित करते. बालपणात, कपाळ आणि गालांच्या त्वचेवर खवले दिसतात. जननेंद्रियाचे अवयव सहसा अखंड राहतात. मांडीचा सांधा क्षेत्र, axillary fossa, सांध्यासंबंधी आणि intergluteal folds.

ichthyosis vulgaris चे क्लिनिकल रूपे

खडबडीत तराजू किंवा प्लेट्सचा प्रकार आणि संचय आणि कोरड्या त्वचेची तीव्रता यावर अवलंबून, सामान्य ichthyosis च्या अनेक प्रकारांमध्ये फरक करण्याची प्रथा आहे. सर्वात सौम्य प्रकार म्हणजे झेरोडर्मा, जेव्हा सोलणे आणि कोरड्या त्वचेत कोंडासारखे वर्ण असते. खडबडीत, कठोर, कोरड्या, जाड त्वचेला चिकटलेले लॅमेलर स्केल साध्या इचिथिओसिसची उपस्थिती दर्शवतात. केसांच्या कूपांच्या तोंडात चमकताना, खडबडीत वस्तुमान अंगांवर लक्षणीय प्रमाणात जमा होतात. तराजूची विलक्षण चमक मोत्याच्या आईसारखी दिसते. प्लेट्सची रिबनसारखी मांडणी सापाच्या तराजूसारखी असते

पोर्क्युपिन इचिथिओसिससह, जाड खडबडीत वस्तुमान त्वचेच्या पृष्ठभागावर 5-10 मिमीने वाढतात. हा फॉर्म सर्वात गंभीर मानला जातो. समान स्वरूपाची मुले विकासात मागे असतात, त्यांची प्रतिकारशक्ती कमी होते, ओटिटिस मीडिया, न्यूमोनिया, पायोडर्मा विकसित होण्याची प्रवृत्ती असते, बहुतेकदा घातक परिणाम होतो. जर एखादी व्यक्ती सामान्य जीवन जगू शकते सौम्य फॉर्म ichthyosis. लोक उपाय, क्रीम, मलहम वापरून उपचार केले जाऊ शकतात प्रकाश फॉर्मजवळजवळ अदृश्य.

इतर प्रकारचे ichthyosis

सामान्य (अभद्र) ichthyosis व्यतिरिक्त, या रोगाचे इतर प्रकार देखील आहेत, जे लक्षणे, तीव्रता आणि त्वचेच्या स्थितीत एकमेकांपासून भिन्न आहेत. एकूण सुमारे चाळीस आहेत. सर्वात सामान्य गर्भपात, काळा, पांढरा, काटेरी, साधे आणि सर्पिन आहेत. प्रकार आणि फॉर्मवर अवलंबून त्वचेच्या ichthyosis चे उपचार निर्धारित केले जातात.

अस्पष्ट चिन्हांकित उग्रपणा, कोरडी त्वचा सह. लहान स्केल नितंब, पाय आणि हातांच्या विस्तारक पृष्ठभागांना व्यापतात. काळा आणि पांढरा ichthyosis तपकिरी-राखाडी आणि पांढरा तराजू उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते. चमकदार ichthyosis सह, पारदर्शक प्लेट्स अंगांवर दिसतात. सुईवर्मसह, स्पाइक्स आणि सुयांच्या स्वरूपात खडबडीत थर नोंदवले जातात. साधे (pityriasis, pityriasiform) राखाडी लहान तराजू द्वारे दर्शविले जाते. सापाच्या त्वचेचा नमुना, जाड, घाणेरड्या-राखाडी तराजूने बनलेला आहे, जो एकमेकांशी घट्ट बसतो, असे सूचित करतो की सापासारखा इचिथिओसिस आहे. मॉस्कोमध्ये सर्व प्रकारच्या रोगांचे उपचार विशेष त्वचाविज्ञान क्लिनिक आणि त्वचाविज्ञान विभागांमध्ये केले जातात.

निदान

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाचे निदान करण्यासाठी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती पुरेसे असतात, ज्याच्या संदर्भात उपचार देखील निर्धारित केले जाऊ शकतात. जन्मजात ichthyosis बाह्य चिन्हे erythermoderma किंवा इतर पॅथॉलॉजी सह गोंधळून जाऊ शकते. हिस्टोलॉजिकल तपासणी निदान समाप्त करण्यास मदत करेल.

Ichthyosis: उपचार

त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे रोगाचे निदान आणि निरीक्षण केले जाते. तीव्रतेनुसार तो आंतररुग्ण किंवा बाह्यरुग्ण उपचार लिहून देऊ शकतो. रुग्णाला व्हिटॅमिन सी, ए, ई, बी गटातील जीवनसत्त्वे मोठ्या डोसमध्ये लिहून दिली जातात निकोटिनिक ऍसिड. जेव्हा रोग प्रतिकारशक्ती वाढविण्यासाठी कोरफड अर्क, कॅल्शियम, लोह, गॅमा ग्लोब्युलिन, रक्त प्लाझ्मा रक्तसंक्रमणासह औषधे दर्शवितो. थायरॉईड ग्रंथीचे नुकसान झाल्यास, थायरोडिन, इन्सुलिन लिहून दिले जाते.

जन्मजात स्वरूपात किंवा गंभीर प्रकरणांमध्ये, हार्मोन थेरपी निर्धारित केली जाते. माफीच्या कालावधीत, इचिथिओसिसमुळे उद्भवू शकतील अशा गुंतागुंत टाळण्यासाठी रुग्णाच्या स्थितीचे सतत निरीक्षण केले जाते. पोटॅशियम परमॅंगनेटच्या द्रावणासह आंघोळ करून स्थानिक थेरपीद्वारे उपचार (खालील फोटो) पूरक आहे. प्रक्रियेच्या स्थानिकीकरणावर अवलंबून, प्रौढांना स्टार्च आणि मीठ जोडून आंघोळ दर्शविली जाते. अशा प्रक्रिया स्केल मऊ करण्यास मदत करतात आणि त्वचा रोग ichthyosis च्या कोर्सला कमी करतात.

उपचार (मलम, क्रीम, सीरम, औषधे) लक्षणे दूर करणे आणि स्थिर माफी प्राप्त करणे हे आहे. जर रोग गंभीर असेल तर हेलिओथेरपी, थॅलास थेरपी, यूव्ही विकिरण यासारख्या प्रक्रिया लिहून दिल्या जाऊ शकतात. कार्बन डाय ऑक्साईड आणि सल्फाइड बाथचा त्वचेच्या स्थितीवर चांगला प्रभाव पडतो ichthyosis च्या बाबतीत. इस्रायलमध्ये उपचार विशेष स्वच्छतागृहेदीर्घ आणि चिरस्थायी माफी होऊ शकते.

ichthyosis विरुद्ध लढ्यात पारंपारिक औषध

केवळ पारंपारिक औषध शोधत नाही वेगळा मार्ग ichthyosis रोग मात करण्यासाठी. उपचार लोक उपायऔषधी वनस्पतींवर आधारित मलहम, क्रीम, टिंचर, आंघोळ तयार करणे समाविष्ट आहे. तर, या उद्देशासाठी, माउंटन राख, पेरणी ओट्स, मदरवॉर्ट, टॅन्सी, सी बकथॉर्न, केळे, अरालिया आणि इतर वापरले जातात. पारंपारिक उपचार करणारेच्या साठी दीर्घ कालावधी ichthyosis नावाच्या पॅथॉलॉजीचा सामना करण्यासाठी वेळेने पाककृतींचा शोध लावला. उपचार, रुग्णांची पुनरावलोकने ज्या सकारात्मक पेक्षा जास्त आहेत, देते चिरस्थायी प्रभावआणि लक्षणांपासून मुक्तता, मुख्य गोष्ट म्हणजे उपाय योग्यरित्या तयार करणे.

म्हणून, उदाहरणार्थ, उपायांपैकी एक तयार करण्यासाठी, आपल्याला केळीची पाने, पलंगाची गवताची मुळे, टॅन्सी फुले, हॉर्सटेल आणि मदरवॉर्टची आवश्यकता असेल. एक पेय वनस्पतींपासून तयार केले जाते आणि अंतर्गत सेवन केले जाते. असे औषध अंतर्गत अवयवांची स्थिती सुधारण्यास, प्रतिकारशक्ती वाढविण्यास, त्वचेवरील स्केल मऊ करण्यास मदत करेल. नंतरच्या उद्देशाने, प्रोपोलिस, पिवळ्य फुलांचे एक रानटी फुलझाड, मध आणि निसर्गाच्या इतर भेटवस्तूंवर आधारित मलहम सक्रियपणे वापरली जातात.