Невринома (шваннома). Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение

Невринома (шваннома) - это опухолевое образование, разрастающееся из вспомогательных шванновских клеток, формирующих оболочку аксонов нервных клеток.

В норме невринома является доброкачественной опухолью, хотя встречаются и злокачественные шванномы. Клиническая картина может варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Появиться невринома может на любом нерве в теле, в том числе и в области головного и спинного мозга. Чаще всего - невриномы растут на аксонах в черепной коробке.

Невринома - это весьма распространенное доброкачественное образование. По статистике, среди новообразований черепно-мозговых нервов, развившихся в детском возрасте, нейриномами является 8% опухолей.

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.

По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая ).

Провоцирующие факторы

Причины возникновения шванномы недостаточно изучены. Основной теорией является влияние генных мутаций и наследственной предрасположенности. Это подтверждается исследованием, которое открыло связь невриномы с мутацией части генного материала 22 хромосомы. Эти гены кодируют белок, необходимый для ограничения роста шванновских клеток.

Причиной мутации может быть:

подверженность организма большим дозам радиации в раннем детском возрасте;
воздействие токсинов химического происхождения;
наличие доброкачественных образований в других частях организма;
предрасположенность к опухолям;
у пациента или его родителей.

Последний фактор - доказательство наследственной природы невриномы. Нейрофиброматоз - это заболевание, развивающееся также по причине мутации 22 хромосомы. Если оно наблюдается у одного из родителей больного, вероятность появления опухоли превышает 50%.

Виды и классы опухолей

По строению невриномы делятся на:

Эпилептоидные . Опухоль представляет собой плотное тело с большим количеством волокон.
Ангиоматозные . Характеризуются аномальным расширением кровеносных сосудов, за счет чего происходит образование большого числа кавернозных полостей.
Ксантоматозные . Отличаются высоким содержанием пигмента, окрашивающего клетки опухоли в желтый, желто-серый, зеленый цвет.

С точки зрения локализации классификация опухолей смысла не имеет, поскольку любой нерв в мозге может стать местом разрастания новообразования. Однако чаще всего поражается VIII пара черепно-мозговых нервов - слуховые нервы.

В свою очередь, разделить невриномы головного мозга можно на:

доброкачественные - медленно развиваются, сохраняют структуру, не проникают в окружающие ткани благодаря защитной капсуле вокруг каждой клетки;
злокачественные - быстро растут, поражает соседние ткани, дает метастазы.

На фото видно, как выглядит невринома на КТ

Симптоматика и диагностика опухолевого образования

Симптомы различается в зависимости от места возникновения невриномы и размеров опухоли, в случае шванномы головного мозга развиваются черепно-мозговые симптомы.

По мере роста невриномы головного мозга страдают и другие черепно-мозговые нервы:

Тройничный нерв - затрагивается в 15% случаев. При этом могут наблюдаться нарушения лицевой чувствительности, слабость мышц, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, боль, галлюцинации. Последний симптом проявляется при поражении височной доли мозга; запахи и вкусы ощущаются, как правило, приятные.
Лицевой и отводящий нервы . Возможны нарушения зрения - косоглазие, .

На поздних стадиях невринома затрагивает ствол мозга и мозжечок . При сдавливании этих структур возможны нарушения жизненно важных функций. Страдает дыхание, глотание, речь. Возможны психические расстройства.

Поскольку чаще всего страдает слуховой нерв, актуально знать симптомы, которые указывают на развитие невриномы слухового нерва:

- проявляется на ранней стадии болезни, когда опухоль еще не достигла крупных размеров;
нарушения слуха - начинаются с потери способности различать высокие тона, развиваются постепенно по мере роста опухоли;
нарушения в работе вестибулярного аппарата - потеря координации движений, тошнота, - проявляются на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и начинает сдавливать вестибулярный нерв вместе со слуховым.

В 25% случаев шваннома развивается параллельно с нейрофиброматоз - в таком случае наблюдаются симптомы обоих заболеваний.

В первую очередь для диагностики используется неврологическое обследование, которое помогает примерно определить стадию болезни и включает оценку следующих симптомов:

- непроизвольные колебания глазных яблок;
нарушения работы вестибулярного аппарата;
поражение слуха;
нарушение чувствительности кожи лица;
двоение в глазах;
поражение лицевого нерва;
ослабление рефлекторных реакций.

Для подтверждения диагноза применяют:

обследование при помощи или - на снимке определяется круглое образование с четко очерченными краями, а также второстепенные проявления - например, расширение слухового прохода;
аудиограмму.

При помощи биопсии исключают злокачественный характер опухоли, определяют состав и структуру новообразования.

Медицинская помощь

Для медикаментозного лечения невриномы используются следующие препараты:

Маннитол - диуретик , использующийся для понижения ВЧД. Вводится капельным путем в сочетании с глюкокортикоидами. Применяется до проявления эффекта последних или до начала радикальной терапии.
Глюкокортикоиды - Преднизолон, Дексаметазон. Дозировка препарата снижается после прохождения оперативного лечения или лучевой терапии.
, Ницерголин - медикаменты, улучшающие кровообращение в сосудах мозга .

Хирургия опухоли

Основной метод лечения невриномы - хирургическое вмешательство. Это позволяет сохранить целостность нервов, избежать полной потери чувствительности лица и слуха.

Показания к проведению операции:

большие размеры опухоли;
возраст пациента до 60 лет;
увеличение размера опухоли;
тяжелое состояние пациента.

Опухоль может быть удалена разными способами:

транслабиринтным;
подзатылочным;
поперечно-височным.

Если полностью удалить невриному невозможно, проводится ее резекция.

Удаление невриномы:

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Лучевая терапия

Применение гамма-ножа — инновационный способ удаления опухолей

Мелкие опухоли и невриномы, удаление которых невозможно по техническим причинам, могут быть вылечены посредством радиационной терапии. Облучение осуществляется при помощи:

кибер-ножа;
линейного ускорителя;
протонного ускорителя.

Оборудование выбирается врачом на основании индивидуальных особенностей пациента.

Злокачественные опухоли требуют комплексного лечения - совмещения лучевой и химиотерапии.

Прогноз и последствия

Лучевая терапия имеет высокую эффективность - мелкие невриномы, вовремя подверженные лечению, исчезают бесследно. Более серьезные случаи даже после лечения могут иметь заметные последствия:

постоянное нарушение слуха из-за атрофии части слухового нерва;
, приводящий к асимметрии лица, потере чувствительности вкусовых рецепторов, нарушениям слюноотделения;
параличи;
расстройства функций мозжечка;

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов - нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.

Для цитирования: Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРИНОМА VIII НЕРВА // РМЖ. 1998. №9. С. 2

Невринома VIII нерва - наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков - профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва - наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста - от 20 до 60 лет (средний возраст - 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа - образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. - НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден
1. Билатеральные невриномы слухового нерва
2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:
унилатеральной невриномой VIII нерва
в возрасте до 30 лет
или
какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная
кортикальная катаракта
При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен
3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта
4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 - 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы	Количество пациентов, %	Симптомы	Количество пациентов, %
Снижение слуха		Угнетение корнеального рефлекса
Нарушение равновесия		Нистагм
Шум в ушах		Гипестезия в области тройничного нерва
Головная боль		Глазодвигательные нарушения
Онемение на лице		Парез лицевого нерва
Тошнота		Отек диска зрительного нерва
Боли в ухе		Симптом Бабинского
Диплопия
Парез лицевого нерва
Снижение вкуса

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них - лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже - в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) - метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, - вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Хирургическое лечение - метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 - 3 см - в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2-18.

Дигностика и лечение при помощи магнитно-резонасной томографии.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли

Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus.

И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ
И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет (средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
Развитие неврином VIII нерва , а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден
1. Билатеральные невриномы слухового нерва
2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:
унилатеральной невриномой VIII нерва
в возрасте до 30 лет
или
какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома , ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная
кортикальная катаракта
При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен
3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта
4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Жалобы	Количество пациентов, %	Симптомы	Количество пациентов, %
Снижение слуха		Угнетение корнеального рефлекса
Нарушение равновесия		Нистагм
Шум в ушах		Гипестезия в области тройничного нерва
Головная боль		Глазодвигательные нарушения
Онемение на лице		Парез лицевого нерва
Тошнота		Отек диска зрительного нерва
Боли в ухе		Симптом Бабинского
Диплопия
Парез лицевого нерва
Снижение вкуса

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

На в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом ) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
(КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ .
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Лечение

Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.

Невринома слухового нерва (синонимы акустическая невринома или шваннома, а также вестибулярная шваннома) представляет собой доброкачественную опухоль VIII пары черепно-мозговых нервов.

Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. Оставаясь при этом одной из самых частых опухолей головного мозга, занимая, по разным данным, от 10 до 15% всех . Встречается чаще у молодых (30-40 лет) людей, случаи развития у детей младшего возраста крайне редки.

Причины

Единственным достоверным фактором риска развития невриномы является нейрофиброматоз 2 типа (болезнь Реклингхаузена). В остальных случаях причина остается неизвестна. Относительными факторами является контакт с радиацией, химическими вредностями, а также отягощен по онкологическому анамнезу.

Симптомы

Наиболее характерна симптоматика постепенного выпадения слуха, причем с одной стороны. При этом головокружение хоть и может развиваться (в силу влияния на вестибулярную порцию нерва), но в ранних стадиях отнюдь не характерно. На стороне поражения может отмечаться шум, звон в ухе или голове, однако он носит четко определенный односторонний характер. При дальнейшем росте симптоматика невриномы может переходить на близлежащие черепно-мозговые нервы, что может проявиться покалываниями в лице, болью в лице (влияние на тройничный нерв), также нередко наблюдаются симптомы постепенного развития слабости мышц лица с одной стороны (влияние на лицевой нерв). На поздних, далеко зашедших стадиях невринома может приводить к сдавлению ствола мозга и вызвать тяжелые церебральные осложнения.

Диагностика

Диагностика невриномы восьмой пары заключается в проведении тщательного отоневрологического обследования, включающего в себя проведения неврологического, оториноларингологического осмотров, аудиограммы, методики импедансометрии и вызванных слуховых потенциалов. Также необходимо проведении МРТ исследования (при наличии противопоказаний к исследованию – проведение МСКТ). После выявления факта наличия новообразования необходимо проведение консультации нейрохирурга.

Также достаточно характерным является наличие повышенного содержания ликвора в спинномозговой жидкости.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва производится строго нейрохирургами. Показано оперативное вмешательство, в том числе возможно проведение операции с использованием гамма-ножа. Возможно лечение лучевой терапией.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Особенно важно выявлять невриномы на ранних стадиях развития, для предупреждения прорастания других черепно-мозговых нервов и до развития гипертензионно-гидроцефального синдрома. Прогноз для восстановления всех утраченных функций в ряде случаев сомнительный. При больших размерах неврином даже после тотального удаления опухоли могут оставаться такие симптомы как снижение слуха, головокружение.

Чуть больше года назад я стала замечать, что хуже слышу то, что происходит справа от меня, чем то, что происходит слева. Трубку телефона стала прикладывать к левому уху, к собеседнику старалась развернуться левой стороной… Сама для себя объясняла это то серной пробкой, то каким-то непонятным вялотекущим воспалением, которое, как я ждала, при первом удобном случае само пройдет. Глупости, конечно… Ну, хоть режь меня… не люблю я ходить по поликлиникам…

Так прошло почти полгода. Прошлым летом к этому добавилось небольшое головокружение при повороте головы справа налево, чувство онемения на правой стороне лица: будто бы ещё не конца прошла анестезия после посещение стоматолога. Потом я стала терять устойчивость: меня вдруг могло «повести» в какую-то сторону, при этом вернуться в исходное положение становилось довольно проблематично. А однажды я проснулась утром от дикого «вертолета» (думаю, не надо объяснять, что это), но поскольку я была совершенно трезва, это состояние списала на жару, смог и переутомление. Вы обвините меня в безответственном отношении к своему здоровью, но разве могла я предположить, что все это звенья одной цепи? Да и когда симптомы добавляются один за другим, постепенно к ним привыкаешь и учишься с этим жить… В общем, до ЛОР-врача я добралась только в конце осени.

Далее довольно быстро выстроилась цепочка ЛОР - аудиограмма - сурдолог - МРТ, по результатам которой стало ясно, что у меня невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустическая невринома) - доброкачественная медленно растущая опухоль, которая образуется из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва (он же - преддверно-улитковый или слуховой, состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат). Причины появления подобных опухолей науке неизвестны. Есть только некоторые гипотезы, но они ничем не подтверждены. В моем случае это было уже довольно большого размера новообразование: почти 3,5 см в диаметре. Вырастая в ограниченном пространстве черепа, опухоль начинает сдавливать слуховой, лицевой, тройничный нерв, а в особо запущенных случаях даже мозжечок и ствол мозга. Отсюда - головокружения и онемение половины лица. Ну а насчет слуха и так все понятно - в первую очередь он и страдает. Частота возникновения неврином слухового нерва составляет примерно 1 на 100000 человек в год.

Удивительно, но ни паники, ни страха, которые обычно в таких случаях одолевают людей, у меня не было вообще. Я увидела это пятно рядом с мозгом на снимке, прочла диагноз и первая мысль, которая промелькнула, была: «Как от этого избавиться?» Всезнающий Интернет предложил два варианта: хирургическое вмешательство или радиохирургия. Первый вариант - трепанация черепа - был отметен мной сразу. При этих словах мне представлялись жуткие картинки вроде сверления или распиливания костей, лысые головы, дырки в черепе и беспомощные пациенты, которые из-за неизбежных осложнений проводят в больнице по 2-3 месяца и потом ещё около полугода не могут прийти в себя после столь страшной операции.

Радиохирургия или гамма-нож располагали к себе куда больше. На аппарате, похожем на МРТ, опухоль подвергается дозированному радиооблучению, после которого невринома должна перестать расти, а может быть, со временем, и уменьшиться. Стоимость - около 250 тысяч рублей поначалу слегка смутила, но потом я решила, что кредиты никто не отменял, и я готова на финансовые подвиги и выбивание материальной помощи из работодателя, лишь бы только избежать ужасной трепанации и бритья головы! В показаниях к радиохирургии была оговорка - новообразование должно быть не более 3 см. «Почти подхожу», - решила я и с этой мыслью отправилась к нейрохирургу.

На приеме выяснилось, что у врачей насчет меня другие планы. «А что в ней плохого?» - услышала я в ответ на вопрос о трепанации. «Получите квоту. Куда поедете оперироваться - в Москву или Санкт-Петербург?» Я, пребывая в шоковом состоянии о того, что мои надежды на бескровное решение проблемы не оправдались, выбрала НИИ нейрохирургии им. Н. Бурденко. В общем, с чудесной перспективой трепанации черепа накануне своего Дня рождения и юбилея мамы, я встретила Новый год.

Получение квоты заняло месяц. Госпитализацию назначили на 20 апреля. За время, прошедшее со дня постановки диагноза, чувствовать я себя стала хуже. Видимо, не обошлось без психисоматики: голова при повороте её влево стала кружиться настолько сильно, что я могла даже упасть. По утрам, прежде чем подняться, я «фокусировала изображение», потом вставала и шла, пошатываясь, как будто всю ночь дегустировала шампанское. Приступы с «вертолетом» доводили уже до рвотных позывов. Чувствительность правой половины лица ещё больше снизилась, и чаще стало «дергаться» веко. Не знаю, замечали ли окружающие мою неуверенность и шаткость при ходьбе, а вот меня все это очень напрягало…

И конечно, за эти 2 месяца, которые мне ещё предстояло провести в ожидании операции, я искала в сети информацию о том, как проходит трепанация, какой становится голова после неё (родничок? титановые пластины?), каков реабилитационный период и какие грозят осложнения. Как вы понимаете, ничего радостного для себя я там не находила. Читала, что кости черепа удаляются совсем, рана просто затягивается мышцами и кожей, остается «родничок» подобный тому, что у младенцев. А самое страшным из возможных осложнений после удаления большой невриномы (а более 2 см - она уже большая) для меня был возможный парез, а то и паралич лицевого нерва. Это значит, что лицо станет асимметричны и в зависимости от степени поражения нерва будет отставать при моргании или вообще не закрываться глаз, не двигаться или двигаться с отставанием угол рта… Потом можно будет сделать пластику и пересадить подъязычный нерв, но это потом, месяца через 3 и ещё неизвестно, приживется он или нет. По сравнению с этим мысль о том, что придется побриться на лысо меня уже вообще не пугала и я связала на лето ажурный берет:) На больничном готовилась провести 2-3 месяца.

Давно задумывалась о том, что хочу креститься, а после слов хирурга «у Вас такая опухоль, Вы и помереть можете после операции», укоренилась в этой мысли окончательно. Крестилась за день до отъезда.

Эту часть статьи - о том, как бороться - хотела написать как можно суше и строже, без подробностей, только факты, но не получилось. Кому-то эти подробности, может быть, и неинтересны. Ещё раз подчеркну (по себе знаю): поиск в сети информации «из первых уст» от переживших хирургическое удаление невриномы почти бесполезен. На форумах чаще общаются те, у кого серьезные осложнения после операции, - читать это перед госпитализацией ужасно! Хочется положительной информации, а её нет. Именно поэтому я и пишу, - чтобы она была.
Понять мои эмоции, с которыми я ехала в Москву в НИИ Бурденко, можно только пережив нечто подобное. Впереди - полная неизвестность, когда не знаешь, какой будет твоя жизнь - жизнь молодой, интересной, строящей планы женщины - через 2 дня, да и будет ли она вообще (нейрохирург не исключал и такой исход).

После долгой процедуры госпитализации я попала в 5-ое отделение, в свою палату №6. Обстановка и атмосфера в отделении мне показались спокойными: тихо, уютно, чисто, комфортно. Пациенты ходят по коридору, пьют чай, смотрят телевизор, общаются с родными. Головы не перебинтованы, просто на области операции приклеено некое подобие пластыря, а некоторые и вовсе без него. Лысых нет.

На следующий день - беседа с лечащим врачом. Операция завтра. Я задала все заготовленные вопросы и узнала: лицевой нерв по возможности, постараются не задеть (многое ещё зависит от локализации опухоли), брить будут только участок за ухом, кости черепа поставят на место и сделают аккуратный шов, поскольку я молода и хороша собой . Вечером подписала бумагу, что предупреждена о риске хирургического вмешательства вплоть до самых крайних обстоятельств и мер. Последний прием пищи - обед, несмотря на то, что операция назначена на 5 вечера следующего дня.

В 8 утра я узнаю, что все изменилось и мне пора. Срочный звонок мужу. Все так быстро, что даже бояться некогда. Медсестра приносит противоэмболические чулки, я ложусь на каталку и мы едем. На часах в коридоре 09:04, в голове - «Ангел мой, иди со мной, ты впереди, я за тобой» и Отче наш… Операционная, анестезиолог, капельница, «сейчас Вы… », да, я уже чувствую, что проваливаюсь…

Очнулась я в реанимации. После операции пациента обязательно переводят в реанимацию. И как только есть уверенность, что все хорошо, - в палату. Я была там с 14 часов дня операции до 10 утра следующего дня. Первое, что я сделала, когда пришла в себя - проверила, все ли в порядке с лицом. Открыла глаза. Попробовала улыбнуться. Получилось! Ура! Лицевой нерв цел! При выходе из наркоза пришлось нелегко. Зато первый завтрак буквально вернул меня к жизни (почти двое суток не ела!)

Первый день после реанимации я провела в постели, потом врач разрешил садиться, потом - вставать и ходить. У пациентов есть возможность воспользоваться услугами нянечек (за плату): они помогают абсолютно во всем - прием пищи, туалет, гигиена, что-то принести, подать, встать, походить с тобой по коридору и т.д.

Так потянулись дни восстановления и, к счастью, выздоровления. В первые дни ещё кружилась голова, от дыхательных трубок саднило горло, гнусавил голос, была слабость лицевых мышц, голова в области операции была онемевшей и ничего не чувствовала, спать я могла только на левом боку, но с каждым днем я все равно чувствовала себя лучше и лучше.

Выписали меня ровно через неделю после операции. Мой нейрохирург Вадим Николаевич Шиманский сказал, что жить мне дальше нужно так же, как и жила: противопоказаний нет, самое главное - ничем (ни баней, ни загаром, да вообще ничем) не злоупотреблять. Все в меру, собственно, как и для всех здоровых людей. Опухоль была непростая, на 100% удалить её не удалось, это было уже опасно. Поэтому через 3 месяца - контрольный снимок и при отсутствии динамики роста следующий снимок - через год. Ну а при росте - тот самый Гамма-нож.
С моего возвращения домой прошло чуть больше месяца. Я ещё на больничном, но я работаю на радио, и не смогла удержаться от того, чтобы не попробовать выйти в эфир. Кто бы мог подумать, что я смогу сделать это через 2 недели после трепанации черепа!!! Сейчас чувствую себя намного лучше, чем до операции - прошли ужасные головокружения, восстановилась чувствительность лица, постепенно проходит онемение головы. Только вот слух на правой стороне вернуть, скорее всего, не удастся - слишком сильно слуховой нерв был поврежден опухолью. Но с этим можно жить, уже привыкла.

Зато теперь я понимаю - то, что нам кажется нашей слабостью, уязвимой стороной, запросто может стать нашим преимуществом, именно так произошло со мной. Размер опухоли, который не взялись оперировать местные хирурги, позволил мне попасть в руки прекрасных специалистов с золотыми руками - заведующего 5-ым отделением НИИ нейрохирургии им. Н.И. Бурденко, д.м.н. Вадима Николаевича Шиманского и лечащего врача Владимира Кирилловича Пошатаева. Спасибо вам, дорогие!

История моей болезни ещё не завершена, но самое страшное позади. Мне повезло, я отделалась лёгким испугом по сравнению с тем, что могло бы быть. К сожалению, не все операции приводят к такому же результату, я знаю и другие истории. Но несмотря ни на что желаю всем, кто столкнулся с подобной проблемой, оптимизма, надежды и веры в лучшее. Даже если очень страшно, нужно идти вперед и не сомневаться в тех, в чьих руках Ваше здоровье и жизнь. Будьте здоровы!

P.S. По возвращении домой на многих сайтах оставила отзывы о НИИ Бурденко со своими координатами. За месяц успела поддержать и проинформировать об операции примерно 10 человек. С удовольствием отвечу и на Ваши вопросы, если таковые возникнут.