Диагноз «фиброз легких» для многих больных означает начало сложной борьбы с недугом, требующей огромных усилий.

Насколько опасна эта болезнь, действительно ли то, что эффективного лекарства от нее не изобретено, и какова продолжительность жизни при этом заболевании – эти вопросы волнуют пациента в первую очередь.

Вконтакте

Одноклассники

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

• Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
• Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

• Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
• хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

В каких случаях возможен неблагоприятный исход

• Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
• Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

В каких случаях возможен благоприятный исход

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Как улучшить состояние и прогноз жизни

Лечебные мероприятия в терапии фиброза легких направлены на восстановление нормального дыхания и газообмена, остановку патологического процесса разрастаний фиброзных образований и стабилизацию нарушений, связанных с системой дыхания. Методы подразделяются на:

• Медикаментозную терапию;
• не медикаментозную терапию;
• реабилитационные мероприятия;
• хирургическое лечение.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

• Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
• сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
• – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
• качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
• прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.

Вконтакте

Редкие заболевания легких

Идиопатический легочный фиброз: современная концепция и подходы к диагностике

С.Н. Авдеев

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее частым заболеванием из группы интерстициальных заболеваний легких и встречается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста. На протяжении последнего десятилетия произошли значительные изменения не только в подходах к диагностике ИЛФ, но также и в определении ИЛФ. В данной статье представлены современные данные об эпидемиологии ИЛФ, приведены результаты новых исследований патогенеза ИЛФ, основные подходы к диагностике заболевания, представлены новые данные о течении ИЛФ и наиболее часто встречаемых сопутствующих заболеваниях.

Ключевые слова: интерстициальные заболевания легких, идиопатический легочный фиброз, классификация, диагностика, сопутствующие заболевания.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее частым заболеванием из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) и встречается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста . В среднем на долю ИЛФ приходится от 20 до 30% всех случаев ИЗЛ, заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, приводя к развитию дыхательной недостаточности и смерти больного. Идиопатический легочный фиброз - одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) и среди них также является наиболее распространенным заболеванием .

Определение ИЛФ

На протяжении последнего десятилетия произошли значительные изменения не только в подходах к диагностике ИЛФ, но также и в определении ИЛФ.

Возможно, что самое первое описание заболевания, которое сегодня называется ИЛФ, было представлено G.E. Rindfleisch в 1897 г. как "кистозный цирроз легких" (Cirrhosis сystica Pulmonum) . В течение многих лет ИЛФ (другими синонимами ИЛФ являются идиопатиче-ский фиброзирующий альвеолит и криптоген-ный фиброзирующий альвеолит) определяли как прогрессирующее фиброзное воспалительное заболевание легочной паренхимы неясной природы, которое включало ряд сходных кли-

I Сергей Николаевич Авдеев - профессор, рук. клинического отдела ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, Москва.

нико-патологических состояний, в настоящее время рассматривающихся как отдельные заболевания . Широкое внедрение в клиническую практику компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) позволило получить более детальное описание картины изменения легочной паренхимы и внести уточнения в морфологическую классификацию ИИП, дало возможность проводить дифференциальную диагностику между различными ИЗЛ и привело к более точному определению ИЛФ.

В конце 1990-х годов в нескольких исследованиях были продемонстрированы взаимосвязи между прогнозом и различными гистопатологи-ческими паттернами ИИП . Гистопато-логический паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) был ассоциирован с самым плохим прогнозом по сравнению с остальными формами ИИП, такими как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десква-мативная интерстициальная пневмония (ДИП). Обычная интерстициальная пневмония - морфологический тип повреждения легких с вариегат-ным паттерном, при котором в паренхиме легких чередуются участки нормальной и патологически измененной ткани легких, т.е. временная гетерогенность фиброза, состоящего из очагов фибробластических фокусов, расположенных среди ацеллюлярной плотной фиброзной ткани, что приводит к развитию деформации архитектоники паренхимы и формированию "сотового легкого" (рис. 1) .

Данные изменения преобладают в субплевральных и парасептальных зонах легких. Фиб-

робластические фокусы обычно находятся на границе между участками с фибротически измененной и нормальной легочной паренхимой.

В 2000 г. в международном согласительном документе ИЛФ был определен как гистопато-логический паттерн ОИП неизвестной природы, т.е. при отсутствии известной причины повреждения легких как прием лекарственных препаратов, контакт с ингаляционными и профессиональными факторами, лучевая терапия и системные заболевания соединительной ткани . Данное определение используется и в настоящее время .

Эпидемиология

В США заболеваемость ИЛФ составляет от 7 до 17 на 100 000 человек в год, в то время как распространенность ИЛФ варьирует от 20 до 60 человек на 100 000 общей популяции . Средний возраст больных на момент установления диагноза ИЛФ колеблется от 50 до 85 лет . Интерстициальный легочный фиброз довольно редко встречается у пациентов моложе 50 лет (общая доля которых среди больных ИЛФ составляет от 2 до 15%) . Среди пациентов с ИЛФ преобладают мужчины, соотношение мужчин к женщинам составляет приблизительно 1,5: 1 . У 1-4% от всех больных ИЛФ имеется семейный анамнез легочного фиброза . По сравнению со спорадическими формами ИЛФ семейные формы легочного фиброза встречаются у пациентов более молодого возраста .

Согласно данным эпидемиологических исследований, показана ассоциация ИЛФ с курением, а также с экспозицией к органическим и неорганическим видам пыли, фармакологической терапией, инфекционными факторами, такими как вирус Эпштейна-Барр . Несмотря на большое число исследований, в которых продемонстрированы данные ассоциации, роль этих агентов в этиологии ИЛФ по-прежнему неясна.

Патогенез

Причины ИЛФ по-прежнему остаются неизвестными. Неэффективность противовоспалительной терапии при лечении ИЛФ, в том числе высоких доз глюкокортикостероидов (ГКС), явилась причиной сомнений о ведущей роли хронического воспаления в развитии фиброза паренхимы при данном заболевании. В настоящее время принято считать, что основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, являются повторные и персистирующие повреждения альвеолярного эпителия с их последующим дисрегулируемым восстановлением . Основными клет-

Рис. 1. Идиопатический легочный фиброз: гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (стрелка).

ками, ответственными за развитие фиброзной перестройки легких, являются миофибробласты и их предшественники . Механизмы, лежащие в основе рекрутирования и пролиферации данных клеток, нуждаются в уточнении, однако уже сейчас известно, что они опосредуются с помощью большого количества медиаторов, включающих цитокины, хемокины, фиброген-ные факторы, протеины коагуляции, оксиданты и регуляторы апоптоза . Вероятно, что интегральным звеном в фибротическом процессе является депозиция компонентов экстрацеллю-лярного матрикса . С учетом того, что ИЛФ обычно поражает людей среднего и пожилого возраста, можно предположить, что определенную роль в развитии ИЛФ также играют возрастные биологические изменения, например изменение функции теломеров .

Данные процессы могут привести к преждевременному клеточному старению альвеолярных клеток и истощению клеток-предшественников, необходимых для альвеолярной регенерации, что приводит к аберрантному восстановлению через развитие фиброза . Также сегодня рассматриваются гипотезы, согласно которым большую роль в развитии легочного фиброза играет механический стресс, например такой, как повторяющееся влияние тракционных сил на периферию "стареющих" легких .

Определенный прогресс был достигнут в идентификации генетических детерминант легочного фиброза. Например, в ходе недавно выполненных геномных исследований выявлена ассоциация ИЛФ с однонуклеотидным аллельным вариантом промоутера гена МиС5В, который присутствует у 38% пациентов с ИЛФ . Интересно, что наличие аллельного варианта промоутера гена МиС5В было связано с лучшим прогнозом у больных ИЛФ . В дополнение к этому в ряде исследований показано, что варианты генов компонентов теломераз были ассоциированы с разви-

|Рис. 2. Идиопатический легочный фиброз: КТ-картина интерстициальной пневмонии (ретикулярные изменения, тракционные бронхо-эктазы и "сотовые" изменения).

тием как семейных форм легочного фиброза, так и ИЛФ . К другим генам, вовлеченным в развитие семейного легочного фиброза, относятся гены протеинов сурфактанта C и A2 .

Клиническая картина

Основными жалобами у большинства пациентов с ИЛФ являются прогрессирующая одышка и сухой кашель . Более редкими симптомами являются дискомфорт в грудной клетке и так называемые конституциональные признаки (утомляемость, субфебрильная лихорадка и снижение массы тела). У некоторых пациентов с ИЛФ первыми находками являются не респираторные симптомы, а изменение легочных функциональных параметров или данные КТВР.

Почти у всех пациентов с ИЛФ при аускуль-тации выслушивается инспираторная крепитация в заднебазальных отделах легких, которую описывают как "хрипы Velero", около половины всех пациентов имеют изменения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" . У больных с далеко зашедшими изменениями могут присутствовать физикальные признаки легочной гипертензии (ЛГ) и легочного сердца, такие как акцент второго тона над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной регургитации, периферические отеки . Цианоз и периферические отеки также относятся к поздним признакам ИЛФ.

Лабораторные тесты

Общий анализ крови может показать ускоренную СОЭ, однако, как правило, уровень ге-

моглобина и общее число лейкоцитов крови находятся в пределах нормальных значений . У некоторых пациентов с ИЛФ обнаруживают повышенные титры антинуклеарных антител, ревматоидного фактора или другие аутоантите-ла, в то же время не удается выявить наличие системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) .

В течение последних лет удалось идентифицировать потенциальные диагностические и прогностические биомаркеры периферической крови, характерные для ИЛФ. Данные биомаркеры включают металлопротеиназы MMP-1 и MMP-7, хемокин CCL-18 (Chemokine (C-C motif) ligand 18), протеин сурфактанта A, хитиназо-подобный протеин YKL-40, свободно циркулирующую дезоксирибонуклеиновую кислоту, периостин и остеопонтин . Фактор Krebs von den Lungen 6 (KL-6) является муциновым высокомолекулярным гликопротеином, который экспрессируется в основном на пневмоци-тах II типа и эпителиальных клетках респираторных бронхиол. Сывороточный уровень KL-6 является маркером повреждения альвеолярных эпителиальных клеток и может быть использован для оценки тяжести ИЗЛ, в том числе ИЛФ . Близким по структуре KL-6 является маркер альвеоломуцин (3EG5) .

Рентгенологическая картина ИЛФ

Рентгенография грудной клетки у пациентов с ИЛФ чаще всего выявляет двусторонние ретикулярные изменения (усиление легочного рисунка) в нижних и периферических зонах легких. Однако до 10% пациентов с ИЛФ имеют абсолютно нормальную рентгенологическую картину . По мере прогрессирования заболевания ретикулярные изменения становятся грубее, легочные объемы уменьшаются и в ряде случаев становятся различимыми периферические изменения по типу "сотового легкого" и признаки ЛГ, такие как расширение диаметра легочной артерии и кардиомегалия.

Одним из основных методов, необходимых для диагностики ИЛФ, является КТВР. Данный метод позволяет получить детальную картину изменений интраторакальных структур и часто является достаточным диагностическим методом для подтверждения некоторых форм ИЗЛ . Компьютерная томография высокого разрешения является более чувствительным методом, чем рентгенография грудной клетки, и лучше подходит для дифференциальной диагностики различных форм ИЗЛ.

Достоверный рентгенологический диагноз ОИП может быть установлен при наличии дву-

сторонних ретикулярных затемнений в сочетании с тракционными бронхоэктазами/бронхио-лоэктазами, преимущественно в субплевральных отделах, и при наличии субплевральных "сотовых" изменений (рис. 2) . Однако необходимо отметить, что в ряде случаев "сотовые" изменения бывает очень сложно отличить от тракционных бронхиолоэктазов, субплевральных кист и парасептальной эмфиземы . Если присутствуют изменения по типу "матового стекла", то их протяженность должна быть меньше протяженности ретикулярных изменений. Также при ИЛФ возможно наличие небольшого увеличения размеров лимфатических узлов, но обычно отсутствуют изменения со стороны плевры. При наличии данных характеристик рентгенологический диагноз ОИП соответствует морфологическому более чем в 90% случаев .

Легочные функциональные тесты

Легочные функциональные тесты у пациентов с ИЛФ обычно позволяют выявить рестрик-тивные изменения легких с уменьшением легочных объемов и снижением диффузионной способности легких . На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение диффузионной способности легких при нормальных легочных объемах. Одним из ранних признаков нарушения газообмена является расширение альвеоло-артериального градиента по кислороду. Даже при нормальных уровнях насыщения крови кислородом в условиях покоя физическая нагрузка приводит к десатурации, т.е. снижению показателей оксигенации, что также характерно для ИЛФ.

При сочетании ИЛФ и эмфиземы наблюдается относительная нормализация легочных объемов и потоков . Таким образом, у больного с выраженной одышкой при физической нагрузке спирография и бодиплетизмография демонстрируют практически неизмененные функциональные показатели. В таких ситуациях, как правило, обнаруживают значительное снижение диффузионной способности легких, а КТВР позволяет выявить в одном и том же легком больного легочный фиброз (в базальных отделах) и эмфизему (в верхних отделах) .

Критерии диагноза ИЛФ

Определенный диагноз ИЛФ требует свидетельств наличия паттерна ОИП либо по данным КТВР, либо по данным хирургической биопсии легких (при наличии изменений КТВР, не характерных для ОИП, например преимущественного поражения верхних отделов, мозаичного уплотнения, диффузных микроузелков) и при условии

Диагностические критерии ИЛФ

1. Исключить известные причины ИЗЛ (например, экспозицию к профессиональным или средовым фиброгенным агентам, СЗСТ, прием лекарственных препаратов и лучевую терапию)

2. Паттерн ОИП по данным:

Хирургической биопсии легких при наличии изменений по данным КТВР, не характерных для ОИП

исключения известных причин заболевания, таких как ингаляционные факторы (например, хронический экзогенный аллергический альвео-лит (ЭАА) и асбестоз) и СЗСТ (таблица) .

Компьютерная томография высокого разрешения позволяет поставить точный диагноз ОИП приблизительно у двух третей пациентов с ИЛФ . У больных с нетипичными изменениями КТВР требуется проведение дополнительных исследований для подтверждения ИЛФ или других форм ИЗЛ. Несмотря на то что трансбронхиальная биопсия (ТББ) в целом считается малопригодным методом морфологической верификации ОИП, ТББ и бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) позволяют подтвердить другие заболевания из группы ИЗЛ, например саркои-доз, ЭАА, эозинофильную пневмонию, лангер-гансоклеточный гистиоцитоз и легочный альвеолярный протеиноз . Например, лимфоцитоз жидкости БАЛ (>30% лимфоцитов) у пациента с подозрением на ИЛФ предполагает наличие альтернативного диагноза, такого как неспецифическая интерстициальная пневмония или ЭАА . С появлением нового метода забора материала легких - трансбронхиальной крио-биопсии, которая делает возможность получения большего объема кусочков легочной ткани при их меньшей деформации по сравнению с использованием традиционных биопсийных щипцов, появляется надежда, что бронхоскопические методы биопсии будут играть более значимую роль в диагностическом алгоритме ИЛФ .

При необходимости для подтверждения диагноза ИЛФ выполняется хирургическая биопсия легких либо при помощи видеоассистированной торакоскопии, либо путем торакотомии. Для получения репрезентативных образцов легочной ткани хирургическая биопсия легких производится из разных долей легких. Несмотря на то что хирургическая биопсия легких считается наиболее точным методом определения гисто-патологического паттерна ИЗЛ, сама процедура связана с определенным риском нежелательных явлений, особенно у пациентов с тяжелыми функциональными изменениями, быстрым ухудшением состояния и наличием сопутствую-

Рис. 3. Обострение ИЛФ: КТ легких за 2 мес до обострения (а) и во время обострения ИЛФ (б).

щей патологии . Таким образом, решение о проведении хирургической биопсии легких должно приниматься индивидуально, с учетом клинической картины, диагностических возможностей, потенциальных преимуществ от достижения достоверного диагноза, учета риска данной процедуры и предпочтений пациента.

Так как для установления диагноза ИЛФ требуются клинические, рентгенологические и морфологические данные, мультидисциплинарные соответствия данных находок повышают диагностическую точность . В недавнем международном консенсусе по диагностике и ведению ИЛФ подчеркивается, что наряду с получением критериев ОИП по данным КТВР и биопсии легких для более точного диагноза ИЛФ необходимо мнение мультидисциплинарного консилиума . Любые находки КТВР, нетипичные для ИЛФ, должны поднимать вопрос о вероятности диагноза ИЛФ, даже несмотря на то, что хирургическая биопсия легких выявила морфологический паттерн ОИП. Например, такие заболевания, как хронический ЭАА, лекарственно индуцированные поражения легких, СЗСТ и асбес-тоз, могут, по данным хирургической биопсии легких, иметь морфологический паттерн ОИП .

Клиническое течение и коморбидные состояния

Средняя выживаемость пациентов с ИЛФ составляет около 3 лет . Несмотря на то что у многих больных обычно отмечается постепенное неуклонное прогрессирование заболевания в виде нарастания одышки при физической нагрузке и ухудшения функциональных легочных параметров, в индивидуальном плане предсказать течение ИЛФ практически невозможно . У некоторых пациентов в течение месяцев и лет не происходит ухудшения клинических и функциональных параметров, в то время как у других больных может наблюдаться неожиданное быстрое ухудшение в виде развития прогрессирующей дыхательной недостаточности. Более того, при ИЛФ описаны различные паттерны прогрес-сирования заболевания, "медленное" и "быстрое", причем, по данным пилотного исследования, существуют определенные генетические детерминанты быстрого прогрессирования ИЛФ .

Для улучшения предсказания прогноза пациентов с ИЛФ предложено несколько систем определения тяжести или стадий ИЛФ, однако ни одна из них пока не получила широкого клинического одобрения . Прогрессирующая дыхательная недостаточность является причиной смерти приблизительно половины больных ИЛФ, в то время как к другим причинам относятся пневмония, аспирация, инфаркт миокарда, инсульт и другие внелегочные причины .

Обострения ИЛФ

У больных ИЛФ с относительно медленным прогрессированием заболевания могут быть отмечены острые эпизоды ухудшения клинической картины с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, нередко приводящей к гибели больного. Некоторые из таких эпизодов являются обострениями ИЛФ, которые определяются как быстрое нарастание одышки (в течение последних 30 дней: ухудшение газообмена и новые изменения по данным рентгенографии/КТВР при отсутствии выявленных причин ухудшения, таких как инфекции, сердечная недостаточность или тромбоэмболия легочных артерий) . Изменения КТВР, ассоциированные с обострением ИЛФ, включают "новые" затемнения в виде "матового стекла", накладывающиеся на изменения, характеризующие легочный фиброз ("сотовое" легкое и ретикулярные изменения) (рис. 3).

Феномен обострений ИЛФ пока изучен недостаточно, они могут наблюдаться в любое время течения заболевания, а иногда являются и первым проявлением ИЛФ . В целом пациентам с клинической картиной обострения

ИЛФ рекомендовано проведение БАЛ для исключения инфекций. Хирургическая биопсия легких выявляет картину диффузного альвеолярного повреждения, наслаивающегося на паттерн ОИП, однако биопсия легких обычно не рекомендована при развитии обострения ИЛФ . Летальность пациентов при развитии обострения ИЛФ по-прежнему очень высока -70-80%, несмотря на использование ГКС и антибиотиков .

Комбинация легочного фиброза и эмфиземы

У некоторых пациентов кроме ИЛФ в легких имеется еще одно заболевание - эмфизема, такое сочетание называют комбинацией легочного фиброза и эмфиземы (КЛФЭ) . Продолжаются дискуссии об уникальной предрасположенности пациентов к развитию и фиброза, и эмфиземы или о случайном совпадении - развитии легочного фиброза у курящего больного с уже имеющейся эмфиземой. Пациенты с КЛФЭ, как правило, мужчины, с большим анамнезом курения . У таких больных КТВР позволяет выявить эмфизему в верхних отделах легких и ОИП - в нижних . В некоторых исследованиях было показано, что КЛФЭ ассоциирована с высокой частотой развития ЛГ и худшим прогнозом даже по сравнению с ИЛФ .

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является относительно частым осложнением ИЛФ, ее обнаруживают приблизительно у 30-40% пациентов в целом и у 85% пациентов с терминальными стадиями заболевания .

Легочная гипертензия у пациентов с ИЛФ обычно ассоциирована с выраженным нарушением функции легких и гипоксемией, однако иногда она встречается при легких формах заболевания. Анализ последних случаев ставит вопрос о возможности развития ремоделирова-ния легочных сосудов и без участия гипоксиче-ской вазоконстрикции, а вследствие фибротиче-ской перестройки легочной паренхимы.

Легочная гипертензия у пациентов с КЛФЭ может быть связана с редукцией общей капиллярной площади вследствие фибротической и эмфизематозной деструкции легочного сосудистого ложа . Десатурация во время сна также вносит свой вклад в развитие ЛГ у некоторых пациентов с ИЛФ .

Наличие ЛГ у больных с ИЛФ приводит к дальнейшему снижению физической работоспособности и ассоциировано с плохим прогнозом

Пациентам с ЛГ и гипоксемией, как правило, назначается кислородотерапия; до сих пор не получено формальных доказательств, что такая терапия улучшает выживаемость больных ИЛФ. В недавно проведенном клиническом исследовании не было показано, что терапия сил-денафилом способна увеличить дистанцию в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МТ) (первичная конечная точка) у пациентов с тяжелым ИЛФ (диффузионная способность <35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ) обнаруживают у подавляющего большинства пациентов с ИЛФ (распространенность от 67 до 94%), что намного чаще, чем у больных с другими заболеваниями легких, такими как бронхиальная астма, хроническая обструктив-ная болезнь легких, или другими ИЗЛ . В последние годы широко обсуждается взаимосвязь между ГЭРБ и ИЛФ: не исключено, что микроаспирация кислого желудочного содержимого может приводить к повреждению альвеолярного эпителия, т.е. инициального звена в патогенезе ИЛФ. У пациентов с обострением ИЛФ обнаруживают повышенные концентрации пепсина в жидкости БАЛ, что свидетельствует об аспирации как первичном триггере данного осложнения .

В недавно выполненном ретроспективном исследовании было показано, что антирефлюксная терапия у пациентов с ИЛФ ассоциирована с замедлением прогрессирования функциональных легочных показателей и более высокой выживаемостью больных . У больных ИЛФ с симптомами ГЭРБ, ожидающих трансплантацию легких, проведение фундопликации по Ниссену позволило стабилизировать потребности в кислородотерапии по сравнению с пациентами, у которых не выполнялось хирургическое вмешательство, хотя функциональные легочные показатели оставались сравнимыми между данными группами пациентов . А у пациентов, которым была выполнена трансплантация легких, фундопликация позволяла замедлить про-грессирование облитерирующего бронхиолита в

случае документированного механического реф-люкса или симптоматической ГЭРБ .

Рак легких

Риск развития рака легких значительно повышен у пациентов с ИЛФ, особенно у пожилых, с длительным стажем курения . У больных с ИЛФ достаточно сложно выявить рак легких вследствие фибротических изменений легочной ткани, типичная картина опухоли - узелковые изменения с неровным или игольчатым контуром в периферических зонах легких . Диагноз рака легких может быть установлен как до выявления ИЛФ, так и после или даже одновременно с диагнозом ИЛФ .

Функциональные нарушения вследствие ИЛФ накладывают риски на хирургическое лечение рака легких, так как наличие ИЛФ ассоциировано с более высокой постоперативной болезненностью и летальностью больных по сравнению с пациентами без ИЛФ . Кроме того, известно, что хирургические вмешательства на легких у пациентов c ИЛФ могут привести к развитию обострения ИЛФ, что сопряжено с высокой летальностью больных .

Венозные тромбоэмболии

Популяционные исследования показывают, что пациенты с ИЛФ имеют повышенный риск развития венозных тромбоэмболий (ВТЭ) . Предрасполагающими факторами к ВТЭ при ИЛФ могут быть не только ограничение активности больного, но и повышенная прокоагулянтная активность, которая также вносит свой вклад в процесс фиброобразования . В дополнение к этому следует отметить, что летальные случаи у пациентов с ИЛФ и ВТЭ отмечаются в более раннем возрасте, чем у больных ИЛФ без ВТЭ . Венозные тромбоэмболии являются одной из причин обострения дыхательной недостаточности у пациентов с ИЛФ. В одном ретроспективном исследовании, посвященном больным ИЛФ, поступавшим в отделение интенсивной терапии с дыхательной недостаточностью, тромбоэмболия легочных артерий явилась основной причиной ухудшения состояния в 6% случаев .

Список литературы

1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4. Travis W.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013.

5. Collard H.R. et al. // Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. P. 17.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Илькович М.М. и др. // Пульмонология. 2003. № 3. С. 98.

10. Илькович М.М. и др. // Consilium medicum. 2009. № 11. С. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 199.

12. Nagai S. et al. // Eur. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniil Z.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 899.

14. Selman M. et al. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. P. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. Drug. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernández Pérez E.R. et al. // Chest. 2010. V. 137. P. 129.

17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. V. 174. P. 810.

18. Douglas W.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 1172.

19. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadrous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.

21. Allam J.S. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 312.

22. Steele M.P. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. et al. // Chest. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Chest. 2002. V. 121. P. 30S.

25. Taskar V. et al. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. V. 189. P. 214.

27. Rosas I.O. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 148.

29. Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Noble P.W. et al. // J. Clin. Invest. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 460.

32. Shimbori C. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P.446.

33. Alder J.K. et al. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Transl. Res. 2013. V. 162. P. 156.

35. Leslie K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.

36. Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.

38. Armanios M.Y. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkhite J.T. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 729.

40. Liu T. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. P. 52.

43. Behr J. et al. // Eur. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan S.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 441.

46. Vij R. et al. // Transl. Res. 2012. V. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Res. 2005. V. 6. P. 78.

48. Prasse A. et al. // Respirology. 2009. V. 14. P. 788.

49. Авдеева О.Е. и др. // Пульмонология. 1998. № 2. С. 22.

50. Silva C.I. et al. // J. Thorac. Imaging. 2009. V. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 488.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.

54. Cottin V. et al. // Eur. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. et al. // Chest. 2013. V. 144. P. 234.

57. Trahan S. et al. // Chest. 2008. V. 134. P. 126.

58. Misumi S. et al. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. et al. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. P. 407.

61. Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62. Casoni G.L. et al. // PLoS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63. Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. P. 227.

64. Riley D.J. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. et al. // Eur. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Park J.H. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.

69. Smith M. et al. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 183. P. 431.

71. Selman M. et al. // PLoS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 167. P. 962.

73. Ley B. et al. //Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 459.

75. Daniels C.E. et al. // Eur. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos R.J. et al. // Am. J. Med. 1990. V. 88. P. 396.

77. Collard H.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Chest. 2005. V. 128. P. 3310.

79. Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. P. 166. P. 839.

80. Kim D.S. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 59.

81. Mejia M. et al. // Chest. 2009. V. 136. P. 10.

82. Cottin V. et al. // Eur. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Fell C.D. et al. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 51.

84. Gagermeier J. et al. // Chest. 2005. V. 128. P. 601S.

85. Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. et al. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.

87. Gläser S. et al. // PLoS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.

89. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 92.

90. Raghu G. et al. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.

91. Raghu G. et al. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // Eur. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Sweet M.P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. et al. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. et al. // Lancet. Respir. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99. Linden P.A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100. Davis R.D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. P. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 5.

103. Aubry M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104. Daniels C.E. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Harris J.M. et al. // Thorax. 2010. V. 65. P. 70.

107. Kishi K. et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. 2006. V. 30. P. 95.

108. Yoshida R. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. P. 85.

109. Kushibe K. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Park J.S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. P. 148.

111. Chambers R.C. et al. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Sode B.F. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. et al. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.

АТМОСФЕРА

На сайте -preSS.ru вы сможете ПРИОБРЕСТИ все наши книги, журналы и диски

по издательским ценам без магазинных наценок.

Также на сайте atm-preSS.ru В БЕСПЛАТНОМ ДОСТУПЕ вы найдете архивы журналов "Практическая пульмонология", "Атмосфера. Пульмонология и аллергология", "Астма и аллергия", "Атмосфера. Новости кардиологии", "Нервные болезни", "Нервы", "Лечебное дело", переводы на русский язык руководств и брошюр.

Идиопатический легочный фиброз, Хаммена-Рича синдром, Диффузный фиброз легких, Фиброзирующий криптогенный альвеолит, Идиопатический фиброзирующий альвеолит

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Пульмонология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

№23 от 12.12.2013

Определение: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это специфическая форма хронической, прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неустановленной этиологии, встречающаяся преимущественно у пожилых лиц, ограниченная легкими, и ассоциирующаяся с гистопатологической и/или радиологической картиной обычной интерстициальной пневмонии .

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания - быстрым формированием фиброза.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе:

Диффузный легочный фиброз. Фиброзирующий альвеолит (криптогенный). Синдром Хаммена-Рича. Идиопатический легочный фиброз

Сокращения, используемые в протоколе:

ДИП - десквамативная интерстициальная пневмония

ИИП - идиопатическая интерстициальная пневмония

ИЛФ - идиопатический легочный фиброз

ИЗЛ - интерстициальное заболевание легких

КТВР - компьютерная томография высокого разрешения

ЛИП - лимфоидная интерстициальная пневмония

НСИП - неспецифическая интерстициальная пневмония

ОИП (UIP) - обычная интерстициальная пневмония

СДЛА - среднее давление в легочной артерии

ФБС - фибробронхоскопия

ЭКГ - электрокардиография

ЭХО-КГ - эхокардиография

DLCO - диффузионная способность легких

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Пользователи протокола: Врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, руководители-менеджеры, средний медицинский персонал

Классификация

Клиническая классификация

ИЛФ - смертельное заболевание легких с вариабельным и непредсказуемым течением. Несмотря на то, что общепринятой классификации по стадиям и вариантам течения нет, рекомендуется различать
- быстропрогрессирующее,
- медленно прогрессирующее и
- рецидивирующее течение (фаза обострения и стабилизации) .
Средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза .

У большинства пациентов с ИЛФ функция легких с течением времени постепенно ухудшается; у меньшинства пациентов функциональное состояние легких остается стабильным или стремительно ухудшается.

При рецидивирующем течении пациенты могут испытывать эпизоды острого ухудшения дыхательной функции, несмотря на предшествующую стабильность. Наблюдения показали, что острое ухудшение респираторной функции происходит у малого числа пациентов с ИЛФ (примерно 5-10%).

Эти эпизоды могут возникать вторично в результате пневмонии, легочной эмболии или сердечной недостаточности.

Если причину острого снижения дыхательной функции установить невозможно, применяется термин «обострение ИЛФ». В настоящее время неясно, является ли обострение ИЛФ просто проявлением неустановленного респираторного осложнения (например, легочной эмболии, инфекции), вызвавшего острое ухудшение состояния у больного ИЛФ, или является присущим самому заболеванию ускорению патобиологических процессов, участвующих в ИЛФ.

Если не выявлена другая причина, наличие любого из последующих изменений следует расценивать как прогрессирование заболевания:

Прогрессирующая одышка (предпочтительно использовать балльную оценку по какой-либо оценочной шкале, например по шкале Борга)

Прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных значений FVC по сравнению с исходными.

Прогрессирующее, устойчивое снижение абсолютных значений Dlco по сравнению с исходными.

Прогрессирование фиброза на КТВР.

Мониторинг прогрессирования заболевания следует проводить в период от 4 до 6 месяцев, но при необходимости в более короткий период.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перед плановой госпитализацией:

Основные:

Общий анализ крови;

Коагулограмма;

Спирометрия;

Эхо-КГ (с оценкой СДЛА)

Дополнительные:

В стационаре дополнительно к выше указанным проводятся:

Исследование крови с оценкой протеинограммы

Исследование крови на наличие Эпштейн-Барр вирус (EBV), цитомегаловирус (CMV), герпевирусы, вирусы гепатитов

Пульсоксиметрия;

Газы артериальной крови;

ФБС (по показаниям);

Определение DLCO,

Видеоторакоскопическая биопсия легких (по показаниям)

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Диагностические критерии:

Исключение других известных причин интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) (например, домашние или профессиональные воздействия окружающей среды, заболевания соединительной ткани, токсическое воздействие лекарств).

Наличие картины ОИП (UIP) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у пациентов, которые не подвергались хирургической биопсии легкого.

Сочетание картины ОИП на КТВР и специфического паттерна ОИП биопсийного материала легкого у пациентов, подвергавшихся хирургической биопсии легкого.

Точность диагностики ИЛФ увеличивается при междисциплинарном обсуждении между пульмонологами, радиологами и патологами с опытом в диагностике ИЛФ.

Большие и малые критерии ИЛФ, предложенные Консенсусом 2000 ATS/ERS, были устранены .

ИЛФ следует предполагать у всех взрослых пациентов с прогрессирующей необъяснимой одышкой при физической нагрузке. Другими частыми проявлениями являются малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость, иногда потливость, лихорадка, потеря веса. Не характерны: кровохарканье, поражение плевры, выраженная бронхообструкция. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом, типично начало заболевания на шестом-седьмом десятилетии жизни. ИЛФ редко встречается в возрасте до 50 лет; у таких пациентов в последующем могут манифестировать симптомы заболевания соединительной ткани, протекавшего в субклинической форме в момент постановки диагноза ИЛФ. ИЛФ почти одинаково часто возникает у мужчин и у женщин .

При физикальном обследовании ведущими критериями являются двухсторонняя базальная инспираторная крепитация, изменения пальцев в виде «барабанных палочек».

Типичных лабораторных критериев нет. Возможно умеренное повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, диспротеинемия.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП .

Картина ОИП (Все четыре признака)	Возможный рисунок ОИП (все три критерия)	Противоречит ОИП (любой из семи признаков)
Ретикулярная деформация - «Сотовое легкое» с/ или без тракционных бронхоэктазов	Преобладание субплевральной и базальной локализации Ретикулярная деформация Отсутствие признаков, противоречащих картине UIP (см. третью колонку)	Преобладание поражения верхней или средней доли легкого Преимущественно перибронховаскулярная локализация Обширное снижение прозрачности легких по типу «матового стекла (площадь «матового стекла» больше, чем ретикулярной деформации) Обилие узелков (билатерально, преимущественно в верхней доле) Отдельно расположенные кисты (множественные, билатеральные, отдельно от участков «сотового» легкого) Диффузное мозаичное ослабление легочного рисунка/воздушные ловушки (билатеральное, в трех и более долях) Консолидация в бронхолегочном сегменте/сегментах доле/долях

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП

Картина ОИП (все 4 критерия)	Вероятная ОИП	Возможная ОИП (все три критерия)	Не ОИП (любой из шести критериев)
Доказательство фиброза/архитектурные нарушения,  «медовые соты», расположенные преимущественно субплеврально/парасептально Неоднородное вовлечение легочной паренхимы в фиброз Скопления фибробластов Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4).	Доказательство фиброза/архитектурные нарушения,  «медовые соты» Отсутствие признаков неоднородного фиброза или скоплений фибробластов, но ни того, ни другого одновременно Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4) или Только изменения по типу «медовых сот»***	Неоднородные или диффузные вовлечения легочной паренхимы в фиброз, с или без интерстициального воспаления Отсутствие других критериев ОИП (см. колонку «Картина ОИП) Нет признаков против диагноза ОИП, предполагающих альтернативный диагноз (см. колонку 4)	Гиалиновые мембраны* Организующаяся пневмония** Гранулѐмы Интерстициальные воспалительные клеточные инфильтраты вне «медовых сот» Изменения преимущественно локализуются перибронхиально Другие признаки, подтверждающие альтернативный диагноз

Спирометрия: признаки рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания - снижение ЖЕЛ (ФЖЕЛ) <80% от должных величин.

Таблица 3. Признаки, ассоциированные с увеличением риска смертности при ИЛФ .

Базовые факторы*: Уровень одышки** Dlco  40% от должного Десатурация ≤ 88% во время 6-минутного теста ходьбы (6MWT) «Сотовое легкое» на КТВР Легочная гипертензия Временное изменение факторов: Увеличение уровня одышки** Снижение Форсированной Жизненной Емкости Легких (ФЖЕЛ) ≥ 10% от абсолютной величины Снижение Dlco ≥ 15% от абсолютного значения Ухудшение фиброза на КТВР

* Базовая форсированная жизненная емкость - прогностическая значимость неясна. ** В настоящее время нет единого подхода к количественной оценке

Показания для консультации специалистов:

Обязателен консилиум пульмонологов, радиологов, патоморфологов для установления диагноза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз, прежде всего, следует проводить с другими формами идиопатических интерстициальных пневмоний:

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

По сравнению с ИЛФ, НСИП развивается в более молодом возрасте (в среднем от 40 до 50 лет) одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание начинается постепенно, у небольшой части больных возможно подострое начало. Клиническая картина НСИП сходна с таковой при ИЛФ, но одышка и кашель менее выражены и не нарастают столь неуклонно. Примерно у половины больных отмечается уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг). Повышение температуры тела и изменения ногтевых фаланг наблюдается относительно редко. При исследовании ФВД определяются незначительные или умеренно выраженные рестриктивные расстройства легочной вентиляции, снижение DLCO, при нагрузке может возникать гипоксемия. В большинстве случаев НСИП хорошо поддается лечению глюкокортикостероидами (ГКС) и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения. На КТВР наиболее часто определяются симметричные субплеврально расположенные участки "матового стекла". У одной трети больных этот симптом является единственным проявлением заболевания. Ретикулярные изменения наблюдаются примерно в половине случаев. Признаки "сотового легкого", участки уплотнения легочной ткани отмечаются относительно редко. При повторных исследованиях в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика. При гистологическом исследовании клеточный паттерн соответствует маловыраженному или умеренному интерстициальному хроническому воспалению; гиперплазия пневмоцитов II типа в зонах воспаления Характерна гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза в противоположность гетерогенности при ОИП грубый фиброз обычно отсутствует, фокусы фибробластов в небольшом количестве или отсутствуют.

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

ДИП встречается редко (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)

ЛИП встречается редко, обычно у женщин, чаще после 40 лет. Заболевание развивается медленно, одышка и кашель постепенно нарастают в течение 3 лет и более. Характерны лихорадка, боль в груди, артралгии, похудание. В легких выслушиваются трескучие хрипы. Могут наблюдаться анемия, гипергаммаглобулинемия. Заболевание поддается терапии ГКС и имеет благоприятный прогноз, однако примерно у 1/3 пациентов формируется диффузный интерстициальный фиброз. При рентгенографии легких могут наблюдаться два типа изменений: нижнедолевые смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и диффузное поражение с формированием "сотового легкого". На КТВР обычно определяются участки "матового стекла". Иногда определяются периваскулярные кисты и участки "сотового легкого". Изменения ретикулярного характера наблюдаются примерно в 50 % случаев. При гистологии - диффузная интерстициальная инфильтрация пораженных участков; распределение преимущественно в альвеолярных перегородках. Инфильтраты включают в себя Т-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги. Лимфоидная гиперплазия.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
- замедлить темпы прогрессирования легочного интерстициального фиброза,
- предотвратить жизнеугрожающие осложнения.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Оксигенотерапия у пациентов с клинически значимой степенью гипоксемии (обычно определяемой Sр02 88% или РаО2 60 мм рт. ст.).

Цель: повышение толерантности к физической, улучшение выживаемости пациентов с клинически значимой гипоксемией покоя.

Легочная реабилитация: с разработкой плана индивидуального ведения пациента, включающего образовательные лекции, разработку плана питания, проведение физических тренировок с включением индивидуально подобранных силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов с ИЛФ. Не показана небольшому числу больных.

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные препараты для лечения больных ИЛФ, хотя у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. В настоящее время не средств, способных остановить воспалительный процесс или фиброзирование при ИЛФ.

Лишь у 10-40 % больных ИЛФ начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях. При ИЛФ не наблюдается спонтанных ремиссий, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза. Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть назначено всем пациентам с прогрессирующим течением, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.

Вместе с тем необходимо учитывать, что ожидаемый лечебный эффект должен перевешивать риск осложнений от терапии. Прежде всего, это относится к пациентам в возрасте старше 70 лет, больным с крайней степенью ожирения, сопутствующими тяжелыми заболеваниями сердца и сосудов, сахарным диабетом, остеопорозом, тяжелой дыхательной недостаточностью, при наличии «сотового легкого» при рентгенологическом исследовании.

До начала терапии пациенты должны быть информированы о потенциальном риске и побочных эффектах терапии ГКС и цитостатиками. Только после согласия пациента может быть начато лечение.

Рекомендуемые дозы ГКС: 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела перорально, но не более 60 мг в сутки. Эту дозу назначают в течение 2-4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15-20 мг/сут. Цитостатическая терапия (циклофосфамид и азатиоприн) применялась ранее у больных ИЛФ, у которых отсутствовал ответ на ГКС-терапию, у пациентов с осложнениями или высоким риском осложнений от ГКС. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы тех и других препаратов . Обычно применяют 15-25 мг преднизолона ежедневно и 200 мг циклофосфана 2 раза в неделю. Не рекомендуется применение монотерапии ГКС при стабильном течении ИЛФ .

Кортикостероид (преднизолон или аналог) - 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/кг в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг в день или 0,25 мг/кг через день;

Плюс азатиоприн - 2-3 мг/кг в день; максимальная доза - 150 мг в день. Лечение начинают с 25-50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы;

Или циклофосфамид - 2 мг/кг в день. Максимальная доза - 150 мг в день. Лечение начинают с 25-50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1-2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться не менее 6 месяцев. Эффективность определяется ежемесячно по клиническим, рентгенологическим и функциональным данным. Важнейшим компонентом лечебного процесса является мониторинг нежелательных эффектов терапии.

Лечение циклофосфамидом и азатиоприном требует еженедельного контроля лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Если количество лейкоцитов уменьшается ≤ 4000/мм3, а тромбоцитов падает ниже 100 000/мм3, лечение приостанавливают или немедленно уменьшают дозу на 50 %. Контроль восстановления числа лейкоцитов и тромбоцитов проводится еженедельно. Если восстановления не наблюдается, цитостатики следует отменить до достижения нормализации клеточного состава крови.

Азатиоприн также обладает гепатотоксическим действием. В связи с этим пациентам, принимающим азатиоприн, необходимо ежемесячно определять уровень трансаминаз. Лечение приостанавливают или уменьшают дозу, если содержание аланинаминотрансферазы более чем в 3 раза превышает норму.

При использовании циклофосфамида может развиваться геморрагический цистит. Для профилактики рекомендуется обильное питье с ежемесячным контролем количества эритроцитов в моче.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) . N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта .

Другие виды лечения: нет (с учетом доказательной базы)

В ряде случаев может быть рассмотрено применение ингибиторов ФДЭ-5 (силденафил) для снижение среднего давления в легочной артерии у части пациентов при РсрЛА >25 мм/час.

Хирургическое вмешательство: трансплантация легких (при неэффективности медикаментозного лечения в течение определенного периода, при отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения) и др.

Профилактические мероприятия: не разработаны

Дальнейшее ведение:

При эффективности начатой медикаментозной терапии продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов;

При отсутствии эффекта от проводимой терапии и/или прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;

Решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Экспертами ERS и ATS разработаны следующие критерии эффективности терапии при ИЛФ :

Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

Уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР легких;

Функциональное улучшение: наличие не менее двух критериев: - ≥ 10 % увеличение TLC или ФЖЕЛ (минимум 200 мл); - ≥ 15 % увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); - значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg) SaO2 или РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Проведение биопсии легких для уточнения диагноза (плановая)

Начало иммуносупрессивной терапии, подбор препаратов, пульс-терапия (плановая)

Резкое прогрессирование или обострение с развитием жизнеугрожающих осложнений: нарастание дыхательной недостаточности, прогрессирование легочной гипертензии, появление признаков декомпенсации легочного сердца, появление признаков инфекции (экстренная)

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. – Р. 278–282. 10. Попова Е. Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение // Лечащий врач. - 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация, дифференциальная диагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. – P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - P.2229–2242.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Козлова И.Ю. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой пульмонологии и фтизиатрии Медицинского Университета Астана;

Латыпова Н.А. - д.м.н., доцент кафедры внутренних болезней Медицинского Университета Астана;

Бакенова Р.А. - д.м.н., профессор Медицинского Университета Астана, главный терапевт МЦ УДП РК;

Гаркалов К.А. - к.м.н., начальник отдела совершенствования ПМСП РГП на ПХВ «РЦРЗ»

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола проводится по мере появления новых сведений по ИЛФ, но не реже 1 раза в 2 года.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно :

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых, портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8. рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

• идиопатический фиброз;
• интерстициальная остротекущая пневмония;
• другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
2. Развитие воспаления.
3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

• много курят;
• регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
• регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
• обладают кислотным рефлюксом;
• ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.